Аортальный стеноз у ребенка. Гемодинамика при аортальном стенозе.

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

По происхождению:
- врожденный (порок развития);
- приобретенный.

По локализации:
- подклапанный;
- клапанный;
- надклапанный.

По степени нарушения кровообращения:
- компенсированный;
- декомпенсированный (критический).

По степени выраженности (определяется по площади проходного отверстия клапана и по градиенту систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой):

- умеренный стеноз - при ГСД <50 мм рт.ст., площадь >1 см 2 (норма 2,5-3,5 см 2 );
- выраженный стеноз - при ГСД 50-80 мм рт.ст. (площадь 1-0,7 см 2 );
- резкий стеноз - при ГСД >80 мм рт.ст.;
- критический стеноз - при ГСД до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см 2 ).

Аортальный стеноз - критерии АСС/АНА (Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)

Скорость потока (м/с)

Средний градиент (мм рт. ст.)

Площадь отверстия клапана (см 2 )

Индекс площади отверстия клапана (см 2 /м 2 )

Этиология и патогенез

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами:
- врожденный аортальный стеноз;
- ревматизм;
- двустворчатый аортальный клапан;
- изолированное обызвествление Кальциноз (син. кальцификация, обызвествление) - отложение солей кальция в тканях организма
аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.
Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.
Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.).

Надклапанный аортальный стеноз - встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте. Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов. Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии).

Патогенез

В нарушении гемодинамики первична обструкция оттоку крови из левого желудочка. Это приводит к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. В результате обструкции развивается дилатация и уменьшение ударного объема левого желудочка. Однако сердечный выброс еще в течение долгого времени остается нормальным за счет компенсаторно развивающейся гипертрофии левого желудочка.
По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. В случае прекращения регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации, симптомы болезни могут резко усилиться.

У основной массы больных со стенозом устья аорты сердечный выброс в покое поддерживается на нормальном уровне, но не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку.
В поздних стадиях болезни уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой; повышаются среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке.
В результате гипертрофии мышечной массы левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде. Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желудочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.
Декомпенсация функции левого желудочка свидетельствует о начале развития бивентрикулярной сердечной недостаточности. Среди поздних признаков порока - появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения. При "митрализации" порока и развитии легочной гипертензии в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца.

Эпидемиология

Частота выявления аортального стеноза среди лиц в возрасте до 65 лет - 4-5%, после 65 лет - около 25%, после 75 лет - 48%.
Аортальный стеноз в последнее время стал наиболее частым показанием к хирургическому вмешательству на клапанах, что объясняет интерес к его лечению. Данный порок выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца. Среди взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты 80% составляют мужчины.
Доля врожденного аортального стеноза среди прочих врожденных пороков сердца составляет 3-5,5% и в около 13% случаев он сочетается с другими врожденными пороками сердца.
Клапанный стеноз встречается у 58% больных, подклапанный - у 24%, а надклапанный - у 6%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При стенозе устья аорты редко наблюдаются гемодинамические или клинические проявления до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30% от нормы. Какие-либо клинические проявления могут отсутствовать в течение многих лет. Больные сохраняют достаточно высокую трудоспособность, хорошо переносят большие физические нагрузки, могут заниматься спортом.

Основные симптомы:

1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.

2. Стенокардия. Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина). Стенокардия отмечается приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ишемическая болезнь сердца).

3. Систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана.
Лучше всего шум выслушивается в основании сердца, часто он хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца. При развитии недостаточности левого желудочка и уменьшении сердечного выброса, шум становится мягче или исчезает совсем. В этом случае могут возникнуть трудности при распознавании заболевания: формируется клиническая картина тяжелой левожелудочковой недостаточности с низким сердечным выбросом.

Диагностика

Электрокардиография. Выявляемые изменения находятся в зависимости от степени изменений в мышце левого желудочка. На ранних стадиях развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать.
По мере прогрессирования стеноза определяются признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
В поздних стадиях аортального стеноза на ЭКГ могут отмечаться изменения, свидетельствующие о перегрузке миокарда левого предсердия: высокие расщепленные зубцы Р. Нередко отмечаются нарушения предсердно-желудочковой проводимости различной степени: от удлинения интервала P-Q до полной AV-блокады.

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ромбовидную или веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При "митрализации" порока (развитии относительной недостаточности митрального клапана) наблюдается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
- диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
- оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
- повторное обследование пациентов, у которых имеется аортальный стеноз с изменяющимися симптомами;
- оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
- повторное обследование пациентов с компенсированным аортальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии.
Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

Дифференциальный диагноз

Необходима дифференциальная диагностика с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко - сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии , которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.

У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже - с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.

Аортальный стеноз ( Стеноз устья аорты )

Аортальный стеноз - это сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья. В процессе диагностики аортального стеноза учитываются данные ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, вентрикулографии, аортографии, катетеризации сердца. При аортальном стенозе прибегают к баллонной вальвулопластике, протезированию аортального клапана; возможности консервативного лечения при данном пороке весьма ограничены.

МКБ-10

Общие сведения

Аортальный стеноз или стеноз устья аорты характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой. На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20-25%. Стеноз устья аорты в 3-4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Изолированный аортальный стеноз в кардиохирургии встречается редко - в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами - митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др.

Причины

Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца. Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить:

атеросклероз аорты;
кальциноз (обызвествление) аортального клапана;
инфекционный эндокардит;
болезнь Педжета;
системная красная волчанка;
ревматоидный артрит;
терминальная почечная недостаточность.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития - двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный - в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия.

Патогенез

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия.

При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Классификация

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия.

При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10-35 мм рт. ст.
Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36-65 мм рт. ст.
Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.
II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36-65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока.
III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.
IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.
V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях - приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно - присоединение сердечной астмы. При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье.

Осложнения

Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5-10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, АВ-блокады, инфаркт миокарда, желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке. Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Инструментальное обследование включает:

ЭФИ сердца. Изменение тона и патологические шумы также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда - блокады.
Рентген. В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС.
УЗИ сердца. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.
Катетеризация сердца. С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза.

Лечение аортального стеноза

Консервативная тактика

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами.

Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности. Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока - появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика - эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса, предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

Прогноз и профилактика

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности. Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность - в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя — порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма, атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и ревматолога.

3. Современные подходы к диагностике аортального стеноза/ Синькво А.В.// Сибирский медицинский журнал (Иркутск). - 2017.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный (Боталлов) проток - незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%):

стенозом устья аорты;
стенозом и атрезией легочных артерий;
открытым атриовентирикулярным каналом;
ДМЖП, ДМПП и др.

При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.

Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, - 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.

У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.

Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина - 3-15 мм.

Артериальный проток и открытое овальное окно - необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток - в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление падает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.

Классификация открытого артериального протока

С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:

Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:

I - стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
II - стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
III - стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.

Симптомы открытого артериального протока

Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.

Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.

Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими перегрузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии - на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.

К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца. Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие показатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Аортальный стеноз: причины, нарушения гемодинамики, лечение

Аортальный стеноз — заболевание, относящееся к порокам сердца и крупных сосудов, которое развивается на фоне органического поражения сердца, в результате чего возникает выраженное препятствие на пути кровотока в аорту. Это влияет на обеспечение артериальной кровью жизненно важных органов и всего организма.

Существует следующая классификация АС:

По объему поражения:

- клапанный (может быть врождённый и приобретённый);

- надклапанный, который бывает только врожденным;

- подклапанный, который вызывается гипертрофической кардиомиопатией.

Этиология

Клапанный аортальный стеноз- один самых распространённых приобретённых пороков сердца, он встречается у каждого десятого человека в возрасте старше 60-65 лет. Чаще всего заболевание возникает из-за ревматического поражения створок клапана, при этом заслонки клапана деформируются, срастаются между собой, становятся плотными и ригидными, что приводит к сужению клапанного кольца.

Кроме того, причинами приобретенного стеноза устья аорты могут служить:

- ревматоидный артрит и др.

Нарушения гемодинамики

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения сердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка во время систолы, т. е. не вся кровь успевает попасть из левого желудочка в аорту из-за суженного отверстия. Во время диастолы новая порция крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, в результате чего происходит перегрузка левого желудочка избыточным объемом крови. Это приводит к значительному увеличению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт.ст. Из-за того, что левый желудочек функционирует в условиях такой повышенной нагрузки, развивается его гипертрофия, степень которой зависит от выраженности стеноза и времени существования порока. Длительное время (10-20 лет) АС компенсирован за счет:

- удлинения систолы ЛЖ

Учитывая, что в диастолу происходит избыточное наполнение объемом крови левого желудочка, также увеличивается и диастолическое давление. В результате, во время диастолы левому предсердию значительно сложнее наполнить левый желудочек, поэтому левое предсердие начинает сокращаться более интенсивно, чтобы протолкнуть очередную порцию крови. Представим, что по каким-то причинам предсердие выпадает из сокращения, к примеру, при фибрилляции предсердий, то при этом не будет происходить такого наполнения левого желудочка и как следствие возникнет снижение ударного объема, что приведет к значительному ухудшению общей гемодинамики. По мере снижения сократительной способности гипертрофированного ЛЖ уменьшается величина ударного объёма и фракции выброса, что сопровождается его дилатацией и развитием систолической дисфункции ЛЖ. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и как следствие в малом круге кровообращения, т. е. развивается легочная гипертензия. На фоне дилатации ЛЖ может возникать относительная недостаточность митрального клапана, что будет ухудшать клиническую картину порока. Повышенное давление в легочной артерии приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Важно отметить, что происходит нарушение и коронарной перфузии, которая наступает достаточно рано.

Больные со стенозом клапана аорты длительное время не испытывают заметного дискомфорта. Это происходит из-за полной компенсации порока. Если в норме при нагрузках ЛЖ увеличивает ударный объём, то при аортальном стенозе ЛЖ не способен к адекватному увеличению ударного объёма, что вызывает характерную клиническую картину.

Клиническая картина

Пациенты с данным пороком жалуются на:

Слабость, быструю утомляемость, которые особенно выражены при физических нагрузках.
Головокружения, потери сознания (синкопе), которые, как правило, наблюдаются при физических нагрузках, резком изменении положения тела и возникают они из-за нарушения и снижения перфузии головного мозга вследствие фиксированного ударного объема. Наиболее распространенным механизмом патогенеза нагрузочных обмороков является активация барорецепторов ЛЖ с сопутствующей артериальной гипотензией и последующей брадикардией. Этот феномен называют рефлексом Бецольда —Яриша.
Одышку. В начале заболевания она возникает при физических нагрузках,не проявляется в покое и свидетельствует о диастолической дисфункции ЛЖ. Но при прогрессировании заболевания одышка появляется и в покое, также могут присоединяться приступы сердечной астмы, что говорит о присоединении к диастолической дисфункции ЛЖ систолической и вовлечении в патологический процесс митрального клапана.
Типичные симптомы стенокардии

Диагностика

1 Проводят ЭКГ-исследование.

Основным признаком является гипертрофия ЛЖ, которая встречается практически у 90 % больных с выраженным аортальным стенозом. Кроме того, нередко наблюдается инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST. Если депрессии сегмента ST более 0,2 мм это говорит о выраженной гипертрофии ЛЖ

2 Рентгенограмма органов грудной клетки.

В начале заболевания рентгенограмма может не показать изменений в сердце. Но по мере развития заболевания, уже при запущенных формах появляется «талия» сердца за счёт гипертрофии ЛЖ. Также часто встречается расширение восходящей части аорты.

Эхо-КГ позволяет обнаружить аортальный стеноз и определить степень тяжести.

2 Ангиография, катетеризация сердца.

Она проводится перед протезированием аортального клапана, чтобы определить гемодинамические параметры, а именно: градиент давления между аортой и левым желудочком, сердечный выброс, давление в лёгочной артерии и др. показатели.

Лечение

Пациенты с выраженным стенозом устья аорты должны исключить физические нагрузки. Также регулярно проводить допплер-эхо-КГ исследование.

Консервативное лечение направлено на то, чтобы снизить скорость программирования порока, уменьшить симптоматику заболевания, а также на лечение сопутствующей патологии. При консервативном течении используются следующие группы препаратов:

- ингибиторы АПФ, которые уменьшают пред- и постнагрузку, увеличивают сердечный выброс, снижают давление в лёгочной артерии, а значит уменьшают одышку

- сердечные гликозиды- при декомпенсации порока

- нитраты- при наличии стенокардии

Хирургическое лечение включает в себя следующие методы:

1 Баллонную вальвулопоастику

2 Протезирование аортального клапана

Патофизиология сердечно-сосудистой системы / Л. Лилли. — М.: Бином, 2015. — 735 c.;
Патофизиология. В 2-х т. Т. 1. Патофизиология: Учебник / П. Ф. Литвицкий. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 624 c.;
Методическое пособие «Патофизиология, клиническая патофизиология», разработанная сотрудниками Северо-Осетинской государственной медицинской академии;
Маколкин В. И.: Приобретенные пороки сердца. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008;
Understanding Pathophysiology (2016), Sue E. Huether, Kathryn L. McCance;
Clinical Pathophysiology(2019),P. F. Litvitsky, S. V. Pirozhkov, E. B. Tezikov;
Nishimura RA,Otto CM,Bonow RO,Carabello BA,Erwin JP 3rd,Fleisher LA,Jneid H,Mack MJ,McLeod CJ,O'Gara PT,Rigolin VH,Sundt TM 3rd,Thompson A, 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Journal of the American College of Cardiology. 2017 Jul 11.

Основные термины (генерируются автоматически): левый желудочек, аортальный стеноз, левое предсердие, легочная артерия, ударный объем, аортальный клапан, диастолическая дисфункция, длительное время, митральный клапан, общая гемодинамика.

Аортальные пороки. Часть 1

Этиология, патогенез, клиника и диагностика аортальных пороков.Развитие нарушений гемодинамики и осложнений аортального стеноза. Прогноз и факторы риска при оперативном лечении.

Эта статья в формате видеолекции здесь.

Здравствуйте, дорогие коллеги! Сегодня мы обсудим аортальные пороки.
Аортальный клапан представляет собой трехстворчатый клапан, он полулунный, аортальное отверстие имеет площадь в среднем 3 см2, окружность 7,5 см.

Закрытый аортальный клапан состоит из трех створок, которые образуют в закрытом состоянии характерную фигуру, которую сравнивают со значком Мерседеса.

Этиология аортального порока

• Пороки атеросклеротического генеза
• Ревматические причины
• Врожденные аортальный порок

Аортальные пороки атеросклеротического генеза

Это дистрофические пороки. В створках клапана начинается дистрофический процесс с последующей дистрофической кальцификацией. Аортальный клапан имеет три створки, комиссуры не сращены, створки имеют отдельные кальцинаты или атероматозные разрастания.

Здесь представлен стенозированный аортальный клапан. У него настолько изменены створки, что в закрытом состоянии они не полностью смыкаются. Или же створки срастаются и образуется стеноз.

Аортальные пороки ревматического генеза

• Формируются медленно, десятилетиями и клинически проявляют себя в 40-60 лет
• Более раннее возникновение ревматического аортального порока - из-за инфекционного эндокардита, осложнившегося тяжелой кальцификацией клапана
• Грубое утолщение створок с участками кальциноза. Фиброзное кольцо и корень аорты обычно нормальных размеров

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз по происхождению может быть врожденный или приобретенный. При врожденный пороках аортального клапана он может двустворчатым, одностворчатым или в клапане может быть наличие куполообразной диафрагмы. Если клапан одностворчатый, то он вызывает выраженную абструкцию уже в грудном возрасте и является фатальной причиной у детей до года.
По объему поражения аортальный стеноз делится на изолированный и сочетанный. По локализации поражение может быть клапанное, надклапанное, подклапанное, которое связано с гипертрофической кардиомиопатией.

Патогенез аортального стеноза

Это может быть сращение створок, их ригидность и кальциноз, втяжение и уплотнение свободных краев створки. Кроме того, дегенеративные изменения и кальциноз клапанного кольца, так называемые, сенильные изменения аортального клапана.

Гемодинамика при аортальной стенозе

Площадь клапана уменьшается до 0,5 см2 (критический стеноз), окружность уменьшается до 2 см и формируется концентрическая гипертрофия левого желудочка. Кровь с трудом проходит через клапанные отверстия, потому что площадь аортального кольца сужена. Происходит застой крови в левом желудочке, он начинает гипертрофироваться, чтобы протолкнуть кровь через суженное кольцо, растет систолическое давление. На этом фоне может присоединяться митральная недостаточность.

Развитие нарушений гемодинамики

Идет препятствие оттоку крови из левого желудочка, это приводит к формированию фиксированного сердечного выброса. В аорту уходит определенное количество крови, которое не увеличивается при физических нагрузках. Поэтому пациенты могут говорить о том, что у них плохая переносимость физических нагрузок и синкопальные состояния (головокружение, обмороки). С другой стороны, если есть препятствие оттоку крови из левого желудочка, наступает перегрузка давлением левого желудочка, и он гипертрофируется. Возникает, так называемая митрализация пороков, формируется митральная недостаточность. Если сформировалась митральная недостаточность, начинается застой крови в левом предсердии и формируется венозно-легочная гипертензия и застой в малом круге кровообращения. Далее может происходить дилатация правых отделов сердца. Декомпенсация правого желудочка и застой крови в большом круге кровообращения.
На стадии формирования легочной гипертензии у пациента нарастает одышка, т.е. у пациента сердечная астма. Когда нарушения доходят до застоя в большом круге кровообращения, там появляются отеки и все признаки хронической сердечной недостаточности.

Декомпенсация при аортальном стенозе

Декомпенсация связана с ростом конечного диастолического давления в левом желудочке, ростом давления в левом предсердии. Далее начинает формироваться застой в малом круге кровообращения, затем застой в большом круге кровообращения.

Клиника аортального стеноза

• Головокружения, подташнивание, дурнота, обмороки при физической нагрузке
• Слабость, утомляемость
• Приступы стенокардии тоже из-за фиксированного сердечного выброса, т.к. формируется ухудшение коронарного кровотока
• Одышка при формировании застоя в малом круге кровообращения из-за венозной недостаточности
• Тяжесть в правом подреберье, отеки - сердечная недостаточность по большому кругу.

При осмотре можно отметить бледность, увеличение печени, отеки ног, увеличен, усилен концентрированный верхушечный толчок, может быть систолическое дрожание, расширение границ сердца влево.

Аускультативная картина

• I тон ослаблен, (расщеплен) в IV-V м/р по левому краю грудины
• II тон ослаблен или не определяется

Грубый систолический шум в точке Боткина или II межреберье справа от грудины.

Читайте также:

Аортальный стеноз у ребенка. Гемодинамика при аортальном стенозе.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Аортальный стеноз ( Стеноз устья аорты )

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Патогенез

Классификация

Симптомы аортального стеноза

Осложнения

Лечение аортального стеноза

Консервативная тактика

Хирургическое лечение

Прогноз и профилактика

Открытый артериальный проток

Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке

Классификация открытого артериального протока

Симптомы открытого артериального протока

Диагностика открытого артериального протока

Лечение открытого артериального протока

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Аортальный стеноз: причины, нарушения гемодинамики, лечение

Похожие статьи

Фиброзные кольца клапанов сердца при недифференцированной.

Послеоперационные осложнения при TAVI (Transcatheter Aortic. )

Показатели эхокардиографического исследования у пациентов.

Состояние центральной и внутрисердечной гемодинамики при.

Состояние внутрисердечной гемодинамики у пациентов с ОКС на.

Ремоделирование сердца и эластическое сопротивление.

Тетрада Фалло: этиология, клиника, диагностика, лечение

Полный обзор аномалии Эбштейна: этиология, клиника, лечение

Оценка функции правого желудочка у пациентов с ИБС.

Аортальные пороки. Часть 1