Прахова о рассеянном склерозе
— В каком возрасте заболевание выявляется чаще всего?
— Какие первые симптомы? На что стоит обратить внимание и провериться у врача?
— Какое может быть лечение и какой дают прогноз?
— Врачи разработали план наблюдения за развитием заболевания, который помогает контролировать все проявления патологического процесса и вовремя воздействовать на него так, чтобы состояние человека не ухудшалось. Существуют современные препараты, позволяющие замедлить развитие заболевания и отсрочить инвалидизацию на семь-восемь лет. Появились препараты для контроля за высокоактивными формами. Благодаря всему этому прогноз при таком диагнозе становится из года в год все более благоприятным.
— Как живут женщины с рассеянным склерозом в России?
— Многие, получив диагноз, пытаются вести себя так, будто ничего не произошло. Это неверная стратегия. С появлением диагноза необходимо изменить физическую и эмоциональную нагрузку, научиться правильно распределять рабочее время, уделять больше внимания сну и отдыху. Болезнь влияет на социальную жизнь: ранее активный человек начинает чаще оставаться дома.
К сожалению, по мере прогрессирования заболевания у некоторых женщин с РС распадаются браки и нарушаются отношения с родными. Еще одна проблема — доступность лечения. Инновационные препараты стоят дорого. Большинство пациентов обеспечиваются лечением за счет федерального бюджета, но не все препараты входят в государственные программы. Для многих людей с РС это является серьезной проблемой, поэтому важно, чтобы бюджетные программы обновлялись и в них появлялись новые опции терапии.
Несмотря на сложности, женщины не сдаются: они тренируются в спортзале, занимаются йогой и скандинавской ходьбой, пишут картины, устраиваются на новую работу, делятся своим опытом преодоления болезни, помогают новичкам. Существует огромное количество сильных женщин с РС, с которых можно брать пример борьбы с жизненными трудностями.
— С какими сложностями сталкиваются пациентки с рассеянным склерозом в работе?
— Женщины с РС чаще берут больничные листы, чтобы пролечить обострение или съездить на реабилитацию. Существует высокая вероятность обострения заболевания сразу после родов. При планировании рабочего времени необходимо учитывать небольшие перерывы на отдых: при развитии заболевания повышается утомляемость. Важные дела и переговоры лучше переносить на утро: к концу рабочего дня сил уже начинает не хватать и становится трудно концентрироваться. Чтобы избежать сложностей, необходимо прислушиваться к себе и своему организму, а также к советам профессионалов. Можно выйти на сокращенный рабочий день, превратить свое хобби в основную профессию, работать на фрилансе или удаленно.
— Какие стереотипы о рассеянном склерозе есть у работодателей?
— Практически 80% женщин с РС со временем вынуждены искать новую работу. В основном это связано с развитием заболевания, но есть и другие причины. Многие из этих причин связаны с непониманием особенностей человека с РС со стороны работодателя.
Есть работодатели, которые знают о диагнозе сотрудников и поддерживают их, но есть и те, кто ошибочно полагает, что РС связан с нарушениями памяти и свойственен только людям пожилого возраста, что при таком диагнозе категорически противопоказаны любые физические и умственные нагрузки. Заблуждение со стороны работодателей и коллег приводит к недопониманию. Именно по этой причине люди с РС иногда вынуждены скрывать свой диагноз: это проще, чем пытаться объяснить, как все обстоит на самом деле.
Когда в коллективе есть человек с РС, о диагнозе которого все знают, это не представляет проблемы. Часто люди стараются не афишировать свою болезнь, другие сотрудники о ней тоже не упоминают. Вскоре обсуждение темы сходит на нет. Люди просто перестают обращать на это внимание, сосредотачиваясь на решении актуальных рабочих задач.
— Какую информацию важно донести до работодателей?
— Рассеянный склероз не влияет на нарушение памяти, распространен среди молодых и активных людей, а физические нагрузки рекомендованы многим пациентам.
При обострении наиболее распространенного типа течения РС симптомы сохраняются в течение нескольких дней или недель, после чего развивается стадия клинической ремиссии. Обычно на это время человек берет больничный. Возникшие проявления частично стихают или полностью исчезают, в связи с чем состояние улучшается и человек возвращается к работе. С учетом эффективности современных лекарственных препаратов, меняющих течение заболевания, такие обострения случаются нечасто.
На более поздних стадиях заболевания между обострениями сохраняется остаточная симптоматика или они вовсе стихают и нарастает неврологический дефицит — в этом случае перед человеком встает вопрос корректировки рабочего графика и продолжения карьеры. Тем не менее сегодняшние способы терапии позволяют замедлить прогрессирование даже самого сурового и наиболее быстро инвалидизирующего типа течения РС — первично-прогрессирующего (ППРС).
— Почему работодателям не стоит бояться принимать на работу сотрудников с рассеянным склерозом?
— Самое главное при трудоустройстве человека с РС — это осведомленность работодателя о диагнозе. Когда человек с РС профессионально востребован и имеет регулярный доход — это не только делает его более независимым с финансовой точки зрения, но и положительно влияет на общее психологическое состояние. Специалисты с этим диагнозом долгие годы не отличаются от людей, не страдающих РС. Они могут быть даже более мотивированы: принимая осознанное решение о продолжении карьеры, они ценят свое рабочее место и являются лояльными и верными компании.
— Какие права есть у женщин с РС при трудоустройстве? Какие есть нюансы?
— Для начала давайте договоримся, что, несмотря на смягчение формулировок в социуме, в рамках законодательной базы такой человек до сих пор называется инвалидом. На законодательном уровне в РФ сделано многое для укрепления прав таких людей. Государством предоставляются квоты на рабочие места для лиц с инвалидностью, и работодатель не может отказать инвалиду с квотой при приеме на работу, если есть свободные вакансии.
Квота и ее процентное количество устанавливаются регионально или местно. Если численность работников в крупной компании превышает 100 человек, то работодатель обязан принять инвалида на должность. Исходя из установленной группы инвалидности, законодательно также определяются положенные льготы труда: дополнительный неоплачиваемый отпуск до 60 дней, индивидуальный рабочий часовой график, не превышающий 35 часов в неделю, освобождение от сверхурочных и ночных смен и прочее.
Россия является участником международной программы по защите прав инвалидов, поэтому инвалид в РФ имеет право получать зарплату без налоговых вычетов, выбирать рабочее место, иметь размер зарплаты, равный зарплатам других сотрудников, независимо от часовых нормативов по графику, работать и развиваться в должности, иметь возможность оформления льготных кредитных продуктов банков.
За те 150 лет, что медицине известно это заболевание, и сама болезнь успела измениться, и ее лечение стало совсем другим. Сегодня врачи советуют пациентам воспринимать этот диагноз не как смертельный приговор с небольшой отсрочкой, а как вызов. Потому что при рассеянном склерозе можно жить полной жизнью. Надо только набраться сил и терпения.
Наши эксперты:
Президент Общероссийской общественной организации инвалидов-больных рассеянным склерозом, председатель Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Росздравнадзоре Ян Власов.
Профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова Наталья Тотолян.
Миф № 1. Рассеянным склерозом болеют лишь старики. Это состояние, связанное с потерей памяти
На самом деле. С атеросклерозом эта болезнь не связана, (а серьезные нарушения памяти — очень редкий симптом). Рассеянный склероз — это прогрессирующая патология центральной нервной системы. Развивается в результате аутоиммунного воспаления с поражением миелиновых оболочек нервных волокон, что постепенно приводит к гибели нервных клеток. При обострениях в головном и спинном мозге формируются множественные рассеянные очаги воспаления и склероза (рубцевания), что проявляется новыми симптомами или усилением старых.
Чаще всего рассеянный склероз начинается в молодом возрасте (25-40 лет), до 10% — у детей. В мире этой болезнью страдают 2,5 млн человек. В России, по официальным данным, — 90 тысяч (по неофициальным — 150 тысяч). В среднем ежегодный прирост больных составляет 7%.
Миф № 2. Главный симптом рассеянного склероза — проблемы при ходьбе
На самом деле. Рассеянный склероз называют болезнью с тысячью лицами. Часто первым признаком может быть ухудшение зрения на один глаз, онемение в руке или ноге, головные боли и головокружения, проблемы с координацией. Иногда это просто повышенная утомляемость или проблемы с удержанием мочи. Поэтому зачастую первыми с заболеванием встречаются терапевты, офтальмологи и урологи. Рано распознать болезнь иногда сложно, поэтому регулярно проводятся специальные школы неврологов, на которых врачей учат настороженности к самым разным симптомам, которыми может сигналить это заболевание.
Еще недавно постановка диагноза затягивалась на 5-8 лет. Сегодня в России ситуация кардинально улучшилась благодаря тому, что сообщество неврологов и общественные организации, изучающие рассеянный склероз, ведут образовательную деятельность по этой проблеме. Тем не менее болезнь несколько лет может протекать вовсе бессимптомно. В этом случае ее можно выявить только при магнитно-резонансной томографии (МРТ), показывающей измененные участки на томограммах головного или спинного мозга. Сообщество неврологов даже предлагало Минздраву ввести скрининг на рассеянный склероз с детского возраста. Но МРТ — дорогой метод, поэтому такого скрининга пока нет.
Миф № 3. Только МРТ головы позволяет убедиться в диагнозе
На самом деле. Основные методы диагностики рассеянного склероза — клинические проявления в совокупности с данными МРТ и анализом цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Для анализа ЦСЖ делают поясничный прокол, получают 1-2 мл жидкости и тестируют на олигоклональные иммуноглобулины — их наличие подтверждает воспалительный процесс. Эти исследования безопасны и рекомендуются в большинстве случаев для ранней диагностики. Есть и дополнительные инструментальные исследования: методики вызванных потенциалов, когерентной оптической томографии и другие.
Миф № 4. Причина заболевания — вирусы
На самом деле. Рассеянный склероз, как и большинство хронических заболеваний, относится к мультифакториальным патологиям. На ряд факторов, провоцирующих болезнь, повлиять нельзя, но некоторые (так называемые модифицируемые факторы) мы можем устранить, тем самым снизив риск РС и его более тяжелого течения.
Науке известны многочисленные наследственные факторы предрасположенности к РС (впрочем, есть и гены защиты от болезни). Также риск повышают неблагоприятная экология, курение, избыток соли в диете, дефицит солнечных лучей и витамина D. Многочисленные исследования последних лет указывают также на роль изменения состава микрофлоры кишечника в развитии аутоиммунного воспаления и даже повреждения нервных клеток при РС.
Миф № 5. Люди с рассеянным склерозом долго не живут. Через несколько лет они перестают ходить, а через 10-15 лет — погибают
На самом деле. Раньше во многих случаях так и было. Но сегодня благодаря инновационному лечению наступление инвалидности отодвинуто на много лет. В Европе, например, удалось добиться почти обычной средней продолжительности жизни при рассеянном склерозе (80 лет). При этом крайне важно то, как быстро поставлен диагноз и назначено лечение.
Многое зависит и от формы заболевания. В 85% случаев рассеянный склероз протекает в более благоприятной ремиттирующей форме. Она чаще начинается в более молодом возрасте и характеризуется периодами обострений и длительных улучшений (ремиссий). Но в 15% случаев развивается более тяжелая форма болезни: первично-прогрессирующая. Она чаще стартует после 40 лет и быстро может привести к инвалидности. Очень важно правильно определить форму болезни, так как лекарства, эффективные при одной из них, бесполезны при другой.
Миф № 6. Рассеянный склероз неизлечим. Остается только смириться с этим
На самом деле. На данный момент вылечить это заболевание нельзя, но контролировать чаще всего удается. За последнее десятилетие жизнь пациентов с рассеянным склерозом изменилась кардинальным образом. С появлением нескольких поколений препаратов, так называемых ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза), врачи получили возможность не просто облегчать симптомы, а предотвращать обострения и последующую инвалидность. Количество таких препаратов растет с каждым годом.
Миф № 7. Лекарства от рассеянного склероза подавляют иммунитет. Поэтому они очень вредны и опасны
На самом деле. Все ПИТРС подавляют не иммунитет, а иммунное воспаление. Выделяют препараты 1-й линии, куда входят более мягкие средства (иммуномодуляторы), а также препараты 2-й линии — селективные иммуносупрессоры, которые избирательно воздействуют на иммунную систему, снижая ее аутоагрессию. Далеко не все ПИТРС необходимо принимать постоянно. Есть препараты, курс лечения которыми составляет всего несколько дней в году, а эффект может продолжаться очень долго, если лечение было своевременным.
Миф № 8. Инновационные лекарства недоступны для российских пациентов
На самом деле. Все инновационные лекарства от рассеянного склероза, зарегистрированные в мире, доступны и российским пациентам. Большинство ПИТРС пациенты могут получать бесплатно: рассеянный склероз включен в перечень нозологий, при которых осуществляется централизованное льготное обеспечение лекарствами. Новейшие препараты становятся доступными в России с опозданием в 2-3 года, но врачи в этом факте даже находят преимущества. Эта отсрочка позволяет разработать меры по профилактике возможных осложнений терапии, которые выявляются именно в первые годы широкого применения нового препарата.
Миф № 9. Жизнь людей с рассеянным склерозом полна боли, страданий и ограничений. Нельзя строить карьеру, работать, путешествовать, заниматься спортом, создавать семью и планировать потомство
На самом деле. Болезнь, конечно, накладывает определенные ограничения, например, врачам нередко приходится обсуждать с пациентами выбор профессии без экстремальных условий работы, разумный подход к планированию беременности и другие вопросы. Но зачастую люди с рассеянным склерозом добиваются в жизни большего, чем их здоровые сверстники.
Важно только вовремя обратиться к специалистам и вместе с ними держать руку на пульсе, контролируя эффективность и безопасность терапии. Современное инновационное лечение позволяет пациентам с РС вести привычный образ жизни с минимальным количеством визитов в медучреждение. В ближайшее время на рынок выйдет новый препарат, который позволит пациентам принимать таблетки только несколько дней в году.
Большинство запретов существует только в головах людей. Например, дозированные физические нагрузки при этом заболевании не только не запрещены, но и просто необходимы! Лечебная физкультура, скандинавская ходьба, плавание и верховая езда доказали свою пользу.
С таким диагнозом можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Детям по наследству эта болезнь не передается. А беременность даже сопровождается снижением риска обострений, поэтому прекращение лечения на этот период является правилом, а не исключением. Правда, после родов в связи с увеличением риска активности РС рекомендуется сразу же продолжить прерванную терапию.
Рассеянный склероз (РС) - это вовсе не хроническая забывчивость, как думают многие. Это тяжелое заболевание центральной нервной системы, которое чаще поражает молодых, активных, полных сил и надежд людей. РС - вторая по частоте причина инвалидизации у молодых пациентов после травм. При этом раннее выявление заболевания и назначение современных эффективных лекарственных средств могут существенно замедлить, порой практически остановить дальнейшее развитие заболевания и позволить людям с РС жить полной жизнью.
По данным Общероссийской общественной организации инвалидов - больных рассеянным склерозом (ОООИБРС), в Федеральном регистре лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и(или) тканей, зарегистрировано около 85 тысяч больных с диагнозом РС, 75 процентов из которых являются инвалидами.
Настораживают темпы прироста таких больных. За последние пять лет число пациентов выросло почти на 20 тысяч человек. Если в 2013 году их было 62,3 тысячи, то в 2018-м - уже 82,2 тысячи, и рост продолжается. По мнению президента ОООИБРС профессора Яна Власова, столь быстрый рост числа пациентов связан с улучшением выявления и эффективной ранней диагностикой.
- Многие новые пациенты выявляются на ранней стадии заболевания благодаря внедрению новых медицинских технологий, - говорит Ян Власов. - К 2018 году в стране был создан оптимальный комплекс для ранней диагностики этого заболевания. К тому же все основные группы препаратов для лечения этого заболевания стали доступными на территории России. Задачи, которые мы решаем сегодня, - это подбор оптимального лечения, повышение качества реабилитации пациентов, организация трудоустройства. Мы прошли большой путь по внедрению новых технологий в диагностику и лечение этой болезни, и залогом новых достижений является конструктивный диалог власти, медицинского и научного сообществ, пациентских организаций и фармацевтических компаний.
Однако успокаиваться рано, уверен эксперт, осведомленность людей об этом заболевании все еще остается недостаточной. Поэтому часть больных выявляется не на ранней стадии, когда лечение наиболее оптимально.
Симптомы заболевания могут сильно различаться, но наиболее ранние и типичные - слабость, быстрая утомляемость, онемение или ощущение покалывания в одной или нескольких конечностях, двоение зрения, частичная или полная потеря зрения, головокружение, нарушения мочеиспускания. С подобными жалобами пациенты нередко обращаются не к неврологу, а к терапевту, урологу или офтальмологу. Их подолгу лечат, симптомы на время как будто проходят, пациенты о них забывают и длительное время могут ни о чем не беспокоиться, в то время как заболевание продолжает прогрессировать.
Из-за этого через какое-то время симптомы могут проявляться вновь или ухудшаться, может появляться или добавляться совершенно другая симптоматика - например, к слабости может добавиться ощущение покалывания или онемение в руке. Пациент снова обращается не к тому специалисту, проходит ненужные обследования, теряя драгоценное время. Лечение назначают, оно не помогает - и такое "хождение по мукам" иногда затягивается на годы. Средний срок от появления первых симптомов до постановки диагноза в нашей стране составляет 18 месяцев и больше. Теряется время для адекватного лечения, которое направлено как раз на подавление активности на самой начальной стадии заболевания, и эти упущенные месяцы, иногда годы, к сожалению, не вернешь.
Правда, в последнее время, отмечают неврологи, врачи других направлений стали более внимательны к многообразным симптомам рассеянного склероза. Например, офтальмологи стали более подготовленными и, как правило, при характерных жалобах направляют пациента на консультацию к специалисту по рассеянному склерозу (узкоспециализированный невролог). Такой же тактики должны придерживаться и врачи других специализаций, с настороженностью рассматривая пациентов с характерными симптомами.
Но и врачам, и обществу необходимо знать, что в медицине взгляд на рассеянный склероз в целом стал более оптимистичным: полностью излечить его пока невозможно, но при своевременной диагностике и регулярном приеме инновационной терапии можно замедлить, приостановить прогрессирование заболевания и вести привычный образ жизни.
Еще лет 20-30 назад встречались тяжелейшие больные, которые через 5-10 лет становились инвалидами, прикованными к коляске. Но 25 лет назад лечение было только симптоматическое. Затем появились препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), применение которых позволило приостановить прогрессирование болезни и сохранить качество жизни. Их делят на препараты первой и второй линии. Долгое время препараты первой линии были менее эффективны, но более безопасны, чем препараты второй линии. Из-за этого более эффективные ПИТРС назначались тогда, когда не помогали препараты первой линии. Но в последнее время все изменилось. Недавно появились новые не только высокоэффективные, но и более безопасные препараты второй линии. Это позволяет врачам назначать высокоэффективную терапию с самого начала заболевания, не опасаясь риска побочных эффектов.
Другим важным аспектом является возможность для пациентов с РС жить полной жизнью. Это становится реальнее, когда отпадает необходимость принимать лекарства длительное время. Уже сейчас фармацевтическая индустрия, предлагая инновационные препараты, старается помочь в решении этих вызовов.
Так что если даже поставлен диагноз "рассеянный склероз", поводов для глубокого отчаяния нет, нужно принять свой диагноз, получить правильную эффективную терапию и вернуться в нормальной жизни.
Используя современные методы лечения, эти пациенты могут жить полной жизнью - работать, путешествовать, заниматься спортом, заводить семью, встречаться с друзьями. Однако стоимость лечения высока, поэтому важно, чтобы новые эффективные препараты быстрее попадали в систему государственного обеспечения.
- При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии пациенты возвращаются к нормальной жизни, получают высшее образование, создают семьи, строят карьеру и остаются активными в современном в обществе, - подчеркивает профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова, доктор медицинских наук Наталья Тотолян.
Но информировать общество, инициировать социальные проекты по проблеме РС по-прежнему важно. Одним из таких проектов и стал проект #живиполнойжизнью, нацеленный на повышение осведомленности общества, старт которому положила пресс-конференция, прошедшая в Международный день рассеянного склероза, в которой приняли участие эксперты, представители Государственной Думы, деятели культуры.
- Сегодня мы наблюдаем за тем, как социальные проекты могут объединить пациентов, представителей бизнеса, широкую общественность, деятелей культуры и искусства, - сказал на встрече с журналистами председатель Комитета Госдумы по охране здоровья профессор Дмитрий Морозов. - Членам современного общества очень важно, несмотря на болезнь, сохранить свой темп и уровень жизни. Проект #живиполнойжизнью побуждает пациентов и их семьи не останавливаться на достигнутом, продолжать развиваться, вдохновляя всех нас на новые свершения.
Важной частью проекта станет его культурная составляющая, в которой принимают участие деятели культуры и искусства.
- Я запланировала серию публикаций в своем Instagram-аккаунте, чтобы поделиться информацией о рассеянном склерозе и обратить внимание своих подписчиков на жизнь людей с этим заболеванием, - рассказывает популярная певица Наталья Подольская.
Компания Merck уделяет большое внимание поддержке пациентов с рассеянным склерозом, реализации различных проектов, целью которых является информирование общественности.
- Мы благодарны всем нашим партнерам за их серьезное вовлечение в проект и возможность реализации совместных инициатив, - говорит Маттиас Вернике, генеральный директор компании Merck в России и странах СНГ. - Главная задача нашего проекта #живиполнойжизнью - поддержать людей с рассеянным склерозом, сохранить качество их жизни. Перспектива лечения этого заболевания напрямую связана с прорывными технологиями, благодаря которым изменен сам подход к терапии. Но не менее важна для них и поддержка общества, всех неравнодушных людей.
Рубрика: Медицина
Дата публикации: 26.07.2016 2016-07-26
Статья просмотрена: 3843 раза
Рассеянный склероз (РС) — наиболее часто встречающееся аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС) ‒ головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных во времени и пространстве очагов демиелинизации и диффузных изменений в ткани мозга, что клинически проявляется многоочаговой неврологической симптоматикой. РС является одной из тяжелых форм органического поражения нервной системы, которым страдают преимущественно лица молодого и трудоспособного возраста, что приводит к снижению их качества жизни и развитию инвалидизации. На сегодняшний день РС — одна из сложнейших комплексных и глобальных медико‒социальных проблем, существующих как в России, так и во всем мире.
Ключевые слова: алиментарное поведение, гипербарическая оксигенация, генетика, гены иммунного ответа, диета, инвалидизация, когнитивные нарушения, лечебная физкультура, микробиота кишечника, мезенхимальные стволовые клетки, молодой возраст, нейровизуализация, препараты группы ПИТРС, рассеянный склероз, рефлексотерапия, специализированная медицинская помощь, транскраниальная магнитная стимуляция, центральная нервная система, этиопатогенетическое лечение
Томас Риверс в 1935 году впервые экспериментально воспроизвел демиелинизирующее заболевание на животных и высказал предположение об аутоиммунном характере патогенеза РС [26, 38]. Американский невропатолог Джон Куртцке, установил, что при РС встречается большое количество разнообразных симптомов, но он не выявил ни одного симптома, специфического именно для данного заболевания [26, 38]. Среди отечественных неврологов значительный вклад в изучение этиологии, патогенеза, клинических проявлений и лечения РС внесли И. Н. Абдурасулова, В. М. Алифирова, К. З. Бахтиярова, Г. Н. Бисага, Г. Н. Бельская, А. Н. Бойко, А. М. Вейн, Е. И. Гусев, В. И. Головкин, А. П. Зинченко, И. А. Завалишин, М. А. Луцкий, Д. А. Марков, М. М. Одинак, Т. Н. Резникова, С. А. Сиверцева, А. А. Скоромец, А. П. Скороходов, И. Д. Столяров, Н. Н. Спирин, Н. А. Тотолян, Ф. А. Хабиров, Р. К. Шамрей, Е. В. Шмитд, Т. Е. Шмитд, Н. Н. Яхно [2, 4, 5, 6, 8, 9, 10, 11, 1215, 16, 17, 19, 21, 23, 26, 28, 29, 31, 37, 38, 41].
На сегодняшний день в мире насчитывается, по разным оценкам, от 2,5 до 3 млн. больных РС [8, 20, 26, 38, 41, 42, 44]. Из них около 450 тысяч в Европе, от 250 тысяч до 400 тысяч больных РС в США [8, 26, 41, 42, 44]. В настоящее время в стране проживает как минимум 150000 больных РС, не менее 50 % из которых уже стали инвалидами [8, 26, 38, 41]. Наиболее велика распространенность РС в северных, северо–западных и западных регионах России, где она варьирует от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения [8, 11, 29, 38, 41]. Вместе с членами семей больных и инвалидов в проблему РС вовлечено от 750000 до 1000000 граждан России. В последнее время отмечается неуклонная тенденция к росту заболеваемости РС, а также омоложение данного контингента больных [8, 33, 38]. Причиной этого стало не только улучшение диагностики заболевания, но и повышение качества эпидемиологических исследований, а также и реальный рост заболеваемости РС. В России она составляет от 30 до 100 случаев на 100000 населения [8, 11, 30, 38, 41].
По распространенности среди неврологических заболеваний РС занимает четвертое место после инсультов, эпилепсии и паркинсонизма, а в молодом возрасте ‒ второе место после эпилепсии [2, 4, 5, 6, 12].
Несмотря на достигнутые успехи в лечении, РС остается одной из социально значимых проблем в неврологии: данному заболеванию, часто приводящему к инвалидизации, подвержены лица молодого и трудоспособного возраста, что и обуславливает высокую медицинскую и социально–экономическую значимость проблемы [1, 8, 11, 20. 26, 38, 42]. По данным Европейских и Американских организаций, РС является наиболее дорогостоящим (в расчете на одного больного в течение жизни) для государства и частных страховых компаний хроническим неврологическим заболеванием. Лидерство РС по этим показателям связано с ранним началом заболевания, значительной продолжительностью жизни пациентов, высокой стоимостью современных методов диагностики и лечения больных с данной нозологией [8, 10, 14, 20, 26, 29, 38, 44].
Участие генетических факторов в предрасположенности к развитию РС и формированию особенностей клинической картины не вызывает сомнения. В настоящее время можно считать доказанным, что РС ‒ полигенное заболевание, причем значение отдельных генов в наследственной предрасположенности (повышенном риске развития РС) установлено с разной степенью достоверности. Особое значение в последнее время приобретают два новых направления в генетике РС — поиск ассоциации с различными клиническими вариантами РС и фармакогенетика [10, 14, 26].
В настоящее время РС рассматривается не только как аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, но и как нейродегенеративное заболевание. Считается, что уже на ранних стадиях развития РС происходит нейрональное и аксональное нейродегенеративное повреждение. Причем повреждение аксонов наблюдается не только в очагах демиелинизации, а распространяется вдоль всего аксонального волокна.
В связи с вышеперечисленными фактами, больным РС необходима постоянная высококвалифицированная специализированная медицинская помощь с привлечением, как неврологов, так и врачей других специальностей, а именно: психологов, урологов, логопедов, физиотерапевтов, нейроофтальмологов, гинекологов, хирургов, терапевтов, то есть специально подготовленных специалистов, ориентированных в вопросах этиологии, патогенеза, клинической картины данного заболевания и особенностях течения РС у лиц разного пола и возраста и основных принципах лечения, как в период обострения, так и ремиссии в условиях многопрофильного городского стационара [8, 20, 29, 33].
Это обусловлено еще и тем фактором, что пациенты с РС нуждаются в постоянном динамическом наблюдении, периодической госпитализации для профилактики и лечения обострений и осложнения заболевания [8, 20, 29].
Необходимо заметить, что одним из ранних проявлений РС являются когнитивные нарушения (КН). При этом КН зачастую могут быть скрытыми для клиницистов и не всегда диагностируются при классическом неврологическом обследовании пациента. КН развиваются на ранних стадиях РС и усугубляются далее в процессе прогрессирования заболевания, встречаясь у 25–60 % пациентов и зачастую являясь доминирующими симптомами заболевания. В последнее время изучению КН при РС уделяют внимание многие исследователи [1, 28, 29, 34, 35, 39].
Одной из актуальных и сложных проблем современной неврологии является лечение РС. Препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС), могут лишь снизить частоту и тяжесть обострений и замедлить темпы прогрессирования неврологического дефицита, а также отсрочить развитие грубых КН, что в свою очередь позволит пациентам молодого возраста сохранить свою востребованность в обществе и улучшить качество жизни.
В настоящее время все препараты из группы ПИТРС принято делить на 3 линии [2, 5, 7, 8, 9, 11, 12, 15]: первая линия ‒ препараты β–интерферона (β–ИФН) для подкожного и внутримышечного введения (высокодозные и низкодозные), глатирамера ацетат (ГА) для подкожного введения; вторая линия ‒ митоксантрон для внутривенного введения, финголимод в таблетках, натализумаб для внутривенного введения, алемтузумаб, ритуксимаб, а также временно приостановленный компанией–производителем для коммерческого использования кладрибин в таблетках; третья линия ‒ внутривенные иммуноглобулины в больших дозах (ВВИГ), сильные иммуносупрессоры (микофенолата мофетил, циклоспорин, циклофосфамид и др.), аутологичная пересадка стволовых кроветворных клеток костного мозга (АПККМ) [4, 5, 7, 8, 9, 16, 17, 20, 21, 23, 26, 37, 40].
Несмотря на то, что препараты группы ПИТРС снижают риск рецидива, пациенты продолжают испытывать периоды обострений РС [10, 14, 23, 26, 38, 43]. Среди препаратов, одобренных FDA и снижающих среднегодовую частоту рецидивов заболевания: интерферон бета 1а (в/м) ‒ на 18 % (на 32 % ‒ у пациентов, прошедших лечение в течение как минимум 104 недель); интерферон бета 1b ‒ на 31 %; ГА ‒ на 29 %; натализумаб ‒ 67 %; финголимод ‒ на 55 %; терифлуномид ‒ на 36 %; диметилфумарат ‒ на 53 %. Приведенные выше данные показывают, что остаточный риск рецидива сохраняется несмотря на применение в лечении пациентов препаратов группы ПИТРС [11, 23, 26, 38].
Лечение пациентов с РС характеризуется выраженной гетерогенностью ответа на лечение ПИТРС. По данным клинических испытаний, в зависимости от выбора критериев оценки эффективности лечения, 30‒50 % больных остаются невосприимчивыми к проводимой терапии [14, 43]. При этом вывод о действительной эффективности терапии ПИТРС для каждого больного РС можно сделать только после длительного приема препарата. К сожалению, к тому времени, когда будет вынесено решение об отмене препарата, неврологическое состояние больного может заметно ухудшиться [14].
Огромное значение имеют контроль над приверженностью к терапии, установление адекватного контакта с пациентом и его максимальное информирование о задачах терапии и основаниях для принятия специалистом–неврологом решения по поводу назначения или отмены того или иного препарата группы ПИТРС. Возможно, в ближайшее время с появлением новых методов терапии, высокоэффективных, безопасных и хорошо переносимых препаратов тактика патогенетического лечения РС будет существенно изменяться [2, 3, 4, 8, 9, 18, 20, 37, 40].
Показаниями для проведения трансплантации костного мозга являются: ремиттирующее течение РС с тремя и более обострениями в год, отсутствие результата от проводимой терапии (в том числе с применением интерферонов), нарастающее ухудшение состояния с изменениями двигательных функций. Противопоказания составляют тяжелые соматические заболевания, значительные изменения функций почек и печени, инфекции [16, 21]. К сожалению, трансплантация СК не дает возможности компенсации тех морфофизиологических изменений, которые уже имеют место в организме, однако, позволяет остановить процесс аутоиммунизации, то есть избежать дальнейшего разрушения миелиновых оболочек и развития комплекса патологических симптомов. После окончания завершающей фазы широких рандомизированных клинических исследований можно будет окончательно судить о целесообразности применения метода трансплантации СК для лечения пациентов с РС [16, 21].
Эффективное лечение обострений остается актуальной проблемой РС. Считается, что ограничивая тяжесть и частоту обострений заболевания в течение долгого времени, можно также предотвратить тяжелую инвалидность и прогрессирование заболевания в течение продолжительного времени [8, 10, 14, 20, 26, 29, 35].
Обострение ‒ это появление нового устойчивого симптома или группы симптомов; или ухудшение неврологических симптомов, возникающее после стабильного состояния или периода улучшения, длившегося не менее 1 месяца [8, 26, 38].
При легких обострениях назначаются ангиопротекторы (тиоктацид, берлитион, церебролизин, церетон, цераксон, ноотропил), антиагреганты (курантил, трентал, кавинтон), антиоксиданты (витамин С, витамин Е, глутаминовая кислота, мексидол).
При среднетяжелых и тяжелых обострениях назначают метилпреднизолон (в/в капельно ‒ курсовая доза составляет от 3000 до 7000 мг, средняя курсовая доза составила 5000 мг), синактен депо (в/м). С профилактикой возможных побочных эффектов терапия глюкокортикостероидами должна проводится до 12 часов. Во время проведения пульс–терапии в обязательном порядке у всех пациентов необходимо проводить мониторирование и контроль ЧСС (частоты сердечных сокращений) и АД (артериального давления), определение уровня калия и натрия в сыворотке крови, уровень глюкозы в сыворотке крови, исключать отеки, а при необходимости — проводить корригирующую терапию. По показаниям пациентам, имеющим язвенный анамнез (ЖКТ, угроза кровотечения) проводить эзофагогастродуоденоскопию. Всем больным с профилактической целью для защиты слизистой оболочки ЖКТ следует назначать ингибиторы протонной помпы (омепразол), рекомендовать диету, обогащенную калием (курага, инжир, арахис, изюм), парентерально для контроля электролитного баланса вводить препараты калия (раствор Рингера, Ацесоль). Курсы пульс–терапии кортикостероидами желательно проводить в стационаре под контролем врачей, чтобы вовремя оказать необходимую помощь при очень редких, но довольно опасных осложнениях. Наиболее рационально использовать не более трех курсов кортикостероидов в год [8, 10, 20, 28, 29, 35, 38, 45].
При тяжелых обострениях РС назначают метилпреднизолон в/в или дексаметазон в/м. В последнее время при тяжелых обострениях используют синактен депо в/м. Синактен депо (тетракозактид, АКТГ) позволяет быстро восстановиться при рецидиве РС. АКТГ является одним из вариантов лечения при рецидиве РС по мнению FDA АКТГ ‒ это меланокортиновый пептид, связывающийся с меланокортиновыми рецепторами (МР).МР расположены по всему телу, и это означает, что меланокортиновые пептиды (МП) типа АКТГ могут оказывать разнообразное действие. Предполагаемые эффекты МП — независимые от стероидов: уменьшение воспаления, иммуномодуляция. Синактен депо вводится внутримышечно (в/м) и начальная доза препарата составляет 1 мг в/м ежедневно. В острых случаях или при онкологических показаниях:1 мг (в/м) ‒ каждые 12 часов. Поддерживающая доза после того как острые симптомы заболевания исчезли: 1 мг (в/м) каждые 2 или 3 дня. Пациентам с хорошим ответом на лечение:0,5 мг (в/м) ‒ каждые 2 или 3 дня или 1 мг (в/м) еженедельно [8, 10, 11, 26, 28, 29, 35, 38, 45].
Возможно применение плазмафереза (особенно в острейшую стадию заболевания). В литературе описаны положительные эффекты сочетания глюкокортикоидов и плазмофереза при тяжелых обострениях РС [11, 26, 29, 35, 38].
В некоторых случаях для лечения тяжелых повторных обострений РС, резистентных к терапии кортикостероидами, используют циклоспорин А (сандиммун). Этот препарат может быть рекомендован как для снижения активности обострения, так и для предупреждения последующих тяжелых обострений. Проводят трехмесячный курс циклоспорина А в дозе: 3 мг на кг массы тела в течение первых двух недель, затем по 5 мг на кг массы тела. Основные побочные эффекты связаны с его потенциальной нефротоксичностью, поэтому необходим еженедельный контроль мочевины и креатинина в сыворотке крови. Возможны повышение АД, желудочно–кишечные расстройства, изменения веса, гипертрихоз [8, 10, 11, 23, 38].
Целесообразность назначения ангиопротекторов, антиагрегантов, антиоксидантов при обострении РС совершенно очевидна. При этом данные препараты применяются по общепринятым терапевтическим схемам (курантил, трентал, глутаминовая кислота, витамин С, витамин Е, тиоктацид, берлитион, ноотропы, кавинтон, церебролизин, цераксон, мексидол, церетон) [8, 10, 11, 23, 26, 35, 38].
При РС следует широко использовать скандинавскую ходьбу ‒ эффективный вид физической активности, когда движения рук, ног, бедер и всего тела в целом являются ритмичными, как и при ходьбе, но только в более интенсивном ритме. Целесообразность применения мануальной и краниосакральной терапии при РС противоречиво [3, 8, 18].
Рефлексотерапию (РТ) при РС назначают как в остром, так и в период ремиссии с целью воздействия на основные патогенетические механизмы заболевания с целью иммунокорекции и десенсибилизации организма. Используют слабый тормозной метод. На курс 8 ‒ 10 процедур, в весеннее–осенний период проводят поддерживающие курсы лечения. Методы РТ используются для лечения болевых синдромов, спастического тонуса, парезов, хронической утомляемости, депрессии и тревоги, возможно также введение анестетиков в акупунктурные точки. Более стойкий лечебный эффект удается получить в начале заболевания, когда еще не сформировались грубые пирамидные и мозжечковые нарушения. Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) имеет противоболевое и антидепрессивное влияние. Гипербарическая оксигенация (ГБО) приводит к повышению уровня кислорода в крови и в тканях организма, что благоприятно влияет на иммунокоррекцию. Важно проводить ГБО в режимах небольшого давления (1,5 АТА ‒ 2.5 АТА) [3, 4, 7, 18, 26, 31, 40].
Читайте также: