Функция атриовентрикулярных клапанов. Вихревые или тканевые шумы сердца

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024


Знания о строении сердца и его клапанов важны как для кардиолога, так и для специалиста в другой отрасли.

В статье пойдет речь об анатомических особенностях строения клапанного аппарата сердца. Рассмотрим два атриовентрикулярных клапана и два сосудистых - аортальный и пульмонарный. Кроме анатомии будет затронута важная часть работы клапанного аппарата - физиология нормальная и патологическая, развивающаяся в ряде заболеваний, поражающих соединительную ткань и не только. Больше - далее в статье.

Клапаны сердечно-сосудистой системы - важные составляющие нормальной работы не только сердца, но и организма в целом. Кто бы мог представить, что нарушение работы небольших по размерам лепестков соединительной ткани может сыграть ведущую роль в изменении перфузии всех органов и систем? Для понимания осложнений и последствий этого стоит разобраться в анатомии и их функциональности.

Что такое клапаны и откуда они взялись

Клапаны сердца и сосудов - важные составляющие, которые поддерживают движение крови по большому и малому кругам кровообращения. Все ткани и органы человека в процессе эмбриогенеза развиваются из трех основных зародышевых листков - эндодермы, мезодермы и эктодермы.

Сердце в общем, как и все его составляющие части, сформировано из мезодермального листка, дифференцируясь в дальнейшем на эндокард, миокард и эпикард.

Большинство людей считают, что сердце - исключительно мышечный полый орган, ограничивая при этом вниманием его фиброзный каркас, играющий важную роль в работе сердечной мышцы.

В процессе эмбриогенеза зачаток сердца продолжает делиться на более известные нам его структуральные части - два предсердия, расположенные проксимально, и два желудочка, локализованные дистально от предсердий. У взрослого человека четыре камеры разграничены между собой, и в то же время соединены благодаря наличию указанных выше клапанов и перегородок. Разберемся, как именно.

Так, межпредсердная перегородка разграничивает правое и левое предсердие. Принимая во внимание тот факт, что в левое предсердие из четырех легочных вен поступает оксигенированная кровь из легких, предназначение которой - разнестись по организму и обогатить все ткани и органы, очень важной особенностью достижения этой цели является отсутствие смешивания ее с неоксигенированной кровью, находящейся в правом предсердии.

В правое предсердие кровь поступает из двух полых вен (верхней и нижней), которые в свою очередь являются «трубами», собирающими кровь, наполненную углекислым газом. Наличие межпредсердной перегородки играет роль некого барьера, который позволяет существовать большому и малому кругам кровообращения полноценно без нежелательного смешивания крови между собой.

Но какую же роль играют известные клапаны? Все достаточно просто. Кроме сбора крови из органов и тканей, предсердия «передают» полученную из вен кровь в желудочки, задача которых при этом заключается в транспортировке ее на большие расстояния.

Так цель левого желудочка - создать достаточное давление в своей полости и предоставить такую силу сокращения, чтоб оксигенированная кровь при одном сокращении вентрикулярного миокарда имела возможность добраться до всех органов и систем.

Ритмичность сокращений позволяет данной цели стать реальностью, а предсердно-желудочковые клапаны при этом задают односторонний поток крови. Более подробно о сердечном цикле описано в видео в этой статье.

Атриовентрикулярные клапаны

Не смотря на разную локализацию и некоторые индивидуальные различия в строении трехстворчатого и двухстворчатого клапанов (о некоторых из них можно догадаться уже исходя из названий), они оба имеют подобный принцип анатомического строения.

Многие люди думают, что клапан - это лепесток фиброзной ткани, который осуществляет движения, в результате которых он то открывается, то закрывается - по надобности сердечной функции.

Разберем структурные единицы клапана и их роль в его работе.

  1. Створка. Данное составляющее является чуть ли не самой его известной частью. Имея вид несколько изогнутой пластины, например, в правом атриовентрикулярном клапане данный изгиб больше вдается в полость правого предсердия. Состоит из плотной соединительной ткани с гладкой поверхностью и ровными краями. Такие особенности предупреждают отложение тромботических масс на них.

Важно! Любое повреждение слоя эндотелия, которым покрыты створки, чревато нарастанием на этом месте тромботических отложений, нарушению их работы, что тем самым влечет за собой изменение нормальной гемодинамики.

  1. Фиброзное кольцо. Представляет собой плотное кольцо из соединительной ткани, к которому крепятся створки клапана. Оно удерживает створки, будучи основой для него.
  2. Сосочковые мышцы. Папиллярные мышцы - участки миокарда желудочков, вдающиеся в их полость. Их название соответствует форме. Сокращение и расслабление сердечной мышцы влечет за собой сокращение и, соответственно, расслабление данных структуральных единиц клапана, что ведет к открытию или, наоборот, закрытию створок.

Важно! Сокращение само по себе не влияет на движение створок. В этом вопросе большую роль играет нарастание градиента давления между предсердием и желудочком, изменение которого происходит ритмично в определенные фазы сердечного цикла.

  1. Сухожильные хорды. Представляет собой нити, натягивающиеся от описанных выше папиллярных мышц к свободному краю створок атриовентрикулярного клапана. Именно они соединяют их между собой и приводят в действие последние при сокращении или расслаблении миокарда.

Они ограничивают подвижность свободного края створок, что предупреждает выворачивание их в просвет предсердия.

Митральный клапан

Данная структура расположена между левым предсердием и левым желудочком. Основополагающая функция митрального клапана заключается в предупреждении регургитации крови во время систолы обратно из желудочка в предсердие.

Полноценная работа этой структуры позволяет всему объему крови, накопленному в период диастолы в левом желудочке, выброситься в большой круг кровообращения.

Данный клапан состоит их двух створок (передней и задней), и, соответственно, двух папиллярных мышц от которых натягиваются сухожильные хорды к свободному краю каждой створки.

Важно! От каждой сосочковой мышцы тянутся хорды, как в передней, так и к задней створке одновременно.

Нормальная площадь митрального отверстия составляет 4-6 см 2 . Эти знания очень важны при диагностике приобретенных пороков сердца. Изменение данного показателя в меньшую сторону называется митральным стенозом, и в большую - недостаточностью, или регургитацией (последний термин чаще встречается в зарубежной литературе).

Подвижность створок клапана ограничена фиброзными нитями, натягивающимися от упруго-эластических сосочковых мышц к их свободным краям. Отсутствие провисания свободного края створок также обеспечивается натяжением сухожильных хорд.

В фазу диастолы, когда желудочек расслаблен и наполняется сначала пассивно, а далее активно кровью из предсердия, створки митрального клапана прилегают к стенкам желудочка, таким образом, чтоб не только не мешать его наполнению, но и прикрывать отверстие аортального клапана вблизи интравентрикулярной перегородки.

Трикуспидальный клапан

Расположенный между правым предсердием и правым желудочком, он является тем механизмом, ограничивающим обратное поступление крови из желудочка в предсердие в период систолы первого. Наличие трех створок (передней, средней и задней) - является основной разницей с митральным клапаном.

Также как и двухстворчатый, его работа подчинена гемодинамическим изменениям, возникающим в процессе сердечного цикла, и зависит как от сократительной способности желудочков (за счет наличия в своей структуре папиллярных мышц - мощной части сердечной мускулатуры), так и от нарастания градиента давления через атриовентрикулярное отверстие.

Полноценная работа каждого из данных факторов играет роль в полноценном открытии и закрытим створок клапана в систолу и диастолу. Нарастающее давление в желудочке в момент его систолы, оканчивающееся выбросом ударного объема в легочной ствол, обеспечивает полноценное закрытие всех трех створок клапана.

И, наоборот, в течение диастолы, створки обоих атриовентрикулярных клапанов плотно прижимаются к стенкам желудочков, что не создает преграды на пути току крови при фазе быстрого наполнения желудочков.

Форма створок трехстворчатого клапана приближается к треугольной. Они представляют собой полупрозрачное продолжение плотной ткани фиброзного кольца. Таким образом, вся структура выступает одним целым, работает друг с другом в унисон, обеспечивая полноценную его работу.

Внимание! Врач-кардиолог может не согласиться с утверждением, что в систолу через правое атриовентрикулярное отверстие существует нулевой процент регургитации крови из правого желудочка, и будет прав. Однако тонкие особенности работы сердца лучше оставить специалистам в данной области, так как данная статья в большей степени направлена на ознакомление с работой сердца и сосудов большей массы людей.

Сосудистые клапаны

Вены кроме строения стенок отличаются от артерий наличием клапанов, как части интимы, обеспечивающих односторонний ток крови. В данной статье речь пойдет не о сосудах в общем, а скорее о конкретных магистральных артериях, и о том какие клапаны между сердцем и сосудами.

Аортальный клапан

Его анатомия в корне отличается от атриовентрикулярных клапанов. В его комплексе отсутствует соединение с миокардом желудочков и натягивание нитей.

Выход левого желудочка в аорту представляет собой артериальный конус, ограниченный с трех сторон мышечными стенками, в то время как четвертая сторона сформирована аортальным клапаном. Он представлен тремя полулунными створками, которые крепятся фиброзным кольцом и треугольником к устью аорты.

Каждая из трех створок (передняя, правая и левая) имеет вид кармашка. Начальный отдел аорты, в котором расположен ее клапан, образует луковицу, которая кроме эластического строения стенки сосуда, дополнительно укреплена плотной фиброзной тканью. Благодаря последней она выдерживает большие колебания артериального давления.

Среднестатистический диаметр луковицы аорты составляет 1.5-3 см, а площадь сечения, соответствующая расположению клапана варьируется в пределах 3.5-5.5 см 2 . Изменение данных показателей аналогично атриовентрикулярным клапанам, ведет к нарушению гемодинамики за счет формирования стеноза или регургитации, в зависимости от природы дынных изменений.

Разобравшись, что имеется между сердцем и сосудами, важно понять, как же работает клапан аорты в отличие от митрального или трикуспидального. Его особенностью является наличие узелков Аранци, расположенных в центре каждой полулунной створки, на ее свободном крае.

Это позволяет смыкаться трем створкам плотно между собой в периоде диастолы, когда желудочек наполняется кровью, и предупреждать тем самым утечку крови и изменение нормального ударного объема.

Важно! Полноценное закрытие створок аортального клапана в диастолу обеспечивает полное заполнение коронарных синусов и артерий.

Легочная артерия

Данный клапан определяет направление тока крови из правого желудочка в сосуды малого круга кровообращения. Состоит из трех полулунных заслонок (передней, правой и левой), которые также как и в аортальном клапане имеют вид кармашков. Выпуклой поверхностью створки обращены в полость желудочка, а вогнутой - в просвет легочного ствола.

Плотные фиброзные узелки, расположенные посредине свободного края створок, также обеспечивают более плотное смыкание их между собой. Между сердцем и сосудами створчатые клапаны имеют форму карманов, что играет значительную функциональную роль. Благодаря ей кровь свободно направляется в легочную артерию в период систолы.

Патологическая анатомия клапанов сердца

Большой спектр патологий, способных изменить нормальную анатомию двух атриовентрикулярных и сосудистых клапанов возглавляет острая ревматическая лихорадка:

  • заболевания соединительной ткани;
  • травмы;
  • инфекционный эндокардит;
  • врожденные пороки развития;
  • патология других органов и систем.
Патология клапана Гемодинамические изменения Изображения, характеризующие патологию
Митральный стеноз Сужение площади двухстворчатого клапана влечет за собой невозможность полного опустошения левого предсердия в период диастолы.

В заключении важно отметить, что регулярные оптимальные физические нагрузки позволяют натренировать сердечную мышцу, что играет важную роль в предупреждении развития большого списка патологий. Таки образом, цена здорового образа жизни в молодости равна ее качеству в преклонном возрасте.

Вопросы врачу

Что делать если есть порок

Здравствуйте, меня зовут Ольга. Мне 37 лет, и недавно мне поставили диагноз митральный стеноз II степени. Сказали, что нужно лечиться у ревматолога и пройти консультацию у кардиохирурга. Я очень боюсь операции. Подскажите, можно ли как-нибудь миновать операцию? Может быть, есть препараты, которые помогут мне с этим диагнозом?

Добрый день, Ольга. На самом деле операция - это не всегда единственный выход при митральном стенозе. Но это всегда самый действенный вариант лечения.

Вам действительно стоит обратиться за консультацией к кардиохирургу, так как метод лечения индивидуален в каждом конкретном случае и требует тщательной диагностики заболевания для выбора терапии.

Восстановление

Добрый день. Назначена операция по замене аортального клапана на послезавтра. Хотелось бы знать, как быстро я могу восстановиться после нее и жить нормальной жизнью.

Здравствуйте. Период реабилитации - это также лечение, однако направленное на подготовку организма к тем изменениям, которые произошли после операции и восстановлению утраченных функций. Это занимает разное время, и влияет на это как исходное состояние организма пациента, так и метод хирургического вмешательства, и наличие или отсутствие осложнений.

Для ускорения процесса восстановления важно следовать тому, что предписывает инструкция по реабилитации, созданная индивидуально для Вас реабилитологом.

Открытый атриовентрикулярный канал

Открытый атриовентрикулярный канал - сложная внутрисердечная аномалия, включающая дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и дефекты обоих атриовентрикулярных клапанов. Открытый атриовентрикулярный канал приводит к отставанию в физическом развитии, появлению одышки, тахикардии, утомляемости, цианоза, частой заболеваемости респираторным инфекциями. Инструментальная диагностика открытого атриовентрикулярного канала включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, атриографии, вентрикулографии. При открытом атриовентрикулярном канале показана хирургическая коррекция - пластика ДМПП, ДМЖП, митрального и трикуспидального клапанов.

Общие сведения

Открытый атриовентрикулярный канал - сочетанный врожденный порок сердца, характеризующийся недоразвитием внутрисердечных перегородок и аномалиями предсердно-желудочковых клапанов. Частота выявления открытого атриовентрикулярного канала в кардиологии составляет 2-6% от всего числа врожденных пороков сердца. Открытый атриовентрикулярный канал обычно обнаруживается в возрасте до 1 года.

В 25-30% случаев открытый атриовентрикулярный канал встречается при синдроме Дауна. У 13-18% пациентов, кроме открытого атриовентрикулярного канала, выявляются другие сердечные аномалии: стеноз или атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты и пр.

Причины открытого атриовентрикулярного канала

В основе формирования открытого атриовентрикулярного канала лежат эмбриологические нарушения. Факторами, способными вызвать недоразвитие перегородок и клапанов сердца, могут являться наследственная история по врожденным порокам, хромосомные нарушения, токсикозы беременности, вирусные инфекции беременной (краснуха, герпес, ветрянка, грипп), эндокринные нарушения у матери (сахарный диабет), употребление алкоголя или лекарственных препаратов с тератогенным действием.

Структуру дефекта при открытом атриовентрикулярном канале составляют следующие компоненты: дефекты предсердной и желудочковой перегородок, нарушение строения клапанов (митрального и трикуспидального).

Классификация открытого атриовентрикулярного канала

Различают неполную (частичную), полную и промежуточные формы открытого атриовентрикулярного канала. На частичный открытый атриовентрикулярный канал приходится 70% случаев порока, на полную и промежуточные формы - 30%.

Особенности гемодинамики при открытом атриовентрикулярном канале

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при открытом атриовентрикулярном канале зависят от анатомической формы порока. Наличие частично открытого атриовентрикулярного канала обусловливает лево-правое шунтирование крови; легочная гипертензия незначительна, митральная недостаточность выражена умеренно.

При общем открытом атриовентрикулярном канале имеется лево-правый сброс и небольшой шунт крови справа налево. Митральная и трикуспидальная недостаточность приводит к систолической регургитации крови из желудочков в предсердия. В этом случае рано развиваются легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера. Промежуточные формы открытого атриовентрикулярного канала сопровождаются поступлением крови из левого желудочка непосредственно в правое предсердие, перегрузкой правого желудочка, расширением ствола легочной артерии.

Симптомы открытого атриовентрикулярного канала

Клинические проявления открытого атриовентрикулярного канала развиваются на первом году жизни, в дальнейшем состояние больных прогрессирующе ухудшается. Отмечается отставание ребенка в физическом развитии, быстрая утомляемость при кормлении, снижение аппетита, бледность кожи и слизистых. При полной форме открытого атриовентрикулярного канала вследствие артериальной гипоксемии выражен цианоз кожных покровов в области носогубного треугольника, ладоней и стоп.

О наличии сердечной недостаточности позволяют думать тахипноэ, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени. Дети с открытым атриовентрикулярным каналом склонны к частому возникновению простудных заболеваний, бронхитов, пневмоний. К 4-7 годам у детей развивается асимметричная деформация грудной клетки - сердечный горб. Большинство детей с полной формой открытого атриовентрикулярного канала погибает к исходу 1-го года жизни.

Диагностика открытого атриовентрикулярного канала

Открытый атриовентрикулярный канал обычно диагностируется в первые дни или месяцы жизни ребенка. При физикальном обследовании определяются увеличенные границы сердца, усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание над верхушкой. Характерным аускультативным признаком служит выслушивание двух различных по локализации и тембру шумов - систолического шума недостаточности мит­рального клапана на верхушке и систолического шума ДМПП во II-III межреберье, а также расщепление II тона над легочной артерией.

Для подтверждения диагноза открытого атриовентрикулярного канала проводятся ЭКГ, фонокардиография, УЗИ сердца, зондирование полостей сердца, рентгенографическое исследование органов грудной клетки, атрио- и вентрикулография.

На электрокардиограмме регистрируется отклонение ЭОС влево, гипертрофия левого предсердия, гипертрофия желудочков, блокада правой ножки пучка Гиса или атриовентрикулярная блокада. Рентгенография выявляет кардиомегалию за счет увеличения обоих желудочков и правого предсердия, усиление легочного рисунка, умеренное выбухание дуги легочной артерии, признаки митральной недостаточности.

Прямые указания на открытый атриовентрикулярный канал дает эхокардиография: при сканировании виден ДМЖП, ДМПП, расщепление и аномалии прикрепления створки митрального клапана, регургитация крови в области клапанов. Полученные данные подтверждаются при катетеризации полостей сердца и вентрикулографии.

Комплексное обследование позволяет дифференцировать открытый атриовентрикулярный канал от изолированного дефекта межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки, единого желудочка сердца, транспозиции магистральных сосудов, а также исключить сопутствующие пороки - тетраду Фалло, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, что чрезвычайно важно для правильного планирования лечения.

Лечение открытого атриовентрикулярного канала

Медикаментозная терапия при открытом атриовентрикулярном канале направлена на профилактику инфекционного эндокардита и купирование сердечной недостаточности. Радикальное устранение порока может быть проведено только хирургически. Раннее оперативное лечение показано при полной форме открытого атриовентрикулярного канала; при частичной и промежуточных формах корригирующая операция проводится в 6-10 лет.

Коррекция неполной формы атриовентрикулярного канала предусматривает восстановление передней створки митрального клапана, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, при необходимости - пластику трикуспидального клапана.

Коррекция полного открытого атриовентрикулярного канала включает одномоментную пластику ДМПП, ДМЖП, митрального и трехстворчатого клапанов. У детей раннего возраста иногда предварительно выполняется паллиативная операция по сужению легочного ствола. При промежуточных вариантах открытого атриовентрикулярного канала проводится пластика ДМЖП и аннулопластика трикуспидального клапана. Операции производятся в условиях искусственного кровообращения.

Прогноз при открытом атриовентрикулярном канале

Течение полной формы открытого атриовентрикулярного канала неблагоприятно: без своевременной коррекции порока 95% пациентов погибают в течение первых 5 лет жизни. При частичной форме открытого атриовентрикулярного канала средняя продолжительность жизни больных без операции - 15-20 лет. Промежуточные формы протекают относительно благоприятно, однако также нуждаются в хирургической коррекции. Послеоперационные результаты открытого атриовентрикулярного канала удовлетворительные.

Несвоевременное обращение к кардиологу или кардиохирургу увеличивает риск сердечных осложнений - тяжелой сердечной недостаточности, аритмии, бактериального эндокардита и высокой легочной гипертензии, делающей оперативное лечение невозможным.

Атриовентрикулярная блокада

Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада (АВ-блокада) - нарушение функции проводимости, выражающееся в замедлении или прекращении прохождения электрического импульса между предсердиями и желудочками и приводящее к расстройству сердечного ритма и гемодинамики. АВ-блокада может протекать бессимптомно или сопровождаться брадикардией, слабостью, головокружением, приступами стенокардии и потери сознания. Атриовентрикулярная блокада подтверждается с помощью электрокардиографии, холтеровского ЭКГ-мониторирования, ЭФИ. Лечение атриовентрикулярной блокады может быть медикаментозным или кардиохирургическим (имплантация электрокардиостимулятора).

В основе атриовентрикулярной блокады лежит замедление или полное прекращение прохождения импульса от предсердий к желудочкам вследствие поражения собственно АВ-узла, пучка Гиса или ножек пучка Гиса. При этом, чем ниже уровень поражения, тем тяжелее проявления блокады и неудовлетворительнее прогноз. Распространенность атриовентрикулярной блокады выше среди пациентов, страдающих сопутствующей кардиопатологией. Среди лиц с заболеваниями сердца АВ-блокада I степени встречается в 5% случаев, II степени - в 2% случаев, III степень АВ-блокады обычно развивается у пациентов старше 70 лет. Внезапная сердечная смерть, по статистике, наступает у 17% пациентов с полной АВ-блокадой.

Атриовентрикулярный узел (АВ-узел) является частью проводящей системы сердца, обеспечивающей последовательное сокращение предсердий и желудочков. Движение электрических импульсов, поступающих из синусового узла, замедляется в АВ-узле, обеспечивая возможность сокращения предсердий и нагнетания крови в желудочки. После небольшой задержки импульсы распространяются по пучку Гиса и его ножкам к правому и левому желудочку, способствуя их возбуждению и сокращению. Этот механизм обеспечивает поочередное сокращение миокарда предсердий и желудочков и поддерживает стабильную гемодинамику.

Классификация АВ-блокад

В зависимости от уровня, на котором развивается нарушение проведения электрического импульса, выделяют проксимальные, дистальные и комбинированные атриовентрикулярные блокады. При проксимальных АВ-блокадах проведение импульса может нарушаться на уровне предсердий, АВ-узла, ствола пучка Гиса; при дистальных - на уровне ветвей пучка Гиса; при комбинированных - наблюдаются разноуровневые нарушения проводимости.

С учетом продолжительности развития атриовентрикулярной блокады выделяют ее острую (при инфаркте миокарда, передозировке лекарственных средств и т. д.), интермиттирующую (перемежающуюся - при ИБС, сопровождающейся преходящей коронарной недостаточностью) и хроническую формы. По электрокардиографическим критериям (замедление, периодичность или полное отсутствие проведения импульса к желудочкам) различают три степени атриовентрикулярной блокады:

  • I степень - атриовентрикулярная проводимость через АВ-узел замедлена, однако все импульсы из предсердий достигают желудочков. Клинически не распознается; на ЭКГ интервал P-Q удлинен > 0,20 секунд.
  • II степень - неполная атриовентриулярная блокада; не все предсердные импульсы достигают желудочков. На ЭКГ - периодическое выпадение желудочковых комплексов. Выделяют три типа АВ-блокады II степени по Мобитцу:
    1. Тип I Мобитца - задержка каждого последующего импульса в АВ-узле приводит к полной задержке одного из них и выпадению желудочкового комплекса (период Самойлова - Венкебаха).
    1. Тип II Мобитца - критическая задержка импульса развивается внезапно, без предшествующего удлинения периода задержки. При этом отмечается отсутствие проведения каждого второго (2:1) или третьего (3:1) импульса.
    • III степень - (полная атриовентрикулярная блокада) - полное прекращение прохождения импульсов от предсердий к желудочкам. Предсердия сокращаются под влиянием синусового узла, желудочки - в собственном ритме, реже 40 раз в мин., что недостаточно для обеспечения адекватного кровообращения.

    Атриовентрикулярные блокады I и II степени являются частичными (неполными), блокада III степени - полной.

    Причины развития АВ-блокад

    По этиологии различаются функциональные и органические атриовентрикулярные блокады. Функциональные АВ-блокады обусловлены повышением тонуса парасимпатического отдела нервной системы. Атриовентрикулярная блокада I и II степени в единичных случаях наблюдается у молодых физически здоровых лиц, тренированных спортсменов, летчиков. Обычно она развивается во сне и исчезает во время физической активности, что объясняется повышенной активностью блуждающего нерва и рассматривается как вариант нормы.

    АВ-блокады органического (кардиального) генеза развиваются в результате идиопатического фиброза и склероза проводящей системы сердца при различных его заболеваниях. Причинами кардиальных АВ-блокад могут служить ревматические процессы в миокарде, кардиосклероз, сифилитическое поражение сердца, инфаркт межжелудочковой перегородки, пороки сердца, кардиомиопатии, микседема, диффузные заболевания соединительной ткани, миокардиты различного генеза (аутоиммунного, дифтерийного, тиреотоксического), амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, опухоли сердца и др. При кардиальных АВ-блокадах вначале может наблюдаться частичная блокада, однако, по мере прогрессирования кардиопатологии, развивается блокада III степени.

    К развитию атриовентрикулярных блокад могут привести различные хирургические процедуры: протезирование аортального клапана, пластика врожденных пороков сердца, атриовентрикулярная РЧА сердца, катетеризация правых отделов сердца и пр.

    Довольно редко в кардиологии встречается врожденная форма предсердно-желудочковой блокады (1:20 000 новорожденных). В случае врожденных АВ-блокад наблюдается отсутствие участков проводящей системы (между предсердиями и АВ-узлом, между АВ-узлом и желудочками или обеими ножками пучка Гиса) с развитием соответствующего уровня блокады. У четверти новорожденных атриовентрикулярная блокада сочетается с другими сердечными аномалиями врожденного характера.

    Среди причин развития атриовентрикулярных блокад нередко встречается интоксикация лекарственными препаратами: сердечными гликозидами (дигиталисом), β-блокаторами, блокаторами кальциевых каналов (верапамилом, дилтиаземом, реже - коринфаром), антиаритмиками (хинидином), солями лития, некоторыми другими препаратами и их комбинациями.

    Симптомы АВ-блокад

    Характер клинических проявлений атриовентрикулярных блокад зависит от уровня нарушения проводимости, степени блокады, этиологии и тяжести сопутствующего заболевания сердца. Блокады, развившиеся на уровне атриовентрикулярного узла и не вызывающие брадикардию, клинически никак себя не проявляют. Клиника АВ-блокады при данной топографии нарушений развивается в случаях выраженной брадикардии. Из-за малой ЧСС и падения минутного выброса крови сердцем в условиях физической нагрузки у таких пациентов отмечаются слабость, одышка, иногда - приступы стенокардии. Из-за снижения церебрального кровотока могут наблюдаться головокружение, преходящие ощущения спутанности сознания и обмороки.

    При атриовентрикулярной блокаде II степени пациенты ощущают выпадение пульсовой волны как перебои в области сердца. При АВ-блокаде III типа возникают приступы Морганьи-Адамса-Стокса: урежение пульса до 40 и менее ударов в минуту, головокружение, слабость, потемнение в глазах, кратковременная потеря сознания, боли в области сердца, цианоз лица, возможно - судороги. Врожденные АВ-блокады у пациентов детского и юношеского возраста могут протекать бессимптомно.

    Осложнения АВ-блокад

    Осложнения при атриовентрикулярных блокадах в основном обусловлены выраженным замедлением ритма, развивающимся на фоне органического поражения сердца. Наиболее часто течение АВ-блокад сопровождается появлением или усугублением хронической сердечной недостаточности и развитием эктопических аритмий, в том числе, желудочковой тахикардии.

    Течение полной атриовентрикулярной блокады может осложниться развитием приступов Морганьи-Адамса-Стокса, связанных с гипоксией мозга в результате брадикардии. Началу приступа может предшествовать ощущение жара в голове, приступы слабости и головокружения; во время приступа пациент бледнеет, затем развивается цианоз и потеря сознания. В этот момент пациенту может потребоваться проведение непрямого массажа сердца и ИВЛ, так как длительная асистолия или присоединение желудочковых аритмий повышает вероятность внезапной сердечной смерти.

    Многократные эпизоды потери сознания у пациентов старческого возраста могут привести к развитию или усугублению интеллектуально-мнестических нарушений. Реже при АВ-блокадах возможно развитие аритмогенного кардиогенного шока, чаще у пациентов с инфарктом миокарда.

    В условиях недостаточности кровоснабжения при АВ-блокадах иногда наблюдаются явления сердечно-сосудистой недостаточности (коллапс, обмороки), обострение ишемической болезни сердца, заболеваний почек.

    Диагностика АВ-блокад

    При оценке анамнеза пациента в случае подозрения на атриовентрикулярную блокаду выясняют факт перенесенных в прошлом инфаркта миокарда, миокардита, других кардиопатологий, приема лекарственных препаратов, нарушающих атриовентрикулярную проводимость (дигиталиса, β-блокаторов, блокаторов кальциевых каналов и др.).

    При аускультации сердечного ритма выслушивается правильный ритм, прерываемый длинными паузами, указывающими на выпадение желудочковых сокращений, брадикардия, появление пушечного I тона Стражеско. Определяется увеличение пульсации шейных вен по сравнению с сонными и лучевыми артериями.

    На ЭКГ АВ-блокада I степени проявляется удлинением интервала Р-Q > 0,20 сек.; II степени - синусовым ритмом с паузами, в результате выпадений желудочковых комплексов после зубца Р, появлением комплексов Самойлова-Венкебаха; III степени - уменьшением числа желудочковых комплексов в 2-3 раза по сравнению с предсердными (от 20 до 50 в минуту).

    Проведение суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру при АВ-блокадах позволяет сопоставить субъективные ощущения пациента с электрокардиографическими изменениями (например, обмороки с резкой брадикардией), оценить степень брадикардии и блокады, связь с деятельностью пациента, приемом лекарств, определить наличие показаний к имплантации кардиостимулятора и др.

    С помощью проведения электрофизиологического исследования сердца (ЭФИ) уточняется топография АВ-блокады и определяются показания к ее хирургической коррекции. При наличие сопутствующей кардиопатологии и для ее выявления при АВ-блокаде проводят эхокардиографию, МСКТ или МРТ сердца.

    Проведение дополнительных лабораторных исследований при АВ-блокаде показано при наличии сопутствующих состояний и заболеваний (определение в крови уровня электролитов при гиперкалиемии, содержания антиаритмиков при их передозировке, активности ферментов при инфаркте миокарда).

    Лечение АВ-блокад

    При атриовентрикулярной блокаде I степени, протекающей без клинических проявлений, возможно только динамическое наблюдение. Если АВ-блокада вызвана приемом лекарственных средств (сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, β-блокаторов), необходимо проведение корректировки дозы или их полная отмена.

    При АВ-блокадах кардиального генеза (при инфаркте миокарда, миокардитах, кардиосклерозе и др.) проводится курс лечения β-адреностимуляторами (изопреналином, орципреналином), в дальнейшем показана имплантация кардиостимулятора.

    Препаратами первой помощи для купирования приступов Морганьи-Адамса-Стокса являются изопреналин (сублингвально), атропин (внутривенно или подкожно). При явлениях застойной сердечной недостаточности назначают диуретики, сердечные гликозиды (с осторожностью), вазодилататоры. В качестве симптоматической терапии при хронической форме АВ-блокад проводится лечениетеофиллином, экстрактом белладонны, нифедипином.

    Радикальным методом лечения АВ-блокад является установка электрокардиостимулятора (ЭКС), восстанавливающего нормальный ритм и частоту сердечных сокращений. Показаниями к имплантации эндокардиального ЭКС служат наличие в анамнезе приступов Морганьи-Адамса-Стокса (даже однократного); частота желудочкового ритма менее 40 в минуту и периоды асистолии 3 и более секунд; АВ-блокада II степени (II типа по Мобитцу) или III степени; полная АВ-блокада, сопровождающаяся стенокардией, застойной сердечной недостаточностью, высокой артериальной гипертензией и т. д. Для решения вопроса об операции необходима консультация кардиохирурга.

    Прогноз и профилактика АВ-блокад

    Влияние развившейся атриовентрикулярной блокады на дальнейшую жизнь и трудоспособность пациента определяется рядом факторов и, прежде всего, уровнем и степенью блокады, основным заболеванием. Наиболее серьезный прогноз при III степени АВ-блокады: пациенты нетрудоспособны, отмечается развитие сердечной недостаточности.

    Осложняет прогноз развитие дистальных АВ-блокад из-за угрозы полной блокады и редкого желудочкового ритма, а также их возникновение на фоне острого инфаркта миокарда. Ранняя имплантация электрокардиостимулятора позволяет увеличить продолжительность жизни пациентов с АВ-блокадами и улучшить качество их жизни. Полные врожденные атриовентрикулярные блокады прогностически более благоприятны, чем приобретенные.

    Как правило, атриовентрикулярная блокада обусловлена основным заболеванием или патологическим состоянием, поэтому ее профилактикой является устранение этиологических факторов (лечение сердечной патологии, исключение бесконтрольного приема препаратов, влияющих на проведение импульсов и т. д.). Для профилактики усугубления степени АВ-блокады показана имплантация электрокардиостимулятора.

    Митральный стеноз

    Митральный стеноз - это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

    МКБ-10

    Митральный стеноз - приобретенный порок сердца, характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05-0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недоста­точностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок, митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

    Причины

    В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма, как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10-30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис, травмы сердца.

    Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана. Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность.

    Патогенез

    В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгна­нию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

    Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии. В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

    В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротичес­ких и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

    Классификация

    По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

    • I степень - незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
    • II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
    • III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7-2,2 кв. см)
    • IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0-1,6 кв. см)

    В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

    • I - стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
    • II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
    • III - стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
    • IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия.
    • V - дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

    Симптомы митрального стеноза

    Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия, нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы, в более тяжелых случаях - отек легких.

    В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии. Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии. Пациенты часто страдают повторными бронхитами, бронхопневмонией, крупозной пневмонией. При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

    Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

    По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс, асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии.

    Диагностика

    При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50-60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

    • Электрокардиографическое исследование. ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса.
    • ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
    • Рентгенография. Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки, рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
    • Инвазивная диагностика. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

    Лечение митрального стеноза

    Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

    Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

    Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия, в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

    Прогноз и профилактика

    Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита. Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

    Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции. Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.

    Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Q21.2)

    Версия: Справочник заболеваний MedElement

    Общая информация

    Краткое описание

    А триовентрикулярный канал — (canalis atrioventricularis, LNE; син. предсердно желудочковый канал) канал, соединяющий предсердие и желудочек в эмбриональном сердце; по мере развития сердечных перегородок на месте канала формируются предсердно желудочковые отверстия.


    35 % пациентов с АВК — пациенты с синдромом Дауна, при этом у них чаще всего отмечается полная форма ДАВП (у более 75 % пациентов). Частичная форма ДАВП чаще отмечается у пациентов без синдрома Дауна (> 90 % пациентов). ДАВП также может сочетаться с тетрадой Фалло и другими формами сложных пороков сердца. Очень часто наблюдается при транспозиции органов.


    Автоматизация клиники: быстро и недорого!

    - Подключено 300 клиник из 4 стран

    - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


    Автоматизация клиники: быстро и недорого!

    • Подключено 300 клиник из 4 стран
    • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

    Мне интересно! Свяжитесь со мной

    Выделяют три формы:
    - Частичная , или неполная, при которой передние и задние соседние створки соединены центрально, образуя таким образом разделенные левостороннее и правостороннее отверстия,
    - Полная, при которой имеется только одно отверстие. При полном ДАВП (полный атриовентрикулярный канал) дефект простирается от места соединения стенок всех четырех камер до межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При этом атриовентрикулярный узел расположен на задней стенке и ниже коронарного синуса. Пучок Гиса и левая ножка пучка Гиса находятся также на задней стенке. Это и есть причина патологического проведения возбуждения к желудочкам.
    - Промежуточная форма - оба дефекта разделены и не образуют единого канала, перегородочные створки обоих клапанов расщеплены, но это расщепление не доходит до их основания и не образует общей щели.

    Этиология и патогенез

    Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов.

    Гемодинамика. Артериовенозный сброс крови при неполной форме АВК идет на уровне предсердий, одновременно через расщепленную створку митрального клапана поток крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (митральная недостаточность). При полной форме АВК шунт возникает на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью митрального клапана. Часто сопутствует недостаточность клапанов легочной артерии.

    Эпидемиология

    Частота АВК - 2 - 3% всех врожденных пороков сердца и 26% случаев ДМПП.

    Порок встречается преимущественно у детей первых лет жизни, так как из-за тяжелых гемодинамических нарушений большинство больных рано умирают.

    Факторы и группы риска

    Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода


    Семейные факторы риска:

    - наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
    - наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
    - наследственные заболевания в семье.

    Клиническая картина

    Клинические критерии диагностики

    Cимптомы, течение

    Клиническая картина несколько отличается в зависимости от формы АВК:

    Неполная форма
    Клиническая картина порока по характеру, времени появления симптомов во многом схожа с клиникой у больных с вторичными ДМПП. Вместе с тем симптомы могут появиться уже в первые годы жизни; в дальнейшем состояние больных ухудшается. Тяжесть состояния больных зависит от величины первичного ДМПП и степени недостаточности митрального клапана.Жалобы больных на отставание в физическом развитии, одышку при физической нагрузке, частые респираторные заболевания могут быть при любом пороке сердца со сбросом крови слева направо. В типичных случаях это бледные, худые дети 4−7−летнего возраста с небольшой асимметрией грудной клетки за счет выбухания левой ее половины.
    При физикальном обследовании размеры сердца увеличены, иногда при пальпации над верхушкой определяется систолическое дрожание. Признаки недостаточности кровообращения наблюдаются приблизительно у половины больных. При аускультации I тон над верхушкой обычно усилен, II тон расщеплен, но не акцентирован. Во втором выслушивается систолический шум, характерный для дефекта, а над для митральной недостаточности.

    В отличие от неполной формы симптомы полной формы АВК проявляются рано и часто носят угрожающий для жизни характер. Большинство детей погибают к исходу первого года жизни. Родители предъявляют жалобы на повторные респираторные заболевания у детей, отставание в физическом развитии, постоянную одышку, тахикардию, затруднения при их кормлении. При осмотре это недоразвитые очень беспокойные бледные дети. При крике заметен цианоз треугольника, ладоней и стоп. Одышка, которая наблюдается даже в покое, резко усиливается при плаче. Артериальное давление нормальное, но при выраженной декомпенсации наполнение пульса может быть слабым. В первые недели сердце обычно не увеличено, но к 3−4 мес границы его расширены. Пальпируется «гиперактивный» сердечный толчок. Часто над верхушкой пальпируется систолическое дрожание. При аускультации I тон может быть усилен, особенно над верхушкой. II тон над легочной артерией резко акцентирован. Выслушивается грубый пансистолический шум над всей областью сердца, наиболее отчетливый межреберье слева от грудины. Шум обычно проводится в межлопаточную и подмышечную область. Часто в пятой точке аускультации сердца можно выслушать диастолический шум. При сопутствующем стенозе легочной артерии максимальной интенсивности шум выслушивается во втором межреберье слева от грудины.

    Иногда у детей более старшего возраста (4−5 лет) можно констатировать выраженный цианоз, «шумовую картину» и резко акцентированный II тон над легочной артерией размеры сердца. На первый план, таким образом, выступают симптомы далеко зашедших стадий легочной гипертензии.

    ЭКГ при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала: отклонение электрической оси сердца влево , блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, комплекс QRS в V1 типа rSR), гипертрофия миокарда обоих желудочков, больше правого (высокий RV1).

    ЭКГ значительно помогает в диагностике АВК. У 98% больных имеется отклонение электрической оси сердца влево от 0 до -150°. Такая левограмма является следствием аномального формирования проводящей системы сердца: смещения кзади атриовентрикулярного узла, пучка Гиса, раннего отхождения левой ножки пучка Гиса или ее гипоплазии.
    По выраженности отклонения электрической оси сердца влево можно ориентировочно судить о виде АВК: при угле более -90° чаще бывает полная форма АВК, при угле альфа менее -60° - неполная.
    Вольтаж комплексов QRS высокий, может быть увеличен интервал Р-R, есть признаки увеличения обоих предсердий и обоих желудочков. В отведении V1 комплекс QRS имеет форму rSR или rR.

    При АВК на рентгенограмме легочный рисунок усилен не только по артериальному, но и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности: при значительной митральной регургитации). Сердце расширено в основном за счет желудочков, в меньшей степени - предсердий. Форма и размеры сердечной тени во многом определяются выраженностью недостаточности митрального клапана, в связи с этим сердце напоминает таковое при заболеваниях миокарда, т. е. оно увеличено больше за счет левых отделов. При легочной гипертензии на рентгенограмме увеличены преимущественно правые полости сердца.

    Фонокардиографическое обследование (ФКГ) имеет вспомогательное значение: регистрируется продолжительный систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева. При полной форме АВК этот шум является результатом слияния шума ДМЖП, недостаточности митрального клапана и относительного стеноза легочной артерии. При неполной форме АВК на ФКГ можно обнаружить шум митральной регургитации с максимумом над верхушкой, II тон над легочной артерией усилен.

    При эхокардиографическом исследовании у детей с неполной АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки), аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудочковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до перед ней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от аномально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки и др.), признаки изменения трикуспидального клапана (систолический сегмент кривой клапана начинается непосредственно над межжелудочковой перегородкой), эхопризнаки объемной перегрузки правого желудочка. Размеры полости левого желудочка различны. При полной форме АВК митральный и трикуспидальный клапаны пересекают перегородку, ее движение нормальное, имеются признаки ДМЖП.

    При катетеризации полостей сердца при неполной форме отмечается «низкое» положение зонда при прохождении его в левые отделы через ДМПП (при исследовании через сосуды бедра). Фиксируется значительное повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого предсердия. Насыщение артериальной крови в пределах нормы, т. е. имеет место однонаправленный сброс крови слева направо. Давление в правых полостях сердца и в легочной артерии нормальное или слегка повышено. При выраженной недостаточности клапана может быть повышено давление в легочных капиллярах. Общелегочное сопротивление обычно не меняется, а соотношение величины кровотока в малом и большом круге кровообращения составляет 2:1.

    При полной форме при катетеризации полостей сердца определяются большой сброс крови слева направо, определенная степень артериальной гипоксемии, повышение давления в малом круге кровообращения, которое часто достигает уровня системного. Давление в легочных капиллярах может быть повышено.

    Ангиокардиографическое исследование необходимо выполнять из правого и левого желудочков и восходящей части аорты. Правая вентрикулография позволяет оценить объем желудочка, наличие регургитации через трехстворчатый клапан, стеноз выходного отдела. При левой вентрикулографии характерный вид выходного отдела в форме «гусиной шеи» является важным диагностическим признаком. Обычно это исследование позволяет оценить степень регургитации на митральном клапане, а в боковой проекции определить наличие сброса крови через ДМЖП. Хорошее заполнение левого желудочка важно для определения или исключения признаков доминантности одного из желудочков сердца. Аортография позволяет исключить сопутствующий ОАП.

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальную диагностику следует проводить с вторичным ДМПП, изолированным ДМЖП, кардиомиопатией или миокардитом с недостаточностью митрального клапана, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, открытым артериальным протоком с митрализацией и высоким давлением в легочной артерии, аномальным дренажем легочных вен.

    Осложнения

    Самым частым осложнением у оперированных пациентов является развитие недостаточности левых атриовентрикулярных клапанов. При развитии стеноза левых атриовентрикулярных клапанов (чаще всего как результат предыдущих операций по его восстановлению) с клинически выраженной симптоматикой следует проводить повторную операцию.

    Лечение

    Всем больным с признаками сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные препараты Эффект часто бывает незначительным, в связи с чем возникает необходимость в ранней хирургической коррекции порока.

    Хирургическое лечение при полной форме абсолютно показано уже в раннем детском возрасте. Противопоказаниями являются: заведомо неоперабельные варианты порока, далеко зашедшие стадии легочной гипертензии сопоставление выше 10 ед.). В ряде случаев при выраженной патологии клапанного аппарата, когда может возникнуть необходимость в протезировании митрального клапана, операцию можно отложить, но ребенок должен находиться под строгим контролем. При явлениях нарастания легочной гипертензии рекомендуется операция сужения легочной артерии. Коррекция полной формы АВК является одной из сложнейших проблем кардиохирургии. При больших ДМЖП применяется операция G. Rastelli с соавт. Она заключается в разделении общих передней и задней створок на митральную и трикуспидальную части, закрытии ДМЖП заплатой, создании перегородочной митральной створки с помощью сшивания передней и зад ней частей, закрытии заплатой первичного ДМПП. Летальность после такой операции составляет 25 - 50%.

    При неполной форме В раннем возрасте операция рекомендуется при тяжелом клиническом течении заболевания у больных с не купирующейся лекарственными средствами недостаточностью кровообращения. Следует отметить, что в таких случаях чаще диагностируют необычной формы порок (удвоение левого отверстия, большой дефект перегородки, дефицит ткани створок и т. п.) или сочетание этих аномалий с большим вторичным ДМПП. Риск операции в этих случаях выше и не связан с возрастом и массой тела больных. В более старшем возрасте показания к операции определяются состоянием больного и становятся императивными при наличии декомпенсации или нарастающей недостаточности митрального клапана. Даже при относительно «гладком» течении процесса операция показана в дошкольном или раннем школьном возрасте ввиду опасности развития бактериального эндокардита или других осложнений, сопутствующих постоянной перегрузке сердца и легочной гиперволемии.У детей более старшего возраста хирургическая коррекция неполной формы АВК заключается в пластике ДМПП с помощью заплаты; одновременно накладывают швы на расщепленную створку митрального клапана. При невозможности устранить митральную недостаточность таким способом показана операция протезирования клапана. Этим объясняется более старший возраст, в котором возможна хирургическая коррекция порока. Летальность при этом составляет 10 - 15%.

    Прогноз

    При АВК, особенно полной форме, рано развивается высокая легочная гипертензия и склеротическая фаза может возникнуть в первые годы жизни. В таких случаях наступает дилатация и правых камер. Сопутствующий стеноз легочной артерии делает порок более благоприятным, так как не развивается легочная гипертензии.

    Физическая нагрузка/занятия спортом. Для большинства пациентов с неосложненным, восстановленным ДАВП ограничений на физическую нагрузку нет. Однако спортивные показатели у многих пациентов будут ниже нормы при объективном измерении. Для пациентов с серьезными остаточными явлениями требуется разработка индивидуальных рекомендаций .

    Беременность. Пациентки с полностью восстановленной перегородкой без серьезных остаточных явлений хорошо переносят беременность. При неоперированном частичном ДАВП отмечается повышенный риск развития парадоксальной эмболии. В ходе планирования беременности желательно провести закрытие любого значительного дефекта межпредсердной перегородки. Пациентам с легочной гипертензией тяжелой степени беременность противопоказана. Как правило, пациентки с остаточной недостаточностью левого атриовентрикулярного клапана без показаний к хирургической коррекции переносят беременность относительно хорошо, однако возможно развитие аритмии и ухудшение недостаточности атриовентрикулярного клапана Вероятность рождения ребенка с пороком сердца довольно высокая (до 11 %), поэтому необходимо генетическое консультирование

    Рекомендуется пожизненное наблюдение всех пациентов с ДАВП (и оперированных, и неоперированных), включая их обследование в специализированных центрах. Особенное внимание следует уделять пациентам с остаточным шунтированием, нарушенной функцией атриовентрикулярных клапанов, увеличением левого и правого желудочков и их дисфункцией, повышением легочного артериального давления, субаортальным стенозом и аритмиями . Частота посещений зависит от наличия и тяжести остаточной патологии. Пациенты без серьезных остаточных явлений после проведения хирургической коррекции дефекта должны проходить обследования как минимум каждые 2-3 года. При наличии остаточных явлений — чаще.

    Профилактика

    Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

    Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
    - своевременное выявление порока;
    - обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
    - определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

    Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

    Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.


    Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
    Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит - это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапана
    Подробно , который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
    Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
    1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
    2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
    3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
    - "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
    - пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
    - если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

    Читайте также: