Рбн при рассеянном склерозе

Лечение рассеянного склероза помогает пациентам активизировать внутренние механизмы организма на борьбу с заболеванием и облегчить симптомы. А также предотвратить развитие осложнений и новых обострений рассеянного склероза.

• Витамины при рассеянном склерозе
• Путь пациента с рассеянным склерозом
• Контроль. Правила терапии рассеянного склероза
• Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза — ПИТРС. Базовая терапия
• Роль немедикаментозных методов лечения рассеянного склероза
• О терапии рассеянного склероза. Глатирамера ацетат
• Управляй жизнью с рассеянным склерозом
• Как вести дневник симптомов
• Вопросы врачу

Особое место в терапии рассеянного склероза занимают интерферон бета-1b и глатирамера ацетат. Вы сможете узнать о механизме действия этих лекарств. Необходимый вид терапии определит Ваш лечащий врач.
Наряду с этим, вы ознакомитесь с немедикаментозными (народными) методами лечения рассеянного склероза. Выясните, как здоровый образ жизни, различные методы реабилитации и психотерапии, а также физическая активность способны предупредить обострения и облегчить некоторые симптомы рассеянного склероза.

Витамины при рассеянном склерозе

Если вы решили начать прием каких-либо БАД, необходимо обязательно сообщить об этом своему лечащему врачу. Подробности о витаминной терапии при рассеянном склерозе рассмотрим в статье

Путь пациента с рассеянным склерозом

Столкнувшись с рассеянным склерозом, больной может почувствовать себя растерянным. В непривычной ситуации непременно возникает вопрос: что делать?!

Каждый пациент проходит определенный путь от постановки диагноза до назначения терапии. Этот путь состоит из 5 неотъемлемых этапов.

Контроль. Правила терапии рассеянного склероза

Возможности терапии рассеянного склероза постоянно расширяются. Появляются и совершенствуются различные методы лечения.

Терапия рассеянного склероза подчиняется определенным правилам. Чтобы быть здоровым, дольше находиться в стадии ремиссии и снизить количество обострений, важно соблюдать ряд несложных правил.

Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза — ПИТРС. Базовая терапия

Основу терапии рассеянного склероза составляют препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС). Эти препараты борются с процессами, уничтожающими миелин в нервных волокнах. Благодаря чему активность рассеянного склероза снижается, а значит человек дольше остается здоровым и может жить полноценной жизнью. Существуют различные условия и критерии приема ПИТРС, которые позволяют выбирать терапию индивидуально для каждого пациента.

Роль немедикаментозных методов лечения рассеянного склероза

Наряду с классическим лечением пациенты часто применяют методы немедикаментозной терапии. Эти методы лечения позволяют облегчить симптомы и состояние больного.

Об основных разновидностях немедикаментозной терапии и ее эффективности вы сможете узнать из этой статьи.

О терапии рассеянного склероза. Глатирамера ацетат

О терапии рассеянного склероза. Глатирамера ацетат Глатирамера ацетат — вещество, активно защищающее клетки мозга от повреждения. Глатирамера ацетат берет весь удар на себя, так как повторяет структуру миелина, и не дает ему разрушаться, когда иммунные клетки начинают атаковать.
О том, как выглядит механизм действия глатирамера ацетата в организме, вы можете узнать из этой статьи.

Управляй жизнью с рассеянным склерозом

Рассеянный склероз заставляет нас играть по своим правилам. Мы подчиняемся симптомам и невольно идем у болезни на поводу. Но самочувствие не должно мешать планам и вставать на пути карьеры или общения с семьей и друзьями.

Узнайте, как обуздать симптомы и взять свою жизнь под контроль из наших советов по управлению симптомами.

Как вести дневник симптомов

Казалось ли вам, что симптомы возникают внезапно и без причины? Хотелось ли предотвратить нежелательные проявления рассеянного склероза?

Дневник симптомов откроет вам закономерности возникновения обострений, позволит выявить их причины и прогнозировать последствия. Дневник поможет вашему лечащему врачу назначить эффективную терапию и наглядно оценить результаты лечения.

Вопросы врачу

Случалось ли с вами, закрыв дверь кабинета врача, вы вдруг вспоминали, что не задали самый важный вопрос? Или терялись в догадках, как правильно реагировать на новые симптомы. Возможно, вас не раз беспокоило, верно ли протекает ваша терапия.

Мы составили список вопросов, которые вы сможете задать лечащему врачу, чтобы не упустить ни одной детали при общении со специалистом.

За те 150 лет, что медицине известно это заболевание, и сама болезнь успела измениться, и ее лечение стало совсем другим. Сегодня врачи советуют пациентам воспринимать этот диагноз не как смертельный приговор с небольшой отсрочкой, а как вызов. Потому что при рассеянном склерозе можно жить полной жизнью. Надо только набраться сил и терпения.

Наши эксперты:

Президент Общероссийской общественной организации инвалидов-больных рассеянным склерозом, председатель Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Росздравнадзоре Ян Власов.

Профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова Наталья Тотолян.

Миф № 1. Рассеянным склерозом болеют лишь старики. Это состояние, связанное с потерей памяти

На самом деле. С атеросклерозом эта болезнь не связана, (а серьезные нарушения памяти — очень редкий симптом). Рассеянный склероз — это прогрессирующая патология центральной нервной системы. Развивается в результате аутоиммунного воспаления с поражением миелиновых оболочек нервных волокон, что постепенно приводит к гибели нервных клеток. При обострениях в головном и спинном мозге формируются множественные рассеянные очаги воспаления и склероза (рубцевания), что проявляется новыми симптомами или усилением старых.

Чаще всего рассеянный склероз начинается в молодом возрасте (25-40 лет), до 10% — у детей. В мире этой болезнью страдают 2,5 млн человек. В России, по официальным данным, — 90 тысяч (по неофициальным — 150 тысяч). В среднем ежегодный прирост больных составляет 7%.

Миф № 2. Главный симптом рассеянного склероза — проблемы при ходьбе

На самом деле. Рассеянный склероз называют болезнью с тысячью лицами. Часто первым признаком может быть ухудшение зрения на один глаз, онемение в руке или ноге, головные боли и головокружения, проблемы с координацией. Иногда это просто повышенная утомляемость или проблемы с удержанием мочи. Поэтому зачастую первыми с заболеванием встречаются терапевты, офтальмологи и урологи. Рано распознать болезнь иногда сложно, поэтому регулярно проводятся специальные школы неврологов, на которых врачей учат настороженности к самым разным симптомам, которыми может сигналить это заболевание.

Еще недавно постановка диагноза затягивалась на 5-8 лет. Сегодня в России ситуация кардинально улучшилась благодаря тому, что сообщество неврологов и общественные организации, изучающие рассеянный склероз, ведут образовательную деятельность по этой проблеме. Тем не менее болезнь несколько лет может протекать вовсе бессимптомно. В этом случае ее можно выявить только при магнитно-резонансной томографии (МРТ), показывающей измененные участки на томограммах головного или спинного мозга. Сообщество неврологов даже предлагало Минздраву ввести скрининг на рассеянный склероз с детского возраста. Но МРТ — дорогой метод, поэтому такого скрининга пока нет.

Миф № 3. Только МРТ головы позволяет убедиться в диагнозе

На самом деле. Основные методы диагностики рассеянного склероза — клинические проявления в совокупности с данными МРТ и анализом цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Для анализа ЦСЖ делают поясничный прокол, получают 1-2 мл жидкости и тестируют на олигоклональные иммуноглобулины — их наличие подтверждает воспалительный процесс. Эти исследования безопасны и рекомендуются в большинстве случаев для ранней диагностики. Есть и дополнительные инструментальные исследования: методики вызванных потенциалов, когерентной оптической томографии и другие.

Миф № 4. Причина заболевания — вирусы

На самом деле. Рассеянный склероз, как и большинство хронических заболеваний, относится к мультифакториальным патологиям. На ряд факторов, провоцирующих болезнь, повлиять нельзя, но некоторые (так называемые модифицируемые факторы) мы можем устранить, тем самым снизив риск РС и его более тяжелого течения.

Науке известны многочисленные наследственные факторы предрасположенности к РС (впрочем, есть и гены защиты от болезни). Также риск повышают неблагоприятная экология, курение, избыток соли в диете, дефицит солнечных лучей и витамина D. Многочисленные исследования последних лет указывают также на роль изменения состава микрофлоры кишечника в развитии аутоиммунного воспаления и даже повреждения нервных клеток при РС.

Миф № 5. Люди с рассеянным склерозом долго не живут. Через несколько лет они перестают ходить, а через 10-15 лет — погибают

На самом деле. Раньше во многих случаях так и было. Но сегодня благодаря инновационному лечению наступление инвалидности отодвинуто на много лет. В Европе, например, удалось добиться почти обычной средней продолжительности жизни при рассеянном склерозе (80 лет). При этом крайне важно то, как быстро поставлен диагноз и назначено лечение.

Многое зависит и от формы заболевания. В 85% случаев рассеянный склероз протекает в более благоприятной ремиттирующей форме. Она чаще начинается в более молодом возрасте и характеризуется периодами обострений и длительных улучшений (ремиссий). Но в 15% случаев развивается более тяжелая форма болезни: первично-прогрессирующая. Она чаще стартует после 40 лет и быстро может привести к инвалидности. Очень важно правильно определить форму болезни, так как лекарства, эффективные при одной из них, бесполезны при другой.

Миф № 6. Рассеянный склероз неизлечим. Остается только смириться с этим

На самом деле. На данный момент вылечить это заболевание нельзя, но контролировать чаще всего удается. За последнее десятилетие жизнь пациентов с рассеянным склерозом изменилась кардинальным образом. С появлением нескольких поколений препаратов, так называемых ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза), врачи получили возможность не просто облегчать симптомы, а предотвращать обострения и последующую инвалидность. Количество таких препаратов растет с каждым годом.

Миф № 7. Лекарства от рассеянного склероза подавляют иммунитет. Поэтому они очень вредны и опасны

На самом деле. Все ПИТРС подавляют не иммунитет, а иммунное воспаление. Выделяют препараты 1-й линии, куда входят более мягкие средства (иммуномодуляторы), а также препараты 2-й линии — селективные иммуносупрессоры, которые избирательно воздействуют на иммунную систему, снижая ее аутоагрессию. Далеко не все ПИТРС необходимо принимать постоянно. Есть препараты, курс лечения которыми составляет всего несколько дней в году, а эффект может продолжаться очень долго, если лечение было своевременным.

Миф № 8. Инновационные лекарства недоступны для российских пациентов

На самом деле. Все инновационные лекарства от рассеянного склероза, зарегистрированные в мире, доступны и российским пациентам. Большинство ПИТРС пациенты могут получать бесплатно: рассеянный склероз включен в перечень нозологий, при которых осуществляется централизованное льготное обеспечение лекарствами. Новейшие препараты становятся доступными в России с опозданием в 2-3 года, но врачи в этом факте даже находят преимущества. Эта отсрочка позволяет разработать меры по профилактике возможных осложнений терапии, которые выявляются именно в первые годы широкого применения нового препарата.

Миф № 9. Жизнь людей с рассеянным склерозом полна боли, страданий и ограничений. Нельзя строить карьеру, работать, путешествовать, заниматься спортом, создавать семью и планировать потомство

На самом деле. Болезнь, конечно, накладывает определенные ограничения, например, врачам нередко приходится обсуждать с пациентами выбор профессии без экстремальных условий работы, разумный подход к планированию беременности и другие вопросы. Но зачастую люди с рассеянным склерозом добиваются в жизни большего, чем их здоровые сверстники.

Важно только вовремя обратиться к специалистам и вместе с ними держать руку на пульсе, контролируя эффективность и безопасность терапии. Современное инновационное лечение позволяет пациентам с РС вести привычный образ жизни с минимальным количеством визитов в медучреждение. В ближайшее время на рынок выйдет новый препарат, который позволит пациентам принимать таблетки только несколько дней в году.

Большинство запретов существует только в головах людей. Например, дозированные физические нагрузки при этом заболевании не только не запрещены, но и просто необходимы! Лечебная физкультура, скандинавская ходьба, плавание и верховая езда доказали свою пользу.

С таким диагнозом можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Детям по наследству эта болезнь не передается. А беременность даже сопровождается снижением риска обострений, поэтому прекращение лечения на этот период является правилом, а не исключением. Правда, после родов в связи с увеличением риска активности РС рекомендуется сразу же продолжить прерванную терапию.

Острый двусторонний РБН следует дифференцировать также с токсической и медикаментозной невропатией зрительных нервов. Первая чаще всего обусловлена отравлением метиловым спиртом, и в этом случае диагноз обычно не вызывает затруднений, так как зрительные нарушения сочетаются с поражением внутренних органов, а также имеются соответствующие анамнестические данные. При своевременном и адекватном лечении возможно полное восстановление зрения. Медикаментозные средства при их передозировке, длительном применении или повышенной индивидуальной чувствительности также могут вызывать различные нарушения зрения – выпадение центрального поля зрения (транквилизаторы, антибиотики, дигоксин) или сужение полей зрения (ацетилсалициловая кислота, хинин). При отмене препарата происходит быстрое и полное восстановление зрения.

РБН может наблюдаться также при системной красной волчанке, нейроборрелиозе, саркоидозе, синдроме Шегрена, нейросифилисе, СПИДе, что необходимо учитывать в дифференциальной диагностике. Для этого необходимо тщательное соматическое и лабораторное обследование.

Другим нередким дебютным признаком РС является нарушение мочеиспускания, что заставляет пациентов обращаться к урологу. Так как среди всех причин расстройств мочеиспускания самой распространенной является инфекция мочевыводящих путей, прежде всего для ее исключения необходимо провести анализ мочи. При РС наиболее часто встречаются императивные позывы на мочеиспускание – внезапный позыв на опорожнение мочевого пузыря, который пациент не может сколь–нибудь долго контролировать, и неудержание мочи. В более развернутых стадиях РС подобные проявления нередко сочетаются с трудностями опорожнения мочевого пузыря. При оценке нарушений мочеиспускания следует помнить, что у больных РС, особенно в среднем и пожилом возрасте, причиной их может быть гиперплазия предстательной железы у мужчин, стрессовое и климактерическое неудержание мочи у женщин и т.д. Пациента нужно спросить о частоте дневого и ночного мочеиспускания, степени опорожнения мочевого пузыря, легкости мочеиспускания. Многие больные с императивными позывами на мочеиспускание огра­ничивают потребление жидкости, что приводит к повышению концентрации мочи и может вызывать симптомы раздражения мочевыводящих путей. Следует исключить и возможные ятрогенные причины – в частности, влияние препаратов, имеющих холинолитический эффект и, следовательно, могущих вызвать задержку мочеиспускания. При исключении всех этих причин пациента следует направить к неврологу.

В дебюте РС нередки и глазодвигательные нарушения. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте РС встречаются у каждого 10–го пациента. Если двоение сопровождается нистагмом, особенно в одном глазу, прежде всего следует думать о РС, так как монокулярный нистагм является почти патогномоничным симптомом этого заболевания.

Заподозрить РС следует и в том случае, если пациент жалуется на то, что при наклоне головы у него появляется ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки (симптом Лермитта). Обычно этот симптом самостоятельно исчезает через несколько месяцев, не сопровождается болью и не требует лечения. Он так характерен для РС, что раньше считался патогномоничным для него. Такие же ощущения могут встречаться и при цервикальной миелопатии, однако в этом случае симптом Лермитта чаще возникает при запрокидывании головы назад.

В 11% случаев первым симптомом РС является боль; она чаще встречается при начале болезни в более позднем возрасте и у женщин. Болевые синдромы при РС можно разделить на невропатические, соматогенные, висцерогенные и психогенные. Для дебюта РС наиболее обычны невропатические боли, а среди них – дизестезии. Они описываются пациентами как постоянный дискомфорт, симметричное или асимметричное ощущение жжения, чаще в дистальных отделах ног. Некоторые пациенты с РС страдают от пароксизмальных болей в лице – невралгии тройничного нерва. Около 2% всех больных с тригеминальной невралгией – больные с РС. Этот вид болевого синдрома в 300 раз чаще встречается при РС, чем в популяции. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва, она может быть двусторонней и сопровождаться снижением чувствительности в зоне иннервации нерва (тригеминальная невропатия). При развитии невралгии тройничного нерва у больного моложе 40 лет необходимо среди прочих заболеваний исключать РС. Изредка при РС могут возникать очень интенсивные, короткой продолжительности псевдорадикулярные боли в конечностях, что побуждает искать причину в поражении позвоночника и сдавлении корешков спинного мозга. Однако локализация этих болей не соответствует зонам иннервации корешков. Воз­можно, они представляют собой парциальный вариант симптома Лермитта. В особую подгруппу выделяют головные боли при РС: они очень часты, хотя их причина остается неясной, и при РС встречаются в 3 раза чаще, чем при других неврологических заболеваниях. Изредка головная боль может быть первым признаком развивающегося заболевания. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения.

Изолированное системное головокружение (без стволовой симптоматики) как первое проявление РС встречается редко. В таких случаях его принимают за банальную вестибулопатию. Между тем указание на наличие эпизода системного головокружения в анамнезе может помочь в установлении диагноза РС и определении времени дебюта заболевания. Начало РС с головокружения является относительным признаком достаточно благоприятного течения заболевания в дальнейшем. Следует отметить, что головокружение при идиопатической вестибулопатии обычно выражено значительно сильнее, чем в тех случаях, когда оно является проявлением РС. Сочетание системного головокружения с другими признаками вовлечения ствола головного мозга нередко дает основание для неправильной диагностики нарушения кровообращения в вертебраль­но–базилярной системе.

При РС нередки и эмоционально–личностные нарушения. Самым частым аффективным синдромом при РС является депрессия. Подтверждением того, что депрессия может быть самостоятельным симптомом РС, является значительно большая ее частота при этой болезни, чем в популяции и при других тяжелых неврологических заболеваниях. Напри­мер, при боковом амиотрофическом склерозе депрессия отмечается в 3, а при миодистрофиях – в 4 раза реже, чем при РС. Проявления депрессии при РС состоят преимущественно в раздражительности и чувстве фрустрации, в отличие от чувства вины и безнадежности, характерных для депрессии у пациентов, не страдающих РС. В ряде случаев дебютными проявлениями РС могут быть тревожные расстройства и маниакальные состояния.

Острые психотические расстройства при РС редки. Однако в 5–7% случаев дебют или обострение РС могут проявляться психозами. Возможны их вариации от кратких эпизодов до длительных нарушений с продуктивной симптоматикой, что в некоторых случаях обусловливает необходимость дифференциального диагноза с шизофренией.

Эпилептические припадки среди больных РС значительно более обычны, чем в популяции, где их частота составляет всего 0,4–2%. В общей популяции пик заболеваемости эпилепсией приходится на детский, под­ростковый, а затем пожилой возраст, а у больных РС судорожные припадки развиваются чаще в возрасте около 30 лет. Эпилептические припадки обычно парциальные (в 2/3 случаев), с возможной вторичной генерализацией. В ряде случаев РС дебютирует развитием судорожных приступов. В половине случаев, однако, эпилептические припадки при РС являются проявлением эпилепсии как отдельного сопутствующего заболевания.

Применение иммуномодуляторов должно быть длительным, практически пожизненным и непрерывным. Все зарегистрированные на сегодняшний день препараты являются инъекционными и вводятся подкожно или внутримышечно с различной частотой (в зависимости от назначенного препарата), от 1 ра­за/нед. до каждодневного введения. Иммуномо­ду­ли­рующее лечение может сопровождаться различными нежелательными явлениями. Нередки местные реакции в виде покраснения и уплотнения в местах проведения инъекций. Во избежание этого следует применять ротацию мест инъекций. Для интерферонов бета наиболее частым побочным действием является развитие гриппоподобного синдрома в виде общего недомогания, повышения температуры тела, головной боли, болей в мышцах, которые обычно возникают в начале лечения, а с течением времени уменьшаются и исчезают. Для нивелирования их в начале лечения рекомендуется проводить инъекции на ночь и за час до введения препарата принимать ибупрофен или парацетамол. При лечении глатирамером, помимо местных, возможны и общие постинъекционные реакции в виде общей гиперемии, чувства нехватки воздуха, стягивания грудной клетки, сердцебиения. Эти явления являются по существу вегетативным кризом и не требуют никакой медикаментозной коррекции. Однако пациенты должны быть предупреждены о возможности развития такой симптоматики.

Применение интерферонов бета требует также мониторинга печеночных ферментов и гормонов щитовидной железы.

Залогом эффективности иммуномодулирующей терапии является ее непрерывность. Вот почему очень важно на начальном этапе ее применения объяснить пациенту, что данное лечение направлено не на купирование той или иной симптоматики, а на снижение частоты обострений и замедление развития болез­ни, а также помочь ему справиться с нежелательными явлениями.

В перспективе ожидается несколько новых препаратов для лечения РС. Благодаря появлению таблетированных препаратов появится возможность более комфортного лечения РС, не связанного с инъекциями.

Своевременная и точная диагностика РС позволяет вовремя начать превентивную терапию, которая наряду с пониманием пациентом сложности своего заболевания, точным выполнением назначений врача и преодолением возможных побочных эффектов терапии может существенно затормозить развитие тяжелого неврологического заболевания, каким является РС. Помощь в этом сложном процессе – долг врачей всех специальностей, к которым потенциально может обратиться такой пациент.

Источник: Человек и лекарство. Часть №1 / Том №18 / №5 / 2010

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рассеянный склероз характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации.

Среди характерных симптомов зрительные и глазодвигательные нарушения, парестезии, слабость, нарушение функций тазовых органов и когнитивные нарушения.

Типично неврологический дефицит множественный, с ремиссиями и обострениями, постепенно приводящий к нетрудоспособности. Диагноз рассеянного склероза ставят при наличии ремиссий и обострений, как минимум 2 топически отдельных неврологических нарушений, выявленных клинически или инструментально, изменений на МРТ или других критериев (в зависимости от жалоб). Лечение рассеянного склероза: глюкокортикоиды при обострениях, иммуномодуляторы для профилактики обострений и симптоматическая терапия.

Рассеянный склероз - самая частая причина приобретенной демиелинизации центральной нервной системы, которая, по сути, представляет собой воспалительный процесс, направленный против миелина головного и спинного мозга. Являясь довольно распространенным заболеванием в западном полушарии и Европе, рассеянный склероз служит одной из основных причин инвалидизации улиц среднего и молодого возраста. Для большинства, если не для всех больных, рассеянный склероз является источником значительных физических и эмоциональных страданий, а обществу он наносит значительный экономический и социальный ущерб. В США рассеянным склерозом страдают 300-400 тысяч человек. Хотя точная причина рассеянного склероза остается неизвестной и полностью излечить заболевание не удается, в последние годы появились средства, которые влияют на течение заболевания, воздействуя на патогенетические процессы, лежащие в его основе, и способны улучшить качество жизни и здоровья.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Эпидемиология рассеянного склероза

Вероятно, при рассеянном склерозе (PC) вовлекается иммунологический механизм, не исключено, что существует инфекция (неидентифицированный латентный вирус), запускающая вторичный иммунный ответ. Повышенная распространенность в некоторых семьях и определенных аллотипов главного комплекса гистосовместимости (HLA-DR2) свидетельствует в пользу генетической предрасположенности. Рассеянный склероз чаще встречается у лиц, проведших первые 15 лет жизни в условиях умеренного климата (1/2000), нежели в тропиках (1/10 000). Увеличивает риск и курение. Дебют заболевания в возрасте 15-60 лет, типично 20-40 лет. Женщины болеют чаще.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Причины рассеянного склероза

Выявляются участки демиелинизации (их называют бляшками), внутри и вокруг которых идет деструкция олигодендроглии, периваскулярное воспаление, химические изменения липидных и белковых компонентов миелина. Возможно и аксональное поражение, но тела клеток и аксоны достаточно сохранны. В рассеянных по ЦНС бляшках развивается фибринозный глиоз, сначала в белом веществе, в частности в боковых и задних столбах (особенно в шейном отделе), зрительных нервах и перивентрикулярных зонах. Поражаются проводящие пути среднего мозга, моста и мозжечка. Серое вещество головного и спинного мозга страдает в меньшей степени.

[22], [23], [24], [25], [26]

Симптомы рассеянного склероза

Для рассеянного склероза характерны ремиссии и обострения неврологического дефицита. Частота обострений варьирует, в среднем составляя примерно 3 раза в год. Наиболее частые начальные симптомы - парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной стороне лица; слабость или неловкость в руке или ноге и нарушения зрения (например, частичная потеря зрения и боль в одном глазу вследствие ретробупьбарного неврита, диплопия из-за паралича глазодвигательных нервов, скотомы). Другие частые ранние симптомы рассеянного склероза включают онемение или повышенную утомляемость конечности, нарушения походки и функций тазовых органов, головокружение. Эти признаки, указывающие на мозаичность вовлечения ЦНС, могут быть едва заметны. При повышении температуры (жара, горячая ванна, лихорадка) симптомы могут усугубляться.

Обычно легкое когнитивное снижение, бывает апатия, снижение критики и внимания, а также аффективные расстройства, включающие эмоциональную лабильность, эйфорию или, чаще, депрессию. Депрессия может быть реактивной или развиваться вследствие поражения головного мозга. Возможны эпилептические припадки.

Типичны унилатеральный (асимметричный) неврит зрительного нерва и билатеральная межъядерная офтальмоплегия. Неврит зрительного нерва приводит к ухудшению зрения (от скотом до слепоты), боли в глазу, иногда сужению полей зрения, отеку диска зрительного нерва, частичному или полному афферентному зрачковому дефекту. Межъядерная офтальмоплегия - результат поражения медиального продольного пучка, объединяющего ядра III, VI пар черепных нервов. При взоре в горизонтальной плоскости снижается аддукция одного глаза и появляется нистагм другого; конвергенция не нарушается. Быстрые, низкоамплитудные осцилляции глаза при прямом взоре (педункулярный нистагм) характерны для рассеянного склероза, но встречаются нечасто. Обычны головокружения. Возможны интермиттирующее унилатеральное онемение лица, боль (напоминает невралгию тройничного нерва), паралич или спазм. Может появляться умеренная дизартрия, вызванная бульбарными расстройствами, поражением мозжечка или нарушением кортикального контроля. Поражение других черепных нервов нехарактерно, но может осложнить поражения ствола мозга.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Билатеральный спастический парез преимущественно нижних конечностей обычно развивается как результат поражения кортикоспинальных проводящих путей на уровне спинного мозга. Повышены сухожильные рефлексы (коленные и ахилловы), часто выявляются разгибательные подошвенные рефлексы (рефлекс Бабинского) и клонус стоп и коленных чашечек. Нарушения походки с течением времени может приковать пациента к инвалидному креслу. В поздних стадиях в ответ на сенсорные стимулы (например, прикосновение постельного белья) возникает болезненный спазм сгибателей. Поражения головного мозга могут приводить к гемиплегии.

Интенционный тремор - конечность осциллирует во время движения - может симулировать мозжечковую дисметрию (атаксические движения конечностей). Встречается и тремор покоя, особенно заметный, когда голова лишается дополнительной опоры.

В далеко зашедших стадиях рассеянного склероза мозжечковая атаксия и спастичность приводят к стойкой утрате трудоспособности. Среди других проявлений поражения мозжечка возможны дизартрия, скандированная речь (медленное произношение с запинками в начале слова или слога), интенционный тремор и нистагм.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Характерны парестезии и частичная потеря чувствительности любого типа (например, на руках или ногах). Различные сенсорные нарушения (например, чувство жжения или боль, как при ударе током) могут возникать спонтанно или в ответ на прикосновение, особенно при поражении спинного мозга. Пример - симптом Лермитта, когда при наклоне головы вперед боль по типу удара током иррадиирует сверху вниз вдоль позвоночника и в ноги. Объективные признаки сенсорных нарушений транзиторны.

Вовлечение спинного мозга приводит к нарушению функции тазовых органов (например, императивные позывы, задержка или недержание мочи). Возможны запор, эректильная дисфункция у мужчин и анестезия гениталий у женщин.

Оптикомиелит (болезнь Девика) - вариант рассеянного склероза - острый, иногда билатеральный неврит зрительного нерва в сочетании с демиелинизацией в шейном или грудном отделе спинного мозга; приводит к потере зрения и парапарезу. Другой вариант - изолированная двигательная слабость из-за поражения спинного мозга без иных неврологических дефицитов (прогрессирующая миелопатия).

Диагностика рассеянного склероза

Рассеянный склероз следует заподозрить при неврите зрительного нерва, межъядерной офтальмоплегии и другой симптоматике, совместимой с рассеянным склерозом, особенно если дефицит мультифокальный или интермиттирующий. Большинство диагностичных критериев рассеянного склероза требуют анамнестических обострений и ремиссий, а также объективных данных, свидетельствующих о наличии двух или более очаговых поражений ЦНС. Проводят МРТ головного и иногда спинного мозга. Если данные МРТ и клинической картины неубедительны, может потребоваться дополнительное обследование для объективной демонстрации напичия очагов. Обычно начинают с анализа ЦСЖ и, при необходимости, вызванных потенциалов.

МРТ - наиболее чувствительный метод неировизуализации. Он позволяет исключить имитирующие рассеянный склероз потенциально обратимые заболевания. Среди них недемиелинизирующие поражения в области перехода спинного мозга в продолговатый (например, субарахноидальные кисты и опухоли в области большого затылочного отверстия). Контрастное усиление гадолинием помогает отличить активное воспаление от старых бляшек. В качестве альтернативы возможна КТ с контрастированием. Чувствительность МРТ и КТ можно увеличить за счет повторного введения контраста и отсроченного сканирования.

Обычно в ЦСЖ повышено содержание IgG по отношению к белку (норма 2 внутривенно каждые 3 мес в течение года. Натализумаб - антитела к альфа₄-интегрину - ингибирует пассаж лейкоцитов через гематоэнцефалический барьер; при ежемесячных инфузиях он способствует снижению частоты обострений и появлению новых очагов, но допуск его на рынок приостановлен до завершения исследования его связи с прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией. При неэффективности иммуномодулирующей терапии может помочь ежемесячное внутривенное введение иммуноглобулина. При выраженном, прогрессирующем рассеянном склерозе применяют иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн, микофенолат, циклофосфамид, кладрибин), но оправданность их применения остается предметом дискуссии.

При спастичности назначают баклофен, постепенно повышая дозу с 10 до 20 мг внутрь 3-4 раза/день или тизанидин 4-8 мг внутрь 3 раза/день. Эффективны тренировка походки и физические упражнения. При нейропатической боли назначают габапентин 100-600 мг внутрь 3 раза/день, альтернатива - трициклические антидепрессанты (например, амитриптилин 25-75 мг внутрь перед сном, если амитриптилин вызывает антихолинергические побочные эффекты, то дезипрамин 25-100 мг внутрь пред сном), карбамазепин 200 мг внутрь 3 раза/день и опиоиды. При нарушениях функций тазовых органов лечение зависит от их конкретного механизма.

Помогают поощрение и поддержка. Даже на далеко зашедших стадиях показаны тренирующие мышцы и сердце регулярные физические упражнения (велотренажер, бегущая дорожка, плавание). Они уменьшают спастичность, помогают предотвратить развитие контрактур и полезны психологически. Пациенты по возможности должны поддерживать активный образ жизни, но избегать переутомления и перегревания. Вакцинации не увеличивают риск обострения. Ослабленные больные нуждаются в профилактике пролежней и инфекций мочевыводящих путей; иногда нужна перемежающаяся самокатетеризация мочевого пузыря.