Восходящего спинального паралича ландри

ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ (J. В. О. Landry, франц. врач, 1826 — 1865; греч, paralysis расслабление; син. paralysis ascendens acuta) — симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 г. Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Л. в. п. проявлением особо тяжелого течения болезни, на фоне к-рой он развился.

Содержание

• 1 Этиология и патогенез
• 2 Течение и симптомы
• 3 Диагноз
• 4 Лечение
• 5 Прогноз

Этиология и патогенез

Л. в. п. является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит ; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы — ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инф. паротит; корь; ветряная оспа и др.); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, Поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и др.); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозным и др.); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печеночной порфирией, диабетом и др.). Л. в. п. может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжелых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.

Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне к-рого развился паралич.

Течение и симптомы

Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжелое течение Л. в. п. наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (см.), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (см.) и гиперкапния (см.). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (см. Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2—3 нед. в мышцах возникает реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой сиидром. Расстройства чувствительности (см.) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л. в. п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.

Сроки развития Л. в. п. колеблются от 3—6 дней до месяца. Так, напр., при остром полиомиелите развитие Л. в. п. происходит в течение 3—6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите — на протяжении 3—4 нед. В зависимости от этиологии Л. в. п. в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Л. в. п. инф. генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.

Диагноз

Основные диагностические критерии Л. в. п. следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.

Лечение

Лечение зависит от основного заболевания, на фоне к-рого развился Л. в. п. При всех формах показана терапия витаминами B₁, В₆, В₁₂ (при порфирии витамин В₁ противопоказан). Гормональная терапия более эффективна при вторичных поли-невропатиях (коллагенозы, энзимные дефекты и др.). При первичных идиопатических полиневритах, вызвавших Л. в. п., гормональная терапия не всегда дает эффект. Дозы подбирают в соответствии с возрастом. В восстановительном периоде необходимы гимнастика, массаж, электростимуляция мышц, применение антихолинэстеразных препаратов. При возникновении дыхательной недостаточности применяют дыхательную реанимацию. Предварительно обеспечивают свободную проходимость дыхательных путей для воздуха (отсасывание секрета из дыхательных путей, изоляция дыхательных путей от пищеварительного тракта, Трахеостомия). Искусственная вентиляция легких проводится с помощью аппаратов различных систем и конструкций (см. Искусственное дыхание). Важное значение при Л. в. п. имеет поддержание соматических функций: питание через зонд (при афагии) сбалансированными питательными смесями, устранение паралитической гипокинезии, для чего рекомендуется раннее применение пассивных движений в суставах парализованных конечностей, частые повороты, массажные матрацы и др. Необходимо рациональное применение антибиотиков в соответствии с чувствительностью флоры дыхательных путей и мочевого пузыря.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни определяется степенью выключения дыхательных мышц и глубиной бульбарных расстройств. Введение в терапию методов реанимации значительно снизило число летальных исходов. При полирадикулоневритах восстановление функции бывает полным примерно у 90% больных. После перенесенного Л. в. п., обусловленного тяжелым повреждением двигательных нервных клеток передних рогов спинного мозга, а также обширным демиелинизирующим процессом, могут наблюдаться стойкие парезы и параличи.

Паралич Ландри — это весьма своеобразный клинический симптомокомплекс (описанный впервые Ландри в 1859 г.), который сводится к быстрому развитию дегенеративных параличей, начинающихся с нижних конечностей, переходящих затем на мускулатуру туловища, мускулатуру верхних конечностей и, наконец, на бульбарно-иннервированные мышцы; последнее обстоятельство служит причиной смертельного исхода, наблюдающегося в большой части этих случаев. В клинической характеристике этого заболевания встречаются как полиомиелитические, так и полиневритические симптомы.

Паралич Ландри может начинаться внезапно у до того здоровых людей; он может следовать за какой-либо инфекцией. Из инфекций отмечаются корь, эпидемический паротит, краснуха, бешенство, полиомиелит, грипп, простой герпес, оспа. Также вызвать восходящий паралич Ландри могут микоплазменные пневмонии, интоксикации различными химическими веществами.

Симптомы и признаки

Быстро вслед за этой атонической параплегией следует паралич мускулатуры туловища: мышц передней брюшной стенки, диафрагмы и т. д., а также аналогичный паралич верхних конечностей.

Далее развиваются параличи бульбарно-иннервированной мускулатуры: расстройства артикуляции, фонации, жевания, глотания, сердечной деятельности и дыхания. Последнее в неблагоприятно протекающих случаях быстро приводит к смертельному исходу. Сознание остается ясным до самой смерти. В этой бульбарной картине в иных случаях могут выступать на первый план более изолированные параличи отдельных нервов, например № VII, XII, V и даже параличи наружных мышц глаза.

В ряде случаев процесс протекает при параличе сфинктеров: развивается задержка или недержание мочи и т. д. Спастические симптомы (признак Бабинского и др.) отсутствуют. Острых пролежней обычно не развивается.

Расстройства со стороны чувствительности отступают далеко на 2-й план по сравнению с массивно развитыми параличами. Боли могут отсутствовать совершенно. Периферические нервные стволы обнаруживают лишь незначительную чувствительность при сдавлении. Часто наблюдаются парестезии. При объективном исследовании часто удается обнаружить относительное притупление чувствительности на дистальных отделах конечностей, не доходящее до степени выраженных анестезий. Это понижение чувствительности в иных случаях следует периферическому типу, точно так же, как это наблюдается, например, при полиневрите. В других случаях можно наблюдать более глубокие анестезии спинально-сегментарного типа.

Зрачки, глазное дно, большей частью не изменены. Психика обычно не расстроена. В спинномозговой жидкости могут быть обнаружены воспалительные явления.

Болезнь часто дебютирует как тяжелое инфекционное заболевание, сопровождаясь повышениями температуры, альбуминурией, увеличением селезенки.

Продолжительность заболевания различна. Смерть может наступить на 1-й или на 2-й неделе при явлениях паралича дыхания. Если наступает выздоровление, оно тянется медленно, и, хотя с меньшей скоростью, чем развитие болезни, следует обратному, нисходящему типу, т. е. сперва исчезают бульбарные параличи, затем параличи верхних и, наконец, параличи нижних конечностей.

Патологическая анатомия

При патологоанатомических исследованиях, а также при исследовании крови и жидкости не раз были найдены те или другие патогенные микроорганизмы. Также патологоанатомически находят преимущественные изменения то в периферических нервных стволах, то в самом спинном мозгу. Первые соответствуют картине острого неврита. В спинном мозгу находили сосудистые изменения (гиперемия сосудов, отёк, периваскулярная инфильтрация, тромбоз сосудов, кровотечения) и изменения воспалительного характера в самой паренхиме спинного мозга типа острого миелита.

Частая преимущественная локализация процесса в передних рогах спинного мозга сближает анатомически эту форму с передним полиомиелитом. Однако наблюдаются изменения и в белом веществе спинного мозга, чему клинически соответствуют такие, например, симптомы, как расстройство сфинктеров. Находили воспалительные изменения также в корешках и в спинальных ганглиях. Спинальные и невритические явления в большей части случаев встречаются одновременно. Обычно патологоанатомические изменения представляются парадоксально мало интенсивными по сравнению с тяжёлой клинической картиной.

Лечение

Лечение острого восходящего паралича Ландри – стационарное, проводится в отделении интенсивной терапии, что даёт возможность провести при необходимости искусственную вентиляцию лёгких. Далее лечение направлено на профилактику осложнений (тромбозы, пролежни) и поддержание функций организма. Осуществляется восстановительная терапия.

Прогностически паралич Ландри является весьма тяжелым заболеванием. Без поддерживающей терапии больные зачастую погибают.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Эпидемиология
• Причины
• Патогенез
• Симптомы

• Осложнения и последствия
• Диагностика
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• К кому обратиться?
• Прогноз

Неврологический синдром – восходящий паралич – представляет собой острую форму послеифекционного множественного поражения периферических нервов. Другие названия данной патологии: восходящий паралич Ландри или синдром Ландри, восходящий паралич Гийена-Барре (синдром Гийена-Барре-Строла, GBS). Встречается также название синдром Ландри-Гийена-Барре.

В общем, все эти термины используются для описания достаточно клинически неоднородной патологии – воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (AIDP), острой двигательной нейропатии аксонов, острой моторно-сенсорной нейропатии аксонов и синдрома Миллера-Фишера.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Общая ежегодная статистика по восходящему параличу составляет один случай на 55-91 тыс. человек. В западных странах число новых эпизодов в год составляет от 0,89 до 1,89 случаев на 100 тыс. человек. Риск развития восходящего паралича повышается для каждого десятилетия жизни на 20% (данные European journal of physical and rehabilitation medicine).

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Причины восходящего паралича

Восходящий паралич Гийена-Барре (или Ландри) развивается вследствие повреждения миелиновых оболочек аксонов нервных волокон.

В последнее время считается, что причины восходящего паралича имеют аутоиммунный характер: защитная система организма ошибочно атакует нервные клетки периферической нервной системы и их опорные структуры. Аксоны (отростки) нервных клеток, передающие нервные импульсы к нервно-мышечным соединениям, покрыты оболочкой из шванновских клеток, которые содержат миелин.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Патогенез

На сегодняшний день патогенез восходящего паралича, к которому приводит нарушение миелиновой оболочки нервных волокон и снижение или полное прекращение проведения нервных сигналов, специалисты-неврологи связывают с активизацией клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов и макрофагов) и развитием состояния, которое по своему механизму близко к замедленной аллергической реакции. Выражается это в выработке антител IgG, IgM и IgA против клеток оболочки (ганглиозидов GM1, GD1a, GT1a и GQ1b).

Чаще всего синтез аутоантител в организме провоцируется предшествующей инфекцией. Инфекционные причины восходящего паралича чрезвычайно разнообразны. В качестве одного из симптомов восходящий паралич Гийена-Барре (восходящий паралич Ландри) может наблюдаться у пациентов при:

• гриппе, дифтерии, ветрянке, краснухе и кори;
• бешенстве и бруцеллезе;
• поражении вирусом герпеса, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и гепатита Е;
• первичных инфекционных и вторичных (поствакцинальных) энцефалитах;
• иксодовом клещевом боррелиозе;
• респираторной форме микоплазмоза и хламидиоза, то есть вызываемых Mycoplasma pneumoniae и Chlamydophila pneumoniae атипичных пневмониях;
• лимфоцитарном хориоменингите (который является вирусной инфекцией, переносимой мышами);
• остром рассеянном энцефаломиелите;
• системной красной волчанке.

Тесно связаны острая инфекционная болезнь из разряда зоонозов кампилобактериоз и восходящий паралич. Кампилобактериоз вызывается бактерией Campylobacter jejuni, которая, проникая в ЖКТ, начинает размножаться с выделением токсинов. В результате развивается воспаление, отек и даже изъязвление слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, а также общая интоксикация организма (через кровь и лимфу). При этом организм вырабатывает на липоолигосахариды клеточных мембран кампилобактерий антитела IgA и IgG, которые вызывают воспаление и дегенерацию собственных миелиновых оболочек и нервных клеток человека.

По данным американского Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), около трети случаев восходящего паралича вызываются кампилобактериозом.

Среди вакцин, ставших причиной восходящего паралича, известен скандал с прививками от свиного гриппа в 1976-1977 г. А в инструкции к вакцине Приорикс (от вирусов кори, краснухи и эпидпаротита) в качестве одного из трех десятков возможных побочных действий указан восходящий паралич Гийена-Барре.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Симптомы восходящего паралича

Медики отмечают, что симптомы восходящего паралича появляются у пациентов после явных признаков инфекции в виде боли в горле, ринита или диареи в течение от одной до шести недель. И только после этого проявляются первые признаки GBS: слабость в ногах и руках. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей и мышечной болью, восходящей от дистальных отделов конечностей к проксимальным.

Процесс может затрагивать обе стороны в равной степени (пара- или тетраплегия), но может быть и односторонним (гемиплегия). С течением времени состояние усугубляется. Мышечная слабость и нарушения движений в виде мягкого паралича нарастает у всех по-разному: резко (за 7-12 часов) или более размеренно (до двух недель и дольше). У каждого пятого пациента мышечная слабость продолжает прогрессировать в течение месяца.

После того, как слабость перестает прогрессировать, наступает фаза стабилизации, которая может длиться от двух-семи дней до полугода. Основные симптомы восходящего паралича на данной стадии включают болезненные парестезии; боли в мышцах в области головы, шеи и спины; снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (гипо- или арефлексия).

При этом почти в половине случаев восходящего паралича Гийена-Барре могут быть затронуты мышцы шеи и черепа, вызывая слабость мышц лица, трудности с глотанием и жеванием, а иногда и слабость глазных мышц - офтальмоплегию (синдром Миллера-Фишера).

В 8% случаев паралич поражает только нижние конечности (параплегия или парапарез), и примерно пятая часть пациентов не в состоянии ходить без посторонней помощи после шести месяцев болезни. Однако около трети больных способны передвигаться самостоятельно (с некоторыми отклонениями в координации движений).

[34], [35], [36], [37], [38]

Осложнения и последствия

Осложнения при хронизации паралича сопровождаются атрофией мышечных тканей и полной инвалидностью. Вегетативные расстройства – резкие колебания артериального давления, сердечная аритмии, отечность, повышенное потовыделение – отмечаются как минимум у 40% больных с восходящим параличом. Нередко кардиологические осложнения доходят до неотложной потребности стимуляции сокращения миокарда или установки водителя сердечного ритма.

Последствия в тяжелых случаях (до 25%) – ослабление диафрагмы и паралич дыхательных мышц с летальным исходом.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Диагностика восходящего паралича

Клиническая диагностика восходящего паралича проводится с помощью люмбальной пункции в поясничной области позвоночного столба и исследования полученной спинномозговой жидкости (на наличие белка и уровень клеточных элементов). Диагноз подтверждается наличием альбуминоцитологической диссоциации в ликворе.

Также берутся анализы крови – общий, биохимический и иммуноферментный (на антитела к бактериальным агентам). Могут быть назначены серологическое и цитологическое исследования мазков из зева, анализ кала.

Инструментальная диагностика включает:

• электромиографию (ЭМГ), позволяющую исследовать проводимость периферических нервов;
• магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного мозга.

[47], [48], [49], [50], [51]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика восходящего паралича Гийена-Барре необходима для исключения компрессии спинного мозга, спинальной мышечной атрофии, лейкомиелита, полиомиелита, эпидурита, гематомиелии, лимфомы, рассеянного склероза, нейросифилиса (сухотки спинного мозга), сирингомиелии, а также церебрального паралич из-за травмы головного мозга. Кроме того, следует отличать восходящий паралич Гийена-Барре от острых миелопатий (с хронической болью в спине), порфирии (с болями в животе, судорогами и нарушениями психики), полирадикулитов у ВИЧ инфицированных и пациентов с болезнью Лайма, а также от симптомов отравлений фосфорорганическими соединениями, таллием, мышьяком и ядом болиголова.

К кому обратиться?

Лечение восходящего паралича

Лечение восходящего паралича проводится в условиях неврологического стационара.

Если восходящий паралич Ландри прогрессирует стремительно, требуется неотложная медицинская помощь в отделении интенсивной терапии, где есть условия для использования (в случае необходимости) аппарата искусственной вентиляции легких.

Ключевые методы лечения синдрома Гийена-Барре – плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов (Immunoglobulin human), то есть иммунотерапия направлена на снижение симптомов и осложнений восходящего паралича.

Терапевтический плазмаферез (фильтрация крови) проводится для выведения из кровяного русла атакующих нервные клетки антител (пять процедур на протяжении двух недель). Точно так же нейтрализует вредные антитела и воспаление введение в кровь иммуноглобулинов IgG – Габриглобина, Гамунекса, Гамимуна, Октагама, Flebogamma, Gammagard и др. Их вводят инфузионно, суточная доза рассчитывается по 0,4 г на каждый килограмм массы тела. Стандартное количество инфузий – по одной в течение 5 дней. Среди возможных побочных действий иммуноглобулинов указываются повышение температуры, головная боль, тошнота, рвота, аллергические реакции и воспаление печени. Следует иметь в виду, что при нарушениях кровоснабжения головного мозга или сердца, при избыточной массе тела и при уменьшении объема циркулирующей крови (гиповолемии) введение иммуноглобулина может привести к образованию тромбов. Поэтому одновременно назначаются лекарства против тромбоза (антикоагулянты).

Согласно данным Journal of Clinical Immunology, оба метода лечения одинаково эффективны. Плазмаферез ускоряет выздоровление при использовании в течение четырех недель после появления симптомов. А лечение восходящего паралича сочетанием иммуноглобулинов с плазмаферезом проводится в течение двух недель после появления симптомов и имеет меньше осложнений. Западные медики пришли к выводу, что использование глюкокортикоидов в терапии данного синдрома не способствует ускорению восстановления и потенциально может его даже отсрочить. Однако в отечественной клинической практике кое-где продолжают применять кортикостероидные гормоны (например, вводят внутривенно преднизолон).

Также применяются лекарства – Супрастин или Тавегил (по таблетке трижды в день), однако в числе побочных эффектов антигистаминных средств отмечаются (кроме повышенной сонливости) общая слабость и снижении артериального давления.

Используется ингибирующий холинэстеразу и улучшающий передачу импульсов препарат Ипидакрин (Нейромидин), который вводится подкожно (0,2 г в сутки). Применение данного лекарства может вызывать диспепсию, диарею, головокружение, кожные реакции, а также снижение ЧСС и спазм бронхов и мускулатуры матки. Его не применяют при наличии у пациентов стенокардии, бронхиальной астмы и нарушений вестибулярного аппарата.

Кроме того, при лечении восходящего паралича необходимо принимать витамины группы В.

В восстановительный период показано физиотерапевтическое лечение: водолечение, электрофорез, ионофорез, УФ-облучение, иглорефлексотерапия, лечебный массаж.

Восходящий паралич Ландри (ВПЛ) был впервые описан французским неврологом Jean Batiste Landry в 1859 г. и в настоящее время относится к проявлениям острой ВДП. В 1916 г. соотечественники J. Landry — Georges Guillain, Jean Alexander Barre и Andre Strohl дополнили клиническую и ликворологическую характеристику данной патологии [8]. И с 1950-х гг. в литературе это заболевание обозначается как синдром Гийена—Барре, а фамилии Ландри и Штроля обычно опускаются.

В классическом варианте ВПЛ проявляется быстро развивающейся (от нескольких дней до 2 недель) слабостью и параличом ног, затем восходящей слабостью рук, шеи, бульбарных и дыхательных мышц грудной клетки. Двигательные нарушения в конечностях обычно симметричны, чувствительные расстройства чаще не выражены, сухожильно-периостальные рефлексы исчезают. При ВПЛ нередко встречается вегетативная дисфункция (пандизавтономия), проявляющаяся нарушениями дыхания и сердечного ритма, а также вовлечение лицевых и каудальной группы черепных нервов [2, 4, 5, 7, 9, 13].

Этиологической причиной ВПЛ могут быть вирусная и бактериальная инфекции, введение лечебных вакцин, сывороток. Однако в большинстве случаев этиология заболевания остается неизвестной, и такие случаи трактуются как идиопатические [10, 11]. Патогенез ВПЛ связан с аутоиммунными механизмами, приводящими к демиелинизации определенных звеньев ПНС [1,3, 8]. Вовлечение ЦНС при данной патологии встречается реже и обусловлено утратой контролирующих функций иммунной системы [4]. Лечение ВПЛ имеет два направления: симптоматическое и иммуномодулирующее. Большинство исследователей подчеркивают высокую летальность от ВПЛ, достигающую 10—33%, в первую очередь за счет развития дыхательной недостаточности. У оставшихся в живых больных часто наблюдаются тяжелые остаточные явления заболевания [1, 2, 6, 9].

Мы наблюдали 12 больных с тяжелыми проявлениями ВПЛ (10 мужчин, 2 женщины, возраст 19—59 лет). Частота ВПЛ в общей структуре ВДП, по нашим данным, составила 6%. Пять больных этой группы умерли (летальность — 41 %). При патоморфологическом исследовании умерших в четырех случаях установлено, что этиологической причиной заболевания была генерализованная герпетическая инфекция. Приводим одно из таких наблюдений.

Больной 3., 19 лет, не работающий, доставлен скорой помощью с жалобами на интенсивные боли в шее, слабость в конечностях, задержку мочеиспускания. Болен 7 дней после общего переохлаждения (спал на земле), когда появились боли в шее, неловкость и нарастающая слабость в левых конечностях. На 5-й день болезни присоединилась задержка мочи. За медицинской помощью не обращался. Из ранее перенесенных заболеваний отмечал редкие простудные. Объективно при поступлении состояние средней тяжести, АД 110/80 мм рт. ст., пульс 84 уд/мин, соматической патологии не выявлено. Неврологически: в сознании, слегка эйфоричен. Легкая слабость круговых мышц глаз, плегия левой руки и ноги, умеренный гемипарез справа. Тонус в конечностях повышен по пирамидному типу, сухожильно-периостальные рефлексы на руках высокие с расширенными зонами D>S, коленные, ахилловы отсутствуют. Непостоянный симптом Бабинского с двух сторон, гиперестезия с гиперпатией на стопах. Отмечены выраженная болезненность при пальпации в шейном отделе позвоночника и нервных стволов на голенях, положительные симптомы корешкового натяжения, задержка мочи.

При обследовании: в общем анализе крови умеренный лейкоцитоз (12,4- 109/л), в формуле крови выраженная лимфопения (4%). Биохимический анализ крови без особенностей. Иммунограмма крови: значительное уменьшение IgG до 3,4 г/л (норма 13,2±0,5 г/л) и IgM 0,4 г/л (норма 1,0±0,04 г/л), повышены циркулирующие иммунные комплексы 38% (норма 20,3±2,0%). СМЖ: белок 0,69 г/л, цитоз 54 • 10б клеток/л (100% лимфоциты), значительно увеличено содержание IgG 2,6 г/л (норма 0,3±0,03 г/л), IgA 0,7 г/л (норма 0,07+0,001 г/л) и IgM 0,6 г/л (в норме отсутствует). Анализ крови на ВИЧ отрицательный, другие вирусологические исследования не проводились. На глазном дне выявлено полнокровие вен. Рентгенография шейного отдела позвоночника и легких: патологии не обнаружено. ЭНМГ: значительно снижена скорость проведения импульса — до 15—25 м/с и амплитуды М-ответа, F-волна не регистрируется.

Заключительный клинический диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая менингоэнцефаломиелополиневропатия, возможно вирусного генеза, восходящий паралич Ландри с тетраплегией, задержкой мочи, спинальной остановкой дыхания. Осложнения: отек и дислокация ствола мозга, гипостатическая пневмония.

Рис. 2. В нейронах коры (поле 4) внутриядерные герпетические включения преимущественно I типа в ядрах нейронов VI слоя (указаны стрелками). Окраска гематоксилином и эозином, увеличение 400

Спинной мозг: выраженный склероз мягкой мозговой оболочки, местами с круглоклеточными инфильтратами передних и задних корешков, очаги демиелинизации и пролиферации клеток макро- и микроглии. Передние рога спинного мозга атрофированы, сохранилось не более 5—7 мотонейронов (рис. 3). Передняя соединительная щель расширена. По ходу пирамидных путей распад миелиновых волокон, васкулиты в боковом пирамидном пучке с одной стороны. Очаговый крупноволокнистый глиоз в периферических отделах пучков Говерса. В эпидуральной клетчатке периваскулярные и диффузные круглоклеточные инфильтраты, васкулиты, свежие кровоизлияния. Методом иммунофлюоресценции в клетках головного и спинного мозга обнаружен антиген вируса простого герпеса.

Рис. 3. Спинной мозг: уменьшение числа мотонейронов в переднем роге.

Таким образом, у больного клинически остро развилось множественное поражение структур ПНС и ЦНС (периферических нервов, спинномозговых корешков, оболочек и вещества спинного мозга, а также ствола головного мозга, каудальной группы черепных и лицевых нервов). Иммунологические изменения в сыворотке крови и особенно в СМЖ были характерны для воспалительного и демиелинизирующего характера заболевания. Лабораторные признаки иммунодефицита позволили предположить вирусный генез болезни. К сожалению, проводимое лечение оказалось неэффективным. Несмотря на, казалось бы, острый характер процесса, патоморфологическое исследование показало наличие у больного хронического воспалительного процесса в головном и спинном мозге, проявляющегося в виде очагов глиоза, уменьшения количества нейронов как в коре, так и в области передних рогов спинного мозга с атрофией передних канатиков и расширением передней разделительной щели. Нарастание иммунодефицита в нашем наблюдении привело к генерализации инфекции и поражению периферических нервов, корешков. Распространение демиелинизирующего процесса на пирамидные пути спинного мозга обусловило развитие ВПЛ с вовлечением в процесс всего длинника цереброспинальной оси. Герпетическая инфекция в приведенном наблюдении не только сыграла роль пускового фактора, но и стала причиной непосредственного поражения нервной системы и внутренних органов, приведшего к летальному исходу.

ВПЛ как одно из клинических проявлений острой ВДП относится к числу полиэтиологических и органоспецифических аутоиммунных заболеваний [1, 9]. Установлено, что провоцирующими агентами его развития являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирусы простого (типов 1 и 2) и опоясывающего герпеса, вирусы гепатита А и В, вирус иммунодефицита человека, Mycoplasma pneumoniae. В последние годы установлена патогенетическая связь между бактериальной инфекцией (Campylobacter jejuni), клинически проявляющейся гастроэнтеритом, и последующим развитием тяжелых проявлений ВДП. В основе данного процесса лежит механизм молекулярной мимикрии. Это связано с тем, что липополисахаридная оболочка возбудителя имеет схожий с миелином периферических нервов ганглиозид GM1. Развитие механизмов аутоиммунного воспаления в большей степени обусловлено изменением гуморального иммунного ответа, причем из-за аналогичной антигенной структуры выработка анти-GMl антител оказывается направленной не только против возбудителя, но и против миелина периферических нервов [6]. Кроме этого, при ВПЛ имеет значение выработка антигенспецифических Т-лимфоцитов, провоспалительных цитокинов, нарушение гематоэнцефалического барьера. За счет активации системы комплемента образуются и откладываются на поверхности мембран шванновских клеток мембраноатакующие комплексы, которые в сочетании с воздействием макрофагов приводят к первичной демиелинизации нервной системы [5].

Как правило, развитию первых неврологических признаков ВПЛ за 1—3 недели в 60—70% случаев предшествуют различные воспалительные заболевания. У остальных больных ВПЛ развивается на фоне полного благополучия. В большинстве случаев стадия предвестников заболевания начинается с чувствительных нарушений в ногах и (или) руках, реже с мышечных болей в области позвоночника и болезненных судорог (крампи) в конечностях. Онемение, парестезии и слабость первоначально появля-ются в ногах, а спустя несколько часов или дней — в руках. Нарушения поверхностной чувствительности наблюдаются у большинства больных в виде гипалгезии или гипералгезии и (или) гиперпатии и чаще носят симметричный полиневритический характер, иногда приобретая восходящий тип на животе и грудной клетке. Глубокая чувствительность (мышечно-суставная) страдает в 20—50% случаев [4].

Следующая стадия (стадия параличей) проявляется симметричной мышечной слабостью чаще в проксимальных отделах конечностей. Возможно незначительное преобладание слабости на одной стороне тела (что имело место в нашем наблюдении) или ее перекрестный характер (например, в правой руке и левой ноге). Характерны снижение мышечного тонуса, выпадение сухожильно-периостальных рефлексов, положительные симптомы корешкового натяжения, болезненность нервных стволов при пальпации. У 50% больных поражаются VII, IX и X черепные нервы (4].

Поражение вегетативной нервной системы при ВПЛ отмечается почти всегда и проявляется от сегментарных нарушений (гипергидроз либо сухость кожи туловища, ладоней и стоп) до пандизавтономии в форме нарушений сердечного ритма, синусовой бради- или тахикардии, лабильного АД [13].

В большинстве случаев при ВПЛ имеется наиболее грозное проявление заболевания — дыхательная недостаточность. Л. М. Попова выделила пять причин ее формирования [5]:

1. Поражение корешков спинного мозга и периферических нервов, иннервирующих диафрагму, межреберную мускулатуру, вспомогательные дыхательные мышцы, приводящее к ослаблению или прекращению дыхательных движений.
2. Поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к нарушению функции мышц мягкого неба, глотки, гортани, языка с нарушением проходимости дыхательных путей или закупоркой их.
3. Поражение корешков и периферических нервов, иннервирующих мышцы брюшного пресса, диафрагму, расстройство механизма кашлевого рефлекса, самоочищения бронхиального дерева.
4. Выключение из дыхания участков легочной паренхимы — ателектазы, аспирационные пневмонии.
5. Расстройство нервно-трофических функций вследствие поражения центров вегетативной иннервации дыхательных путей.

Распространение демиелинизирующего процесса на ЦНС сопровождается присоединением гиперрефлексии, патологических стопных знаков, восходящего уровня нарушения чувствительности, тазовых расстройств, стволовомозжечкового синдрома.

Важная особенность течения ВПЛ по сравнению с другими клиническими проявлениями ВДП — длительная стадия выздоровления, которая, по данным A. Jager, составляет в среднем 568 дней [12]. Согласно современной классификации, предложенной R. Hughes [10], выделяют несколько клинических форм острой ВДП:

• воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
• моторная аксональная полиневропатия;
• моторно-сенсорная аксональная полиневропатия;
• синдром Миллера Фишера;
• сенсорная демиелинизирующая полиневропатия;
• пандизавтономия.

Дифференциальный диагноз ВПЛ проводится с широким кругом заболеваний: гипокалиемией, рабдомиолизом, полимиозитом, миастенией гравис, ботулизмом, другими полиневропатиями (токсическими, дисметаболическими и др.).

Лечение больных с ВПЛ начинается с применения неспецифических методов: уход за кожей и слизистыми оболочками, санация рта — носоглотки — трахеобронхиального дерева, предупреждение внутрибольничной инфекции, коррекция водносолевого состава крови, сердечно-сосудистых расстройств, контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника, мероприятия по терапии дыхательных нарушений, перевод больных со спонтанного дыхания на искусственную вентиляцию легких. Абсолютное показание к ИВЛ — снижение жизненной емкости легких до 15 мл на 1 кг массы тела [2]. Методами выбора специфического лечения ВПЛ в настоящее время являются применение внутривенных иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней и плазмаферез не менее 35-40 мл плазмы на 1 кг массы тела за один сеанс, 3-4 раза [2, 5, 9, 11]. Широко распространенное ранее лечение кортикостероидами в настоящее время применяется все реже.

Обсуждается сочетанное использование кортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов [10]. В случаях доказанного вирусного генеза заболевания назначают противовирусные средства (ацикловир — 1000 мг внутривенно в течение 5 дней). Реабилитационные мероприятия включают лечебную физкультуру, массаж, физио- и психотерапию.

Таким образом, ВПЛ представляет собой редкий, но наиболее тяжелый вариант острой ВДП, в основе которого лежат аутоиммунные механизмы. Герпетическая инфекция при этом заболевании может играть роль этиологического и провоцирующего факторов развития болезни.