Как лечить энурез при спина бифида

Тяжесть Спина Бифида зависит от ее положения и размера, а также от того, покрыто ли это место кожей и затронуты ли спинномозговые нервы. Симптоматика Спина Бифида различная, но причина общая: недоразвитие позвонков (мелких костей, образующих позвоночник) и наличие зазоров между ними. В тяжелых случаях, когда один или несколько позвонков отсутствуют, спинной мозг оказывается полностью открыт. Могут быть повреждены нервы, в том числе те, которые управляют работой мочевого пузыря и кишечника.

В настоящее время число детей, рождающихся со Спина Бифида, уменьшается. Это связано с тем, что все больше женщин принимают до и во время беременности фолиевую кислоту. Кроме того, профилактические обследования позволяют обнаружить наличие спинномозговой грыжи на ранних стадиях беременности.

В зависимости от тяжести расщепления позвоночника, выделяют следующие виды Спина Бифида:

• Миеломенингоцеле (spina bifida cystica — грыжа спинного мозга и мозговых оболочек);
• Менингоцеле (грыжа оболочек спинного мозга);
• Скрытая спина Бифида (spina bifida occulta — скрытая спинномозговая грыжа, небольшой дефект позвонка).

Миеломенингоцеле в 80% случаев сопровождается не только параличом ног, но и нарушением функции мочевого пузыря и кишечника. Этот порок развития состоит в том, что через расщелину в позвоночнике выпирают спинной мозг, нервы, оболочки спинного мозга и спинномозговая жидкость; спинной мозг и нервы часто бывают повреждены.

При менингоцеле через расщелину выпирают оболочки спинного мозга, образующие мешок, заполненный спинномозговой жидкостью. При менингоцеле тяжесть состояния больного менее выражена, чем в случае миеломенингоцеле, но также возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника.

Spina bifida occulta
(скрытая спинномозговая грыжа) — это достаточно частый порок развития, он встречается у одного человека из 10. В большинстве случаев симптомы отсутствуют, тем не менее в одном случае из 1000 спинной мозг оказывается зажат между косточками расщепленного позвонка. В подобных случаях у детей могут возникать такие симптомы, как боли в ногах и расстройства мочеиспускания и дефекации.

Большинство детей, родившихся со спинномозговой грыжей, страдают нарушением функции мочевого пузыря: ребенку трудно управлять работой мочевого пузыря. Нейрогенный мочевой пузырь может со временем стать спастичным (хаотичным) или вялым. Поэтому у ребенка со спинномозговой грыжей необходимо контролировать функцию работы мочевого пузыря.

Нарушение работы мочевого пузыря, которое чаще всего встречается при Спина Бифида — это вялый мочевой пузырь. Расстройство проявляется в том, что стенки мочевого пузыря перерастягиваются за счет скопления большого количества мочи: мочевой пузырь может растягиваться и удерживать до 2000 мл мочи, но из-за большого давления моча может полностью не удерживаться и подтекать. При Спина Бифида вялый мочевой пузырь сочетается с нарушением функции открытия сфинктера мочевого пузыря, что затрудняет прохождение мочи в мочеиспускательный канал.

Это расстройство выражается в том, что мочевой пузырь сильно напряжен, не растягивается и не может вместить нормальный объем мочи. Кроме того, такой мочевой пузырь невозможно полностью опорожнить. В этом случае повышается риск развития инфекции мочевыводящих путей за счет роста и развития бактерий в остаточной моче.

Типичные симптомы спастичного мочевого пузыря:

• необходимость часто посещать туалет;
• неконтролируемое подтекание мочи;
• непроизвольное опорожнение мочевого пузыря.

Для обеспечения регулярного полного опорожнения мочевого пузыря больным со Спина Бифида назначают метод периодической катетеризации. Обязательно проконсультируйтесь с врачом и соблюдайте рекомендованную им технику и частоту катетеризации.

Большинство детей, родившихся со Спина Бифида, не могут нормально мочиться. Ребенок может быть не в состоянии терпеть позывы или полностью опорожнять мочевой пузырь. Недержание влияет на социальную жизнь ребенка и семьи.Страдающий недержанием ребенок становится изгоем среди сверстников, его не приглашают в гости, не берут с собой в походы. Если ребенок пользуется подгузниками, он может страдать от того, что в отличие от сверстников он не может носить модную одежду. Дети, страдающие недержанием, часто чувствуют себя униженными и бесполезными. Родители не только вынуждены тщательно планировать повседневную жизнь, им также приходится бороться с тревогой и стыдом за ребенка.

Катетер— это тонкая пластиковая трубка, с помощью которой можно легко и безболезненно опорожнить мочевой пузырь. Чтобы опорожнить мочевой пузырь, катетер осторожно вводят в мочеиспускательный канал до тех пор, пока через него не начнет поступать моча. Это нужно делать не меньше 4–6 раз в день. Пока ребенку не исполнится примерно 5 лет, родители помогают ему мочиться. Вначале катетеризация кажется сложной процедурой, но большинство людей быстро ей обучаются. Для обеспечения наибольшего комфорта и безопасности катетеризации необходимо пользоваться одноразовыми катетерами, соблюдать гигиену и никогда не использовать катетер повторно.

Болезни нервной системы

Общее описание

Spina bifida occulta (скрытое расщепление позвонков) (Q05) — это врожденная умеренная патология развития позвоночника, при которой нет явных признаков мальформации. Корешки и вещество спинного мозга не поражены, не отмечается наличия дефекта на спине. Для данной формы характерно наличие расщепления в позвонках, формирующих позвоночник.

Spina bifida ocсulta чаще находится на пояcнично-креcтцовом уровне.

Распространенность: 1–2 на 1000 новорoжденных.

Клинические проявления

Данная форма патологии обычно не дает клинических проявлений и является рентгенологической находкой. Но у части пациентов (до 35%) периодически отмечаются боли в спине, онемение в области поясницы, реже слабость в ногах (20%), нарушения мочеиспускания/дефекации (до 10%).

При объективном осмотре пациента можно выявить локальный гипертрихоз, пигментацию кожи, капиллярные гемангиомы, кожные изменения на уровне дефекта (80%). Пропальпировать дефект удается в 50% случаев. Снижение чувствительности в пояснично-крестцовом отделе — 30%. Трофические расстройства на поясничном уровне — 20%. Тазовые расстройства — 10%.

Диагностика спина бифида

• Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника (обнаружение дефекта в позвонках).
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника (spina bifida).

Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника (дефект или щель в позвонках, формирующих позвоночный столб)	Томография пояснично-крестцового отдела позвоночника (spina bifida)

• Другие формы спинального дизрафизма.
• Тератомы крестцово-копчиковой области.
• Миелодисплазии.

Лечение спина бифида

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Мовалис (анальгезирующее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 7,5 мг или 15 мг 1 раз в сутки, в зависимости от интенсивности болей.
• Мидокалм (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды. Взрослым и детям с 14 лет обычно начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.
• Пентоксифиллин (улучшающее микроциркуляцию средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды по 200 мг (2 табл.) 3 раза в день. После достижения терапевтического эффекта (как правило, 1-2 нед.) дозу снижают до 100 мг (1 табл.) 3 раза в сутки. Максимальная суточная доза 1200 мг.
• Мильгамма (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.

Рекомендации

Рекомендуется консультация нейрохирурга, компьютерная и магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника.

•	Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
	директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н.
•	Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
	Professor Duke Samson, USA.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	14	0	0	0	0	0	0	14	0	0	0	0	0	0

Что нужно пройти при подозрении на спина бифида

• 1. Анализ на АФП
• 2. Рентгенография

• В гинекологии анализ на альфа-фетопротеин является одним из главных маркеров хромосомных нарушений и патологий плода при беременности. При беременности АФП может повышаться при расщелине позвоночника.