Гипертрофия правого желудочка при тетраде и пентаде Фалло. Гипертрофия при пороках сердца Фалло

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Кардиология:

Гемодинамика и клиника при тетраде Фалло. Гипертрофия правого желудочка при тетраде Фалло

Авторы сопоставляют некоторые анатомические и клинические данные у больных тетралогией Фалло с гемодинамическими факторами. Наряду с такими важными признаками, как степень сужения выходной части правого желудочка и декстропозиции аорты, а также величина дефекта межжелудочковой перегородки, обращается особое внимание на значение коллатерального кровообращения. Этот фактор получает особенно важное значение при полной коррекции порока, разобщении большого и малого кругов кровообращения на уровне сердца. Суммарный эффект от повышения давления в системе легочной артерии и притока крови по коллатералям в некоторых случаях может привести к тяжелым интерстициальным легочным геморрагиям и смерти больного.

В настоящее время общепризнана существенная роль гипертрофии правого желудочка в постановке диагноза у больных врожденными пороками сердца цианотического типа группы Фалло. Вместе с тем, практические запросы кардиохирургии диктуют необходимость изучения этого признака в аспекте прогноза заболевания с учетом тяжести порока, возрастных особенностей и т. д. В данной работе отражены возможности изучения и оценки некоторых сторон компенсации гипертрофированного миокарда правого желудочка, основанные на результатах клинического и патоморфологического исследования больных тетрадой Фалло в возрасте от 2 месяцев до 36 лет.

Известно, что миокарду правого желудочка больных тетрадой Фалло уже с рождения приходится выполнять дополнительную нагрузку, по преодолению сопротивления на пути тока крови в легкие. И в то же время миокард правого желудочка, находится как и другие отделы сердца, в неблагоприятных условиях в связи с пониженным содержанием кислорода в артериальной крови. Изучение скорости изменения давления в правом желудочке, объемной скорости выброса, мощности сокращения, проведенное у 99 больных тетрадой Фалло, подвергавшиеся венозному зондированию, показало большую напряженность компенсаторной гиперфункции миокарда правого желудочка. Сопоставление результатов проведенных исследований с тяжестью клинической картины и возрастом больных позволило считать гиперфункцию миокарда одним из основных компенсаторных факторов при пороках с умеренной артериальной гипоксемией. Проявление этого механизма компенсации было наиболее выражено в дошкольном и младшем школьном возрасте, когда другие ' приспособительные реакции (увеличение кислородной емкости крови и усиление интенсивности утилизации кислорода) еще слабо выражены.

Увеличение размеров правого желудочка в результате его гипертрофии способствует повороту сердца вокруг продольной оси, что находит соответствующее выражение при рентгенологическом и электрокардиографическом исследованиях больных. Классические рентгенологические признаки тетрады Фалло — увеличение длинника сердца, закругление и высокое стояние верхушки сердца над диафрагмой — определяются лишь у больных со значительной деформацией правого артериального конуса и большим дефектом межжелудочковой перегородки.

При анализе результатов электрокардиографического исследования у 123 больных в возрасте от 2 месяцев до 31 года во всех наблюдениях установлена отчетливая ЭКГ — гипертрофия правого желудочка. Определение типа ЭКГ гипертрофии по Донзело (1952) выявило гипертрофию типа «адаптации» в 62% случаев среди больных раннего возраста и в 69% у детей старше 3 лет и взрослых больных. Тип «обтурации» наблюдался при тяжелых формах порока с резко выраженной деформацией пути оттока правого желудочка и констатирован в 22% у детей до 3 лет и в 6% —старше 3 лет.

В остальных наблюдениях соответственно определялся промежуточный тип. Таким образом, гипертрофия правого желудочка находит проявление в электрокардиографической картине больных тетрадой Фалло уже с первых месяцев жизни. Независимо от возраста больных преобладающим и наиболее характерным для тетрады Фалло является адаптационный тип гипертрофии, как выражение реакции приспособления правого желудочка к режиму большого круга кровообращения.

Морфологическое исследование (124 наблюдения) сердечной мышцы в, различные возрастные периоды показало интенсивное нарастание гипертрофии миокарда, начиная с 5-месячного возраста до 11 лет. В этой возрастной группе абсолютный и относительный вес сердца превышал возрастные нормы в 1,5 раза за счет превалирующей гипертрофии правого желудочка. Толщина стенки правого желудочка равнялась таковой левого желудочка в 40% наблюдения, а в 50% превышала ее. Микрометрически установлено, что гипертрофия правого желудочка происходит за счет увеличения массы отдельных мышечных волокон, которые при данном пороке в правом желудочке толще, чем в остальных отделах сердца. Наибольшая гипертрофия волокон имела место под эндокардом, в трабекулах и папиллярных мышцах. Особенно выраженной была гипертрофия миокарда в области правого артериального конуса у больных со значительной деформацией и сужением пути оттока правого желудочка. Гипертрофия этого отдела миокарда напоминала компенсаторную гипертрофию, наблюдаемую в зоне рубца больных с очаговым кардиосклерозом (А. И. Струков, 1959).

Проведенные нами исследования показали, что в отличие от здоровых детей с нормальным развитием сердца при тетраде Фалло в результате гипертрофии правого желудочка с возрастом не наблюдается преобладания левых отделов сердца над правыми. Клинический опыт и данные литературы позволяют рассматривать гипертрофию правого желудочка как результат одного из ранних проявлений компенсаторных реакций организма в ответ на имеющееся с рождения препятствие на пути тока крови в легкие.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца - группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции - оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП - 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий - глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца - болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2-8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло - эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло - гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легочной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6-10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки - сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. Приступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повторными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень легочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катетера из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспозицией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиативных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ-блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина - в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни - 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Гипертрофия правого желудочка при тетраде и пентаде Фалло. Гипертрофия при пороках сердца Фалло

Компенсация при тетраде Фалло. Гипертрофия правого желудочка при тетраде Фалло

Непосредственной причиной развития цепи компенсаторных и приспособительных изменений у больных тетрадой Фалло является отклонение от нормы структуры развивающегося сердца в эмбриональном периоде (формирование порока). Уже с этого момента указанное отклонение начинает компенсироваться изменением функционирования эмбрионального миокарда. По мере развития и. усложнения морфологической организации сердца компенсаторные изменения становятся все более совершенными.

В наибольшей степени это относится к процессу функциональной и анатомической гипертрофии правого желудочка, на который с развитием организма падает постоянно возрастающая функциональная нагрузка.
Начиная с момента рождения одной гипертрофии правого желудочка оказывается недостаточно, и постепенно включаются новые реакции, компенсирующие нарушение кровообращения и газообмена. В первые годы жизни больного все большую роль начинают приобретать процессы приспособления организма больного с ограниченными возможностями кровообращения к независимому существованию его во внешней среде. В этот период заканчивается формирование морфологических изменений компенсаторного порядка начинают проявляться механизмы адаптации.

Многолетние клинические наблюдения больных тетрадой Фалло позволяют объединить в синдроме компенсации порока комплекс приспособлений со стороны отдельных органов, систем, тканей и клеток в виде анатомических изменений и физиологических реакций. Комплекс этих изменений находит также выражение в отклонениях от нормы на уровне всего организма.

Ведущее место среди анатомических изменений отдельных органов занимает гипертрофия правого желудочка. Последняя рассматривается как результат постоянной перегрузки данного отдела сердца, обусловленной необходимостью преодоления сопротивления на пути тока крови в легкие и сопротивления большого круга кровообращения. Отражением чрезмерной нагрузки на миокард правого желудочка является повышение давления в его полости до уровня такового в левом (физиологическая реакция).

Важное место в приспособлении больных тетрадой Фалло к артериальной гипоксемии принадлежит анатомическим изменениям сосудистого русла большого круга кровообращения. Эти изменения характеризуются расширением, извитостью, удлинением сосудов и развитием коллатералей. В результате перестройки внутригрудного отдела сосудистого русла осуществляется частичная компенсация нарушенного режима кровотока за счет притока крови к альвеолам по бронхиальным артериям.

Сброс смешанной артериальной крови по бронхиальным артериям в малый круг — есть способ компенсации сброса венозной крови в аорту (т. е. обратный сброс), с помощью которого поддерживается постоянное среднее насыщение кислородом смешанной артериальной крови.

Миокард желудочков при пороках сердца. Денситометрия кровотока в легких

1. Миокард левого и правого желудочка и предсердия вовлекается в процесс компенсации нарушенной гемодинамики.
2. Сужение левого венозного отверстия без недостаточности двухстворчатого клапана, как правило, приводит к развитию компенсаторных механизмов правого желудочка. Основные изменения в механизме сердечной деятельности при стенозе митрального отверстия (1 группа порока по классификации Петровского) происходит по типу гипертрофии правого желудочка.

3. Хотя гипертрофию правого желудочка мы наблюдаем и при ряде врожденных пороков — при стенозе легочной артерии, пороке тетрадного типа гипертрофия правого желудочка при митральном стенозе отличается тем, что правый желудочек и его полость не деформируется, гипертрофируется равномерно, не теряя формы.

4. Гипертрофия правого желудочка при стенозе легочной артерии, триаде, тетраде и пентаде Фалло и др. отличаются своей уродливостью — ненормальным расположением. Мышечные валики в виде подушечек уменьшают полость желудочка и затрудняют опорожнение правого желудочка — инфундибулярный стеноз.

5. Гипертрофированный правый желудочек при митральном стенозе, незаросшем артериальном протоке, болезни Аэрза и других пороках, протекающих с легочной гипертензией, не имеет отличительных особенностей, хотя ревматическое поражение миокарда делает его дилятированным.

6. Гипертрофия левого желудочка не всегда является характерной чертой порока сердца. Она нередко наблюдается у физкультурников — профессионалов, артистов цирка. Несмотря на это, гипертрофия левого желудочка не может быть основанием для отрицания порока сердца. Гипертрофия левого желудочка, обнаруживаемая во II, III, IV и V группах пороков, по классификации Петровского, и изолированном аортальном пороке, коарктации аорты и др. в комплекте с другими диагностическими методами может служить прогностическим симптомом операции, производимой закрытым и открытым методами в условиях искусственного кровообращения.

Денситометрия кровотока в легких

При пороках сердца с величиной сброса через септальный или межсосудистый дефект ниже 33% от основного объема рентгенологические критерии часто не позволяют поставить диагноз, а рентгенограмма легких и сердца может быть расценена как нормальная. В таких случаях обогащенность легких кровью, несомненно, меняется, но теневая симптоматикалегочной структуры на рентгенограмме для глаза остается незаметной. Характеризовать ее можно с помощью объективного фотометрического метода — денситометрии.

Денситометрия может осуществляться визуально или фотоэлектрическим путем. Сущность фотоэлектрической денситометрии заключается в том, что пучок видимого света, проходя через экспонированную пленку (рентгенограмму), вызывает в фотоэлементе пропорциональные оптическим плотностям почернений изменения электрического тока, которые регистрируются смещением стрелки гальванометра.

Метод линейной фотоденситометрии разработан в Новосибирском институте патологии кровообращения с участием сотрудников Новосибирского института геодезии, аэрофотосъемки и картографии. Для исследований нами применялся регистрирующий микрофотометр МФ-4. Конструктивные особенности прибора позволяют производить последовательные измерения изменений интенсивности светового пучка, проходящего через фотопластинку (рентгенограмму) в выбранном направлении с фотографической фиксацией результатов измерения на фотопластинке или пленке. Прибор позволяет также фотометрировать объект в определенных точках и наблюдать результаты измерений по отсчетной шкале. Пределы измерения плотностей почернения 0—2.

Результаты денситометрирования рентгенограмм, спектрограмм и электронограмм на микрофотометре МФ-4 выражаются в виде ломаной кривой с различной амплитудой всплесков, характеризующих оптические плотности соседних участков.

Микрофотометр МФ-4 применяется для дешифровки аэроснимков рельефа земной поверхности. Мы в своих исследованиях микрофотометрируем рентгенограмму в выбранных оптимальных направлениях и получаем ломаную кривую (регистрограмму), отражающую «рельеф» структуры легкого, состоящего из чередования «воздушных» и «кровеносных» участков.

Для денситометрирования рентгенограмм выбраны следующие направления:
Справа направление 1—2 в заднем IV межреберье,
направление 3—4 в переднем IV межреберье,
направление 5—6 в переднем V—VI межреберье,
направление 7—8 межреберный «ромб» на периферии легкого.

Слева направление А—Б, аналогичное направлению 1—2, необходимо в связи с ассиметричностью легочного рисунка при врожденных пороках.

Высота всплесков характеризует элементы легочной структуры, в том числе и незаметные для глаза. Структурные свойства фотоэмульсионных слоев рентгенпленки не позволяют передавать различия в потемнениях двух соседних объектов в виде прямых, вертикально восходящих или нисходящих линий. В связи с этим симптоматика рентгенограмм легкого передается пикообразной формы всплесками на разном уровне от начального уровня записи.

Таким образом, прибор независимо от исследователя определяет наличие сосудов по заданному направлению легкого! Сопоставление результатов денситометрирования объективизирует регистрацию сосудистых компонентов в легочном рисунке и снижает ошибочность визуальной оценки на рентгенограмме.

Читайте также: