Пневмоцистоз у детей симптомы и лечение

15 марта 2017, 10:52 Эксперт статьи: Блинова Дарья Дмитриевна 0 1,334

Условно-патогенные заражения паразитами Pheumocystis carinii называют пневмоцистозами. Наиболее опасен своими проявлениями пневмоцистоз у детей. Паразитарная болезнь, вызываемая простейшим возбудителем, считается наиболее частой причиной пневмонии у людей со слабым иммунитетом. Протекает она в форме острых респираторных заболеваний, ларингитов, бронхитов. Диагностируется путем анализа выделений на наличие малопатогенных микроорганизмов-возбудителей. Обнаружение антител к пневмоцисте в крови говорит об остром воспалительном процессе в легких.

Общая информация

Пневмоцистная болезнь протекает тяжело, характеризуется высокой температурой и затрудненным дыханием. Возбудителем пневмоцистоза выступает простейший микроорганизм пневмоциста Карини. Патология распространена на всем земном шаре. Особенно подвержены инфицированию маленькие недоношенные дети и груднички с ослабленным иммунитетом. Старшие дети могут быть переносчиками инфекции. Клиническая картина пневмоцистоза у детей-паразитоносителей ярко выражена с характерной общей симптоматикой.

Переносчиками пневмоцистной пневмонии являются преимущественно домашние животные и мелкие грызуны.

Клинический процесс болезни изучен недостаточно. Время развития инфекции при заражении составляет 1−1,5 месяца. Пневмоцистоз — болезнь, которой подвержены люди с вторичным иммунодефицитом, больные ВИЧ или СПИДом. Заболевание возникает в качестве как случайной, единичной, так и внутрибольничной инфекции в педиатрических и других отделениях, противотуберкулезных учреждениях.

Этиология и патогенез

Малопатогенный микроорганизм Сarinii способен поразить только тех людей, у которых ослаблен иммунитет. Конкретный тип пневмоцисты (простейшие или грибы) до сих пор не определен. Пневмоцисте свойственно обитание в тканях легких всех живых существ. За весь цикл жизни пневмоциста проходит 3 стадии роста:

Размножение происходит следующим образом: спорозоит созревает в предцисту, а затем в трофозоит. Трофозоит имеет круглое тело, внутри которого размещено одно ядро. Постоянный рост простейшего организма на последней стадии развития в итоге приводит к тому, что его оболочка разрывается, а ядро делится на множество мелких частиц — спорозоитов. Они заполняют конечную часть легких, развиваясь в геометрической прогрессии и поражая новые ткани.

Человек с сильным иммунитетом не подвержен патологическому влиянию пневмоцист, так как их количество регулируют альвеолярные макрофаги (специальные клетки, отвечающие за уничтожение патогенных бактерий). Недостаточный клеточный иммунитет создает пневмоцисте благоприятные условия для беспрепятственного размножения. Бактерия все дальше проникает в легкие. Альвеолярная жидкость становится пенистой, при проведении микроскопического исследования в ней без труда просматриваются пневмоцисты. Такое состояние легких приводит к нарушению их вентиляционной и газообменной функции. Последняя стадия развития пневмоцистоза характеризуется легочной недостаточностью и, при отсутствии лечения, летальным исходом.

Симптомы пневмоцистоза у детей и взрослых

Окончательное развитие пневмоцистоза происходит за 1 неделю после заражения. Сперва инфекционный процесс протекает как острая респираторная болезнь или одна из разновидностей бронхита, часто ошибочно ставят диагноз пневмония. Развитие патологии можно разделить на 3 стадии. Каждая из них имеет свои характерные симптомы и признаки.

Температура тела не поднимается выше 38º, пациент жалуется на сильную усталость, низкую работоспособность, плохой аппетит. Прослеживаются слабо выраженные респираторные признаки с редким кашлем и вязкиой мокротой, которая плохо отделяется. Дыхание пациента затруднено, хрипы отсутствуют. Во время простукивания слышно укорачивание звука между лопатками.

У пациента наступает улучшение, симптомы постепенно исчезают. Снижаются приступы кашля, купируется затрудненное дыхание. Пустой звук при простукивании сохраняется длительное время, как и суховатый хрип при прослушивании. Обычно при пневмоцистозе течение болезни ограничивается поражением легочных тканей. Исключением являются больные с выраженным иммунодефицитом, которые при заражении подвержены высокому риску возникновения лимфогенных или гематогенных патологий. В таких случаях поражаются печень, щитовидная железа и другие внутренние органы.

Особенности у детей

Дети, относящиеся к группе риска — недоношенные, с патологиями центральной нервной системы, ВИЧ, с онкологическими болезнями и рахитом. Появление у ребенка пневмоцистоза в большинстве случаев приходится на возраст 6-ти месяцев. Начало пневмоцистной пневмонии протекает постепенно: сначала пропадает аппетит, ребенок плохо набирает вес, наблюдается незначительное повышение температуры тела, появляется сухой кашель с одышкой. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок. Более тяжелые симптомы могут привести к отеку легких и, как следствие, летальному исходу.

Диагностические процедуры

При постановке диагноза важно учитывать, что клиническая картина пневмоцистоза не имеет особой специфики, поэтому на первых этапах важен профессионализм врача, который сможет его отличить от других болезней. Ранняя диагностика имеет огромное положительное значение для начала своевременного лечения от паразитов. Пневмоцисты в мокроте на первых стадиях болезни обнаруживаются в редких случаях. Поэтому серологический анализ крайне ненадежен для установления диагноза пневмоцистоза.

Главным диагностическим методом является гистологическое исследование легочных тканей. При подтверждении диагноза проводят дополнительные анализы, чтобы обнаружить в крови антитела к пневмоцистам. С помощью фибробронхоскопии исследуется легочная жидкость. Дифференциальные диагностические методы проводят на ранних стадиях болезни для исключения других пневмонических форм болезней.

Лечение

Возможные осложнения

К осложнениям пневмоцистной пневмонии относят гнойные процессы в легких в результате воспаления, скопление воздуха или газов, плевриты экссудативного характера. Исходом болезни может быть как полное излечение, так и смерть. Особенно высокий риск летального исхода — у людей с выраженным иммунодефицитом. Как правило, причиной смерти при пневмоцистозе выступает острая недостаточность легких и резкое нарушение их газообменной функции.

Профилактика и прогноз

В больничных учреждениях, в которых находятся больные с иммунодефицитом, пациент с диагнозом пневмоцистоз должен быть немедленно изолирован. Профилактическими мерами в таких отделениях является использование химиопрепаратов. Проводятся специальные диагностические мероприятия, при помощи которых проводят выявление пневмоцистоза в группах людей, подверженных заражению.

Профилактика с помощью медикаментов действует только на время их приема. Для взрослых, не страдающих ВИЧ и СПИДом, прогноз будет зависеть от степени выраженности болезни. Трудно лечатся повторные заражения из-за выраженных побочных реакций на лекарства. Количество летальных исходов в таких случаях достигает более 60%. Прогноз для недоношенных детей неутешительный — более 50% летальных исходов.

Одним из распространенных заболеваний легких в детском возрасте считается пневмоцистоз, хотя еще в начале 50-х годов описывались лишь единичные наблюдения интерстициальной, плазмоцеллюлярной, пневмонии, как называли это заболевание в то время. О. Ammich и соавт. (1938) приводят описание интерстициальной пневмонии, протекавшей с особыми клиническими проявлениями. По мере учащения подобных наблюдений было установлено, что причиной этой пневмонии были пневмоцисты Карини, относящиеся к простейшим, обнаруженным Чагасом в 1909 г. в легких морских свинок; затем у грызунов их обнаружил Карини. Более подробное описание болезни появилось позже в работах J. Vanek и соавт. (1953). У умерших детей в альвеолах и бронхах был обнаружен пенистый экссудат, содержавший цистоидные образования с мелкими включениями, что послужило осно-

Рис. ИЗ. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка I мес. Ацинозно-доль ковый и интерстициальный отек, более выраженный в прикорневых зонах.

Рис. 114. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 3 мес. Нарастание и распространение отека, имеющего вид крыльев бабочки.

Рис. 115. Рентгенограмма ребенка 3 лет в латеропозиции. Свободная жидкость переместилась в левую половину грудной клетки.

Рис. 116. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 10 мес. Терминальная фаза отека легких.

Ванием назвать выявленное заболевание пневмоцистной пневмонией.

Эпидемические вспышки этого заболевания, наблюдавшиеся в странах Центральной Европы и США и сопровождавшиеся смертельными исходами, увеличение количества публикаций, содержащих клиническое описание и патоморфологические данные, свидетельствовали о распространенности данного заболевания. Было установлено, что основной путь передачи пневмоцистоза воздушно-капельный, но наблюдения Е. П. Ковалевой и соавт. (1973), В. А. Рябцевой и соавт. (1974) и Т. A. Jones (1975) свидетельствуют о возможности трансплацентарной передачи инфекции. По данным В. С. Золотухина (1976), заболевание может начаться через 30—40 дней после контакта с больным.

Пневмоцистоз обнаруживают преимущественно у детей раннего возраста, длительно находящихся на стационарном лечении по поводу главным образом острых процессов в бронхолегочной системе, а также у детей со сниженной иммунологической реактивностью. Однако в последние годы, по нашим наблюдениям и данным литературы, неоднократно сообщалось о том, что пневмоцистозом болеют дети дошкольного и школьного возраста, а также взрослые, получавшие длительную кортикостероидную терапию. Заслуживают внимания данные Г. Чатыр и соавт. (1971) о сезонности заболевания с увеличением его частоты в летний период, причем авторы упоминают о высоком проценте смертельных исходов.

Пневмоцисты размножаются в просвете бронхов, альвеол и даже внутриклеточно, и в процессе жизнедеятельности пневмоцист происходит образование пенистых белковых масс. Пенистый экссудат и содержащиеся в нем пневмоцисты заполняют дыхательные пути. Пневмоцисты не оказывают токсического действия, а, заполняя бронхи и альвеолы, механически нарушают проходимость бронхов, капиллярное кровообращение и соответственно газообмен.

Пневмоцистоз чаще присоединяется к длительно текущему процессу в бронхолегочной системе, но может возникать и как первичное заболевание. Клинический синдром пневмоцистоза соответствует патоморфогенезу. Ведущим симптомом является нарастание одышки с учащением дыхания до 60—120 в минуту и как следствие — дыхательная недостаточность, бледность и цианоз кожных покровов. Этим признакам сопутствует сухой навязчивый кашель, а при длительном и тяжелом течении процесса с кашлем может выделяться пенистый экссудат. Температура тела остается нормальной или повышена до субфебрильных цифр, физикальные нарушения, несмотря на респираторный синдром, мало выражены. В легких выслушиваются сухие и единичные влажные хрипы непостоянного характера и локализации, перкуторный звук изменен мало, в гемограмме характерных изменений не обнаруживают. Представленная клиническая картина характерна для первичного пневмоцистоза. Если же пневмоцистоз присоединяется к какому-либо основному чаще тяжело протекаемому заболеванию, то описанные клинические признаки во многом теряют свое значение, так как часть из них служит проявлением основного заболевания. Только внезапное ухудшение состояния ребенка может навести на мысль о присоединении пневмоцистоза.

Пневмоцистная пневмония – заболевание инфекционного генеза, вызываемое простейшими, которое передаётся воздушно-капельным путём в результате сниженного иммунитета, наличия иммунодефицита и характеризующееся поражением дыхательной системы, интоксикацией.

Причины

Основной причиной возникновения пневмоцистной пневмонии служат:

• Ослабленный иммунитет на фоне иммунодефицита;
• Поражение микроорганизмами – пневмоцистой;
• При наличии в окружении ребёнка носителя возбудителя – человека или животного (собака, крыса, мышь).

Передаётся этот вид пневмонии воздушно-капельным путём. При попадании пневмоцист в организм ребёнка, начинается и активное размножение в альвеолах с последующим накоплением в них паразитов. Вокруг поражённого очага образуется воспалительная инфильтрация перегородок, расположенных между альвеолами. При этом эти перегородки утолщаются во много раз. Это приводит к нарушению процессов газообмена, понижению уровня кислорода в крови, избыточному содержанию углекислого газа в крови.

Так как паразит выделяет в окружающую среду продукты своей жизнедеятельности, то происходит их накопление в виде пенистой белковой массы. У ребёнка это проявится в пенистой мокроте.

Альвеолы, которые возбудитель ещё не успел поразить, сильно растягиваются. При максимальном растяжении они могут лопнуть, произойдёт попадание воздуха в интерстициальную ткань. Что приведёт к образованию пузырей. Клинически это проявится в виде ватного лёгкого на рентгеновском снимке.

Симптомы

Общими признаками, характерными для всех видов и проявлений этой болезни являются:

• Одышка смешанного типа;
• Учащённое дыхание;
• Цианотичность кожных покровов и слизистых оболочек;
• Сухой кашель, проявляющийся долгими и мучительными приступами, при котором выделяется пенистое содержимое лёгких;
• Повышение температуры тела.

Заболевание развивается постепенно. Начинается оно с заметного беспокойства и раздражительности малыша. Затем ребёнок отказывается от еды, заметно теряет в весе. Следующими проявлениями будут:

• Одышка;
• Посинение носогубного треугольника;
• Апноэ.

Если у ребёнка имеется иммунологическая недостаточность, то первыми признаками будет резкое ухудшение самочувствия крохи: появляется насморк, кашель, тахипноэ, температура тела повышается, развивается тяжёлая форма дыхательной недостаточности.

Диагностирование болезни проходит при помощи:

• Осмотра;
• При аускультации выслушиваются влажные хрипы;
• При перкуссии устанавливается коробочный звук;
• На рентгеновских снимках отчётливо видны лёгкие, похожие на вату. Обнаруживаются обширные очаги затемнения, чередующиеся с очагами вздутия. Затем исчезают уплотнения и эмфизематозные участки, образуется плотная интерстициальная ткань;
• В результате исследования анализа крови, обнаруживают лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гипохромную анемию, лимфоцитоз, моноцитоз;
• Исследуют мочу и ликвор;
• Бронхоскопия. При помощи бронхофиброскопа проводится исследование слизистой оболочки трахеи, бронхов. Оценивается степень их поражения;
• Фибробронхоскопия;
• Серологические исследования;
• Дифференциальная диагностика с интерстициальной пневмонией;
• ПЦР.

Осложнения

Осложнения и последствия возникают при наслоении инфекций, неадекватном и неправильном лечении или его отсутствии. Включают в себя:

• Летальный исход;
• Абсцесс лёгкого;
• Спонтанный пневмоторакс;
• Экссудативный плеврит;
• Дыхательная недостаточность;·
• Нарушенный газообмен в лёгких.

Лечение

Лечение комплексное и направлено на удаление пневмоцист и лечение симптомов заболевания и сопутствующих ему болезней.

Постараться обеспечить малышу покой, оградить его от активных прогулок. Постараться сбалансировать его питание. При обнаружении первых признаков заболевания, необходимо обратиться к врачу. Для того, чтобы помочь малышу справиться с болезнью, можно как можно больше узнать о ней. Не менее важным является фиксирование возникновения первых симптомов болезни, и отмечать дальнейшее её развитие. Необходимо постоянно укреплять иммунитет ребёнка.

При обращении за помощью к специалистам, нужно следовать до конца назначенному лечению.

Врач обследует маленького пациента, ставит диагноз и приступает к лечению. Специалист предупреждает родителей о том, что полностью избавиться от заболевания довольно проблематично, так как оно склонно к частым рецидивам и обладает довольно высокой смертностью.

Лечение назначается комплексное. Лекарственные средства назначаются: для купирования размножения и распространения паразитов; повышения иммунитета и резистентности организма.

Также проводится патогенетическое лечение, включающее в себя улучшение функционирования сердца, дыхания.

Диспансеризация рекомендована детям, больными ВИЧ.

Профилактика

Специфическая профилактика включает в себя:

• Химиопрофилактика показана детям, поражённым ВИЧ;
• Добиваются стойкого увеличения числа лимфоцитов;
• Соблюдается строгая дезинфекция помещения, в котором находится ребёнок. Сюда можно отнести кварцевание, проветривание, влажную уборку;
• Проводится постоянное укрепление иммунитета;
• Витаминотерапия.

Медицинский эксперт статьи

Инкубационный период пневмоцистоза при экзогенном заражении составляет от 7 до 30 дней. но может превышать 6 нед. Наиболее частая его продолжительность у детей 2-5 нед.

У детей раннего возраста пневмоцистоз протекает как классическая интерстициальная пневмония с чётким соответствием стадиям патологического процесса. Заболевание начинается постепенно, возникают типичные симптомы пневмоцистоза: у ребёнка ухудшается аппетит, прекращается нарастание массы тела, появляются бледность и цианоз носогубного треугольника (особенно при еде и крике), лёгкое покашливание. Температура тела субфебрильная, в дальнейшем она достигает высоких цифр. В это время при перкуссии над лёгкими определяется тимпанический звук, особенно в межлопаточном пространстве. Появляется одышка при физической нагрузке. Во II стадии заболевания (ателектатическая стадия патологического процесса) постепенно нарастают одышка (в покое ЧД достигает 50-80 в минуту), цианоз и навязчивый коклюшеподобный кашель, нередко с пенистой мокротой.

В лёгких выслушивают жёсткое, местами ослабленное дыхание, непостоянные мелко- и среднепузырчатые хрипы: наблюдают расширение грудной клетки, увеличение межрёберных промежутков. В передневерхних отделах нарастает тимпанит, а в межлопаточном пространстве выявляют участки укороченного звука. Прогрессирует респираторный ацидоз. который при тяжёлом поражении сменяется алкалозом. Развивается лёгочно-сердечная недостаточность. В этой фазе может возникнуть серповидный пневмоторакс из-за разрыва лёгочной ткани. При сочетании пневмоторакса с пневмомедиастинитом возможна гибель больного, также как и при отёке лёгких.

В III стадии (эмфизематозная стадия) состояние улучшается, уменьшаются одышка и вздутие грудной клетки, но длительно сохраняется коробочный оттенок при перкуссии.

Пневмоцистоз у детей может протекать также под маской острого ларингита, обструктивного бронхита или бронхиолита.

Поскольку основную роль в развитии пневмоцистоза у взрослых играют иммунодепрессивные состояния, могут возникать следующие продромальные симптомы пневмоцистоза: слабость, повышенная утомляемость, похудание, ухудшение аппетита, потливость, субфебрилитет. Особенно часто это наблюдается в поздних стадиях ВИЧ-инфекции (СПИД). Больные обращаются за медицинской помощью обычно не в самом начале болезни именно потому, что явные характерные признаки заболевания развиваются постепенно, а в ряде случаев пневмоцистоз у них может протекать без явного поражения лёгких. В этих случаях болезнь пневмоцистоз обнаруживают при рентгенологическом обследовании или уже на вскрытии.

Наиболее характерные симптомы пневмоцистной пневмонии у больных СПИДом - одышка (90-100%). лихорадка (60%), кашель (60-70%). Одышка -самый ранний симптом. Вначале она появляется при умеренной физической нагрузке. Этот период может достигать нескольких недель и даже месяцев. Постепенно одышка нарастает и беспокоит больных уже в покое.

У больных СПИДом при пневмоцистной пневмонии температурная кривая обычно ниже, чем у больных, не инфицированных ВИЧ. Повышение температуры тела иногда сопровождается ознобом, повышенной потливостью. В начале заболевания наблюдается субфебрильная температура: в последующем она либо повышается до 38-39 °С, либо остаётся субфебрильной. Температурная кривая отличается постепенным нарастанием, постоянным, ремиттирующим или неправильным характером. Если этиотропная терапия эффективна, температура держится у не инфицированных ВИЧ больных 3-7 дней, а у ВИЧ инфицированных - более 10-15 дней.

Кашель, как правило, непродуктивный. Появление мокроты возможно у больных с сопутствующим бронхитом или у курильщиков. Для начала болезни характерно навязчивое покашливание из-за постоянного ощущения раздражения за грудиной или в гортани. В дальнейшем кашель почти постоянный, коклюшеподобный. На боль в грудной клетке пациенты жалуются гораздо реже, чем на другие признаки. Она может быть признаком остро развивающегося пневмоторакса или пневмомедиастинума. Колющая боль обычно локализуется в передней части грудной клетки и усиливается при дыхании.

В ранней стадии болезни больной отмечает такие симптомы пневмоцистоза: бледность, отмечаются цианоз губ и носо-губного треугольника, одышка при физической нагрузке. Число дыханий 20-24 в минуту. При прогрессировании болезни цианоз нарастает, кожа приобретает серовато-цианотичный оттенок, дыхание становится поверхностным и учащённым (40-60 в минуту). Больной становится беспокойным, жалуется на нехватку воздуха, одышка носит экспираторный характер. Отмечают тахикардию и лабильность пульса. Нарастают признаки сердечно-сосудистой недостаточности, возможен коллапс.

При обследовании в лёгких часто не удается выявить характерных изменений. Перкуторно можно определить укорочение лёгочного звука, аускультативно - жёсткое дыхание, усиленное в передневерхних отделах, иногда рассеянные сухие хрипы. В начале болезни нередко выявляют двустороннюю крепитацию. преимущественно в базальных отделах. Одновременно определяют уменьшение экскурсии диафрагмы. Обычно увеличиваются размеры печени, реже - селезёнки. При глубоком иммунодефиците возможно развитие внелёгочного пневмоцистоза с поражением лимфатических узлов, селезёнки, печени, костного мозга, слизистой оболочки ЖКТ, брюшины, глаз, щитовидной железы, сердца, головного и спинного мозга, тимуса и т.д.

При исследовании периферической крови обычно регистрируют неспецифические изменения, характерные для поздних стадий ВИЧ-инфекции: анемию, лейкоцитопению, тромбоцитопению и др. СОЭ всегда повышена и может достигать 40-60 мм/ч.

Самым характерным биохимическим неспецифическим показателем является повышение суммарной активности ЛДГ как отражение дыхательной недостаточности. Общее содержание белка в сыворотке крови уменьшено, снижен уровень альбуминов, содержание иммуноглобулинов повышено.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляют уменьшение жизненной ёмкости, общего объёма и диффузной способности лёгких. Гипоксемия соответствует тяжести заболевания, рО2, составляет 40-70 мм рт.ст., альвеолярно-артериальная разница по кислороду - 40 мм рт.ст.

У взрослых, как правило, болезнь носит более тяжёлый характер, имеет затяжное, рецидивирующее течение с высокой летальностью. Неблагоприятные прогностические признаки пневмоцистоза - высокая активность ЛДГ (более 500 МЕ/л), продолжительное течение болезни, наличие рецидивов, выраженная ДН и/или сопутствующая цитомегаловирусная пневмония, а также низкое содержание в крови гемоглобина (менее 100 г/л), альбумина и гамма-глобулина.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Осложнения пневмоцистоза

Пневмоцистоз может осложнятся пневмотораксом, который может развиться даже при небольшой физической нагрузке или проведении диагностических (чрескожная или чрезбронхиальная пункция лёгких) или лечебных (пункция подключичных вен) процедур. Возможно развитие сухого серповидного пневмоторакса (часто двустороннего) в результате разрывов ткани лёгкого в передне-верхних отделах. У детей возможно его сочетание с пневмомедиастинумом. Боли в грудной клетке при пневмотораксе бывают не всегда, а при пневмомедиастинуме они постоянные.

Наиболее важные признаки внелёгочного пневмоцистоза

Гепатомегалия. повышение активности печеночных ферментов в сыворотке. гипоальбуминемия. коагулопатия

Пневмоцистоз (pneumocystosis; син. плазмоклеточная пневмония) — заболевание, вызываемое пневмоцистами, встречающееся преимущественно у детей и характеризующееся интерстициальной, плазмоцеллюлярной пневмонией.

Содержание

История

Впервые возбудитель Пневмоцистоза — Pneumocystis carinii — описан в 1909 г. Шагасом (С. Chagas), который неправильно посчитал его стадией развития трипаносомы. В 1912 г. в Париже Деланоэ и Деланоэ (Р. Delanoe, М. Delanoe) обнаружили паразита в легких крыс и доказали его видовую самостоятельность. В последующем Pneumocystis carinii был найден в легких разных животных (крыс, мышей, собак, кошек, кроликов, свиней) и человека. В 1952 г. О. Йировец и Ванек (J. Vanek) доказали, что он является возбудителем интерстициальной пневмонии у недоношенных и ослабленных детей.

Этиология и патогенез

Возбудителя Пневмоцистоза — P. carinii — большинство исследователей относит к типу простейших (см.) — Protozoa, хотя систематическое положение и природа пневмоцист пока не выяснены. Многое сближает их с простейшими класса споровиков, но высказывалось мнение о их растительной природе и принадлежности к низшим грибкам рода Candida. Данные о протозойной природе Pneumocystis представляются все же более убедительными.

Паразиты имеют округлую форму, длиной 2—3 мкм, шириной от 1,5 до 2 мкм. Возбудитель хорошо окрашивается по Романовскому — Гимзе (см. Романовского — Гимзы метод). Ядро, заключенное в бесструктурную оболочку, состоящую из гликозаминогликанов, располагается в центре или эксцентрично.

Паразиты размножаются путем деления пополам под оболочкой, после чего и сам слизистый шар перешнуровывается на два шара.

После ряда делений наступает стадия спорогонии. Процесс ее состоит в том, что паразитарное тельце увеличивается, заполняя почти всю слизистую оболочку, и превращается в споробласт. Ядро также увеличивается и последовательно делится на 2, 4 и 8 ядер. Спорогония заканчивается образованием цисты, в к-рой находится 8 овальных или грушевидных спор размером 1—2 мкм каждая.

На рисунке представлена схема цикла развития и морфология отдельных стадий Pneumocystis carinii, по данным Френкеля (J.К. Frenkel, 1976).

П. является одной из причин острого заболевания легких у детей раннего возраста, у недоношенных, ослабленных вследствие других заболеваний различной этиологии, у детей, принимавших кортикостероиды и иммунодепрессанты; иногда является причиной легочной патологии у взрослых, страдающих хроническими болезнями крови, онкологическими заболеваниями и леченных кортикостероидами и иммунодепрессантами, и у больных, перенесших трансплантацию органов. При выраженном снижении сопротивляемости к инфекции P. carinii вызывает генерализованное заболевание.

Воспалительная инфильтрация межальвеолярных перегородок приводит к нарушению газообмена, заполнению альвеол пенистой массой, уменьшает дыхательную поверхность легких, обусловливает кислородную недостаточность различной степени выраженности и тяжесть состояния.

Эпидемиология

Источником Пневмоцистоза могут быть люди и животные — больные и носители возбудителей. Основной путь передачи возбудителей — воздушно-капельный, однако возможен и трансплацентарный. Носители пневмоцист среди работников детских учреждений особенно опасны, от них могут заболеть ослабленные и недоношенные дети, восприимчивые к П. Ввиду того что П. обнаружен у многих домашних и диких животных, некоторые исследователи делают вывод о природной очаговости П.

П. широко распространен. Эпидемии описаны в 17 странах, а спорадические случаи — в 30 странах Европы, Азии, Африки, Америки. В Европе П. встречается в виде эпидемических вспышек, в Америке отмечены только спорадические случаи. В СССР пневмоцистная пневмония зарегистрирована в основном в Москве, Ленинграде, Харькове, Таджикистане и Эстонии.

Патологическая анатомия

Макроскопически легкие выглядят воздушными, с очагами буллезной эмфиземы. Висцеральная плевра при этом несколько утолщена, нередко имеются пятнистые кровоизлияния. Вследствие разрыва эмфизематозных пузырей может развиться пневмомедиастинум (см.), пневмоторакс (см.). На разрезе ткань легких серовато-синюшная, отделяемое вязкое, скудное. Слизистая оболочка гортани, трахеи и крупных бронхов бледная, в просвете дыхательных путей пенистое содержимое. При гистологическом исследовании в просвете альвеол, а иногда в межальвеолярных перегородках обнаруживается большое количество пневмоцист и белковые массы, богатые иммуноглобулинами, в альвеолах, вокруг распадающихся конгломератов паразита — макрофаги, нейтрофильные лейкоциты, эритроциты, фибрин. Строма легких, стенки мелких бронхов и Межальвеолярные перегородки утолщены, инфильтрированы различными клеточными элементами с преобладанием плазматических и лимфоидных клеток. В цитоплазме клеток эпителия слизистой оболочки бронхов обнаруживаются макрофаги с пневмоцистами.

Клиническая картина

Инкубационный период, по данным большинства исследователей, в среднем 30—40 дней, самый короткий 7— 10 дней, самый продолжительный — до 26 нед. Заболевание развивается постепенно и проходит три стадии. Первая длится от нескольких дней до нескольких недель и характеризуется появлением учащенного дыхания, одышки, цианоза носогубного треугольника при сосании и крике. Ребенок отказывается от груди, не прибавляет в весе. Испражнения могут быть жидкими, чаще не меняются. Температура — нормальная или субфебрильная, при присоединении вторичной бактериальной инфекции повышенная.

Во второй стадии Пневмоцистоза клиническая картина характеризуется триадой симптомов: цианоз, одышка, тахипное. На 3—4-й неделе заболевания появляется сухой навязчивый кашель. Перкуторно определяется выраженный коробочный звук, увеличение нижних границ легких, значительно расширены межреберья. Дыхание не изменено, ослабленное или жестковатое, в паравертебральных областях определяются единичные мелкопузырчатые хрипы. Прогрессирует респираторный ацидоз (см.).

Возможен разрыв лобулярных вздутий и образование пневмоторакса. Тяжелые метаболические расстройства дополняет респираторный эксикоз (см. Обезвоживание организма). Массивное поражение легких ведет к развитию легочно-сердечной недостаточности (см. Легочное сердце), увеличиваются селезенка и печень.

В третьей стадии состояние улучшается. Уменьшается одышка, исчезает кашель. Коробочный звук, определяемый перкуторно, исчезает, более четко определяются границы сердца, прежде перекрытые эмфизематозно увеличенными легкими. Аускультативно хрипы не выслушиваются. У части больных встречаются явления рецидивирующего ларингита или упорного астматического синдрома. При всех стадиях П. в крови возможен лимфоцитоз и моноцитоз. В острой стадии иногда наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз; в неосложненных случаях — РОЭ не изменена, при присоединении вторичной инфекции ускоренная.

Течение Пневмоцистоза может быть волнообразным: периоды улучшения сменяются усилением одышки, кашля и других симптомов. Длительность заболевания в неосложненных случаях 4—8 нед. Осложнение П. вторичной пневмонией приводит к изменению клинической и рентгенологической картины (см. Пневмония).

Диагноз

Диагноз базируется на данных анамнеза, эпидемиологической обстановки, клин, картине, обнаружении пневмоцист в слизи из верхних дыхательных путей, нарастании титра антител, характерных рентгенологических данных.

В слизи верхних дыхательных путей возбудитель обнаруживается к концу 2-й недели после начала заболевания. Из мокроты готовят мазки, фиксируют и окрашивают по Романовскому — Гимзе, Гомори, Массону и др.

Из иммунологических методов для диагностики П. используют реакцию связывания комплемента (см.). Специфичность и чувствительность реакции изучена недостаточно. Наиболее чувствительной является реакция иммунофлюоресценции (см.) с антигеном, очищенным от тканевых клеток. Данные о специфичности и чувствительности реакции иммунофлюоресценции противоречивы. Положительно реагирует большой процент здоровых лиц. Внутрикожная проба чаще дает неспецифические реакции.

При П. наблюдается своеобразная рентгенол, картина, позволяющая с большой вероятностью заподозрить П. В начале развития респираторного синдрома обнаруживают уплотнение корня легких слабой интенсивности. Во второй стадии, по данным В. Ф. Баклановой (1980), появляется множество неоднородных по своей интенсивности очаговых теней, так наз. ватные легкие. Образовавшиеся ателектазы не всегда удается выявить. Возможно уплотнение реберной плевры и плевры меж-долевых поверхностей легкого. В третьей стадии заболевания по мере исчезновения уплотненных и эмфизематозных участков воздухо-носность легочной ткани восстанавливается и в рентгенол, картине на первом плане видно уплотнение интерстициальной ткани. Усиленный легочный рисунок может сохраняться в течение нескольких месяцев.

Лечение

Лечение разработано недостаточно. Из специфических средств наиболее эффективен пентамидин (антагонист фолиевой к-ты), в дозе 4 мг/кг в сутки в течение 8—14 дней (пневмоцисты исчезают из слизи на 6-й день). Однако применение пентамидина часто может вызвать осложнение, напр, подкожные кровоизлияния, гипотонию, азотемию, глюкозурию, олигурию, мегалобластную анемию. Для устранения побочных явлений используют фолиевую к-ту в дозе 6 мкг в сутки. Применяют также фуразолидон, трихопол (метронидазол) с аминохпнолом (курс 10—14 дней). При присоединении бактериальной инфекции назначают антибиотики. Проводят инфу-зионную терапию: вводят гамма-глобулин, гемодез, изотонический р-р, плазму, кровь; при анорексии показаны глюкоза, альбумин, альвезин и другие средства парентерального питания.

Прогноз и Профилактика

Прогноз у ослабленных детей с врожденными иммунодефицитным и состояниями (см. Иммунологическая недостаточность) неблагоприятный. Смерть наступает от асфиксии, иногда вследствие присоединения бактериальной инфекции, чаще стафилококковой, или генерализованной цитомегалии (см.).

Профилактика. Больных и подозрительных на Пневмоцистоз изолируют в боксы. Обслуживание детей и содержание такое же, как при других инфекционных болезнях легких. За больными проводится постоянное и длительное наблюдение. Медперсонал следует обследовать на носительство пневмоцист и при положительной реакции не допускать к работе с детьми. Больные и ослабленные дети не должны контактировать с животными, которые могут быть носителями пневмоцист.

Библиография: Андреев И. и др. Дифференциальная диагностика важнейших симптомов детских болезней, пер. с болг., с. 250 и др., Пловдив, 1977; Бакланова В. Ф. и Владыкина М. И. Руководство но рентгенодиагностике болезней органов дыхания у детей, Л., 1978; Керпель-Фрониус Э. Педиатрия, пер. с венгер., с. 413, Будапешт, 1977; Матвеев М. П. и др. Пневмоцистоз у детей, Педиатрия, № 2, с. 56, 1979; Рябцева В. А. и др. Пневмоцистоз (распространение, источники и пути передачи), там же, № 6, с. 30, 1974; Цинзерлинг А. В. и Неженцев М. В. О пневмоцистозе легких детей раннего возраста, Арх. патол., т. 32, № 11, с. 21, 1970; Delаnоe P. Sur les rapports des kystes de Carini du poumon des rats avec le Trypanosoma lewisi, C. R. Acad. Sci. (Paris), t. 155, p. 658, 1912; Frenkel J. K. Pneumocystis jiroveci n. sp. from man, Nat. Cancer Inst. Monograph., v. 43, p. 13, 1976; Geormaneanu М., Gherghina S. §i Cernatescu I. Pneumonia alveolo-interstitiala cu Pneumocystis carinii, Rev. Pediat. Obstet. Ginec. (Buc.), V. 25, p. 55, 1976; Jirovec O. u. Vanek J. Zur Morphologie der Pneumocystis carinii und zur Pathogenese der Pneumocystis-Pneumonie, Zbl. allg. Path. path. Anat., Bd 92, S. 424, 1954; Lipson A., Marshall W. C. a. Hayward A. R. Treatment ot pneu-mocystis carinii pneumonia in children, Arch. Dis. Childh., v. 52, p. 314, 1977; Pathology of tropical and extraordinary diseases, ed. by Ch. H. Binford a. D.H. Connor, V. 1, p. 303, Washington, 1976; Proceedings of the Symposium on pneumocystis carinii infection, Washington, 1976; Va Vra J. a. Kucera K. Pneumocystis carinii Delanoe, J. Protozool., V. 17, p. 463, 1970; Walzer P. D. a. o. Pneumocystis carinii pneumonia in the United States, Ann. intern. Med., v. 80, p. 83, 1974.

H. A. Тюрин; Д. H. Засухин, М. И. Шайхутдинов (этиол.).