Перивентрикулярная поражение при рассеянном склерозе
Магнитно-резонансная томография проводилась здоровым лицам и пациентам с РС. Объём головного мозга у здоровых волонтёров составил от 890 см3 до 1120 см3 (среднее значение – 1005±10,2 см3).
 |  |  |
| а | б | в |
МРТ-диагностика рассеянного склероза основывалась на выявлении прямых и косвенных признаков демиелинизирующего процесса. К прямым МРТ симптомам РС мы относили множественные и единичные очаговые повреждения головного мозга. У обследованных нами больных на изображениях, взвешенных по Т2, протонной плотности и полученных в режиме “STIR” (Short Tau Inversion Recovery) эти повреждения отображались в виде гиперинтенсивных очагов небольших размеров, с трансформацией в гипоинтенсивные очаги на изображениях тяжело взвешенных по Т1 (рис. 4 а, б, в).
Помимо очагов демиелинизации у 31% больных отмечено линейное усиление интенсивности сигнала в перивентрикулярной зоне. Кроме того, при расположении очагов демиелинизации в суправентрикулярных отделах на сагиттальных томограммах у 55% человек установлена деформация верхних контуров боковых желудочков (рис. 5).
По данным МРТ (табл. 8) у наших больных наиболее часто бляшки РС локализовались в перивентрикулярной области – в 78% случаев (рис. 6), наиболее редко - в стволе мозга – 11% (рис. 7) и в мозолистом теле – 4% (рис.8).
| анатомическая область головного мозга | количество больных | |
| абс. | % | |
| субкортикальные отделы | 7 | 13 |
| лобные доли | 22 | 41 |
| височные доли | 9 | 17 |
| теменные доли | 33 | 61 |
| затылочные доли | 16 | 30 |
| мозжечок | 8 | 15 |
| перивентрикулярная область | 42 | 78 |
| ствол мозга | 6 | 11 |
| мозолистое тело | 2 | 4 |
 |  |
| а | б |
Наиболее частым местом локализации бляшек рассеянного склероза при перивентрикулярном расположении были передние (63,2%) и задние (58,3%) рога боковых желудочков. Рядом с телом боковых желудочков очаги демиелинизации были выявлены у 47,4% человек, в стенках – в 3% случаях. Перивентрикулярные очаги у больных с РС имели в большинстве случаев неправильную форму и размытые контуры (66%). Очаги округлой формы и с чёткими контурами были выявлены в 34% и в большинстве случаев локализовались рядом с передними рогами боковых желудочков. Количество очагов при перивентрикулярной локализации чаще всего колебалось от 3 до 11.
 |
| Рис. 8. МР-томограмма головного мозга пациента З. с рассеянным склерозом. Т2 ВИ. Определяются очаги демиелинизации в мозолистом теле. |
Однако встречались и единичные очаги. Максимальное количество выявленных у больных очагов составило 36.
Наряду с бляшками рассеянного склероза в перивентрикулярной зоне отмечалось наличие гиперинтенсивного сигнала вдоль стенок боковых желудочков. Как правило, этот линейный сигнал сочетался с гидроцефалией.
Бляшки РС, локализующиеся в лобных и затылочных долях имели преимущественно ровный, чёткий контур и округлую форму, а в теменных долях – неправильную форму и нечёткие контуры. Очаги демиелинизации в мозжечке выглядели в виде небольших одиночных округлых зон поражения с чёткими контурами. В стволе мозга и в мозолистом теле бляшки РС были единичными и имели небольшие размеры.
При компьютерной обработке МРТ данных установлено, что общее количества очагов демиелинизации варьирует в широких пределах (от 4 до 36). На этом основании все больные были разделены на две группы (табл. 9).
| количество очагов от 4 до 15 | количеством очагов от 16 до 36 | |||
| ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | |
| больные РС | 26 | 2 | 14 | 12 |
| % | 65 | 14 | 35 | 86 |
Из таблицы видно, что в первую группу пациентов с количеством очагов демиелинизации от 4 до 15 (рис.9) были включены 28 пациентов с рассеянным склерозом (51,9%), среди которых было 26 (65%) пациентов с ремиттирующей формой заболевания и 2 (14%) пациента с вторично-прогрессирующим течением РС. Вторую группу пациентов с количеством очагов демиелинизации от 16 до 36 (рис.10) составили 26 (48,1%) человек, среди которых 14 (35%) пациентов имели ремиттирующую форму заболевания и 12 (86%) – вторично-прогрессирующую.
 |  |
| а | б |
Таким образом, у пациентов с ремиттирующим типом течения РС количество очагов демиелинизации находилось преимущественно в пределах от 4 до 15, а у пациентов с вторично-прогрессирующим типом течения – в пределах от 16 до 36.
Мы подсчитали количество очагов демиелинизации в левом и правом полушариях головного мозга в каждой из двух групп пациентов с ремиттирующим и вторично-прогрессирующим типами течения заболевания. Результаты представлены в таблицах 10,11.
| больные РС | количество очагов демиелинизации | ||
| среднее | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 8,7 ± 0,6 | 4,5 ± 0,4 | 3,7 ± 0,5 |
| вторично-прогрессирующий тип | 9,5 ± 0,5 | 5,5 ± 0,5 | 4,0 ± 1,0 |
| всего | 8,8 ± 0,5 | 4,8 ± 0,4 | 3,6 ± 0,5 |
| больные РС | количество очагов демиелинизации | ||
| общее | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 24,0 ± 4,3 | 14,3 ± 2,6 | 9,7 ± 1,7 |
| вторично-прогрессирующий тип | 22,8 ± 2,1 | 12,5 ± 0,9 | 10,3 ± 1,3 |
| всего | 23,4 ± 2,4 | 13,5 ± 1,5 | 10,0 ± 0,9 |
По полученным данным можно сделать вывод, что каких-либо значимых отличий между количеством очагов в левом и правом полушариях головного мозга как у пациентов с ремиттирующим типом течения заболевания, так и с вторично-прогрессирующим типом, не отмечается.
Объём поражённого вещества головного мозга также находился в широком диапазоне (от 21,8 см3 до 410,9 см3). В связи с этим все больные с РС также были разделены на две группы (табл. 12).
| объём очагов демиелинизации | ||||
| от 21,8 см 3 до 100,0 см 3 | от 100,1 см 3 до 410,9 см 3 | |||
| ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | |
| больные РС | 27 | 5 | 13 | 9 |
| % | 68 | 36 | 32 | 64 |
Первую группу составили пациенты в количестве 32 (59,3%) человек с объёмом очагов демиелинизации от 21,8 см3 до 100,0 см3 (рис. 11), среди которых было 27 (68%) пациентов с ремиттирующей формой заболевания и 5 (36%) пациентов с вторично-прогрессирующим течением РС. Вторую группу пациентов с объёмом очагов демиелинизации от 100,1 см3 до 410,9 см3 (рис. 12) составили 22 (40,7%) человека, среди которых 13 (32%) пациентов имели ремиттирующую форму заболевания и 9 (64%) – вторично-прогрессирующую.
 |  |
| а | б |
 |  |
| а | б |
Мы подсчитали объём очагов демиелинизации в левом и правом полушариях головного мозга в каждой из двух групп пациентов с ремиттирующим и вторично-прогрессирующим типами течения заболевания. Результаты представлены в таблицах 13,14.
| больные РС | объём очагов демиелинизации (см 3 ) | ||
| общий | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 58,0 ± 6,1 | 36,1 ± 4,7 | 21,9 ± 3,8 |
| вторично-прогрессирующий тип | 75,5 ± 22,8 | 34,8 ± 0,8 | 40,7 ± 21,7 |
| всего | 61,1 ± 5,3 | 32,1 ± 4,0 | 25,2 ± 4,2 |
| больные РС | объём очагов демиелинизации (см 3 ) | ||
| общий | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 210,7 ± 51,2 | 103,3 ± 34,1 | 107,4 ± 31,0 |
| вторично-прогрессирующий тип | 168,7 ± 33,0 | 88,1 ± 23,2 | 80,4 ± 29,9 |
| всего | 193,9 ± 31,3 | 97,2 ± 20,5 | 96,6 ± 20,2 |
По представленным результатам видно, что каких-либо значимых отличий между объёмом очагов в левом и правом полушариях головного мозга как у пациентов с ремиттирующим типом течения заболевания, так и с вторично-прогрессирующим типом, также не отмечается.
К косвенным признакам рассеянного склероза отнесено сопутствующее расширение боковых желудочков. Гидроцефалия выявлена у 11 (20%) пациентов, главным образом при длительном течении заболевания. Во всех случаях расширение боковых желудочков сочеталось с наличием очагов демиелинизации (рис. 13).
 |
| Рис. 13. МР-томограммы головного мозга пациента Ю. с рассеянным склерозом. Т2 ВИ. Определяется выраженное расширение боковых желудочков (гидроцефалия). |
Была выявлена определённая закономерность между размерами бляшек и их локализацией. Чаще (40%) большие размеры (более 10 мм) очаги демиелинизации имели при расположении в субкортикальных отделах и у задних рогов боковых желудочков. В лобных долях бляшки больших размеров выявлены в 2 (3,7%) и у передних рогов боковых желудочков в 5 (9,2%) случаях.
Таким образом, установлено, что пациенты с рассеянным склерозом имеют следующие МРТ – признаки:
- Наличие 3х и более очагов (участков) с высокой интенсивностью сигнала, выявляемых на изображениях, взвешенных по Т2 и протонной плотности, а также в режиме “STIR” с трансформацией в гипоинтенсивные очаги на тяжёлых Т1 взвешенных изображениях.
- Размеры очагов преимущественно от 3х до 15 мм.
- Преимущественная локализация очагов – в перивентрикулярной зоне в сочетании с наличием одиночных бляшек в других отделах головного мозга.
- Косвенными признаками рассеянного склероза являются расширение боковых желудочков (гидроцефалия), а также наличие линейных гиперинтенсивных участков в перивентрикулярных отделах головного мозга, характерных для атрофии мозгового вещества.
Необычайное клиническое разнообразие PC обусловливает необходимость его дифференциации от широкого спектра неврологических заболеваний различной этиологии. Часто диагностика PC, особенно на ранних стадиях заболевания, вызывает существенные затруднения даже у опытных неврологов. Нередко приходится проводить комплексное обследование пациента, включающее множество лабораторных и инструментальных методов (клинический, биохимический, иммунологический анализ крови и ликвора, регистрация вызванных потенциалов, MPT, компьютерная томография, исследование вестибулярных функций и др.).
Список заболеваний, которые могут имитировать РС клинически или по данным МРТ обширен. Впрочем, на практике существует относительно немного заболеваний, которые похожи на РС как клинически, так и по МРТ. В целом дифференциальная диагностика определяется клиническим вариантом дебюта. Например, у субъекта с медленно прогрессирующей миелопатией обследование будет существенно отличаться от такового у субъекта с острой изолированной демиелинизирующей оптической невропатией. Список исследований для исключения имитирующих РС заболеваний у пациента с типичным клиническим дебютом зависит от региональных особенностей и прочих эпидемиологических факторов. Так, в тропиках РС редкость, а инфекционные поражения ЦНС, наоборот, наблюдают часто. Обычная панель дифференциально-диагностических тестов включает концентрацию витамина B12, серологическое исследование на сифилис, на болезнь Лайма (в контексте эпидемиологической ситуации), исследования на антифосфолипидные антитела, на анти-AQP4 (при продольном миелите и, возможно, при впервые возникшем остром оптическом неврите), на антинуклеарные антитела. Следует учитывать, что антинуклеарные антитела в невысоком титре (1:40) могут присутствовать более, чем у 30% здоровых лиц, а в титре 1:160 — у 5%. Кроме того, важно помнить, что позитивный тест на имитирующее РС заболевание само по себе не исключает диагноз РС (например, дефицит витамина B12 может быть и у больных РС).
Наиболее часто РС приходится дифференцировать от следующих групп заболеваний: гипоксически-ишемических васкулопатий (заболевания мелких сосудов, тромбоэмболическая болезнь, CADASIL, церебральная амилоидная ангиопатия, синдром Сусак); воспалительных и аутоиммунных заболеваний (острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит и заболевания спектра оптикомиелита, васкулиты и близкие воспалительные заболевания); инфекций (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, ВИЧ энцефалит, Болезнь Лайма); метаболических и токсических расстройств (центральный понтинный миелинолиз, синдром задней обратимой энцефалопатии); травматических расстройств (диффузное аксональное повреждение, радиационная лейкоэнцефалопатия), опухолей и паранеопластических процессов [Aliaga E.A., Barkhof F., 2014].
Тромбоэмболическая болезнь может проявляться Т2 гиперинтенсивным очагом. Кардиоэмболическое ишемическое поражение часто локализуется в кортико-субкортикальной области. В острой стадии его легко диагностировать за счет ограничения диффузии (на DWI изображениях), в подострой и хронической стадии приходится ориентироваться на наличие старых лакун и кортикальных инфарктов, микрокровоизлияний. CADASIL ассоциируется с мутациями в гене NOTCH3 (19q13.1). МРТ картина характеризуется присутствуем диффузных сливных субкортикальных и перивентрикулярных Т2 гиперинтенсивных очагов в белом веществе. В то же время типично наличие лакунарных инфарктов и микрокровоизлияний. Изменения белого вещества обычно более симметричные, чем при РС, и вовлекают субкортикальное белое вещество с поражением U-волокон, полюсы височных доле, полуовальный центр, верхнюю лобную извилину, наружную и самую наружную капсулы. В отличие от РС часто обнаруживают субкортикальные кистозные поражения за счет расширения периваскулярных пространств пенетрирующих артерий в области соединения серого-белого вещества и в базальных ганглиях. Очаги обычно не контрастируются. В плане дифференциальной диагностики также следует учитывать, что при CADASIL редко вовлекается мозолистое тело, отсутствуют кортикальные очаги и не поражаются ствол (за исключением моста мозга). Церебральная амилоидная ангиопатия характеризуются наличием микрокровоизлияний, а иногда и макрокровоизлияний (для их выявление необходимо МРТ в режиме GRE или SWE). Возможны крупные Т2 гиперинтенсивные сливные очаги в белом веществе, чаще асимметричные. Синдром Сусака — микроангиопатия неясной этиологии с поражением ЦНС, окклюзией ветвей артерии сетчатки и нейросенсорной тугоухостью, развивающаяся у молодых женщин. При синдроме Сусака часто поражается мозолистое тело, но обычно центральные отделы, а не нижняя поверхность, как при РС. Кроме того, типичны очаги в глубоком сером веществе, лакунарные инфаркты, контрастирование оболочек.
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) может имитировать первое проявление РС, причем в отсутствие энцефалопатии и предшествующей инфекции, надёжных клинических или МРТ критериев, позволяющих дифференцировать ОРЭМ и РС, не существует. Правильный диагноз обычно можно поставить только при последующем наблюдении, тем более, что у 20–30% больных с ОРЭМ в дальнейшем диагностируют РС. На МРТ при ОРЭМ обнаруживают Т2 гиперинтенсивные множественные, часто сливные двусторонние симметричные очаги, которые могут распространяться на кору. Размеры очагов сильно варьируют, но, как правило, они более крупные (могут быть псевдоопухолевыми), чем при РС, и имеют нечеткие края. Даже в случае доминировании при ОРЭМ мелких очагов, обычно присутствует хотя бы один очаг размером 1–2 см. Очаги при ОРЭМ локализуются по большей части в глубоком белом веществе и в области соединения серого-белого вещества, обычно в теменной и затылочной долях. Перивентрикулярные очаги не очень характерны. Помимо коры, может поражаться глубокое серое вещество, а также ствол и мозжечок. После введения контраста отмечают точечное, нодулярное, полное и неполное кольцевидное накопление во всех очагах (впрочем, признак имеет малую значимость, так как во многих случаях очаги при ОРЭМ вообще не контрастируются). При ОРЭМ возможны очаги в спинном мозге, они обычно локализуются в грудном отделе и могут быть длинными и отечными. При классическом монофазном ОРЭМ новых очагов не ожидается, а те, что есть, должны подвергаться обратному развитию, хотя бы частично. При возвратном рассеянном энцефаломиелите возможно повторное контрастирование или увеличение базовых очагов, а при мультифазном, наряду с новыми симптомами из ранее пораженной области, возможно появление новых очагов. Впрочем, существование возвратного и мультифазного рассеянного энцефаломиелита является предметом дискуссий, вероятно, большинство описанных случаев представлены РС.
Спектр заболеваний оптиконевромиелита, помимо собственно оптиконевромиелита Девика, включает азиатский оптикоспинальный РС, продольный миелит, оптический неврит или миелит с очагами в головном мозге, типичными для оптикомиелита. Многие из этих синдромов по клиническим и МРТ данным перекрываются с РС. С учётом того, что у части больных анти-AQP4 отсутствуют, дифференциальная диагностика может быть весьма сложной. Для заболеваний спектра оптикомиелита типичен продольный миелит (более 3 сегментов и более половины диаметра спинного мозга, с вариабельным контрастированием, затем могут развиваться атрофия и образовываться сирингомиелитические полости). Очаги в головном мозге концентрируются вдоль ликворной системы: области, прилегающие к третьему желудочку, водопроводу мозга; они также могут располагаться в таламусе, гипоталамусе и дорсальных отделах ствола. Возможны перивентрикулярные очаги, но в отличие от РС они имеют тенденцию быть субэпиндимарными, а не перпендикулярными (как типичные для РС пальцы Доусона). Иногда очаги бывают большими и отечными, могут распространяться с дорсального ствола на мозжечковые ножки, а с эпендимной поверхности — на мозолистое тело, вплоть до поражения его на всю толщину. Описаны обширные полушарные очаги, иногда псевдоопухолевые, или вовлекающие кортикоспинальные тракты. Для заболеваний спектра оптикомиелита не характерны кортикальные очаги и контрастирование оболочек.
Васкулиты: клинические проявления вариабельны и включают как системные проявления, так и неврологические расстройства, развивающиеся в результате синдромы могут быть как высоко характерными, но чаще клиническая картина неспецифична. При поражениях ЦНС МРТ картина обычно неспецифична, некоторые варианты васкулитов сопровождаются появлением Т2 гиперинтенсивных очагов в белом веществе, неотличимых от РС, но одновременное наличие инфарктов, микрокровоизлияний, кальцинатов и вовлечение оболочек обычно позволяют предположить правильный диагноз. Наиболее часто дифференциальную диагностику с РС приходиться проводить при следующих васкулитах.
Первичный васкулит ЦНС: возможны рассеянные Т2 гиперинтенсивные очаги, напоминающие РС, но также обычно развиваются кровоизлияния, инфаркты, и контрастируются оболочки мозга. Возможно поражение спинного мозга. Обычная ангиография в части случаев позволяет выявить изменения стенок сосудов, но часто её результаты нормальны.
Синдром нейро-Бехчета: возможны рассеянные гиперинтенсивные Т2 очаги в белом веществе, как при РС. Отличительные признаки включают крупные сливные Т2 гиперинтенсивные очаги в стволе и базальных ганглиях, в острой стадии эти очаги обширны и сопровождаются отеком, но потом могут уменьшаться и даже исчезать. Для хронического синдрома нейро-Бехчета типичная атрофия ствола в отсутствие атрофии полушарий, также возможны тромбоз мозговых синусов. Вовлечение спинного мозга возможно, но поражаются более длинные сегменты, чем при РС.
Нейросаркоидоз: частые проявления включают контрастируемые оболочки и множественные Т2 гиперинтенсивные очаги в белом веществе, часто одновременно контрастируемые. Типично, что после введения контраста происходит диффузное или узловое контрастирование утолщенных оболочек, обычно в супраселлярной и базальной цистернах. Кроме того, для нейросаркоидоза типично периваскулярное распространение поражения. Клинически типично поражение черепных нервов, и поражение зрительного нерва может имитировать оптический неврит. Паренхиматозные гранулемы в свою очередь, могут имитировать бляшки РС. Возможно контрастирование оболочек спинного мозга, но истинный миелит составляет редкость.
Системная красная волчанка (СКВ): возможны крупные инфаркты, кортикальная атрофия, мультифокальные очаги в сером веществе и/или Т2 гиперинтенсивные очаги в белом веществе. В отличие от РС очаги в белом веществе имеют тенденцию к распределению по васкулярному паттерну, часто наблюдают поражение базальных ганглиев, с отеком и точечным контрастированием; выраженную кальцификацию в базальных ганглиях, зубчатом ядре, семиовальном центре и кортико-субкортикальных областях. Поражение спинного мозга чаще протекает в форме продольных обширных очагов.
При гранулематозе Вегенера и болезни Шегрена возможны церебральные и менингеальные поражения. Иногда выявляют демиелинизирующие поражения белого вещества, напоминающие РС, но они обычно сочетаются с инфарктами и микрокровоизлияниями. При болезни Шегрена возможно развитие как продольного миелита, так и оптического неврита, что позволяет предположить о перекрывающихся патогенетических механизмах при болезни Шегрена с поражением ЦНС и заболеваниями спектра оптикомиелита.
Хроническое лимфоцитарное воспаление с понтинным периваскулярным контрастированием, чувствительное к глюкокортикоидам: недавно описанное воспалительное расстройство в форме понтинного энцефаломиелита. На МРТ обнаруживают Т2 гиперинтенсивные очаги с точечным и изогнуто-линейным контрастным усилением в мосту, других отделах ствола, мозжечке и спинном мозге.
Инфекционные поражения: несколько инфекций могут проявляться очагами в белом веществе, в том числе Т2 очагами, напоминающими РС. В большинстве случаев в плане дифференциальной диагностики ведущее значение имеют соответствующие клинические проявления, серологические тесты и анализы ликвора.
При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) очаги могут появляться в любой области белого вещества (в том числе в таламусе, базальных ганглиях, мозолистом теле, мозжечковых ножках), но все же чаще располагаются супратенториально, в лобной, теменной и затылочной долях. Очаги обычно крупные, поначалу фокальные, но потом становятся сливными, в типичных случаях имеют резкую границу в направлении к серому веществу (с вовлечением U-волокон), но нечеткую в направлении к белому веществу. Очаги гиперинтенсивны на Т2 и DWI, гипоинтенсивны на Т1, могут контастироваться. Для ранней диагностики важны учет таких признаков как субкортикальная локализация, вовлечение U волокон, вид на Т2, Т1 и DWI, характеристики границ, а также точечный паттерн контрастирования, возможно отражающий периваскулярный характер воспаления.
Лайма болезнь: специфический паттерн отсутствует, могут быть мелкие Т2 гиперинтенсивные очаги в полушариях и стволе, но в отличие от РС в меньшей степени вовлекающие мозолистое тело. В острой стадии очаги могут контрастироваться, а в случае менингоэнцефалита контрастируются и оболочки. Могут поражаться зрительный нерв, лицевой нерв, корешки спинальных нервов, в то же время миелит наблюдают редко.
Метаболические и токсические поражения на МРТ обычно проявляются более симметричными и сливными очагами, чем при РС. Центральный понтинный миелинолиз развивается обычно после быстрой коррекции гипонатриемии и характеризуется билатеральным симметричным вовлечением центральных отделов моста, иногда также вовлекаются таламус и базальные ганглии. Отличается от РС сохранностью белого вещества по периферии, по желудочковой поверхности, а также отсутствием контрастирования очагов. Экстрапонтинный миелинолиз может поражать церебральное белое вещество, мозолистое тело, очаги как правило, двусторонние и симметричные; в подострой стадии имеют тенденцию к исчезновению. Синдром задней обратимой энцефалопатии характеризуется головной болью, нарушением сознания, судорогами и нарушениями зрения, на МРТ обнаруживают двусторонние фокальные или сливные кортикальные и субкортикальные области вазогенного отека, в основном в теменно-затылочных областях (Т2 гиперинтенсивные). Часто вовлекаются лобные, нижние височно-затылочные области, мозжечок. Описаны односторонние поражения. Синдром обычно развивается при тяжелой артериальной гипертензии, эклампсии или приеме некоторых ЛС (цисплатина, такролимуса, циклоспорина, эритропоэтина, альфа-интерферона), после купирования гипертензии или отмены ЛС изменения подвергаются обратному развитию.
При диффузном аксональном поражении разрывы аксонов на МРТ выглядят как Т2 гиперинтенсивные очаги, они обычно локализуются в глубоком белом веществе верхней лобной извилины, на границе белого и серого вещества в лобной и височной долях, в базальных ганглиях, мозолистом теле и мосте; что иногда напоминает изменения при РС. В плане дифференциальной диагностики, помимо анамнеза, следует обращать внимание на геморрагические поражения и другие изменения, связанные с травмой (ушибы коры, поверхностный гемосидероз, старые переломы). Лучевая терапия может приводить к тяжелой демиелинизации центрального белого вещества, особенно если она сочетается с химиотерапией, на МРТ обнаруживают симметричные или асимметричные сливные Т2 гиперинтенсивные области, но с сохранностью U-волокон.
Опухоли: РС может проявляться опухолеподобными очагами, кроме того, он может сочетаться с опухолями ЦНС, чаще глиального происхождения. Главный дифференциальный признак — наличие открытого кольца контрастирования, типичного для опухолеподобных очагов РС; истинные опухоли, напротив, обычно сопровождаются закрытым кольцом контрастирования.
КАК ВЫГЛЯДИТ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ НА МРТ
Для РС характерно типичное распределение очагов в белом веществе головного мозга, которое помогает отличить их от сосудистых изменений. Для этого заболевания типичны поражения мозолистого тела, дугообразных волокон, височных долей, мозгового ствола, мозжечка и спинного мозга. Такое распределение очагов нехарактерно для других заболеваний. При ангиопатии возможны поражения ствола мозга, однако они обычно симметричны и располагаются центрально, в то время как очаги при рассеянном склерозе локализованы по периферии.
Наиболее типичные вопросы, которые задает себе практически любой рентгенолог во время анализа МРТ:
- Могу ли я заподозрить ли рассеянный склероз?
- Являются ли эти поражения белого вещества результатом патологических изменений мелких сосудов, как у пациентов, страдающих гипертонией?
- Или необходимо думать о других, менее типичных причинах их возникновения?
Чтобы ответить на эти вопросы, при исследовании поражений белого вещества необходимо принимать во внимание следующие моменты:
- Многие заболевания нервной системы могут проявляться так же, как рассеянный склероз, и клинически, и на МРТ.
- Для большинства случайно обнаруженных поражений белого вещества будет обнаружена их сосудистая природа.
- Список возможных диагнозов при обнаружении очагов в белом веществе является весьма длинным
Даже если у пациента имеются клинические признаки рассеянного склероза, необходимо как можно более тщательное изучение изменений белого вещества, чтобы решить, действительно ли эти изменения позволяют заподозрить демиелинизирующий процесс, или они являются случайными находками, возникновение которых обусловлено возрастом.
На изображениях продемонстрированы типичные отличия между сосудистыми поражениями и рассеянным склерозом на МРТ головного мозга. Слева – на Т2 ВИ определяется типичный сосудистый очаг в стволе мозга, с поражением поперечных волокон Варолиева моста. Справа на аксиальном Т2 ВИ визуализируется поражение мозгового ствола у пациента с РС в виде гиперинтенсивного очага, расположенного на периферии (часто очаги могут располагаться вблизи или непосредственно в стволовом тракте тройничного нерва, или около края четвертого желудочка).
ЧТО ПОКАЗЫВАЕТ МРТ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ И ДРУГИХ БОЛЕЗНЯХ БЕЛОГО ВЕЩЕСТВА
Расположение очагов в белом веществе бывает разным, поэтому диагноз напрямую зависит от того, в каких именно отделах белого вещества обнаружены очаги. Здесь желтой стрелкой отмечены неспецифические глубокие изменения белого вещества, которые могут наблюдаться при многих заболеваниях, например сосудистого характера. Для рассеянного склероза в данном случае являются характерными следующие изменения:
- Поражение височной доли (красная стрелка)
- Юкстакортикальные поражения в непосредственной близости к коре (зеленая стрелка)
- Поражение мозолистого тела (синяя стрелка)
- Перивентрикулярные очаги (вблизи желудочков мозга)
Поражение височной доли также является характерным для рассеянного склероза. В противоположность этому, при гипертензионной энцефалопатии очаги располагаются в лобной и теменной долях; локализация их в затылочной доле не является типичной, а в височных долях они никогда не обнаруживаются. Только при церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) наблюдается раннее поражение височных долей.
На представленных МР-томограммах типичными для РС являются следующие изменения:
- Очаги продолговатой формы, ориентированные перпендикулярно желудочкам мозга (пальцы Доусона)
- Усиление сигнала от данных очагов после введения контраста
- Множественность поражений и их расположение вблизи желудочков
МРТ с контрастным усилением при рассеянном склерозе
Диагностика рассеянного склероза на ранних сроках осуществляется путем контрастного усиления этих очагов, сохраняющегося в течение месяца после их возникновения, что является другим типичным признаком РС. Наличие в одно и то же время усиливающихся и не усиливающихся при контрастировании очагов объясняется диссеминацией их во времени. Отек с течением времени регрессирует, в итоге остаются лишь небольшие центрально расположенные участки гиперинтенсивного на Т2 ВИ сигнала.
На МР-томограммах (исследование сделано через три месяца после клинического дебюта) определяются типичные признаки рассеянного склероза:
- Множественные очаги, накапливающие контраст
- Большая часть этих очагов вплотную прилежит к коре: они должны быть расположены в области дугообразных волокон
- Все эти очаги являются недавно возникшими, поскольку контрастное усиление очагов при введении препаратов гадолиния наблюдается только в течение месяца (диссеминация во времени).
Возникновение новых очагов на МР-томограмме отображает процесс диссеминации во времени. Пациенту была выполнена МРТ через три месяца после клинического дебюта РС. На томограмме слева виден единичный очаг, в то время как на МР-томограмме справа, выполненной через три месяца, определяются два новых очага.
МРТ спинного мозга при рассеянном склерозе
Поражение спинного мозга при рассеянном склерозе: на сагитальной МР-томограмме спинного мозга (слева) определяются очаги, характерные для РС — относительно небольшие поражения, расположенные по периферии. Чаще всего они обнаруживаются в шейном отделе позвоночника, имеют длину меньше чем два позвоночных сегмента. Кроме того, визуализируются очаги и в мозговом стволе: их сочетание с поражениями спинного мозга и мозжечка является признаком, крайне полезным в ранней диагностике рассеянного склероза.
Поражение спинного мозга не характерно для большинства других заболеваний ЦНС, за исключением острого диссеминированного энцефаломиелита, болезни Лайма, проявлений системной красной волчанки, саркоидоза. Обратите внимание, что представленные выше томограммы являются взвешенными по протонной плотности — эта последовательность имеет важное значение в стадировании РС. Сигнал от спинного мозга на изображениях, взвешенных по протонной плотности, однородно низкоинтенсивный (как от ликвора), вследствие чего на этом фоне очаги РС становятся контрастными по отношению к спинномозговой жидкости и спинному мозгу, что позволяет определить рассеянный склероз по МРТ.
Рассеянный склероз под микроскопом
КАК ОТЛИЧИТЬ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ И СОСУДИСТУЮ ЭНЦЕФАЛОПАТИЮ
Ниже в сводную таблицу собраны наиболее характерные типы расположения очагов при рассеянном склерозе и при изменениях сосудистого происхождения. Различия касаются расположения очагов и характеристик контрастирования.
ВТОРОЕ МНЕНИЕ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ
Нередко дифференцировать рассеянный склероз и другие виды очаговых изменений белого вещества бывает сложно даже опытному специалисту, не говоря о молодых врачах. В таких случаях можно получить дополнительную консультацию врача МРТ, специализирующегося на демиелинизующих заболеваниях и других патологических изменениях нервной системы. Второе мнение специализированного рентгенолога помогает избежать врачебных ошибок и сделать диагноз более достоверным и точным. Кроме того, неврологам необходимо описание МРТ при рассеянном склерозе, выполненное по современным стандартам. Второе мнение можно получить с помощью Национальной телерадиологической сети — эта система обмена диагностическими исследованиями завоевала репутацию надежного помощника, особенно если врачи сталкиваются со сложными или неясными случаями.
ВАРИАНТЫ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
Выше мы рассмотрели МРТ картину при типичной форме рассеянного склероза. Однако, существуют несколько нетипичных форм заболевания, которые обязательно нужно иметь в виду.
Опухолеподобная (псевдотуморозная) форма РС
При этой форме рассеянный склероз на МРТ выглядит как крупный очаг, оказывающий обычно менее выраженное объемное воздействие, чем можно было бы ожидать при таких размерах поражения.
Данные Т1 и Т2 взвешенные МР-томограммы получены у 39-летнего мужчины с подостро возникшей гемианопсией. В этом случае потребовалась биопсия для дифференциальной диагностики между глиомой и демиелинизирующим процессом. Красной стрелкой отмечена зона биопсии.
Имеется перифокальный отек, но относительно слабо выражено объемное воздействие. Путем биопсии было подтверждено димиелинизирующее заболевание. Контрастное усиление по типу незамкнутого кольца с гипоинтенсивным сигналом на Т2 ВИ постконтрастных томограммах и низким кровотоком характерно для демиелинизации.
Как ясно из вышеизложенного, опухолевоподобную форму рассеянного склероза легко перепутать с опухолью. Одна из распространенных ошибок неопытных рентгенологов — заключение о наличии опухоли тогда, когда на самом деле имеется псевдотуморозный РС. В таких случаях всегда важно помнить про возможность повторной консультации снимков МРТ опытными рентгенологами.
Концентрический склероз Бало
Концентрический склероз Бало является редким демиелинизирующим заболеванием, характеризующееся возникновением чередующихся очагов демиелинизации и участков с сохранением миелина, имеющих вид завитков.
Оптикомиелит Девика
Очень важно учитывать возможность наличия оптикомиелита (болезнь Девика), особенно у пациентов с двухсторонним поражением зрительных нервов. Оптикомиелит – это болезнь, при которой обычно поражаются зрительные нервы и спинной мозг, при этом в головном мозге определяются незначительные изменения. Болезнь Девика нужно предполагать при выявлении распространенных поражений спинного мозга (на протяжении более чем трех сегментов), дающих низкий сигнал на Т1, в сочетании с утолщением спинного мозга за счет отека. На аксиальных томограммах очаги поражения обычно занимают большую часть спинного мозга, что нетипично для РС, при котором очаги имеют меньший размер и расположены по периферии.
На сагиттальных Т2-взвешенных изображениях спинного мозга у пациента с оптикомиелитом визуализируется продольно ориентированный очаг поражения спинного мозга в сочетании с его отеком.
Острый диссеминированный (рассеянный) энцефаломиелит (ОДЭМ)
ОДЭМ является заболеванием, с которым необходимо проводить дифференциальную диагностику при рассеянном склерозе. ОДЭМ является монофазным, иммунно-обусловленным демиелинизирующим процессом, который часто возникает у детей в результате инфекции или после вакцинации. На МРТ при ОДЭМ обнаруживаются диффузные и относительно симметричные очаги поражения в белом веществе, расположенные супра- и инфратенториально, одновременно усиливающиеся при контрастировании. Также практически всегда наблюдается поражение серого вещества коры головного мозга и подкорковых ганглиев, таламусов.
На изображениях представлены аксиальные FLAIR и T2 взвешенные томограммы, выполненные подростку, страдающему острым рассеянным энцефаломиелитом. Обратите внимание на распространенное поражение коры и подкорковых ядер, в том числе, таламусов.
Здесь можно видеть другой случай ОДЭМ. Обратите внимание на поражение базальных ганглиев.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА И ОДЭМ
| ОДЭМ | РС | |
| МРТ головного мозга | Нечеткие поражения | Пальцы Доусона |
| Локализация поражений | Таламус | Юкстакортикально |
| Контрастное усиление | Неравномерное/отсутствует | Локальное |
| Характер поражений | Протяженные, отек | Множественные, мелкие |
| Контрольные исследования | Разрешение | Новые очаги |
Более подробно с дифференциальной диагностикой рассеянного склероза можно познакомиться в этой статье.
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ: КРИТЕРИИ МАКДОНАЛЬДА
Для постановки диагноза, а также для сведения к минимуму ошибки МРТ при рассеянном склерозе необходимо исключить похожие заболевания и продемонстрировать диссеминацию поражений во времени и пространстве.
Диссеминация в пространстве:
- Наличие одного и большего количества очагов, дающих гиперинтенсивный сигнал на Т2, как минимум в двух из четырех областях в ЦНС: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально или в спинном мозге.
- Для заключения о рассеянном склерозе не требуется контрастное усиление очагов после введения препаратов гадолиния.
Диссеминация во времени:
- Появление новых очагов на Т2 или вновь возникших поражений, накапливающих контраст (препараты гадолиния) на контрольной МРТ по сравнению с изначальным исследованием, независимо от того, когда оно было выполнено.
- Одновременное возникновение бессимптомно протекающих, усиливающихся после введения препаратов гадолиния, и не усиливающихся очагов.
Критерии Макдональда были рекомендованы в 2001 году международной группой (исследователей) и пересматривались дважды: в 2005 и 2010 годах.
Читайте также: