Митрально-аортально-трехстворчатый стеноз. Интенсивность II тона при тройном стенозе

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Митрально-аортальный порок - сложное сочетанное поражение митрального и аортального клапанов, преимущественно проявляющееся двойным стенозом или стенозом одного клапана и недостаточностью другого. Митрально-аортальный порок проявляется одышкой, цианозом, сердцебиением, перебоями, ангинозными болями, кровохарканьем. Диагностика митрально-аортального порока основывается на аускультативных, электрокардиографических, эхокардиографических, рентгенологических данных. Оперативное лечение митрально-аортального порока может заключаться в выполнении комиссуротомии, клапаносохраняющей коррекции или протезирования клапанов.

Общие сведения

Митрально-аортальный порок - сочетанный порок сердца, характеризующийся различными комбинациями поражения клапанного аппарата и подклапанных структур левого предсердно-желудочкового комплекса и аорты. Изолированные поражения митрального и аортального клапанов (митральная недостаточность, митральный стеноз, аортальная недостаточность, стеноз устья аорты) встречаются в кардиологии реже, чем сочетанные. Среди приобретенных пороков сердца митрально-аортальный порок составляет около 10%.

Митрально-аортальный порок может выражаться различными анатомическими вариантами:

• митральным стенозом и стенозом устья аорты
• митральным стенозом и аортальной недостаточностью
• митральной недостаточностью и стенозом устья аорты
• митральной недостаточностью и недостаточностью клапана аорты
• сочетанным митральным пороком и аортальной недостаточностью
• сочетанным митральным (с преобладанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия) и сочетанным аортальным (с преобладанием недостаточности клапана аорты) пороками и др.

Причины и патогенез митрально-аортального порока

Сочетанный митрально-аортальный порок почти всегда имеет ревматическую этиологию. Как правило, формирование аортального порока происходит позднее митрального и связано с повторными атаками ревматического эндокардита и миокардита. В более редких случаях множественное поражение клапанов может возникать вследствие атеросклероза аорты или септического эндокардита.

Нарушения гемодинамики при митрально-аортальном пороке в значительной мере определяются преобладанием одного из пороков; при этом может иметь место их взаимное усиливающее или ослабляющее влияние. Так, в случае комбинации аортального стеноза с недостаточностью митрального клапана, последняя имеет более тяжелое течение, поскольку увеличивается регургитация крови и объемная перегрузка левого желудочка и предсердия. Поэтому такой вариант митрально-аортального порока протекает особенно тяжело и быстро приводит к развитию сердечной недостаточности.

При сочетании митрального и аортального стенозов гиперфункция и гипертрофия левого желудочка выражены меньше, чем при изолированном стенозе устья аорты, поскольку митральный стеноз уменьшает объемную нагрузку на левый желудочек. Течение данного варианта митрально-аортального порока аналогично таковому при митральном стенозе - преобладают симптомы легочной гипертензии.

Преобладание митрального стеноза нивелирует признаки аортальной недостаточности и наоборот, более выраженная аортальная недостаточность затрудняет распознавание митрального порока. Комбинация аортальной недостаточности и недостаточности митрального клапана вызывает гемодинамические нарушения, неблагоприятные для левых отделов сердца и т. д.

Симптомы митрально-аортального порока

Клиническая картина сочетанного митрально-аортального порока зависит характера нарушений гемодинамики, обусловленных преобладанием одного из пороков. Митрально-аортальный порок с преобладанием митрального стеноза характеризуется одышкой, тахикардией, аритмиями, кровохарканьем, связанным с развитием застойных явлений в малом круге и легочной гипертензией. Объективными признаками служат акроцианоз, «митральный румянец», аускультативный феномен «кошачьего мурлыканья» над верхушкой сердца. Для митрально-аортального порока типично смещение верхушечного толчка влево и вниз, что несвойственно изолированному поражению митрального клапана.

В случае преобладании в структуре митрально-аортального порока аортального стеноза развивается быстрая утомляемость, мышечная слабость, ощущения сердцебиений, приступы стенокардии и сердечной астмы. Митрально-аортальный порок с преобладанием аортальной недостаточности протекает с головокружениями, приступами головных болей, преходящими нарушениями зрения, артериальной гипотонией, обмороками. Доминирование в клинике митрально-аортального порока недостаточности митрального клапана выражается развитием одышки, сердцебиения, мерцательной аритмии, ангинозных болей, кашля с кровохарканьем, акроцианоза и т. д.

Диагностика и лечение митрально-аортального порока

Диагностика и лечение митрально-аортального порока осуществляется при согласованном взаимодействии кардиолога, кардиохирурга и ревматолога. Диагноз митрально-аортального порока ставится на основании выявления признаков каждого порока в отдельности. С этой целью проводится тщательное физикальное обследование (аускультация, перкуссия сердца) и комплексная инструментальная диагностика, включающая электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию грудной клетки, ЭхоКГ, левую вентрикулографию, зондирование полостей сердца, коронарографию и др.

Консервативная терапия в отношении митрально-аортального порока малоэффективна. Лечебно-профилактические мероприятия проводятся до и после операции, а также больным, не подлежащим хирургическому лечению, с целью предупреждения или уменьшения декомпенсации кровообращения, предупреждения возможных осложнений. При митрально-аортальном пороке необходима правильная организация физической активности и трудовой деятельности, лечение интеркуррентных заболеваний.

Медикаментозная терапия митрально-аортального порока включает назначение сердечных гликозидов, антиаритмических средств, диуретиков, антикоагулянтов, антагонистов кальция, периферических вазодилататоров, ЛФК, кислородной терапии.

Вопрос о хирургическом лечении митрально-аортального порока решается, исходя из индивидуальных показателей гемодинамики и степени органического поражения клапанов. При митрально-аортальном пороке могут выполняться различные типы и сочетания хирургических вмешательств: протезирование аортального и/или митрального клапана (многоклапанное протезирование); протезирование одного клапана в сочетании с клапаносохраняющей коррекцией другого; пластика аортального клапана и пластика митрального клапана; закрытая или открытая комиссуротомия (вальвулотомия) и др.

Поскольку аортальным порокам часто сопутствует нарушение проходимости венечных артерий, грозящее развитием инфаркта миокарда, в некоторых случаях одновременно выполняется аортокоронарное шунтирование стенозированных артерий.

Прогноз митрально-аортального порока

Наилучших результатов по коррекции митрально-аортального порока удается достичь при раннем проведении операции и отсутствии тяжелых дистрофических изменений миокарда. При митрально-аортальных пороках ревматической этиологии пациенты должны пожизненно наблюдаться ревматологом и получать превентивную противоревматическую терапию. Больным с искусственными клапанами сердца показан прием антикоагулянтов непрямого действия под контролем протромбинового ин­декса крови.

Течение митрально-аортального порока зависит от степени выраженности клапанного поражения и скорости развития недостаточность кровообращения. Нередко пациенты с сочетанным пороком доживают до пожилого возраста и погибают от присоединившегося атеросклероза коронарных артерий.

Трикуспидальный стеноз

Трикуспидальный стеноз - уменьшение площади отверстия трехстворчатого клапана, приводящее к затруднению поступления крови из полости правого предсердия в правый желудочек. При трикуспидальном стенозе развивается одышка, общая слабость, акроцианоз, венозный застой в большом круге кровообращения (отеки, асцит, набухание вен шеи, тяжесть в эпигастрии и правом подреберье). Методами диагностики трикуспидального стеноза служат фонокардиография, электрокардиография, рентгенография, УЗИ сердца, зондирование правых отделов сердца. Коррекция трикуспидального стеноза производится путем вальвулотомии, баллонной вальвулопластики, реже - протезирования трехстворчатого клапана.

МКБ-10

Трикуспидальный стеноз характеризуется сужением правого атриовентрикулярного отверстия, что создает препятствие для физиологического тока крови из правого предсердия в правый желудочек. Изолированный трикуспидальный стеноз составляет 6-8% всех приобретенных пороков сердца. Чаще в кардиологии встречается комбинированный трикуспидальный порок сердца или сочетание стеноза трикуспидального клапана с митральным стенозом или стенозом устья аорты (митрально-трикуспидальный порок, митрально-аортально-трикуспидальный порок).

Причины

Среди причин, приводящих к формированию трикуспидального стеноза, выделяют факторы, обусловливающие органическое поражение клапанного аппарата, функциональный стеноз предсердно-желудочкового отверстия и механическое препятствие току крови.

В этиологии органического трикуспидального стеноза ведущая роль отводится ревматизму и инфекционному эндокардиту. Ревматическое поражение трехстворчатого клапана всегда сочетается с повреждением аортального и митрального клапанов; при этом отмечается склерозирование створок клапанов, фиброзного кольца, сухожильных хорд и паппиллярных мышц, сращение комиссур. Реже трикуспидальный стеноз бывает обусловлен субэндокардиальным фиброэластозом, болезнью Уиппла, болезнью Андерсона-Фабри, карциноидным синдромом, системной красной волчанкой.

Развитие функционального трикуспидального стеноза обычно связано с миокардитами, легочной и сердечной недостаточностью. Причинами механической обструкции правого атриовентрикулярного отверстия могут выступать метастатические опухоли (нефробластома, меланома, семинома, рак печени и рак щитовидной железы), миксома или тромб правого предсердия.

Патогенез

Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия вызывает затруднение физиологического поступления крови из правого предсердия в правый желудочек. При этом в диастолу создается повышенный транстрикуспидальный градиент давления, обусловленный увеличением давления в полости правого предсердия. В течение короткого времени компенсация нарушенной гемодинамики обеспечивается гиперфункцией и гипертрофией правого предсердия. Однако компенсаторные механизмы при трикуспидальном стенозе неустойчивы и ограничены, поскольку мощность миокарда правого предсердия оказывается недостаточной.

Прогрессирующий рост давления в правом предсердии приводит к застою во всей венозной системе. В портальной системе и печени депонируется большое количество крови, поэтому рост портальной гипертензии способствует развитию асцита, фиброза и цирроза печени.

Классификация

Площадь отверстия трехстворчатого клапана в норме равняется 3,5-4 см2. В зависимости от уменьшения площади правого атриовентрикулярного отверстия различают три степени трикуспидального стеноза:

• I (легкий стеноз) - размеры отверстия уменьшаются до 3 см2;
• II (умеренный стеноз) - размеры отверстия составляют 1,6-3 см2;
• III (тяжелый стеноз) - размеры отверстия составляют менее 1,5 см2.

По этиологии трикуспидальный стеноз может быть врожденным и приобретенным, органическим и функциональным.

Симптомы трикуспидального стеноза

Так как изолированный трикуспидальный стеноз встречается нечасто, а обычно сочетается с митральным или митрально-аортальным пороком, на первый план выступают симптомы других пороков (одышка, кровохарканье, головокружение, склонность к обморокам). При опухолях сердца преобладают проявления злокачественного процесса, обусловленные локализацией первичной опухоли или ее метастазов.

Собственными признаками трикуспидальной недостаточности являются общая слабость и быстрая утомляемость, тахикардия, тяжесть или боли в эпигастрии и правом подреберье. Беспокоят диспеп­сические расстройства: тошнота, отрыжка, метеоризм. При осмотре больных с трикуспидальным стенозом обнаруживается цианоз в сочетании с желтушностью кожных покровов, отеки нижних конечностей, асцит, застойное набухание и пульсация шейных вен и печени. На фоне повышенного венозного давления отмечается артериальная гипотония. При тяжелом трикуспидальном стенозе развивается цирроз печени, истощение, анасарка, спленомегалия. В стадии декомпенсации трикуспидального стеноза нередко возникают флеботромбозы и тромбоэмболия легочных артерий.

Как и в случае трикуспидальной недостаточности, беременность у женщины с трикуспидальным стенозом может осложниться развитием гестоза, фетоплацентарной недостаточности и преждевременными родами.

Диагностика

В анамнезе пациентов с трикуспидальным стенозом нередко имеются указания на перенесенный ревматический процесс или системные заболевания. Характерными физикальными признаками служат расширение вен шеи и наличие гепато-югулярного рефлюкса - усиление кровенаполнения вен при надавливании на область печени. При пальпаторном и перкуторном обследовании области сердца определяется разлитая и усиленная пульсация сердца, смещение границ относительной тупости сердца вправо. Типичная аускультативная картина трикуспидального стеноза характеризуется громким I тоном на вдохе, диастолическим шумом, также усиливающимся на вдохе и уменьшающимся при проведении пробы Вальсальвы.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого предсердия, наряду с умеренной гипертрофией правого желудочка, замедление предсердно-желудочковой проводимости, мерцательная аритмия (при сочетанных пороках). Интерпретация фонокардиографии при трикуспидальном стенозе затрудняет­ся в связи с наличием одновременного поражения митрального и аортального клапанов.

При рентгенографии грудной клетки констатируется выраженное увеличение правого предсердия, расширение ствола и ветвей ЛА и ВПВ. С помощью эхокардиографии получаются доказательные признаки трикуспидального стеноза: уменьшение размеров атриовентрикулярного отверстия, утолщение и неполное раскрытие створок, дилатация правого предсердия, изменение скорости кровотока через правое предсердно-желудочковое отверстие.

Во время зондирования правых отделов сердца обнаруживает повышение градиента давления между правыми камерами сердца в диастолу, что служит основным гемодинамическим признаком трикуспидального стеноза.

Лечение трикуспидального стеноза

Для снижения хирургических рисков в предоперационном периоде проводится терапия сердечной недостаточности с назначением бессолевой диеты, диуретиков, венозных вазодилататоров, сердечных гликозидов, блокаторов бета-адренорецепторов, антикоагулянтов, метаболических препаратов.

Выбор операции зависит от структуры и причин порока. Больным с митральным и трикуспидальным стенозом показано проведение двойной митрально-трикуспидальной комиссуротомии. При комбинированном трикуспидальном пороке выполняется открытая комиссуротомия в условиях ИК (при этом спайки между передней и задней створками не рассекают во избежание недостаточности), пластика или протезирование трикуспидального клапана биопротезом. Протезирование проводится в случае грубых изменений створок клапана и подклапанных структур. При изолированном трикуспидальном стенозе может быть предпринята баллонная вальвулопластика.

При миксомах сердца производится радикальное удаление внутриполостной опухоли, при метастатической обструкции выполняются паллиативные операции. К числу возможных послеоперационных осложнений следует отнести протезный эндокардит, тромбоз и кальциноз протеза, ТЭЛА, паравальвулярные фистулы, АВ-блокаду.

Прогноз и профилактика

Естественное течение трикуспидального стеноза крайне неблагоприятно: средняя продолжительность жизни пациентов составляет 23 года. На исход течения порока влияет состояние митрального и аортального клапанов, сократительная функция миокарда, активность ревматического процесса. Послеоперационные отдаленные результаты весьма обнадеживающие: 5-летняя выживаемость после протезирования клапана составляет 65%, после аннулопластики - 70,4%.

Для предупреждения трикуспидального стеноза наиболее эффективным является целенаправленная профилактика ревматизма и инфекционного эндокардита, которая должна осуществляться под руководством ревматолога и кардиолога. Важное значение придается лечению очагов хронической инфекции (хронического тонзиллита, кариеса зубов), закаливанию.

Митрально-трикуспидальный порок

Митрально-трикуспидальный порок - сочетанный порок сердца, характеризующийся поражением левого и правого предсердно-желудочковых клапанов. Клинические проявления митрально-трикуспидального порока характеризуются одышкой, кровохарканьем, приступами сердечной астмы, болями в области сердца, цианозом кожных покровов, пульсацией вен шеи, в поздних стадиях - увеличением печени, асцитом. Диагностический алгоритм, направленный на выявление поражения клапанов, включает проведение и оценку данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. Радикальным методом лечения митрально-трикуспидального порока служит кардиохирургическое вмешательство (комиссуротомия, пластика, протезирование клапанов).

Митрально-трикуспидальный порок - многоклапанный атриовентрикулярный порок сердца. Сочетанное поражение двухстворчатого и трехстворчатого предсердно-желудочковых клапанов встречается в кардиологии чаще, чем изолированные приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, митральная недостаточность, трикуспидальный стеноз, трикуспидальная недостаточность). Среди сочетанных пороков сердца возможны другие сочетания двух- и трехклапанных поражений: митрально-аортальный, аортально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный пороки.

Митральный порок сопровождается органическим трикуспидальным пороком примерно в 15% наблюдений, а у большинства пациентов с митральным пороком в поздних стадиях обнаруживается относительная (функциональная) недостаточность трехстворчатого клапана. Возможно сочетание комбинированного митрального порока со стенозом или недостаточностью трехстворчатого клапана.

Причины митрально-трикуспидального порока

Основными причинами органического поражения предсердно-желудочковых клапанов служат ревматизм (в 90% случаев), затяжной бактериальный эндокардит, скарлатина, травмирование клапанов. Повреждение трехстворчатого клапана обычно развивается позднее митрального стеноза или недостаточности вследствие упорных, рецидивирующих ревматических атак.

Трикуспидальный стеноз, сочетающийся с митральным пороком, уменьшает проявления последнего, поскольку стенотическое сужение ограничивает гиперволемию малого круга кровообращения. Напротив, сочетание трикуспидальной недостаточности и митрального порока способствует быстрому развитию недостаточности правого желудочка из-за его дополнительной нагрузки легочной гипертензией.

Митрально-аортально-трикуспидальный порок диагностируется у 7-8 % больных с ревматическими пороками сердца. Тройное клапанное поражение существенно влияет на гемодинамику, т. к. обусловливает наличие трех барьеров на пути кровотока:

• стеноза устья аорты, сопровождающегося гемодинамической перегрузкой левого желудочка (в известной мере объемную перегрузку ЛЖ уменьшают стеноз правого и левого предсердно-желудочковых отверстий);
• стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, предрасполагающего к венозному застою в малом круге кровообращения (эти явления сдерживаются малым притоком крови в правые отделы сердца вследствие стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия);
• стеноза правого атриовентрикулярного отверстия, вызывающего перегрузку правого предсердия.

Симптомы митрально-трикуспидального порока

Ведущими в картине митрально-трикуспидального порока выступают признаки поражения митрального клапана: одышка, тахикардия, плохая переносимость физической нагрузки, кашель, кровохарканье, «митральный румянец», боли в грудной клетке. Возможно развитие ночных приступов сердечной астмы и отека легких. Часто возникают предсердные аритмии - экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, трепетание предсердий, мерцательная аритмия.

Типичными симптомами трикуспидального порока служат признаки правожелудочковой недостаточности: слабость, акроцианоз, желтушность кожных покровов и склер, пульсация шейных вен, боль и тяжесть в правом подреберье вследствие гепатомегалии, отеки, правосторонний гидроторакс, асцит. Клиника тройного стеноза разнообразна, однако чаще в ней преобладают симптомы митрального или митрально-трикуспидального порока и крайне редко признаки аортального стеноза (головокружение, головные боли, кратковременные обмороки).

Диагностика митрально-трикуспидального порока

Распознавание многоклапанных пороков чрезвычайно сложно и требует внимательного анализа жалоб и анамнеза больных, тщательного и последовательного физикального обследования сердечно-сосудистой системы, применения комплекса инструментальных методов (ЭКГ, фонокардиографии, сфигмографии, ЭхоКГ, рентгенографии). В сложных случаях для диагностики порока прибегают к методам зондирования полостей сердца и вентрикулографии.

Опорным пунктом в постановке диагноза митрально-трикуспидального порока служит наличие длительного ревматического анамнеза. Поэтому диагностика митрально-трикуспидального порока должна проводиться совместными усилиями кардиолога, кардиохирурга и ревматолога.

Лечение митрально-трикуспидального порока

Лечение многоклапанных пороков сердца при отсутствии противопоказаний - оперативное. Кардиохирургическое вмешательство нецелесообразно и опасно при тяжелой сердечной недостаточности, не корригируемой медикаментозной терапией, вторичных патологических изменениях в почках, печени и других органах.

Выбор хирургического метода зависит от характера органического поражения (стеноз, недостаточность), преобладания того или иного порока. В зависимости от этого оперативная коррекция многоклапанных пороков может проводиться одномоментно или поэтапно. При митрально-трикуспидальном пороке применяют различные виды операций - одинарную, двойную или тройную комиссуротомию (при стенозе), пластику митрального и/или пластику трикуспидального клапана, протезирование митрального клапана и/или протезирование трикуспидального клапана (при недостаточности), а также комбинированные хирургические решения.

Прогноз и профилактика митрально-трикуспидального порока

Естественное течение многоклапанных пороков сердца менее благоприятно, чем изолированных поражений клапанов. Наиболее неблагоприятным по течению и прогнозу является тройной митрально-аортально-трикуспидальный порок, особенно с преобладанием трикуспидального стеноза.

В отсутствие специализированной кардиохирургической помощи 5-летняя выживаемость при митрально-трикуспидальном пороке сердца составляет 35,5%, 10-летняя - 6%. Хирургическое лечение многоклапанных пороков является весьма эффективным и сопровождается хорошими отдаленными результатами.

В целях предупреждения формирования многоклапанного порока необходимо проведение профилактики повторных ревматических атак, диспансеризация пациентов с изолированными пороками сердца и их своевременная коррекция.

Неревматический стеноз трехстворчатого клапана (I36.0)

Трикуспидальный стеноз характеризуется затруднением диастолического тока крови через трехстворчатый клапан в результате сращения его створок, что приводит к увеличению диастолического градиента давления между правым предсердием и правым желудочком.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия - относительно редкий порок сердца. Практически не встречается как изолированный порок и чаще всего наблюдается в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, иногда - в сочетании с комбинированным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и устья аорты.
Гемодинамически значимый стеноз правого атриовентрикулярного отверстия развивается у 5-10 % больных с выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Эхокардиографические исследования показали относительно низкую встречаемость трикуспидального стеноза: в сочетании с другим пороком сердца - 4,4%, изолированный трикуспидальный стеноз - 0,5-0,6%. Трикуспидальный стеноз чаще регистрируется у женщин.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Особенных жалоб больные не предъявляют.
У большинства больных первично наблюдаются симптомы легочного застоя. Это связано с тем, что стенозу правого атриовентрикулярного отверстия обычно предшествует стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. В пользу возможного стеноза правого атриовентрикулярного отверстия свидетельствует уменьшение признаков застойных явлений в малом круге на фоне имеющегося митрального порока.
Характерно, что одышка обычно не соответствует тяжести присутствующих гепатомегалии Гепатомегалия - значительное увеличение печени.
, асцита Асцит - скопление транссудата в брюшной полости
и отеков.

Больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия и/или недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана часто беспокоят слабость в результате низкого сердечного выброса и дискомфорт вследствие развития отеков, aсцита, выраженной гепатoмегалии, которые с трудом поддаются лечению.

В отсутствие направленного выявления заболевания, стеноз правого атриовентрикулярного отверсти часто остается недиагностированным.

Выраженный стеноз сопровождается значительным застоем в печени, который приводит к развитию цирроза, желтухи, aсцита, отеков, заметному истощению. Отмечается застойная гепатомегалия, а при выраженном поражении правого предсердно-желудочкового клапана - спленомегалия Спленомегалия - стойкое увеличение селезенки
. Яремные вены набухают.

Диастолический шум при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия сходен с диастолическим шумом при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, что препятствует своевременному диагностированию первого. Однако при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия шум лучше выслушивается вдоль левого нижнего края грудины и над мечевидным отростком.
При синусовом ритме шум наиболее выражен в фазу пресистолы, часто его пресистолический компонент наиболее звучен. Во время вдоха шум усиливается и уменьшается во время выдоха, в особенности при проведении пробы Вальсальвы, когда кровоток через правый предсердно-желудочковой клапан снижается. Данный признак, называемый "симптом Карвальо", лучше всего выявляется в положении больного стоя.
Если стетоскоп медленно сдвигать латерально, диастолический шум снижается по амплитуде, при этом он может становиться более интенсивным или возникать вновь, как и митральный шум на верхушке.

1. Электрокардиограмма: характерна гипертрофия правого предсердия (высокий зубец Р в отведениях II, III и aVF) с нерезко выраженной гипертрофией правого желудочка, возможны неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) во многих грудных отведениях.

2. Фонокардиограмма: ха­рактерный диастолический шум, усиливающийся в первой половине вдо­ха; уменьшение интервала II тон - тон открытия трехстворчатого клапана, расщепление I тона с усиленными высокочастотными компонентами.

3. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение размеров правого предсердия.

4. Эхокардиографическое исследование: типичная картина стеноза отверстия без выраженного фиброза створок.

5. Катетеризация правых отделов сердца - один из главных методов диагностики ревматических пороков трехстворчатого клапа­на в хирургической клинике. Основной гемодинамический призна­к сужения правого атриовентрикулярного отверстия - гра­диент диастолического давления между правым желудочком и правым предсердием.

Дифференциальный диагноз

Митральный стеноз
Для стеноза правого атриовентрикулярного отверстия характерны симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности, при этом отсутствуют признаки левожелудочковой недостаточности, типичной для митрального стеноза.

Аускультативные данные при трикуспидальном стенозе (диастолический шум, расщепление II тона за счет щелчка открытия трехстворчатого клапана) отличаются от митрального стеноза только местом наилучшего выслушивания.
При трикуспидальном стенозе место наилучшего выслушивания - основание и левый край грудины в V межреберье, при митральном стенозе - это верхушка сердца. Диастолический шум трикуспидального стеноза усиливается на высоте вдоха.

На ЭКГ у больных с трикуспидальным стенозом выявляется синдром гипертрофии правого предсердия (высокий, уширенный зубец Р в отведениях 2, 3 стандартных, 1, 2 грудных); при митральном стенозе наблюдается синдром гипертрофии левого предсердия (высокий, умеренный зубец Р в отведениях 1, 2 стандартных, 4, 5, 6 грудных).

ЭхоКГ позволяет визуализировать трехстворчатый клапан и существенно облегчает дифференциацию рассматриваемых пороков.

Аномалия Эбштейна
Дифференциальная диагностика проводится с рядом врожденных пороков сердца и, прежде всего, с аномалией развития трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).
Аномалия Эбштейна является редким пороком (0,3-0,5% всех врожденных пороков сердца), который характеризуется смещением трехстворчатого клапана от фиброзного кольца в сторону правого желудочка. При этом створки клапана имеют ту или иную степень деформации. Размеры трикуспидального отверстия уменьшены вследствие смещения трехстворчатого клапана по направлению к верхушке сердца. Смещенный клапан делит полость правого желудочка на две камеры - проксимальную (надклапанную) и дистальную (подклапанную).

Осложнения

- мерцание предсердий;
- тромбирование поло­сти правого предсердия с тромбоэмболией легочной артерии;
- иногда - желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение

Специфические консервативные методы лечения трикуспидального стеноза отсутствуют. Развивающуюся сердечную недостаточность лечат при помощи общепринятых методов.

По показаниям назначают:
- мочегонные препараты;
- периферические вазодилататоры;
- блокаторы β-aдpeнopeцeптopoв (в том числе карведилол);
- сердечные гликозиды;
- антикоагулянты;
- метаболические препараты.
Лечение направлено на уменьшение застоя в большом круге кровообращения, увеличение на­полнения правого желудочка.

Хирургическое лечение проводят в условиях искусственного крово­обращения, используя пластику и протезирование клапана. Протезиро­вание трехстворчатого клапана осуществляют только при грубых изменениях створок и подклапанных структур, обусловливающих тяжелый стеноз.

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0)

По происхождению:
- врожденный (порок развития);
- приобретенный.

По локализации:
- подклапанный;
- клапанный;
- надклапанный.

По степени нарушения кровообращения:
- компенсированный;
- декомпенсированный (критический).

По степени выраженности (определяется по площади проходного отверстия клапана и по градиенту систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой):

- умеренный стеноз - при ГСД <50 мм рт.ст., площадь >1 см 2 (норма 2,5-3,5 см 2 );
- выраженный стеноз - при ГСД 50-80 мм рт.ст. (площадь 1-0,7 см 2 );
- резкий стеноз - при ГСД >80 мм рт.ст.;
- критический стеноз - при ГСД до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см 2 ).

Аортальный стеноз - критерии АСС/АНА (Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)

Скорость потока (м/с)

Средний градиент (мм рт. ст.)

Площадь отверстия клапана (см 2 )

Индекс площади отверстия клапана (см 2 /м 2 )

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами:
- врожденный аортальный стеноз;
- ревматизм;
- двустворчатый аортальный клапан;
- изолированное обызвествление Кальциноз (син. кальцификация, обызвествление) - отложение солей кальция в тканях организма
аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.
Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.
Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.).

Надклапанный аортальный стеноз - встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте. Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов. Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии).

Патогенез

В нарушении гемодинамики первична обструкция оттоку крови из левого желудочка. Это приводит к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. В результате обструкции развивается дилатация и уменьшение ударного объема левого желудочка. Однако сердечный выброс еще в течение долгого времени остается нормальным за счет компенсаторно развивающейся гипертрофии левого желудочка.
По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. В случае прекращения регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации, симптомы болезни могут резко усилиться.

У основной массы больных со стенозом устья аорты сердечный выброс в покое поддерживается на нормальном уровне, но не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку.
В поздних стадиях болезни уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой; повышаются среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке.
В результате гипертрофии мышечной массы левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде. Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желу­дочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.
Декомпенсация функции левого желудочка свидетельствует о начале развития бивентрикулярной сердечной недостаточности. Среди поздних признаков порока - появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения. При "митрализации" порока и развитии легочной гипертензии в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца.

Частота выявления аортального стеноза среди лиц в возрасте до 65 лет - 4-5%, после 65 лет - около 25%, после 75 лет - 48%.
Аортальный стеноз в последнее время стал наиболее частым показанием к хирургическому вмешательству на клапанах, что объясняет интерес к его лечению. Данный порок выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца. Среди взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты 80% составляют мужчины.
Доля врожденного аортального стеноза среди прочих врожденных пороков сердца составляет 3-5,5% и в около 13% случаев он сочетается с другими врожденными пороками сердца.
Клапанный стеноз встречается у 58% больных, подклапанный - у 24%, а надклапанный - у 6%.

При стенозе устья аорты редко наблюдаются гемодинамические или клинические проявления до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30% от нормы. Какие-либо клинические проявления могут отсутствовать в течение многих лет. Больные сохраняют достаточно высокую трудоспособность, хорошо переносят большие физические нагрузки, могут заниматься спортом.

Основные симптомы:

1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.

2. Стенокардия. Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина). Стенокардия отмечается приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ишемическая болезнь сердца).

3. Систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана.
Лучше всего шум выслушивается в основании сердца, часто он хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца. При развитии недостаточности левого желудочка и уменьшении сердечного выброса, шум становится мягче или исчезает совсем. В этом случае могут возникнуть трудности при распознавании заболевания: формируется клиническая картина тяжелой левожелудочковой недостаточности с низким сердечным выбросом.

Электрокардиография. Выявляемые изменения находятся в зависимости от степени изменений в мышце левого желудочка. На ранних стадиях развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать.
По мере прогрессирования стеноза определяются признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
В поздних стадиях аортального стеноза на ЭКГ могут отмечаться изменения, свидетельствующие о перегрузке миокарда левого предсердия: высокие расщепленные зубцы Р. Нередко отмечаются нарушения предсердно-желудочковой проводимости различной степени: от удлинения интервала P-Q до полной AV-блокады.

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ром­бовидную или веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При "митрализации" порока (развитии относительной недостаточности митрального клапана) наблюдается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
- диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
- оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
- повторное обследование пациентов, у которых имеется аорталь­ный стеноз с изменяющимися симптомами;
- оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
- повторное обследование пациентов с компенсированным аор­тальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии.
Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

Необходима дифференциальная диагностика с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко - сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии , которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.

У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже - с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.

Читайте также:

  
• Инфекция вызванная Giardia lamblia: диагностика, лечение, профилактика
  
• Положения покоя, действия, захвата кисти и их значение
  
• Верхний заднебоковой доступ к средостению. Боковой межреберный доступ к средостению
  
• Сопутствующие болезни как причины болезней крови
  
• Преимущества грудного вскармливания ребенка