Шейная миелопатия с синдромом бас

Синдром БАС (боковой амиотрофический склероз) относится к редким неврологическим заболеваниям. По статистическим данным, частота патологии составляет 3 человека на 100 тыс. Формирование дегенеративно-дистрофических отклонений обусловлено гибелью нервных аксонов, по которым передаются импульсы в мышечные клетки. Аномальный процесс разрушения нейронов происходит в коре больших полушарий, рогах (передних) спинного мозга. Из-за отсутствия иннервации прекращается сокращение мышц, развивается атрофия, парез.

1. Классификация и характерные признаки
2. Пояснично-крестцовая форма
3. Шейно-грудная форма
4. Бульбарная форма
5. Высокая форма
6. Причины возникновения
7. Диагностические исследования
8. Эффективные методы лечения
9. Прогноз

Классификация и характерные признаки

Классификация патологии зависит от места поражения. В моторике участвуют два вида нейронов: основной, находящийся в больших полушариях, и периферический, расположенный на разных уровнях позвоночного столба. Центральный посылает импульс второстепенному, а он, в свою очередь, клеткам скелетной мускулатуры. Вид БАС будет различаться в зависимости от центра, где передача от моторных нейронов блокируется.

На ранней стадии клинического течения признаки одинаково проявляются вне зависимости от вида: спазмы, онемение, гипотонус мышц, слабость рук и ног. К общей симптоматике относится:

1. Эпизодическое появление крампи (болезненные сокращения) на пораженном отделе.
2. Постепенное распространение атрофии на все участки тела.
3. Расстройство двигательной функции.

Виды болезни протекают без потери чувствительных рефлексов.

Является проявлением миелопатии (разрушение спинного мозга), обусловленной гибелью периферических нейронов, расположенных в крестцовом отделе позвоночника (передних рогах). Синдром БАС сопровождается симптомами:

В процесс вовлекаются верхние конечности с такими же проявлениями.

Синдром характеризуется гибелью аксонов второстепенных нейронов, расположенных в верхнем отделе позвоночника, приводит к проявлению признаков:

Симптомом поражения шейного отдела является постоянно наклоненная вперед голова.

Эта разновидность синдрома отличается тяжелым клиническим течением, отмирают мотонейроны в коре больших полушарий. Продолжительность жизни пациентов с этой формой не превышает пяти лет. Дебют сопровождается:

• нарушением артикуляционной функции, речевого аппарата;
• фиксацией языка в определенном положении, им трудно шевелить, отмечается ритмичное подергивание;
• непроизвольными судорогами мимических мышц;
• дисфункцией глотательного акта из-за спазмов в пищеводе.

Прогрессия латерального амиотрофического склероза бульбарного вида формирует полную атрофию лицевых и шейных мускулов. Пациент не может самостоятельно открыть рот для приема пищи, утрачиваются коммуникативные возможности, способность четко произносить слова. Повышается рвотный и челюстной рефлекс. Часто заболевание протекает на фоне непроизвольного смеха или слезотечения.

Данная разновидность БАС начинается с поражения центральных нейронов, в процессе развития охватывает периферические. Пациенты с высокой формой синдрома не доживают до стадии паралича, потому что быстро отмирают мышцы сердца и органов дыхания, на пораженных местах образуются абсцессы. Человек не может самостоятельно двигаться, атрофия охватывает всю скелетную мускулатуру. Парезы приводят к неконтролируемой дефекации и мочеиспусканию.

Состояние усугубляется постоянным прогрессированием синдрома, на терминальной фазе дыхательный акт невозможен, требуется вентиляция легких при помощи специального аппарата.

Причины возникновения

Синдром бокового амиотрофического склероза в большинстве случаев протекает с неопределенным генезом. У 10% пациентов с этим диагнозом причиной развития послужила передача аутосомно-доминантным путем мутированного гена от предыдущего поколения. Этиологией формирования заболевания может стать ряд факторов:

1. Инфекционное поражение головного, спинного мозга устойчивым малоизученным нейротропным вирусом.
2. Недостаточное поступление витаминов (гиповитаминоз).
3. Спровоцировать синдром БАСа у женщин способна беременность.
4. Разрастание онкологических клеток в легких.
5. Шунтирование желудка.
6. Хроническая форма остеохондроза шейного отдела.

В группу риска попадают люди, постоянно контактирующие с концентрированными химическими веществами, тяжелыми металлами (свинец, ртуть).

Диагностические исследования

Обследование предусматривает дифференцирование синдрома БАС от болезни БАС. Самостоятельная патология протекает без нарушения внутренних органов, умственных способностей, чувствительных рефлексов. Для адекватного лечения необходимо путем диагностики исключить болезни с похожей симптоматикой:

• спинальные краниовертебральные амиотрофии;
• остаточные явления полиомиелита;
• злокачественную лимфому;
• парапротеинемию;
• эндокринопатию;
• шейную цервикальную миелопатию с синдромом БАС.

Диагностические мероприятия для определения заболевания предусматривают проведение:

• рентгенографии грудной клетки;
• магнитно-резонансной томографии спинного, головного мозга;
• электрокардиограммы;
• электронейрографии;
• исследования уровня функционирования щитовидной железы;
• цереброспинальной, люмбальной пункции;
• генетического анализа для выявления мутации;
• спирограммы;
• лабораторное исследование в крови показателя белка, СОЭ, креатинфосфокиназы, мочевины.

Эффективные методы лечения

Лечение носит симптоматичный характер, основной задачей терапии является поддержания качества жизни, продление способности самообслуживания. В процессе развития синдрома постепенно поражается мускулатура органов, отвечающих за дыхательный акт. Кислородную недостаточность компенсирует аппарат BIPAP, IPPV, используемый в ночные часы. Оборудование облегчает состояние пациента, оно несложное в применении и используется в домашних условиях. После полной атрофии дыхательной системы больного переводят на стационарный аппарат вентиляции легких (НИВЛ).

Консервативное лечение симптомов способствует:

Пациенты с синдромом БАС нуждаются в специальных приспособлениях для облегчения жизни, в числе которых:

• автоматизированная коляска для передвижения;
• кресло, оборудованное биотуалетом;
• компьютерная программа речевого синтеза;
• кровать с подъемным механизмом;
• устройство для взятия нужного предмета;
• ортопедический набор (шейный воротник, шины).

При уходе за больным уделяется внимание рациону, в пище должно быть достаточное количество минералов и витаминов. Блюда жидкой консистенции, овощи протерты. Кормление осуществляется через зонд, в трудных случаях показана установка гастростомы.

Прогноз

Синдром латерального амиотрофического склероза относится к тяжелым заболеваниям. Прогноз усложняется отсутствием специфических препаратов и быстрой прогрессией аномалии. Состояние пациента зависит от формы и возможности купирования симптоматики. Фатальный исход наступает в любом случае, но если пояснично-крестцовый синдром достигает бульбарной формы, продолжительность жизни составляет не более двух лет. В случае генетической мутации развитие аномалии не настолько стремительное, при должном уходе человек сможет прожить до 12 лет с момента дебюта БАС.

Настоящее фото мотонейрона (двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга) - закупорка межсинаптических щелей (зелёные точки) - блокада передачи импульсов через медиаторы (вещества для передачи импульсов) в синапсы (места соединения) отростков нервных клеток.

В центре - тело мотонейрона.

Красные линии -длинные отростки мотонейрона - аксоны и короткие -дендриты.

Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена. Предположительно - мутация гена,кодирующего фермент передачи этих импульсов через нейромедиаторы - супероксиддисмутазы. (СОД).

Предрасположенность к мутациям гена может иметь наследственный характер по аутосомно-рецессивному типу.

Эндемические (массовые вспышки) случаи этого заболевания зафиксированы у групп военных, живущих в островах на тихом океане. Чаще болеют мужчины от 40 до 60 лет.Следовательно не исключается инфекционная причина развития заболевания.

Боковой амиотрофический склероз. (БАС)..

Показано истончение нервных волокон в случае БАС и нарушение иннервации (передачи нервных импульсов) к мышцам. Как следствие - уменьшение работы мышцы и её последующая атрофия. (уменьшение размеров, обратное развитие.)

Блокада передачи нервных импульсов к мышцам (как к поперечно-полосатым которыми мы управляем сами своей волей так и к к гладким, работающим, независимо от нашего сознания, усилий и воли) пищеварительной и дыхательной системы ведёт к смерти из-за невозможности совершать эти жизненно важные моменты работы мускулатуры.

Две статьи из медицинских источников:

1) Теория аксостаза бокового амиотрофического склероза. Аксональная теория бокового амиотрофического склероза

Теория аксостаза основана на анализе патологических процессов, происходящих в аксональном транспорте мотонейронов [Chou S., 1992]. Наибольшими нейронами организма являются двигательные мотонейроны передних рогов спинного мозга и пирамвды Беца. Они должны поддерживать интеграцию дендритов, часто протяженностью более 1 см, и аксон, достигающий 100 см. В аксоне имеются непрерывные потоки, через которые клеточное тело направляет структурные и функциональные белки на периферию и получает обратные сигналы. Ортоградный транспорт бывает 2 видов: а) быстрый — 400 мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б) медленный — несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент "а" (0,1—2 мм в день), а также большой комплекс растворимых белков, как компонент "б" (2—4 мм в день). Ретроградный аксональный транспорт несет эндогенные (аминокислоты, фактор роста нервов) и экзогенные (токсин столбняка, вирус полиомиелита, простого герпеса, бешенства, лектин пероксидазы хрена и др.) субстанции от терминальных аксонов к клеточному телу со скоростью свыше 75 мм в день. Морфологические исследования аксонального транспорта в биоптатах двигательных веточек периферических нервов больных боковым амиотрофическим склерозом выявили уменьшение скорости ретроградного аксонального транспорта и, следовательно, связи терминального аксона с перикарионом [Bieuer A. et al., 1987]. В межреберных нервах больных АБС еще до развития признаков нейрональной дегенерации появляются изменения белков микротрубочек [Binet S. et al., 1988].

Улыраструктурные исследования проксимального аксона и аксонального бугорка мотонейронов переднего рога спинного мозга больных, умерших от бокового амиотрофического склероза [Sasaki S. et al., 1996], показали нарушение быстрого аксонального транспорта. Гладкий эндо-плазматический ретикулум теряет структуру: происходит скопление митохондрий, лизосом, Леви-подобных телец, эозино-фильных и гиалиновых включений, липофусциновых гранул, особенно в аксональном бугорке. Присутствие этих необычных структур является отражением дисфункции аксонального транспорта. Применительно к возможной этиологии АБС еще ранее выдвинута концепция "аксостаза" [Chou S., 1992]. Ней-ротоксические факторы путем ретроградного транспорта избирательно поражают нейрон, создавая феномен "суицидцального транспорта". Ухудшение медленного транспорта в аксоне сопровождается скоплением нейрофиламентов, набуханием проксимального аксона и последующей дистальнои аксональной атрофией, а также вторичной демиелинизацией, характерной для центральной дистальнои аксонопатии или "ретроградного умирания" — "dying back". Определенную значимость в развитии ранних морфологических изменений мотонейронов при АБС имеет теория аутоиммунитета [Smith R. et al., 1996], основанная на появлении антител к зарядам входа кальциевых каналов. Пассивный перенос фракций, содержащих иммуноглобулин, мышам вызывает изменения нервно-мышечных соединений, сходные с таковыми при спорадическом АБС. У животных эти изменения отражают расстройства внутриклеточного Са2+ гомеостаза, и раннее повреждение пластинчатого комплекса в мотонейронах в форме набухания и фрагментации. Иммуноглобулины от больных спорадическим боковым амиотрофическим склерозом вызывают зависимый от Са2+ апоптоз клеток вследствие оксидативных повреждений. Апоптоз, обусловленный иммуноглобулином от указанных больных, регулируется присутствием связанных белков, которые могут модулировать избирательную ранимость нейронов при спорадическом АБС.

2) Боковой амиотрофический склероз

Несмотря на более чем 100-летнее изучение, боковой амиотрофический склероз (БАС) остается фатальным заболеванием центральной нервной системы. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания. Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста (до 40 лет).

МКБ-10 G12.2 Болезнь двигательного неврона

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0: 1).

БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения.

В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% - семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами. Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса. Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты.

Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза. Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет (при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами); с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности. К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов.

Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений.

В развитии семейной формы БАС показана роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1 (Cu/Zn-супероксиддисмутазу, SOD1), 21q22-1 хромосома, выявлен также БАС, связанный с 2q33-q35 хромосомой.

Синдромы, клинически не отличимые от классического БАС, могут возникать в результате:

•опухоли большого затылочного отверстия

•спондилез шейного отдела позвоночника

•артериовенозная аномалия спинного мозга

•бактериальные - столбняк, болезнь Лайма

•вирусные - полиомиелит, опоясывающий лишай

Интоксикации, физические агенты:

•токсины - свинец, алюминий, другие металлы.

Миелопатия – синдром, связанный с поражением спинного мозга, возникающий вследствие воздействия различных факторов. Сопровождает многие нервные и сердечно-сосудистые заболевания. Характеризуется нарушениями движений, чувствительности, работы органов таза. Наиболее часто отмечается шейная миелопатия, поражающая первые семь позвонков.

Миелопатия

Расстройство имеет соматическую природу, может быть связана с воспалительными процессами. В основе лежит разрушение нервных волокон.

Основную возрастную группу поражения выделить не представляется возможным, однако каждому возрасту свойственны основные причины, что и позволяет сделать возрастную классификацию:

• к детской приводят энтеровирусные инфекции;
• молодежной – травмы позвоночника;
• среднего возраста – новообразования;
• пожилого – дегенеративные процессы в позвоночнике.

Выделяют два типа нарушения: прогрессивную и хроническую. При первой форме симптомы развиваются быстро. Чаще всего к ней ведет синдром Броун-Секара. Другой типичный пример – посттравматическая миелопатия. Клинические признаки: слабость в мышечных тканях, параличи, уменьшение чувствительности в ногах.

При хронической признаки появляются и нарастают со временем. Ее вызывает рассеянный склероз, сифилис, дегенеративные заболевания, полиомиелит.

Локализация позволяет выделить шейную, грудную и позвоночную миелопатию. Первая встречается чаще всего, сопровождается тяжелыми симптомами. Возникает в пожилом возрасте. Характеризуется постепенным течением.

Симптомы поясничной зависят от места поражения. Проявляется слабостью ног, болями, дисфункцией органов области таза, в особо тяжелых случаях – параличом.

Признаки миелопатии грудного отдела позвоночника встречаются реже всего. Иногда ее путают с новообразованиями или воспалениями. Торакальная обусловлена часто грыжей межпозвоночного диска.

Причины

В основе возникновения миелопатии лежат следующие причины:

1. Воспалительные процессы. Прежде всего, это ревматоидный артрит, туберкулез, спондилоартрит.
2. Травмы. При повреждении позвоночника развивается посттравматическая миелопатия. Основную роль играют переломы разных отделов позвоночника. Реже встречается прямое поражение мозга.
3. Сосудистые нарушения. Включают тромбоз, атеросклероз, аневризмы. Сосудистая миелопатия развивается преимущественно у пожилых людей. У детей связана с врожденной аневризмой.
4. Компрессионный синдром. Происходит под воздействием опухолей, межпозвоночной грыжи. Отмечают компрессионную миелопатию спинного мозга и сосудов, в результате чего нарушается кровоток. Опухоли ведут к хроническому процессу, кровоизлияния или травмы – к острому, грыжи, метастазы – к подострому.

Ведущей предпосылкой развития болезни считают остеохондроз позвоночника.

Классификация

Разнообразие причин позволило разработать широкую классификацию.

Развивается из-за нарушения позвоночника вследствие врожденных особенностей и приобретенных заболеваний. Межпозвоночная грыжа ведет к приобретенной дискогенной миелопатии. Развивается преимущественно у мужчин до 50 лет.

Основной механизм поражения – сдавливание, травмы, сосудистые нарушения. Острые формы миелопатии развиваются из-за травм, например, сильного сгибания позвоночника. Происходит смещение позвонков, что ведет к защемлению и нарушению проведения нервных импульсов.

Хроническую вызывают остеофиты, сдавливающие мозг, нервные окончания и примыкающие сосуды. Чаще появляются эти симптомы миелопатии в шейном отделе. Течение – хроническое, сопровождаемое моментами прогрессирования.

Патология проявляется атрофией мышц сначала с одной стороны, затем с другой. Отмечаются болезненные ощущения в суставах, спине. Нарушения чувствительности со временем нарастают. Полное травмирование спинного мозга вызывает расстройство чувствительности, а также функций ниже травмированного участка.

Этот вид связывают с развитием дегенеративных заболеваний, например, остеохондроза. В некоторых случаях – с дефицитом витамина E, B12. Проявляется преимущественно в пожилом возрасте.

Наблюдается уменьшение позвоночного канала, разрушение межпозвоночных дисков. Среди основных симптомов выделяют тремор конечностей, снижение рефлексов. Дегенеративными симптомами характеризуется цервикальная миелопатия.

Этот вид определяется нарушениями кровообращения и поражением сосудов. Сосудистая миелопатия сопряжена с атеросклерозом, инсультом, инфарктом спинного мозга, тромбозом, венозными застоями.

Повреждение артерий, питающих спинной мозг, ведет к атрофии нервного волокна. Степень остроты симптомов зависит от ведущей патологии, ее причин, возраста больного.

Наиболее ярко проявляется сосудистая миелопатия в шейном отделе. Характерным называют феномен Лермитта. Его отличают приступы содрогания при разгибании шеи, наклонах головы. Дрожь начинается от шеи, достигает запястья, стопы. Вслед за дрожью в нижних отделах рук и ног отмечают слабость.

В некоторых случаях развивается паралич. Дисциркуляторная энцефалопатия третьей степени – характерный пример.

Наибольшей чувствительностью к патологии обладают клетки, расположенные в передних рогах. Из-за врожденных дефектов нарушение проявляется в раннем возрасте. Преимущественное время развития симптомов при приобретенных сосудистых болезнях – пожилой возраст.

Дисциркуляторная миелопатия проявляется в болезни Преображенского и Персонейдж-Тернера. Синдром Преображенского связан с параличами, нарушением чувствительности.

Этот вид миелопатии вызван поражением спинного мозга. К ним относят удары, переломы, вывихи. Они приводят к смещению, сдавливанию, защемлению, повреждению нервных путей и спинномозговых сосудов.

Основные симптомы – паралич, уменьшение чувствительности, расстройство работы органов, расположенных в тазовой области.

Посттравматическая миелопатия не лечится.

К развитию этого вида ведут новообразования, метаболиты, а также вещества, которые она вырабатывает. Токсические вещества ведут к некрозу спинномозговой ткани. Сама опухоль сдавливает ткани, ведет к нарушению кровоснабжения.

Часто сопровождает лимфому, лейкемию, опухоли, расположенные непосредственно в спинном мозге или соседних участках.

Этот вид миелопатии связывают с энтеровирусными инфекциями, туберкулезом, боррелиозом, СПИДом, герпесом.

Инфекционная миелопатия появляется в равной степени в разном возрасте у женщин и мужчин. Энтеровирусная чаще диагностируется у детей.

Всегда развитию неврологических симптомов предшествует появление признаков, которые обычно связывают с воспалительными процессами – слабостью, лихорадкой, болями в голове.

Симптоматика обусловлена областью поражения. Возникает одышка, паралич, расстройства стула.

При повреждении половины спинного мозга в поперечном сечении развивается синдром Броун-Секаровский. На стороне повреждения развивается паралич, на другой – расстройство чувствительности.

Вирусные, грибковые воспаления ведут к тотальному повреждению в поперечном сечении. Отмечается обездвиживание и потеря чувствительности ниже области повреждения.

Определяется отравляющим воздействием на нервную систему некоторых токсичных веществ.

Характеризуется стремительным развитием, сопровождается нарушениями двигательной и чувствительной сферы. Развивается преимущественно на уровне грудного отдела, реже возникает шейная миелопатия.

Появляется под влиянием облучения. Чаще всего ее развитие связывают с облучением при лечении рака гортани, опухолей, расположенных в средостении.

Выделяют транзиторное и отложенное течение, сопровождающееся нарастанием симптомов. В последнем случае отмечают ее появление в течение 6-36 месяцев после завершения лучевого лечения.

Симптоматика развивается медленно, связано это с медленной атрофией тканей спинного мозга. Сопровождается другими симптомами облучения – появлением язв, пузырьков, наполненных жидкостью, выпадением волос, уменьшением плотности костной ткани.

С течением времени нарушаются двигательные функции нижних конечностей, развивается слабость мышц, снижается их тонус, уменьшается чувствительность. В ряде случаев наблюдается нарушение работы тазовых органов.

Развивается вследствие нарушения метаболизма, функционирования эндокринной системы. Поражаются преимущественно задние, передние корешки, передние рога спинного мозга.

Отмечается слабость стоп, кистей, у мужчин – импотенция. В состоянии гипогликемической комы обнаруживается нарастание тонуса мышц, судорожные явления.

Миелопатия этого вида развивается на фоне рассеянного склероза или других болезней, связанных с демиелинизацией оболочки нейронов. На фоне генетической обусловленности под воздействием определенных факторов белок, содержащийся в миелине, воспринимается как принадлежащий патогенным бактериям или вирусам, и начинает разрушаться.

Сопровождается обычно другими симптомами – нарушением зрения, речи, глотания.

Спинальная миелопатия связывается с семейной спастической параплегией Штрюмпеля и группой болезней спиноцеребеллярных дегенераций.

Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля сопровождается нарастанием слабости в ногах, повышением рефлексов сухожилий. Если заболевание проявилось в детском возрасте, отмечается ходьба на носочках. Иногда болезнь поражает мышцы рук, глаз. Развивается эпилепсия, значительное снижение интеллекта, тремор, нарушения мочеиспускания.

Основным признаком спиноцеребеллярных дегенераций является отсутствие координации движений. Наблюдается задержка психического развития, дизартрия, симптом Бабинского, атаксия. У взрослых – деменция. К группе патологий относят врожденную гипоплазию мозжечка, атаксию Фридрейха.

Симптомы

Причины возникновения миелопатии, степень и место поражения спинного мозга определяют симптоматику. Нарушения преимущественно возникают ниже уровня повреждения:

1. Общие инфекционные признаки. Слабость, повышение температуры, озноб, раздражительность, боли в голове, ощущение разбитости.
2. Болезненность. Ощущаются в пораженном отделе позвоночника.
3. Двигательные нарушения. Проявляются в повышении или понижении тонуса в мышцах, расстройстве двигательной координации, пьяной походке. В некоторых случаях нарастают судорожные, непроизвольные движения, подергивания. Наблюдается развитие параличей, парезов.
4. Расстройства чувствительности. Человек не чувствует изменения температуры, боль, вибрацию. Признаками является онемение, жжение, появление мурашек. Такие нарушения возникают реже двигательных.
5. Дисфункция органов, расположенных в области таза. Преимущественно наблюдается нарушение мочеиспускания, реже – запоры, импотенция.
6. Рефлекторные нарушения. Повышаются или, напротив, снижаются сухожильные рефлексы рук и ног.
7. Психические нарушения. Ухудшается память, снижается интеллект.

Диагностика

Уточнить причины миелопатии и ее характер – непростая задача. Многие заболевания имеют сходную симптоматику. Однако от правильности диагноза зависит прогноз и способы лечения.

Врач проверяет рефлексы, мышечный тонус, тактильность, уточняет сопутствующие патологии.

Проводится рентгенография. Основная цель этого исследования – оценить расположение позвонков друг к другу, расстояние между ними, их состояние. Дополнительно делаются снимки при сгибании и разгибании шеи. Метод эффективен для диагностики такого нарушения, как посттравматическая миелопатия.

Миелография – вид рентенографии, при проведении которого вводится контрастное вещество. Она помогает выявить новообразования, междисковые грыжи.

Электромиография показывает биоэлектрическую активность мышечной ткани, импульсную проводимость.

Применение транскраниальной магнитной стимуляции связано с возможностью получить информацию о кортико-спинальном пути передачи импульса.

Для уточнения диагноза проводится анализ спинномозговой жидкости. Он позволяет обнаружить белки, лейкоциты, остатки тканей клеток.

Исследования крови показывают наличие воспалительных процессов, уточняют уровень сахара, холестерина, различных ферментов.

По показаниям преимущественно для исключения раковых процессов назначается биопсия тканей. Исследование также позволяет уточнить наличие демиелинизации. В ряде случаев проводят денситометрию (оценивают плотность костных тканей).

Для оценки того, насколько выражена миелопатия, используются специальные шкалы.

Классифицировать особенности и нарушения походки и работоспособности, как одного из ведущих признаков двигательных расстройств, позволяет шкала Нурика. Она включает шесть стадий (от 0 до 5), описывающих патологию от преходящих симптомов до обездвиженности и инвалидизации.

Более полная и информативная модифицированная шкала Японской Ортопедической Ассоциации. Она оценивает сохранность движений верхних и нижних конечностей, чувствительности, дисфункций органов таза. Максимальное количество баллов – 17. Их уменьшение свидетельствует о глубине поражения и нарушении проводниковой функции.

Лечение

Терапия при миелопатии зависит от основного заболевания. Она проводится комплексно, включает медикаментозные, хирургические методы, физиолечение.

Медикаментозное лечение основывается на использовании нестероидных противовоспалительных средств. Их применение направлено на уменьшение боли. Используются таблетки, мази, растворы для инъекций (Мовалис, Ревмоксикам). Для уменьшения воспаления назначаются глюкокортикостероиды (Преднизалон), Дексаметазон.

Миорелаксанты позволяют снять мышечный тонус, справиться с судорогами и спазмами, уменьшить боли. Это Мидокалм, Сирдалуд. Для активизации обмена веществ назначают Актовегин, Пирацетам.

Противосудорожные лекарства снижают проявления судорог мышц. Это препараты вальпроевой кислоты, Фенитоин, Клоназепам. Действие нейропроекторов способствует нормализации кровотока, улучшению питания мозговых тканей. Применяют Танакан.

В случае тяжелой патологии, нарастания симптомов, отсутствия эффекта от использования лекарств назначается оперативное вмешательство: дисэктомия, ламинэктомия.

Для физиолечения используется парафинотерапия, электрофорез, грязелечение, УВЧ, электростимуляция, рефлексотерапия. Назначается массаж, ЛФК.

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от формы патологии. Расстройство, связанное со сдавливанием, имеет благоприятный прогноз, правильно подобранная терапия уменьшает проявление симптомов. Сосудистая миелопатия ведет к прогрессированию симптоматики. Демиенилизирующая, карциноматозная, радиационная форма имеют различные осложнения, и прогноз неблагоприятный. Посттравматическая миелопатия не прогрессирует.

Правильная своевременная диагностика – важный элемент в лечении патологий, которые сопровождаются миелопатией. Синдром включает слабость мышечной ткани, развитие парезов, параличей, судорожных явлений. Терапия включает лекарства, хирургическое вмешательство, физиотерапию. Прогноз зависит от вида болезни, степени поражения, стадии развития.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Хабиров Ф. А. Клиническая неврология позвоночника — Казань, 2002 — 472 с.

Гуща А. О., Хить М. А., Арестов С. О. Дифференцированное хирургическое лечение шейной спондилогенной миелопатии // Журнал Нервные болезни — 2012.