Нарушения функции нейроинтегратора движения глаз

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Нистагм — это повторные движения глазных яблок, следующие одно за другим. Различают два вида нистагма:

маятникообразный нистагм (плавные синусоидальные колебания)
толчкообразный нистагм (чередование медленной фазы и корригирующей быстрой фазы)

У здоровых лиц нистагм возникает в ответ на вестибулярное и оптокинетическое раздражения. Для выяснения причины нистагма собираются данные анамнеза пациента (сведения о приёме лекарственных препаратов, алкоголя и т.д.) и проводится полное обследование движений его глазных яблок.

Выявление нистагма осуществляется путём слежения за объектом от центра к периферии при неподвижной голове пациента.

Патологический нистагм возникает при повреждении механизмов, обеспечивающих фиксацию взора. Вестибулярная, оптокинетическая системы и система, обеспечивающая следящие целенаправленные движения глаз, взаимодействуют таким образом, чтобы поддерживать устойчивое изображение на сетчатке. Нейрональный интегратор даёт возможность удерживать рассматриваемый предмет в поле зрения. Повреждения этих систем приводят к возникновению нистагма.

Зеленые стрелки - горизонтальный нистагм. Синие стрелки - вертикальный нистагм. Розовые стрелки - вращательный нистагм.

Что такое нистагм?

Нистагм - это состояние, при котором глаза двигаются быстро и неконтролируемо, как правило, ритмично. Движение обычно происходит в обоих глазах и может быть быстрым или медленным.

Другие симптомы нистагма могут включать:

Снижение остроты зрения
Головокружение или проблемы с балансом
Вынужденное положение головы в повёрнутом или наклонённом состоянии
Чувствительность к свету или снижение зрения в темноте
Головокружение (ощущение вращения) или осциллопсия (изображения движутся из стороны в сторону)

Структуры глаза: глаз, роговица, хрусталик, сетчатка, зрительный нерв. Зрительный путь (вид головного мозга снизу): зрительный нерв, зрительный тракт, зрительная лучистость, зрительная кора.

Что вызывает нистагм?

Глаза и определенные части мозга составляют зрительный путь. Нистагм может возникать при дисфункции тех частей этого пути, которые контролируют движения глаз и влияют на стабилизацию зрения.

Врожденный нистагм начинается вскоре после рождения и вызван аномалиями развития структур глаза или зрительного пути.

Приобретенный нистагм начинается в любое время после достижения 6-ти месячного возраста и может иметь медицинские или неврологические причины, включая прием некоторых лекарств, инсульт, травму головы, опухоли головного мозга и проблемы с внутренним ухом.

Лечение нистагма разнообразно и зависит от первопричины. Обратитесь к врачу для подробной консультации и обсуждения вариантов лечения.

Виды нистагма

В клинической практике у неврологических пациентов различают четыре вида нистагма:

Врождённый нистагм

Для врождённого нистагма характерны длительно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врождённый нистагм сопровождается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения у пациента. Механизм и локализация поражения при врождённом нистагме не известны.

Лабиринтно-вестибулярный нистагм

Поражение вестибулярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корригирующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы». Такое однонаправленное движение медленной фазы нистагма отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибулярных ядер. Повреждение полукружных каналов внутреннего уха приводит к медленному отклонению глазного яблока в сторону поражения полукружного канала с последующим быстрым компенсаторным движением в противоположную сторону.

Патологическими являются также медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы нистагма). Данная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно приводит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) у больного.

Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновременно несколько полукружных каналов. Это приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими в головной мозг из отдельных полукружных каналов внутреннего уха. В подобном случае нистагм имеет чаще смешанный характер:

при доброкачественном нистагме положения у пациента обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм
при одностороннем разрушении лабиринта у больного возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм

Периферический вестибулярный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях её положения (наклон, поворот, вращение).

В случаях поражения центральных вестибулярных связей возникает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибулярные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм визуально может напоминать нистагм, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Центральный вестибулярный нистагм незначительно уменьшается при фиксации головы пациента и усиливается или вызывается изменением её положения в пространстве (наклон, поворот, вращение).

Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения:

Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Нистагм вниз вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда-Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; нистагм вниз также может возникать как токсическая реакция на приём противосудорожных препаратов.
Нистагм вверх является следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффузного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов.
Горизонтальный (влево, вправо) нистагм в исходном положении (при взгляде пациента прямо), наблюдают при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора и лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда-Киари.

Нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Способность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие поражения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома или невринома слухового нерва). Частой причиной горизонтального нистагма является также приём седативных и противосудорожных препаратов. Горизонтальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.

Конвергирующий (сходящийся) пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, сходящемуся пульсирующему нистагму сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).

Периодический альтернирующий нистагм

В случае периодического альтернирующего нистагма у пациента наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1-2 мин) меняющий своё направление то в право, то влево. Могут отмечаться также нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни (периодического альтернирующего нистагма) может иметь наследственный характер и встречается в сочетании с краниовертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере периодического альтернирующего нистагма положительный эффект даёт назначение больному баклофена.

Диссоциированный вертикальный нистагм

В случае диссоциированного вертикального нистагма наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глазное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Диссоциированный вертикальный нистагм возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы, реже при инфарктах головного мозга. Диссоциированный вертикальный нистагм часто сочетается с битемпоральной гемианопсией.

Состояния, напоминающие нистагм

Нистагм могут напоминать такие двигательные расстройства глаз, как:

судорожные подёргивания глазных яблок с характерным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сторону от точки фиксации и назад)
дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания)
опсоклонус (частые саккадические колебания)
миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальные движения)
окулярный боббинг (ocular bobbing - быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх)
периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд

Нарушения зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распознавание которой в значительной степени увеличивает знания врача невролога и нейрохирурга. Врач невролог или нейрохирург, бдительно относящийся к подобным видимым сигналам, которые может послать глаз, не только распознает и дифференцирует их друг от друга, но и поймёт их клиническое значение.

Нистагм причины, способы диагностики и лечения

Нистагм — непроизвольное колебательное движение глаз высокой частоты (доходит до нескольких сотен в минуту) в вертикальном, горизонтальном, реже круговом и косом направлении. Может возникать у здоровых людей при быстром вращении туловищем, наблюдении за движущимися предметами. Патологический глазной нистагм вызывают заболевания головного мозга, дефекты зрения, вегетативные расстройства, интоксикация лекарствами, наркотиками.

Причины нистагма

Для развития врождённого нистагма достаточно, чтобы от матери или отца была унаследована одна копия дефектного гена FRMD7. В основе формирования приобретенного нистагма глаз лежат разные заболевания и патологические состояния, как:

сотрясение и ушиб головного мозга, внутричерепные гематомы, повлекшие повреждение зрительного нерва, затылочной доли коры больших полушарий;
передозировка наркотических веществ, алкоголя, бессистемное употребление противосудорожных и снотворных лекарств;
заболевания головного мозга, как рассеянный склероз, пороки развития, микроцефалия, гидроцефалия, инсульт;
низкая острота зрения, вызванная катарактой, атрофией зрительного нерва, патологическими изменениями сетчатки, травмой глаза;
расстройства вестибулярного аппарата, ответственного за способность поддерживать позу, координацию движений. Сюда относят: поражение внутреннего уха (лабиринтит), воспаление вестибулярного нерва (вестибулярный нейронит), доброкачественное новообразование слухового нерва.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 24 Октября 2022 года

Содержание статьи

Типы нистагма

Признаки врожденного нистагма возникают сразу после рождения или развиваются в течение первых трёх месяцев. Симптомы приобретенного патологического нистагма формируются в условиях развития болезни. Пациенты жалуются, что трудно сфокусировать и удерживать взгляд на предмете, падает зрение, утрачивается способность адаптироваться к окружающему.

В зависимости от направления колебательных движений различают горизонтальный нистагм — движения глазных яблок осуществляются в плоскости вправо-влево, вертикальный нистагм — типичны движениями глазами вверх-вниз. Реже определяются непроизвольные движения глазами в косом, круговом направлении (вращательный нистагм).

С учетом клинических симптомов проводят разделение нистагма глаз на следующие формы:

толчкообразный или ритмичный — характеризуется разными фазами колебания, когда глазное яблоко быстро направляется в одну сторону, и медленно в противоположную. Бывает левосторонний и правосторонний;
маятникообразный или ундулирующий — фазы колебания глазных яблок одинаковы по величине и скорости;
смешанный — объединяет симптомы толчкообразной и ундулирующей формы.

Величина и характер колебательных движений может изменяться, и зависит от направления взгляда, положения головы, эмоционального состояния. Другие симптомы определяются основным заболеванием. Для вестибулярного нистагма характерны головные боли, головокружения, тошнота, рвота, шаткость походки, вегетативные реакции, как покраснение или бледность лица, повышенное потоотделение, учащенное сердцебиение, нестабильность пульса. В картине нейрогенного нистагма преобладают признаки поражения центральной нервной системы.

Методы диагностики

Нистагм глаз диагностирует офтальмолог при внешнем осмотре. С целью установить направление и амплитуду движений пациента просят сфокусировать взгляд на ручке, которую перемещают влево, вправо, вверх, вниз, в стороны. Всем больным выполняют электронистагмографию — методика диагностики нистагма, основанная на графической регистрации непроизвольных движений глаз, реакций внутреннего уха на изменение температуры. Чтобы обнаружить основное заболевание, определиться с дальнейшим лечением назначают дополнительные исследования:

Нарушение подвижности глазных яблок причины, способы диагностики и лечения

Нарушение подвижности глазных яблок — офтальмологический синдром, проявляет себя ограничением или непроизвольными поворотами глаз. За вращение глазных яблок отвечает шесть мышц: наружная и внутренняя прямая, нижняя и верхняя прямая, нижняя и верхняя косая, и черепно-мозговые нервы. Повреждение одного из анатомических элементов приводит к невозможности осуществлять движения глазами в определенном направлении. Развивается при нервных и офтальмологических болезнях, сосудистых нарушениях, травмах головного мозга, как осложнение хирургического лечения глазных болезней.

Причины нарушения подвижности глазных яблок

Основной причиной возникновения симптома называют различные офтальмопатологии, как:

оптическая нейропатия — частичная или полная деструкция зрительного нерва;
паралитическое косоглазие;
флегмона глазницы — гнойное воспаление орбитальной клетчатки;
энофтальм — патологическое западение глазного яблока в полость орбиты;
офтальмоплегия — паралич глазодвигательных мышц;
доброкачественная внутриглазная опухоль;
преходящая слепота — односторонняя кратковременная потеря зрения из-за травмы или ишемии;
нистагм — непроизвольные колебательные движения глаз;
птоз — аномальное опущение верхнего века, что приводит к полному или частичному закрытию глазной щели;
склерит — воспалительное поражение наружной белочной оболочки глаза;
рожистое воспаление век;
опухоль сетчатки глаза;
паралич глазодвигательного нерва.

Среди заболеваний глаз определенную роль играют контузии органов зрения, механическое повреждение анатомических частей глаза, паралич мышц лица. В других случаях нарушение подвижности глаз развивается на фоне инфекционно-воспалительных поражений носовых пазух, отравления алкоголем или лекарствами, как симптом аутоиммунных заболеваний щитовидной железы, венерических патологий, сосудистых нарушений.

Типы нарушения подвижности глазных яблок

Симптомы нарушения подвижности глазных яблок определяются основным заболеванием, и зависят от того, какие мышцы и нервы вовлечены в патологический процесс. Выделяют следующие типы нарушения:

наружное — паралич наружных глазных мышц. Движения глазного яблока кнаружи затруднены, опускается верхнее веко, больной вынужден запрокидывать голову для лучшего видения. Наблюдается слезотечение, раздражение и повышенная утомляемость глаз, ощущения жжения и зуда, двоение в глазах;
внутреннее — ограничение приведения глазного яблока кнутри. Подвижность глазного яблока сохраняется, при этом утрачивается способность фокусироваться вблизи, расширяются зрачки, отсутствует реакция на свет;
межъядерное — характеризуется поражением медиального продольного пучка, и проявляется невозможностью приведения глазного яблока при попытке взгляда в сторону, движения глазами не поддаются сознательному контролю;
надъядерное — поражаются подкорковые и стволовые структуры головного мозга, из-за чего невозможны содружественные движения глазами, взор вверх, в противоположную сторону.

Кроме того, различают врожденное и приобретенное нарушение подвижности глазных яблок, одно- и двухстороннее, полное и частичное. Приобретенный дефект имеет острое и хроническое течение.

Признаки нарушения подвижности глазных яблок выявляет офтальмолог в процессе внешнего обследования и офтальмологических исследований. Визуально врач оценивает состояние век, слезных протоков, расположение и подвижность глазных яблок, определяют остроту и качество зрения, симметричность глазных щелей, реакцию зрачков на свет. При наличии подозрений на то или иное заболевание в план диагностики дополнительно включают лабораторные и аппаратные исследования, как:

компьютерная томография орбиты, головного мозга;
рентгенография черепа;
ультразвуковое сканирование глаза;
периметрия (определение полей зрения);
мазок с конъюнктивы;
ангиография сосудов головного мозга.

Если развитие симптома не связано с офтальмологическими заболеваниями, назначают консультацию узкого специалиста: онколога, сосудистого хирурга, невролога, инфекциониста, травматолога, отоларинголога, эндокринолога.

В диагностике причин нарушения подвижности глаз специалисты клиник ЦМРТ используют следующие методы исследования:

Нарушение движений глазных яблок

Движения глаз, глазодвигательный, блоковый и отводящий нерв

Движения глазных яблок осуществляются глазодвигательными мышцами. Глазодвигательные мышцы получают иннервацию от III, IV, VI пары черепных нервов.

Глазодвигательный нерв (n. oculomotorius, III пара ЧМН)

Мотонейроны глазодвигательных нервов (n. oculomotorius, III пара ЧМН) располагается по обе стороны от средней линии в ростральной части среднего мозга. Эти ядра глазодвигательного нерва иннервирует пять наружных мышц глазного яблока, включая мышцу, поднимающую верхнее веко. Ядра глазодвигательного нерва также содержат парасимпатические нейроны (ядро Эдингера-Вестфаля), участвующие в процессах сужения зрачка и аккомодации.

Показано нормальное положение глазных яблок и расходящееся косоглазие при слабости медиальной (внутренней) прямой мышцы глаза справа (n. oculomotorius, III пара ЧМН).

Существует разделение надъядерных групп двигательных нейронов для каждой отдельной мышцы глаза. Волокна глазодвигательного нерва, иннервирующие медиальную прямую, нижнюю косую и нижнюю прямую мышцы глаза, находятся на одноименной стороне. Подъядро глазодвигательного нерва для верхней прямой мышцы располагается на контралатеральной стороне. Мышца поднимающая верхнее веко иннервируется центральной группой клеток глазодвигательного нерва.

Блоковый нерв (n. trochlearis, IV пара ЧМН)

Мотонейроны блокового нерва (n. trochlearis, IV пара ЧМН) тесно прилегают к основной части комплекса ядер глазодвигательного нерва. Левое ядро блокового нерва иннервирует правую верхнюю косую мышцу глаза, правое ядро — левую верхнюю косую мышцу глаза.

Отводящий нерв (n. abducens, VI пара ЧМН)

Мотонейроны отводящего нерва (n. abducens, VI пара ЧМН), иннервирующего латеральную (наружную) прямую мышцу глаза на одноименной стороне, располагаются в ядре отводящего нерва в каудальной части моста. Все три глазодвигательных нерва, выйдя из ствола головного мозга, проходят через кавернозный синус и входят в орбиту через верхнюю глазничную щель.

Чёткое бинокулярное зрение обеспечивается именно совместной деятельностью отдельных мышц глаза (глазодвигательные мышцы). Содружественные движения глазных яблок контролируются надъядерными центрами взора и их связями. В функциональном отношении существуют пять различных надъядерных систем. Эти системы обеспечивают различные виды движений глазных яблок. Среди них есть центры, контролирующие:

саккадические (быстрые) движения глаз
целенаправленные движения глаз
сходящиеся движения глаз
удерживание взора в определённом положении
вестибулярные центры

Показана слабость латеральной (наружной) прямой мышцы правого глаза (n. abducens, VI пара ЧМН) до и после лечения.

Саккадические (быстрые) движения глаз

Саккадические (быстрые) движения глазного яблока возникают в виде команды в противоположном зрительном поле коры лобной области головного мозга (поле 8). Исключением являются быстрые (саккадические) движения, возникающие при раздражении центральной ямки сетчатки, которые исходят из затылочно-теменной области головного мозга. Эти лобные и затылочные контролирующие центры в головном мозге имеют с обеих сторон проекции в надъядерных стволовых центрах. Деятельность этих надъядерных стволовых центров зрения подвергается также воздействиям и со стороны мозжечка и комплекса вестибулярных ядер. Парацентральные отделы ретикулярной формации моста являются стволовым центром, обеспечивающим содружественные быстрые (саккадические) движения глазных яблок. Одновременная иннервация внутренней (медиальной) прямой и противоположной наружной (латеральной) прямой мышц при передвижении глазных яблок по горизонтали обеспечивается медиальным продольным пучком. Этот медиальный продольный пучок связывает ядро отводящего нерва с подъядром комплекса глазодвигательных ядер, которые отвечают за иннервацию противоположной внутренней (медиальной) прямой мышцы глаза. Для начала вертикальных быстрых (саккадических) движений глаз требуется двустороннее раздражение парацентральных отделов ретикулярной формации моста со стороны корковых структур головного мозга. Парацентральные отделы ретикулярной формации моста передают сигналы от ствола головного мозга к надъядерным центрам, контролирующим движения глазных яблок по вертикали. К такому надъядерному центру движения глаз относится ростральное межуточное ядро медиального продольного пучка, расположенное в среднем мозге.

Целенаправленные движения глаз

Корковый центр для плавных целенаправленных или следящих движений глазных яблок располагается в затылочно-теменной области головного мозга. Контроль осуществляется с одноименной стороны, т. е. правая затылочно-теменная область головного мозга контролирует плавные целенаправленные движения глаз вправо.

Проверка целенаправленного движения глаз осуществляется путём слежения за объектом от центра к периферии при неподвижной голове пациента.

Сходящиеся движения глаз

Механизмы контроля сходящихся движений менее понятны, однако, как известно, нейроны, отвечающие за сходящиеся движения глаз, расположены в ретикулярной формации среднего мозга, окружающей комплекс ядер глазодвигательного нерва. Они дают проекции в двигательные нейроны внутренней (медиальной) прямой мышцы глаза.

Удерживание взора в определённом положении

Стволовые центры движения глаз, называемые нейрональными интеграторами. Они отвечают за удерживание взора в определённом положении. Эти центры меняют поступающие сигналы о скорости передвижений глазных яблок в информацию о их положении. Нейроны, обладающие этим свойством, располагаются в мосту ниже (каудальнее) ядра отводящего нерва.

Движение глаз при изменение силы тяжести и ускорения

Координация движений глазных яблок в ответ на изменения силы тяжести и ускорения осуществляются вестибулярной системой (вестибулоокулярный рефлекс). При нарушении согласованности движений обоих глаз развивается двоение, поскольку изображения проецируются на диспаратные (несоответствующие) участки сетчатки. При врождённом страбизме, или косоглазии, нарушение сбалансированности мышц, приводящее к неправильному расположению глазных яблок (непаралитический страбизм), может способствовать тому, что головной мозг будет подавлять одно из изображений. Такое снижение остроты зрения в нефиксирующем глазе называют амблиопией без анопсии. При паралитическом страбизме двоение возникает в результате паралича мышц глазного яблока, обычно вследствие поражения глазодвигательного (III), блокового (IV) или отводящего (VI) черепных нервов.

Мышцы глазного яблока и параличи взора

Различают три вида параличей наружных мышц глазного яблока:

Паралич отдельных мышц глаза

Характерные клинические проявления возникают при изолированных повреждениях глазодвигательного (III), блокового (IV) или отводящего (VI) нерва.

Полное повреждение глазодвигательного (III) нерва приводит к возникновению птоза. Птоз проявляется в виде ослабления (пареза) мышцы, поднимающей верхнее веко и нарушения произвольных движений глазного яблока кверху, книзу и кнутри, а также к расходящимся косоглазием вследствие сохранности функций боковой (латеральной) прямой мышцы. При повреждении глазодвигательного (III) нерва возникают также расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет (иридоплегия) и паралич аккомодации (циклоплегия). Изолированный паралич мышц радужки и цилиарного тела называют внутренней офтальмоплегией.

Показано нормальное положение глазных яблок и сходящееся косоглазие при слабости латеральной (наружной) прямой мышцы глаза справа (n. abducens, VI пара ЧМН).

Повреждения блокового (IV) нерва вызывают паралич верхней косой мышцы глаза. Подобные повреждения блокового (IV) нерва приводят к отклонению глазного яблока кнаружи и затруднении движения (парез) взора вниз. Парез взора вниз наиболее отчётливо проявляется при повороте глаз кнутри. Диплопия (двоение) исчезает при наклоне головы к противоположному плечу, при котором происходит компенсаторное отклонение интактного глазного яблока кнутри.

Повреждение отводящего (VI) нерва приводит к параличу мышц, отводящих глазное яблоко в сторону. При повреждении отводящего (VI) нерва развивается сходящееся косоглазие за счёт преобладания воздействия тонуса нормально работающей внутренней (медиальной) прямой мышцы глаза. При неполном параличе отводящего (VI) нерва больной может повернуть голову в сторону поражённой отводящей мышцы глаза, чтобы устранить имеющееся у него двоение с помощью компенсаторного воздействия на ослабленную боковую (латеральную) прямую мышцу глаза.

Выраженность приведённых выше симптомов при повреждениях глазодвигательного (III), блокового (IV) или отводящего (VI) нерва будет зависеть от степени тяжести поражения и места его локализации у пациента.

Паралич содружественного взора

Содружественным взором называют одновременное движение обоих глаз в одном направлении. Острое поражение одной из лобных долей, например, при инфаркте мозга (ишемическом инсульте), может привести к преходящему параличу произвольных содружественных движений глазных яблок в горизонтальном направлении. При этом самостоятельные движения глаз во всех направлениях буду полностью сохранены. Паралич произвольных содружественных движений глазных яблок в горизонтальном направлении выявляется при помощи глазного феномена куклы при пассивном повороте головы горизонтально лежащего человека или с помощью калорической стимуляции (вливание в наружный слуховой проход холодной воды).

Одностороннее повреждение расположенного книзу парацентрального отдела ретикулярной формации моста на уровне ядра отводящего нерва вызывает стойкий паралич взора в сторону поражения и выпадение окулоцефалического рефлекса. Окулоцефалический рефлекса — это двигательная реакция глаз на раздражение вестибулярного аппарата, как при феномене головы и глаз куклы или калорической стимуляции стенок наружного слухового прохода холодной водой.

Поражение рострального межуточного ядра медиального продольного пучка в передней части среднего мозга и/или повреждение задней спайки вызывают надъядерный паралич взора вверх. К этому очаговому неврологическому симптому добавляется и диссоциированная реакция зрачков пациента на свет:

вялая реакция зрачков на свет
быстрая реакция зрачков на аккомодацию (изменение фокусного расстояния глаза) и взгляд на близко расположенные предметы

В некоторых случаях у больного развивается также паралич конвергенции (движение глаз друг к другу, при котором взор будет фокусироваться на переносице). Данный симптомокомплекс называется синдромом Парино. Синдромом Парино встречается при опухолях в области шишковидной железы, в некоторых случаях при инфаркте головного мозга (ишемическом инсульте), рассеянном склерозе и гидроцефалии.

Изолированный паралич взора вниз встречается у пациентов редко. Когда это происходит, причиной чаще всего являются закупорка просвета (окклюзии) проникающих артерий срединной линии и двусторонние инфаркты (ишемические инсульты) среднего мозга. Некоторые наследственные экстрапирамидные заболевания (хорея Гентингтона, прогрессирующий надъядерный паралич) могут вызывать ограничения движений глазных яблок во всех направлениях, особенно вверх.

Смешанный паралич взора и отдельных мышц глазного яблока

Одновременное сочетание у пациента паралича взора и паралича отдельных мышц, двигающих глазное яблоко, обычно является признаком поражения среднего мозга или моста головного мозга. Поражение нижних отделов моста головного мозга с разрушением расположенных там ядра отводящего нерва может привести к параличу быстрых (саккадических) движений глазных яблок по горизонтали и параличу латеральной (наружной) прямой мышцы глаза (отводящий нерв, VI) на стороне поражения.

При поражениях медиального продольного пучка возникают различные расстройства взора в горизонтальном направлении (межъядерная офтальмоплегия).

Односторонние повреждения медиального продольного пучка, обусловленные инфарктом (ишемическим инсультом) или демиелинизацией, приводят к нарушению приведения глазного яблока кнутри (к переносице). Это может клинически проявляться в виде полного паралича с невозможностью отведения глазного яблока кнутри от средней линии, или же в виде умеренного пареза, который проявится в виде снижения скорости приводящих быстрых (саккадических) движений глаза к переносице (приводящая (аддукционная) задержка). На стороне, противоположной поражению медиального продольного пучка, как правило, наблюдают отводящий (абдукционный) нистагм: нистагм, возникающий при отведении глазных яблок кнаружи с медленной фазой, направленной к средней линии, и быстрыми горизонтальными саккадическими движениями. Асимметричное расположение глазных яблок относительно вертикальной линии часто развивается при односторонней межъядерной офтальмоплегии. На стороне поражения глаз будет расположен более высоко (гипертропия).

Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия возникает при демиелинизирующих процессах, опухолях, инфарктах или артериовенозных мальформациях. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия приводит к более полному синдрому расстройства движений глазных яблок, которые проявляются двусторонним парезом мышц, приводящих глазное яблоко к переносице, нарушением движений по вертикали, следящих целенаправленных движений и движений, обусловленных влиянием вестибулярной системы. Отмечают нарушение взора по вертикальной линии, нистагм вверх при взгляде вверх и нистагм вниз при взгляде вниз. Поражения медиального продольного пучка в вышележащих (ростральных) отделах среднего мозга сопровождаются нарушением конвергенции (сходящемся движении глаз друг к другу, в сторону переносицы).

Нистагм

Нистагм - это патология, характеризующаяся непроизвольными колебательными движениями глаз. Клиническая симптоматика включает быстрые колебания глазных яблок в вертикальном, горизонтальном, реже - косом или круговом направлении. Нарушается аккомодационная способность, что проявляется зрительной дисфункцией. Для диагностики применяется объективное обследование, микропериметрия, электронистагмография, визометрия, рефрактометрия, компьютерная томография головного мозга. Консервативная терапия основывается на применении противосудорожных и противоэпилептических средств. Реже показана хирургическая коррекция положения глазного яблока.

Общие сведения

Нистагм - широко распространенная нозология в практической офтальмологии. Согласно статистическим данным, среди слабовидящих детей врожденную форму патологии диагностируют у 20-40% пациентов. Зачастую удается установить этиологию непроизвольных колебательных движений глаза. Идиопатический тип встречается с частотой 1:3000. Наиболее распространен горизонтальный нистагм, в то время как косой и вращательный варианты встречаются крайне редко. В общей структуре поражения органа зрения горизонтальный тип занимает 18%. Географические особенности эпидемиологии отсутствуют.

Врожденный нистагм возникает на фоне неврологических расстройств. О наследственной природе заболевания свидетельствует появление клинической симптоматики на фоне врожденного амавроза Лебера или альбинизма. Основные причины развития приобретенной формы:

Патология головного мозга. Нистагм в зрелом возрасте может выступать одним из симптомов рассеянного склероза или злокачественного новообразования. Внезапное появление симптоматики может говорить об инсульте.
Черепно-мозговая травма. Непроизвольные колебания глаз связаны с повреждением зрительных нервов или затылочной доли коры головного мозга.
Интоксикация. Заболевание возникает из-за токсического воздействия спиртных напитков, передозировки противосудорожных и снотворных препаратов.
Поражение вестибулярного аппарата. Клиническим проявлениям предшествует повреждение центральных либо периферических отделов вестибулярного анализатора. Зачастую развитие приобретенной формы провоцирует поражение полукружных каналов внутреннего уха.
Снижение остроты зрения. Нистагм может развиваться из-за выраженного снижения остроты зрения у пациентов со зрелой катарактой, травматическими повреждениями органа зрения в анамнезе или с полной слепотой (амаврозом).

Патогенез

В основе самопроизвольных движений глазных яблок лежит декомпенсация тонуса перепончатой части лабиринта внутреннего уха. В норме нервные импульсы генерируется одновременно с двух сторон и передаются с одинаковой скоростью, что позволяет глазам находиться в состоянии покоя или осуществлять содружественные движения. Повышение тонуса в лабиринте с определенной стороны ведет к развитию нистагма.

При поражении периферического и центрального отдела вестибулярного анализатора отмечается возникновение или изменение выраженности клинических проявлений при смене положения. Это связано с вторичным вовлечением в патологический процесс полукружных канальцев. Молекулярный механизм развития врожденного идиопатического нистагма до конца не изучен. Ученые полагают, что в его основе лежит мутация гена FRMD7, которая наследуется по Х-сцепленному типу. Однако в клинической практике также наблюдались случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.

Классификация

В зависимости от времени появления первых симптомов выделяют врожденный и приобретенный нистагм. К врожденной форме относится латентный и манифестно-латентный типы. Приобретенный вариант по этиологии классифицируют на нейрогенный и вестибулярный. С клинической точки зрения выделяют:

Маятникообразный (ундулирующий). Характеризуется одинаковыми по величине и скорости фазами колебаний глазных яблок.
Толчкообразный. Отличается ритмичными движениями глаз, при котором в одну сторону глазное яблоко направляются медленно, в другую - быстро. Если в быстрой фазе глаза направляются влево, то речь идет о левосторонней форме, движения вправо свидетельствуют о правостороннем варианте.
Смешанный. Этот вариант заболевания сочетает в себе толчкообразную и ундулирующую формы.
Ассоциированный. Глазные яблоки движутся содружественно с одинаковой амплитудой по маятникообразному или толчкообразному типу.
Диссоциированный. Характер движений одного глаза не совпадает по направлению и амплитуде с другим глазным яблоком.

Симптомы нистагма

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают в раннем детском возрасте или с момента рождения. Симптомы приобретенной формы развиваются непосредственно после действия этиологического фактора. Пациенты предъявляют жалобы на повторяющиеся колебательные движения глаз. Направление колебаний может быть горизонтальным, вертикальным, реже - косым или циркулярным. Больному не удается сфокусироваться на рассматриваемом предмете. Нарушается способность адаптации к изменению внешних условий. Снижение зрительных функций вызвано не патологией клинической рефракции, а пониженным резервом аккомодации.

Пациент не может полностью остановить проявления нистагма, но величина колебаний несколько уменьшается при изменении направления взгляда, положения головы или максимальной фокусировке внимания на определенном объекте. Чтобы снизить выраженность клинической симптоматики, больной принимает вынужденное положение с наименьшей частотой движений. Распространены повороты головы в сторону или тортиколлис (наклон). Выбор положения определяется зоной относительного покоя, в которой снижается амплитуда движений и улучшается аккомодационная способность.

Симптомы наиболее заметны в стрессовых условиях, при волнении или усталости. На длительность проявлений влияет характер движений. При маятниковом типе продолжительность нистагма дольше, чем при толчкообразном варианте заболевания. Свойства колебательных движений могут меняться. Смену проявлений провоцирует появление объекта в поле зрения, изменение его размера или яркости. Определенную роль отводят фактору зрительного сосредоточения и даже настроению. Форму заболевания устанавливают по движениям глаз, которые доминируют в клинической картине.

Осложнения

Распространенное осложнение нистагма - вторичный альтернирующий сходящийся страбизм, который зачастую развивается у пациентов с диссоциированной формой. Характеристики косоглазия определяются течением основного заболевания. Патология сопровождается обратимой зрительной дисфункцией - амблиопией и смешанным астигматизмом. Приобретенный вариант осложняется рядом вестибулярных расстройств (головокружение, нарушение координации, головная боль). Из-за необходимости часто держать голову в вынужденном положении возможно развитие компенсаторной кривошеи. Лица с вестибулярным нистагмом в анамнезе склонны к рецидивирующему лабиринтиту.

Диагностика

Для постановки диагноза достаточно объективного обследования пациента. При наружном осмотре удается визуализировать непроизвольные движения глаз. Для определения направления нистагма больного просят сфокусировать взгляд на ручке или специальной указке. Офтальмолог проводит инструментом вверх, вниз, вправо и влево. По направлению быстрого компонента устанавливают форму поражения. Для изучения этиологии заболевания и выбора дальнейшей тактики ведения применяется:

Микропериметрия. Методика позволяет определить точку фиксации на внутренней оболочке глазного яблока, регистрировать параметры оптического нистагма и изучить чувствительность сетчатки. Способ дает возможность проводить мониторинг состояния больных для оценки эффективности лечебных мероприятий.
Электронистагмография (ЭНГ). Исследование базируется на регистрации биопотенциалов, которые возникают между роговой и сетчатой оболочкой. У лиц с непроизвольными движениями глаз электрическая ось смещается, что сопровождается увеличением разницы корнеоретинального биопотенциала до 100-300 мкВ.
Визометрия. У пациентов наблюдается понижение остроты зрения, обусловленное функциональными расстройствами зрительного анализатора.
Рефрактометрия. Диагностика проводится с целью установления типа клинической рефракции. У больных нистагмом часто возникает нарушение способности к аккомодации, миопия. Редко диагностируют гиперметропию.
КТ головного мозга. Компьютерная томография применяется для выявления патологических новообразований или признаков дислокации структур головного мозга, что может лежать в основе возникновения патологии.

Лечение нистагма

Лечебная тактика зависит от выраженности симптоматики и формы нистагма. Этиотропная терапия определяется основным заболеванием. Для устранения нистагма применяется:

Консервативная терапия. Используется, если клинические проявления развиваются на фоне центральной вестибулопатии. Рекомендовано применение нейротропных препаратов из группы противосудорожных, противоэпилептических лекарственных средств.
Оперативное вмешательство. Цель хирургического лечения - формирование позиции относительного покоя глаз путем восстановления физиологического положения. Для этого осуществляется изменение структурных особенностей глазодвигательных мышц.

Симптоматическое лечение основывается на очковой или контактной коррекции остроты зрения. Рекомендовано применение контактных линз, поскольку при движении глаза центр линзы смещается вместе с ним, зрительная дисфункция не развивается. В отдельных случаях проводят инъекции ботокса в орбитальную полость для ограничения мелкоразмашистых движений глаз.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций при нистагме благоприятный. Корректная терапия основного заболевания позволяет полностью устранить клинические проявления патологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к своевременной диагностике и лечению поражений головного мозга, вестибулярного аппарата и органа зрения. При выявлении непроизвольных движений глазными яблоками у больных, принимающих противосудорожные или снотворные препараты, необходимо корректировать дозировку лекарственных средств.

Читайте также: