Формы аденом околощитовидных желез - морфология, патологическая анатомия

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Аденома щитовидной железы - доброкачественная опухоль, имеющая вид узла округлой или овальной формы с хорошо выраженной фиброзной капсулой. Развивается медленно, встречается в любом возрасте, преимущественно у женщин. Иногда достигает крупных размеров и сдавливает окружающие органы и структуры шеи. Обладает потенциальной способностью к трансформации в рак щитовидной железы.

Это заболевание наиболее широко распространено среди женщин в возрасте от 40 лет. У женщин аденома щитовидной железы фиксируется в 3-4 раза чаще, чем у мужчин. Несмотря на доброкачественность (т.е. опухоль не переходит на другие органы), аденома щитовидной железы является достаточно опасным заболеванием. Результатом аденомы щитовидной железы является повышенное выделение щитовидной железой гормонов, что в свою очередь подавляет функцию гипофиза, снижается продукция тиротропина, и остальная ткань щитовидной железы снижает свою функцию.

Патогенез (что происходит?) во время Аденомы щитовидной железы:

Морфологические варианты аденомы щитовидной железы

Фолликулярная аденома:
1. макрофолликулярная (коллоидная);
2. микрофолликулярная;
3. фетальная;
4. эмбриональная (трабекулярная).
Фолликулярная аденомапредставляет собой округлый, инкапсулированный, плотноэластический узел, как правило, подвижный. Опухоль, состоящая из крупных фолликулов, заполненных коллоидом, называется макрофолликулярной. Встречается также микрофолликулярная аденома, лишенная коллоида. В эмбриональной аденоме фолликулярные структуры отсутствуют.

Папиллярная аденомаимеет кистозное строение. В кистах - коричневая жидкость и сосочковые разрастания.

Оксифильная аденома(аденома из клеток Гюртле) состоит из крупных клеток с эозинофильной цитоплазмой и крупным ядром. Фолликулы не содержат коллоид.

Симптомы Аденомы щитовидной железы:

Характерный клинический признак аденомы - обнаружение в щитовидной железе узла, который имеет округлую или овальную форму, гладкую поверхность и четкие края. Иногда встречаются множественные аденомы в одной или обеих долях щитовидной железы. Возможно сочетание аденомы с зобом и раком в виде изолированных узлов.

При аденоме очень редко нарушается функциональное состояние железы. Исключение составляет болезнь Пламмера, при которой наблюдаются симптомы гипертиреоза.

Начальные проявления токсической аденомы щитовидной железы:
- снижение массы тела при отсутствии изменений в питании и образе жизни
- раздражительность
- плохая переносимость жары и тепла
- учащенное сердцебиение, сохраняющееся в покое и даже во сне
- потливость
- быстрая утомляемость при физической нагрузке.
При дальнейшем течении аденомы щитовидной железы появляются нарушается в работе кишечно-желудочного тракта, повышается артериальное давление, иногда появляется небольшое постоянное повышение температуры тела.

У пожилых пациентов единственными жалобами могут быть учащенное сердцебиение и одышка при физической нагрузке, слабость, сонливость или бессонница. При дальнейшем течении болезни появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, повышается артериальное давление, иногда появляется постоянное небольшое повышение температуры тела. Кожа у пациента влажная, конечности теплые. Однако изменения цвета кожи и симптомы со стороны глаз при этом заболевании обычно отсутствуют. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы постепенно прогрессируют, возникает мерцательная аритмия, тиреотоксическая миокардиодистрофия, которые в конечном итоге приводят к развитию сердечной недостаточности.

Диагностика Аденомы щитовидной железы:

Диагноз устанавливается с помощью ультразвукового (УЗИ) и цитологического исследования. Биопсийный материал получают путем пункции узла. При маленьких аденомах пункционную аспирационную биопсию производят под контролем УЗИ. С помощью аспирационной биопсии в 80% случаев можно отличить аденому от рака. Аденома Пламмера на сцинтиграмме имеет вид ограниченного горячего (гиперфункционирующего) узла.

Лечение Аденомы щитовидной железы:

Лечение тиротоксической аденомы хирургическое. В предоперационном периоде, при наличии тяжелой формы токсикоза применяется тиростатическая терапия. Назначаются препараты, подавляющие функцию щитовидной железы (тиамазол, карбимазол, пропицил). Пациенту необходимо обеспечить психический покой, полноценный сон. Нельзя находиться на открытом солнце. Назначается диета с большим содержанием белка в пище, витаминов. Иногда назначаются бета-адреноблокаторы.

Далее проводится оперативное лечение: аденома щитовидной железы удаляется хирургическим путем. Иногда у больных старшего возраста проводится лечение радиоактивным йодом. Тиротоксическая аденома активно накапливает такой йод и под воздействием радиоактивного йода клетки аденомы разрушаются и она перестает функционировать.

Есть и метод лечения, когда прямо в узел вводят этиловый спирт от 1 до 8 мл. Такие инъекции повторяют несколько раз. Считается, что при этом происходит деструкция узла и токсическая аденома прекращает продукцию гормонов.

Прогноз, при своевременном лечении аденомы щитовидной железы, благоприятный.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аденомы щитовидной железы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Аденомы околощитовидной железы: случай успешного лечения болезни со множественными осложнениями

Над описанием клинического случая, представленного доктором Нижегородовой Ксенией Сергеевной, работали литературный редактор Елизавета Цыганок , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Вступление

Жалобы

Женщина также рассказала о болях в области пояснице и при мочеиспускании, которые длились около месяца, при этом за 2 дня до приёма моча стала красного цвета.

Как правило, пациентке становилось легче в тёплой ванне и после приёма обезболивающих. Если женщина пропускала приём пищи или ела острое, боль в животе усиливалась, поэтому ей пришлось исключить горячие, холодные, острые и солёные продукты.

Анамнез

Впервые боли в пояснице и при мочеиспускании появились 2 года назад. Тогда же УЗИ показало камень в правой почке, который позже удалили, но через 5 месяцев у пациентки нашли ещё один камень в левой почке. Его лечили амбулаторно.

Также женщина выполнила эзофагогастродуоденоскопию, после которой ей диагностировали эрозивный гастрит. Помимо диеты пациентка курсом принимала блокаторы протонной помпы, но безрезультатно.

Обследование
- УЗИ околощитовидной железы — выявило аденому правой нижней околощитовидной железы размером 1,7 см;
- сцинтиграфию околощитовидной железы с Технетрилом (фармацевтическим веществом для визуализации) и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию — патологическое накопление вещества подтвердило аденому околощитовидной железы;
- УЗИ почек — отрицательная динамика, образование новых камней в правой и левой почке;
- эзофагогастродуоденоскопию — выявила множественные эрозии желудка и двенадцатиперстной кишки;
- денситометрию позвоночника и бедренной кости — обнаружила снижение минеральной плотности костей позвоночника до уровня остеопороза (Т-критерий позвоночника — -2,7) и бедренной кости до остеопении (Т-критерий — -2,2).
- паратгормон — 103 пг/мл;
- общий кальций — 2,31 ммоль/л;
- ионизированный кальций — 1,34 ммоль/л.
Диагноз
- рецидивирующая мочекаменная болезнь;
- рецидивирующий эрозивный гастродуоденит;
- остеопороз позвоночника;
- остеопения бедренной кости.
Лечение

Пациентке удалили аденому околощитовидной железы. Перед операцией уровень паратгормона составлял 116 пг/мл, через 5 минут после удаления снизился до нормального уровня — 34 пг/мл.

Женщине также выполнили дистанционную ударно-волновую литотрипсию камней обеих почек и прописали месячный курс блокаторов протонной помпы.

Через месяц после начала терапии боли в пояснице, желудке и при мочеиспускании женщину больше не беспокоили.

После удаления аденомы околощитовидной железы в течение года все показатели крови находились в пределах нормы. Другие исследования также показали положительную динамику:
- отсутствие признаков рецидива мочекаменной болезни;
- купирование эрозивного гастродуоденита;
- прирост минеральной плотности костей позвоночника и бедренной кости.
Заключение

В этом клиническом случае аденома околощитовидной железы спровоцировала повышение уровня паратгормона, после чего кальций начал «вымываться» из костей и оседать в органах и тканях. Снижение минеральной плотности костей в дальнейшем приводит к переломам, частому образованию камней в почках и эрозивному поражению слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки.

Удаление околощитовидной железы способствовало нормализации уровня паратгормона и кальция, что привело к успешному лечению осложнений этой болезни.

Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез

Что такое Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез -

Аденома околощитовидных железотносится к редким опухолям. Будучи гормонально-активной, она обычно сопровождается явлениями гиперпаратиреоза. Опухоль развивается обычно в одной из желез (как правило, в одной из нижних), относительно редко может располагаться в средостении или в толще щитовидной железы. В очень редких случаях обнаруживают одновременно или последовательно аденомы двух и более желез, однако это всегда вызывает сомнение в правильности диагноза опухоли и заставляет подозревать гиперплазию желез. Пол значения не имеет. Макроскопически аденома представляет собой четко очерченный узел мягкой консистенции, желтовато-коричневого цвета, часто с кистами массой 7-10 г и более.

В околощитовидных железах различают главные, ацидофильные и переходные между этими основными видами паратироциты. Главные паратироциты составляют основную массу паренхимы желез. Они небольшие, со светлой цитоплазмой и пузырьковидными ядрами. В их цитоплазме содержатся гликоген и липиды; количество последних с возрастом увеличивается. Ацидофильные клетки появляются у детей 4-7 лет. Эти клетки крупнее главных, имеют небольшие темные ядра. В их цитоплазме содержатся ацидофильные гранулы. Они расположены главным образом на периферии железы в общих комплексах с главными клетками. Предполагают, что наибольшей секреторной активностью обладают главные клетки, ацидофильные представляют собой фазу секреторного цикла главных» или же стареющие, дегенерирующие клетки, гормональная активность которых невелика. Об этом свидительствует и наличие переходных форм между главными и ацидофильными паратироцитами.

В околощитовидных железах детей 4-5-летнего возраста появляются жировые клетки, количество которых с возрастом увеличивается. К возрастным изменениям относится накопление в клеточных комплексах гомогенных масс типа коллоида, в результате чего образуются структуры, напоминающие фолликулы щитовидной железы. Клетки околощитовидных желез выделяют в кровь паратгормок, играющий важную роль в регуляции кальциевого обмена. Гормональной активностью обладают и клетки опухолей этих желез, что, по мнению многих авторов, является кардинальным признаком при дифференциальной диагностике их с новообразованиями других органов.

Что провоцирует / Причины Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

Патогенез (что происходит?) во время Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

Различают:
- Доброкачественные эпителиомы околощитовидных желез представляют собой одиночные, реже множественные (при синдроме множественной эндокринной неоплазии) новообразования. Как правило, они поражают нижнюю пару околощитовидных желез. Чаще встречаются у женщин среднего возраста. Макроскопически эти опухоли представляют собой узлы желтовато-коричневого цвета, мягкой или эластической консистенции, нередко с кровоизлияниями и кистами, массой от 100 мг (микроаденома) до 10 г и более. Аденомы околощитовидных желез, особенно первично-множественные, следует отличать от гиперплазии этого органа. В отличие от гиперпластических процессов, для доброкачественных эпителиальных опухолей околощитовидных желез характерны однородность клеточного состава, мокоморфное гистологическое строение паренхимы опухоли и ее клеток, четко выраженная капсула, отсутствие жировых клеток (или их крайне малое количество), наличие за капсулой опухоли ткани околощитовидных желез - как правило, с явлениями атрофии, а нередко и вторичными изменениями.
- Аденома из главных светлых клеток (син. водянисто-клеточная аденома) - инкапсулированное новообразование, построенное из светлых мономорфных клеток с центрально расположенным ядром (в случае избытка гликогена в клетках опухоли ядро выглядит как бы висящим в пустоте). Клетки обычно формируют трабекулярные или солидные структуры.
- Аденома из главных темных клеток представляет собой инкапсулированное новообразование из небольших темных клеток с эксцентрично расположенным ядром. Клетки формируют альвеолярные или микрофолликулярные структуры, в просвете которых может содержаться коллоидоподобное вещество.
- Аденома из ацидофильных клеток - очень редкая, как правило, гормонально-неактивная опухоль. Она представляет собой инкапсулированное новообразование, состоя шее нз крупных мо-номорфных клеток с ацидофильной цитоплазмой, формируюших альвеолярные или солидные структуры.
- Аденолипома (син. липоаденома) встречается редко. Обычно опухоль достигает крупных размеров, но остается гормонально-неактивной. Описаны лишь единичные наблюдения аденолнпомы с клинической картиной гиперпаратиреоилизма. Под микроскопом опухоль представляет собой инкапсулированное новообразование, состоящее из островков аденоматозных клеток (темных или светлых), разделенных скоплениями адипоцитов унилокулярного типа. Ее следует дифференцировать от липоматоза околощитовидных желез с ложной гипертрофией этого органа.
Симптомы Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

Диагностика Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

При дифференциальной диагностике аденомыследует иметь в виду гиперплазию околощитовидных желез. Последняя возникает вторично при некоторых заболеваниях почек или костной системы либо бывает первичной. В отличие от аденомы при гиперплазии изменения возникают во всех железах и наиболее резко выражены в верхней паре. Микроскопически в гиперплазированных железах преобладают главные паратироциты при минимальном полиморфизме и мономорфной структуре всех отделов органа. Рядом с аденомой всегда можно найти остатки нормальной железы, что является важным дифференциально-диагностическим признаком опухоли.

Лечение Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

Лечение оперативное - удаление аденомы околощитовидной железы (или обеих желез). Однако нередко такие проявления, как почечнокаменная болезнь, после операции не проходят. В таком случае, как и перед операцией, лечение направлено на снижение поступления кальция извне и возможно большее выведение его из организма. Назначают диету с ограничением продуктов, богатых кальцием и повышенным содержанием фосфора, мочегонные средства (кроме тиазидовых диуретиков, которые, напротив, не выводят, а накапливают кальций).

После операции для скорейшего восстановления костной ткани показаны препараты кальция, витамин D3, лечебная гимнастика, массаж в местах, наиболее поврежденных рассасыванием костей. Прогноз при рано начатом лечении благоприятный. Кости восстанавливаются за 1-2 года, функция внутренних органов - в течение нескольких недель.

При гиперкальциемическом кризе для экстренной терапии пациента необходимо доставить в стационар. Проводят внутривенное вливание изотонического раствора хлорида натрия в количестве 3-4 л в сутки для стимуляции почечной секреции, при отсутствии почечной недостаточности и обезвоживания применяют фуросемид в сочетании с хлоридом натрия и калия и 5%-ной глюкозой для форсирования выделения кальция. Для связывания кальция при отсутствии почечной недостаточности вводят 2,5%-ный раствор цитрата натрия или натрий-калийфосфатный буфер.

Профилактика Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аденомы паращитовидных (околощитовидных) желез, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Аденома паращитовидных желез

Аденома паращитовидной железы - доброкачественная гормонально-активная опухоль околощитовидной железы, сопровождающаяся избыточной секрецией паратгормона и явлениями гиперпаратиреоза. При аденоме паращитовидной железы развивается гиперкальциемия, которая может проявляться костным (остеопороз, патологические переломы), почечным (нефролитиаз), желудочно-кишечным (язва желудка, панкреатит), сердечно-сосудистым (артериальная гипертония) клиническими синдромами. Диагностика аденомы паращитовидной железы включает лабораторные анализы (определение уровня паратгормона, Са, фосфора, щелочной фосфатазы, суточной экскреции Са), рентгеновское обследование (обзорную урографию, рентгенографию костей, денситометрию), радиоизотопное сканирование, УЗИ, МРТ, КТ паращитовидных желез; селективную ангиографию; биопсию с цитологическим исследованием материала. Лечение заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.

МКБ-10

Общие сведения

Аденома паращитовидной железы (паратиреоаденома) - солитарная или множественная опухоль, продуцирующая избыточные количества паратиреоидного гормона, что приводит к повышению содержания кальция в сыворотке крови. В эндокринологии аденома паращитовидной железы в 80-89% случаев служит причиной развития первичного гиперпаратиреоза. Заболевание в 2-3 раза чаще диагностируется у женщин; возраст больных с паратиреоаденомой варьирует от 20 до 50 лет. Опухоль может иметь массу от 25 до 90 г, размер - от 1,5 до 10 см в диаметре. Рак из аденомы паращитовидной железы развивается в 2% случаев.

Причины

Согласно современным представлениям, аденома паращитовидной железы может быть обусловлена мутациями двух типов: мутацией в механизме митотического контроля либо мутацией конечного контроля в процессе секреции паратиреоидного гормона.

Та или иная мутация затрагивает один из генов, кодирующий белки, которые участвуют в транспортировке кальция в паратиреоидные клетки. В результате мутантные клетки-паратироциты приобретают повышенную митотическую и секреторную активность, начинают бесконтрольно делиться, давая начало аденоме паращитовидной железы, автономно продуцирующей паратиреоидный гормон. К развитию аденомы паращитовидной железы предрасполагают травмы и облучение области головы и шеи.

Патанатомия

Паращитовидные железы - небольшие эндокринные образования, прилегающие к задней поверхности щитовидной железы. Обычно у человека две пары околощитовидных желез (верхняя и нижняя), однако в ряде случаев могут выявляться добавочные паратиреоидные образования в толще щитовидной железы, средостении, ретроэзофагеальном пространстве, вблизи сосудистого пучка и т. д. Являясь железами внутренней секреции, паращитовидные железы продуцируют паратиреоидный гормон, который наряду с кальцитонином и витамином D принимает участие в регуляции кальциево-фосфорного обмена в организме.

Обычно аденома паращитовидной железы представляет собой опухолевый узел желтовато-коричневого цвета, с мягкой консистенцией и четкими контурами, который часто содержит кисты. В большинстве случаев аденома паращитовидной железы поражает одну из нижней пары желез, реже встречаются паратиреоаденомы двух и более желез, что требует проведения дифференциальной диагностики с диффузной гиперплазией околощитовидных желез.

Классификация

В зависимости от гистоморфологической структуры различают:
- доброкачественные эпителиомы паращитовидных желез;
- аденому из главных светлых клеток (водянисто-клеточную аденому);
- аденому из главных темных клеток;
- аденому из ацидофильных клеток, аденолипому (липоаденому).
Симптомы

Клинические проявления аденомы паращитовидной железы могут быть вариабельны. Различают почечную, костную, сердечно-сосудистую, желудочно-кишечную формы гиперпаратиреоза, обусловленные аденомой паращитовидной железы.

Типичными общими симптомами служат недомогание, потеря аппетита, похудание, тошнота, рвота, запоры, диффузные боли в костях, артралгии, мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей. Развитие аденомы паращитовидной железы может сопровождаться полидипсией и полиурией, изменениями психики (ухудшением памяти, депрессией, судорогами, коматозным состоянием).

У большинства пациентов при аденоме паращитовидной железы развивается костная форма гиперпаратиреоза. Поражение костной системы проявляется генерализованным фиброзно-кистозным оститом, остеопорозом, патологическими переломами трубчатых костей и тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Почечная форма гиперпаратиреоза, ассоциированного с аденомой паращитовидной железы, может протекать в виде мочекаменной болезни или диффузного нефрокальциноза.

При желудочно-кишечной форме первичного гиперпаратиреоза могут отмечаться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки с частыми обострениями, холецистит, панкреатит с выраженным болевым синдромом, рвотой и стеатореей. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы при аденоме паращитовидной железы обычно выражаются артериальной гипертонией, кальцификацией клапанов сердца и коронарных артерий.

Вследствие гиперкальциемии у пациентов с аденомой паращитовидной железы может отмечаться поражение суставов (хондрокальциноз), отложение солей кальция в роговицу глаза (ободковый кератит), сухость и зуд кожи, кальцификация ушных раковин. Избыточное отложение кальция в сердечную мышцу может вызывать острый инфаркт миокарда; при некрозе почечных канальцев развивается картина острой почечной недостаточности.

При уровне кальция в крови выше 3,5 ммольл/л может развиваться гиперкальциемический криз. В этом случае отмечаются неукротимая рвота, боли в эпигастрии, олигурия и анурия, спутанность сознания, сердечно-сосудистая недостаточность, тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, внутрисосудистые тромбозы.

Диагностика

Обследование пациентов с первичным гиперпаратиреозом, развившимся на фоне аденомы паращитовидной железы, требует участия эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога, нефролога, невролога. Типичными биохимическими маркерами аденомы паращитовидной железы служат гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активность щелочной фосфатазы.

У 2/3 пациентов выявляется повышение экскреции фосфора, кальция, гидроксипролина с мочой. В обязательном порядке исследуется уровень паратиреоидного гормона, остеокальцинина, маркеров резорбции костной ткани в периферической крови; в ряде случаев прибегают к селективной катетеризации вен и определению содержания паратгормона в оттекающей от железы крови.

С целью уточнения природы гиперпаратиреоза и визуализации аденомы выполняется УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, термография, сцинтиграфия, артериография, КТ, МРТ. Тонкоигольная биопсия с цитологическим исследованием пунктата позволяет подтвердить диагноз и определить форму аденомы паращитовидной железы.

Для оценки тяжести поражения костной системы проводится рентгенография костей стоп, кистей, голени, черепа, денситометрия. Типично выявление признаков диффузной деминерализации костной ткани или фиброзно-кистозного остита. При обзорной урографии, УЗИ почек и мочевого пузыря обнаруживаются одиночные или множественные камни. Состояние органов пищеварения оценивается с помощью УЗИ брюшной полости (желчного пузыря, поджелудочной железы), ЭГДС. При сердечно-сосудистой симптоматике показано выполнение ЭКГ, ЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ и АД.

Костную форму гиперпаратиреоза при аденоме паращитовидной железы следует отличать от фиброзной дисплазии, несовершенного остеогенеза, болезни Педжета, старческого остеопороза, миеломной болезни, акромегалии, саркоидоза, гипертиреоза.

Лечение аденомы паращитовидной железы

Показано хирургическое лечение, однако на дооперационном этапе необходимо проведение консервативной терапии, направленной на борьбу с гиперкальциемией. Пациента переводят на диету, ограничивающую прием кальцийсодержащих продуктов. Назначаются внутривенные инфузии изотонического раствора хлорида натрия, бифосфонатов, форсированный диурез. При развитии гиперкальциемического криза необходимо введение раствора глюкозы, бикарбоната натрия, сердечных гликозидов кортикостероидов.

После соответствующей предоперационной подготовки производится удаление аденомы паращитовидной железы открытым способом, мини-доступом или видеоэндоскопическим методом. В процессе операции на паращитовидных железах важно осмотреть все железы, осуществлять постоянный контроль за уровнем кальция в крови, сердечной деятельностью, состоянием возвратных нервов и сохранностью голоса у пациента. При множественных аденомах или тотальной гиперплазии паращитовидных желез показано их субтотальное удаление либо тотальное удаление с аутотрансплантацией паратиреоидной ткани.

Прогноз

В послеоперационном периоде проводится постоянный мониторинг ЭКГ, контроль содержания кальция в крови. Обычно после удаления аденомы паращитовидной железы уровень кальция в крови нормализуется в течение 2-х суток. В некоторых случаях возможно развитие транзиторной гипокальциемии, требующей проведения соответствующего лечения.

Для восстановления костной ткани назначают витамин D3, лечебную гимнастику, массаж позвоночника и конечностей, эстрогены (женщинам в период менопаузы). При тяжелых поражениях внутренних органов прогноз может быть неблагоприятным.

Аденома паращитовидной железы - симптомы и лечение

Что такое аденома паращитовидной железы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 18 лет.

Над статьей доктора Лукьянова Сергея Анатольевича работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Аденома паращитовидной железы — это доброкачественная опухоль паращитовидной железы.

Паращитовидные, или околощитовидные, железы — это четыре очень маленькие желёзки, расположенные рядом (около) или в задней части щитовидной железы, поэтому их и назвали "околощитовидными". Они вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ), который помогает регулировать уровень кальция и фосфора в крови.

Не стоит путать околощитовидные железы и щитовидную железу. Хотя они и располагаются рядом на шее и имеют похожие названия, функции у них совершенно разные (это как желудок и поджелудочная железа или почки и надпочечники).

Аденома паращитовидной железы заставляет поражённую железу выделять больше паратгормона, чем в нормальном состоянии. Это нарушает баланс кальция и фосфора, в результате развивается гиперкальцемия и гипофосфатемия (повышение кальция и снижение фосфора в крови).

Аденомы могут появиться на одной или нескольких паращитовидных железах человека. Около 10 % аденом считаются наследственными. Радиационное воздействие на область головы и шеи, перенесённое в детстве или молодом возрасте, также может увеличить риск развития аденом. Рак паращитовидной железы встречается крайне редко — менее чем в 1 % случаев первичного гиперпаратиреоза [12] .

Примерно у 100 000 американцев ежегодно развивается аденома паращитовидной железы. У женщин она встречается в два раза чаще, чем у мужчин, и часто после менопаузы [1] . По РФ нет точных статистических данных.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы аденомы паращитовидной железы

На ранней стадии пациент может не испытывать никаких симптомов. В этом случае обнаружить заболевание возможно по анализу крови, который брали для поиска другого заболевания. Если же аденома существует уже длительное время, то в результате гиперпаратиреоза могут развиваться серьёзные патологические состояния. Например, из-за наличия аденомы кальций не может задерживаться в костях, поэтому они становятся хрупкими и болезненными, что в конечном итоге приводит к их переломам [2] . Кроме этого, у пациента могут появиться и другие симптомы:
- острая или хроническая боль в костях и суставах;
- уменьшение роста;
- изжога;
- нарушение стула (диарея);
- боль в грудной клетке;
- чувство нехватки воздуха.
Избыток кальция оседает в почках, что может привести к камнеобразованию в этих органах. Человек при этом может испытывать:
- боли при мочеиспускании;
- боли по ходу мочеточников при перемене положения тела;
- изменение цвета мочи, возможно появление крови.
В дополнение к этим симптомам могут быть более общие, или неспецифические, признаки:
- спутанность сознания;
- тошнота;
- рвота;
- боль в мышцах или животе.
Патогенез аденомы паращитовидной железы

Причины и механизм развития аденомы паращитовидной железы очень сложны и до конца не изучены. Выявлены два гена, участвующих в развитии этих опухолей.

Первый — это ген циклина D1/PRAD1, который является ключевым регулятором клеточного цикла. Избыточная экспрессия циклина D1 была вовлечена в патогенез 20-40 % спорадических (единичных, несемейных) аденом паращитовидных желёз. То, что такая сверхэкспрессия циклина D1 действительно является стимулом к чрезмерной пролиферации (размножению) клеток паращитовидной железы, было экспериментально подтверждено разработкой трансгенной модели мыши с паращитовидной направленной сверхэкспрессией циклина D1. У таких мышей развивается гиперплазия паращитовидной железы (увеличение органа и его функций) и биохимический гиперпаратиреоз. Эти мыши представляют собой животную модель гиперпаратиреоза человека, в которой могут быть дополнительно исследованы аспекты туморогенеза (опухолевого перерождения клеток), контроля секреторной функции паращитовидной железы и патофизиологии хронического гиперпаратиреоидного состояния.

Второй ген — это супрессор опухоли MEN1. Примерно в 15-20 % спорадических аденом паращитовидной железы были обнаружены изменения, включающие мутацию или делецию (потерю части гена) обоих копий гена MEN1. Такие потери на 11q хромосоме встречаются примерно в два раза чаще аденом. Это увеличивает вероятность того, что дополнительный ген опухолевого супрессора на 11q хромосоме может быть функциональной мишенью многих из этих приобретённых делеций. Мышиная модель дефицита MEN1 вызывает фенотип, который включает в себя паращитовидную гиперцеллюлярность (увеличение числа клеток), хотя и не сопровождается биохимическим гиперпаратиреозом. Дополнительные мышиные модели, в которых дефицит менина (продукт гена MEN1) нацелен на паращитовидные железы, вероятно, дадут дополнительные важные сведения.

Рост опухоли паращитовидной железы приводит к увеличению общей массы гормонопродуцирующих клеток и, как следствие, к увеличению выработки паратгормона.

Влияние других генов, которые раньше считались возможной причиной развития аденом паращитовидной железы, не подтвердилось. К ним относятся кальций-чувствительный рецепторный белок (CaR), витамин D рецептор (VDR) и ген RET [3] .

Классификация и стадии развития аденомы паращитовидной железы

Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей паращитовидных желёз (WHO classification of tumours of the parathyroid glands) [4] :
- Паратиреоидная аденома — код 8140/0.
- Паратиреоидная карцинома — код 8140/3.
- Вторичные, мезенхимальные и другие опухоли.
Морфологические коды взяты из Международной классификации болезней для онкологии (ICD-O, 898A). Кодировка подтипов:
- /0 — для доброкачественных опухолей;
- /1 — для пограничных опухолей или опухолей с неопределённым поведением;
- /2 — для карциномы in situ ( нулевой стадии) и злокачественной интраэпителиальной неоплазии;
- /3 — для злокачественных опухолей.
Стадии развития заболевания определяются только для карциномы паращитовидной железы [5] :

Т — первичная опухоль:
- Тх — первичная опухоль не может быть оценена;
- T0 — признаков первичной опухоли не обнаружено;
- Tis — атипичное новообразование паращитовидной железы (новообразование неопределённого злокачественного потенциала);
- T1 — локализуется в паращитовидной железе;
- T2 — инвазия в щитовидную железу;
- T3 — инвазия в возвратный гортанный нерв, пищевод, трахею, скелетную мышцу, вилочковую железу, прилегающий лимфатический сосуд или лимфоузел;
- Т4 — инвазия в крупные кровеносные сосуды или позвоночник.
N — метастазы в регионарных лимфатических узлах:
- Nx — регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены;
- N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах не обнаружено;
- N1a — метастазы в лимфатических узлах VI уровня ( претрахеальные , паратрахеальные и преларингеальные) и лимфатических узлах средостения;
- N1b — метастазы в односторонней, двусторонней или контралатеральной области шеи (уровни I, II, III, IV или V).
М — отдалённые метастазы:
- М0 — нет отдалённых метастазов;
- M1 — есть отдалённые метастазы.
Осложнения аденомы паращитовидной железы

Осложнения чаще всего связаны не с самой опухолью, так как даже самая крупная аденома редко достигает размера более 3 см, а с поздней диагностикой и, как следствие, длительно существующим гиперпаратиреозом. При избытке паратгормона усиливается выведение кальция из костной ткани. В костях его остаётся слишком мало, а в кровотоке становится чрезмерно много.

Общие осложнения включают в себя:
- Сердечно-сосудистые заболевания. Хотя точная причинно-следственная связь не ясна, известно, что высокий уровень кальция вызывает высокое кровяное давление (гипертонию) и некоторые другие виды сердечных заболеваний.
- Гипопаратиреоз новорождённых - это опасно низкий уровень кальция у новорождённых. Он может быть вызван тяжёлым гиперпаратиреозом у женщины во время беременности [6] . Повышенный уровень кальция в крови матери подавляет выработку гормона околощитовидной железы у плода. После родов гормон паращитовидной железы ребёнка находится в подавленном состоянии, в то же время поступление материнского кальция прекращается, что вызывают гипокальциемию. Это экстренное состояние, которое требует неотложных мер по нормализации уровня кальция у новорождённого. При стабилизации состояния младенца в дальнейшем гипопаратиреоз никак не проявляется.
Диагностика аденомы паращитовидной железы

Если у пациента по результатам анализов выявлен высокий уровень кальция и паратгормона в крови, в 95 % случаев это указывает на наличие аденомы околощитовидной железы. Основным методом её лечения является хирургический. Но прежде, чем удалить аденому, её нужно обнаружить. Паращитовидные железы очень маленькие, и сделать это бывает крайне сложно. Раньше, когда не было методов дооперационной визуализации опухолей, основным методом поиска паращитовидных желёз была интраоперационная ревизия. Хирург "вслепую" пытался найти аденому в том месте, где она встречается чаще всего (в анатомических паратрахеальных областях позади щитовидной железы). Иногда при таком подходе аденому так и не удавалось обнаружить. Этот метод и сейчас используется в диагностике аденом паращитовидных желёз, но только в качестве дополнения к другим методам.

1. Ультразвуковое исследование

Исследуемая область при УЗИ сверху ограничена бифуркацией (разделением) сонной артерии, снизу — грудинной вырезкой, сбоку — сонной артерией/внутренней ярёмной веной [7] . Паращитовидные железы нормального размера обычно не визуализируются с помощью ультразвука. Аденомы проявляются в виде овальных анэхогенных (выглядят чёрными) или гипоэхогенных (выглядят тёмно-серыми) образований, расположенных кзади от щитовидной железы. Обычно можно увидеть эхогенную (светлую) линию, которая отличает щитовидную железу от увеличенной паращитовидной железы. Более крупные аденомы чаще имеют кистозные изменения.

2. Компьютерная томография

Не всегда по УЗИ можно точно определить месторасположение аденомы паращитовидной железы, так как бывает атипичное и скрытое расположение. В этом случае применяют компьютерную томографию (КТ), в том числе наиболее современный её вид — м ультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ).

Аденомы паращитовидной железы, как правило, представляют собой гиперваскулярные (хорошо кровоснабжённые) структуры с переменным контрастным усилением и ранним вымыванием. Считается, что гиперваскулярная опухоль мягких тканей вблизи предполагаемого расположения паращитовидных желёз представляет собой аденому паращитовидной железы. Эктопические железы (расположенные в нетипичном месте) чаще всего можно увидеть в средостении [8] .

У МСКТ чувствительность и специфичность выше 90 %, что при параллельных сравнениях превосходит как ультразвуковые исследования, так и МРТ, особенно при попытке диагностировать точное место заболевания для минимально инвазивной операции.

3. Ядерная визуализация

Ядерная медицина паращитовидных желёз была введена в конце 1970-х годов с использованием таллия-201 (201Tl) в качестве визуализирующего агента. Впоследствии был описан метод сочетания 201Tl и 99mTc-пертехнетата (thallium-pertechnetate), который стал первым широко принятым методом радионуклидной визуализации паращитовидных желёз [9] . Ткань щитовидной железы накапливает как 201Tl, так и 99mTc-пертехнетат. Аномальные ткани паращитовидной железы, такие как аденомы, карциномы и гиперпластические паращитовидные железы, накапливают 201Tl, но не 99mTc-пертехнетат.

Другой радиопрепарат — технеций 99mTc sestamibi — поглощается как тканью щитовидной железы, так и аномальной паращитовидной тканью. Метод двойного фазового контрастирования основан на дифференциальном вымывании 99mTc sestamibi из ткани щитовидной железы по сравнению с аномальной паращитовидной тканью. Скорость вымывания из аномальных паращитовидных тканей значительно ниже, чем у нормальной ткани щитовидной железы. Для лучшей визуализации метод может быть дополнен однофотонной эмиссионной компьютерной томографией.

Хирург сам принимает решение, какие методы диагностики ему применять. Возможно, будет достаточно только УЗИ, в сложных случаях обычно используют все методы вместе.

Основным методом лечения аденомы паращитовидной железы является хирургический, так как он сразу позволяет избавить пациента от этого заболевания. Но операцию можно выполнить не всегда. В случае с тяжелобольными, истощёнными пациентами нет уверенности, что они перенесут операцию. Таким пациентам можно назначить лекарственные препараты, которые на время уменьшают количество паратиреоидного гормона в крови. Одним из таких препаратов является цинакальцет [10] . Однако эти лекарства не лечат аденому — это временная мера, чтобы стабилизировать состояние больного. В дальнейшем всё равно показано оперативное лечение.

Хирургическое вмешательство является наиболее распространённым методом лечения аденомы паращитовидной железы даже для людей, которые не чувствуют каких-либо симптомов. Паратиреоидэктомия (удаление аденомы паращитовидной железы) может помочь пациентам чувствовать себя лучше и тем самым повысить качество жизни. Что ещё более важно, паратиреоидэктомия может предотвратить остеопороз и камни в почках.

Операция проводится под общим наркозом. В передней части шеи делается небольшой разрез, обычно проверяются все четыре околощитовидные железы, их обнаружение обеспечивает самый высокий процент излечения в долгосрочной перспективе.

При выявлении одной или двух аномальных паращитовидных желёз их удаляют, оставшиеся нормальные железы могут поддерживать нормальный уровень кальция. Если все четыре паращитовидные железы аномальны, то оставляют только половину одной железы, остальные три с половиной удаляют. Часть околощитовидных тканей нужно оставить для поддержания нормального уровня кальция. Если удалить все поражённые железы, то уровень паратиреоидного гормона упадёт более чем на 50 %.

Удалённые паращитовидные железы отправляются на гистологическое исследование, где врач-морфолог проверяет, что это действительно была аденома паращитовидной железы.

Любое хирургическое вмешательство сопряжено с риском, эта операция не исключение. При паращитовидной хирургии некоторые пациенты испытывают кратковременный или постоянный низкий уровень кальция в крови. Недостаток кальция может проявляться в виде онемения, мышечных судорог, покалывания в пальцах и вокруг рта. Также возможны гематомы, изменение голоса, кровотечение, нагноение раны.

Многих пациентов интересует, можно ли удалить аденому паращитовидной железы без разреза на шее. Опытный хирург при наличии соответствующего эндоскопического оборудования в клинике может сделать операцию через небольшой разрез длинной 2-4 см. Также можно выполнить небольшие проколы в подмышечной области, в области ореолы или с внутренней стороны нижней губы, и через эти проколы удалить аденому. Разрез на шее при такой операции не нужен, а значит не будет и рубца. После такой операции пациент обычно уже на следующий день выписывается домой.

Прогноз. Профилактика

При своевременном выявлении аденомы паращитовидной железы прогноз всегда благоприятный [11] . Поэтому в случае возникновения вышеописанных симптомов обязательно нужно сдать кровь на общий кальций и паратгормон. Если они оба повышены, необходимо срочно обратиться к врачу.

Если же начальный период заболевания пропущен и развились такие грозные осложнения, как остеопороз и мочекаменная болезнь, то после удаления аденомы пройдёт не менее шести месяцев, пока организм начнёт восстанавливаться.

Заболевание обусловлено генетическими особенностями, поэтому профилактики как таковой не существует. Если у близких родственников было это заболевание, то необходимо хотя бы раз в два года проверять у себя уровень кальция и паратгормона в крови.

Читайте также: