Операция на хордома крестца

Большинство опухолей крестца являются доброкачественными образованиями с местно-агрессивным ростом — аневризмальные костные кисты, остеобластомы и гигантоклеточные опухоли, либо злокачественными образованиями низкой степени злокачественности, например, хордомы или хондросаркомы. Внутриочаговая резекция образований в виде их кюретажа является исчерпывающим методом лечения при доброкачественных опухолях. Тогда как для радикального избавления от злокачественных образований показаны уже гораздо более обширные вмешательства. Хирургические вмешательства по поводу опухолей крестца в зависимости от распространенности поражения и уровня планируемой резекции можно подразделить на 4 типа.
1. Тип I — низкая ампутация крестца, или сакрэктомия ниже уровня S2
2. Тип II — высокая ампутация крестца, или сакрэктомия на уровне S1 или S1-S2 сегмента
3. Тип III — тотальная сакрэктомия, или сакрэктомия на уровне L5-S1
4. Тип IV — расширенная сакрэктомия, или тотальная сакрэктомия в сочетании с резекциями смежных отделов подвздошных костей, позвонков или органов таза

При низкорасположенных опухолях крестца, т.е. опухолях, располагающихся ниже уровня S2, резекция выполняется из заднего доступа, тогда как при высоких опухолях, расположенных на уровне S1 и S2 позвонков, используется комбинированный передний и задний доступ.

а) Опухоли, расположенные на уровне S3 и ниже. Описанный ниже доступ может использоваться при низкорасположенных опухолях крестца, верхняя граница которых может быть пропальпирована при пальцевом исследовании прямой кишки. Вокруг наружного отверстия анального канала накладывается кисетный шов, пациента укладывают в коленно-локтевое положение и выполняют срединный разрез кожи. Кожно-подкожные лоскуты мобилизуются и отводятся в стороны, открывая доступ к крестцу, при этом такие образования, как крестцово-подвздошная связка, зона прикрепления большой ягодичной мышцы, медиальная точка прикрепления крестцово-бугорной связки и надкостница крестца должны остаться интактными.

Эти связки и мышцы отсекаются с обеих сторон от крестца в непосредственной близости к точкам их прикрепления. Большая ягодичная мышца рассекается в зоне своего прикрепления до крестцово-подвздошного сочленения. Этим обеспечивается доступ к нижним корешкам седалищного нерва, грушевидной мышце и задним границам тазовой части опухоли.

В глубине доступа идентифицируют и рассекают грушевидную мышцу, а затем крестцово-остистую и копчиково-анальную связки. Прямая кишка осторожно мобилизуется от пресакральной фасции и поверхности опухоли, всегда растущей в вентральном направлении. Верхний уровень резекции крестца определяется исходя из данных лучевых методов исследования. На выбранном уровне мягкие ткани, расположенные кпереди от крестца, аккуратно мобилизуют пальцем через большие седалищные отверстия с обеих сторон. Даже крупные опухоли обычно растут поднадкостнично, поэтому аккуратная мобилизация тканей пальцем позволяет предотвратить такое весьма неприятное осложнение, как повреждение ягодичных сосудов.

Выходящие из большого седалищного отверстия и входящие затем в малое седалищное отверстие половые нервы следует идентифицировать, мобилизовать и защитить, исключение составляют лишь те случаи, когда эти нервы оказываются очень интимно спаянными с опухолью и сохранить их невозможно.

Нижние крестцовые корешки, в т.ч. S3, удаляются единым блоком вместе с опухолью. Удаленный массив тканей таким образом будет состоять из крестца, копчика, нижних крестцовых корешков и окружающих мягких тканей. Остеотомия крестца выполняется между задними крестцовыми отверстиями S2 и S3.

Опухоль освобождается от всех окружающих мягких тканей и удаляется единым блоком. Кровотечение из культи крестца останавливают с помощью воска, кроме этого довольно значительное кровотечение может наблюдаться из пресакральных мягких тканей. Основными источниками кровотечения здесь обычно являются срединные и латеральные крестцовые сосуды. При подобного рода резекциях в реконструктивных вмешательствах необходимости нет, поскольку крестцово-подвздошные сочленения остаются интактными. При небольшого объема образованиях средней и дистальной части крестца в резекции крестцово-подвздошных сочленений нет необходимости.3 При закрытии операционной раны также обычно не требуется ротации кожных лоскутов или каких-либо других реконструктивно-пластических вмешательств.

Задний доступ не обеспечивает возможности безопасной мобилизации тканей в верхней части пресакраль-ного пространства. Использование заднего доступа при вмешательствах в области верхней части крестца сопряжено с высоким риском повреждения крупных сосудов или прямой кишки, а также повреждения капсулы образования при остеотомии вентральной кортикальной пластинки крестца и крестцово-подвздошных сочленений сзади. Избежать подобных осложнений позволяет использование комбинированного переднего и заднего доступа, который считается наиболее оптимальным при образованиях, требующих ампутации крестца на уровне крестцово-подвздошных сочленений.

Варианты резекций при опухолях крестца.
Низкая опухоль крестца.
а - Низкая резекция крестца, вид сзади.
б - После отсечения ягодичных мышц в ране становятся видны грушевидная мышца и седалищный нерв.

б) Опухоли проксимального отдела крестца (комбинированный передний и задний доступ):

1. Вентральный этап сакрэктомии. В положении пациента на спине вдоль края прямой мышцы живота через все слои передней брюшной стенки, за исключением брюшины, выполняется передний вертикальный срединный доступ к вентральной поверхности крестца. Внутренние подвздошные артерии вместе со срединными и латеральными крестцовыми сосудами лигируются и пересекаются с обеих сторон. Лигирование внутренних подвздошных вен может привести к депонированию крови в органах таза и венах эпидурального венозного сплетения. В настоящее время лигированию внутренних подвздошных вен предпочитают перевязку по мере обнажения вентральной поверхности крестца сегментарных крестцовых вен в месте их входа в крестцовые отверстия.

Пресакральная фасция не рассекается. Выполняют стандартную дискэктомию L5-S1, сосуды и подвздошно-поясничные мышцы мобилизуют и разводят в стороны, после чего идентифицирует корешок L5 и подвздошно-поясничный ствол. Внутренняя кортикальная стенка крыла подвздошной кости с обеих сторон рассекается долотом в 1 см латеральней крестцово-подвздошных сочленений, ограничивая тем самым зону резекции. Стволы пояснично-крестцового сплетения, берущие начало от L4-L5 корешков, необходимо сохранить. S1-S4 корешки пересекаются по обе стороны от опухоли. Прямая кишка тупо мобилизуется от крестца в пределах пресакрального пространства.

2. Задний этап сакрэктомии. Пациента поворачивают в положение на животе. Выполняется разрез кожи в виде трезубца, пояснично-крестцовые кожно-подкожные лоскуты мобилизуются и отводятся краниально. С обеих сторон обнажают задние отделы гребней подвздошных костей, большие седалищные отверстия и седалищные нервы, а также остистые отростки, дугоотростчатые суставы и поперечные отростки L3-L5 позвонков. После ляминэктомии L3-L5 позвонков пересекают крестцовые корешки спинного мозга. Дуральный мешок пересекается дистальней отхождения L5 корешков и перевязывается нерассасывающейся нитью. Из заднего доступа выполняется завершающий этап дискэктомии L5-S1. Выполняется резекция дутоотростчатых суставов L5-S1.

В поперечном направлении пересекаются крестцово-остистые мышцы, а затем большие ягодичные и грушевидные мышцы. Задняя крестцово-подвздошная, крестцово-бугорная и крестцово-остистая связки отделяются поднадкостнично или пересекаются. Верхние ягодичные сосуды и нервы, нижние ягодичные сосуды и нервы, седалищные нервы, половые нервы и задние кожные нервы бедра необходимо сохранить.

В ходе заднего этапа сакрэктомии задние отделы крыльев подвздошных костей или крестцово-подвздошные сочленения рассекаются долотом или бором уже со стороны их задней поверхности. Линии остеотомии со стороны задней поверхности должны соединиться с ранее выполненными остеотомиями со стороны вентральной поверхности. Для упрощения этого этапа операции можно воспользоваться проволочной пилой. При наличии показаний объем резекции можно расширить, включив сюда необходимый участок подвздошных костей. Объем резекции определяется данными компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной (МРТ) томографии. Перед этим граница предстоящей резекции намечается с помощью долота, которым на поверхности крыла подвздошной кости кнаружи от крестцово-подвздошного сочленения формируется неглубокая бороздка.

Если планируется резекция подвздошной кости, то подвздошные сосуды необходимо мобилизовать еще во время вентрального этапа вмешательства.

а - Доступ для вентрального этапа сакрэктомии.
б - Вентральный этап сакрэктомии.
а - Доступ для заднего этапа сакрэктомии.
б - Мобилизация мышц в ходе заднего этапа сакрэктомии.
а - Остеотомия в ходе заднего этапа сакрэктомии.
б - Объем резекции подвздошной кости может варьировать от 1 до 4.

в) Реконструкция крестца. Удаление более половины объема крестцово-подвздошного сочленения приводит к нестабильности таза, поэтому для восстановления непрерывности позвоночника и тазового кольца показано реконструктивное вмешательство. Многочисленные методики реконструкции, используемые после тотальной сакрэктомии, включают использование крестцовых балок, соединяющих между собой пластины, вертикальных стержней Галвестон, соединенных поперечными коннекторами с продольными стержнями транспедикулярного фиксатора, резьбовых трансподвздошных стержней или изготовление индивидуального протеза крестца.

1. Модифицированная техника Галвестон. Первым этапом выполняется двусторонняя транспедикулярная стабилизация L3-L5 сегментов. Точкой для введения стержня в подвздошную кость служит задняя верхняя подвздошная ость (ЗВПО), которая располагается сразу латеральней задних отверстий второго крестцового позвонка. ЗВПО удаляется с помощью костных кусачек до формирования костной поверхности, располагающейся на одном уровне с поверхностью крестца. В образованное костное ложе вводится педикулярный зонд и направляется на 1,5 см выше седалищной вырезки в толщу подвздошной кости между ее наружной и внутренней кортикальными стенками, зонд погружается аккуратными ударами молотка на глубину 6-9 см.

Пальпация пальцем наружной кортикальной стенки подвздошной кости и седалищной вырезки позволяет сформировать канал в наиболее мощном надвертлужном костном массиве подвздошной кости. В плотные участки кости зонд погружается вращательными движениями. Угол введения зонда обычно составляет 20° латерально от срединной линии в поперечной плоскости и 30-35° каудально по отношению к горизонтальной плоскости. После того как канал будет сформирован, в него вводится гибкий стержень-шаблон (проволока), используемый в последующем для моделирования стержня.

Моделирование стержня. Стержень Галвестон состоит из трех сегментов: позвоночного, крестцового и подвздошного. С помощью трубчатого изгибателя на границе позвоночного и крестцового сегментов формируется изгиб 90°. Второй изгиб формируется на уровне крестцово-подвздошного сочленения в поперечной плоскости, ориентация его зависит от того, правый это стержень или левый, от направления канала в подвздошной кости и степени изгиба позвоночного сегмента стержня в сагиттальной плоскости. По предварительно отмоделированному шаблонному стержню соответствующим образом моделируют титановый стержень диаметром 6 мм. Стержень вводится в подвздошную кость на глубину 4-5 см и фиксируется в головках педикулярных винтов, установленных в поясничные позвонки, правый и левый стержни соединяются поперечными коннекторами.

2. Двойная стабилизация подвздошной кости винтами в сочетании с сегментарной стабилизацией позвоночника. Точки ввода подвздошных винтов формируют путем резекции с помощью изогнутого остеотома задних верхних подвздошных остей. Задняя часть гребня подвздошной кости должна располагаться на одном уровне с поверхностью крестца, что позволяет разместить базу на подвздошной кости относительно вентрально и оптимизирует ее укрытие мягкими тканями при ушивании раны. Резекция задней верхней подвздошной кости приводит к образованию овальной формы площадки, которая является зоной для установки обоих — верхнего и нижнего — подвздошных винтов.

Хирург помещает кончик пальца одной руки в верхний отдел седалищной вырезки, а другой рукой погружает зонд в нижнюю часть овальной зоны введения, продвигая его вглубь между внутренней и наружной кортикальными стенками подвздошной кости. Зонд, таким образом, будет располагаться между двумя кортикальными стенками подвздошной кости сразу выше седалищной вырезки. После формирования канала в нем нарезается резьба и устанавливается нижний подвздошный винт. Длина этого винта, учитывая приходящуюся на него нагрузку, должна составлять 70-75 мм.

Второй винт вводится в верхней части овальной зоны. Здесь точно так же сначала устанавливается зонд, траектория введения которого выбирается несколько краниально. Зонд аналогичным образом погружается в толщу подвздошной кости, в сформированном зондом канале нарезается резьба и устанавливается верхний подвздошный винт.

3. Реконструкция с использованием треугольной рамы. После транспедикулярной стабилизации L3-L5 сегментов позвоночный столб смещается каудально и L5 позвонок с обеих сторон фиксируется к подвздошным костям, это достигается за счет крестцовых стержней и любых других позвоночных фиксаторов, позволяющих стабилизировать позвоночник и таз. После стабилизации позвоночника и таза выполняется массивная костная реконструкция с использованием аллотрансплантатов из малоберцовых костей и костных чипсов или губчатой аллокости.

4. Введение чресподвздошных стержней. Техника введения чресподвздошных стержней предполагает выполнение доступа к наружным кортикальным пластинкам обеих подвздошных костей. Для этого грудопоясничная фасция рассекается вдоль задней части подвздошного гребня и над задней верхней подвздошной остью. Большая ягодичная мышца отсекается от наиболее медиальных участков задней верхней подвздошной кости и вместе с грудопоясничной фасцией отводится латерально. Точка ввода стержня выбирается примерно в 2 см латеральней вершины ЗВПО в наиболее широкой части подвздошной кости и в 2 см выше большой седалищной вырезки. С помощью ручной рукояти подвздошная балка проводится через оба крыла подвздошной кости, проведение балки необходимо контролировать визуально — балка постоянно должна располагаться кзади по отношению к крестцовым отверстиям. Эта методика предполагает использование двух массивных подвздошных стержней.

Верхний должен располагаться на уровне сочленения L5 и S1 позвонков, а нижний — на уровне S2 позвонка. В качестве таких стержней чаще всего используются резьбовые крестцовые балки из системы Херрингтона, имеющие диаметр 6,3 мм. После проведения обоих стержней со стороны наружных кортикальных пластинок подвздошных костей они фиксируются гайками с шайбами, концы стержней при необходимости обрезаются.

5. Задняя крестцово-подвздошная стабилизация пластиной. Стабилизация пластиной осуществляется с использованием такого же доступа, как и при установке чресподвздошных стержней. В качестве фиксатора используется прямая реконструктивная 3,5- или 4,5-мм пластина на 10-12 отверстий. Пластина фиксируется к каждому из крыльев подвздошных костей винтами, при этом наиболее медиальный винт вводится в косом направлении между наружной и внутренней кортикальными стенками подвздошной кости. Наиболее прочную фиксацию здесь обеспечивает использование 6,5-мм кортикального винта длиной 80 мм и более. С каждой стороны пластина дополнительно фиксируется к подвздошной кости еще двумя винтами.

Винты с каждой из сторон сначала вводятся не на полную глубину и только после введения всех винтов они последовательно затягиваются. Пластина моделируется соответственно задней поверхности крестца и за счет фиксации к обеим подвздошным костям выполняет роль стягивающей пластины. Оптимальным уровнем расположения пластины считается ее расположение сразу же ниже задней верхней подвздошной кости и выше большой седалищной вырезки. Реконструктивная пластина позволяет выполнить ее моделирование непосредственно in situ после первичной фиксации. Пластина может использоваться в качестве дополнения и опоры для чресподвздошных стержней.

а - Точка введения подвздошного стержня.
б - Угол введения подвздошного стержня.
а - Метод введения стержня путем его вращения.
б - Схематичное изображение траектории введения подвздошного стержня, вид сверху.
Моделирование стержня Галвестон.
а - Двойная стабилизация подвздошных костей винтами.
б - Треугольная рама.
а - Мобилизация тканей для установки чресподвздошных стержней.
б - Схема расположения чресподвздошных стержней.
То же, вид сверху.
а - Задняя крестцово-подвздошная стабилизация пластиной, вид сзади.
б - То же, вид сверху.

• Полный список процедур
• Рекомендованные клиники и специалисты

• Диагностика
• Ортопедическая реабилитация

Доктор мед. Патрик Вейдл

Отделение взрослой и детской ортопедии, травматологии предлагает современную диагностику и лечение всего спектра заболеваний опорно-двигательного аппарата. В область компетенции отделения также входит лечение травм различной степени тяжести. Терапевтические возможности охватывают как консервативные методики, так и оперативные вмешательства, которые преимущественно проводятся при помощи щадящих минимально инвазивных техник. Концепция лечения основывается на комплексном подходе – начиная с использования консервативных методик до проведения физиотерапевтических процедур на следующий день после операции.

Доктор мед. Мартин Хауншильд

Согласно версии престижного журнала Focus отделение взрослой и детской ортопедии, травматологии, эндопротезирования входит в рейтинг лучших медучреждений Германии по лечению ортопедических заболеваний! Отделение предлагает комплексную диагностику, оперативное и консервативное лечение всех заболеваний опорно-двигательного аппарата у взрослых и детей. Также в отделении проводится амбулаторная реабилитация. Направление эндопротезирования суставов отмечено сертификатом endoCert, что свидетельствует о высоких стандартах лечения. Также в центре внимания находится лечение травм различной степени тяжести, в том числе у пожилых пациентов.

Проф. Доктор мед. Вернер Плётц

Согласно версии журнала Focus отделение ортопедии и травматологии входит в рейтинг лучших медучреждений Германии в области лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата! Отделение предлагает полный спектр диагностики и лечения всех острых и хронических заболеваний и травм опорно-двигательного аппарата. Главнейшей целью врачей отделения при лечении каждого пациента является восстановление нормальной подвижности и устранение болезненных ощущений. В распоряжении отделения имеются около 140 койко-мест для госпитализации пациентов. Врачи отделения ежегодно предоставляют первоклассные медицинские услуги более 4000 стационарных пациентов. В рамках отделения ведет работу сертифицированный Центр эндопротезирования максимального обеспечения (EPZmax), а также сертифицированный Центр травматологии.

Проф. Доктор мед. Кристоф Мюллер

Отделение взрослой и детской травматологии, хирургии кисти и ортопедической хирургии предлагает полный спектр услуг в данных направлениях медицины. Специализация охватывает консервативное и оперативное лечение травм и дегенеративных изменений конечностей, суставов, таза и позвоночника. Оперативные вмешательства проводятся как классическим открытым, так и минимально инвазивным, эндоскопическим способом. Здесь ежегодно проводится более 6000 операций. В распоряжении отделения имеются 90 койко-мест. Отделение ежегодно принимает на лечение около 3000 стационарных и 20000 амбулаторных пациентов.

Хордома – это редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа. Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.

МКБ-10

• Причины хордомы
• Патанатомия
• Симптомы хордомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение хордомы
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте. Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения. Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.

Причины хордомы

Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Предполагается, что факторами риска являются клеточный иммунодефицит, контакты с радиоактивными и химическими канцерогенами в анамнезе.

Патанатомия

Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным. Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования. Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.

Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо. Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли. В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.

Симптомы хордомы

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения. Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.

Осложнения

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.

Диагностика

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Необходимые исследования:

• Рентгенография. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования). На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца. При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию.
• Томографическая диагностика. Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника.
• Биопсия опухоли. Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области.

Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени. Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор. При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.).

Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.

Лечение хордомы

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку.

Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.