Институт киари сирингомиелии и сколиоза

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Если в течение недели Вы не получаете ответа, свяжитесь с нами снова по телефону (+34932066406) или электронной почте ([email protected], [email protected]).

Данные условия вступают в силу 7 сентября 2007 г. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в данном разделе.

I. - ИНФОРМАЦИЯ К ИСПОЛНЕНИЮ ЗАКОНА ОБ ОКАЗАНИИ УСЛУГ ИНФОРМАЦИОННОГО ОБЩЕСТВА И ЭЛЕКТРОННОЙ КОМЕРЦИИ - Закон 34/2002 - (LSSICE):

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза был создан посредством заключения дела 2447, от 6 сентября 2007 года, по авторизации нотариуса Коллегии Нотариусов Каталонии, Хосе-Хавьера Куэвас Кастаньо, и был записан в Торговом Реестре Барселоны, от 29 февраля 2008, Том 40286, Раздел 83, Стр. B 362284.

Адрес, по которому могут обратиться пользователи:

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза Проспект Мануэля Жирона 16 - 08034 БАРСЕЛОНА

ИНН Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза: B64658735

II. - ПОЛИТИКА СБОРА И ОБРАБОТКИ ДАННЫХ ЛИЧНОГО ХАРАКТЕРА:

Данные, собранные через портал, подлежат обработке и переходят в автоматизированный архив Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза, расположенного в Барселоне, проспект Мануэля Жирона, 16, ИНН В64658735, в соответствии с целью каждого из запросов. Согласно действующему законодательству, этот архив должным образом вписан в Реестр Испанского Агентства по Защите Данных. Отправка пользователем его личных данных подразумевает принятие данной политики и в частности открытое и недвусмысленное согласие со стороны пользователя на сохранение его личных данных с вышеуказанной целью. В тех случаях, когда пользователь добровольно отправляет свои данные через портал для запроса какой-либо информации, целью cбора его данных будет обработка запроса и отправка соответствующей информации.

Если пользователь добровольно указывает свой электронный адрес, он открыто авторизирует Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на то, чтобы тот отправил ему данным способом запрашиваемую информацию, все это в соответствии c законодательством, которое запрещает отправку коммерческих сообщений по электронной почте, если она не была запрошена или открыто авторизирована.

Согласно Закону 15/1999 о Защите Данных Личного Характера, от 13 декабря, пользователь может применить свое право на отказ, доступ и отмену своих данных, обращаясь письменно по следующему адресу: Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, проспект Мануэля Жирона 16, 08034 Барселона, ИНН В64658735. Также он может отправить электронное сообщение по адресу: [email protected]

IV. - COOKIES (Куки): Куки, используемые на данном портале не позволяют сбор персональных данных.

VII. - ОТВЕТСТВЕННОСТЬ ИНСТИТУТА КИАРИ & СИРИНГОМИЕЛИИ & СКОЛИОЗА ПРИ ОКАЗАНИИ УСЛУГ В ИНФОРМАЦИОННОМ ОБЩЕСТВЕ.

VIII. - ПРИМЕНЯЕМОЕ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО И КОМПЕТЕНТНАЯ ЮРИСДИКЦИЯ.

Доводим до сведения пользователей, что предоставленные ими данные будут внесены в информатизированный архив Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, организации, расположенной по адресу: Барселона, проспект Мануэля Жирона 16 (индекс 08034). Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза обработает эти данные, чтобы ответить на Ваше сообщение, и сохранит их в данном архиве для того, чтобы отправить Вам, в настоящем и будущем, информацию на бумажных и/или электронных носителях касательно деятельности Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

Если вы хотите узнать больше об Институте, напишите сообщение на [email protected]

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

Оперативным лечением заболеваний позвоночника в Испании занимаются многие клиники, располагающие отделением нейрохирургии. Только в Барселоне насчитывается как минимум пять таких медицинских центров со сложившейся репутацией и высокопрофессиональной врачебной бригадой. Однако целиком и полностью на проблемах подобного рода специализируется Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona, который был основан в 2008 году.

Как следует из названия медицинского учреждения, основными заболеваниями, на которых оно специализируется, являются аномалия Арнольда Киари I степени, идиопатические (возникающие сами по себе) сирингомиелия и сколиоз, а также стеноз позвоночного канала, грыжи и протрузии межпозвоночных дисков. Пациентам с такими проблемами в Институте Киари проводится диагностика на основе исследований МРТ головного мозга, шейного, грудного и пояснично-копчикового отделов позвоночника, а также сколиограммы. При этом для подтверждения диагноза достаточно отправить эти снимки по интернету вместе с врачебным заключением, и исходя из них будет принято решение о необходимости визита, а впоследствии и хирургического вмешательства.

Лечение осуществляется на основе собственного метода Filum System, который был зарегистрирован в 2013 году. На данный момент этот метод получил распространение как в Испании, так и в ряде других стран ЕС – в частности, в Италии, Франции и Польше, однако только в Барселоне на его основе проводится хирургическое лечение, при котором задействуются наименее инвазивные техники.

Как правило, речь идет о рассечении концевой нити, которое помогает остановить развитие болезни и устранить причину его возникновения. Вмешательство не влечет за собой никаких побочных эффектов. Обычно у взрослых операция проводится в зоне крестца под местным наркозом без повреждения кости, и на этом месте остается практически незаметный шов. Для детей младшего возраста и подростков до 16 лет, на долю которых приходится примерно 12% всех операций, применяется общий наркоз. В некоторых случаях удается добиться полного выздоровления, например, исчезновения сирингомиелии и выпрямления позвоночника, причем даже у пожилых больных.

Реабилитационный период в среднем продолжается полтора месяца, в течение которых следует избегать физических нагрузок, хотя нормальный образ жизни можно вести почти сразу после выписки. Затем специалистами Института проводится контрольный осмотр, а в следующий раз показаться им нужно будет только через год.

Согласно отзывам пациентов, почти 95% из числа прошедших курс лечения в Институте Киари, остались довольны его результатами. Прежде всего, это касается снижения остроты болевых ощущений в руках, ногах, шее и пояснице, уменьшения интенсивности головных болей, возвращения чувствительности, улучшения памяти и чувства равновесия. Для диагностики и лечения заболеваний, на которых специализируется медицинский центр, приезжают пациенты не только из Европы, но и из таких отдаленных уголков планеты как Австралия, Япония и ЮАР. Среди более чем 60 стран, чьи граждане обращались за помощью в Институт Киари, есть Россия, Украина, Белоруссия, Казахстан и другие государства постсоветского пространства.

Должность директора Института занимает профессор медицины и хирургии Мигель Ройо Сальвадор, который является экспертом в области неврологии и нейрохирургии, а также автором метода Filum System. Под его началом работают опытнейшие специалисты – нейрохирурги Марко Фиальос Ривера и Ория Калин Салька, ведущие также научно-исследовательскую работу в соответствующей области. Практически весь персонал говорит на нескольких иностранных языках, поэтому проблем в общении с зарубежными клиентами не возникает.

Центр услуг в Испании

Меня зовут Эндже, я из города Нижнекамск (Татарстан, Россия). Родилась я в декабре 1988 года намного раньше положенного срока. Мне повезло, ведь жизнь — хорошая штука! Я поздно научилась сидеть и ходить (падала через два шага). Но к пяти годам всё-таки научилась 🙂 Несмотря на болезнь, которая сильно осложняла мне жизнь, я окончила школу и ВУЗ. Сейчас работаю юристом в организации. В моей жизни были долгие годы лечения, несколько диагнозов, операция по удлинению ноги. При этом, ставя диагнозы, например, ДЦП или парез, врачи не были уверены в их правильности. Да и я отмечала, что моя походка не похожа на походку людей с ДЦП или парезом. Поставить точный диагноз в то время так никто и не смог, и я примирилась с ситуацией.

В 7 классе после проведения МРТ у меня выявили аномалию Арнольда-Киари. При такой аномалии, которая является врождённой, нижняя часть головного мозга опускается через затылочное отверстие черепа, тем самым препятствуя свободному оттоку спинномозговой жидкости. Однако врачи успокоили, что с таким диагнозом многие люди живут долго и без особых проблем. В случае же появления опасных симптомов и ухудшения самочувствия назначают операцию на затылочную часть головы — декомпрессию. Декомпрессия — это, по сути, выпиливание фрагмента затылочной кости и удаление дужки первого шейного позвонка с последующим выполнением пластики твердой мозговой оболочки, или удаление опущенных миндалин мозжечка. Это очень сложная и опасная операция, после которой высока вероятность наступления паралича и даже летального исхода. Новый диагноз не связали со всеми остальными отклонениями, которые сопутствовали мне по жизни.

Ухудшение состояния

С 2015 года появились симптомы ухудшения самочувствия, такие как: бессонница, слабость, утомляемость, постоянные сильные головные боли (длятся по несколько дней), тошнота, онемение, тяжесть и боль в руках и ногах, ухудшение зрения. Стала замечать, что не могу наклоняться вниз, отсутствует устойчивость при ходьбе и даже стоя, ухудшается координация и мелкая моторика, кружится голова. Всю жизнь, борясь с болезнью, поддерживала себя лечебной физкультурой, пилатесом и йогой, но с января 2017 года у меня на это больше нет физических сил. У меня даже на обыденные домашние дела не хватает сил. Прошла несколько курсов лечения у невролога, но самочувствие продолжает ухудшаться. Всё это заставило меня искать ответы на вопрос как помочь не только самой себе, но и моей семье (у меня мама и двое братьев, которым нужна моя помощь). В конце июля 2017 года прошла обследование головного мозга и позвоночника (МРТ и обследование сосудов головного мозга). Я была просто в шоке, когда прочитала заключение данного обследования — наряду с аномалией Арнольда-Киари в мозге есть и другие серьёзные нарушения. Но больше всего меня поразило то, что по всему позвоночному столбу выявились изменения дистрофического характера. После долгих поисков и консультаций с нейрохирургами я выяснила, что в России мне могут предложить только операцию по декомпрессии, другого лечения нет.

Надежда есть

Я искала снова и снова. И, наконец, узнала, что есть альтернатива опасной операции. Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Сколиоза (БИКСС) разработал безопасную методику лечения — оперативное рассечение концевой нити, которое устраняет причину, провоцирующую развитие аномалий, в том числе Арнольда-Киари. Данная операция безопасна для пациента и малоинвазивна. Сначала я связалась с пациентами с диагнозом Арнольда-Киари, прооперированными в этом институте, и выяснила, что после операции они все чувствуют себя прекрасно, а сроки реабилитации составляли в среднем от полугода до года, после чего эти люди вернулись в общество полноценными членами. Я отправила в БИКСС все снимки МРТ и заключения российских врачей и получила от института ответ. Мне сообщили, что я являюсь кандидатом на лечение. Окончательный диагноз — нейро-черепно-позвоночный синдром, заболевание концевой нити, множественная дископатия, низкое расположение медулляного конуса, аномалия Арнольда-Киари. Звучит страшно, но надежда есть!

Возможность, которую нельзя упустить

Для меня Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Сколиоза – это возможность восстановления здоровья и я не могу проигнорировать её и не попробовать. Это программа-максимум, а программа-минимум — успеть накопить и собрать средства и сделать операцию, остановить развитие болезни. Заболевание уже влияет на головной и спинной мозг, позвоночник, а там недалеко и до паралича или отека мозга. Операция в Барселоне стоит 18 800 евро. Мне и моей семье очень сложно собрать такую сумму самостоятельно, на это уйдут годы, а моя болезнь быстро прогрессирует. Поэтому обращаюсь к каждому читающему мою историю за помощью в сборе средств на операцию. Я живу надеждой, что все мои поиски не были напрасными и, с Божьей помощью и вашей, моя мечта избавиться от своих недугов, нормально ходить, заботиться о маме и братьях, а может и танцевать под любимую музыку, станет реальностью!

Диагноз: нейро-черепно-позвоночный синдром, заболевание концевой нити, аномалия Арнольда- Киари 1 ст. (опущение миндалин мозжечка), множественная дископатия, низкое расположение эпиконуса. Подробнее здесь

Требуется операция стоимостью 18 800 евро в Институте Киари & Сирингомиелии & Сколиоза в Барселоне (Испания). Вовремя сделанная операция остановит это редкое заболевание, которое может привести к необратимым последствиям — к тяжёлой инвалидности и параличу конечностей.

Реквизиты для перевода средств:

Карта Сбербанк: 639002629007756009 (получатель Самигуллина Эндже Руслановна) (можно через мобильный банк)

Карта АК БАРС банка для переводов в ЕВРО: 5209 3512 2846 2730 (получатель Самигуллина Эндже Руслановна)

Сирингомиелия

МКБ-10	G 95.0 95.0 , Q 06.4 06.4
МКБ-9	336.0 336.0 742.53 742.53
OMIM	272480
DiseasesDB	12769
MedlinePlus	001398
eMedicine	neuro/359
MeSH	D013595

Сирингомиелия (от др.-греч. σῦριγξ , род. п. σῦριγγος — трубка, трубчатая полость и μυελός — костный мозг, спинной мозг) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

Ройо Сальвадор (ROYO SALVADOR (1992)) – испанский нейрохирург, предложил в своей докторской диссертации [1] , посвященной исключительно сирингомиелии, опираясь на классификацию Барнета, особую разницу между: Вторичной сирингомиелией: её этиопатогенез можно легко определить (возникает из-за опухоли, травмы или в связи с сосудистой проблемой, из-за инфекции, как последствие арахноидита, пост-хирургическая, при менингоселе и так далее) и Первичной или идиопатической сирингомиелией: возникающей по неизвестной причине.

Т. Мilhorat в 2000 г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на данных МРТ и морфологических исследований.

Он выделил 3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 — 15 % всех наблюдений. Она как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди — Уокера. Несообщающаяся сирингомиелия составляет 75 % всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения проходимости субарахноидальных пространств на уровне позвоночного канала (травмы и дегенеративные стенозы шейного отдела позвоночника, опухоли и т. д.). Несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия (около 10 % наблюдений) является последствием травм и нарушений кровообращения в спинном мозге с первичным формированием кисты в зоне повреждения мозгового вещества и постепенным её распространением по длиннику спинного мозга. Классификация Т. Мilhorat удобна тем, что объединяет все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология кист, включенных в эту классификацию различны.

Содержание

1 Этиопатогенез и частота встречаемости
2 Клинические проявления сирингомиелии
3 Лечение сирингомиелии
4 Упоминание в художественной литературе
5 Литература
6 См. также
7 Ссылки

Этиопатогенез и частота встречаемости

Частота встречаемости сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В Индии, Японии, Китае и Бразилии сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости. Заболевание может быть врожденным или приобретенным (в результате травмы спинного мозга, туберкулёзного его поражения или как осложнение спинальной анестезии). Врожденная форма заболевания часто имеет семейный характер и поражает преимущественно мужчин в возрасте 25-40 лет.

Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; редко встречается более высокая локализация изменений — в нижних отделах головного мозга. Пораженный отдел спинного мозга расширен; в ряде случаев расширение спинного мозга даже приводит к частичному разрушению костей позвоночного столба. Внутри полостей находится спинномозговая жидкость, по составу аналогичная нормальной.

Более современные [2] исследования доказали, что даже если существуют нарушения спинно-мозговой жидкости, они не могут объяснить появление столь значительных повреждений.

Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор придерживается мнения, что идиопатическая сирингомиелия формируется в результате отмирания клеток в центре спинного мозга из-за нехватки центробежного кровоснабжения (ишемии) [3] вследствие натяжения спинного мозга. Это анормальное натяжение появляется из-за аномалии концевой нити.

Клинические проявления сирингомиелии

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения — слабость и уменьшения объёма мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудение мышц предплечья, плеча, грудной клетки. Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения — уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделения, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи. Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Лечение сирингомиелии

Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга — дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.

Самым подходящим методом лечения, так как оно воздействует напрямую на причину появления идиопатической сирингомиелии, является хирургическое рассечение концевой нити [4] .

Рассечение этой связки состоит из небольшого открытия сакральной кости (зона копчика), где нет риска нарушить механику позвоночника, визуализируется концевая нить и рассекается с микрохирургической техникой. Это лечение длится около часа, необходимость пребывания в больнице – одни сутки.

Упоминание в художественной литературе

Choose View Style

Choose Colour style

Аномалия Арнольда Киари

Аномалия Арнольда Киари – это врожденное нарушение развития затылочной кости, при котором пространство, вмещающее задние отделы головного мозга, меньше обычного. Также часть мозжечка смещена вниз в позвоночный канал и заполняет те резервные пространства, которые в норме должны окружать ствол мозга на уровне большого затылочного отверстия. Это препятствует нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости между внутричерепным и спинномозговым пространством и в результате приводит к повышению давления внутри черепа. Вследствие этого, вместо естественного поступательного движения по каналу, ликвор начинает с большим сопротивлением преодолевать расстояние вдоль смещенных вниз миндалин мозжечка, которые оказывают давление на ствол головного мозга и спинной мозг.

Потому как ствол головного мозга и спинной мозг ответственны за большинство функций организма, аномалия Арнольда Киари проявляется разнообразными симптомами. Больные могут предъявлять различные жалобы, буквально от головной боли до расстройства кишечника.

Аномалия Арнольда Киари: симптомы

Выделяют 4 наиболее распространенные симптома аномалии Киари:

головная боль давящего характера в затылке, что усиливается при физической нагрузке и кашле, часто с болью в области шеи;
осиплость голоса и нарушение глотания;
слабость и снижение чувствительности в конечностях;
нарушение координации и равновесия.

Данное состояние может длительно оставаться бессимптомным. Проявиться может в подростковом возрасте в период активного роста или у взрослых. В этом случае есть целый перечень симптомов, которые могут указывать на эту аномалию:

Симптоматика при аномалии Киари может отличаться у разных пациентов и не обязательно соответствует степени вклинения миндалин мозжечка. Некоторые пациенты со значительным уровнем опущения миндалин не имеют никаких симптомов. В свою очередь у пациентов с небольшим вклинением может наблюдаться тяжелая симптоматика. Когда симптомы есть, они зачастую нечеткие, размытые и неспецифические и в результате постановка правильного диагноза аномалии арнольда киари может откладываться на длительный срок.
Появление симптомов является следствием нарушения ликворной циркуляции и сдавления нервных структур. В некоторых случаях повреждение головы или шеи в результате травмы может послужить началом проявлений заболевания.

Синдром Арнольда Киари может характеризоваться признаками, похожими на другие заболевания. Это приводит к ошибочной диагностике и откладывает правильное лечение.
Диагнозы, которые часто путают с аномалией Киари:

- - шейный остеохондроз;
  - вертебро-базилярная недостаточность;
  - фибромиалгия;
  - синдромо хронической усталости;
  - мигрень;
  - рассеянный склерозом;
  - психическое расстройство;
  - депрессия;
  - невралгия тройничного нерва.

Синдром Арнольда Киари

Некоторые пациенты ждут годами, пока удается установить правильный диагноз “Синдром Арнольда Киари”, потому как не существует специфического патогномоничного критерия для подтверждения аномалии Киари помимо визуализирующей диагностики. Обычно диагноз устанавливается на основании комплексной оценки жалоб больного, данных объективного и неврологического осмотра, а также МРТ-признаков патологии:

- - вклинение миндалин,
  - костная деформация,
  - нарушение ликвороциркуляции,
  - гидроцефалия,
  - киста в спинном мозге.
- - - - МРТ – неинвазивный метод исследования, который позволяет оценить состояние головного мозга, спинного мозга и системы ликвороциркуляции. Также МРТ позволяет оценить степень вклинения миндалин мозжечка, которое может достигать уровня С1-С2 шейных позвонков. Уровень опущения миндалин измеряется в миллиметрах ниже большого затылочного отверстия. В то же время степень вклинения, наблюдаемая при МРТ-сканировании, не всегда точно соответствует выраженности неврологической симптоматики. Иногда у пациента без вклинения миндалин по данным МРТ наблюдается выраженная симптоматика, а у больного с опущением миндалин, достигающим 20 мм, проявления заболевания минимальны.
      - КТ-диагностика. Применяется для визуализации костей основания черепа и позвоночного столба, но неинформативна для диагностики Арнольд-Киари.

Лечение аномалии Арнольда Киари

Лечебная тактика зависит от вида мальформации и тяжести симптоматики заболевания синдром Арнольда Киари.
Так различают степени аномалии в зависимости от смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, нарушений положения ствола мозга и соотношения структур кранио-цервикального перехода:

- - - - аномалии арнольда киари 1 степени. Проявляется в подростковом возрасте или у взрослых, причем по статистике пик симптоматики у взрослых приходится на 40-50 лет, что пока не нашло своего объяснения.
      - аномалия арнольда киари 2 степени, 3 степени. Проявляется в раннем детском или подростковом возрасте.
        Аномалия арнольда киари 4 степени. Приводит к тому, что новорожденные с таким диагнозом нежизнеспособны и умирают в первые дни-недели после рождения.

Если симптомы выражены незначительно либо умеренно, эффективными могут быть:

- - - - определенный образ жизни;
      - правильное питание;
      - медикаментозная терапия.

В случае тяжелой симптоматики либо прогрессивного ухудшения состояния больного требуется хирургическое лечение, направленное на удаление части затылочной кости, и пластики твердой мозговой оболочки. Это приводит к устранению сдавливания мозговых структур и созданию пространства для мозжечка и ствола головного мозга.

Согласно наиболее распространенной гипотезе, аномалия Арнольда-Киари обусловлена недоразвитием черепа во внутриутробном периоде.
В детском возрасте мозг продолжает расти, а маленькие размеры и объем задней черепной ямки не соответствуют его объему. Таким образом, становится мало пространства для ствола головного мозга, мозжечка и миндалин. Мозжечок располагается позади ствола головного мозга в задней черепной ямке. Его функция заключается в координации движений, поддержании равновесия и положения тела в пространстве. Также мозжечок вовлечен в обеспечение когнитивных функций (внимание, речь, память). Недостаток места обусловливает вытеснение миндалин из черепа через большое затылочное отверстие со сдавливанием спинного мозга. Миндалины мозжечка могут опускаться на несколько миллиметров и более ниже края большого затылочного отверстия, чем вызывать:

- - - - сдавление ствола головного мозга и спинного мозга,
      - нарушение циркуляции ликвора,
      - появление в итоге характерных для него симптомов.

Ликвор – прозрачная жидкость, которая циркулирует внутри желудочковой системы головного мозга и омывает снаружи головной и спинной мозг, защищая их от повреждений. Жидкость вырабатывается внутри желудочков сосудистыми сплетениями, омывает мозг и постоянно всасывается оболочками мозга. При каждом сердечном сокращении цереброспинальная жидкость выталкивается из желудочков головного мозга в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга.

В норме ликвор свободно движется от головного мозга к позвоночному каналу. При аномалии Арнольда Киари такой баланс нарушается:

В норме в спинном мозге имеется очень тонкий центральный канал, в котором циркулирует спинномозговая жидкость. Когда нарушается циркуляция ликвора, и он накапливается в указанном канале за счет сдавливания на уровне кранио-спинального перехода. Это приводит к пропульсивно-поступательному движению вниз и нарушения оттока вверх, это в конечном итоге приводит к формированию кисты в спинном мозге.

Лечение аномалии Арнольда Киари характеризуется тем, что оно подбирается строго индивидуально.

Аномалия Арнольда Киари – несколько врожденных заболеваний, означающих аномалии в развитии головного мозга, связанных с работой мозжечка и продолговатого мозга.

Когда у пациента наблюдается аномалия Арнольда Киари, мы диагностируем у него, что миндалины мозжечка смещены вниз в большое затылочное отверстие. При этом продолговатый мозг получает давление, и это приводит к неврологическим расстройствам.

Лечение аномалии Арнольда Киари зависит от:

- - - - тяжести симптомов,
      - степени вклинения миндалин мозжечка
      - и наличия осложнений, таких как гидроцефалия и гидромиелия.

Для пациентов с выраженной симптоматикой аномалии Киари рекомендуется раннее хирургическое лечение. Суть хирургического вмешательства сводится к декомпрессии образований задней черепной ямки, которая достигается удалением части затылочной кости путем резекции края большого затылочного отверстия, а при необходимости части дужки 1-го шейного позвонка. При этом производится пластика твердой мозговой оболочки, чтобы обеспечить достаточно места для миндалин мозжечка и продолговатого мозга. По данным из литературы и по нашему опыту лучшие результаты лечения наблюдаются в тех случаях, когда больных оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов. Асимптоматичных (безсимптомных) пациентов можно наблюдать и оперировать позднее, если у них появятся симптомы. Но важно помнить, что изменения, как следствие аномалии арнольда киари и гидромиелии нарастают медленно, и пациенты часто не обращают на них внимания, пока не появятся грубые проявления. В тоже время уже развившиеся нарушения функции, как правило, необратимы, поэтому операция должна быть направлена на предупреждение их развития.
В результате хирургического лечения большинство жалоб и симптомов регрессируют уже в раннем послеоперационном периоде. Человек возвращается к своей функционально полноценной жизни, при условии, что до операции не развились необратимые атрофические изменения.
Первая операция в Украине по поводу аномалии Арнольд-Киари у взрослого была выполнена в нашей клинике субтенториальной нейроонкологии в 1995г. (после обучения д-ра Федирко В.О. в Канаде). Количество операций превысило несколько сотен, а эффективность операции по регрессу симптоматики находится на уровне 94-97%.

Консультацию качательно Вашего заболевания и ответы на все вопросы Вы можете получить в нашей клинике, которая уже более 30 лет специализируется на лечении такого рода заболеваний и имеет наибольший опыт в Украине.

Задайте вопрос специалистам Клиники Субтенториальной нейрохирургии, заполнив поля ниже.
[contact-form-7 404 "Not Found"]

+38 (097) 362-78-09
+38 (044) 486-24-33
+38 (044) 483-31-93
+38 (095) 441-94-74

Читайте также: