Врожденная деформация кисти или стопы

Врожденные и приобретенные деформации кисти

Причинами деформации кисти могут следующие патологические состояния, приводящие к нарушению функции кисти и тяжелой инвалидности:

Отсутствие пальца
Дополнительный палец
Синдактилия (сращение пальцев)
Первичная мышечная контрактура, например, множественный артрогрипоз, врожденный (редко)

Травма (отсутствие пальцев, повреждения сухожилий, переломы костей кисти и т.д.)
Ожоги (рубцовые контрактуры).
Контрактура Дюпюитрена
Ревматоидный артрит
Ишемическая контрактура Фолькмана
Поражение спинного мозга (полиомиелит, сирингомиелия)
Повреждения плечевого сплетения
Повреждения периферических нервов
Множественные хондромы (болезнь Оллье, энхондроматоз - редко)

Врожденные деформации диагностируются при рождении младенца. Множественный врожденный артрогрипоз часто сочетается с другими неврологическими нарушениями; сочетание, сопровождающееся тяжелыми деформациями конечности.

Частота встречаемости контрактуры Дюпюитрена у мужчин в несколько раз выше, чем у женщин. Наиболее часто контрактура Дюпюитрена встречается у мужчин среднего возраста.

В молодом возрасте это заболевание встречается достаточно редко, однако с годами частота развития контрактуры Дюпюитрена возрастает. Если заболевание возникает в молодом возрасте, то как правило, отмечается быстрое прогрессирование симптомов и более тяжелое течение болезни.

Точная причина заболевания неизвестна. Отмечается четкая наследственная предрасположенность к этому заболеванию. Курение является независимым фактором риска развития контрактуры Дюпюитрена. Злоупотребление алкоголем также повышает вероятность развития этого заболевания. В недавних клинических исследованиях показана связь между повышенной частотой развития контрактуры Дюпюитрена и наличием у пациента сахарного диабета.

Болезнь может иметь острое начало, но в большинстве случаев выраженные симптомы появляются только через несколько лет после начала заболевания.

В норме, мы можем свободно сгибать и разгибать пальцы рук. При развитии контрактуры Дюпюитрена в результате сморщивания ладонной фасции нарушается способность свободно разгибать пальцы. При прогрессировании заболевания появляется тугоподвижность в суставах вовлеченных пальцев кистей. При тяжелом течении контрактуры Дюпюитрена может отмечаться развитие полной неподвижности одного или двух пальцев, то есть развитие анкилоза. У некоторых больных соединительнотканные узлы в толще ладонной фасции характеризуются значительной болезненностью. В начальных стадиях заболевания обнаруживаются утолщения в области ладони в виде плотных тяжей или узелков. На более поздних стадиях болезни соединительнотканные узелки могут располагаться в области пальцев

Лечение контрактуры Дюпюитрена может осуществляться как консервативными, так и хирургическими методами. Основным моментом для выбора метода лечения является выраженность патологических изменений в ладонной фасции.

Травматические дефекты различных сегментов кисти возникают в результате тяжелых механических травм с первичным разрушением тканей, а также после глубоких ожогов, отморожений, ишемии.

I. Причина:
механическая травма;
термические поражения;
прочие.

II. Число лучей: изолированное; множественное; тотальное.

III. Уровень: компенсированный; субкомпенсированный; декомпенсированный I, II, III степени.

IV. Сторона: левая; правая; обе кисти.

По числу лучей определяется количество дефектов сегментов кисти. Может быть изолированный дефект одного луча, что чаще наблюдается на I луче в виде дефекта фаланг и пястной кости на различных уровнях. Под множественным дефектом лучей подразумевается полная или частичная потеря двух-трех-четырех лучей. Тотальный дефект представляет собой ампутацию кисти на уровне запястных костей, когда кисть как орган утрачивает свои форму и функцию.

В зависимости от уровня дефекта сегментов кисти выделяется три степени тяжести, позволяющие ориентировочно уста¬новить показания и избрать метод реконструкции культи.

Дефекты дистальных фаланг пальцев относятся к компенсированным, не требующим восстановления.

К субкомпенсированным относятся дефекты на уровне основных фаланг пальцев кисти, при этом показания к реконструкции определяются индивидуально, преследуя задачу улучшения функции захвата предметов.

Декомпенсированные дефекты пальцев кисти подразделяются на три уровня по тяжести. При первом уровне дефект проходит по пястно-фаланговой линии. Такая культя имеет значительное ограничение функции и показана к реконструкции. Второй уровень декомпенсации проходит по средине пястья. Такая кисть лишена функций захвата и подлежит реконструкции. Третий уровень декомпенсации проходит по линии запястья — это утрата кисти. В настоящее время пока нет способов реконструкции такой культи. Она подлежит протезированию.

Сторона травматического дефекта сегментов кисти имеет важ¬ное значение в определении степени компенсации общей трудоспособности пациента. Приспособляемость к трудовым процессам и самообслуживанию в быту у лиц с дефектами сегментов кисти очень велика. Однако хирургическая реконструкция по показаниям, а в ряде случаев по заказу пациента увеличивает шансы на более полную компенсацию утраченной функции кисти.

Контрактура - ограничение амплитуды движений в суставе вследствие патологического изменения окружающих тканей, функционально связанных с суставом.

Классификация:

I. По причине:
1. Травматическая.
2. Фиксационная, возникающая в результате длительной иммобилизации гипсовыми повязками.
3. Ишемическая, связанные с нарушениями кровообращения на фоне какой-либо травмы или сдавления тканей.
4. Прочие.

По локализации контрактуры кисти распределяются согласно анатомическому строению суставов: контрактуры лучезапястного сустава, пястно-запястных, пястно-фаланговых, межфаланговых суставов и характеризуются своими клиническими особенностями.

По распространенности отмечаются: изолированная контрактура какого-либо одного сустава; множественная — нескольких суставов кисти.

По нарушению функции различаются: сгибательные контрак¬туры с различным дефицитом разгибания кисти и пальцев. Разгибательные, сопровождающиеся большим дефицитом сгибания кисти и пальцев; сгибательно-разгибательные, самые тяжелые контрактуры с рубцовым поражением тканей ладонной и тыль¬ной поверхностей кисти и сопутствующим фиброзом суставов, сухо¬жилий и мышц. Как правило, они бывают множественными с нарушением хватательной функции кисти! Абдукционные конт¬рактуры в положении разведения пальцев и аддукционные — с приведением и дефицитом отведения пальцев, ограничением межпальцевого и плоскостного захватов. Рубцовое перерождение тканей кистевого сустава является причиной нарушения функций кисти.

Различные виды повреждения кисти и пальцев: закрытые внутрисуставные переломы костей, вывихи суставов, сопровождающиеся гемартрозом с последующим пластическим артрозом; открытые, в том числе огнестрельные, ранения кисти, от скальпированных ран до повреждений костно-суставного аппарата, мышц, сухожилий нервов. К посттравматическим контрактурам относятся наиболее часто встречающиеся последствия глубоких, термических и химических ожогов, электротравм, отморожений, сопровождающиеся обширным рубцовым дефектом кожи и подлежащих тканей на различную глубину.

Фиксационные контрактуры связаны с длительной иммобилизацией поврежденной кисти различными, особенно гипсовыми, повязками в антифизиологическом положении. При этом контрактура развивается не только в поврежденном суставе, но и в здоровых смежных суставах в результате слипчивого фибропластического артрита и тендинита. Наиболее подвержены фиксационным контрактурам пястно-фаланговые и межфаланговые суставы, в которых быстро, через 3—4 недели иммобилизации, развивается тугоподвижность с переходом в стойкую контрактуру.

Ишемические контрактуры возникают в результате нарушения периферического кровотока в поврежденных тканях предплечья, кисти и пальцев. Длительная ишемия вызывает дистрофию прежде всего мышц и нервов и последующую миогенную и нейрогенную контрактуру. Ишемия может развиться в результате тромбоза крупных артерий при синдроме позиционного сдавления или синдроме длительного раздавливания тканей кисти. Причиной ишемии может быть сдавление мышц и нервов глубокой подапоневротической, подфасциальной гематомой среднего мышечного пространства предплечья и ладони. Сдавление циркулярной гипсовой повязкой при переломах предплечья, запястья и кисти также может явиться причиной нарушения кровотока и ишемии тканей с образованием десмогенных контрактур.

Дерматогенные контрактуры развиваются при рубцовом изменении кожи и подкожной клетчатки. При этом рубец не спаян с глубжележащими тканями — сухожилиями, костями. Рубцовая ткань подвижна, стягивая кожный покров, ограничивает сгибание или разгибание суставов.

Дермато-десмо-артрогенные контрактуры развиваются после тяжелых открытых переломов, огнестрельных травм, глубоких ожогов в результате рубцовой дистрофии всех тканей, анатомически связанных с суставами кисти и пальцев.

1. Профилактика контрактур суставов кисти в процессе лечения свежих травм. Профилактика нарушений периферического кровотока, отека тканей, инфекционных осложнений как основных причин дистрофии всех структур кисти и возникновения рубцовой ригидности, тугоподвижности и контрактур суставов.

2. Ранее комплексное консервативное лечение контрактур после различных травм кисти, включающее общее и местное использование медикаментозных и физиотерапевтических средств, направленное на восстановление кровообращения, ликвидацию отека, рассасывание рубцовых тканей, нормализацию тонуса мышц и амплитуды движений суставов.

3. Своевременное, рациональное оперативное лечение при стойких контрактурах с ограничением функции кисти при неэффективности консервативных способов реабилитации.

Выбор способа операции зависит от характера контрактуры. Ведущее место в лечении контрактур занимают различные способы кожной пластики для замещения рубцовых тканей кисти.

Войти через uID

Продольное укорочение локтевой кости Q71.5.

Врождённая локтевая косорукость.

Порок развития верхней конечности, характеризующийся отклонением кисти в локтевую сторону, недоразвитием предплечья и его дугообразным искривлением, вывихом головки луча в локтевом суставе, отсутствием двух или трех пальцев и их пястных костей по локтевой стороне кисти, синдактилией первых пальцев, нарушением косметического и функционального состояния пораженного сегмента. Частота встречаемости врожденной локтевой косорукости в популяции составляет 1:150 тыс. новорожденных. Данная аномалия встречается в 7 раз реже, чем лучевая косорукость.

Может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением нёба и другими врожденными пороками скелета.

Клинические признаки: нарушена функция локтевого и лучезапястного суставов; кисть супинирована и отведена в локтевую сторону, отмечается гипоплазия или аплазия локтевой кости, неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой; наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей – гороховидной, трехгранной, крючковидной; отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья; укорочение руки преимущественно за счет предплечья.

Классификации локтевой косорукости разнообразны и учитывают: степень недоразвития локтевой кости (Ogdenetal., 1976), величину углового отклонения предплечья и кисти (Фищенко В.А., 1985), функциональные нарушения (Кузнечихин Е.П., Махров Л.А., 1995). Выделяют 1 степень – гипоплазия локтевой кости не более чем на 1/4 от общей ее длины (отсутствие её дистального конца); 2 степень – наличие рудиментарной локтевой кости, размеры которой от 1/3 до 2/3 нормы (её проксимального конца); 3 степень – полное отсутствие локтевой кости.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до умеренных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.51.

Таблица 51

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма

13.6.3.20 Анкилоз[1] локтевого сустава, включая отсутствие вращательного движения предплечья в функционально выгодном положении

13.6.3.21 Анкилоз локтевого сустава в функционально невыгодном положении при двухстороннем поражении

13.6.3.23 Ограничение движения в локтевом суставе незначительная степень (разгибание/ сгибание до 0-30-120° при свободной подвижности поворота предплечья)

13.6.3.33 Анкилоз запястья в функционально невыгодном положении при двухстороннем поражении

13.6.3.34 Ограничение движения запястья, незначительная степень (разгибание / сгибание до 30-40°)

13.6.3.35 Ограничение движения запястья, умеренно выраженная степень

13.6.3.45 Отсутствие одного пальца (указательного пальца, среднего пальца, безымянного пальца или мизинца), также с частями принадлежащей к ним пястной кости

13.6.3.47 Иное сочетание двух отсутствующих пальцев

Нарушения функции организма расцениваются как незначительные или умеренные, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (от 10 до 50%), суммарно максимально до 60%.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах должна в основном производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения к Классификациям и критериям и на пункт 4 Классификаций и критериев.

Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть: отклонение кисти в локтевую сторону и ее супинация, недоразвитие локтевой кости, нарушения функций локтевого и лучезапястного суставов, укорочение верхней конечности за счет недоразвития предплечья, отсутствие пальцев IV –V и подлежащих пястных костей, недоразвитие мыщц.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка, 2-3 раза в год до окончания роста: массаж общий с акцентом на недоразвитую конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) от кончиков пальцев до средней трети плеча; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах и суставах пальцев кисти, трудотерапия. Реконструктивная хирургия поэтапная, показана с 3-4 мес. жизни: низведение лучевой кости в дистальном направлении по отношению к рудименту локтевой кости методом дистракции, остеосинтез лучевой и локтевой костей; удлинение локтевой кости дистракционным аппаратом после 2 лет; микрохирургическая аутотрансплантация плюсневой кости в позицию дистального эпиметафиза локтевой кости к полутора годам; устранение сопутствующих деформаций кисти (синдактилия, клинодактилия и другие); возможна аутотрансплантация пальцев стоп на кисть; с учетом деформации локтевого сустава – вывиха головки лучевой кости, в качестве паллиативного вмешательства в старшем возрасте методом выбора может быть ее резекция для увеличения объема движений в локтевом суставе. Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Ортезирование с первого месяца жизни ребенка: ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций). Назначают ортезы на 1 год после устранения локтевой косорукости. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация: см. амелия

Технические средства реабилитации:

тутор на предплечье и кисть, тутор от кончиков пальцев до верхней трети плеча для стабилизации локтевого и лучезапястного суставов; применяются до и после хирургического лечения; не входит в список государственных гарантий, т.к. медицинскими показаниями для его обеспечения являются выраженные или значительно выраженные нарушения;
тутор (ортез-шина) из термопластика для этапной коррекции косорукости с первых недель жизни ребенка; тутор (ортез-шина) для фиксации первого пальца после хирургического лечения; не входит в список государственных гарантий;
приспособления для надевания рубашек, приспособление для надевания колгот, приспособления для надевания носков, приспособление (крючок) для застегивания пуговиц, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;
игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в список государственных гарантий.

Врожденная деформация кисти Q68.1 (врожденная аплазия кисти). Адактилия кисти Q71.8. Врожденный поперечный дефект с полным отсутствием пальцев кисти. Врожденная культя кисти

Адактилия кисти - порок развития кисти характеризуется полным или частичным недоразвитием пястных костей. Фаланги пальцев отсутствуют или они представлены рудиментарными образованиями.

Клинические признаки: полное отсутствие функции схвата; имеется достаточный запас мягких тканей в дистальной части ладони, без рубцовых изменений и выраженных трофических нарушений; мягкотканые рудименты имеют вид плотных бугорков (без костных включений) с широким основанием; укорочение предплечья в пределах 1,5-2,0 см, костно-мышечная гипотрофия вышележащих отделов верхней конечности; движения в лучезапястном суставе не нарушены.

Аплазия кисти – полное или частичное отсутствие кисти в пределах костей запястья.

Клинические признаки: полное отсутствие функции схвата; кисть представляет собой мягкотканое образование округлой формы до 3, 0 см в длину, с рудиментарными пальцами, в виде горошин и с ногтевыми пластинками, в количестве от 1-го до 5, в них пальпируются костные включения; ограничение подвижности в лучезапястном суставе (исключены движения приведения и отведения культи); укорочение предплечья в пределах 2-7см, и плеча до 2-Зсм см; выраженная костно-мышечная атрофия верхнего плечевого пояса.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы недоразвитой и здоровой кисти с захватом лучезапястных суставов.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до значительно выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.52.

Таблица 52

Клинико-функциональная характеристика стойких нарушений функций организма

13.6.3.16 Укорочение руки до 4 см при свободной подвижности ее в плечевом суставе

13.6.3.34 Ограничение движения запястья, незначительная степень (разгибание / сгибание до 30-40°)

13.6.3.35 Ограничение движения запястья, умеренно выраженная степень

13.6.3.40 Отсутствие дистальной фаланги большого пальца

13.6.3.41 Отсутствие дистальной фаланги большого пальца и половины основной фаланги

13.6.3.42 Отсутствие большого пальца

13.6.3.43 Отсутствие обоих больших пальцев

13.6.3.44 Отсутствие большого пальца с пястной костью

13.6.3.46 Отсутствие двух пальцев с включением большого пальца II+III, II+IV

13.6.3.47 Иное сочетание двух отсутствующих пальцев

13.6.3.48 Отсутствие трех пальцев с включением большого пальца, II+III+IV

13.6.3.49 Отсутствие четырех пальцев совместно с большим пальцем

13.6.3.50 Отсутствие пальцев II до V с пястными костями на обеих руках

13.6.3.51 Отсутствие всех пяти пальцев одной руки

13.6.3.52 Отсутствие всех 10 пальцев

Нарушения функций организма расцениваются от незначительных до значительно выраженных (при отсутствии всех 10 пальцев), исходя из количественной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений, до 100 %.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности ; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация: см. амелия

Технические средства реабилитации:

протез кисти косметический в 8-10 мес.,
протез - противоупор (с учетом особенностей финансирования может быть записан в ИПР ребенка-инвалида как тутор на лучезапястный сустав) назначается с 8-10 месяцев;
протез кисти активный; протез кисти рабочий (с первого года жизни);
протез предплечья при значительном укорочении верхней конечности или протез предплечья атипичный взамен протеза кисти;
чехол на культю предплечья хлопчатобумажный;
косметическая оболочка на протез верхней конечности;
захват активный, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;
комплект функционально-эстетической одежды: комплект одежды детский с полукомбинезоном для детей обоего пола дошкольного и младшего школьного возраста (от 5 до 9 лет) показан при врожденных или ампутационных дефектах обеих верхних конечностей на уровне кисти или предплечья, для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях) (не может быть назначен детям, не пользующимся протезами предплечья);
комплект функционально-эстетической одежды: комплект одежды детский с двумя перекрывающимися поясами для детей обоего пола дошкольного и младшего школьного возраста (от 5 до 9 лет), имеющих различные аномалии развития верхних конечностей на уровне кисти и предплечья или ампутационные дефекты одной верхней конечности на уровне кисти, предплечья, плеча или вычленения плеча для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях);
пара кожаных или трикотажных перчаток на протез верхней конечности; кожаная перчатка на утепленной подкладке на кисть сохранившейся верхней конечности;
обувь (с заменой пуговиц на липучки, шнурки на липучки и т.д.); не входят в список государственных гарантий;
игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входят в список государственных гарантий.

Клешнеобразная кисть. Врожденное расщепление кисти. Q71.6

Врожденное расщепление кисти у детей является одним из наиболее сложных пороков развития, вызывающим значительные функциональные и косметические нарушения. Иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением нёба, синдактилией, косорукостью и другими дефектами. Порок наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота встречаемости –1:90 000 (типичное расщепление кисти), 1:160000 (атипичное расщепление кисти). Соотношение мальчиков и девочек одинаково.

Выделяют следующие формы расщепления кисти: простая - деформация с отсутствием одного или двух центральных пальцев или лучей, чаще всего 3 и 4 и глубоким межпальцевым промежутком имевшим форму расщелины, простирающейся до костей запястья; сложная – характеризуется отсутствием от одного до трех центральных лучей, но при этом в тератологическом ряду, начиная от самых легких форм и кончая самыми тяжелыми, все сохранившиеся сегменты имеют какой-либо из пороков развития – синдактилию, клинодактилию, конкресценцию пястных костей, и, как один из патогномоничных признаков, наличие поперечно расположенной фаланги; атипичные формы расщепления кисти – можно отнести к рассматриваемой патологии достаточно условно, хотя они имеют целый ряд признаков расщепления. Атипичная деформация характеризуется отсутствием радиальных и центральных лучей с сохранением лишь 4-5 пальцев, наличием поперечно расположенной фаланги, всегда сочетается с расщеплением стоп, при указанном варианте патологии функциональные нарушения выражены в максимальной степени и функция двустороннего схвата полностью отсутствует.

Клинические признаки: функция схвата нарушена; отсутствуют центральные лучи кисти от одного до трех (фаланги и пястные кости, нередко соответствующие им кости запястья); искажается внешний вид кисти (уродующая деформация); нарушается функция схвата пальцев кисти; сохраненные пальцы нередко сращены между собой; контрактуры межфаланговых суставов; клинодактилия.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы кистей.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до значительно выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.53.

Таблица 53

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма

Врожденные аномалии верхних конечностей - это группа пороков развития, обусловленных нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде. Включает врожденные ампутации, недоразвитие, укорочение одной или обеих рук, наличие врожденного ложного сустава, амниотические перетяжки, косорукость, фокомелию, кампомелию, аномальное количество пальцев кисти или их сращение. Патологии диагностируются на основании осмотра и данных рентгенографии. Лечение чаще хирургическое. Важное значение имеет протезирование, обучение ребенка использованию аномальной конечности для самообслуживания и в быту.

МКБ-10

Причины
Классификация
Виды аномалий
- Врожденные ампутации
- Амелия
- Фокомелия
- Врожденная косорукость
- Эктродактилия
- Брахидактилия (короткопалость)
- Полидактилия
- Синдактилия
- Гигантизм
- Кампомелия
Цены на лечение

Причины

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей в периоде внутриутробного развития. Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

врожденные ампутации верхних конечностей;
пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
врожденное укорочение верхних конечностей;
избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
амниотические перетяжки;
врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Виды аномалий

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко. Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей. Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности. В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития. Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним. Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри. Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур. Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии. При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей. Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Читайте также: