Нейрохирургия при рассеянном склерозе

За последние два десятилетия был сделан огромный прорыв в лечении пациентов с рассеянным склерозом (MS). Сегодня есть около 14 модифицирующих заболевание коммерчески доступных терапевтических средств, для инъекционного, внутривенного и орального введения. На фоне широкого спектра терапевтических возможностей следует понимать их эффективность против их возможных рисков и побочных эффектов, а также сопутствующих заболеваний и истории ранее назначаемой терапии.

Из 14 средств для лечения рассеянного склероза, только один препарат одобрен для лечения прогрессирующего заболевания- митоксантрон. Тем не менее, его известна связь с лейкемией и кардиотоксичность ограничивает его использование. Отсутствие других эффективных методов лечения прогрессирующей болезни оставляет большой разрыв в опциях лечения для данного сегмента больных рассеянным склерозом. Некоторые неврологи решили использовать существующие методы лечения при рецидивирующем заболевании для их пациентов с прогрессирующим заболеванием, предпочитая не ограничивать своих пациентов в выборе терапии исключительно на основании отсутствия научных данных.

Для рецидивирующего заболевания, некоторые неврологи выбирают лечение на основании агрессивности и активности заболевания. Лечение для пациентов с агрессивным заболеванием может начинаться с использования натализумаба или алемтузумаба, учитывая возможное присутствие вируса Джона Каннингема у пациента.

Использование Натализумабa- очень эффективная терапия для пациентов с рассеянным склерозом. Однако многие неврологи автоматически прекращают использование Натализумаба после 2 лет терапии из-за высокого риска развития прогрессивной мультифокальной лейкоэнцефалопатии. По той же причине некоторых неврологи отказываются от использования Финголимода, а также Диметилфумарата.

Более 93% неврологов обычно проверяют своих больных рассеянным склерозом на присутствие в их организме вируса Джона Каннингема. Большинство из этих тестов были сделаны с целью рассмотреть возможности использования Натализумаба, Финголимода и Диметилфумарата.

Наличие многих методов лечения, эффективных при модификации рецидивирующих форм рассеянного склероза дало надежду для людей, живущих с этим заболеванием. Окончательный выбор медикаментозной терапии зависит от пациента, опыта невролога, и без сомнения стоимости лекарства.

Варианты хирургического лечения при рассеянном склерозе включают в себя:

Глубокая стимуляция мозга для тремора- эта процедура назначается только после того, как друге варианты лечения не увенчались успехом. Такая операция предназначена для пациентов с тяжелым тремором, который происходит при малейшем движении конечностей. Операцию по вживлению устройства делает только опытный нейрохирург.

Имплантация лекарственной помпы для снятия спастичности. Эта процедура также рассматривается только после доказанной неэффективности других вариантов лечения. Люди, которые имеют сильную боль или спастичность могут извлечь выгоду от подобной операции. Нейрохирург имплантирует помпу, которая постоянно высвобождает определенные дозы лекарства в нижней области позвоночника и снимает спастичность и болевой синдром.

Институт медицинских коммуникаций был основан в Париже в 1992 г. с целью качественного улучшения коммуникации в медицинской и фармацевтической деятельности. Целью проекта стало – выравнивание стандартов и порядков оказания медицинской, включая лекарственной, помощи для населения всех стран мира.

Деятельность института является некоммерческой и несет в себе образовательные мотивы, направленные на имплементацию современных методов лечения, управления и контроля за медицинской отраслью.

Целевые аудитории Института - врачи, организаторы здравоохранения, пациенты, СМИ, представители органов законодательной и исполнительной властей, фармацевтические и медицинские компании.

Институт объединяет усилия всех заинтересованных лиц и организаций в области здравоохранения для повсеместного улучшения здоровья населения.

ИМК: С какими проблемами к вам чаще всего попадают пациенты?

Ирина Вадимовна: Около половины всех больных поступают с хронической сосудистой мозговой недостаточностью. 30 % составляют пациенты с различными видами боли: с болевыми синдромами в спине, лицевыми и головными болями. В последнее время увеличился поток больных с редкими нейродегениративными патологиями: болезнь Альцгеймера, болезнь Пика. В рамках различных неврологических патологий к нам также поступают пациенты с рассеянным склерозом.

ИМК: Наверное, каждому возрасту соответствуют свои неврологические заболевания?

Ирина Вадимовна: 20% наших больных – старше 80 лет. Чем взрослее пациент, тем больше вероятность, что у него накоплены какие-то генетические дефекты или возрастные изменения, которые вызывают проблему.

Последние несколько лет мы стали глубоко заниматься когнитивным нарушениям. К нам приходят пациенты в возрасте и 30, и 40 лет с жалобами на плохую память. У нас есть наработки и обследования, которые могут показать, что нарушения памяти у данного пациента значительно превышают порог, существующий в этой возрастной группе.

У молодого пациента чаще всего эти проблемы связаны с невротическими нарушениями. Все мы живем в состоянии стресса и иногда мозг просто не в состоянии усваивать информацию и отметает ее, как ненужную. Наша задача – выявить причину нарушений. Если это невроз, то мы даем соответствующие рекомендации: в зависимости от причины назначаем легкие ноотропные или антиоксидантные средства, рекомендуем процедуры, помогающие расслабиться, проводим занятия с нейропсихологом.

ИМК: Как строится работа врача с молодыми пациентами с неврозами?

Ирина Вадимовна: Задача невролога – разделить пациентов на две категории: с органическим поражением нервной системы и с неврозом. У обоих категорий могут быть те же симптомы: головные боли, головокружения, но причины разные.

ИМК: Как Вы относитесь к распространенной сегодня практике самолечения?

Ирина Вадимовна: Мне очень не нравится, когда больные начинают сидеть на форумах, читать аннотации к препаратам. Это значит, что пациент не нашел врача, который бы стал ему помощником, советчиком, другом. Специалист должен спрогнозировать, предупредить, помочь справиться с симптомами. Как правило, на форумах помощи ищут те, кому не объяснили, что и как делать, или люди с печальным опытом общения с медициной. Наш пациент не должен читать обсуждения на форумах. Он должен найти своего доктора или лечебное учреждение, где сделают все возможное для сохранения его здоровья.

ИМК: Какими принципами в работе с пациентами Вы руководствуетесь?

Ирина Вадимовна: Сама атмосфера нашей больницы оказывает психотерапевтический эффект и помогает пациенту расслабиться. Наше лечебное учреждение – островок тишины в бурной Москве. На территории растут вековые деревья, поют птицы, скачут белки. У пациентов не складывается ощущение, что они находятся в больнице, скорее – в санаторно-курортном учреждении. Даже наши сотрудники часто надевают цветные халаты вместо белых, чтобы не создавать впечатления стандартной больницы, которая ассоциируется с неприятными запахами, болью, слезами.

Наше отделение исповедует принцип: если после общения с врачом пациенту не стало легче, значит он был не у врача. Применительно к рассеянному склерозу у нас есть правило: о каждом пациенте, которому мы поставили этот диагноз, еще пока он наблюдается у нас, мы сообщаем в Центр рассеянного склероза в Москве. Это координационный центр, который ответственен за бесплатное обеспечение наших граждан дорогостоящими лекарственными препаратами. В тот момент, когда пациенту потребуется перейти на противорецидивную терапию, о нем уже будут знать и, таким образом, он сразу же сможет получить все необходимые препараты.

ИМК: Требуют ли пациенты с такой неврологической патологией, как рассеянный склероз, особенного отношения?

Ирина Вадимовна: Это написано во всех манускриптах, посвященных рассеянному склерозу, это видим и мы: нет двух пациентов с рассеянным склерозом, у которых были бы общие проблемы. Больные все разные. Не встретишь и общих симптомов: кто-то пришел с преходящей слепотой на один глаз, кто-то – с перекошенным лицом, потому что у него нейропатия лицевого нерва, у кого-то рассеянный склероз дебютировал через лицевые боли – тригеминальную невралгию.

Для пациента с рассеянным склерозом сегодня созданы все необходимые сервисы. Самое главное, он должен понимать необходимость лечения и регулярно наблюдаться у доктора.

ИМК: Сколько лет может длиться период от манифестации заболевания до инвалидизации пациента?

Ирина Вадимовна: Рассеянный склероз может протекать практически без обострений, а может рецидивировать регулярно.

У меня есть пациентка, которую я веду 18 лет. Долгие годы даже близкие не знали, что у нее такое серьезное заболевание. За 18 лет на фоне применения противорецидивной терапии у нее не было обострений. Она за рулем, работает, у нее нет никакого неврологического дефекта. А есть пациентка, которой диагноз поставлен 2 года назад, и она по 3-4 раза в год попадает к нам с обострениями.

В медицинской практике выделены благоприятные и неблагоприятные прогностические признаки. Считается, что чем раньше заболел человек, тем мягче и благополучнее будет течение рассеянного склероза. Пол тоже оказывает влияние: у женщин болезнь встречается чаще и протекает мягче. Даже по тому, какой первый симптом развивается у человека, можно судить о развитии заболевания. И тем не менее, при рассеянном склерозе все очень индивидуально. Эта болезнь – как детектив: несмотря на то, что ее много изучают, многое описано, вопросов возникает еще больше.

ИМК: Терапия назначается пациентам тоже индивидуально?

Ирина Вадимовна: В лечении рассеянного склероза есть две проблемы: снять обострение и клинические проявления, обусловленные появлением новой бляшки, и предотвратить рецидив. Как правило, симптомы, с которыми поступил пациент, уходят к концу лечения в стационаре. Дальше необходимо понять, когда стоит начать противорецидивное лечение, и научить пациента его проводить.

Решение о назначении того или иного препарата принимается после появления второго обострения. Сложность в том, что после снятия симптомов мы отпускаем человека домой, и не знаем, когда произойдет следующая атака рассеянного склероза. Если пациенту не удалось снять все симптомы после первого поражения, это может стать поводом назначить противорециивную терапию уже после первого эпизода.

Противорецидивные препараты имеют высокую эффективность, и государство обеспечивает этими дорогостоящими медикаментами пациентов, главное – приверженность лечению. Однако многие из них тяжело переносятся. Есть препараты из группы интерферонов, которые человек колет ежевечерне или с более редкой частотой, и каждый раз после введения препарата пациент испытывает симптомы, похожие на атаку гриппа: ночью у него повышается температура, он испытывает мышечные боли, а пропустить инъекцию нельзя.

Если человеку принципиально не подходит какое-то лекарственное средство, мы имеем возможность заменить его на препарат другой группы. Все эти проблемы индивидуальны, но решаемы. Много зависит от того, как человек будет соблюдать режим лечения. Некоторые бросают, и через какое-то время попадают к нам с обострением.

ИМК: Сталкиваются ли врачи со сложностями при работе с пациентами с рассеянным склерозом?

Ирина Вадимовна: Обучить пациента, рассказать, как жить с болезнью, – сложная задача. Но пациенты с рассеянным склерозом – бойцы, они редко опускают руки, всегда приходят к врачу с надеждой.

Мы стараемся не ставить жестких ограничений. Если у пациента есть возможность получить маленькое удовольствие от жизни, мы этого не запрещаем. Например, человек спрашивает, может ли он поехать путешествовать. Мы стараемся изыскивать варианты, чтобы не ограничивать человека полностью, не изменять качество жизни в худшую сторону.

Часть своего рабочего времени наши доктора проводят на телефоне с пациентами. Если у больного появились вопросы, он или его родственники всегда могут нам позвонить и обсудить любую возникшую проблему.

– вице-президент Российского комитета исследователей рассеянного склероза и президент, генеральный директор Общероссийской общественной организации инвалидов – больных рассеянным склерозом, доктор медицинских наук профессор Ян Власов;

– президент Российского комитета исследователей рассеянного склероза, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, доктор медицинских наук, врач высшей категории Алексей Бойко.

Дебют этой опасной болезни у большинства людей не вызывает настороженности. Ведь её начальные симптомы обычно не внушают тревоги. Повышенную усталость, слабость в руках и ногах, проблемы со зрением сами больные часто списывают на проблемы с позвоночником (дорсопатии), стрессы, недосып. Но ведь именно так может начинаться и рассеянный склероз, который чаще всего выбирает именно молодых (обычно возникает в возрасте 25–40 лет). Это заболевание – вторая по частоте причина инвалидности (после травм) у людей молодого возраста. К сожалению, очень часто об истинном положении вещей пациенты узнают с большим опозданием, так как врачи обычно ставят более распространённые диагнозы.

Всё хуже и хуже

В мире рассеянный склероз диагностирован у 2,3 млн людей. В России, по оценкам специалистов, таких больных не менее 150 тысяч человек. Большая часть из них страдает рецидивирующим рассеянным склерозом (РРС), течение которого проходит с периодами рецидивирующей формы болезни, характеризующейся обострениями, сменяющимися ремиссиями, – то есть спокойными периодами, когда состояние больных улучшается. Но со временем нарушения всё равно накапливаются, и заболевание неуклонно прогрессирует, появляются новые или усугубляются уже имеющиеся симптомы. Тем не менее благодаря своевременной диагностике и правильно назначенному лечению врачам удаётся сдерживать развитие патологии.

Шаг вперёд

Помочь таким пациентам врачи долгое время были не в состоянии – ведь поддерживающее симптоматическое лечение и физическая реабилитация могли лишь немного снизить мышечный тонус, но не замедлить развитие болезни. До сих пор нигде в мире не существовало лекарств с доказанной эффективностью при такой форме болезни. Сегодня благодаря регистрации в России инновационного препарата Окрелизумаб у российских пациентов с таким диагнозом появилась возможность отсрочить развитие инвалидности. По клиническим исследованиям, при приёме этого лекарства скорость прогрессирования болезни снижается на 24%. А по наблюдению врачей, на фоне терапии у трети пациентов вообще отсутствуют какие-либо признаки прогрессирования заболевания, то есть возникает состояние, сравнимое с ремиссией. Кроме того, Окрелизумаб показал более высокую эффективность (на 50% выше, чем у ПИТРС) и в отношении рецидивирующего рассеянного склероза. У 9 из 10 пациентов, проходивших лечение, отсутствовало прогрессирование болезни, что подтверждалось не только клинически, но и на МРТ.

Препарат Окрелизумаб представляет собой моноклональное антитело к особому белку, который связывается с B‑лимфоцитами (клетками иммунной системы) и запускает процесс их уничтожения. Несмотря на то, что лекарство очень дорогое (ожидается, что годовой курс будет стоить более миллиона рублей), есть надежда, что оно войдёт в перечень жизненно необходимых лекарственных средств и каждый больной сможет получить его бесплатно, что даст возможность этим людям воплотить в жизнь задуманное: строить карьеру, создавать семью да и просто нормально жить.

Симптомы рассеянного склероза:

• ​Повышенная утомляемость. Есть у 90% людей с этим диагнозом.
• Слабость в ногах.
• Онемение конечностей и других участков тела.
• Головная боль.
• Проблемы со зрением (более чем у 25% пациентов).
• Депрессия (в 2 раза чаще, чем у остальных).
• Нарушения работы мочевого пузыря (как минимум у 80% пациентов).

Рассеянный склероз (PC) — заболевание, в наиболее типичной форме характеризующееся симптоматикой, разнесенной как по времени возникновения, так и по своей локализации. PC — одно из самых распространенных хронических неврологических заболеваний, которым обычно страдают лица молодого возраста.

Патоморфология и патофизиология

Обычно поражается белое вещество головного и спинного мозга, а также зрительные нервы. Как правило, выявляются клетки, типичные для хронического воспалительного процесса, имеется грубое повреждение миелиновых оболочек при относительно сохранных осевых цилиндрах. Поражение распространяется гетерогенно — сохранные участки белого вещества перемежаются с зонами воспаления и демиелинизации, которые называются бляшками. Обычно бляшки располагаются вблизи венул. Воспалительная демиелинизация проводящих путей ЦНС приводит к уменьшению скорости проведения импульсов, искажению сигнала, и, в конце концов, потере информации, передаваемой по пораженным проводникам.

Этиология и патогенез

Согласно существующей на сегодняшний день рабочей гипотезе возникновения PC, причиной заболевания является внешний возбудитель, например вирус, который запускает комплекс патогенетических механизмов у генетически предрасположенного индивидуума.

Роль иммунной системы в патогенезе PC подтверждается наличием хронических воспалительных клеток в активных бляшках и существованием связи заболевания со специфическим набором генов основного комплекса гистосовместимости (ОКГ). Многие другие аутоиммунные заболевания также связаны с этими генами.

Связь с ОКГ является подтверждением роли генетического фактора в развитии PC, в частности при семейных формах заболевания и повышенной конкордантности данного состояния у однояйцовых близнецов по сравнению с разнояйцовыми. Следует, однако, подчеркнуть, что не было выявлено единого гена, достаточного для развития PC.

Эпидемиология

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение 1,5:1). Развиться PC может в любом возрасте, однако дебют заболевания редко наблюдается у детей или у пожилых людей. Обычный возраст начала заболевания варьирует в пределах между 20 и 40 годами. В Великобритании распространенность PC оценивается как 1:1000.

Клинические проявления

Дебют заболевания

Первые проявления PC:

• зрительные расстройства
• слабость в конечностях
• нарушения чувствительности.

Зрительные расстройства

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит) — типичный вариант нарушений зрения, способный свидетельствовать о дебюте или обострении PC. Причиной является воспалительная демиелинизация одного (реже — обоих) зрительных нервов. Проявления одностороннего неврита зрительного нерва включают:

• боль в области глазницы, которая усиливается при движении глазного яблока
• нечеткое видение, которое в течение дней или недель может нарасти до полной слепоты
• утрата цветного зрения.

При обследовании выявляются следующая симптоматика:

• при офтальмоскопии диск зрительного нерва розовый, отечный, в особенности, если зона воспалительной демиелинизации расположена непосредственно вблизи диска зрительного нерва
• определяется дефект полей зрения, обычно в виде центральной скотомы на стороне пораженного глаза
• при клиническом осмотре обнаруживается нарушение афферентного звена зрачковых реакций.

Обострение неврита зрительного нерва регрессирует в течение нескольких недель или месяцев, однако у некоторых пациентов наблюдаются стойкое ухудшения зрения и при офтальмоскопии — побледнение диска зрительного нерва вследствие его атрофии. Отек диска зрительного нерва в острой фазе, в особенности при двустороннем поражении, следует отличать от отека зрительного нерва, вызванного повышенным внутричерепным давлением, так как при офтальмоскопическом исследовании они могут иметь сходную картину. В последнем случае острота зрения более сохранна и единственным следствием ранней стадии отека зрительного нерва является увеличение размеров физиологического слепого пятна. Развитие неврита зрительного нерва необязательно является дебютом PC, это может быть однофазное заболевание, в частности у детей и при его двусторонней локализации.

Другие зрительные расстройства во время обострений PC включают диплопию, часто ассоциированную с головокружением и тошнотой, что свидетельствует о наличии бляшки в стволе головного мозга. Клиническое обследование в данном случае может выявить межьядерную офтальмоплегию. Возможна также ассоциированная мозжечковая атаксия.

Сенсомоторные нарушения

Сенсорные и моторные нарушения обычно предполагают поражение спинного или головного мозга. Например, у пациента может выявляться асимметричный спастический парапарез и/или температурная анестезия и дизестезия в конечностях. Поражение задних столбов спинного мозга может сопровождаться возникновением острой боли, распространяющейся по рукам или ногам при сгибании головы (синдром Лермитта). У некоторых пациентов моторные, сенсорные и зрительные симптомы нарастают после приема горячей ванны (синдром Утхоффа).

Другие проявления

Боль — не типичный для PC симптом, однако у некоторых пациентов наблюдается невралгия тройничного нерва вследствие наличия бляшки в стволе головного мозга, у отдельных больных возникают боли в конечностях. В последнее время появляется все больше сообщений о повышенном риске развития эпилепсии у больных с PC. У многих пациентов наблюдаются расстройства функции мочевого пузыря (императивные позывы к мочеиспусканию или его задержка) и импотенция.

Течение заболевания

Как правило, вышеописанные симптомы нарастают в течение дней или недель, после чего состояние больного стабилизируется и постепенно, в течение недель или месяцев, частично или полностью регрессируют. Возможны повторные обострения, развивающиеся через неопределенные интервалы времени, с вовлечением тех же или других отделов ЦНС. Роль таких факторов, как травма, интеркуррентные инфекции, беременность или эмоциональный стресс, в развитии обострений PC неоднозначна.

В начале заболевания возможно полное или почти полное самопроизвольное устранение симптомов (ремиттирующее течение, наблюдается у 80% пациентов). Однако последующие эпизоды димиелинизации могут сопровождаться остаточной инвалидизацией — вторично прогрессирующее течение заболевания без восстановления. У некоторых пациентов (до 10%), особенно у лиц среднего возраста со спастическим парапарезом, нет четко очерченных эпизодов обострений и ремиссий (первично прогрессирующее течение) (рис. 1).

Рис. 1. Варианты течения рассеянного склероза. а – ремиттирующее течение; б - вторично прогрессирующее течение (у больного, у которого ранее наблюдалось ремиттирующее течение), в - первично прогрессирующее течение, г - прогрессирующие обострения (редкие)

Течение заболевания у различных пациентов сильно отличается. У некоторых больных имелся один или несколько первых эпизодов, затем в течение многих лет симптоматика отсутствовала (до 10%). У других инвалидность накапливается с течением времени, но больные сохраняют трудоспособностью на протяжении многих лет. Значительное число больных (до трети) имеют более тяжелое поражение. На данный момент трудно прогнозировать течение заболевания, но развитие двигательных нарушений и мозжечковой симптоматики в дебюте заболевания часто свидетельствуют о плохом прогнозе.

Клиническая картина у молодых пациентов с прогрессирующим PC крайне тревожна для окружающих и обеспечивающих уход. Иногда болезнь носит молниеносное течение и смерть наступает по прошествии нескольких месяцев, хотя средняя продолжительность жизни пациентов превышает 25 лет от момента начала заболевания. У пациентов с первичным прогрессирующим течением PC инвалидизация нарастает постепенно, без четких ремиссий, поэтому долгосрочный прогноз у таких больных неблагоприятный.

Рис. 2. Клинические симптомы прогрессирующего PC. Смерть наступает зачастую не из-за самого заболевания, а в результате последствий длительной иммобилизации с риском сепсиса (от пролежней или инфекции мочеиспускательного канала), пневмонии или эмболии легочной артерии

Диагностика

Долгое время диагностика PC была исключительно клинической и основывалась на наличии как минимум двух очагов поражения ЦНС, разнесенных во времени и по локализации. В настоящее время существуют лабораторные методы, которые позволяют подтвердить диагноз. Цели обследования пациента с предполагаемым PC:

• обнаружение анатомических свидетельств поражения ЦНС
• подтверждение нарушения иммунологии ЦНС
• исключение других диагнозов
• МРТ головного и спинного мозга позволяет обнаружить области поражения, соответствующие бляшкам демиелинизации (рис. 3). Эти нарушения неспецифичны для PC (васкулиты головного мозга выглядит сходным образом) и у некоторых пациентов с PC на МРТ не выявляются изменения. Несмотря на эти недостатки, в настоящее время сформулированы диагностические критерии, и имеется возможность установления диагноза PC после первого клинического проявления на основании четко определенных особенностей МРТ
• регистрация зрительных вызванных потенциалов позволяет выявить замедление проводимости в зрительных проводящих путях, вследствие, например, перенесенного субклинического неврита оптического нерва
• исследование СМЖ позволяет выявить неспецифические изменения, включая лимфоцитоз в активной фазе заболевания, повышенную концентрацию белка (в частности иммуноглобулинов). Более детальный анализ СМЖ при PC — выявление олигоклональных белков посредством электрофореза, отражает процессы локального синтеза иммуноглобулинов в ЦНС. Однако и этот тест не является абсолютно точным, другие иммунологические и инфекционные расстройства дают ложно-положительный результат и иногда у пациентов с PC результат исследования ложно-негативный.

Рис. 3. МРТ при рассеянном склерозе, а — множественные очаги поражения, расположенные перивентрикулярно в веществе больших полушарий. б — сагиттальное изображение шейного отдела спинного мозга; стрелкой показана бляшка, на этом уровне — атрофия спинного мозга

Частично из-за того, что эти пробы специфичны и чувствительны для PC не на 100%, их результаты следует трактовать с осторожностью. Обследование пациента с незначительно выраженными сенсорными симптомами лучше отложить. Ведь даже если нет четких объективных признаков заболевания, пациент может испытывать данные симптомы и начать беспокоиться о возможном PC, даже без веских оснований для тревоги по поводу своего здоровья.

Обследования намного важнее у пациентов с прогрессирующим течением заболевания и неприменимости классических клинически критериев диагностики PC. Обычно у таких пациентов наблюдается спастический парапарез. Наиболее ценным способом обследования для таких пациентов является МРТ спинного мозга для исключения его компрессии (например, при опухоли), которая является главным направлением дифференциальной диагностики потенциально курабельных заболеваний. Другие направления дифференциальной диагностики:

• при ремиттирующем течении:
  • саркоидоз
  • системная красная волчанка
  • ТИА;
• при прогрессирующем течении:
  • заболевание мотонейрона;
  • спиноцеребеллярные дегенерация.

Как правило, когда диагноз не вызывает сомнений, пациент должен быть информирован о наличии у него PC. Некоторые пациенты метут прямо спрашивать о наличии у них PC после одного эпизода, когда диагноз носит только предположительный характер. В таких ситуациях наилучший выход — детально обсудить проблему. Не следует отрицать возможность PC, пациент должен быть информирован о возможности заболевания. Пациенту может быть полезно чтение литературы о PC и общение с организациями социальной поддержки. Однако врач должен продолжать просветительскую работу, в частности для предостережения пациента от дорогостоящего лечения с неясным результатом (диеты, использование гипербарической оксигенации и пр.).

Пока излечение PC невозможно, существуют три основных направления лечения:

• лечение обострения
• модификация течения заболевания
• контроль выраженности симптомов.

Лечение обострения

Некоторые тяжелые обострения, ограничивающие деятельность пациента, например из-за слабости в конечностях или проблем со зрением, требуют применения кортикостероидов. В настоящее время рекомендуются высокие дозы метилпреднизолона внутривенно или орально (от 500 мг до 1 г в день, на протяжении 3-5 дней). Данные меры позволяют увеличить скорость купирования обострения, но не изменяет степень поражения мозгового вещества. Влияние долгосрочных курсов стероидов на естественную динамику заболевания не доказано.

Модификация течения заболевания

Учитывая тот факт, что в основе PC лежат аутоиммунные нарушения, было предложено применение иммуноподавляющих средств, таких как азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид, для улучшения долгосрочного прогноза. Положительный результат при их применении перевешивается большим количеством побочных эффектов. В настоящее время имеются новые иммунотерапевтические средства, которые применяются с целью изменить темпы развития PC и снизить частоту обострений без серьезных побочных эффектов. К таким средствам относятся бета-интерферон и глатирамера ацетат. Их применение позволяет добиться некоторого снижения (на 30%) вероятности наступления обострения и некоторого замедления развития заболевания.

Контроль выраженности симптомов

Медикаментозное лечение проявлений PC включает:

• устранение спастичности — балкофен (орально или интратекаль-но), дантролен, тизанидин, однако эти препараты могут вызывать слабость и сонливость. Существуют и другие подходы, включая введение ботулинического токсина в пораженную мышцу
• мозжечковый тремор — в нетяжелых случаях может купироваться применением клоназепама или габапентина
• повышенная утомляемость (часто встречается при обострениях) — амантадин, селегилин или модафинил
• расстройства функций мочевого пузыря — холинолитики (оксибутин, толтеродин); пациентам может потребоваться обучение периодической самостоятельной катетеризации мочевого пузыря. Инфекция мочеиспускательного канала должна лечиться соответсгвующими препаратами
• депрессия — трициклические антидепрессанты и сходные препараты в малых дозировках, например амитриптилин или дотиепин, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), такие как сертралин
• эректильная дисфункция — ингибиторы фосфодистеразы 5, силденафил, внугрикавернозное введение папаверина или простагландина (последний препарат также используется в форме уретральной аппликации)
• боль, пароксизмальные нарушения, включая эпилептические припадки могут потребовать применения карбамезамина, габапентина. Роль марихуаны в лечении боли и спастичности неоднозначна.

Пациенты с развернутой клинической картиной PC нуждаются в нейрореабилитации. Пациенты с тяжелыми поражениями нуждаются в общих мерах ухода, предпринимаемых при параплегии, в частности необходимы тщательный уход и туалет зон сдавления. Ухудшение расстройств мочеиспускания может потребовать уретральной или надлобковой катетеризации.

Другие хирургические методы лечения:

• тенотомия при спастичности
• стимуляция задних столбов для купирования боли
• стереотаксическая таламотомия при мозжечковой атаксии.

Другие демиелинизирующие заболевания

Наследственные заболевания

Генетически детерминированные расстройства метаболизма миелина ведут к нарушению его синтеза (дисмиелинизация, отличная от демиелинизации). Эти заболевания также известны как лейкодистрофии, наблюдаются в детском возрасте. Редко встречаются формы заболевания, которые развиваются во взрослом возрасте и характеризуются деменцией, атаксией, спастичностью, эпилептическими припадками, атрофией зрительного нерва и иногда — вовлечением периферической нервной системы (полинейропатией). К счастью, эти прогрессирующие и фатальные расстройства встречаются редко. На настоящий момент не существует специфического лечения, хотя есть предпосылки к замещению ферментов путем трансплантации костного мозга или генной терапией.

Приобретенные заболевания

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

Редкое заболевание, характеризуется острой мультифокальной воспалительной демиелинизацией ЦНС. Может быть следствием вирусной инфекции или прививки, откуда возникло название постинфекционный энцефаломиелит.

Проявляется лихорадкой, головной болью и менингеальный синдромом. Возможны нарушения сознания, очаговые неврологические симптомы и признаки вовлечения полушарий головного мозга, ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга и зрительных нервов. Возможно, что у пациентов с постинфекционным двусторонним невритом зрительного нерва или изолированным поражением спинного мозга (поперечный миелит) имеется локализованная форма ОРЭМ.

Исследование СМЖ позволяет выявить лимфоцитоз (свыше нескольких сотен клеток) и повышенное содержание белка. Изменения ЭЭГ неспецифические, при КТ изменения не имеют облигатного характера. При МРТ обнаруживаются изменения, сходные с таковыми при PC.

Дифференциальный диагноз проводится с острым вирусным энцефалитом (чаще с инфекционным, чем с постинфекционным) и обострением PC. Отличить ОРЭМ от эпизода последующего PC может быть сложно, однако интенсивная головная боль, лихорадка, менингеальный синдром и нарушения сознания, а также лимфоцитарный лейкоцитоз в СМЖ свидетельствуют в пользу ОРЭМ.

Лечение включает применение кортикостероидов, обычно введение высоких доз метилпреднизолона. Несмотря на то что некоторые пациенты умирают в острой фазе заболевания, долгосрочный прогноз остается благоприятным с полным восстановлением и без рецидивов.

Оптикомиелит (болезнь Девика)

Характеризуется сочетанием неврита зрительного нерва (чаще односторонним) и поперечного миелита (см. комментарии к клиническому случаю, описанному в конце главы).

Центральный понтинный миелинолиз

Заболевание, ассоциированное с алкоголизмом и гипонатриемией (а также со слишком резкой коррекцией этого состояния), протекает остро, развивается в течение нескольких дней с симптомами понтинного и стволового поражения, т.е. с бульбарным параличом, тетрапарезом и нарушением движения глазных яблок, а также тяжелым угнетением сознания. Лечение включает постепенную коррекцию нарушений метаболизма и дефицита витаминов; прогноз неблагоприятный.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг