Концентрический склероз бало симптомы

• мозг
• позвоночник
• нервы и сосуды

Концентрический склероз Бало – редкое заболевание, преимущественно выявляемое у пациентов молодого возраста (20-30 лет) и относимое некоторыми специалистами к разновидностям рассеянного склероза. В этом случае авторы упоминают данное заболевание как его злокачественную разновидность. Концентрический склероз Бало во всех случаях имеет хроническое течение и неуклонно прогрессирует на фоне образования обширных очагов демиелинизации в белом веществе головного мозга.

Данное заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Лечение лишь несколько замедляет патологический процесс, однако со временем даже при терапевтической поддержке симптоматика нарастает. Больные концентрическим склерозом Бало инвалидизируются, поскольку стойкие неврологические нарушения приводят к нетрудоспособности, затрудняют любую физическую активность, отражаются на нервно-психической стороне личности.

В настоящее время описано не более 100 случаев данного заболевания, большинство из которых зарегистрировано на территории Китая и Филиппин. Все они закончились смертельным исходом в течение года после выявления.

2. Клинические проявления и причины концентрического склероза Бало

Проявления склероза Бало схожи с иными расстройствами, связанными с демиелинизацией. Обычно имеют место серьёзные двигательные и неврологические нарушения. На разных стадиях заболевания развиваются следующая симптоматика, которая неуклонно нарастает:

• параличи и парезы;
• эпилептические припадки;
• нарушения зрения;
• психические расстройства;
• гиперкинезы.

Причины развития данного заболевания не ясны. Отмечается, что в подавляющем большинстве случаев острая симптоматика проявлялась в течение нескольких дней после перенесённой инфекции. У многих пациентов обнаруживается определённая разновидность герпеса.

На фоне тяжёлых прогрессирующих двигательных расстройств и неврологических нарушений разрушение миелина происходит только в белом веществе головного мозга. При этом спинной мозг, мозжечок, зрительный хиазм и ствол головного мозга не поражаются.

3. Диагностика

Обследование больных с подозрением на концентрический склероз Бало должно быть направлено на дифференциацию, поскольку специфической симптоматики заболевание не имеет. Комплекс нарушений, развивающихся при склерозе Бало, указывает на патологию, связанную с демиелинизацией, однако окончательны диагноз может быть поставлен только по результатам биопсии тканей мозга и МРТ исследований. Для концентрического склероза Бало характерна картина, при которой очаги демиелинизации имеют концентрическую форму. Они могут быть расположены хаотично, затрагивают преимущественно белое вещество (реже – с вовлечением серого вещества головного мозга).

МРТ диагностика позволяет выявить и дифференцировать концентрический склероз Бало на самых ранних стадиях. Это даёт возможность начать адекватное лечение и замедлить процесс демиелинизации.

Основная диагностическая задача в данном случае – исключение схожих по симптоматике диагнозов:

• Болезни Шильдера;
• Острого рассеянного энцефаломиелита;
• Ремиттирующего течения рассеянного склероза.

4. Лечение

Ещё недавно возможности диагностики и терапевтической помощи оставляли больным концентрическим склерозом Бало от нескольких месяцев до двух лет жизни с данным диагнозом.

Современные методы раннего выявления демиелинизирующих заболеваний позволяют начать терапевтическую поддержку таких больных на самых ранних стадиях. В ряде случаев удаётся даже достичь стойкой ремиссии, хотя надеяться на полное излечение не приходится.

Терапия при концентрическом склерозе Бало включает:

• плазмаферез;
• цитостатики в больших дозах;
• иммуносупрессивную терапию.

В результате лечения участки атипичной демиелинизации преобразуются в типичные склеротические очаги. Симптоматика при этом несколько сглаживается и снижается скорость развития патологического процесса в целом.

Концентрический склероз или болезнь Бало является очень редкой формой рассеянного склероза, которая может развиваться в достаточно молодом возрасте. В медицине так же носит название периаксиальный концентрический энцефалит.

Что такое болезнь Бало

Концентрический склероз, так же как и заболевание Морбурга, оптикомиелит Девика и лейкоэнцефалит Шильдера относят к редким и острым типам рассеянного склероза. На 1994 год было описано всего сто случаев обнаружения данного заболевания. Болезнь Бало проявляется в достаточно молодом возрасте, чаще всего страдают люди от 20 до 40 лет.

От обычного рассеянного склероза заболевание достаточно быстро распространяется. Характеризуется образованием обширных и множественных очагов в белом веществе мозга лобных долей. Некоторые из них окружены кольцами, которые состоят из частичного или полного нарушения миелина. Локализовываться могут в обоих полушариях мозга, спинном мозге, стволе, мозжечке или перекресте зрительных волокон. При детальном обследовании выявляется ярко выраженная дегенерация олигодендроидов, сопровождающаяся апоптозом. Кроме этого так же выявляется и наличие мелкоклеточных васкулитов.

Учеными была выдвинута гипотеза, благодаря которой обнаружено, что очаг концентрического склероза формируется из центральной сердцевины, а затем начинает распространяться из данного участка в белое вещество головного мозга. Но, даже не смотря на то, что причины возникновения очага не известны, бдыло доказано, что лимфоциты и воспалительный процесс из сердцевины распространяется центробежно из сердцевины. Это свидетельствует о том, что заболевание периодически прогрессирует, а затем угасает. Происходит это по причине того, что мигрирует она из центра и активируется снова после того, как прибывает демиелинизирующее вещество.

О некоторых возможных модуляторах такой активности известно. К ним относят цитокины, концентрация которых в плазме пациентов резко меняется. Но гипотеза в то же время не объясняет, по какой причине очаги вокруг венул встречаются так же часто и при рассеянном склерозе.

Причины возникновения концентрического склероза

Причины возникновения на сегодняшний день остаются не выясненными. Как предполагают ученые, формирование очагов происходит по этиологии наследственной предрасположенности и имеет мультифакторный характер. Достаточно часто, как указывают исследования, болезнь Бало развивается на фоне различных перенесенных инфекционных заболеваний. Это свидетельствует о том, что главную роль в активации процессов, которые приводят к формированию очага воспаления, играют инфекционные вирусные агенты. По данным отдельных исследований можно понять, что нейротропные вирусы герпеса шестого типа играют далеко не главную роль.

Основой патогенеза, в отличие от рассеянного склероза, являются другие процессы, обуславливающие образование патогномоничной кольцевой демиелинизации для болезни Бало. Но на данный момент остается загадкой факт, о каких именно патологических процессах, которые приводят к возникновению очага заболевания, идет речь. Группа ученых пришла к тому выводу, что основную роль играют гипоксические механизмы, но происхождение их пока не известно.

Того же мнения придерживается и большинство специалистов в области неврологии. По данным, полученным в результате исследований и изучения аутопсий, четырнадцать пациентов с выявленным концентрическим склерозм установили, что все появившиеся кольца сопровождаются по образу демиелинизации, аналогичному повреждению тканей, которые характерины для гипоксии, из-за большого уровня содержания синтетазы оксида азота в макрофагах и микроглии. По краям центра развития заболевания, а так же в образовавшихся концентрических кольцах специалисты выявили и уничтоженный миелин. Протеины вешества формируются олигодендроцитами, а так же макрофагами и астроцидами, но только в меньшей степени. На основе полученных результатов нейропротективных эффектов протеинов, учеными была выдвинута теория о том, что формирование колец отражает ограничение последующего уничтожение миелина при концентрическом склерозе Бало.

Симптомы концентрического склероза

К общим симптомам развития склероза относятся:

• онемение или покалывание в конечностях;
• нарушения под ногами чувства твердой почвы;
• ярко выраженное напряжение в мышечной ткани рук или ног, вызванное повышением тонуса;
• возможны параличи конечностей;
• расстройство координации (шатание во время ходьбы, дрожание в конечностях) говорит о том, что заболевание достигло мозжечка;
• снижение качества зрения только на один глаз;
• слепота;
• ощущение мутного стекла или пелены, появление черной точки в центре поля зрения. Возникновение данных симптомов говорит о том, что нервные окончания за глазным яблоком поражены вследствие разрушения миелиновой оболочки;
• нарушения движений глазного яблока (предметы начинают двоиться);
• слабость мышц в одной половине лица (невозможность полностью закрыть глаз), снижение чувствительности вкусовых рецепторов. В этом случае заболевание распространилось на лицевой нерв;
• постоянная тревожность, депрессия, плохое настроение, недооценка собственного состояния или наличие эйфории. Эмоциональные нарушения встречаются достаточно часто на фоне развития концентрического склероза;
• непрерывное чувство усталости, быстрая утомляемость после любой умственной или физической нагрузки, даже самой незначительной;
• ощущение во время наклона головы прохождения электрического разряда вдоль позвоночника;
• после чашки горячего чая, ванны или первого блюда симптомы могут усугубиться.

Концентрический склероз Бало может развиваться в довольно молодом возрасте. Среди нескольких случаев выявления данного заболевания встречались так же и протекание без возникновения симптомов. Выявить их удалось по результатам аутопсии. В анамнезе пациентов неврологических отделений с выявленным концентрическим склерозом достаточно часто встречались упоминания о предшествовавшей инфекционной болезни или стрессовые ситуации. Болезнь Бало обычно характеризуется ярко выраженным комплексом симптомов, которые формируются на фоне легких общемозговых проявлениях. Пациенты так же жаловались на регулярные головные боли, сопровождающиеся тошнотой и повторную генерализованную эпилепсию. Кроме вышеперечисленных симптомов так же может появиться астения. Концентрический склероз характеризуется:

• следами разрушения пирамидных трактов (аномальные рефлексы стоп, парезы с уменьшением чувствительности и гиперрефлексией);
• поражение экстрапирамидной системы организма, проявляющееся разнообразными гиперкинезами;
• атаксия мозжечка, во время которой появляются шаткость при ходьбе, нистагм, потеря координации и дисметрия;
• когнитивные нарушения, среди которых: снижение памяти, деменция и амнестическая афазия.
• различные психические расстройства;

У некоторых пациентов было выявлено повторное появление ярко выраженных признаков концентрического склероза Бало с возникновением нарушений зрительного аппарата в виде снижения качества периферического зрения. Так же наблюдаются нарушения речевого аппарата и речи, характеризующиеся трудностью в запоминании или подборе нужного слова. Длинные выражения для пациентов с выявленным периаксиальным концентрическим энцефалитом очень сложны для понимания.

Диагностика болезни Бало

До того, как появилась возможность проводить исследования при помощи магнитно-резонансной томографии, выявить заболевание было очень трудно. Но сегодня современная технология позволяет определить развитие болезни еще на начальной стадии, и незамедлительно начать курс лечения.

Очаг демиелинизации в мозге очень хорошо виден при обследовании на МРТ. Кроме этого есть возможность еще на ранних стадиях увидеть на снимке образование колец. Но, даже не смотря на это, выяснить причину их появления так и не удается.

Но для того, что бы точнее поставить диагноз, нужна дифференциальная диагностика, которая поможет исключить развитие других форм рассеянного склероза:

1. Ремиттирующим течением заболевания.
2. Болезнью Шильдера.
3. Острая форма рассеянного склероза.

Диагностика так же предполагает:

• Консультация и осмотр невролога;
• Исследование когнитивных функций;
• Эхо-энцелография;
• Реоэнцефалография;
• Электроэнцефалография;
• Осмотр врача-офтальмолога для выявления снижения остроты зрения и различных заболеваний, которые могут проявляться вместе с болезнью Бало. Но у некоторых пациентов зрение может оставаться на прежнем уровне.

Во время исследования поля зрения так же можно установить гемианопсию и очаговых выпадений изображения. Результаты обследования могут быть различными, от ярко выраженных следов отечности диска и атрофии нервных окончаний зрительного аппарата до обычной клинической картины глазного дна.

Обследование цереброспинальной жидкости, которую берут с помощью люмбальной функции, чаще всего позволяет обнаружить лимфоцитарный плеоцитоз, но содержание белка при этом остается в пределах нормы. Только в десяти процентах случаях, возможно, определить патогномоничные и отражающие хронические аутоиммунные процессы, которые обычно характерны для рассеянного склероза.

Использование магнитно-резонансной томографии дает возможность выявить концентрический склероз Бало еще при жизни. На снимке, полученным с помощью данного исследования отчетливо видны очаги со слоистой структурой, которая представлена чередованием гипер- и гипоинтенсивными зонами. Чаще всего они похожи на рисунок годичных колец, увидеть который можно на спиле деревьев. Специальные обследования помимо МРТ дают возможность установить развитие демиелинизирующего процесса. Для полного исключение опухоли головного мозга проводиться исследование ПЭТ. С его помощью выявляются очаги с низким содержанием метионина, которые совпадают с теми участками, которые были установлены при МРТ. Таким образом, после комплекса проведенных исследований можно с точностью установить и подтвердить развитие концентрированного склероза Бало, что дает возможность незамедлительно начать лечение еще на ранней стадии.

Лечение болезни Бало

На сегодняшний день для лечения концентрического склероза применяются те же схемы лечения, что и при острой форме рассеянного склероза, так как клиническая картина заболеваний имеет множество сходств. Курс лечения начинается с применения пульс-терапии и назначения глюкокортикостероидов, например, метипред или дексаметазон. Некоторые специалисты применяют так же митоксантрон в комплексе с кортикостероидами. Для того, что бы избежать разрушения церебральной ткани применяются цитопротекторы и тиоктовая или липоевая кислота. Так же назначаются Актовегин и Трентал. В том случае, если отсутствуют противопоказания к использованию к противоотечным препаратом, врач выписывает сульфат магнезии, Маннит, Маннитол или Лазикс. При выявлении судорожного синдрома необходимо применение антиконвульсантов, например, Депакин или Сибазон. Кроме этого проводится дискретный плазмафарез. При помощи ЛФК и массажа проводят профилактику контрактуры суставов при наличии парезов.

К основным задачам лечения при установлении концентрического склероза относятся:

• купирование обострения;
• воздействие на очаги аутоиммунного воспалительного процесса;
• стимулирование усиления или формирование компенсаторных приспособительных механизмов организма;
• отдалить или предотвратить обострения, а так же снизить выраженность симптомов;
• Воздействовать на возникшие симптомы для того, что бы пациент смог вести нормальный образ жизни;
• Избрать мероприятия для облегчения жизни пациента и приспособиться к возникшим последствиям заболевания.

Но, даже не смотря на то, что большей частью лечение направлено на приспособление пациента к социальной жизни, за советом всегда обращаются к доктору. Только врач сможет установить стадию развития заболевания, назначить комплекс препаратов и дать все необходимые рекомендации.

Прогноз

Концентрированный склероз Бало относиться не только к достаточно редким видам заболевания, но и быстро прогрессирующей формой рассеянного склероза. Летальный исход может наступить в период от нескольких месяцев с начала развития заболевания до двух лет. В медицинской литературе описаны всего несколько случаев улучшения состояния здоровья пациентов при применении глюкокортикоидной терапии.

Болезнь Бало на данный момент еще изучается специалистами в области неврологии, так как является редкой формой рассеянного склероза. Но уже сегодня можно сказать о том, чем характеризуется и при помощи каких препаратов можно устранить симптомы и замедлить развитие заболевания. А благодаря МРТ появилась возможность ранней диагностики болезни, что позволяет оперативно начать лечение.

Концентрический склероз Бало — острая специфическая форма рассеянного склероза, отличающаяся многослойным концентрическим строением демиелинизированных участков головного мозга. Клинические проявления аналогичны рассеянному склерозу, но имеют быстро и неуклонно прогрессирующее течение со смертельным исходом. Диагностируется при обнаружении на МРТ головного мозга специфичных очагов со структурой годичных колец дерева. Лечение включает кортикостероиды, цитопротекторы, нейрометаболиты, антиконвульсанты, плазмаферез, ЛФК, массаж, однако его эффективность недостаточна.

Концентрический склероз Бало

Наряду с болезнью Марбурга, лейкоэнцефалитом Шильдера, оптикомиелитом Девика, болезнь Бало относится к редким формам рассеянного склероза. По состоянию на 1994 г. всего в мире было описано до 100 клинических случаев концентрического склероза. Заболевают преимущественно люди молодого возраста. Данный вариант рассеянного склероза отличается от его классической формы острым быстро прогрессирующим течением.

Причины концентрического склероза Бало

Этиология заболевания остается невыясненной, предположительно имеет мультифакторный характер, включающий и наследственную предрасположенность. Частое указание на манифестацию болезни после перенесенного инфекционного заболевания (преимущественно после ОРВИ), свидетельствует о ведущей роли инфекционных агентов (в основном вирусов) в запуске патологических процессов, приводящих к развитию болезни Бало. Отдельные исследования показывают первостепенную роль нейротропных вирусов герпеса 6-го типа.

В отличие от классической формы рассеянного склероза основу патогенеза варианта Бало, вероятно, составляют иные процессы, которые и обуславливают формирование патогномоничной для концентрического склероза кольцевой демиелинизации. Однако до сих пор остается загадкой, о каких именно процессах, приводящих к повреждению олигодендроцитов, идет речь. Ряд исследователей пришли к выводу о ведущей роли гипоксических механизмов, хотя их генез пока остается неизвестен.

Морфологически участки демиелинизации при склерозе Бало представляют собой кольцевидное чередование зон демиелинизации и церебральной ткани с сохраненным или восстановленным, благодаря ремиелинизации, миелином. Микроскопически определяется глубокая дегенерация олигодендроцитов, приводящая к их апоптозу (саморазрушению).

Симптомы концентрического склероза Бало

Манифестация заболевания происходит в молодом возрасте. Среди описанных в литературе случаев концентрического склероза встречались и бессимптомные формы, диагностированные по данным аутопсии. Часто в анамнезе заболевших имеется указание на предшествовавшее инфекционное заболевание или острую стрессовую ситуацию. Склероз Бало, как правило, характеризуется выраженным вариативным очаговым симптомокомплексом, развивающимся на фоне негрубых общемозговых проявлений. Последние могут быть представлены головной болью с тошнотой или без нее, вторичной генерализованной эпилепсией. Возможна астения.

Наиболее типичная очаговая симптоматика включает признаки поражения пирамидных трактов (спастические парезы с гиперрефлексией и выпадением чувствительности, патологические стопные рефлексы) и экстрапирамидной системы (различные гиперкинезы). Зачастую отмечаются мозжечковая атаксия (шаткость, дисметрия и дискоординация, нистагм), когнитивные нарушения (снижение памяти, амнестическая афазия, органическая деменция), психические расстройства (депрессия, эйфория, истерический невроз). В большинстве случаев имеются нарушения зрительной функции по типу ретробульбарного неврита. У ряда пациентов наблюдался дебют болезни Бало с изолированных зрительных нарушений в виде выпадения половины поля зрения в обоих глазах (гемианопсии), у некоторых — с амнестической афазии (нарушения речи, выражающегося в затруднении вспоминания и подбора необходимого слова, а также в расстройстве понимания сложных высказываний).

Диагностика концентрического склероза Бало

В ходе диагностического поиска наряду с неврологическим осмотром и исследованием когнитивных функций проводится эхо-энцефалография, РЭГ и электроэнцефалография. Показана консультация офтальмолога. Проверка остроты зрения может выявлять ее снижение, однако у ряда пациентов острота зрения остается сохранной. При исследовании полей зрения возможно выявление гемианопсии, отдельных скотом (очаговых выпадений изображения в зрительном поле). Данные офтальмоскопии могут варьировать от практически нормальной картины глазного дна до выраженных признаков отека диска или атрофии зрительного нерва.

Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, обычно выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, концентрация белка в пределах нормы. Патогномоничные для классического рассеянного склероза и отражающие хронические аутоиммунные процессы в ЦНС олигоклональные IgG определяются лишь в 10% случаев болезни Бало.

Ранее диагностировать концентрический склероз Бало было возможно только по результатам аутопсии. После внедрения в неврологическую практику МРТ неврологи получили возможность устанавливать диагноз прижизненно. Характерным для болезнь Бало является выявление на МРТ головного мозга патологических очагов со слоистой структурой, представленной чередованием кольцевидных гипо- и гиперинтенсивных зон, что напоминает рисунок годичных колец на спиле дерева. Дополнительное введение контраста в ходе МРТ дает возможность оценить активность демиелинизирующего процесса. Проведение ПЭТ головного мозга с метионином выявляет очаги его пониженного накопления, совпадающие с участками, визуализированными при МРТ, что позволяет исключить опухолевую природу выявленных очагов и подтвердить их демиелинизированный характер.

Лечение и прогноз концентрического склероза Бало

В настоящее время терапия идентична лечению рассеянного склероза в острой фазе. Применяют глюкокортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон); начало лечения возможно с пульс-терапии метилпреднизолоном. Некоторые клиницисты используют сочетание кортикостероидов с митоксантроном. С целью поддержания трофики церебральных тканей параллельно назначают цитопротекторы, препараты тиоктовой (альфа-липоевой) кислоты, пентоксифиллин, гемодиализат из крови телят. При наличии показаний используют противоотечную терапию: сульфат магнезии, маннитол, маннит, фуросемид и т. п. Пациентам с судорожным синдромом дополнительно назначают антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, диазепам). Возможно проведение дискретного плазмафереза. Профилактика контрактур суставов при парезах осуществляется с помощью ЛФК и массажа.

Склероз Бало относится к неблагоприятным быстро прогрессирующим вариантам рассеянного склероза. Летальный исход наблюдается в период от нескольких месяцев до 1-2 лет от момента дебюта болезни. В литературе описаны единичные случаи улучшения состояния пациентов на фоне интенсивной глюкокортикоидной терапии.

Концентрический склероз Бало — острая специфическая форма рассеянного склероза, отличающаяся многослойным концентрическим строением демиелинизированных участков головного мозга. Клинические проявления аналогичны рассеянному склерозу, но имеют быстро и неуклонно прогрессирующее течение со смертельным исходом. Диагностируется при обнаружении на МРТ головного мозга специфичных очагов со структурой годичных колец дерева. Лечение включает кортикостероиды, цитопротекторы, нейрометаболиты, антиконвульсанты, плазмаферез, ЛФК, массаж, однако его эффективность недостаточна.

МКБ-10

• Причины концентрического склероза Бало
• Симптомы концентрического склероза Бало
• Диагностика концентрического склероза Бало
• Лечение и прогноз концентрического склероза Бало
• Цены на лечение

Общие сведения

Наряду с болезнью Марбурга, лейкоэнцефалитом Шильдера, оптикомиелитом Девика, болезнь Бало относится к редким формам рассеянного склероза. По состоянию на 1994 г. всего в мире было описано до 100 клинических случаев концентрического склероза. Заболевают преимущественно люди молодого возраста. Данный вариант рассеянного склероза отличается от его классической формы острым быстро прогрессирующим течением.

Причины концентрического склероза Бало

Этиология заболевания остается невыясненной, предположительно имеет мультифакторный характер, включающий и наследственную предрасположенность. Частое указание на манифестацию болезни после перенесенного инфекционного заболевания (преимущественно после ОРВИ), свидетельствует о ведущей роли инфекционных агентов (в основном вирусов) в запуске патологических процессов, приводящих к развитию болезни Бало. Отдельные исследования показывают первостепенную роль нейротропных вирусов герпеса 6-го типа.

В отличие от классической формы рассеянного склероза основу патогенеза варианта Бало, вероятно, составляют иные процессы, которые и обуславливают формирование патогномоничной для концентрического склероза кольцевой демиелинизации. Однако до сих пор остается загадкой, о каких именно процессах, приводящих к повреждению олигодендроцитов, идет речь. Ряд исследователей пришли к выводу о ведущей роли гипоксических механизмов, хотя их генез пока остается неизвестен.

Морфологически участки демиелинизации при склерозе Бало представляют собой кольцевидное чередование зон демиелинизации и церебральной ткани с сохраненным или восстановленным, благодаря ремиелинизации, миелином. Микроскопически определяется глубокая дегенерация олигодендроцитов, приводящая к их апоптозу (саморазрушению).

Симптомы концентрического склероза Бало

Манифестация заболевания происходит в молодом возрасте. Среди описанных в литературе случаев концентрического склероза встречались и бессимптомные формы, диагностированные по данным аутопсии. Часто в анамнезе заболевших имеется указание на предшествовавшее инфекционное заболевание или острую стрессовую ситуацию. Склероз Бало, как правило, характеризуется выраженным вариативным очаговым симптомокомплексом, развивающимся на фоне негрубых общемозговых проявлений. Последние могут быть представлены головной болью с тошнотой или без нее, вторичной генерализованной эпилепсией. Возможна астения.

Наиболее типичная очаговая симптоматика включает признаки поражения пирамидных трактов (спастические парезы с гиперрефлексией и выпадением чувствительности, патологические стопные рефлексы) и экстрапирамидной системы (различные гиперкинезы). Зачастую отмечаются мозжечковая атаксия (шаткость, дисметрия и дискоординация, нистагм), когнитивные нарушения (снижение памяти, амнестическая афазия, органическая деменция), психические расстройства (депрессия, эйфория, истерический невроз). В большинстве случаев имеются нарушения зрительной функции по типу ретробульбарного неврита. У ряда пациентов наблюдался дебют болезни Бало с изолированных зрительных нарушений в виде выпадения половины поля зрения в обоих глазах (гемианопсии), у некоторых — с амнестической афазии (нарушения речи, выражающегося в затруднении вспоминания и подбора необходимого слова, а также в расстройстве понимания сложных высказываний).

Диагностика концентрического склероза Бало

В ходе диагностического поиска наряду с неврологическим осмотром и исследованием когнитивных функций проводится эхо-энцефалография, РЭГ и электроэнцефалография. Показана консультация офтальмолога. Проверка остроты зрения может выявлять ее снижение, однако у ряда пациентов острота зрения остается сохранной. При исследовании полей зрения возможно выявление гемианопсии, отдельных скотом (очаговых выпадений изображения в зрительном поле). Данные офтальмоскопии могут варьировать от практически нормальной картины глазного дна до выраженных признаков отека диска или атрофии зрительного нерва.

Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, обычно выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, концентрация белка в пределах нормы. Патогномоничные для классического рассеянного склероза и отражающие хронические аутоиммунные процессы в ЦНС олигоклональные IgG определяются лишь в 10% случаев болезни Бало.

Ранее диагностировать концентрический склероз Бало было возможно только по результатам аутопсии. После внедрения в неврологическую практику МРТ неврологи получили возможность устанавливать диагноз прижизненно. Характерным для болезнь Бало является выявление на МРТ головного мозга патологических очагов со слоистой структурой, представленной чередованием кольцевидных гипо- и гиперинтенсивных зон, что напоминает рисунок годичных колец на спиле дерева. Дополнительное введение контраста в ходе МРТ дает возможность оценить активность демиелинизирующего процесса. Проведение ПЭТ головного мозга с метионином выявляет очаги его пониженного накопления, совпадающие с участками, визуализированными при МРТ, что позволяет исключить опухолевую природу выявленных очагов и подтвердить их демиелинизированный характер.

Лечение и прогноз концентрического склероза Бало

В настоящее время терапия идентична лечению рассеянного склероза в острой фазе. Применяют глюкокортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон); начало лечения возможно с пульс-терапии метилпреднизолоном. Некоторые клиницисты используют сочетание кортикостероидов с митоксантроном. С целью поддержания трофики церебральных тканей параллельно назначают цитопротекторы, препараты тиоктовой (альфа-липоевой) кислоты, пентоксифиллин, гемодиализат из крови телят. При наличии показаний используют противоотечную терапию: сульфат магнезии, маннитол, маннит, фуросемид и т. п. Пациентам с судорожным синдромом дополнительно назначают антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, диазепам). Возможно проведение дискретного плазмафереза. Профилактика контрактур суставов при парезах осуществляется с помощью ЛФК и массажа.

Склероз Бало относится к неблагоприятным быстро прогрессирующим вариантам рассеянного склероза. Летальный исход наблюдается в период от нескольких месяцев до 1-2 лет от момента дебюта болезни. В литературе описаны единичные случаи улучшения состояния пациентов на фоне интенсивной глюкокортикоидной терапии.