Боли в пояснице при феохромоцитоме
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Катехоламиновый криз - угрожающее жизни неотложное состояние. Оно развивается в основном при феохромоцитоме (хромаффиноме) - гормонпродуцирующей опухоли хромаффинной ткани.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
Причины феохромоцитомы
Частота феохромоцитомы в популяции составляет 1-3 случая на 100 000 человек; а среди больных с артериальной гипертензией - 0,05-0,2%. Примерно в 10% случаев феохромоцитома оказывается семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом. Они, как правило, локализуются вне надпочечников и секретируют дофамин. Обычно феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать: серотонин АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, а-МСГ, кальцитонин, паратгормон-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор).
Катехоламиновый криз может быть обусловлен передозировкой уличных наркогенов, таких, как кокаин и амфетамины.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Симптомы феохромоцитомы
Больные чаще всего жалуются на головную боль, потливость, сердцебиение, раздражительность, потерю массы тела, боли в груди, тошноту, рвоту, слабость или утомляемость. Менее часто наблюдаются нарушения зрения, ощущение жара, одышка, парестезии, приливы, полиурия, полидипсия, головокружение, дурнота, судороги, брадикардия (отмечаемая самим больным), ощущение комка в горле, шум в ушах, дизартрия, позывы на рвоту, безболезненная гематурия.
Обычны жалобы на боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запор. Иногда наблюдают ишемический колит, кишечную непроходимость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы.
Ведущее симптомы феохромоцитомы - изменение уровня артериального давления (у 98% больных). Причём гипертонические кризы могут сменяться артериальной гипотензией.
Катехоламиновые кризы при феохромоцитоме примерно у 75% больных развиваются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются всё чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее одного часа, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Для приступов характерны одни и те же симптомы: сердцебиение и нехватка воздуха, холодные и влажные кисти и стопы, бледное лицо, резко повышается артериальное давление. Тяжёлые или длительные приступы сопровождаются тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией, судорогами, повышением температуры тела.
Приступы бывают вызваны психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, гипервентиляцией, мочеиспусканием и т.п. Провоцировать приступы способны некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы медицинскими исследованиями (пальпацией, ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами). Они возникают и на фоне приёма бета-адреноблокаторов, гидралазина, трициклических антидепрессантов, морфина, налоксона, метоклопрамида, дроперидола и др.
Массивное освобождение норадреналина, а также допамина и серотонина при передозировке кокаина или амфетаминов может быть причиной развития у подростков не только тяжёлой артериальной гипертензией, но и острого коронарного синдрома, инфаркта миокарда, нарушений ритма сердца, внутримозговых кровоизлияний, пневмоторакса, некардиогенного отёка лёгких, некроза кишечника, злокачественной гипертермии.
Диагностика феохромоцитомы
Основной критерий диагноза феохромоцитомы - повышенный уровень катехоламинов в моче или в плазме. Необходимо визуализировать опухоль (КТ и МРТ).
[17], [18], [19], [20]
Феохромоцитома - гормонально-активная опухоль или гиперплазия мозгового вещества надпочечников, а иногда - ткани парааортальных симпатических ганглиев либо органа Цукеркандля ( Zuckerkandl ), который представляет собой скопление хромаффинной ткани в месте отхождения нижней брыжеечной артерии.
Частота феохромоцитомы у больных артериальной гипертензией составляет не более 0,1%. В 80% случаев феохромоцитома представлена одиночной опухолью надпочечника, в 10% - поражает оба надпочечника. У детей билатеральная локализация встречается чаще - в 25% случаев. 5% феохромоцитом являются врожденными и наследуются по аутосомно-доминантному типу, в этом случае они чаще сочетаются с другими эндокринными неоплазиями. У взрослых в 10% случаев феохромоцитома имеет вненадпочечниковую локализацию.
Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы чаще всего обнаруживается в стенке мочевого пузыря, а также в грудной клетке, мягких тканях шеи и в других местах. Наиболее яркое проявление болезни - феохромоцитомный криз, возникающий на фоне либо исходно нормального, либо повышенного артериального давления. Типичное течение болезни описать трудно, так как известно до 80 клинических вариантов манифестации болезни - "великой подражательницы".
Следует помнить, что у некоторых больных кризов не бывает и артериальное давление повышено постоянно, а у небольшого количества больных феохромоцитома протекает вообще без повышения артериального давления. Криз провоцируется эмоциональным возбуждением, охлаждением, обильным приемом пищи и алкоголя, физическим напряжением и давлением на опухоль, в том числе пальпацией этой области. Кризовое течение феохромоцитомы встречается у 40% больных. Обычно криз развивается быстро, в течение 5-30 мин, без предвестников. При этом повышается как систолическое, так и диастолическое давление.
Типичны появление чувства тревоги, страха, головной боли, ощущение дрожания. Характерны тремор, общая слабость, гипергидроз (вплоть до профузной потливости). Возникает тахикардия. Возможны экстрасистолия, тошнота и рвота, боли в животе. Появляются и нарастают боли в области сердца, спастические боли в конечностях. Иногда интенсивность болей в животе такова, что симулирует синдром "острого живота".
Клиническая картина, напоминающая острый холецистит, прободную язву желудка, острую кишечную непроходимость, чаще встречается при феохромоцитоме вненадпочечниковой локализации (в стенке желчного пузыря, мочевого пузыря, в средостении, в воротах почки и др.). Иногда возможны желудочно-кишечные кровотечения, инфаркты кишечника из-за его ишемии при резком сосудистом спазме. Кожа лица и верхней половины тела становится бледной, значительно реже возникают прилив крови и гиперемия кожи лица. Расширяются зрачки. Возможно появление зрительных нарушений, фотопсий, гемианопсий. Иногда повышается температура тела. В тяжелых случаях развивается судорожный синдром. Криз продолжается от нескольких минут до нескольких часов.
В начале болезни кризы возникают редко, позже могут повторяться неоднократно в течение дня. Криз чаще всего заканчивается так же внезапно, как и начался. При прекращении сосудистого спазма артериальное давление понижается, кожные покровы теплеют и розовеют, потливость может усилиться; иногда отходит большое количество мочи низкой относительной плотности, что более характерно для вегетативно-сосудистых и диэнцефальных кризов. Последние, особенно при опухолях мозга, могут во многом напоминать феохромоцитомный криз. Но обычно они протекают с менее резким повышением артериального давления и с более выраженными неврологическими и психическими расстройствами. Вместе с тем кризы при гипертонической болезни, которые по некоторым своим проявлениям сходны с феохромоцитомными кризами, обычно протекают с менее выраженными вегетативно-сосудистыми реакциями. Следует помнить, что дифференциальная диагностика гипертонической болезни с частыми кризами, особенно гиперкинетическими, и феохромоцитомы с кризовым течением практически всегда требует тщательного лабораторного и инструментального обследования больного.
Описаны редкие варианты феохромоцитомных кризов с трудно регулируемой гемодинамикой, во время которых резко повышенное давление сменяется приступами его значительного падения (вплоть до коллапса). Возможны развитие клонико-тонических судорог и остановка сердечной деятельности. Такие кризы часто заканчиваются смертью. Иногда больных может спасти только экстренная операция. Любой феохромоцитомный криз может осложниться мозговым инсультом, кровоизлиянием в сетчатку, острой коронарной недостаточностью, отеком легких.
У больных феохромоцитомой иногда имеются некоторые другие постоянные симптомы: возможно стойкое нарушение углеводного обмена вплоть до клинической картины сахарного диабета, часто снижается масса тела, больные обычно худощавы, имеют неврастенические черты характера, страдают запорами, нередко бывают у них боли в пояснице, животе. Иногда феохромоцитома является одним из компонентов множественной эндокринной неоплазии: I типа - сочетание феохромоцитомы с аденомой передней доли гипофиза, гиперпаратиреозом и опухолью островкового аппарата поджелудочной железы; II типа - сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы и гиперпаратиреозом; III типа - сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы и множественными невриномами слизистых оболочек. В литературе описаны также варианты феохромоцитомы с признаками, свойственными синдрому Иценко-Кушинга, что, возможно, связано с наличием у этих больных опухоли надпочечника смешанного характера.
Следует помнить о существовании синдрома псевдофеохромоцитомы, который возникает при механическом раздражении мозгового слоя надпочечников либо кистой, либо гормонально-неактивной опухолью мозгового слоя надпочечников либо опухолями забрюшинного пространства. Описан также синдром псевдофеохромоцитомы у больных первичным гиперальдостеронизмом, связанный с давлением опухоли коры надпочечника на его мозговой слой. Клиническая картина псевдофеохромоцитомы ничем не отличается от феохромоцитомы и тоже часто протекает с типичными феохромоцитомными кризами. Могут выявляться симптомы опухоли коры надпочечников (синдром Конна-Conn) или опухоли забрюшинного пространства. Иногда повышенное количество катехоламинов с соответствующей клинической картиной, в том числе с типичными кризами, синтезируют ганглионейромы и нейробластомы. При этих опухолях выявляются симптомы патологии желудочно-кишечного тракта (диарея, выраженный метеоризм, боли), а также характерно развитие анемии.
В момент криза в периферической крови повышается количество лейкоцитов. Возможны эозинофилия и лимфоцитоз, развитие вторичного эритроцитоза. В крови повышается содержание глюкозы и неэстерифицированных жирных кислот. В моче появляется альбуминурия, иногда - глюкозурия.
Для выявления опухоли хромаффинной ткани используют фармакологические пробы с адреноблокаторами, иногда - провокационные тесты (только у больных с редкими кризами и исходно невысоким артериальным давлением). Пробы считаются положительными, если систолическое давление в течение 1-3 минут после введения препарата изменяется на 40-45 мм рт. ст. (снижается при введении альфа-адреноблокатора фентоламина или тропафена и повышается при введении гистамина), а диастолическое давление - на 20-25 мм рт. ст. Иногда применяется комбинированная гистаминно-тропафеновая проба.
Увеличение экскреции с мочой катехоламинов и их метаболитов, в частности ванилил-миндальной кислоты, гомованильной кислоты и метанефринов, значительно более выражено, чем при гипертонических кризах другой этиологии.
Для определения локализации опухоли применяют внутривенную урографию, оксисупраренографию с томографией, сцинтиграфию и радиоизотопное сканирование надпочечников, компьютерную томографию, МРТ. При необходимости проводят аортографию и флебографию надпочечников.
Повышение артериального давления может быть связано с гормонпродуцирующей опухолью надпочечников. Феохромоцитома чаще поражает молодых людей. Проявляется стабильно высокой гипертензией или кризами. Для лечения требуется операция. Медикаменты используют только для подготовки к ней или в качестве химиотерапии при злокачественном процессе.
Причины появления феохромоцитомы
Опухоль может протекать как злокачественная (реже) и доброкачественная. В подавляющем большинстве локализуется в надпочечниках (мозговой слой), но кроме этого бывает в грудной клетке, малом тазу, шее и голове, миокарде.
Она может быть частью синдрома разрастания эндокринных тканей. В этом случае одновременно наблюдаются опухоли щитовидной и паращитовидных желез, нейрофиброматоз Реклингхаузена. У части пациентов выявить причину невозможно.
А здесь подробнее о вторичной гипертензии.
Симптомы заболевания
Клиническая картина болезни связана с повышенной выработкой клетками опухоли гормонов и биологически активных веществ. Их влиянием на сосудистую систему объясняется тяжесть протекания патологии. При этом степень злокачественности и размер образования не являются определяющими. Гормоны, которые секретирует феохромоцитома, имеют следующие действия:
Артериальная гипертензия при этом заболевании относится к наиболее устойчивому симптому. Ее течение может быть постоянным или приступообразным (кризовым). При стабильно высоком давлении пациенты жалуются на интенсивную головную боль, повышенную потливость и частое сердцебиение. Эти три симптома называются тирадой Карнея, характерной для феохромоцитомы.
Постепенно прогрессируют изменения в почках, сердце и на глазном дне, вызванные повышением артериального давления. У части пациентов развиваются нарушения углеводного обмена, желчнокаменная болезнь, синдром Рейно. Злокачественная форма вызывает боли в области поясницы и живота, потерю веса тела.
Что такое феохромоцитомный гипертонический криз
Выброс гормонов в кровь провоцирует развитие гипертонического криза. Между приступами давление может быть незначительно изменено или стабильно повышено. Типичные признаки этого состояния:
- озноб,
- тревога, страх,
- общее беспокойство и возбуждение,
- потливость,
- бледность кожи,
- судорожный синдром,
- усиливающаяся головная и сердечная боль,
- ускоренный ритм сокращений, аритмия,
- повышенная жажда, сухость во рту,
- тошнота.
Продолжительность криза варьирует от нескольких минут до часа, он внезапно начинается и заканчивается падением давления, обильным выделением пота и мочи (до 5-7 литров), резкой слабостью, астенией.
Провоцирующими факторами могут быть:
- физическая или эмоциональная нагрузка,
- перегрев или переохлаждение организма,
- массаж или глубокое пальпирование живота,
- употребление алкоголя,
- прием тонизирующих препаратов.
Тяжелый феохромоцитомный криз приводит к осложнениям – отеку легких, инфаркту миокарда или головного мозга, недостаточности почек, аневризме аорты с расслоением стенки, кровоизлиянию в сетчатую оболочку глаз. Крайнее проявление приступа – шок из-за массивного выброса катехоламинов. Он характеризуется неуправляемыми скачками давления от низких к высоким, резким расстройством гемодинамики и отсутствием реакции на медикаменты.
При беременности опухоль может иметь скрытое течение, приводящее к ошибочной диагностики токсикоза и гестоза с эклампсией. Исход в этих случаях обычно неблагоприятный для матери и плода.
Смотрите на видео о причинах развития и лечении феохромоцитомы:
Анализы и диагностика
Наиболее информативным методом при выявлении феохромоцитомы является анализ суточной мочи на катехоламины. В дополнение к нему назначается анализ крови на адреналин, дофамин и норадреналин, в моче определяют содержание общего для катехоламинов конечного продукта обмена – ванилилминдальной кислоты.
Если результаты анализов оказались отрицательными или противоречивыми, то их повторяют вместе с фармакологическими пробами. Для этого используют медикаменты, провоцирующие выброс гормонов (Тирамин, Инсулин) либо понижающие секрецию (Регитин или Клонидин).
Следующим этапом обследования является инструментальный:
- сцинтиграфия с веществом близким к норадреналину (метайодбензилгуанидин) он накапливается как в надпочечниках, так и в опухолях другой локализации;
- МРТ, КТ и УЗИ надпочечников обнаруживают феохромоцитому, позволяют оценить ее размер, определить лучший вариант оперативного доступа;
- ангиография используется в спорных случаях, обнаруживает очаги некроза в опухоли, может применяться селективная вазография почечных артерий и сосудов надпочечников.
Лечение патологии
Медикаментозное лечение не дает при этом заболевании ощутимого результата, поэтому главным способом является хирургический.
Для снятия приступа сильного сердцебиения и снижения давления используют сочетание альфа- и бета-адреноблокаторов – Тропафен, Празозин, Доксазозин и Обзидан, Метопролол.
В период криза внутривенно вводят Фентоламин. Новым препаратом для предотвращения образования гормонов является Демсер. Его рекомендуют пациентам при невозможности проведения операции. С этой же целью применяется Лабеталол. Если опухоль злокачественная, то после удаления показаны курсы химиотерапии Винбластином, Дакарбазином. Их также проводят в случае распространенных метастазов.
В большинстве случаев удаляется опухоль вместе с надпочечниками. Даже если поражен только один из них, но есть признаки общей гиперфункции эндокринных желез, то рекомендуется одновременная двусторонняя адреналэктомия для предотвращения повторного образования феохромоцитомы. Если после этого давление не снизилось, то это значит, что остались очаги вне надпочечников.
Прогноз
Почти половина случаев феохромоцитомы остается не диагностированной при жизни, что ведет к частым случаем гибели пациентов от сосудистых кризов, инсультов и инфарктов на фоне злокачественной формы артериальной гипертензии. После проведенной операции благоприятный прогноз практически у всех больных доброкачественной опухолью, расположенной только в надпочечниках.
Артериальное давление в таких случаях нормализуется, а его последствия постепенно сглаживаются. При злокачественном процессе улучшения состояния удается добиться почти у 45% пациентов. Рецидив опухоли отмечается при семейных случаях примерно у 9%.
А здесь подробнее о трепетании предсердий.
Феохромоцитома – это опухоль, которая чаще расположена в мозговом слое надпочечников. Ее влияние на организм заключается в усиленной секреции гормонов стресса. Основное проявление – повышение артериального давления постоянного или приступообразного характера.
Феохромоцитомные гипертонические кризы провоцирует любой вид нагрузки, они могут дать осложнения в виде поражения почек, миокарда, головного мозга, сетчатки. Для установления диагноза исследуют мочу и кровь на катехоламины и продукты их обмена, используют КТ и МРТ. Основной способ лечения – двусторонняя адреналэктомия.
Опасна вторичная гипертензия своими последствиями. Она может быть симптоматическая, артериальная, легочная. Есть другая классификация. Причины помогут своевременно обратить внимание на проблему, провести диагностику и лечение.
Развившаяся злокачественная артериальная гипертензия крайне опасна. Чтобы течение болезни было без обострений, важно правильно выбрать методы лечения.
Мочегонное Индапамид, показания к применению которого довольно обширные, пьется раз в день. Свойства лекарства помогают выводить лишнюю жидкость. Для длительного применения выбирается форма ретард. До начала приема лучше узнать противопоказания.
К сожалению, все чаще диагностируется гипертония у молодых. В основном причины ее появления заключаются в неправильном образе жизни у мужчин и женщин, внешних факторах. Препараты выбора для лечения гипертонии в этом возрасте направлены на стабилизацию показателей.
Назначают Конкор при гипертонии достаточно часто. Поскольку у него несколько вариантов дозировки, проводить лечение и пить препарат желательно под контролем врача и с измерением АД. Также специалист подскажет, чем заменить, если не подошел.
Существуют гормоны сердца. Они оказывают влияние на работу органа - усиливающую, замедляющую. Это могут быть гормоны надпочечников, щитовидной железы и другие.
Миокардиодистрофия, или дистрофические изменения в миокарде, может быть связана с неправильным образом жизни, нарушениями в работе. Могут быть выявлены диффузно-, обменно-, умеренные изменения при проведении ЭКГ. Для начала лечение предполагает прием витаминов.
Назначают препарат Эгилок при учащенном сердцебиении, для профилактики после инфаркта и по многим другим показателям. Однако совместимость допускается не со всеми лекарствами. Дозировка подбирается сугубо индивидуально, начинают с 25 мг. Есть побочные действия.
Существуют различные причины, из-за которых может развиться острая сердечная недостаточности. Также выделяют и формы, в том числе легочную. Симптомы зависят от первоначального заболевания. Диагностика сердца обширная, лечение необходимо начать незамедлительно. Только интенсивная терапия поможет избежать смерти.
Классической чертой клинической картины феохромоцитомы считают периодически появляющиеся приступы подъема артериального давления, сопровождающиеся рядом вегетативных симптомов, напоминающих эффекты от введения адреналина и норадреналина. Рабин предположил, что большое количество адреналина или близкого ему прессорного вещества в феохромоцитоме и является основным патогенетическим фактором.
Бир с соавторами, доказав повышенное содержание катехоламинов в крови во время приступа феохромоцитомы, подтвердил эту точку зрения. Но, очевидно, не только количественная сторона имеет значение для развития кризов - при феохромоцитоме организм наводнен катехоламинами и в межприступный период. Вероятно, в организме истощаются обычные компенсаторные механизмы, регулирующие физиологическое действие катехоламинов и уровень их содержания. К числу этих механизмов относятся прежде всего нервные приборы, участвующие в регуляции артериального давления, и тканевые ферментные системы, инактивирующие катехоламины.
Одним из таких защитных механизмов может считаться и изменение чувствительности стенок сосудов к катехоламинам. Интересно, что при феохромоцитоме способность мускулатуры стенок сосудов сокращаться в ответ на введение катехоламинов значительно снижена, а при гипертонической болезни, наоборот, реакция сосудов на катехоламины повышена.
| Статьи по теме: |
| Феохромоцитома Частота распространения Феохромоцитомные кризы Симптомокомплексы Бессимптомная феохромоцитома Феохромоцитома у детей |
С течением времени приступы могут учащаться, повторяясь ежедневно или по нескольку раз в день. Иногда с самого начала болезни приступы появляются часто.
Нередко приступы развиваются без всяких видимых внешних причин. Однако во многих случаях можно установить провоцирующее влияние эмоционального возбуждения, физического напряжения, обильной пищи, продолжительного голодания, пальпации опухоли, неудобного и резкого изменения положения тела, при котором опухоль сдавливается. Некоторые из этих факторов используются для провокации кризов в диагностических целях.
При прогрессировании болезни приступ может провоцироваться все менее и менее значительным усилием, например смехом, чиханьем, актом дефекации или мочеиспусканием.
Пуш отмечает, что при локализации опухоли в стенке мочевого пузыря переполнение последнего может всякий раз вызывать криз, а после опорожнения его приступ прекращается.
Симптомы, весьма разнообразны. Таблица ниже содержит данные о частоте отдельных симптомов, обнаруженных Грэхамом при изучении 100 случаев феохромоцитомы. Перечень симптомов и их частота в 117 случаях заболевания, собранных из отечественной литературы и у 27 больных феохромоцитомой, находившихся под нашим наблюдением, приведен в следующем разделе (по отдельным синдромам).
Симптомы, развивающиеся при кризах заболевания:
Гилберт указывал, что криз при феохромоцитоме начинается с парестезии, судорог, сужения сосудов в конечностях, а затем эти явления быстро распространяются к центру. Нередко уже в этот период появляются боли за грудиной, в области сердца, пояснице, в подложечной области, головные боли, большей частью в затылочной области, но нередко охватывающие всю голову, и т. д.
Милку считает, что появление распространенных болей знаменует период полного развития криза. Основным симптомом этого периода является повышение артериального давления, причем систолическое давление обычно повышается до 200 мм рт. ст., нередко достигает 250 мм, а иногда и 300 мм. В большей части случаев пропорционально повышается и диастолическое давление. Внезапное повышение артериального давления может вызывать растяжение и набухание шейных вен со значительным увеличением окружности шеи. Зрачки сужены, может нарушаться зрение. Встречаются случаи судорожного сведения пальцев рук ("рука акушера"). Часто наблюдается сердцебиение (до 170 ударов в минуту), однако примерно у 20% больных отмечается брадикардия. Эти особенности в течении кризов можно объяснить различным соотношением аминов, секретируемых опухолью. Известны случаи нарушения ритма сердечной деятельности, особенно в виде экстрасистолии и мерцания предсердий, изменения электрокардиограммы, которые могут напоминать картину острого расстройства коронарного кровообращения.
Нередко появляется одышка. Почти всегда, особенно если приступ развивается вскоре после еды, отмечаются тошнота и рвота.
Многие больные сильно потеют. Потливость, очевидно, вызвана не самим адреналином, а скорее парасимпатическим рефлекторным возбуждением, направленным на сохранение нормальной температуры тела. При феохромоцитомных кризах температура иногда повышается до 40°. Это происходит как вследствие усиления обмена под действием адреналина, так и в результате нарушения теплоотдачи, вследствие спазма сосудов кожи, под влиянием избытка катехоламинов. Отмечаются лейкоцитоз, гипергликемия, гиперкалиемия, иногда преходящая азотемия. При сокращении селезенки может наблюдаться полиглобулия. В некоторых случаях в период криза (особенно длительного) появляется глюкозурия, которая может быть весьма важным диагностическим признаком.
Продолжительность приступа очень вариабельна - от нескольких минут до многих часов. Средняя продолжительность криза около 10-30 минут. Приступ обычно заканчивается внезапно. Купировать его можно лишь специфическими адренолитическими средствами. Обычные медикаментозные средства, как правили, не эффективны.
Стадия обратного развития приступа характеризуется прекращением спазма сосудов - порозовением и потеплением кожи, профузным потом, а также улучшением самочувствия с элементами эйфории. В большинстве случаев приступ завершается обильной полиурией.
В после приступный период иногда отмечаются усталость, беспокойство, ломота в теле, умеренная полиурия, гипергликемия, глюкозурия, повышение содержания мочевины в крови, гиперкалиемия, альбуминурия, изредка - кровяные и зернистые цилиндры.
Феохромоцитомный криз не всегда завершается благополучно. Он может осложниться кровоизлиянием в сетчатку, в мозговые оболочки, гемиплегией, афазией, гемианопсией, возможно развитие судорог, коматозного состояния. Вызывая иногда кровоизлияние в мозг, коллапс или отеки легких, криз приводит порой и к летальному исходу.
Приводим случай феохромоцитомы с частыми кризами, во время одного из которых больной умер от кровоизлияния в мозг.
Больной И., 27 лет, поступил в Институт терапии АМН с жалобами на головную боль в затылочной области тупого характера, чувство тяжести в голове, головокружение.
В 1954 г. впервые появилась головная боль, артериальное давление 160/100 мм рт. ст. Безуспешно лечился гипотензивными средствами. В 1961 г. артериальное давление 240/120 мм рт. ст. Анализ мочи: белок до 0,066%, эритроциты, цилиндры, низкий удельный вес. В 1962 г. развился правосторонний гемипарез. Артериальное давление 220/130 мм рт. ст., пульс 80 ударов в минуту.
Данные гликемической кривой: сахар крови натощак 115 мг%, через 15 минут - после приема галактозы - 141 мг%, через 30 минут 157 мг%; через 60 минут -173 мг%, через 120 минут - 125 мг%; через 180 минут - 108 мг%.
Анализ крови: л. 7000, РОЭ 3 мм в час. В моче следы белка. Проба по Аддису: белок 0,165%, лейкоциты 3 000 000, эритроциты 16 000 000.
Исследование глазного дна: неравномерный диаметр артерий, которые узки и местами теряются, извиты. Сетчатка бледна, отечна.
24/Х - рентгенологическое исследование области почек с введением в околопочечную клетчатку 200 мл кислорода с 40 мг 0,5% раствора новокаина. Над верхним полюсом левой почки надпочечник треугольной формы, размером 5х4 см, определяется дополнительная тень значительной интенсивности.
Через полчаса после проведения пневморена у больного развился криз с кровоизлиянием в мозг. Больной умер. Патологоанатомический диагноз: Опухоль левого надпочечника (феохромоЦй-тома). Значительная гипертрофия миокарда левого желудочка. Обширное кровоизлияние в левое полушарие головного мозга и желудочки мозга.
Наряду с летальным исходом кризы приводят, правда крайне редко, и к самоизлечению опухоли. В 1959 г. Алберс описал случай, когда инфаркт опухоли привел к излечению больного. Приводим собственный подобный случай.
Больной К., 40 лет, поступил во ВИЭЭ с жалобами на периодические приступы, сопровождающиеся тошнотой, тахикардией, ощущением пульсации в голове, резкой слабостью в руках и ногах, болями в правой половине живота. Указанные явления беспокоят больного с декабря 1958 г. Артериальное давление было нормальным.
При обследовании пульс 70 ударов в минуту, артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Во время криза пульс 58-60 ударов в минуту, артериальное давление 180/105 мм рт. ст. Больной бледен, жалуется на боль в правом верхнем квадранте живота; пальпация этой области болезненна. Через 10 минут самочувствие больного улучшилось, лицо порозовело, ощущает лишь небольшое познабливание. Артериальное давление 130/80 мм рт. ст. Сахар крови вне приступа 129 мг%; во время приступа 170 мг%.
Данные гликемической кривой: исходный уровень 115 мг%; через 15 минут после приема галактозы 152 мг%, через 30 минут 161 мг%, через 45 минут 134 мг%, через 60 минут 94 мг%, через 90 минут 104 мг%, через 120 минут 88 мг%.
Содержание в моче адреналина 134,3 мкг/сутки, норадреналина 138,9 мкг/сутки. Артерии сетчатки резко сужены, симптом Салюса 1 степени; вены расширены.
Томографическое исследование: над верхним полюсом правой почки имеется тень, возможно опухоль.
На основании данных клинического обследования и дополнительных исследований был поставлен диагноз феохромоцитомы правого надпочечника. От операции больной отказался.
9/XI у больного внезапно появилась сильная боль в правой половине живота, ограничение подвижности диафрагмы, повысилась температура, лейкоцитоз. Ввиду того что у больного была правосторонняя пневмония, эти явления были объяснены воспалением легкого.
После этого состояние больного значительно улучшилось. Кризы не повторялись, артериальное давление нормализовалось. Повторное исследование катехоламинов в моче выявило нормальное их содержание. Рентгеновское исследование изменений в области надпочечников не обнаружило.
У данного больного болезнь самопроизвольно пришла к благоприятному исходу. Как объяснить описанное течение болезни? Возможно, что у больного имелась опухоль хромаффинной ткани. В ткань опухоли произошли кровоизлияние, за которым последовал некроз прилегающей ткани опухоли; или же у больного имелась киста надпочечника, которая либо вызывала постоянное раздражение надпочечника с выделением катехоламинов, либо имела в своих стенках хромаффинную ткань, продуцирующую катехоламины. Разрыв кисты и вызвал резкую боль в правой половине живота, а затем привел к самоизлечению.
Оба объяснения нуждаются в подтверждении, которое может быть получено либо при операции, либо в результате длительного наблюдения больного.
Наряду с описанными выше характерными кризами могут наблюдаться и атипичные, стертые их формы, протекающие с неполной картиной, в которой преобладает какой-либо один симптом. Гилберт указывает, что могут встречаться кризы, напоминающие эклампсию, мигрень, стенокардию, болезнь Рейно, солярит, язвенную болезнь, почечную или печеночную колику, острую пищевую интоксикацию и т. д.
В большинстве случаев истинную причину заболевания помогает выяснить то значительное повышение артериального давления, которое характерно для феохромоцитомного криза.
Читайте также: