Менингиома глаза: причины, диагностика, лечение

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Менингиома - опухоль, растущая из клеток твёрдой мозговой оболочки - ткани, окружающей мозг. Менингиомы весьма распространены.

Менингиомы могут образовываться в любом отделе черепа, как конвекситально, так и на основании черепа.

Что провоцирует / Причины Менингиомы:

Увеличивают вероятность возникновения менингиом рентгеновское и радиоактивное облучение, травма головы и пищевые нитраты.

Факторы риска для менингиомы

Фактором риска является то, что увеличивает ваши шансы получить болезнь или определённое состояние здоровья.

К факторам риска для менингиомы относятся:

Пол: два раза чаще у женщин, чем мужчин;
Возраст: 40-70 лет;
История болезни раком молочной железы или саркомой, как части синдрома Ли-Фраумени;
Диагноз нейрофиброматоза 2-го типа;

Патогенез (что происходит?) во время Менингиомы:

Различают 11 видов доброкачественных менингиом. Около 60% внутричерепных менингиом относятся к менинготелиальным, 25% - к переходными и 12% - к фиброзным, остальные гистологические варианты встречаются редко. В самостоятельную группу выделены папиллярные менингиомы (эти очень редкие злокачественные опухоли встречаются в молодом возрасте и характеризуются высокой частотой рецидивов и инвазии мозга).

Конвекситальные - 40-50%.
Парасагиттальные (фалькс, стенки верхнего сагиттального синуса) - 20 - 30%.
Базальные (растущие на основании черепа) - 20-30%.

Степень злокачественности менингиом

I степени злокачественности "типические" (85% всех менингеом) - количество рецидивов в срок до 10 лет после операции составляет около 15%.
II степени злокачественности "атипичекие" (10 - 15%) - рецидив менингиомы в срок до 10 лет возникает у 30% больных.
III степени злокачественности "анапластические" (1 - 2%) - рецидив после операции в течение 3 лет возникает у 100% больных.
Менингиома, как и все другие опухоли, не имеет собственной капсулы. Капсула может формироваться только из окружающих опухоль нормальных тканей, подвергающихся изменениям (от лизиса до фиброза) в зависимости от биохимических особенностей опухоли и реактивности организма.

Симптомы Менингиомы:

Проявления заболевания зависят от расположения опухоли и могут выражаться в виде:

слабости в конечностях (парезов);
снижения остроты зрения и выпадения полей зрения;
появления двоения в глазах и опущения века;
нарушений чувствительности в различных участках тела;
эпилептических приступов ;
появления психо-эмоциональных расстройств;
просто головных болей.

Запущенные стадии заболевания, когда менингиома достигая больших размеров вызывает отёк и сдавление мозговой ткани, что приводит к резкому повышению внутричерепного давления , проявляются обычно сильными головными болями с тошнотой, рвотой, угнетением сознания и реальной угрозой жизни пациента.

Диагностика Менингиомы:

Ваш врач выяснит ваши симптомы, историю болезни и выполнит физический осмотр. Вам также будет необходимо пройти неврологический тест, чтобы оценить ваши двигательные навыки.

Другие тесты могут включать:

Компьютерная томография (КТ) - процедура типа рентгена, который используется компьютером, чтобы сделать изображения внутри тела, в этом случае головы;
Исследование при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ), использующей магнитные волны, для получения изображений внутри тела, а в этом случае головы;
Ангиограмма - инъекция специальным красителем для выделения кровеносных сосудов в мозге;
Электроэнцефалограмма - тест, который фиксирует активность мозга путем измерения электрического тока, проходящего через мозг;
Анализ крови - в последнее время анализ крови, как сообщается, будет доступен, чтобы помочь в обнаружении менингиомы.

Лечение Менингиомы:

Большинство менингиом имеют доброкачественный характер и основным методом их лечения является хирургическое удаление.

Тяжесть операции и её исход, в основном, определяются расположением опухоли - её близостью к функционально значимым отделам мозга и соотношением с анатомическими структурами - сосудами и нервами.

В большинстве случаев радикальное удаление менингиомы обеспечивает фактически «излечение» или снижает риск повторного образования опухоли (рецидива) практически до нуля. Небольшая категория менингиом, имеющих недоброкачественный характер склонна к быстрому рецидивированию, что требует повторных операций.

Помимо хирургического, другие методы в лечении менингиом используются относительно редко.

Обычная, ротационная гамма-терапия ( лучевая терапия , облучение) малоэффективна в лечении большинства вариантов менингиом. Стереотаксические методики облучения применяются, в первую очередь, для лечения опухолей, расположенных в труднодоступных для хирургического удаления или в функционально значимых зонах. Стереотаксическая радиохирургия применима для лечения опухолей сравнительно небольшого размера (до 3.5 см в диаметре. Стереотаксическая радиотерапия применима также и для опухолей большего размера. Часто стереотаксическое облучение используется в сочетании с хирургическим лечением (в основном после операции для снижения риска рецидива, облучения части опухоли, которая не могла быть удалена при хирургической операции).

Химиотерапия в лечении доброкачественных менингиом не применяется.

Профилактика Менингиомы:

Никаких мер по предупреждению менингиомы не существует. Основным принципом остаётся ведение здорового образа жизни.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Менингиома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Менингиомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Менингиома зрительного нерва

Первые сведения о менингиоме орбиты появились в XIX веке, когда Scarpa в 1816 г. и Leber в 1877 г. описали удаленную из орбиты опухоль. Длительное время пользовались терминами эндотелиома, мезотелиома, дуральная эндотелиома, а с 1922 г., по предложению Cushing, утвердился термин менингиома. С тех пор предпринималось немало попыток оспорить само существование первичной менингиомы орбиты, в том числе и зрительного нерва. Предлагалось расценивать их, как вторичный опухолевый процесс, распространяющийся в орбиту из полости черепа. Однако возможность визуализации измененного зрительного нерва с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ), данные цитологического и морфологического контроля и длительные клинические наблюдения подтверждают существование первичных менингиом орбиты.

Патогенез (что происходит?) во время Менингиомы зрительного нерва:

В орбите менингиома может быть первичной (опухоль зрительного нерва или мягких тканей) и вторичной, распространяющейся в орбиту из полости черепа. В офтальмологической практике чаще встречается менингиома зрительного нерва, реже первичная менингиома орбиты. Опухоль может развиваться из трех источников: арахноидальной оболочки зрительного нерва; арахноидальных клеток, заложенных в периорбите; мелких нервных веточек с заложенными вдоль их оболочек арахноидальными клетками. Менингиома зрительного нерва среди всех опухолей орбиты составляет 5-10%, а вместе с глиомами частота их достигает 20%.

Опухоль проявляется, как правило, на 36 декадах жизни, чаще у женщин. Описаны случаи возникновения опухоли в детском возрасте. Однако вопрос этот достаточно остро дискутировался в литературе. Наряду с мнением о существовании менингиом зрительного нерва у детей, имеются высказывания о диагностических ошибках, обусловленных встречающейся арахноидальной гиперплазией в зрительном нерве, пораженном глиомой.

Менингиома зрительного нерва, как правило, монолатеральна, растет в зрительном нерве или в области его канала. Билатеральное поражение оптических нервов встречается редко, диагностируется в первой декаде жизни, протекает достаточно агрессивно и расценивается рядом авторов, как врожденная опухоль.

Симптомы Менингиомы зрительного нерва:

Первый тип опухоли характеризуется субдуральным ростом менингиомы вдоль ствола зрительного нерва. Частота подобного роста на нашем материале составила 41% случаев. Клинически обращает на себя внимание раннее нарушение периферического зрения с постепенным снижением центрального. В начале заболевания на фоне стойкого сужения поля зрения (концентричного или асимметричного) ухудшение центрального зрения носит интермиттирующий характер. Стойкая утрата зрительных функций наступает поздно, когда развивается атрофия диска зрительного нерва. Экзофтальм, чаще всего осевой, возникает спустя 23 года после появления зрительных расстройств, бывает небольшим и никогда не превышает 67 мм. Функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. Диагностировать менингиому в подобных случаях трудно даже с помощью компьютерной томографии или МРТ-исследования, так как диаметр зрительного нерва может быть увеличен незначительно.

Менингиома второго типа роста характеризуется прорастанием твердой мозговой оболочки и инфильтрацией экстраокулярных мышц, мягких тканей орбиты. Как правило, в начале своего роста опухоль имеет эксцентричное расположение, смещая ствол зрительного нерва. В подобных случаях чрезвычайно трудно дифференцировать эксцентрично растущую менингиому от параневрально расположенной опухоли другого генеза, особенно при отсутствии изменений зрительных функций. Большая часть больных рано предъявляют жалобы на боли в орбите и одноименной половине головы. На глазном дне диагностируют застойный диск зрительного нерва. При длительном анамнезе (до нескольких лет) у трети больных на фоне застойного диска возникают кровоизлияния, развиваются оптико-цилиарные шунты для компенсации вызванного опухолью резкого затруднения оттока венозной крови на уровне решетчатой пластинки. Зрительные функции сохраняются на высоком уровне несколько лет. Экзофтальм выражен в большей степени и достигает 8-14 мм, может быть осевым или со смещением, сочетается с невоспалительным отеком периорбитальных тканей и красным хемозом. Ограничение подвижности глаза следует расценивать, как симптом прорастания опухолью одной или нескольких экстраокулярных мышц. Чем ближе к вершине орбиты начинается рост опухоли, тем раньше появляется ограничение функций экстраокулярных мышц. Характерным для менингиомы зрительного нерва является отсутствие гиперостоза костей, столь свойственное внутричерепным менингиомам.

Многолетние наблюдения за характером роста опухоли подтверждают ее доброкачественность. Локальная злокачественность определяется необратимой утратой зрительных функций и прорастанием опухоли в мягкие тканеи орбиты. Прорастание в канал зрительного нерва наблюдается у 5% больных, в основном при первом типе роста опухоли.

Лечение Менингиомы зрительного нерва:

Лечение менингиом зрительного нервав свое время было достаточно драматичным, так как постановка диагноза опухоли зрительного нерва, независимо от состояния зрительных функций, однозначно диктовала необходимость неврэктомии. В 70х годах Wright J. с целью сохранения зрительных функций предложил паллиативную операцию декомпрессию оболочек зрительного нерва. Действительно, снижение давления в межоболочечном пространстве зрительного нерва позволяет сохранить зрение или даже улучшить его. Но это временный эффект фенестрирующие отверстия облегчают выход опухоли за пределы твердой мозговой оболочки. В последние годы обоснованность хирургического лечения при менингиомах зрительного нерва подвергается сомнению, так как при выходе опухоли за пределы твердой мозговой оболочки нельзя гарантировать радикальность хирургического лечения: у 50% больных наблюдается рецидив опухоли, и в конце концов все заканчивается наднадкостничной экзентерацией орбиты. Не случайно Erzurum S. с соавторами рекомендуют для профилактики рецидивов не ограничиваться хирургическим лечением, а комбинировать резекцию пораженного зрительного нерва с послеоперационным наружным облучением.

Наш многолетний опыт позволил сформулировать алгоритм лечения менингиом зрительного нерва в зависимости от типа роста опухоли.

При первом типе хирургическое лечение показано в случае полной утраты зрительных функций. Место резекции нерва определяют до операции на основании информации, полученной при компьютерной томографии или МРТ-исследовании. Обнаружение на глазном дне кровоизлияний или оптикоцилиарных шунтов следует расценивать, как свидетельство распространения опухоли до заднего полюса глаза. В таких случаях пациент должен быть предупрежден о необходимости удаления пораженного зрительного нерва вместе с глазом. При распространении опухоли до наружного кольца канала зрительного нерва характер лечения должен определять нейрохирург.

При сохранении зрительных функций или при втором типе роста целесообразно рекомендовать наружное облучение орбиты. Суммарная доза облучения должна быть не менее 50 Гр. Однако пациентов необходимо проинформировать о том, что облучение направлено на некоторую стабилизацию роста опухоли, а не на ее полную регрессию, и в дальнейшем все же наступит стойкая утрата зрительных функций. Естественно, что больные с менингиомой зрительного нерва, независимо от характера лечения, подлежат обязательному офтальмологическому контролю с ежегодным КТ или МРТ-исследованием орбит и каналов зрительного нерва.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Менингиомы зрительного нерва, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Менингиома зрительного нерва - это преимущественно доброкачественная внутриглазная опухоль, которая развивается из арахноидальной оболочки зрительного нерва или клеток периорбитальной локализации. В зависимости от типа роста новообразования ведущими симптомами являются снижение остроты зрения, болезненность внутри глазницы и в соответствующей половине головы, ограничение подвижности глазных яблок, экзофтальм. Диагностика основывается на проведении визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии, УЗИ, КТ, МРТ. Применяют хирургические методы лечения (резекция пораженного участка зрительного нерва, энуклеация), лучевую терапию и стереотаксическую радиотерапию.

Общие сведения

Менингиома зрительного нерва - это новообразование, которое происходит из клеток арахноэндотелия и характеризуется преимущественно доброкачественным течением. Впервые клиническую симптоматику менингиомы зрительного нерва описал немецкий офтальмолог А. Лебер в 1877 году. С того времени поменялось множество названий и теорий возникновения данной патологии. Х. В. Кушинг в 1922 году предположил, что опухоль развивается из структур твердой мозговой оболочки и ввел для ее обозначения термин «менинготелиома».

По опубликованным данным Л. И. Смирнова (1962 г.), источником новообразования являются арахноидальные ворсинки, поэтому для обозначения данной нозологической единицы также использовали термин «арахноидэндотелиома». Название «менингиома» было введено в 70-х годах ХХ века и остается актуальным по сегодняшний день. Согласно статистическим данным, распространенность заболевания среди всех опухолей ЦНС составляет 1-2%, среди новообразований орбиты - 5-10%. Неоплазия чаще развивается в возрасте 30-60 лет, однако имеются сведения о возникновении патологии у детей раннего возраста. Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин.

Причины менингиомы зрительного нерва

Менингиома зрительного нерва может быть приобретенной или врожденной. Врожденная патология зачастую развивается бинокулярно. Основными причинами возникновения являются прием матерью в период беременности тератогенных медикаментов, курение, употребление спиртных напитков или наркотических веществ. Семейные формы данной патологии не описаны. Приобретенная форма, как правило, образуется спорадически. В клинической офтальмологии различают первичную и вторичную менингиому. Источниками развития первичного новообразования могут выступать арахноидальная оболочка зрительного нерва, арахноидальные клетки периорбитальной локализации или небольших нервных веточек. Вторичная опухоль распространяется в глазницу из черепной полости. Прорастание менингиомы со структур черепа встречается гораздо реже, чем первичное поражение зрительного нерва.

Факторами риска возникновения менингиомы зрительного нерва являются наличие нейрофиброматоза 2-го типа или синдрома Ли-Фраумени в анамнезе, высокие дозы рентгеновского или радиоактивного облучения, травмы головы. Лица женского пола подвержены большему риску развития данной опухоли, нежели мужчины.

Симптомы менингиомы зрительного нерва

Менингиома зрительного нерва в большинстве случаев развивается монокулярно. Бинокулярное поражение зрительных нервов - редкое явление, которое диагностируют в раннем детском возрасте при врожденной форме заболевания. Различают два типа роста опухоли: первый - субдуральный, на протяжении ствола оптического нерва, второй - с прорастанием твердой мозговой оболочки и распространением на глазные мышцы и мягкие ткани глазницы. Для менингиомы зрительного нерва в большинстве случаев характерно доброкачественное течение. При злокачественном характере опухоли развивается необратимая потеря зрения с прорастанием неоплазии в стенки орбиты.

Клинически субдуральная менингиома зрительного нерва проявляется снижением остроты сначала периферического, далее центрального зрения. На ранних стадиях развития концентрическое или асимметрическое сужение зрительных полей приводит к интермиттирующим нарушениям центрального зрения. Тотальная потеря зрительных функций отмечается только при полной атрофии диска оптического нерва. Проявления осевого экзофтальма возникают в среднем через 2-3 года после снижения остроты зрения. Обычно смещение глазного яблока вперед достигает не более 5-6 мм. При этом функционирование внутриглазных мышц не нарушено. Данная форма новообразования в 5% процентах случаев сопровождается распространением на структуры канала зрительного нерва.

При втором типе роста опухоль расположена на периферии зрительного нерва, что приводит к его смещению. На ранних этапах развития менингиомы пациенты отмечают болезненность глазницы с иррадиацией в соответствующую половину головы. Острота зрения находится в пределах нормы в течение 3-4 лет, далее прогрессирующе снижается. Данная форма менингиомы зрительного нерва сопровождается выраженным смещением глазного яблока вперед до 1,4 см. Для экзофтальма характерна осевая направленность или незначительное смещение. Зачастую возникает отек периорбитальной клетчатки и слизистой оболочки глаз без других признаков воспаления. При распространении новообразования на внутриглазные мышцы пациенты отмечают у себя снижение способности производить движения глазами. В отличие от других форм менингиомы данная патология не сопровождается гиперостозом костной ткани глазницы.

Диагностика менингиомы зрительного нерва

Диагностика менингиомы зрительного нерва включает в себя проведение визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии, ультразвукового исследования, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. При помощи УЗИ можно охарактеризовать тип роста опухоли, степень прорастания в окружающие структуры, контуры новообразования. Преимуществом данной методики является возможность провести анализ в виде цветовой картограммы потоков сосудистой сети в режиме цветового допплеровского картирования. В среднем максимальная линейная скорость кровотока в сосудах составляет 13-15 см/с. МРТ показана пациентам со вторым типом роста опухоли или при дополнительной локализации патологического процесса в структурах головного мозга. КТ назначается при распространении менингиомы зрительного нерва за пределы глазницы. При проведении МРТ и КТ можно не только обнаружить новообразование, но и изучить его размер, структуру и распространенность.

При втором типе менингиомы зрительного нерва методом офтальмоскопии диагностируют проявления застоя диска оптического нерва. На ранних этапах определяется отечность периферических отделов и размытость границ диска. Далее исчезает физиологическая экскавация, развивается гиперемия, возможны точечные или множественные кровоизлияния на диске с последующим вовлечением в патологический процесс сетчатки. Выявление оптикоциллиарных шунтов, участков кровоизлияния в области глазного дна при первом типе роста ассоциировано с распространением новообразования к заднему полюсу глазного яблока.

Методом визиометрии при субдуральной менингиоме зрительного нерва уже на ранних стадиях определяется снижение остроты зрения. При втором типе роста данный признак наблюдается только на поздних этапах развития опухоли. Проведение тонометрии указывает на повышение внутриглазного давления (ВГД) только при большом размере новообразовании. На ранних стадиях процесса ВГД в пределах нормы (10-20 мм. рт. ст.). Диагностика субдуральной менингиомы зрительного нерва на начальных этапах развития затруднена в связи с незначительным увеличением диаметра оптического нерва. При эксцентричном росте (2 тип опухоли) необходимо дифференцировать менингиому от опухоли параневральной локализации иного происхождения. Дифференциальная диагностика патологии в детском возрасте представляет сложности в связи с широкой распространенностью арахноидальной гиперплазии на фоне глиомы зрительного нерва.

Лечение менингиомы зрительного нерва

Тактика лечения менингиомы зрительного нерва зависит от типа роста опухоли, распространенности на другие структуры глазного яблока или головного мозга, степени нарушения зрительных функций. При субдуральной локализации новообразования оперативное вмешательство рекомендовано в случае тотальной потери зрения. При вовлечении в патологический процесс исключительно оптического нерва выполняется резекция пораженного участка. В случае выявления очагов кровоизлияния или оптикоциллиарных шунтов требуется энуклеация глазного яблока. Отсутствие нарушений зрения при втором типе заболевания рассматривается в качестве показания к проведению лучевой терапии.

Альтернативой оперативному лечению является стереотаксическая радиотерапия (СРТ) менингиомы зрительного нерва. Преимущество данного метода лечения - возможность сохранить или незначительно улучшить зрение. В отличие от лучевой терапии данная методика позволяет достигнуть уменьшения размеров опухоли. При этом острые или отстроченные побочные эффекты от облучения не наблюдаются. Однако СТР рекомендована к применению только на ранних стадиях заболевания.

Прогноз и профилактика менингиомы зрительного нерва

Специфических мер профилактики менингиомы зрительного нерва не разработано. Женщинам в период беременности запрещено курение, прием лекарственных средств с тератогенным эффектом, алкогольных и наркотических средств. Для предупреждения прогрессирования патологии необходимо проходить своевременный осмотр у офтальмолога. Прогноз при менингиоме зрительного нерва зависит от своевременности диагностики и лечения. При раннем выявлении возможно полное выздоровление, в силу доброкачественного течения прогноз благоприятен. Злокачественный рост опухоли или диагностика опухоли на поздних стадиях могут стать причиной необратимой потери зрения, поэтому данная патология нередко приводит к инвалидизации пациентов.

Менингиома

Менингиома в большинстве случаев представляет собой доброкачественную опухоль, развивающуюся из клеток арахноэндотелия (твердой мозговой оболочки или реже сплетений сосудов). Симптомами новообразования являются головные боли, нарушение сознания, памяти; мышечная слабость; эпилептические приступы; нарушение работы анализаторов (слухового, зрительного, обонятельного). Диагноз ставится на основании неврологического обследования, МРТ или КТ головного мозга, ПЭТ. Лечение менингиомы хирургическое, с вовлечением лучевой или стереотаксической радиохирургии.

Менингиома представляет собой опухоль, чаще всего доброкачественной природы, произрастающую из арахноэндотелия мозговых оболочек. Обычно опухоль локализуется на поверхности мозга (реже на конвекситальной поверхности либо на основании черепа, редко в желудочках, или в костной ткани). Как и для многих других доброкачественных опухолей, для менингиом характерен медленный рост. Довольно часто не дает о себе знать, вплоть до значительного увеличения новообразования; иногда бывает случайной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Причины развития менингиомы

Выявлен генетический дефект в 22 хромосоме, ответственный за развитие опухоли. Он находится недалеко от гена нейрофиброматоза (НФ2), с чем и связывают повышенный риск развития менингиомы у пациентов с НФ2. Отмечена связь развития опухоли с гормональным фоном у женщин, которая и обуславливает большую заболеваемость женского пола менингиомой. Выявлена закономерная связь между развитием рака молочной железы и опухоли мозговых оболочек. Кроме того, менингиома склонна увеличиваться в размерах при беременности.

Также провоцирующими факторами развития опухоли могут быть: черепно-мозговая травма, радиоактивное облучение (любое ионизирующее, рентгенологическое излучение), всевозможные яды. Тип роста опухоли чаще всего экспансивный, то есть менингиома растет единым узлом, раздвигая окружающие ткани. Возможен и мультицентрический рост опухоли из двух и более очагов.

Макроскопически менингиома представляет собой новообразование округлой формы (или реже подковообразной), чаще всего спаянное с твердой мозговой оболочкой. Размер опухоли может составлять от нескольких миллиметров до 15 см и более. Опухоль плотной консистенции, чаще всего имеет капсулу. Цвет на разрезе может варьировать от серых оттенков до желтых с серым. Образование кистозных выростов не характерно.

Классификация менингиомы

По степени злокачественности выделяют три основных типа менингиом. К первому из них относятся типичные опухоли, разделяющиеся на 9 гистологических вариантов. Больше половины из них представлены менинготелиальными опухолями; около четверти составляют менингиомы смешанного типа и чуть более 10% фиброзные новообразования; остальные гистологические формы встречаются крайне редко.

Ко второй степени злокачественности следует отнести атипические опухоли, которые обладают высокой митотической активностью роста. Такие опухоли обладают способностью к инвазивному росту и могут прорастать в вещество головного мозга. Атипичные формы склонны к рецидивированию. И наконец, к третьему типу относят самые злокачественные или анапластические менингиомы (менингосаркомы). Они отличаются не только способностью проникать в вещество мозга, но и возможностью метастазировать в отдаленные органы и часто рецидивировать.

Симптомы менингиомы

Заболевание может протекать бессимптомно и никак не влиять на общее состояние пациента, вплоть до приобретения опухолью значительных размеров. Симптомы менингиомы зависят от той анатомической области головного мозга, к которой она примыкает (область больших полушарий, пирамиды височной кости, парасагиттальный синус, тенториум, мостомозжечковый угол и пр.). Общемозговыми клиническими проявлениями опухоли могут быть: головные боли; тошнота, рвота; эпилептические припадки; нарушения сознания; мышечная слабость, нарушения координации; зрительные нарушения; проблемы со слухом и обонянием.

Очаговая симптоматика зависит от расположения менингиомы. При расположении опухоли на поверхности полушарий может проявляться судорожный синдром. В ряде случаев при такой локализации менингиомы имеется пальпируемый гиперостоз костей черепного свода.

При поражении парасагиттального синуса лобной доли, возникают нарушения, связанные с мыслительной деятельностью и памятью. Если поражается ее средняя часть, то возникает слабость мышц, судороги и онемение в противоположной опухолевому очагу нижней конечности. Продолжающийся опухолевый рост приводит к возникновению гемипареза. Для менингиомы основания лобной доли характерны расстройства обоняния - гипо- и аносмия.

При развитии опухоли в задней черепной ямке могут возникать проблемы слухового восприятия (тугоухость), нарушения координации движений и походки. При расположении в области турецкого седла возникают нарушения со стороны зрительного анализатора, вплоть по полной потери зрительного восприятия.

Диагностика менингиомы

Диагностика опухоли представляет собой трудность, в связи с тем, что долгие годы менингиома может никак себя клинически не проявлять в виду ее медленного роста. Часто пациентам с неспецифическими проявлениями приписываются возрастные признаки старения, поэтому ошибочный диагноз дисциркуляторной энцефалопатии у больных с менингиомой не является редкостью.

При появлении первых клинических симптомов назначается полное неврологическое обследование и офтальмологическая консультация, в ходе которой офтальмолог исследует остроту зрения, определяет размеры полей зрения и проводит офтальмоскопию. Нарушения слуха являются показанием к консультации отоларинголога с проведением пороговой аудиометрии и отоскопии.

Обязательным в диагностике менингиомы является назначение томографических методов исследования. МРТ головного мозга позволяет определить наличие объемного образования, спаянность опухоли с твердой мозговой оболочкой, помогает визуализировать состояние окружающих тканей. При МРТ в Т1 режиме сигнал от опухоли схож с сигналом от мозга, в режиме Т2 выявляется гиперинтенсивный сигнал, а также отек мозга. МРТ может применяться во время операции для контроля удаления всей опухоли и для того, чтобы получить материал для гистологического исследования. МР спектроскопия применяется для определения химического профиля опухоли.

МРТ головного мозга (С+). Объемное образование в теменной области слева, широким основанием прилежащее к мягкой оболочке

КТ головного мозга позволяет выявить опухоль, но в основном применяется для определения задействования костной ткани и опухолевых кальцинатов. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ головного мозга) применяется с целью определения рецидивирования менингиомы. Окончательный диагноз выставляется неврологом или нейрохирургом, исходя из результатов гистологического исследования биоптата, которое определяет морфологический тип опухоли.

Лечение менингиомы

Доброкачественные или типичные формы менингиом подвергаются хирургическому удалению. С этой целью вскрывается черепная коробка и производится полное или частичное удаление менингиомы, ее капсулы, волокон, пораженной костной ткани и примыкающей к опухоли твердой мозговой оболочки. Возможна одномоментная пластика образовавшегося дефекта собственными тканями или искусственными трансплантатами. В предоперационном периоде иногда прибегают к предварительной эмболизации менингиомы.

При атипичных или злокачественных опухолях с инфильтративным типом роста не всегда бывает возможным удалить опухоль полностью. В таких ситуациях удаляют основную часть новообразования, а за остальной наблюдают в динамике посредством неврологического обследования и данных МРТ. Наблюдение также показано для пациентов с отсутствием симптоматики; у пожилых пациентов с медленным ростом опухолевой ткани; в случаях, когда хирургическое лечение грозит осложнениями или не выполнимо, в виду анатомического расположения менингиомы.

При атипичном и злокачественном типе менингиомы применяется лучевая терапия или ее усовершенствованная разновидность − стереотаксическая радиохирургия. Последняя представлена в виде гамма-ножа, системы Новалис, кибер-ножа. Радиохирургические методики воздействия позволяют ликвидировать опухолевые клетки головного мозга, уменьшить размеры новообразования, и при этом не страдают окружающие опухоль ткани и структуры. Радиохирургические методики не требуют анестезии, не вызывают боли и не имеют послеоперационного периода. Больной обычно сразу может отправляться домой. Подобные методики не применяются при внушительных размерах менингиомы. Химиотерапия не показана, так как большинство опухолей твердой мозговой оболочки имеют доброкачественное течение, но в этой области ведутся клинические разработки.

Консервативная медикаментозная терапия направлена на уменьшение отека мозга и имеющихся воспалительных явлений (если они имеют место быть). С этой целью назначаются глюкокортикостероиды. Симптоматическое лечение включает в себя назначение антиконвульсантов (при судорогах); при повышенном внутричерепном давлении возможно проведение оперативных вмешательств, направленных на восстановление циркуляции цереброспинальной жидкости.

Прогноз

Прогноз типичной менингиомы при своевременном выявлении и хирургической ликвидации вполне благоприятный. Такие больные имеют показатель 5-летней выживаемость равный 70-90%. Остальные же типы менингиом склонны к рецидивированию и даже после успешного удаления опухоли могут приводить к летальному исходу. Процент 5-летней выживаемости пациентов с атипичными и злокачественными менингиомами составляет около 30%. Неблагоприятный прогноз наблюдается и при множественных менингиомах, составляющих около 2 % от всех случаев развития данной опухоли.

На прогноз также оказывают влияние сопутствующие заболевания (сахарный диабет, атеросклероз, ИБС - ишемические поражения коронарных сосудов и пр.), возраст пациента (чем моложе больной, тем лучше прогноз); показатели опухоли - расположение, размеры, кровоснабжение, вовлечение соседних структур головного мозга, наличие предыдущих операций на мозге или данных о проведении лучевой терапии в прошлом.

Спинальная менингиома

Спинальная менингиома — это неоплазия позвоночного канала, берущая своё начало в спинномозговых оболочках. Клинически проявляется прогрессирующим корешковым синдромом с переходом в симптоматику половинного и полного поражения поперечника спинного мозга на уровне расположения опухоли. Диагностируется спинальная менингиома по данным неврологического статуса, МРТ позвоночника, гистологического анализа интраоперационно полученного материала. Лечение нейрохирургическое: рекомендовано радикальное удаление, по показаниям возможна стереотаксическая операция. При злокачественном характере менингиома требует дополнительной пред- и/или постоперационной лучевой терапии.

МКБ-10

Спинальная менингиома встречается намного реже аналогичных новообразований головного мозга и занимает 1,2% общего числа менингиом. В структуре первичных опухолей спинного мозга на долю менингиом приходится 15-30%. В большинстве случаев спинальная менингиома является интрадуральной экстрамедуллярной опухолью. По данным клинических наблюдений, специалистами в сфере неврологии и нейрохирургии описаны отдельные экстрадуральные, экстраинтрадуральные менингиомы. В 99% случаев менингиома спинальной локализации представляет собой доброкачественное новообразование. Наиболее частая локализация опухоли (70% случаев) — грудной отдел позвоночника, типично вентролатеральное расположение неоплазии по отношению к длиннику спинного мозга. Больше половины случаев заболевания приходится на пациентов старше 60-летнего возраста. Женщины заболевают в 6-10 раз чаще мужчин.

Причины

Этиофакторы возникновения неоплазии полностью не изучены. Информация о них носит предположительный характер. Наиболее вероятным является мультифакторный механизм развития заболевания. Известные этиологические предпосылки можно разделить на 3 основные группы:

Экзогенные. Предполагают вредоносное воздействие различных неблагоприятных факторов внешней среды: ионизирующего излучения, потребляемых с пищей нитратов, канцерогенов, содержащихся в пищевых продуктах, вдыхаемом воздухе. Указанные влияния обуславливают «поломки» в генетическом аппарате клетки, приводящие к изменению её свойств.
Эндогенные. Определённую роль играет снижение противоопухолевой защиты организма, что частично объясняет преимущественно пожилой возраст больных. Дисфункция противоопухолевого механизма, в норме уничтожающего мутировавшие клетки, обуславливает размножение атипичных клеточных элементов мозговой оболочки.
Наследственные. Повышенный риск возникновения менингиом у пациентов, страдающих нейрофиброматозом, свидетельствует о генетической детерминированности патологии. Локализацию генетического дефекта предполагают в 22-й хромосоме.

Патогенез

Воздействие выше указанных этиофакторов приводит к изменению основных свойств отдельных клеток мягкой мозговой оболочки спинного мозга. Не уничтоженные противоопухолевой защитой изменённые (атипичные) клетки начинают усиленно делиться, формируясь в неоплазию. Опухолевые клетки имеют более низкую дифференцировку, чем нормальные. В подавляющем большинстве случаев менингиома носит доброкачественный характер. Редко она состоит из крайне низкодифференцированных клеточных структур, обуславливающих злокачественные свойства опухоли.

Морфологически спинальная менингиома представляет собой плотный узел, чаще имеет капсулу. Типичен экстрамедуллярный экспансивный рост новообразования, раздвигающий прилежащие ткани. Первичная клиническая симптоматика обусловлена сдавлением спинномозговых корешков. Спинной мозг поражается вследствие ишемии при компрессии опухолью питающих его сосудов и в результате непосредственного сдавления растущей неоплазией. Компрессия проводящих путей обуславливает появление неврологического дефицита ниже уровня локализации опухоли.

Классификация

По локализации спинальная менингиома бывает шейная, грудная, пояснично-крестцовая. Выделяют неоплазии с экспансивным ростом и с мультицентрическим развитием из нескольких опухолевых очагов. По гистологической структуре менингиома классифицируется на фибробластическую, менинготелиоматозную, псаммоматозную, смешанную, светлоклеточную, папиллярную, хориоидную, рабдоидную. В клинической практике наибольшее распространение получила классификация, учитывающая характер роста, степень злокачественности и прогноз. В соответствии с указанными критериями выделяют 3 основных варианта спинальных менингиом:

I тип. Медленно растущие доброкачественные неоплазии. Дают наименьшее число рецидивов после нейрохирургического удаления. Имеют наиболее благоприятный прогноз. К данной группе относится 94,5% менингиом спинального расположения.
II тип. Атипичные опухоли, отличающиеся быстрым ростом, большой вероятностью рецидива. В связи с характером роста получили название «агрессивные». Прогностически менее благоприятны, чем неоплазии предыдущей группы. Наблюдаются в 4,7% клинических случаев.
III тип. Злокачественные менингиомы с агрессивным инвазивным ростом, рецидивированием. Способны образовывать метастазы. Имеют неблагоприятный прогноз, составляют 1%.

Симптомы спинальной менингиомы

Характерно длительное субклиническое течение, обусловленное малыми размерами и медленным увеличением неоплазии. Клинически заболевание дебютирует симптоматикой классического корешкового синдрома. Сперва появляются симптомы раздражения спинномозгового корешка (интенсивная иррадиирующая боль, парестезии). В последующем интенсивность болевого синдрома падает, появляется и нарастает неврологический дефицит (снижение чувствительности, мышечная слабость, гипорефлексия), связанный с выпадением функции сдавленного опухолью корешка. Указанные клинические проявления локализуются в зоне иннервации поражённого корешка.

Спинальная неоплазия грудного отдела способна давать симптоматику, имитирующую поражение соматических органов. При локализации опухоли на уровне нижних грудных сегментов возникают боли в эпигастрии, напоминающие проявления гастрита, опоясывающие боли, характерные для острого панкреатита. При левостороннем расположении образования возникает кардиалгия, требующая дифференцировки от стенокардии. Корешковая стадия опухоли длится от нескольких месяцев до пяти лет.

По мере роста спинальная менингиома вызывает сдавление спинного мозга, манифестирующее синдромом Броун-Секара. Ниже уровня расположения неоплазии в гомолатеральной половине тела наблюдается центральный парез и выпадение глубокой чувствительности, в контрлатеральной — поверхностная гипестезия. Неврологический дефицит быстро нарастает, приобретает симметричный характер с симптомами полного поражения спинального поперечника. Ниже уровня поражения отмечается грубый центральный парез, выраженная тотальная гипестезия, трофические расстройства; нарушается произвольный контроль функции тазовых органов.

Осложнения

С течением времени компрессия спинного мозга приводит к дегенерации и гибели его нейронов, атрофии нервных волокон проводящих путей. Возникший неврологический дефицит приобретает необратимый характер, даже после удаления опухоли больной остаётся инвалидом. На уровне поражения возникают мышечные атрофии, ниже спастическое повышение мышечного тонуса приводит к развитию контрактур суставов. Трофические расстройства в денервированных тканях сопровождаются понижением защитной функции кожных покровов, что сопровождается их лёгким травмированием и затруднённой регенерацией. Указанные изменения благоприятствуют инфицированию с проникновением инфекционных агентов в кровоток, развитием сепсиса. Нарушения тазовых органов требуют постоянной катетеризации мочевого пузыря, что повышает риск инфицирования с возникновением уретрита, цистита, восходящего пиелонефрита. Наиболее опасным осложнением злокачественных менингиом является метастазирование.

Диагностика

Раннее диагностирование затруднительно, поскольку спинальная менингиома дебютирует симптомами радикулита, типичными для проявлений остеохондроза, а возраст большинства пациентов совпадает с периодом манифестации дегенеративных изменений в позвоночнике. Заподозрить новообразование возможно в случае молодого возраста больного, частого рецидивирования болевого синдрома, появления симптомов «выпадения» (неврологического дефицита), низкой эффективности стандартной терапии радикулита. Основными этапами диагностики выступают:

Осмотр невролога. В неврологическом статусе в зависимости от стадии и локализации процесса определяются корешковые нарушения чувствительности, центральный моно-, геми-, пара- или тетрапарез, диссоциация Броун-Секара, тотальное выпадение чувствительности и т. п. Результаты осмотра невролога позволяют предположить уровень и распространённость поражения.
Спинальная МРТ. Является основным методом диагностики неоплазии. МРТ позвоночника помогает определить размер, точное расположение, характер роста образования, степень спинальной компрессии. При наличии противопоказаний к магнитно-резонансным исследованиям проводится КТ-миелография.
Гистологическое исследование. Осуществляется гистология операционного материала, в сомнительных случаях — интраоперационное исследование. Микроскопический и гистохимический анализ делает возможной точную морфологическую верификацию опухоли, позволяет установить окончательный диагноз.

Спинальная опухоль дифференцируется от радикулита, межпозвоночной грыжи, невриномы спинномозгового корешка, гематомы, миелита, сирингомиелии. При расположении в грудном отделе возникает необходимость в исключении гастродуоденита, острого живота, ишемической болезни сердца. В ходе МРТ менингиома требует дифференциации от прочих экстрамедуллярных спинальных опухолей: нейрофибромы, липомы, гемангиомы, хондромы.

Лечение спинальной менингиомы

Наиболее приемлемым способом лечения выступает радикальное удаление опухолевого образования. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом в соответствии с локализацией, характером и распространённостью процесса, общесоматическим состоянием пациента. Выделяют 3 основные методики лечения:

Открытая операция. Проводится радикальное удаление менингиомы с применением микрохирургической техники. Доступом к опухоли является ламинэктомия. Для предупреждения рецидива важное значение имеет полное удаление опухолевых тканей. С целью повышения радикальности операции предварительно выполняют эмболизацию питающих менингиому сосудов.
Стереотаксическая хирургия. Менингиома подвергается дистанционному, точно направленному облучению ионизирующим (гамманож) или рентгеновским (кибернож) излучением. Стереотаксическое удаление — наиболее щадящая методика, не требующая разреза, минимизирующая воздействие на окружающие ткани. Ограничивает её применение высокий процент рецидивирования.
Противоопухолевая терапия. Лучевая терапия назначается послеоперационно или паллиативно при невозможности полного удаления новообразования, злокачественном процессе. Дозиметрическое планирование проводится радиологом в индивидуальном порядке.

Прогноз и профилактика

Спинальная менингиома имеет преимущественно благоприятный прогноз. После радикального хирургического лечения опухолей I типа риск рецидивирования составляет 15%. Поздняя диагностика и лечение усугубляют неблагополучный прогноз, поскольку приводят к формированию необратимых изменений, инвалидизации пациента. Специфическая профилактика не разработана, общие предупредительные меры сводятся к ограничению неблагоприятных онкогенных воздействий. Вторичная профилактика направлена на ранее выявление рецидивов, включает регулярное наблюдение пациента нейрохирургом, проведение контрольных МРТ.

2. Клиника, диагностика и хирургическое лечение спинальных менингиом: Автореферат диссертации/ Фомичев В.Г. - 2005.

3. Результаты хирургического лечения спинальных менингиом/ Евзиков Г.Ю., Новиков В.А., Смирнов А.Ю., Буров С.А.// Нейрохирургия. - 2000. - №3.

4. Менингиома вентральной локализации на уровне краниовертебрального перехода/ Ступак В.В., Рабинович С.С., Митюков А.Е., Пендюрин И.В., Шабанов С.В.// Хирургия позвоночника. - 2014.

Читайте также: