Эктопия глазницы у ребенка - клиника, диагностика, лечение

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Зрительный нерв — структура системы зрения, которая сформирована нервными волокнами ганглиозных клеток сетчатой оболочки глаза. Нервные волокна из центральной части сетчатки образуют центральные пучки зрительного нерва, из периферической части сетчатки — латеральные (боковые). Это учитывается при диагностике и определении качества повреждения зрительного нерва.

Актуальность

Многие нарушения зрения развиваются вследствие поражения проводящих нервных путей, а не органических повреждений структур глаза.

Нормальное зрение обеспечивается путем четкого функционирования 3 составляющих зрительной системы:

Анатомические структуры зрительного анализатора (глаза);
Проводящие нервные пути (по которым импульсы от сетчатой оболочки достигают зрительных центров коры больших полушарий);
Участки коры головного мозга (зрительные центры больших полушарий, преимущественно шпорная борозда).

Врожденные или приобретенные патологии со стороны проводящих нервных волокон являются частой причиной ухудшения зрения вплоть до полной слепоты. Медики разделяют патологии такого характера в зависимости от их возникновения:

Первичные (возникли впервые);
Вторичные (развились на фоне других заболеваний зрительной системы или патологи системного характера).

Поражения проводящих путей зрительной системы не всегда проявляются в начальные периоды развития заболевания.

Но от своевременно и рационально подобранной лечебной тактики зависит скорость их прогрессирования, восстановление качества зрения и улучшения качества жизни человека.

Строение

Кровоснабжается преимущественно ветвями глазничной артерии. Зрительный нерв состоит более чем из миллиона нервных волокон, в длину составляет от 35 до 55 мм в зависимости от строения черепа. Помимо нервных волокон в гистологическом строении зрительного нерва принимает участие нейроглия, которая выполняет поддерживающую и питательную функции.

Левый и правый зрительные нервы образуют перекрест — хиазму. Здесь происходит перекрест 75% нервных волокон двух зрительных нервов. 25% остаются не перекрещенными. При этом волокна, расположенные ближе к центру зрительного нерва, перекрещиваются, а расположенные по периферии — нет.

Патологии

В зависимости от характера поражения и патологической симптоматике все заболеваний зрительного нерва офтальмологи подразделяют на группы:

Воспалительного характера (невриты);
Сосудистые (ишемическое поражение зрительного нерва);
Специфического характера (сифилитические, туберкулезные поражения);
Опухолевые;
Заболевания, связанные с механическим повреждением зрительного нерва;
Патологии, связанные с нарушением циркуляции ликвора в межоболочечных пространствах зрительного нерва;
Токсические;
Аномалии развития.

Для диагностики этих заболеваний офтальмологи оценивают жалобы пациента во время опроса, обращают внимание на динамику клинических проявлений, интенсивность и скорость прогрессирования патологических симптомов.

Нередко производится осмотр глазного дна посредством использования фармакологических препаратов, которые временно вызывают мидриаз (расширение зрачка).

Во время исследования тщательно изучают состояние ЗН.

Определение остроты центрального и периферического зрения во время комплексной диагностики часто позволяет офтальмологам выявить характер поражающих процессов. Например, при воспалительных или дегенеративных реакциях, которые затрагивают только наружные слои ЗН, сначала ухудшается острота зрения по периферии, сужаются границы периферического зрения.

К инструментальным методам обследования патология ЗН и хиазмы относятся клинические, рентгенологические и электрофизиологические методики.

Клинические: офтальмохромоскопия, диагностика светочувствительности, цветоощущений, УЗ обследование глазного яблока и орбиты, допплерография сосудов, питающих ЗН.
Рентгенологические: Обзорная рентгенография черепа и глазниц в различных плоскостях, компьютерная томография.
Электрофизиологические: исследование электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва, запись вызванных потенциалов.

Для проведения диагностики наша клиника предлагает своим пациентам целый комплекс современных аппаратов и методик, позволяющих гарантированно в кратчайшие сроки добиться наилучших результатов.

Наиболее часто диагностируемые патологии зрительного нерва и хиазмы

Застой зрительного нерва

Зрительный нерв окружен несколькими оболочками. Межоболочечное пространство заполнено спинномозговой жидкостью. Эта жидкость, или ликвор, постоянно находится в движении и направленна к III желудочку (полая структура, которая относится к среднему мозгу, локализируется в промежутке между зрительными буграми).

Застойные явления и венозный стаз — главные патологические процессы этого заболевания. Они являются результатом накопления ликвора в пространствах между оболочками вследствие нарушения его оттока из полости III желудочка. Патологические изменения четко визуализируются во время исследования офтальмологом глазного дна.

Частая причина нарушения оттока ликвора из III желудочка - выраженная внутричерепная гипертензия, которая развивается вследствие:

Появления и роста опухолевидного новообразования в полости черепа;
Обширное кровоизлияние головного мозга;
Закрытые черепно-мозговые травмы;
Менингит и др.

В офтальмологии выделяют 5 стадий тяжести застоя зрительного нерва, которые зависят от степени проявления патологических процессов:

Начальная;
Выраженная;
Резко выраженная;
Застой с переходом в атрофию;
Атрофия зрительного нерва.

Продолжительный застой и отечность зрительного нерва способствуют прогрессированию ухудшения зрения, снижения остроты, появлению размытых пятен в поле зрения.

После установки диагноза может потребоваться проведение дополнительных методов обследования для определения причины застоя ликвора в межоболочечных пространствах (МРТ, КТ, ангиография сосудов головного мозга и др.).

Лечебные мероприятия должны быть направлены на устранение причины застойных явлений и снижение внутричерепного давления.

Воспаления зрительного нерва

Воспаление зрительного нерва может появиться как осложнение уже имеющегося воспаления в организме. К воспалительным процессам, провоцирующим развитие неврита, относятся:

Воспаление оболочек головного мозга (менингиты);
Воспалительные процессы в носовых пазухах (синуситы (гайморит, фронтит));
Персистирующие инфекционные патологии, возбудителем которых является вирус (грипп, парагрипп).

Воспалительный процесс может переходить на зрительный нерв, как через окружающие ткани, так и гематогенно (через кровеносное русло).

В зависимости от локализации воспалительного процесса на определенном участке зрительного нерва заболевания такого характера подразделяют:

Неврит или папиллит. Воспаление локализируется в интраокулярной области. Поражается диск зрительного нерва, что отчетливо визуализируется при обследовании глазного дна. Появляется постепенно, часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, заболевание протекает бессимптомно, скрыто, общее состояние не страдает. Единственным признаком может быть ухудшение зрительных функций.

Иногда к жалобам на ухудшение зрения могут добавляться ощущения дискомфорта или боли в области глазницы.

Легкие формы заболевания при своевременной и правильно подобранной лечебной тактикой быстро лечатся, качество зрения полностью восстанавливается, а патологическая симптоматика нивелирует.

В тяжелых случаях полного восстановления зрения не происходит, может развиться атрофия зрительного нерва.

Ретробульбарный неврит. Воспаление располагается за пределами глазного яблока и не затрагивает диск зрительного нерва. При этом никаких патологических проявлений на глазном дне в начальном периоде заболевания не обнаруживается. Со временем при прогрессировании и появлении атрофии ЗН может определяться побледнение ДЗН.

Лечение невритов происходит в стационаре. Применяются фармакологические препараты из группы стероидных и нестероидных противовоспалительных средств, витамины группы В и С, десенсибилизирующая и дезинтоксикационная терапия.

При условии, что достоверно определена причина неврита, проводят этиотропное лечение.

Атрофия зрительного нерва

Зачастую данная патология не является самостоятельной и возникает ка результат уже имеющихся заболеваний. Атрофия тканей ЗН появляется вследствие продолжительного сдавления, отека, существенного нарушения трофики из-за поражения сосудов.

Невриты;
Застой ДЗН;
Выраженный атеросклероз сосудов, питающих ЗН;
Гипертоническая болезнь;
Токсические отравления (напр. хинином).

Зачастую атрофия ЗН — вторичная патология, возникающая на фоне уже имеющихся отклонений. Однако существует и первичная атрофия ЗН — наследственная, сцепленная с полом.

Лечение этой патологии подразумевает под собой употребление фармакологических препаратов из групп:

Вазодилататоров (препараты, расширяющие сосуды и улучшающие трофику тканей ЗН);
Ангиопротекторов (средства, улучшающие состояние сосудистой стенки);
Антиоксидантов;
Нейротрофических препаратов.

Также используется электро- и магнитостимуляция.

Врач-офтальмолог «Московской глазной клиники» Миронова Ирина Сергеевна рассказывает что такое атрофия зрительного нерва или оптическая нейропатия. Объясняет классификацию, причины, клинику, диагностику и лечение заболевания.

Опухолевидные новообразования

Наиболее опасным и относительное часто встречаемым злокачественным новообразованием является ретинобластома. Ее диагностируют у детей в первые месяцы/годы жизни. Лечение хирургическое.

Опухолевидные новообразования ЗН — редкие патологии.

Менингиомы — опухоли, которые формируются и растут из эндотелия, расположенного между твердой и паутинной оболочками ЗН. При прогрессирующем росте часто выходят за пределы твердой оболочки.

Глиомы — доброкачественного характера, развиваются из клеток глии, не метастазируют, однако могут интенсивно расти, распространяться за пределы хиазмы, поражать одновременно 2 ЗН и приводить к полной слепоте.

Наиболее характерными первыми проявлениями роста опухоли являются снижение остроты зрения, уменьшение полей зрения. Выпячивание глазного яблока наружу (экзофтальм) — также характерный симптом роста опухолевидного новообразования, однако появляется и прогрессирует медленно, не всегда ярко выражен, а подвижность глазного яблока сохраняется в полном объеме.

Лечение — хирургическое удаление опухоли, в тяжелых случаях требуется удаление глазного яблока.

Аномалии развития зрительного нерва

Наиболее распространенная — гипоплазия ЗН. Характеризуется уменьшением диаметра ДЗН. Это происходит из-за снижения количества аксонов, формирующих зрительный нерв. Опорная ткань развита в пределах нормы. Встречается односторонняя и двухсторонняя гипоплазия.

Острота зрения значительно варьирует и зависит от степени поражения ЗН. Показатели колеблются от 1,0 до отсутствия светочувствительности и полной слепоты. При исследовании остроты зрения диагностируются различные скотомы — выпадения участков зрения в центральной части или по периферии.

Часто сопровождает такие заболевания, как врожденная катаракта, микрофтальм, аметропия.

Наиболее показательным тестом, который позволяет достоверно выставить диагноз гипоплазия ЗН у детей является регистрация вызванных зрительных потенциалов.

Наши цены

Стоимость лечения зависит от выбранного метода (аппаратное или хирургическое), количества рекомендованных процедур и т.д. Комплексное обследование в нашей клинике от 4 000 руб. С ценами на все виды диагностических исследований, процедур на аппаратах и хирургические вмешательства можно посмотреть здесь.

Экзентерация глазницы

Хирургическое вмешательство производят или под общим наркозом, или под местной анестезией. Разрез скальпелем выполняют по краю глазницы до кости через кожу (с удалением век) либо после рассечения спайки век (с сохранением век) - в этом случае, вмешательство выполняют через конъюнктиву и мягкие ткани, а также надкостницу, вдоль костного края глазницы. Надкостницу до вершины глазницы, отделяют распатором где и перерезают зрительный нерв, затем, содержимое глазницы удаляют. Для заживления раны требуется грануляция, что занимает много времени. В случаях злокачественной опухоли, спустя 1—2 недели послеоперационного периода, назначают курс лучевой терапии.

Экзентерация (от лат. exenterare — извлечение внутренности) глазницы, является операцией по удалению содержимого орбиты глаза при злокачественных опухолях (первичных и вторичных, которые прорастают в орбиту из глазного яблока, придаточного аппарата, придаточных пазух носа). Особенно распространена хирургическая техника поднадкостничной экзентерации глазницы.

В случае поражения век и конъюнктивы проводят круговой разрез вдоль орбитального края до кости. Отсепаровывают надкостницу до ее вершины от стенок орбиты, подтягивая за швы, наложенные предварительно на веки, пересекают нервно-мышечный пучок у вершины, затем содержимое глазницы удаляют. Культю прижигают электрокоагулятором. Затем выполняют ревизию костных стенок, проводят гемостаз. В полость глазницы вводят на 3 или 4 дня мазевый тампон, накладывают давящую повязку. Грануляция раневой поверхности глазницы после операции экзентерации происходит медленно.
Существует и второй вариант экзентерации глазницы, который показан тогда, когда не поражена кожа век и существует возможность ее сохранить. В этом случае производится разрез мягких тканей в передней височной области, а далее продолжают операцию как в варианте поднадкостничной экзентерации глазницы. При этом, сохраненную кожу применяют для пластики костных стенок глазницы, которые обнажены.

При выполнении третьего варианта экзентерации глазницы, выполняют разрез наружной спайки конъюнктивы и век по горизонтальному меридиану, затем отсепаровывают верхний и нижний конъюнктивальные листки до сводов. Последним этапом операции экзентерации глазницы, накладываются швы на конъюнктиву и кожу, обязательно вводится турунда. Данный тип операции целесообразно выполнять под общим наркозом.

При первом варианте проведения экзентерации глазницы в послеоперационном периоде выявляется тяжелый косметический недостаток, что диктует необходимость пластической компенсации дефекта. Второй, а также третий варианты операции экзентерации глазницы делают возможным формирования полости, которая необходима для протеза. Для этого применяют пересадку височной мышцы посредством искусственного дефекта наружной стенки орбиты и подшивания мышцы к надкостнице края орбиты.

Экзентерация глазницы - самый травматичный метод удаления глаза, однако именно она способна спасти жизнь пациенту, больному раком. Устранение косметического дефекта после операции выполняют с использованием различных видов протезов и имплантатов.

Внимание! Описание данной операции представлено в информационных целях. В нашей клинике на данный момент экзентерация глазницы не проводится. Со списком доступных хирургических вмешательств Вы можете ознакомиться в разделе "Услуги".

Обратившись в "Московскую Глазную Клинику", Вы сможете пройти обследование на самом современном диагностическом оборудовании, а по его результатам - получить индивидуальные рекомендации ведущих специалистов по лечению выявленных патологий.

Гипоплазия зрительного нерва

Гипоплазия зрительного нерва - врожденная аномалия, характеризующаяся уменьшением количества аксонов в структуре пораженного нерва. Клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, нистагмом, косоглазием, повышенной утомляемостью. Диагностика основывается на проведении прямой офтальмоскопии, электроретинографии, КТ головы, визометрии, гистологического и микроскопического исследования. Пациентам показана электростимуляция зрительного нерва, лазерная плеоптика, компенсация депривации, а также симптоматическая терапия страбизма и нистагма.

Общие сведения

Гипоплазия зрительного нерва впервые была описана британским офтальмологом В. Ньюменом в 1864 году. Заболевание диагностируют у 50% детей с диагнозом фетального алкогольного синдрома. Согласно статистическим данным, в возрасте от 5 до 15 лет 5,9% от всех случаев слепоты обусловлены этой аномалией развития глаза. Около 90% детей с этой патологией страдают страбизмом или нистагмом. У 46-53% больных помимо недоразвития оптических волокон диагностируют агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 12-45% пациентов удается выявить ряд мальформаций центральной нервной системы. Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины гипоплазии зрительного нерва

Иногда при недоразвитии оптических волокон обнаруживается мутация гена РАХ6 в локусе 11р13, которая обычно сочетается с помутнением хрусталика и аниридией. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. К пусковым факторам относятся:

Воздействие тератогенных факторов. Экспериментальным путем было доказано, что прием спиртных напитков, потребление наркотических средств (кокаин) и курение в период беременности достоверно повышает вероятность возникновения заболевания.
Метаболические расстройства. Патологию часто диагностируют у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом 1 типа, гипотиреозом в анамнезе.
Влияние лекарственных средств. Поражение оптических нервных волокон у плода вызывает прием матерью фенобарбитала, антидепрессантов, хинина во время беременности.
Внутриутробные инфекции. Развитие болезни часто провоцирует инфицирование плода цитомегаловирусом, герпетической инфекцией.

Патогенез

Патогенетический механизм напрямую связан с нарушением деления ганглиозных клеток внутренней оболочки глаза на 4-6 неделе эмбриогенеза. Амакриновые и горизонтальные клетки не поражаются. Согласно другой патогенетической теории, заболевание вызвано феноменом аксональной регрессии на 16-31 гестационной неделе. При сочетании болезни с другими аномалиями развития головного мозга ведущая роль в формировании дефектов отводится ретроградной дегенерации, обусловленной преобладанием энцефалокластических процессов. Нарушение дифференциации структур полушарий и оптических волокон зачастую связано с патологией регуляторных процессов. Механическая теория базируется на компрессии зрительного пути злокачественным новообразованием, организовавшимся экссудатом, сгустками крови.

Симптомы гипоплазии зрительного нерва

В случае тяжелого течения первые клинические проявления родители наблюдают уже в период новорожденности. У детей рано развивается косоглазие, нистагм, нарушение ориентации в пространстве. В старшем возрасте пациенты предъявляют жалобы на двоение перед глазами, головокружение, затруднения при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями. Симптоматика усиливается при волнении, усталости, в стрессовых ситуациях. При длительной концентрации взгляда возникает головная боль, затуманивание зрения, повышенная утомляемость. Нарушение остроты зрения варьирует от незначительного снижения до полной слепоты.

Патология может иметь одно- или двухсторонний характер. При односторонней или асимметричной форме нарушается бинокулярное зрение. При закрытии больного глаза симптомы исчезают. Часто дети пытаются ограничить участие пораженного глазного яблока в акте зрения. С целью компенсировать зрительную дисфункцию пациенты наклоняют голову под углом наиболее четкого видения. Для двухсторонней формы характерна девиация глаза, которая проявляется постоянным отклонением глазных яблок в определенную сторону. При этом создается впечатление, что человек всегда смотрит в одном направлении. У большинства пациентов выявляется афферентный зрачковый дефект. Из-за несимметричного положения радужной оболочки и зрачка часто наблюдаются затруднения адаптации в социуме.

Осложнения

Гипоплазия зрительного нерва часто осложняется выраженным снижением зрения вплоть по амавроза. Пациенты с данной патологией в анамнезе более склонны к присоединению инфекционных и воспалительных заболеваний глаз (пан- и эндофтальм, склерит), что связано с нарушением регионального кровоснабжения и трофики. Как правило, вторичное вовлечение в патологический процесс сетчатой оболочки и увеального тракта ведет к развитию ретинита, переднего и заднего увеита. При сопутствующем поражении оптических трактов возникает гемианопсия. Заболевание нередко сочетается со злокачественными новообразованиями головного мозга (супраселлярные опухоли, тератома).

Диагностика

Для постановки диагноза применяют физикальный осмотр и специальное офтальмологическое обследование. При наличии патологии у родителей или близких родственников на 16 неделе внутриутробного развития осуществляют генетический скрининг. В постнатальном периоде диагностика базируется на проведении:

Дополнительно показан расчет отношения расстояния между ДЗН и макулой к диаметру диска, который в норме составляет менее 3. Дифференциальная диагностика проводится с аплазией и атрофией оптического нерва. Характерные офтальмоскопические признаки атрофии - восковый оттенок ДЗН, экскавация его поверхности, сужение и уменьшение числа сосудов сетчатки. При аплазии определяется полное отсутствие диска зрительного нерва на фоне слабо выраженной пигментации внутренней оболочки глазного яблока. Макула не подлежит дифференциации. Визуализируются только сосуды хориоидеи.

Лечение гипоплазии зрительного нерва

Терапия результативна только при раннем проведении лечебных мероприятий. Это связано с тем, что в на первом году жизни пре- и постгеникулярные пути, латеральное коленчатое тело и корковые центры находятся на стадии формирования. Лечение включает в себя:

Чрескожную электростимуляцию зрительного нерва. Эффективность метода напрямую зависит от исходной остроты зрения. Электростимуляция назначается курсами. В среднем проводится от 3 до 5 курсов.
Компенсацию глазной депривации. Для компенсации этого явления ребёнку проводят очковую и контактную коррекцию остроты зрения. Профилактика развития амблиопии предполагает использование дозированной окклюзии лучше видящего глаза.
Лазерную плеоптику. Методика основывается на применении лазерного излучения низкой интенсивности, которое позволяет улучшить микроциркуляцию и метаболические процессы в окружающих тканях, повышает активность ДНК, РНК и ферментов, благотворно влияет на энергетический потенциал клеток и трофические процессы.

Симптоматическая терапия базируется на хирургическом лечении нистагма и страбизма. Оперативные способы коррекции косоглазия используются в возрасте до 5 лет. В зависимости от типа страбизма назначают операции, которые ослабляют или усиливают функции глазодвигательных мышц. Цель лечения при нистагме - формирование позиции относительного покоя путем восстановления физиологического положения мышц. По индивидуальным показаниям осуществляют инъекции ботокса в глазничную полость для уменьшения амплитуды мелкоразмашистых движений глазных яблок. Дополнительно проводят коррекцию нейроэндокринных нарушений (неонатальная гипогликемия, пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз).

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется степенью выраженности гипоплазии. Незначительный дефект строения зрительного нерва может долгое время оставаться незамеченным. Своевременно начатое лечение приводит к положительным результатам. Специфическая профилактика этой аномалии развития не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению воздействия тератогенных факторов (спиртные напитки, наркотические средства, ионизирующее излучение). При высоком риске возникновения болезни показано проведение перинатальной диагностики и специфической терапии с периода новорожденности.

Эктопия хрусталика

Эктопия хрусталика - это смещение хрусталика в сторону от его нормальной позиции. При этом хрусталик может быть дислоцирован полностью, что проявляется афакичным эффектом зрачка (люксация), либо частично смещен и оставаться в пределах зрачковой зоны (сублюксация).

Эктопия хрусталика бывает наследственной или приобретенной. Причиной приобретенной эктопии, как правило служит травма глаза, увеличение объема глазного яблока вследствие миопии высокой степени или буфтальма, а также передне-увеальные опухоли и перезрелая катаракта.

Наследственными причинами возникновения эктопии хрусталика, без сопутствующей наследственной патологии, являются:

1. Семейная эктопия хрусталика с симметричным двусторонним верхневисочным смещением. Аутосомно-доминантный вид наследования данной патологии способен проявляться или с рождения, или в течение жизни позднее.

2. Эктопия и хрусталика, и зрачка - редкое, врожденное, двухстороннее, аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующимся противоположным смещением хрусталика и зрачка. Зрачки, при этом становятся маленькими, щелевидными, плохо расширяются. Наблюдается трансиллюминация радужки, увеличение диаметра роговицы, катаракта, глаукома или микросферофакия.

3. Отсутствие радужной оболочки глаза, которое также сопровождается эктопией хрусталика.

Причинами эктопии хрусталика, сопровождающимися системными патологиями, зачастую бывают:

Синдром Марфана — распространенная, аутосомно-доминантная патология соединительной ткани глаза, которая сопровождается следующими симптомами:

Двусторонняя, симметричная эктопия хрусталика, которая обнаруживается практически в 80% случаев. Сублюксация верхневисочная (особенно часто) или в любом меридиане. Сохранность аккомодации, поскольку циннова связка как правило интактна; изредка возникает люксация хрусталика в переднюю камеру либо стекловидное тело. Возможна микросферофакичность хрусталика;
Возникновение аномалий угла, которые диагностируются в 75% случаев. С характерным наличием плотных отростков радужной оболочки и утолщением трабекулярных пластинок, что становится причиной глаукомы;
Отслойки сетчатки, сочетающиеся с «решетчатой» дегенерацией или высокой степенью миопии (наиболее грозные осложнения);
Прочие проявления, включая гипоплазию расширяющей зрачковой мышцы (обусловливает затруднение мидриаза), уплощение роговицы, периферическую трансиллюминацию радужки, голубые склеры, косоглазие.
Синдром Вейла-Марчезани. Он относится к редко встречающимся системным заболеваниям соединительных тканей. Этот синдром, в противоположность синдрому Марфана, характеризуется задержкой роста человека, брахидактилией и малоподвижностью суставов, умственной отсталостью. Наследование происходит по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Эктопия хрусталика в данном случае двухсторонняя, книзу, в 50% случаев встречается среди подростков. Зачастую она сопровождается микросферофакией;
Может развиваться вторичная закрытоугольная глаукома вследствие зрачкового блока, сферофакия или смещения хрусталика кпереди, хотя возможна и врожденная аномалия угла;
Среди прочих проявлений: асимметричная длина оси и пресенильная деструкция стекловидного тела.

Гомоцистинурия. Она относится к врожденным обменным нарушениям аутосомно-рецессивного типа и обусловлена системным накоплением гомоцистеина и метионина вследствие снижения функции печеночной цистатионин-В-синтетазы. Для патологии характерны аномалии развития скелета (марфаноидный габитус), редкие светлые волосы и склонность к тромбозам.

Эктопия хрусталика в этом случае, чаще смещена книзу кнутри. Как правило, она появляется к 10-ти годам. Циннова связка, имеет высокое содержание цистеина, в норме расщепляется до потери аккомодации;
Вторичная закрытоугольная глаукома иногда развивается из-за зрачкового блока, который вызывает эктопия хрусталика в зрачковую область или тотальная дислокация его в переднюю камеру глаза.

Гиперлизинемия. Это очень редко встречающееся, наследование аутосомно-рецессивиое нарушение обмена, которое вызывает дефицит лизин-а-кетоглутаратредуктазы. Системные нарушения, сопровождающие ее включают слабость суставных связок, припадки, мышечную гипотонию и умственную отсталость. Нередко происходит и эктопия хрусталика.

Дефицит сульфитоксидазы - крайне редко выявляемое аутосомно-рецессивное нарушение обмена серы. Состояние сопровождается прогрессирующей ригидностью мышц, умственной отсталостью, неустойчивой походкой; как правило, в течение первых 5-ти лет наступает смерть. Всегда присутствует эктопия хрусталика.

Синдром Стиклера часто сопровождается отслойкой сетчатки (основная проблема) и эктопией хрусталика.

Синдром Элерса-Данлоса, как правило, протекает с эктопией хрусталика.

Лечение эктопии хрусталика

Основными осложнениями эктопии хрусталика являются: нарушения рефракции (хрусталиковая миопия), дефекты зрения, обусловленные астигматизмом и эффектом края линзы, глаукома, увеит (не часто).

Для лечения эктопии хрусталика применяют:

Очковую коррекцию, которая показана при астигматизме, вызванным положением хрусталика либо эффектом края линзы, в случае незначительного смещения. Хорошие результаты показывает коррекция афакии, когда значительная часть оптической оси при физиологическом миозе остается без хрусталика.
Удаление хрусталика хирургически, что необходимо при катаракте, увеитах, вторичной глаукоме и повреждениях эндотелия.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий. Опытные врачи, детальная диагностика и обследование, а также большой профессиональный опыт наших специалистов позволяют обеспечить максимально благоприятный результат для пациента.

Эктопия хрусталика — это смещение хрусталика относительно его физиологического положения, которое развивается как врожденное состояние или является результатом травм, офтальмологических болезней. Патология проявляется ухудшением остроты зрения, двоением предметов, болями в области пораженного глаза. Возможны головная боль, кровоизлияния в конъюнктиву, воспаления глубоких структур глаза. Диагностика требует проведения биомикроскопии, гониоскопии, визометрии и других специальных офтальмологических исследований. Лечение эктопии хирургическое: удаление дислоцированного хрусталика с последующим протезированием.

МКБ-10

Эктопия хрусталика — редкое заболевание, которое встречается с частотой около 7—10 случаев на 100 тыс. населения. Болезнь не имеет половых различий, может развиваться у больных любого возраста, чаще диагностируется у детей и молодых людей. Эктопия имеет важное значение для практической офтальмологии, поскольку без лечения заболевание вызывает необратимое снижение зрения на пораженном глазу, ухудшает качество жизни, в некоторых случаях заканчивается инвалидностью.

Причины

Эктопия хрусталика, которая выявляется в детском возрасте, чаще всего возникает под влиянием болезней соединительной ткани и обмена веществ. Патология у взрослых развивается при поражениях связочного системы хрусталика, вследствие травм глаза. Все причины, которые провоцируют аномалию структур глазных яблок, можно подразделить на следующие категории:

Наследственные патологии. Эктопия хрусталика является одним из типичных признаков синдрома Марфана. Помимо того, она может встречаться у людей, страдающих синдромами Вейла-Маркезани, синдром Маршала, Стиклера, гомоцистинурией.
Травмы глаза. При прямом механическом повреждении цинновой связки нарушается фиксация хрусталика в анатомически правильном положении. Тяжесть состояния определяется степенью поражения связок и сохранностью остальных структур.
Возрастная дегенерация. У пожилых больных развивается физиологическая дальнозоркость, нарушается строение связок глазного яблока, что способствует смещению хрусталика.
Офтальмологические болезни. Риск эктопии повышается при наличии хронических инфекционно-воспалительных заболеваний глаза. Аномалии изредка возникают как осложнение перезрелой катаракты, высокой степени миопии, аниридии.

В норме хрусталик представляет собой двояковыпуклую линзу, которая является важной частью светопреломляющей и светопроводящей системы глаза. Орган имеет слоистую структуру, со всех сторон окружен внутриглазной жидкостью, из которой получает питательные вещества. Он фиксируется к глазному яблоку с помощью ресничного пояска — круговой поддерживающей связки ресничного тела. Она отходит от эпителия цилиарных отростков и вплетается в капсулу биолинзы.

Эктопия происходит при различных типах повреждения цинновой связки. При врожденном характере заболевания патологический процесс начинается в периоде внутриутробного развития: формируются неправильные по структуре соединительнотканные волокна, которые не могут удерживать орган в нормальном положении. В основе приобретенных форм поражения лежит механическое или дегенеративное поражение связочного аппарата.

Классификация

Практические офтальмологи используют разные подходы к систематизации патологии, однако среди российский врачей наиболее популярна классификация эктопии Н.П. Паштаева (1986):

1 степень — частичное повреждение цинновой связки по всей окружности, хрусталик находится в физиологическом положении.
2 степень — разрыв связки с одной стороны, в результате чего хрусталик смещается в здоровую сторону.
3 степень — повреждение более половины окружности цилиарной связки, что сопровождается выраженной эктопией в переднезаднем направлении.

В переднюю камеру глаза.
В стекловидное тело: фиксированный, подвижный или мигрирующий хрусталик.

Зарубежные авторы предлагают собственные варианты систематизации дислокации хрусталика. М. Вэйсвол и Н. Касахара (2009) различают 4 класса эктопии. Первый класс является прогностически благоприятным, соответствует начальной степени подвывиха. При втором классе хрусталик заполняет зрачок на 2/3, при третьем — на 1/3, а при четвертом — вовсе отсутствует в зрачке. На основании этой классификации в 2013 году А. Чандра и соавторы предложили расширенный вариант, учитывающий направление и характер смещения оптического центра хрусталика.

Симптомы эктопии хрусталика

При врожденной форме патологии родители и врач-неонатолог при осмотре ребенка замечают помутнение глаза, который при этом может приобретать грязно-белый оттенок. В дальнейшем у такого пациента наблюдается сниженная острота зрения либо полная слепота поврежденного глаза. Клиническая картина дополняется симптомами основного заболевания: астеническим телосложением и гипермобильностью суставов при синдроме Марфана, деформациями лица и артропатией при синдроме Стиклера и т.д.

Приобретенные вывихи хрусталика отличаются более явной и разнообразной симптоматикой. При травматической эктопии ощущается тупая боль в поврежденном глазном яблоке, которая сочетается с нечеткостью зрения, кровоизлияниями в конъюнктивальную оболочку, также возможны гематомы вокруг орбиты. Нередко беспокоят головные боли, более выраженные на стороне поражения. При эктопии на фоне глазных болезней особенности симптоматики определяются основной патологией.

Характерным проявлением любой формы эктопии считается внезапное ухудшение зрения в комбинации с двоящимися предметами (диплопией). Для дислоцированного хрусталика типично сохранение диплопии даже при закрытии одного глаза. Кроме того, больные отмечают дискомфорт и чувство инородного тела в глазу, покраснение конъюнктивы, а при пристальном рассматривании глаз зеркале можно увидеть дрожащую радужку.

Эктопия сопровождается прогрессирующей потерей зрения, которая со временем приводит к слепоте. Если связочный аппарат полностью разрушен, хрусталик может свободно перемещаться в стекловидном теле, что чревато воспалительными процессами (витритами), вторичной глаукомой, кровоизлияниями и отслойкой сетчатки глаза. Риск осложнений прямо пропорционален времени до начала лечения эктопии, что обуславливает важность ранней диагностики и подбора оптимальной тактики коррекции.

При физикальном обследовании пациента отмечается дрожание радужки, помутнение зрачка, возможно уменьшение глубины передней глазной камеры. Во время общего осмотра необходимо обратить снимание на состояние кожи и суставов, строение скелета, что помогает заподозрить врожденные соединительнотканные заболевания. Для оценки степени эктопии, выяснения ее первопричины проводятся следующие методы диагностики:

Расширенное офтальмологическое обследование. Чтобы оценить остроту зрения выполняется визометрия, объем полей зрения измеряется при помощи периметрии. Обязательно выполняется гониоскопия для изучения передней камеры глаза и биомикроскопия, которая дает ценную информацию о состоянии глазных анатомических структур.
Дополнительные инструментальные методы. Ультразвуковое исследование глаза — быстрый и неинвазивный метод оценки нарушений, который назначается в любом возрасте. Для уточнения анатомических особенностей применяется оптическая когерентная томография, при травмах глаза показана рентгенография черепа.
Консультация генетика. Если у врача-офтальмолога есть подозрение на врожденный характер эктопии и ее связь с наследственными соединительнотканными синдромами, необходимо медико-генетическое консультирование больного и ближайших родственников. При необходимости рекомендуются специализированные биохимические или генетические анализы.

Консервативные методы не имеют значимого эффекта при эктопии и применяется только для терапии сопутствующих болезней глаз, если это необходимо. Основу лечения составляет офтальмохирургический метод — удаление смещенной биолинзы, восстановление нормальной анатомии глазного яблока, протезирование. В современной офтальмологии используется несколько методик коррекции эктопии:

полное извлечение хрусталика вместе с капсульным мешком и последующей внекапсульной фиксацией искусственной линзы-протеза;
более щадящая факоаспирация с сохранением капсульной сумки, в которую устанавливается линза;
трансцилиарное удаление с одновременной витрэктомией.

При начальных этапах подвывиха хрусталика и в послеоперационном периоде после замены органа искусственной линзой пациентам требуется оптическая коррекция. Для достижения четкого бинокулярного зрения выдается индивидуальный рецепт на очки. Также больные регулярно находятся под наблюдением врача, чтобы следить за сохранностью зрительной функции, положением природного или искусственного хрусталика.

При раннем проведении офтальмохирургической операции и рациональном подборе метода оптической коррекции при эктопии удается полностью сохранить зрение. Прогностически неблагоприятным считается полный вывих, который сопровождается механическими или воспалительными поражениями составных элементов глазного яблока. Профилактика эктопии заключается в предупреждении травм и заболеваний глаз.

1. Микрохирургические технологии шовной фиксации ИОЛ в хирургии катаракты, осложнённой слабостью или полным отсутствием капсульной поддержки/ Н.В. Кадатская// Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. — 2017.

2. Хирургическое лечение эктопии хрусталика у детей/ М.Е. Коновалов, А.А. Кожухов, М.Л. Зенина, А.А. Горенский// Вестник российских университетов. — 2014. — №4.

4. Классификация и выбор хирургической тактики лечения врожденных эктопий хрусталика/ О.В. Шиловских, Д.И. Иванов// Офтальмохирургия. — 2005. — №4.

Читайте также: