Врожденный порок развития плечевого сустава высокое стояние лопатки сколиоз

Высокое стояние лопатки относится к врожденным порокам развития плечевого пояса, носит название болезни Шпренгеля — по имени немецкого хирурга (Sprengel), описавшего этот порок в 1891 году.

Этиопатогенез. Происхождение порока связано с нарушением эмбрионального развития плода. Лопатка в процессе эмбриогенеза развивается вместе с плечевым поясом. Вначале она расположена высоко и в процессе своего развития опускается, достигая обычного положения. Если нормальный процесс эмбриогенеза нарушается, лопатка остается на том уровне, на котором была у эмбриона. На врожденный характер патологии указывает частое сочетание высокого стояния лопатки с множественными пороками развития и аномалиями скелета: синдромом Клиппеля — Фейля, добавочными полупозвонками, расщеплением дужек позвонков, искривлением, сращением, полным отсутствием одного или нескольких ребер, косорукостью, косолапостью и другими пороками (рис.).

Врожденное высокое стояние лопатки бывает однои двусторонним. Одностороннее поражение по сравнению с двусторонним встречается чаще в 8—10 раз. Левая лопатка при двустороннем пороке у большинства больных занимает более высокое положение (рис.).

Жалобы больных с деформацией Шпренгеля зависят от степени высокого стояния лопатки, которая различна, а также от степени и характера сочетания с другими аномалиями. Больных, как правило, беспокоят косметические нарушения в области плечевого пояса и шеи, ограничение функции отведения верхней конечности и — значительно реже — боль при движениях лопатки.

В легких случаях лопатка слегка приподнята, незначительно изменена по форме по сравнению с нормой и частично фиксирована. Косметика плечевого пояса и функция его при этом страдают мало.

Высокое стояние лопатки часто сопровождается недоразвитием, атрофией и даже рубцовым перерождением мышц плечевого пояса. Это подтверждается физиологическими (электромиографией и электровозбудимостью мышц), биомеханическими (мирдинамографией) и патоморфологическими исследованиями. Наиболее выраженные изменения определяются в большой и малой ромбовидных мышцах, в трапециевидной и в мышце, поднимающей лопатку.

Более чем у трети больных с деформацией Шпренгеля (чаще у старших детей) встречается добавочная омовертебральная кость. Она представляет собой треугольную или ромбовидную костно-хрящевую пластинку, покрытую мощным фасциальным листком. Добавочная кость идет от позвоночного края лопатки к поперечным отросткам одного или нескольких нижних шейных позвонков. Она в раннем возрасте соединена синхондрозом, который с возрастом синостозируется. В некоторых случаях имеется хорошо выраженный неоартроз, который располагается между омовертебральной костью и лопаткой или поперечным отростком Сб, С7. У большей части больных (в основном у детей младшего возраста) между позвоночным краем лопатки и нижними шейными позбонками наблюдается фиброзный или фиброзно-хрящевой тяж, фиксирующий лопатку в значительно меньшей степени, чем омовертебральная кость.

Отведение руки при высоком стоянии лопатки никогда не достигает вертикали. Оно осуществляется до тех пор, пока плечо не упирается в нависающий над плечевым суставом акромиальный отросток фиксированной лопатки, развернутой кнаружи. Чем больше лопатка развернута вокруг переднезадней оси и фиксирована, тем меньше угол отведения верхней конечности.

Лечение. Спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает. Когда у больных с высоким врожденным стоянием лопатки в возрасте 8—14 лет имеются невыраженное нарушение косметики и незначительные нарушения функции, хирургическое лечение не показано. Таким детям можно рекомендовать занятия лечебной гимнастикой для некоторого улучшения функции плечевого пояса.

У детей до 8 лет показания к оперативному лечению (даже при легкой степени деформации) расширяются, так как с возрастом имеется тенденция к прогрессированию деформации и функционального нарушения в результате развития вторичных изменений в плечевом поясе, а также метаплазии рубцовой или хрящевой ткани лопаточно-позвоночного тяжа в костную.

Чем раньше ребенку произведена операция, тем лучшие наблюдаются отдаленные результаты. Оптимальный возраст для операции низведения лопатки —3—4 года. Позднее оперативное вмешательство становится затруднительным. Полная коррекция деформации почти невозможна. В запущенных случаях чрезмерная попытка сместить недоразвитую лопатку на обычный уровень может повлечь серьезные осложнения со стороны плечевого сплетения вследствие его натяжения.

Как отмечает большинство отечественных и зарубежных хирургов, единственным методом лечения при средней и тяжелой степени деформации является оперативный.

В настоящее время предложено больше 20 различных хирургических способов лечения болезни Шпренгеля. Операции разделяются на три группы:

1. Операции низведения лопатки без вмешательства на костях (Putti, 1907);
2. Операции низведения наружной части лопаточной кости (Konig, 1893);
3. Частичная или субтотальная резекция лопаточной кости.

Ни один из предложенных методов оперативного лечения болезни Шпренгеля не удовлетворяет хирургов. По мнению многих авторов, результаты операций остаются малоутешительными (наблюдаются рецидивы заболевания, осложнения в виде паралича плечевого сплетения). Поэтому естественны поиски новых оперативных методов лечения высокого врожденного стояния лопатки.

В 1963 году П. Я. Фищенко предложен принципиально новый оперативный метод лечения, позволяющий получить вполне благоприятный исход (рис.).

Техника операции поднадкостничного низведения лопатки по П. Я. Фищенко. Полуокружным разрезом кожи и подкожной клетчатки от середины надплечья вдоль медиального края лопатки вниз, огибая нижний угол, открывается лопатка. Удаляются рубцовые, хрящевые или костные обра-зования, связывающие лопатку с позвоночником. Рассекается надкостница лопатки по медиальному ее краю. Лопатка выделяется поднадкостнично снизу вверх до основания клювовидного отростка. При наличии козырька верхнего края лопатки последний резецируется до ости лопатки. Осторожно (близость сосудисто-нервного пучка), с помощью долота, у основания производится остеотомия клювовидного отростка. Только после этого достаточно подвижная лопатка поворачивается вокруг передне-задней оси таким образом, чтобы ее медиальный край стал параллельным позвоночнику, и низводится (уровень низведения лопатки определяется по уровню стояния ости здоровой лопатки). Иссекается надкостница в верхнем ложе лопатки, а ложе ушивается. Низведенная лопатка фиксируется в области нижнего угла к подлежащему ребру с помощью проволоки (рис.). Края надкостницы по медиальному лопаточному краю сшиваются. В область раны вводится раствор антибиотиков. Рана зашивается послойно. Накладывается отводящая торако-брахиальная циркулярная гипсовая повязка, фиксирующая верхнюю конечность в положении отведения в течение 21 дня. Проволока, фиксирующая лопатку к ребру, удаляется через разрез длиной 1,5—2 см в области нижнего угла лопатки.

С 5—6-го дня после операции больному назначаются физиотерапевтические процедуры (массаж, электрофорез, УВЧ) и лечебная гимнастика на отведенную верхнюю конечность.

Описанная выше методика операции, на наш взгляд, является менее травматичной и патогенетически обусловленной, так как позволяет переместить точки прикрепления мышц к лопатке вместе с надкостницей в физиологически более выгодное положение без вмешательства на самих мышцах.

Отдаленные результаты оперативного лечения по предложенной методике в сроки от 2 до 9 лет показали, что результаты лучше у больных младшего возраста.

Осложнения после операции в виде пареза плечевого сплетения имели место у 3 больных из 30 оперированных. Спустя 6—7 месяцев после операции в результате физиотерапевтического и медикаментозного лечения неврологические нарушения со стороны нервов верхней конечности исчезали. Причиной пареза плечевого сплетения явилось его перерастяжение при низведении лопатки, в результате натяжения ствола надлопаточного нерва.

Клиника. Больные жалуются на ощущение возникновения пре| пятствия и боли при движениях лопатки, которые сопровождаются щелкающими и хрустящими звуками. В некоторых случаях эти ощущения бывают настолько мучительными, что резко нарушается функция верхней конечности.

Встречаются два типа искривления верхне-медиального края лопатки (рис.).

Вторичные изменения в мягких тканях, окружающих верхне-медиальный лопаточный угол, могут проявляться в образовании сумки с явлениями бурсита, фиброзным перерождением тканей. Если движения лопатки сопровождаются острыми болями, в области ее верхне-внутреннего угла может образоваться грануляционная ткань.

КРЫЛОВИДНАЯ ЛОПАТКА

Заболевание характеризуется отставанием от грудной клетки нижнего угла лопатки в результате неполноценной функции передней зубчатой мышцы. При более тяжелом поражении выпадает функция ромбовидной и трапециевидной мышц.

В результате поражения всех трех мышц в редких случаях наступает варусная установка лопатки с прогрессирующим задним подили вывихом плеча (П. Я. Фищенко, 1967).

Частота заболевания небольшая. В литературе описано всего около 90 случаев крыловидной лопатки.

Этиология. Чаще всего крыловидная лопатка является следствием травмы длинного грудного нерва, полиомиелита, прогрессивной мышечной дистрофии, и более редко в основе ее лежит врожденное недоразвитие или полное отсутствие передней зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц (М. О. Фридланд, 1954, 1963; М. В. Волков, 1965; П. Я. Фищенко, 1967).

Симптоматология крыловидной лопатки складывается из симптомокомплекса, характерного для потери функции указанных выше трех мышц, всех вместе взятых или одной из них. Это приводит к тому, что лопатка теряет свою фиксацию плотного прилегания к грудной клетке и под воздействием сокращения дельтовидной мышцы совершает экскурсию в сагиттальной плоскости, устанавливается в варусном положении. Нарушается функция плечевого пояса, проявляющаяся в затруднении вынесения руки вперед и отведения. Кроме того, при сочетанном поражении ромбовидной и трапециевидной мышц теряется функция сведения лопаток и поднятия плечевого пояса.

Диагностика и дифференциальная диагностика крыловидной лопатки не сложны. Основным признаком является отстояние нижнего угла лопатки и поворот ее в сагиттальной плоскости, усиливающихся при отведении и поднимании руки. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с врожденным высоким стоянием лопатки, с болезнью Клиппеля — Фейля и с акушерским параличом Дюшена — Эрба.

Лечение. У детей раннего возраста проводят длительное консервативное лечение, направленное на выработку правильной осанки и предупреждение развития вторичного искривления позвоночника. Оно заключается в массаже и лечебной гимнастике мышц плечевого пояса и длинных мышц спины. Оперативное вмешательство производят с 6—7 лет, при отсутствии эффекта от консервативного лечения. Хирургическое лечение направлено на фиксацию лопатки в вертикальном положении с помощью мышечных пересадок или костнопластических операций. Предложенная впервые в 1896 году Эизельсбергом операция сшивания лопаток между собой не получила широкого распространения. Samter в 1907 году произвел пересадку большой грудной мышцы на область нижнего угла лопатки, Cheves — пересадку малой грудной мышцы, a Land — широкой мышцы спины. Для удлинения сухожилия этих мышц авторы используют широкую фасцию бедра.

Ф. Ланге (1930), А. М. Дыхно (1953), Л. А. Данилова (1960) указывают на невысокую эффективность мышечных пересадок и отдают предпочтение пассивной фиксации лопатки к грудной клетке с помощью фасций гетеропластического материала или костнопластической операции. Наибольшее распространение получил метод М. И. Куслика в модификации Л. А. Даниловой, который заключается в фиксации лопатки к расщепленным VI—VII ребрам.

Разновидностью крыловидной лопатки является паралитическая scapula vara (выпадение зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц), сочетающаяся с задним подвывихом плеча, описанная впервые в 1967 году П. Я. Фищенко. Такое сочетание поражения встречается весьма редко. В литературе описания этой патологии мы не нашли. Е. Т. Скляренко и Дроботун в 1965, году опубликовали два наблюдения заднего подвывиха плеча при выпадении только одной передней зубчатой мышцы, однако о варусной установке авторы не упоминали. Мы наблюдали двух больных с однои двусторонним поражением.

В клинику детской хирургии 10/V 1965 года поступил больной М-к, 15 лет, с диагнозом scapula vara в сочетании с задним подвывихом плеча при выпадении функции передней зубчатой и трапециевидной мышц.

Три года назад при занятии боксом больной заметил слабость мышц левого плечевого пояса и подвывих плеча кзади. В последующем из-за присоединения выраженных болей больной оставил занятия боксом. Причину заболевания выяснить не удалось.

При обследовании выявлено: левый плечевой пояс расположен на 2 см ниже правого; определяется умеренная атрофия всех мышц левого плечевого пояса и резко выраженная атрофия трапециевидной мышцы. Все указанные симптомы становятся более выраженными при напряжении мышц левого плечевого пояса (рис. 13, а). При этом плечевой пояс еще больше смещается книзу и кпереди, наступает проявляющийся щелчком подвывих головки плечевой кости кзади. Лопатка отходит от грудной клетки, поворачивается в сагиттальной плоскости, принимает горизонтальное положение (рис. 13,6), нижний угол-ее выстоит кзади (рис. 13,в). При расслаблении мышц плечевого пояса подвывих плеча самопроизвольно вправляется. При поднятии рук кверху плечевой пояс вместе с рукой смещается кнаружи, при этом больной не может прижать руку к наружной поверхности головы. Этот признак мы назвали симптомом выпадения функции трапециевидной мышцы.

При рентгенографическом обследовании в момент напряжения мышц передне-задняя проекция выявляет подвывих книзу, а боковая — подвывих кзади.

С целью определения механизма и характера подвывиха и выбора в зависимости от этого метода оперативного лечения мы произвели исследование рентгенограмм больного посредством наложения двух скиаграмм, сделанных до подвывиха и после (рис. 14, а, б). Перемещение лопатки вместе с плечевым суставом и плечом при напряжении мышц плечевого пояса происходит в акромиально-ключичном сочленении, поэтому мы совместили ключицу обеих скиаграмм. Жирной линией обозначили расположение лопатки и плеча до напряжения мышц плечевого пояса. При этом лопатка в передне-задней проекции (рис. 14, а) занимает вертикальное положение, угол между ней и ключицей составляет 90°, головка плечевой кости находится во впадине, тень ее покрывает впадину. При напряжении мышц плечевого пояса (на рисунке обозначено штрихами) лопатка по отношению к ключице встает в положение scapula vara: угол между ключицей и лопаткой уменьшается до 69°, нижний угол лопатки приближается к середине, верхний край ее стоит выше ключицы, головка плечевой кости выходит из впадины; при перемещении на ее задний край и книзу (обозначено стрелкой) расстояние между ключицей и головкой увеличивается от 17 до 24 мя. При наложении скиаграмм в сагиттальной плоскости (рис. 14,6) до напряжения мышц плечевого пояса головка плечевой кости находится во впадине, тогда как при напряжении мышц плечевого пояса она смещается кзади, становится иа заднем крае впадины. Подвывих наступает пра отклонении диафиза плечевой кости кпереди, лопатка су щается кзади, что свидетельствует о ее перемещении из вертикального положения и горизонтальное.

Исследования электровозбудимости мышц плечевого пояса показали полное отсутствие возбудимости левой трапециевидной мышцы. Электровозбудимостъ передней зубчатой мышцы из-за ее анатомического расположения проверить не удалось.

Клинически смещение всего плечевого пояса кпереди и книзу указывает на поражение трапециевидной мышцы, а отстояние лопатки от грудной клетки свидетельствует о поражении передней зубчатой и ромбовидной мышцы.

Таким образом, в результате клинического обследования, анализа скиаграмм в двух проекциях методом их наложения и исследования электровозбудимости мышц мы пришли к заключению, что подвывих плеча наступает в связи с переменой положения лопатки вместе с ее суставной впадиной в результате сочетанного паралича трапециевидной, ромбовидной и передней зубчатой мышц, причем наименее укрепленный нижний край впадины становится задним и приближенным к середине — в этом направлении и происходит подвывих плеча. Подтверждением служит то, что нам удавалось предупредить подвывих плеча кзади, фиксируя рукой нижний угол лопатки к грудной клетке в момент напряжения мышц. Следовательно, для предотвращения подвывиха плеча достаточно было фиксировать лопатку в вертикальном положении.

Существует много методов фиксации лопатки: пассивная частичная фиксация за одно ребро по Nove — Josserand или полная фиксация лопатки за два ребра по Mathieu, а также с помощью фиксации за ребро; активная фиксация лопатки с помощью пересадки различных мышц, пЬрции большой грудной мышцы, всей малой грудной мышцы и большой круглой мышцы. Мы избрали для данного больного активно-пассивную фиксацию лопатки. Для активной фиксации лопатки и уменьшения тяги плечевого пояса книзу использовали малую грудную мышцу как антагониста пораженной трапециевидной мышцы. Пассивную же фиксацию лопатки произвели с помощью широкой фасции бедра.

Техника операции активно-пассивной фиксации лопатки по П. Я. Фищенко. Лоскутный разрез по ключице, sulcus deltoidei-pectoralis (рис. 15) с переходом на грудную клетку. Малая грудная мышца выделена и отсечена от клювовидного отростка, лоскут широкой фасции бедра пересажен и подшит к ее концу и проведен через окно позвоночного края лопатки, затем укреплен за VI ребро.

Таким образом, нижний угол лопатки подтянут к грудной клетке и фиксирован активной малой грудной мышцей и пассивно— листком широкой фасции бедра. Дополнительно вместо пораженной трапециевидной мышцы лопатка подвешена за spina scapulae к остистому отростку VII шейного позвонка также листком шириной фасции бедра, проведенной через туннель в подкожной клетчатке.

В послеоперационном периоде рука была фиксирована торако-брахиальной повязкой на 1 месяц в положении отведения до угла 90°. Послеоперационный период протекал без осложнений. После операции прошло 1,5 года. Задний подвывих плеча исчез, лопатка фиксирована в вертикальном положении (рис. 16), смещения плечевого пояса кпереди книзу и отстояния лопатки не отмечается, боли не беспокоят.

Больной занимается гимнастикой на перекладине и штангой — выжимает 70 кг. Таким образом, при сочетании поражения трапециевидной, ромбовидной и передней зубчатой мышц можно производить активно-пассивную фиксацию лопатки с помощью пересадки, малой грудной мышцы как антагониста трапециевидной мышцы и широкой фасции бедра.

Врожденные пороки развития плечевого пояса, грудной клетки и верхних конечностей

Врожденные уродства верхних конечностей встречаются реже, чем нижних, в 19 раз (Н. П. Новаченко, 1965).

Все врожденные деформации верхней конечности делятся на 4 группы:

деформации, возникающие в результате аплазии (эктромелия, афалангия, фокомелия и др.);

деформации, возникающие в силу неправильной дифференцировки тканей (синостоз, синдактилия и др.);

деформации, возникающие в силу избыточного развития (полидактилия, макродактилия);

врожденные деформации, вызванные внешними причинами (амниотические перетяжки, контрактуры).

М. В. Волков (1968) делит все нарушения развития конечности на 4 группы:

полное отсутствие одной или нескольких конечностей;

врожденная деформация конечности и частичное недоразвитие составляющих ее элементов;

дефекты развития пальцев;

избыточный рост конечности.

Это деформация шеи и неправильное положение головы с наклоном ее вправо или влево. Чаще всего кривошея возникает вследствие изменения кивательной мышцы на одной стороне, в последующем появляются вторичные изменения и в шейном отделе позвоночного столба.

Различают мышечную, костную, неврогенную, кожно-десмогенную и смешанные формы кривошеи. Врожденная мышечная кривошея составляет 5-12% среди ортопедической патологии (С. Т. Зацепин, 1960) и занимает 3-е место после косолапости и врожденного вывиха бедра. Кривошея чаще встречается у девочек, преимущественно правосторонняя.

Возникновение мышечной кривошеи связывают с травмой (трудные роды и др.) или неправильным положением плода в матке.

Симптомы. На стороне кривошеи отмечается утолщение, уплотнение и напряжение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которая четко, в виде тяжа, контурируется под кожей, асимметрия лица и ушных раковин, сглаженность лобной кости, уплощение щеки. Отмечается асимметрия шеечно-надплечных линий. Голова наклонена в сторону измененной кивательной мышцы, лицо повернуто в противоположную сторону. На этой же стороне более высокое стояние надплечья и лопатки. На стороне поражения, кроме кивательной, укорочены трапециевидная и передняя зубчатая мышцы. Глаз и бровь на больной стороне расположены ниже, чем на здоровой.

Рентгенологически (у более старших детей) - кифоз в шейном отделе позвоночника, иногда сколиоз грудного отдела. Сосцевидный отросток на стороне поражения увеличен в размерах.

Лечение. В первые недели и месяцы жизни - консервативное. Корригирующие упражнения 3-4 раза в день, физиотерапевтические процедуры - УВЧ, электрофорез йодистым калием, массаж, ношение воротника Шанца, фиксирующего голову в правильном положении (воротник крепится к лифчику). При тяжелой форме кривошеи - хирургическое лечение (не ранее, чем с 2 лет)-пересечение или частичная резекция на протяжении 1- 2 см 2 ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы и отсечение ее третьей ножки у сосцевидного отростка. После операции фиксация головы в течение 4-6 нед в гиперкорригированном положении.

Прогноз благоприятный.

Синонимы - болезнь Клиппеля-Фейля (Clippel - Fell), укороченная шея.

Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомнодоминантному типу, проявляется с рождения, выражается в деформации шейного и верхнегрудного отделов позвоночного столба с синостозированием позвонков и незаращением их дужковой части.

Симптомы. Для болезни Клиппеля-Фейля характерны короткая шея, низкая граница роста волос на шее (до уровня I грудного позвонка) и резкое ограничение движений головы. При этой патологии наблюдаются и другие врожденные аномалии: высокое стояние лопаток, сколиоз, кривошея, асимметрия лица и туловища, крыловидные кожно-мышечные складки на боковой поверхности шеи, деформация ключиц. Неврологические осложнения встречаются в виде атрофии мышц плечевого пояса, расстройства чувствительности в области шеи и груди, компрессионного радикулита шейных корешков, синдрома компрессии спинного мозга на уровне шейного утолщения.

Лечение симптоматическое, в редких случаях хирургическое - удаление шейных ребер.

Прогноз косметически неблагоприятный.

Симптомы. При отсутствии или недоразвитии ключицы плечевой пояс резко сужен, надплечья покаты и опущены. Отмечается избыточная подвижность в плечевых суставах.

На рентгенограммах выявляется или полное отсутствие ключиц, или их недоразвитие. Они представлены обычно в виде 2 фрагментов, не слившихся между собой (ключица имеет 2 ядра окостенения, слияния которых может не произойти).

Врожденный дефект ключицы может быть односторонним и двусторонним, при этом отмечается неправильное развитие или недоразвитие близлежащих мышц. Часто отсутствует ключичная порция трапециевидной мышцы, большая грудная мышца уменьшается в размерах, недоразвита ключичная (передняя) часть дельтовидной мышцы и др. Вместе с дефектами ключицы лопатка на стороне дефекта может быть недоразвитой или даже отсутствовать.

Врожденная аномалия развития ключицы нередко сочетается со многими пороками развития других частей скелета. Чаще недоразвитию ключицы сопутствует недоразвитие черепа. Это заболевание наследственного характера носит название ключично-черепного дизостоза, встречается одинаково часто как у лиц мужского, так и у лиц женского пола.

Лечение. При частичном дефекте ключицы показана костно-пластическая операция - замещение костного дефекта ауто- или аллотрансплантатом. При полном отсутствии ключиц хирургическое лечение нецелесообразно. Консервативная терапия заключается а лечебной гимнастике и обучении больного самообслуживанию.

Прогноз при частичном отсутствии ключицы благоприятный.

Характеризуется углублением в виде воронки в нижней части грудины. Мечевидный отросток деформирован. Боковой границей углубления являются реберные хрящи. Причиной деформации считают недоразвитие грудины и наличие плотных сращений между грудиной и диафрагмой.

II степень - смещение сердца на 2- 3 см;

III степень-глубина деформации более 4 см, смещение границы сердца более чем на 3 см (Н. И. Кондрашин, 1968).

Деформация грудной клетки, при которой передне-задний ее размер увеличен, грудина и ее мечевидный отросток резко выступают кпереди, рукоятка отогнута кзади, ребра к грудине подходят под острым углом, в нижней части грудная клетка сдавлена, отчего она приобретает вид птичьей груди. Такая деформация возникает при врожденных кифосколиозах, редко бывает первичной.

Лечение только оперативное - корригирующая торакопластика не ранее 5-летнего возраста, в более раннем возрасте-ЛФК.

Прогноз благоприятный. Операция даст косметический эффект и улучшает функцию сердечно-сосудистой системы.

Синонимы: болезнь Eulenberg, неспустившаяся лопатка.

Лечение хирургическое - низведение лопатки с помощью дистракционных аппаратов или без них с последующей фиксацией лопатки к ребру на уровне места расположения здоровой лопатки.

Прогноз благоприятный.

Причиной возникновения крыловидной лопатки является паралич т. т. serratus posterior, superior, inferior, иногда разрыв этих мышц или их врожденное недоразвитие. В последнем случае лопатка также недоразвита, располагается выше обычного уровня.

Симптомы. Функция верхней конечности на стороне поражения несколько нарушена, в основном это косметический дефект, но иногда имеет место ограничение движений в плечевом суставе. В тяжелых случаях больной не может поднять и отвести руку. При попытке поднять руку оттопыривание лопатки усиливается. Иногда теряется работоспособность. Боль беспокоит редко, бывает слабость мышц, особенно отводящих плечо (m. deltoideus). Часто крыловидная лопатка сочетается с ее высоким стоянием (болезнь Sprengel).

Лечение: консервативное неэффективно, хирургическое заключается в фиксации лопатки к VI-VII ребрам.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Фищенко П. Я.

Восстановление двигательной активности и показателей электровозбудимости мимических и жевательных мышц продолжается и после окончания курса реабилитационных процедур до 6-8 месяцев. При этом повторный курс необходимо проводить в сроки от 3 до 6 месяцев.

Проведенные исследования показали достаточную терапевтическую эффективность лазерного облучения и электростимуляции в лечении больных с дефектами и деформациями средней зоны лица в восстановлении нервно-мышечного аппарата челюстно-лицевой области и двигательной функции глазных яблок.

1. Панкратов А.С., Зуев В.П., Алексеева А.Н.// Стоматология. - 1995. -Т.74, №4. - С. 22-25.

2. РобустоваТ.Г., Губин М.А., Царев В.Н. //Стоматология. - 1995. - № 1. - С. 31-34.

3. Konry М.Е., Perrott, Kaban L.B. //J. Oral. Maxillofac. Surg. - 1994-V. 52, № 11.

4. Muhonen A., Venta I., Ylipaavalniemi P. //J. Am. Coll. Health. - 1997. - V. 46, № 1. -P.39-42

ВРОЖДЕННОЕ ВЫСОКОЕ СТОЯНИЕ ЛОПАТКИ

МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, г. Москва, Россия

До настоящего времени остаются недостаточно изученными и скудно освещенными в литературе вопросы этиологии, патогенеза, патоморфологии и клиники этого порока. Отсутствует единый подход к выбору метода хирургического лечения. Существующие методы довольно сложны, недостаточно эффективны и в 12,5-58,7% дают осложнения, основными из которых являются: парезы верхней конечности, пневмоторакс, ранение сосудов подключичной области, твердой мозговой оболочки и спинного мозга, иногда даже (по данным некоторых авторов) - со смертельным исходом.

Проведен анализ отдаленных результатов хирургического лечения 96 детей с врожденным высоким стоянием лопатки в сроки наблюдения от 10 до 35 лет. Изучены клиника у 96 пациентов и биомеханика плечевого пояса (ангулометрия) у 43 детей, проведены электрофизиологические исследования (243 мышцы у 46 детей), гистологические - у 34 и рентгенофункциональные - у 46. Девочек было 66, мальчиков - 30.

Болезнь Шпренгеля необходимо отнести к числу врожденных, генетически обусловленных пороков развития плечевого пояса. Исходя из этого, а также с учетом проведенных нами исследований и 35-летнего личного опыта хирургического лечения более чем 550 больных с болезнью Шпренгеля, мы попытались изложить свою точку зрения на ее этиопатогенез.

Известно, что развитие плечевого пояса прослеживается с 3-4-й недели эмбрионального периода, когда происходит сегментация и дальнейшее образование мезодермы. Одновременно происходит гистоорганогенез, в том числе и плечевого пояса. Развитие пороков, по данным Э. Поттера (1971), обусловлено тремя механизмами местного нарушения роста: 1) тяжелое - недоразвитие тканей (гипоплазия), 2) нарушение слияния тканей (на 6-9-й неделе эмбриогенеза) и 3) задержка их дифференцировки - дисплазия.

При операциях по поводу болезни Шпренгеля нами выявлено недоразвитие ромбовидной, трапециевидной и подлопаточной мышц, выражающееся в виде фиброзных тяжей, ограничивающих подвижность и препятствующих опусканию лопатки. У 30 больных на стороне поражения обнаружены добавочные плоские треугольной формы

омовертебральные кости, сочленяющиеся с позвоночником и лопаткой синхондрозом или неартрозом. Многие авторы считают их проявлением атавизма от низших позвоночных. Результаты рентгенологических и гистологических исследований позволили нам предположить, что их происхождение идет из дужки шейных или грудных позвонков, а транспозиция осуществляется при опускании лопатки в периоде эмбриогенеза вследствие тяги фиброзного тяжа недоразвитых мышц плечевого пояса. В постнатальном периоде глубокие нарушения равновесия мышц плечевого пояса у нелеченных пациентов приводит к развитию вторичной деформации черепа. Более сложные изменения наблюдались у наших пациентов при сочетании болезни Шпренгеля с болезнью Клиппеля - Вейля.

Нами предложены критерии, помогающие хирургу установить тяжесть заболевания и прогнозировать его исход. При выборе хирургического лечения следует руководствоваться двумя показателями: высотой стояния лопатки и степенью отведения плеча. В соответствии с этим, мы разделили болезнь Шпренгеля на три степени: к легкой мы отнесли отведение плеча менее 160° и разницы стояния по сравнению со здоровой лопаткой 2 см (в наших наблюдениях - у 15 пациентов); к средней - соответственно 160-120° и 3-5 см (у 25) и к тяжелой - менее 120° и более 5 см (у 56 пациентов).

Хирургическое лечение при болезни Шпренгеля является методом выбора. Нами в 1963 г. был разработан новый метод хирургического низведения лопатки. С его помощью оперировано более 550 пациентов в возрасте от 3 до 15 лет. Из них у 12 детей - было двустороннее поражение, в связи с чем операция выполнена с двух сторон в один этап.

Техника операции состоит в следующем. Положение больного -на животе. Разрезом, огибающим лопатку, выделяем вертебральный край. По линии прикрепления подостной мышцы рассекаем надкостницу (рис. 1). Затем поднадкостнично выделяем заднюю поверхность лопатки до основания лопаточной ости и переднюю - до клювовидного отростка. Удаляем добавочную кость или фиброзный тяж, фиксирующий лопатку к позвоночнику. От внутренней части лопаточной ости отделяем поднимающую мышцу и сухожилие трапециевидной мышцы. Выделяем и резецируем надостную часть лопатки до надлопаточной вырезки. Распатором выделяем и отсекаем у основания клювовидный отросток. Затем лопатку низводим и фиксируем в области нижнего угла к подлежащему ребру временным проволочным швом. Надкостницу вместе с мышцами ушиваем по вертебральному краю лопатки. Проволочный шов удаляется через 3 недели.

Рис. 1. Схема операции: а - пунктирной линией обозначено место рассечения надкостницы; б - поднадкостничное выделение задней поверхности лопатки; в - фиксация лопатки проволочным швом.

Чтобы избежать опасностей при выполнении операции, необходимо соблюдать следующие предосторожности:

- избегать ранений твердой мозговой оболочки и спинного мозга при удалении добавочной кости и подключичных сосудов при отсечении клювовидного отростка;

- тщательно выполнять иссечение надкостницы надостной области во избежание рецидива деформации надостной части лопатки;

- пересекать подлопаточный нерв при его укорочении и растяжении плечевого сплетения для избежания пареза мышц верхней конечности.

Рис. 2. Больная А.: а - до операции; б - после операции.

Операция низведения лопаток по разработанному нами методу выполнена с двух сторон в один этап. При попытке низведения мобилизованных лопаток во время операции обнаружено укорочение надлопаточных нервов, произведено их пересечение. Лопатки низведены на 6 см, фиксированы проволочным швом к подлежащим ребрам. В результате объем движений в плечевых суставах увеличился: правого плеча-до угла 150°, левого-до 145°.

Критерием оценки отдаленных результатов оперативного лечения служили разница в высоте стояния лопаток на больной и здоровой стороне и амплитуда отведения плеча. К отличному косметическому результату отнесены такие наблюдения, когда разница стояния лопаток не превышала 1 см, к хорошему - не более 2 см, к удовлетворительному - 3 см, к плохому - более 3 см. Однако при часто наблюдаемом недоразвитии лопатки косметические результаты теряли свою объективность. Отличный функциональный результат считался при отведении плеча не менее 160°, хороший -не менее 140°, удовлетворительный - не менее 120°, плохой - менее 120°.

Отдаленные результаты зависели от тяжести заболевания. Отличные косметические результаты получены у 46 пациентов, хорошие - у 33, удовлетворительные - у 12, плохие - у 5. При анализе функциональных результатов оказалось, что они были отличными у 61 ребенка, хорошими - у 34, удовлетворительными - у одного, плохих результатов не было. У 3 детей наблюдалось осложнение в виде пареза мышц конечности, функция которых восстановилась через 6 месяцев после консервативного лечения.

ВЫСОКИЕ ТЕХНОЛОГИИ В ЛЕЧЕНИИ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ СКОЛИОТИЧЕСКОЙ ДЕФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ

МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, г. Москва, Россия

В настоящем сообщении представлен подход к разработке и внедрению в Московской области высоких технологий в лечении тяжелых форм сколиотической деформации у детей. Тяжесть и сложность этого заболевания обусловлены глубокими структурными необратимыми изменениями в позвоночнике, распространяющимися в глубину и по протяженности деформации и имеющими тенденцию к высокому прогрессированию в пубертатный период развития ребенка.

Мы изучили ранее применявшиеся нами методы хирургического лечения сколиотической деформации. Это клиновидная резекция тел позвонков и дискотомия (нами выполнено 250 таких операций), опе-