Пирамидно мозжечковый синдром при рассеянном склерозе

Описанные классиками изучения PC триады и пентады в настоящее время недостаточны для клинической характеристики больных PC. В клинической картине данного заболевания можно выявить 2 группы симптомов: классические и редкие. К первой группе относятся наиболее распространенные симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих систем мозга. Сюда же относятся и характерные для PC симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса. Вторая группа включает редкие клинические проявления заболевания, которые могут вызвать трудности при проведении дифференциального диагноза.

Ранняя диагностика

Диагноз PC по-прежнему основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС. Различные нейрофизиологические, томографические и иммунологические методы могут только подтвердить клинический диагноз PC. Особую ценность эти методы имеют в атипичных случаях, когда неврологи не могут сделать окончательного заключения о наличии у пациента PC. (Гусев Е.И., Демина Т.Л., 2000).
Для клинического обоснования диагноза PC необходимо выявить признаки волнообразного хронического процесса с вовлечением нескольких проводящих систем ЦНС. В настоящее время используются два основных вида критериев: клинические и параклинические, полученные с использованием нейрофизиологических методов, томографических исследований, анализов ликвора и периферической крови.

Таблица 4
Начальные проявления рассеянного склероза (по Жулеву Н.М., Тотолян Н.А., 1998)

Симптомы и синдромы (могут сочетаться)	Жалобы больного	Частота (%)
Парезы мышц конечностей	Слабость, частая утомляемость одной и более конечностей	17-48
Неврит зрительного нерва	Снижение остроты зрения на один глаз, туман или темное пятно перед глазом	25-45
Сенсорные нарушения	Чаще чувство онемения, стягивания, ползания мурашек в конечностях	25-35
Стволовые и мозжечковые симптомы	Головокружение с тошнотой, двоение изображения, затруднения при чтении (нечеткость изображения, потеря строки), шаткость походки	15-25
Сфинктерные расстройства, другие симптомы	Повелительные позывы или задержки мочеиспускания	3-11

Представленные ниже диагностические критерии Позера широко использовались практическими неврологами. Они включают данные лабораторных методов (исследование ликвора), вызванных потенциалов мозга и МРТ.

Таблица 5
Критерии диагноза рассеянного склероза (Poser C.M. et al, 1983)

Категория	Шифр	Критерии
Клинически достоверный	А1	2 обострения + 2 клинических очага
Клинически достоверный	А2	2 обострения + 1 клинический очаг + 1 параклинический очаг
Достоверный, подтвержденный лабораторно	В1	2 обострения + 1 клинический или параклинический очаг + олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в СМЖ
	В2	1 обострение + 2 клинических очага + олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в СМЖ
	ВЗ	1 обострение + 1 клинический очаг + 1 параклинический очаг + олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в СМЖ
Клинически вероятный	С1	2 обострения + 1 клинический очаг
	С2	1 обострение + 2 клинических очага
	СЗ	1 обострение + 1 клинический очаг + 1 параклинический очаг
Клинически вероятный, подтвержденный лабораторно	D1	2 обострения + олигоклональные полосы или повышенный синтез IgG в СМЖ

Множественность очагов демиелинизации при возможности их расположения практически в любом месте ЦНС и даже ПНС обусловливает полиморфность клинической картины PC, но в то же время придает клинике заболевания определенные специфические особенности, позволяющие в большинстве случаев поставить достоверный диагноз.
В настоящее время для клинической оценки проводящих систем в мире используется шкала, составленная J.Kurtzke (1983) (шкала FS – Functional Systems). Шкала содержит 7 групп симптомов, которые характеризуются разными степенями нарушений (0 баллов – изменений нет).

Таблица 6
Шкала повреждений функциональных систем по Дж.Куртцке (1983)

Основываясь на разделах этой шкалы, удобно коротко перечислить типичные клинические проявления заболевания, которые могут быть установлены при сборе анамнеза или неврологическом осмотре, и оценить эффективность лечения.
В таблице 7 приведена частота типичных клинических проявлений PC (включая анамнез и неврологический осмотр) согласно разделам шкалы FS по данным Kurtzke J.F. (1 группа) и Гусеву Е.И., Деминой Т.Л., Бойко А.Н. (2 группа).

Таблица 7
Частота типичных клинических проявлений PC

Симптомы	1 группа1 (%)	2 группа2(%)
Симптомы поражения пирамидного пути	93	89
Нарушения координации	87	74
Нарушения черепных нервов (кроме II пары)	81	58
Нарушения чувствительности	65	77
Нарушения функций тазовых органов	63	60
Поражения зрительных нервов	40	52
Нейропсихологические нарушения	20	62

1 408 больных, проживающих в США (Kurtzke J.F., 1961)
2 520 больных, обследованных на кафедре неврологии и нейрохирургии Московского РГМУ (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997)

Имеющиеся различия в частоте ряда патологических проявлений PC, вероятнее всего, связаны с различными подходами к оценке нормы и патологии и/или определенным клиническим своеобразием проявлений PC, возможно из-за этнических особенностей, отличия методов лечения и социально-экономических условий жизни.

Симптомы поражения пирамидных путей

От быстрого демиелинизирующего симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами иногда с симптомами насильственного смеха и плача.
Эти нарушения наиболее часто отмечаются при PC, видимо из-за более высокой вероятности очагового поражения длинных аксонов пирамидных клеток на разных уровнях. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться гемипарезы и парапарезы, реже монопарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже, чем нижние или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. По данным кафедры неврологии и нейрохирургии РГМУ (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997), только у 22% больных было отмечено существенное снижение силы в руках. Довольно характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие – с утра.
Снижение силы при поражении пирамидной системы у больных PC всегда сопровождается патологическими пирамидными симптомами, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов и снижением кожных брюшных рефлексов. Последний симптом является тонким ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути, особенно при асимметричном снижении, но, безусловно, не является специфичным для PC признаком. Более того, при оценке данного симптома высока вероятность ложноположительных феноменов из-за ожирения, послеоперационных рубцов, растяжения мышц живота после родов. Часто отмечается также отсутствие кремастерных рефлексов (96%).
У больных PC, как правило, выявляется не только повышение амплитуды сухожильных, периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение зон их вызывания, наличие клонусов, перекрестных рефлексов, реже – защитных. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, т. е. более выраженное повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней на той же стороне.
Центральные параличи при PC сопровождаются различными изменениями мышечного тонуса – спастикой, гипотонией или дистонией. Большую проблему для больных представляет повышение тонуса по спастическому типу. Этот симптом наблюдается, как правило, у больных с нижними парапарезами. С клинической точки зрения спастичность можно характеризовать как повышение мышечного тонуса при пассивных движениях (в классическом варианте больше в начале и в конце движения), ограничение активных движений из-за скованности, непроизвольные рефлекторные мышечные спазмы, как гиперреакция на внешние стимулы, и непроизвольное разгибание ног при ходьбе. При таком определении спастичности до 80% больных имели этот симптом в той или иной степени выраженности (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Часто повышение тонуса преобладает над выраженностью пареза и является основной причиной затруднении при ходьбе.
При одновременном поражении проводников пирамидного и экстрапирамидного тракта может наблюдаться мышечная дистония. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперреакцией и клонусами, патологическими пирамидными знаками и одновременно выраженной гипотонией из-за поражения проводников глубокой чувствительности и/или мозжечка. Это сочетание является одним из примеров типичного для рассеянного склероза синдрома клинической диссоциации или клинического расщепления (Марков Д.А., Леонович А.Л., 1976). При длительном тяжелом течении заболевания типичным является развитие сгибательных контрактур и выраженной гипотонии мышц. При этом на фоне спастического тонуса снижаются сухожильные рефлексы. У таких больных также могут присоединяться проявления демиелинизирующей или вторичной полинейропатии.

Нарушения координации (поражение мозжечка)

От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затрудненным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей PC, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

Нарушения функций черепных нервов (кроме II пары)

По данным анамнеза и неврологического осмотра симптомы поражения черепных нервов отмечаются у 58% больных PC (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Наиболее часто поражаются III, V, VI и VII пары черепных нервов. При поражении лицевого нерва очаг демиелинизации чаще локализуется во внутреннем колене нерва, поэтому отмечаются классические симптомы периферического паралича лицевого нерва. У некоторых больных при поражении тройничного нерва могут выявляться односторонние нарушения чувствительности в области лица. Редкими симптомами являются тригеминальная невралгия, гемифасциальная боль и фасциальная миоклония. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут быть причиной псевдобульбарного симптомокомплекса. Довольно часто, особенно на ранних стадиях заболевания, больные предъявляют жалобы на головокружение. Очаги демиелинизации в области латеральной петли могут приводить к снижению слуха, практически всегда двустороннего характера, но этот клинический симптом встречается довольно редко. Как правило, субклинические повреждения проводников слухового пути можно выявить с помощью аудиометрии и костной звукопроводимости в опыте Швабаха.
Наиболее частым симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые могут сопровождаться жалобами на двоение. Характерным для PC является синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в системе заднего продольного пучка. Типичными проявлениями PC являются дис-координированные движения глазных яблок, их разностояние по вертикали или горизонтали (косоглазие), недоведение глазных яблок при взгляде в стороны и, особенно, кнутри при относительно нетяжелом состоянии больных. Иногда наблюдается легкий птоз. Несколько реже отмечаются классические признаки поражения глазодвигательного и отводящего нервов с одной из сторон, парез взора. Диагностическое значение имеет как преходящий характер глазодвигательных симптомов, так и колебания их выраженности в течение суток. В случае необычных преходящих глазодвигательных симптомов при отсутствии других признаков многоочагового поражения мозга следует исключить миастению и аневризмы сосудов основания мозга. Редкими причинами поражения заднего продольного пучка могут быть интоксикации, системная красная волчанка, метастазы в ствол мозга и другие патологические процессы в ЦНС, не связанные с демиелинизацией.
К группе симптомов поражения черепных нервов, ствола и мозжечка, относят нистагм. Нет сомнений, что вертикальный нистагм, который у больных PC может выявляться при нетяжелом состоянии пациента, является типичным проявлением поражения верхних отделов ствола мозга. Причины и виды горизонтального нистагма при PC разнообразны. Для клинической оценки значимости выявленного нистагма целесообразно вначале исключить все другие причины, не связанные с поражением ствола мозга (травматического, токсического или физиологического происхождения).

Нарушения чувствительности

Расстройства чувствительности при PC столь же обязательны, как и расстройства движений.
В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до 32-35 лет) заболевание чаще всего (в 31,9-52,2%) начинается с нарушения чувствительности, хотя и поздний PC (после 40 лет) тоже начинается с ощущения ватных ног. Под чувствительными расстройствами понимается широкий диапазон проявлений: от онемения щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей. Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине форсированном сгибании головы.

Нарушения функций тазовых органов

Выраженное нарушение функций тазовых органов является настолько частым синдромом при PC, что Шейнберг предложил свою триаду симптомов, достаточную для постановки диагноза PC у 30 летних мужчин (недержание мочи, запор и импотенция). Эти проявления заболевания могут быть более важной причиной нетрудоспособности, чем парезы и нарушения координации и значительно влиять на психическое состояние пациентов. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка и на более поздних стадиях недержание мочи. Для нарушения тазовых функций при PC характерно непостоянство клинической картины и колебания выраженности нарушений на протяжении суток.

Поражение зрительного нерва

От ощущения тумана перед глазами, проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней, до полного амавроза, центральных скотом с последующим определением при нейроофальмологическом осмотре выраженных скотом, темпоральной деколорации сосков зрительных нервов или одно- или двусторонней атрофии зрительного нерва. Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0,1-0,4.

Изменения интеллекта

В связи с улучшением диагностики и лечения PC в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональные нарушения.
Нейропсихологическое обследование позволяет выявлять неврозопо-добные, астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностную тревожность, депрессию и эйфорическую деменцию. Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количества бляшек в базальных ганглиях.
Способность к формированию понятий, развитию абстрактного мышления и вербальной памяти зависит от общей площади сливных очагов и зон гиперинтенсивности перивентрикулярного пространства.
Важно адекватно реагировать на эти особенности больных PC и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует также иметь в виду, что риск суицида среди PC в 7,5 раз выше, чем популяции в целом.
Интересным синдромом PC является повышенная утомляемость, не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой немотивированной усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот. Специальные исследования с помощью позитронно-эмиссионной томографии с использованием дезоксиглюкозы показали наличие участков поражения в гиппокампе таких больных и 10-кратное превышение зон ги-пометаболизма глюкозы по сравнению с очагами на МРТ. Тотальное снижение энергетики древней коры мозга предшествовало последующему очаговому поражению белого вещества. Важно знать, что многие препараты, используемые для лечения PC, усиливают эту усталость, вызывают депрессию и нарушение концентрации внимания.

Критерии диагноза (минимизированный вариант)

Начало заболевания в молодом возрасте
Многоочаговость поражения центральной нервной системы (в основном, это сочетание пирамидных и мозжечковых нарушений с тазовыми расстройствами)
Прогредиентно-ремиттирующее течение
Выявление очагов демиелинизации на МРТ головного мозга
Иммунологически выявляемая сенсибилизация к основному белку миелина.

Эта пентада достаточна для постановки диагноза болезни, но не диагноза больного. Ниже следует диагностика фокальных, экстрафокальных и экстраневральных нарушений, установление причинно-следственных отношений, что играет определяющую роль в назначении и контроле проводимых терапевтических мероприятий.

Таблица 8
Патогенетические факторы рассеянного склероза и особенности их лабораторной диагностики

Фактор	Диагностика
вирусиндуцированный	индукция ИФН-альфа на ВБН и ИФН-гамма наФГАиОБМ
эндокриннозависимый	содержание пролактина, кортизола, Тз, Т4, ТТГ в плазме крови
гиперлипидемический	ЛПВП/ЛПНП крови, липограммаСМЖ
иммунодефицитный	РТМЛ с ОБМ, ТРФ, ФИО, sVCAM-1
атонический	кожные аллергические пробы, IgE
инфекционно-аллергический	CD4/CD8, РТМЛ с мозгоспецифическими белками, белок, цитоз, реакция Ланге в СМЖ

С внедрением в практику МрС стало возможным прогнозировать стадию заболевания и вместе с МРТ создать функционально-морфологический имидж PC.

Таблица 9
Функционально-морфологическая диагностика стадий PC

Центр экстракорпоральной гемокоррекции

Центр экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии специализируется на уникальных лечебных технологиях, позволяющих достичь успеха при широком спектре иммунологических расстройств!

Аутоиммунные расстройства - применяются технологии Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии, дающие возможность, используя физиологические иммунные реакции прервать активность аутоиммунных процессов, не подавляя активности иммунной системы в целом и не нарушая иммунной защиты организма
Аллергии и другие иммунные нарушения – проводится эффективная коррекция имеющихся иммунных нарушений
Хронические вирусные инфекции и бактериальные инфекции – используем методы Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии для коррекции иммунных нарушений и усиления противоинфекционного иммунитета
Онкологические заболевания - используются технологии Экстракорпоральной иммунотерапии, позволяющие прервать иммунную толерантности к опухолевым антигенам и усилить противоопухолевый иммунитет

криомодификация аутоплазмы
экстракорпоральная антибактериальная терапия
экстракорпоральная иммунофармакотерапия
инкубация клеточной массы с лекарственными препаратами
внутрисосудистое лазерное облучение крови
ультрафиолетовое облучение крови
озонотерапия

Экстракорпоральная противоопухолевая иммунотерапия
Экстракорпоральная противоинфекционная иммунотерапия
Экстракорпоральная противовоспалительная иммунотерапия
Экстракорпоральная регенеративная иммунотерапия

После определения характера имеющихся патологических нарушений, для каждого пациента мы разрабатываем индивидуальную программу лечения заболевания. Лечение проводится режиме дневного стационара или в профильных отделениях КБ85.

На базе нашего медицинского центра можно провести

лечение различных заболеваний в режиме дневного стационара. Такой режим лечения особенно важен для пациентов, которые дорожат своим временем и не могут надолго отвлечься от работы. Курсы лечения заболеваний в режиме дневного стационара проводятся в комфортабельных палатах, в которых имеется телевизор и доступ в интернет. В режиме дневного стационара мы проводим лечение заболеваний в тех случая, когда состояние пациента не требует круглосуточного нахождения в больнице.

Успех в лечении аутоиммунных заболеваний во многом определяется новыми подходами к патогенезу аутоиммунных заболеваний и новыми методами диагностики этих заболеваний

- частые вирусные и бактериальные инфекции;

- влияние токсических веществ и радиации;

- нерациональное питание;

- травмы;

- курение;

- возраст от 20 до 40 лет;

- женский пол;

- стресс;

- генетическая предрасположенность

• Диффузный миелинокластический склероз Шильдера

• Болезнь Марбурга — стремительно развивающееся демиелинизирующее заболевание головного мозга, предположительно, является очень тяжелым течением рассеянного склероза. Часто со смертельным исходом в течение 1-нескольких месяцев.

• Концентрический склероз Бало

• Острый рассеянный энцефаломиелит

• Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующее заболевание, при котором поражается зрительный нерв и спинной мозг, и очень редко появляются очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга.

1. поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами;

2. поражение мозжечка и его путей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии;

3. нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;

4. поражение белого вещества ствола мозга с различными нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);

5. невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты) со снижением остроты зрения и появлением скотом;

6. нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи;

7. нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости.

- Снижение чувствительности

- Неврит зрительного нерва

- Слабость

- Парестезия

- Диплопия

- Атаксия

- Головокружение

- Пароксизмальные состояния

- Нарушения функции мочевого пузыря

- Симптом Лермитта

- Боли

- Деменция

- Ухудшение зрения

- Паралич мимических мышц

- Импотенция

- Миокимия

- Эпилепсия

- Неустойчивость при ходьбе Наиболее типичные симптомы рассеянного склероза:

• ретробульбарный неврит,

• нистагм, диплопия,

• головокружение,

• нарушения мочеиспускания

• сексуальная дисфункция. Некоторые симптомы не часты при рассеянном склерозе:

• межъядерная офтальмоплегия,

• лицевые миокимии,

• болезненные тонические мышечные спазмы,

• тригеминальная невралгия у пациентов молодого возраста. Более редкие симптомы при рассеянном склерозе

• пароксизмальные расстройства,

• вовлечение черепных нервов (помимо зрительного),

• вегетативные нарушения (расстройства потоотделения)

• сердечно-сосудистые нарушения,

• синдром Горнера,

• синдром беспокойных ног,

• диссомния – нарушение сна. Нетипичные симптомы рассеянного склероза

• афазия (рассеянный склероз никогда не дебютирует афазией, но описаны отдельные случаи развития афатических расстройств в фазе обострения рассеянного склероза)

• гемианопсия – выпадение половины поля зрения

• экстрапирамидные двигательные расстройства

• выраженная мышечная атрофия

• фасцикуляции

- Анализы крови (специфических проявлений нет)

- Люмбальная (спинномозговая) пункция Исследование спинномозговой жидкости на наличие олигоклональных антител. Увеличение количества антител — показатель повышенной иммунной активности. Этот тест положителен у 90% людей с РС. В СМЖ обнаруживаются:

• лимфоцитоз

• олигоклональные антитела (ОАТ)

• повышенная концентрация иммуноглобулинов Обычно число клеток в СМЖ не превышает 20 мкл-1, но в начале рассеянного склероза может достигать 50 мкл-1 и выше. Лимфоцитоз выше 75 мкл-1 или появление в СМЖ нейтрофилов не характерны для рассеянного склероза.

Цитоз чаще встречается у молодых больных с ремиттирующим течением, чем у больных старшего возраста с прогрессирующим течением. Концентрация белка обычно в норме, и лишь иногда незначительно увеличена.

Наиболее доказательным подтверждением наличия рассеянного склероза является определение олигоклональных антител (ОАТ) к белкам миелина и увеличение концентрации иммуноглобулина G в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) по сравнению с его содержанием в сыворотке крови.

В 80% случаев имеется повышенная концентрация IgG на фоне нормальной концентрации белка в результате избирательного синтеза IgG в ЦНС. Рост концентрации IgG в ЦНС при рассеянном склерозе – отражает процесс нарастания титра специфических аутоиммунных IgG-аутоантител.

Вместе с тем изменения состава ЦСЖ не являются специфичными для рассеянного склероза.

- Метод вызванных потенциалов Для диагностики рассеянного склероза используется три основных исследования вызванных потенциалов:

• Слуховые (аудиторные) вызванные потенциалы

• Зрительные вызванные потенциалы

• Соматосенсорные вызванные потенциалы При проведении каждого из этих трех видов исследования к коже головы прикрепляются электроды, подключенные к электроэнцефалографу (ЭЭГ) который регистрирует реакцию мозга в ответ на различные раздражители. Врач оценивает скорость, с которой мозг реагирует на полученные сигналы. Более слабая или медленная реакция на стимулы может указывать на наличие поражений головного мозга. Тест не специфичен.

- Неврологический осмотр Определение неврологического статуса (функционирование черепно-мозговых нервов, координация, рефлексы, сила и т.д.)

- Магнитно-резонансная томография (МРТ) При проведении магнитно-резонансной томографии для получения изображений головного и спинного мозга используются магнитные волны. В случае, если у пациента подозревают РС, во время процедуры может потребоваться инъекция контрастного вещества (гадолиния). Инъекция этого вещества позволит врачам определить места активного воспаления, в которых происходит процесс демиелинизации. На сегодняшний день МРТ считается одним из самых информативных исследований при диагностике РС. Очаги патологического поцесса МРТ выявляет у 95% пациентов с диагнозом рассеянный склероз. Также некоторые возрастные особенности головного мозга могут иногда трактоваться как очаги поражения РС (ложно-положительные результаты). Диагностические критерии рассеянного склероза по данным МРТ:

Многие заболевания, к сожалению, до сих пор относятся к неизлечимым. Одной из таких является рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание. Что его вызывает, как оно проявляется и диагностируется — об этом в нашей статье.

Рассеянный склероз — что это?

При аутоиммунном заболевании организм человека вместо того, чтобы бороться с инфекциями и вредоносными бактериями, начинает атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к разрушениям органов, инвалидизации и даже к смерти. Рассеянный склероз (РС) входит в группу самых распространенных аутоиммунных заболеваний.

РС не имеет общего со старческим склерозом — термин появился из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубцы представляют собой соединительную ткань, которая заменяет нормальную, вызывая таким образом значительные нарушения в работе организма.

Рассеянный склероз возникает в возрасте 10–50 лет, но чаще всего — в районе 30. Риску заболеть больше подвержены женщины, однако у них РС прогрессирует медленнее.

Более современная классификация РС — по типам в зависимости от течения болезни. Выделяют следующие разновидности патологии:

клинически изолированный синдром — первое проявление рассеянного склероза. Его выделяют в отдельный вид, так как на этой стадии непонятно, по какому типу будет развиваться патология;
ремитирующий рассеянный склероз — наиболее распространенный тип, характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов (обострений). В периоды ремиссии отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций;
вторично-прогрессирующий РС — тип течения, при котором происходит неуклонное нарастание неврологических нарушений. Четкого разделения на периоды обострений и ремиссий не наблюдается;
ремитирующее-прогрессирующий — характерны выраженные обострения, после их затихания продолжается постепенное нарастание нарушений;
первично-прогрессирующий рассеянный склероз — тип течения, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Этим типом рассеянного склероза страдает около 10% больных.

Невозможно сразу определить, как будет протекать болезнь у конкретного пациента. В целом самый распространенный — ремитирующий — рассеянный склероз часто имеет наиболее благоприятное течение среди других типов заболевания. Однако продолжительность жизни и степень инвалидизации пациента зависит от того, насколько сильно восстанавливается организм после каждого рецидива, насколько быстро болезнь перейдет в прогрессирующую форму. Некоторые исследователи даже выделяют такие типы рассеянного склероза, как доброкачественный (в течение 15 лет при отсутствии лечения у больного не наблюдается серьезных ухудшений функций) и злокачественный (заболевание прогрессирует очень быстро и приводит к тяжелой инвалидизации в течение двух–трех лет).

Несмотря на все проводимые медицинские исследования, врачи до сих пор не могут дать ответа на вопрос, почему возникает рассеянный склероз. Специалисты говорят о трех группах причин, которые часто приводят к этому заболеванию:

генетические — РС не является наследственным заболеванием, однако риск болезни повышается при определенном сочетании генов;
внешние — плохая экология, географическое положение (чаще патология встречается в северных регионах), повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
поведенческие — курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.

Проявления РС очень многообразны и зависят от того, в каком участке мозга возникают бляшки. Более того, симптомы могут возникать и исчезать, что существенно осложняет диагностику.

Чаще всего симптомами начальной стадии рассеянного склероза у мужчин и женщин являются слабость, утомляемость, периодически возникающие проблемы со зрением, онемение конечностей, нарушение координации движения, головокружение. Реже в качестве первичных проявлений встречаются боли, нарушения мочеиспускания, импотенция, эпилепсия.

С течением болезни первые признаки рассеянного склероза становятся все более выраженными, к ним добавляются новые симптомы, состояние функциональных систем в целом значительно ухудшается. Возможны, но далеко не обязательны, следующие проявления:

зрение может снижаться до 0,1 и менее, часто один глаз видит лучше другого;
речевая функция постепенно нарушается — от легкой путанности и затрудненности речи до невозможности разговаривать и глотать;
мышечная сила постепенно снижается вплоть до полной неподвижности;
первичные незначительные нарушения координации могут перейти в полную невозможность нормальных направленных движений;
чувствительность тела может исчезнуть на всем теле, кроме головы;
интеллектуальные способности снижаются, в крайних стадиях возникает деменция;
при сильном поражении тазовых органов наблюдается недержание мочи и кала.

Конечно, перечисленные крайние степени нарушений возникают при очень длительном течении болезни либо при отсутствии или низком качестве лечения. Своевременная диагностика рассеянного склероза на ранней стадии и правильная терапия помогают пациентам прожить всю жизнь без значительной степени инвалидизации.

Определить рассеянный склероз обычно довольно сложно: эта патология имеет много общего с другими заболеваниями ЦНС. Первым делом врач осматривает больного и опрашивает его о наличии симптомов РС. Для постановки предварительного диагноза достаточным является наличие двух и более обострений, длительностью сутки и более, с интервалом не меньше месяца.

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография : на снимках видны очаги, являющиеся характерным признаком заболевания. Тем не менее МРТ не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований).

Достаточно информативным является исследование вызванных потенциалов : оно позволяет подтвердить наличие рассеянного склероза на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов.

Дополнительно часто назначают исследование спинномозговой жидкости : для РС характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов. Анализ крови позволит исключить заболевания, схожие по признакам с рассеянным склерозом.

Для оценки тяжести патологии и общего состояния больного рассеянным склерозом существует расширенная шкала оценки инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale). По этой шкале пациентов можно разделить на несколько подгрупп:

0–3,5 балла — нарушения, обусловленные рассеянным склерозом. Позволяют полноценно работать, пациенты в посторонней помощи не нуждаются;
4–5,5 балла — имеются различные степени ограничения двигательной активности. Пациент может испытывать затруднения при выполнении определенных видов деятельности, ограничено расстояние, которое пациент может преодолеть самостоятельно (не более 50–100 м);
6–6,5 балла — пациент может ходить только с односторонним или двусторонним упором;
7 и более баллов — пациент не может самостоятельно передвигаться, передвижение возможно в инвалидном кресле.

Также широко применяется шкала функциональных систем: она позволяет оценить степень поражения зрительного нерва, нарушения черепных нервов, координации, чувствительности, функций тазовых органов, симптомы поражения пирамидного пути и изменения интеллекта. При исследовании применяют балльную систему от одного до пяти–шести баллов, где единица — незначительные нарушения, а пятерка или шестерка свидетельствует о серьезных повреждениях.

Безусловно, рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, которое доставляет массу неудобств как самому больному, так и его родным и близким. Несмотря на то, что полностью данную болезнь вылечить нельзя, профильная терапия помогает замедлить ее течение и купировать симптомы. Начинать лечение лучше на ранних стадиях рассеянного склероза, однако в специализированных гериатрических центрах могут оказать помощь пациентам и с более тяжелой формой заболевания.

Читайте также: