Неврологические осложнения болезней почек у ребенка

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Что такое Острая почечная недостаточность у детей -

Острая почечная недостаточность у детей - заболевание, которое характеризуется внезапным выключением гомеостатических функций почек. В основе которого лежит гипоксия почечной ткани, далее преимущественно поражаются канальцы, развивается интерстициальный отек.

ОПН у детей проявляется электролитным дисбалансом, нарастающей азотемией, нарушением способности к выделению воды, декомпенсированным ацидозом. В середине 20 века термин «острая почечная недостаточность» пришел на смену предшествовавших ему: «анурия» и «острая уремия».

Острая почечная недостаточность у детей - это неспецифический синдром, который в недалеком прошлом в большинстве случаев заканчивался летальным исходом (если говорить о детях и взрослых вместе). Сегодня существуют современные методы терапии, позволяющие в значительной мере снизить летальность. Острая почечная недостаточность может быть с острым кортикальным некрозом, с тубулярным некрозом, с медуллярным некрозом и пр.

Эпидемиология острой почечной недостаточности

Согласно статистике, ОПН диагностируют у 3 детей на 1 000 000 населения. Треть больных это груднички. На диализ ставят 1 из 5 тыс новорожденных. В возрасте от 6 мес до 5 лет заболеваемость острой почечной недостаточностью составляет 4-5 на 100 000 детей.

Что провоцирует / Причины Острой почечной недостаточности у детей:

Развитие острой почечной недостаточности возможно у детей любого возраста. Оно может быть вызвано многими заболеваниями: возникать при нефритах (токсический или лекарственный тубулоинтерстициальный нефрит, инфекционно-аллергический гломерулонефрит), инфекционных заболеваниях (лептоспироз, ГЛПС, иерсиниоз и др.), шоке (травматический, инфекционно-токсический, гиповолемический), гемоглобин- и миоглобинуриях (острый гемолиз, травматический рабдомиолиз), внутриутробной гипоксии плода и многих патологических состояниях. I. Тгийа и соавторы еще в 1947 году выдвинули теорию, согласно которой почечная ишемия является основной причиной острой почечной недостаточности. Ученые полагали, что уремию и анурию может вызывать длительный рефлекторный спазм сосудов коркового вещества почек, способствующий определенному увеличению реабсорбции, дегенеративно-некротическим изменениям восходящей части петли Генле и дистальных извитых канальцев, а также прекращению клубочковой фильтрации. Позднее всеобщее признание получил сосудистый шунт Труета как патогенетическая основа шокового изменения в почках.

Выделяют две формы острой почечной недостаточности у детей:

1. Функциональная (ФПН).

2. Органическая (собственно ОПН).

Функциональная ОПН развивается как результат нарушения ВЭО (водно-электролитного обмена), чаще на фоне дегидратации (потери воды из вещества или ткани), расстройства гемодинамики (движения крови по сосудам) и дыхания. Полагают, что изменения в почках, выявляющихся при ФПН, обратимы. Но они не всегда могут быть диагностированы при применении обычных клинико-лабораторных способов.

Вторая форма почечной недостаточности (острая почечная недостаточность) может сопровождаться явными клиническими проявлениями, такими как азотемия (повышенное содержание в крови азотистых продуктов обмена, выводимых почками), электролитный дисбаланс, нарушение способности почек выделять воду и декомпенсированный метаболический ацидоз.

Главными факторами, приводящими к повреждениям почек считаются нефротоксины (вещества, токсичные для почек), ДВС-синдром (нарушенная свертываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ) и циркуляторная гипоксия (кислородная недостаточность, вызванная нарушением циркуляции крови). Они способствуют развитию следующих патологий:

1. Устойчивый спазм афферентных (приносящих) артериол, который уменьшает к клубочкам приток крови.

2. Нарушение внутрипочечной гемодинамики, которая развивается, прежде всего, из-за шунта Труета (артериовенозного шунтирования кровотока), который сильно обедняет кровоснабжение почечной коры.

3. Внутрисосудистая тромбогенная блокада, чаще всего, в приносящих клубочковых артериолах.

4. Снижение проницаемости капилляров клубочков из-за спадения подоцитов (эпителиальных клеток выделительных органов).

5. Блокада канальцев белковыми массами, клеточным детритом и т.п.

Все эти патологии сопровождаются резким ослаблением концентрационной функции почечных канальцев, снижением скорости клубочковой фильтрации, гипостенурией (низким удельным весом и плотностью выделяемой человеком мочи) и олигурией (выделением очень малого, по сравнению с нормой, количества мочи).

У детей разного возраста при острой почечной недостаточности в качестве главного могут быть разные этиологические факторы. Например, у новорожденных важнейшее значение имеют пневмопатии, тромбоз почечных сосудов, асфиксия или гипоксия плода, внутриутробные инфекции, сепсис. У малышей от 1 мес до 3 лет - ангидремический шок (вызывается потерей воды и электролитов из плазмы), первичный инфекционный токсикоз, гемолитико-уремический синдром . У детей в возрасте 3-7 лет - бактериальные или вирусные поражения почек, септический и травматический шок, отравления. У подростов в возрасте от 7 до 17 лет - травматический шок, системные васкулиты, гломерулонефрит.

Патогенез (что происходит?) во время Острой почечной недостаточности у детей:

Патогенез (механизм зарождения и развития болезни и отдельных её проявлений) развития истинной ОПН проходит 4 последовательные фазы (стадии):

Преданурическая.
Анурическая.
Полиурическая.
Восстановительная.

Преданурическая фаза острой почечной недостаточности у ребенка является стадией первичного воздействия на почку этиологических факторов (причин, движущих сил патологического процесса, определяющих его характер или отдельные черты). Во время анурической стадии, собственно, и происходит процесс утраты почками их гомеостатических функций (способности поддержание постоянства водно-электролитного баланса и осмотического давления плазмы крови). Проявляется это следующим образом. В крови и тканях задерживаются калий, вода, метаболиты (например, так называемые «средние» молекулы: мочевина, аммиак, креатинин), прогрессирует метаболический ацидоз.

Избыточное количество в организме токсичных веществ приводит к аммиачному отравлению. Восстановление диуреза (нормального объема мочи, образуемой за определенный промежуток времени) у больных с ОПН практически всегда сменяется стадией полиурии - чрезмерного выделения мочи. В этой фазе болезни исчезает почечная вазоконстрикция (сужение просвета кровеносных сосудов), приходит в норму проницаемость капилляров клубочков.

Оценивая почечные функции, нужно учитывать, что диурез у детей - это сумма обязательной и дополнительной потери почками жидкости. Обязательный диурез - это количество жидкости, которое необходимо для полного выполнения осмотической нагрузки, а именно, выделения такого объема мочи, который характерен для почек, работающих в максимальном концентрационном режиме. В этом случае предельная осмолярность (осмоль на литр раствора) мочи у взрослого человека примерно равна 1400 мосм/л, тогда как у новорожденного - 600 мосм/л, а у ребенка до 1 года - 700 мосм/л.

Таким образом, чем старше ребенок, тем меньше у него объем обязательного диуреза. Поэтому для выделения 1 мосм/л грудному младенцу необходим диурез, равный 1,4 мл. Тогда как взрослому - 0,7 мл. А это означает, что если нефроны (структурная и функциональная единица почки) не имеют органических повреждений, снижение диуреза не может быть беспредельным. Он ограничен обязательным. Но при повышении осмотической нагрузки повышается, в свою очередь, диурез.

Чтобы определить осморегулирующую и концентрационную функции почек, нужно знать осмолярность мочи или коррелирующий с ней показатель ее относительной плотности. Для сопоставления этих показателей Э. К. Цыбулькиным и H. М. Соколовым предложена формула: ОК = 26 х (ОПМ + 6), где ОК - осмотическая концентрация мочи, ОПМ - относительная плотность мочи.

Симптомы Острой почечной недостаточности у детей:

Острая почечная недостаточность у детей всегда является осложнением какой-то болезни, потому симптомы ОПН связаны с симптомом этого заболевания. Прежде всего, у ребенка уменьшается диурез. Бывает абсолютная олигурия и относительная. Относительная бывает при нехватке в организме воды, а абсолютная не зависит от того, сколько воды употребляет ребенок.

Наличие в осадке зернистых и гиалиновых цилиндров говорит о гипоксии почек у ребенка. При остром воспалении почек наблюдают лейкоцитурию. Азотемия говорит о том, что выделительная функция почек у малыша нарушена. Также об этой функции говорит концентрация мочевины.

При острой почечной недостаточности у детей нарушается водно-элеткролитный баланс: калий в крови уменьшается, достигая значения 7 ммоль/л, возникает гипергидратация. В крайних случаях развивается отек легких и мозга. В крови выявляют, как правило, метаболический ацидоз. Опорным пунктом диагностики начального периода ОПН у детей является прогрессирующая олигурия.

Длительность олигоанурической стадии составляет от 2 суток до 14, иногда и дольше. У ребенка нарушается сознание и нервная деятельность за счет отека мозга. Двигательная активность больных понижена. Родители отмечают, что кожа ребенка становится более бледной, иногда имеет желтый оттенок. Могут быть и высыпания геморрагического характера. Наблюдают отечность век, лица, а потом и ног. В брюшной полости может скапливаться свободная жидкость. Изо рта вероятен запах аммиака.

Для острой почечной недостаточности у детей характерны также другие симптомы: тахикардия, одышка. Даже у грудничков артериальное давление может быть повышенным. Могут быть судороги и уремический колит. У ребенка могут зафиксировать анемию, порой гипонатриемию, тромбоцитопению. Азотемия нарастает. Может быть и гиперкалиемия.

Когда ребенка ставят на программный диализ, симптомы становятся меньше через 2-3 дня. Отечный синдром выражен гораздо меньше, стабилизируется функция сердца, легких.

Полиурическая стадия острой почечной недостаточности у детей проявляется постепенным увеличением диуреза. Нормальный диурез превышен. Может развиться дегидратация, скопление газов в кишечнике, гипокалиемический синдром, проявляющийся вялостью, тахикардия и пр. Выделение с мочой натрия, креатинина и мочевины также резко уменьшается, поэтому нередко в начале полиурической стадии приходится проводить диализ для коррекции азотемии и снижения интоксикации. А калия с мочой выделяется всё больше.

Полиурическая стадия ОПН у детей длится 2-14 суток. Есть высокая вероятность летального исхода в этот период по причине снижения иммунитета - могут присоединиться осложнения.

Следующая стадия - восстановление, она длится от 6 месяцев до года, иногда и больше. Постепенно приходит в норму состояние сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. Показатели крови и мочи также постепенно нормализуются. Но ребенок долгий период может быть вялым и утомляемый.

Диагностика Острой почечной недостаточности у детей:

В диагностике острой почечной недостаточности у детей важно выявить снижение диуреза, расстройства ВЭО и азотемию. Врачи выявляют специфические изменения в моче, например, сниженную концентрацию креатинана и мочевины.

Рассматриваемую болезнь следует отличать от функциональной почечной недостаточности. Для этого применяют нагрузочные пробы:

с водной нагрузкой и ощелачиванием мочи
с введением сосудорасширяющих препаратов
с введением салуретиков (при отсутствии дегидратации на фоне сохраняющейся олигоанурии)

Лечение Острой почечной недостаточности у детей:

Чтобы защитить почти от токсического и гипоксического повреждения, следует в короткие сроки:

улучшить микроциркуляцию на периферии
восстановить ОЦК
провести эффективную дезинтоксикацию с применением противовирусных препаратов, антибиотиков, плазмафереза, гемосорбции
ликвидировать гипоксемию и ацидоз

Чтобы предупредить органическую почечную недостаточность у детей, применяют противошоковую терапию, назначают средства, оказывающие сосудорасширяющее и дезаггрегирующее действие (такие как гепарин, реополиглюкин; трентал, эуфиллин и т.д.), мочегонные средства (маннитол, лазикс). В последние годы с целью улучшения почечного кровотока чаще применяют инфузию допамина со скоростью 2-4 мкг/кг в минуту.

Если проводимая терапия не оказывает эффекта, то диагностируют ОПН в стадии анурии. Тогда нужно решить вопрос о применении диализа. Гемодиализ осуществляется с помощью аппаратов «искусственная почка» и диализаторов. Диализная терапия назначается при гиперкалиемии, значение которой более 7 ммоль/л; при выраженной гипергидратации с явлениями эклампсии, отека мозга, легких; при быстром нарастании уремической интоксикации.

При диагностировании острой почечной недостаточности у ребенка в период до назначения диализа врач должен определить необходимый ребенку объем принимаемой жидкости. Суточный ее объем рассчитывается с учетом следующих показателей: перспирация + диурез + патологические потери. В норме в сутки неощутимые потери составляют у новорожденных 30 мл/кг, у детей до 5 лет - 25 мл/кг, у детей более старшего возраста - 15 мл/кг.

Грудничкам дают грудное молоко или адаптированные молочные смеси. А для более старших детей нужно назначить диету 7 по Певзнеру с ограничением поваренной соли в додиализный период. Для коррекции энергодефицита детям с острой почечной недостаточностью внутривенно вводится концентрированный (20 %) раствор глюкозы с инсулином.

У детей с диагнозом ОПН может быть гипоальбуминемия. В таких случаях вводится внутривенно раствор 5-10% альбумина из расчета 5-8 мл/кг 2-3 раза в неделю.

Антибактериальную терапию проводят в большинстве случаев пенициллинами или цефалоспоринами. При возникновении судорог у детей с ОПН применяется ГОМК в дозе 50-100 мг/кг, можно в комбинации с бензодиазепинами. В период полиурии очень важны компенсация потерь жидкости, коррекция электролитного состава и особенно введение детям ионов калия.

Профилактика Острой почечной недостаточности у детей:

Своевременная коррекция снижения объема циркулирующей крови, мероприятия для борьбы с шоком, гипоксически-ишемическим поражением органов и систем - важные пункты в системе профилактики острой почечной недостаточности. С первых месяцев жизни малышам проводят УЗИ почек, чтобы своевременно выявить аномалии развития органов мочевой системы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Острая почечная недостаточность у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Острой почечной недостаточности у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Почечная недостаточность у детей

Почечная недостаточность у детей — это острое или хроническое нарушение функций почек, которое сопровождается электролитными и метаболическими расстройствами. Провоцируется ренальными, преренальными и постренальными причинами. Симптомы почечной недостаточности включают неспецифические проявления (слабость, ухудшение аппетита, похудение), изменение диуреза и состава мочи, уремические осложнения со стороны внутренних органов. Для диагностики проводят исследование крови и мочи, УЗИ органов мочевыделения, биопсию почек. Лечение состоит из коррекции гомеостаза, этиопатогенетической терапии, перитонеального или гемодиализа.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Этиологическая структура зависит от варианта почечной недостаточности и возраста ребенка. Среди младенческого и раннего детского возраста преобладают врожденные факторы, тогда как у школьников возрастает удельный вес приобретенных болезней почек и токсических влияний на клубочковый аппарат. Причины почечной недостаточности у детей подразделяются на несколько категорий:

Врожденные заболевания почек. Чаще всего причиной патологии становятся наследственные обструктивные уропатии и тубулопатии, которые осложняются бактериальным воспалительным процессом и дисплазией почечной паренхимы. Среди пороков развития преобладают агенезия или гипоплазия, поликистоз, мегауретер.
Приобретенные почечные болезни. Симптомы ренальной недостаточности наблюдаются при поражении клубочков (гломерулонефрите, волчаночном нефрите), канальцевом некрозе вследствие ишемии органа, воздействии нефротоксических ядов и лекарств. Реже патология вызвана поражением интерстиция и почечных сосудов.
Расстройства гемодинамики. Острые формы заболевания возникают при уменьшении ОЦК, что сопровождается гипоперфузией клубочков. Это бывает при кровотечении, полиурии, многократной диарее и рвоте. Ишемия органа провоцируется снижением сердечного выброса и дилатацией периферических сосудов.
Нарушения оттока мочи. Обструкция может происходить в любом отделе мочевыделительного тракта: мочеточниках, шейке мочевого пузыря, уретре. Патологические изменения обусловлены механическим сдавлением почечных лоханок большим количеством жидкости. Обструкция возможна при МКБ, опухоли, травме.

Патогенез

В зависимости от причин развития патологические процессы при ОПН вызваны разными механизмами: ишемией ренальной паренхимы, активацией шунтов в юкстамедуллярной зоне, токсическим поражением клубочков и эпителия канальцев, острой обструкцией мочевыводящего тракта. Возникающие изменения вначале носят обратимый характер и при устранении провоцирующих факторов функции нефронов полностью восстанавливаются.

При ХПН механизм повреждения не зависит от первопричины синдрома. При утрате большого количества функционирующих нефронов в оставшихся клубочках начинаются компенсаторные процессы: изменение диаметра афферентных и эфферентных артериол, нарушение целостности базальной мембраны, повышение гидростатического давления. В результате усугубляется внутриклубочковая гипертензия, а клетки начинают синтезировать провоспалительные цитокины.

Классификация

Почечная недостаточность делится на 2 большие группы: острая, для которой характерны условно обратимые процессы без первичной гибели нефронов, и хроническая, характеризующаяся постепенным снижением процента функционирующих клубочков. С учетом причины ОПН бывает преренальной, ренальной и постренальной. В детской нефрологии для оценки степени поражения используют педиатрическую классификацию RIFLE, которая включает 5 стадий:

Риск. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) снижается на 25-50%, а объем мочи составляет менее 0,5 мл/кг/час в течение минимум 8 часов.
Повреждение. СКФ уменьшается на 50-75% от возрастной нормы, а сниженный уровень мочевыделения сохраняется не менее 16 часов.
Недостаточность. Характеризуется падением СКФ более, чем на 75%, или абсолютным значением менее 35 мл/мин/1,73 м 2 . Диурез снижается до 0,3 мл/кг за час на протяжении суток и дольше.
Потеря. Диагностируется, если у ребенка сохраняются симптомы ОПН более 3 недель.
Терминальная стадия. Соответствует хронической болезни почек (ХБП), когда клинические проявления патологии длятся дольше 3 месяцев.

Симптомы

ОПН у детей

В клинической картине острой формы почечной недостаточности выделяют 4 фазы. На начальном этапе специфические симптомы отсутствуют, но есть признаки основного заболевания или кратковременного провоцирующего фактора (кровотечение, обезвоживание). Беспокоят тошнота, повышенная утомляемость, снижение аппетита, но дети, особенно младшего возраста, редко предъявляют жалобы.

Затем наступает олигоанурическая стадия, когда количество выделяемой за сутки мочи намного меньше возрастной нормы. Вследствие метаболических изменений у детей возникает диарея и рвота, наблюдается патологическая сонливость и угнетение сознания. Отмечаются повышенная сухость кожи, беловатый налет на слизистых, изо рта ребенка пахнет аммиаком. Состояние длится в среднем 10-14 суток.

На диуретической стадии количество мочи компенсаторно увеличивается и может достигать 2-3 л в сутки. Постепенно нормализуется водно-электролитный баланс, исчезают симптомы ОПН, к ребенку возвращаются аппетит, интерес к подвижным играм. Полиурия сохраняется около 2 недель. Далее болезнь переходит в восстановительную фазу, продолжающуюся 6 месяцев и более.

ХПН у детей

Симптомы ХПН возникают постепенно, прогрессируют несколько месяцев или даже лет. Вначале появляется слабость, сухость кожи и слизистых, снижение успеваемости в школе. Ребенок постоянно хочет пить, но аппетит снижен. На поздних стадиях кожа становится бледной с желтоватым оттенком, заметны дрожание пальцев рук и мелкие судороги, нарастает апатия. Зачастую формируется анемия, вызванная нехваткой эритропоэтина.

Осложнения

ОПН значительно ухудшает состояние ребенка, а летальность колеблется от 3-5% при гемолитико-уремическом синдроме до 30-70% при сепсисе и полиорганной недостаточности. Даже при успешном лечении и восстановлении мочевыделительной функции возможны отдаленные последствия — у 10-25% детей формируется хроническая болезнь почек. ОПН опасна электролитными расстройствами (гиперкалиемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия).

В терминальной стадии ХПН возникают желудочно-кишечные кровотечения, отек легких, перикардит и плеврит. Длительное течение заболевания сопровождается артериальной гипертензией, которая при отсутствии лечения развивается у детей любого возраста. Неврологические осложнения проявляются спутанностью сознания, периферической полинейропатией. Возможна остеодистрофия, из-за чего у ребенка наблюдается задержка роста и физического развития.

Диагностика

Обследованием занимается квалифицированный детский нефролог. При внешнем осмотре врач обращает внимание на состояние и цвет кожи, наличие «уремического» запаха, степень физического развития. Специалист собирает детальный анамнез и жалобы ребенка и/или его родителей. Для постановки диагноза и определения вида почечной недостаточности проводится ряд исследований:

УЗИ почек. При ультразвуковом обследовании у детей выявляют симптомы основной патологии, вызвавшей нарушения, а при ХПН — еще и уменьшение толщины паренхимы («сморщенная почка»). Для исключения постренальной обструкции выполняется сонография мочеточников и мочевого пузыря. УЗДГ позволяет оценить состояние сосудов.
Биопсия почки. Инвазивный диагностический метод рекомендован при неинформативности других исследований, при подозрении на системное заболевание, протекающее с поражением почек. Гистологический анализ биоптата показывает патогномоничные включения, особенности строения клубочкового аппарата.
Исследование мочи. В общем анализе обычно находят протеинурию и микрогематурию. Для изучения концентрационной функции производится исследование по Зимницкому, для которого собирают суточный диурез. Чтобы исключить воспалительные процессы, показан анализ по Нечипоренко.
Анализы крови. В гемограмме у детей с ХПН снижено число эритроцитов и концентрация гемоглобина, на поздних этапах падает количество тромбоцитов. В биохимическом анализе повышено содержание мочевины, креатинина, присутствуют биохимические симптомы метаболического ацидоза и расстройств электролитного обмена.

Лечение почечной недостаточности у детей

Для успешного купирования ОПН необходимо устранить ее причину. При преренальной форме мероприятия направлены на нормализацию ОЦК, при ренальной проводится этиопатогенетическая терапия почечной патологии, при постренальной нужно как можно быстрее ликвидировать обструкцию мочевыводящих путей. Для коррекции нарушений водно-электролитного обмена назначаются солевые растворы, диуретики. При ХПН лечение включает несколько групп препаратов:

Гипотензивные средства. Наиболее часто применяют ингибиторы АПФ, которые не только предупреждают симптомы вторичной гипертонии, но и замедляют развитие почечной недостаточности. Как альтернативу используют блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы.
Препараты эритропоэтина. Эффективны при анемии, которая возникает у ребенка уже на ранних стадиях болезни. В основном принимаются медикаменты ЭПО второго поколения с пролонгированным эффектом.
Железосодержащие лекарства. Для устранения абсолютного или функционального дефицита этого микроэлемента назначают детские пероральные формы (в виде сиропов), а старшим детям дают таблетированные варианты. По показаниям комбинируют препараты с фолиевой кислотой.
ВитаминD. Холекальциферол предупреждает почечную остеодистрофию и применяется для ее лечения. Во время курса врачи регулярно контролируют уровни кальция и фосфора в крови.

У детей почечная недостаточность зачастую сопровождается белково-энергетическим голоданием, поэтому важно обеспечить адекватное по калорийности и сбалансированности питание. При ХПН четко регламентируют содержание белка и соли в диете. Если пациент находится в тяжелом состоянии, потребности в основных питательных веществах и энергии восполняются растворами глюкозы, специальными препаратами для парентерального питания.

В тяжелых случаях ОПН и терминальном периоде ХПН рекомендована заместительная почечная терапия. У новорожденных и младенцев чаще выполняется перитонеальный диализ, детям постарше преимущественно назначают классический гемодиализ. Показаниями к неотложному началу диализной терапии служат длительная олигоанурия, резкое повышение мочевины и креатинина, уремическая энцефалопатия.

Прогноз и профилактика

При ОПН вероятность полного выздоровления высока при раннем начале терапии. При ХПН прогноз менее благоприятный, поскольку гибель нефронов у детей необратима, но методы современной нефрологии замедляют прогрессирование болезни и улучшают качество жизни ребенка. Для профилактики почечной недостаточности необходимо выявлять и лечить заболевания мочевыделительной системы, проводить медико-генетическое консультирование и антенатальную охрану плода.

1. Эпидемиология острого почечного повреждения у детей/ А.Л. Музуров// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2017.

2. Особенности хронической почечной недостаточности у детей/ Т.И. Раздолькина // Трудный пациент. — 2013.

3. Причины и лечение острой почечной недостаточности у детей/ О.И. Андриянова, К.Ф. Манеров, Ю.А. Чурляев, И.Г. Хамин// Общая реаниматология. — 2007.

4. Выбор метода заместительной почечной терапии при острой почечной недостаточности у детей/ Д.В. Зверев, А.И. Макулова, В.И. Лифшиц, Х.М. Эмирова// Педиатрия. — 2007.

Пиелонефрит у детей

Пиелонефрит у детей - неспецифическое микробно-воспалительное поражение почечной паренхимы и чашечно-лоханочной системы. Пиелонефрит у детей протекает с болевым синдромом в поясничной области, дизурическими расстройствами (частыми позывами к мочеиспусканию, болезненностью, неудержанием мочи), повышением температуры тела, интоксикацией. Диагностика пиелонефрита у детей включает исследование крови (клинический, биохимический анализ) и мочи (общий анализ, бакпосев), УЗИ мочевой системы, оценку уродинамики, внутривенную урографию и др. В лечении пиелонефрита у детей используется антибактериальная, противовоспалительная, антиоксидантная терапия, фитотерапия.

Пиелонефрит у детей - воспалительный процесс, захватывающий чашечно-лоханочную систему, канальца и интерстицию почек. По распространенности пиелонефрит стоит на втором месте после ОРВИ у детей, и между этими заболеваниями существует тесная взаимосвязь. Так, в детской урологии каждый 4-ый случай пиелонефрита у ребенка раннего возраста является осложнением острой респираторной инфекции. Наибольшее число случаев пиелонефрита у детей регистрируется в дошкольном возрасте. Острый пиелонефрит в 3 раза чаще диагностируется у девочек, что обусловлено особенностью женской анатомии нижних отделов мочевых путей (более широким и коротким мочеиспускательным каналом).

Причины пиелонефрита у детей

Самым распространенным этиологическим агентом, вызывающим пиелонефрит у детей, является кишечная палочка; также при бактериологическом посеве мочи обнаруживаются протей, синегнойная палочка, золотистый стафилококк, энтерококки, внутриклеточные микроорганизмы (микоплазмы, хламидии) и др.

Попадание инфекционных агентов в почки может происходить гематогенным, лимфогенным, уриногенным (восходящим) путем. Гематогенный занос возбудителей наиболее часто встречается у детей первого года жизни (при гнойном омфалите у новорожденных, пневмонии, ангинах, гнойничковых заболеваниях кожи и т. д.). У более старших детей преобладает восходящее инфицирование (при дисбактериозе, колитах, кишечных инфекциях, вульвитах, вульвовагинитах, баланопоститах, циститах и пр.). Большую роль в развитии пиелонефрита у детей играет неправильный или недостаточный гигиенический уход за ребенком.

Условиями, предрасполагающими к возникновению пиелонефрита у детей, могут выступать структурные или функциональные аномалии, нарушающие пассаж мочи: врожденные пороки развития почек, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нейрогенный мочевой пузырь, мочекаменная болезнь. Риску развития пиелонефрита более подвержены дети с гипотрофией, рахитом, гипервитаминозом D; ферментопатиями, дисметаболической нефропатией, глистными инвазиями и пр. Манифестация или обострение пиелонефрита у детей, как правило, случается после интеркуррентных инфекций (ОРВИ, ветряной оспы, кори, скарлатины, эпидемического паротита и др.), вызывающих снижение общей сопротивляемости организма.

В педиатрии выделяют 2 основные формы пиелонефрита у детей - первичный (микробно-воспалительный процесс изначально развивается в почках) и вторичный (обусловлен другими факторами). Вторичный пиелонефрит у детей, в свою очередь, может быть обструктивным и необструктивным (дисметаболическим).

В зависимости от давности и особенностей проявлений патологического процесса выделяют острый и хронический пиелонефрит у детей. Признаком хронического пиелонефрита у детей служит сохранение симптомов инфекции мочевыводящих путей более 6 месяцев либо возникновением за этот период не менее 2-х обострений. Характер течения хронический пиелонефрита у детей бывает рецидивирующим (с периодами обострений и ремиссий) и латентным (только с мочевым синдромом).

В течении острого пиелонефрита у детей выделяют активный период, период обратного развития симптомов и полную клинико-лабораторную ремиссию; в течении хронического пиелонефрита - активный период, частичную и полную клинико-лабораторную ремиссию. Пиелонефритический процесс имеет две стадии - инфильтративную и склеротическую.

Симптомы пиелонефрита у детей

Ведущими проявлениями острого и активного периода хронического пиелонефрита у детей служат болевой, дизурический и интоксикационный синдромы.

Пиелонефрит у детей обычно манифестирует с лихорадки ремиттирующего типа, ознобов, потливости, слабости, головной боли, анорексии, адинамии. У грудных детей возможны упорные срыгивания, рвота, жидкий стул, снижение массы тела.

Дизурический синдром развивается при вовлечении в микробно-воспалительный процесс нижних отделов мочевого тракта. Он характеризуется беспокойством ребенка перед или во время мочеиспускания, частыми позывами к опорожнению мочевого пузыря, болезненностью, чувством жжения при мочеиспускании, неудержанием мочи.

Болевой синдром при пиелонефрите у детей может проявляться либо абдоминальными болями без четкой локализации, либо болями в поясничной области, усиливающимися при поколачивании (положительный с-м Пастернацкого), физической нагрузке.

Вне обострения симптомы хронического пиелонефрита у детей скудные; отмечается утомляемость, бледность кожных покровов, астенизация. При латентной форме хронического пиелонефрита клинические проявления вовсе отсутствуют, однако заподозрить заболевание у детей позволяют характерные изменения в общем анализе мочи (лейкоцитурия, бактериурия, умеренная протеинурия).

Течение острого пиелонефрита у детей может осложниться апостематозным интерстициальным нефритом, паранефритом, карбункулом почки, пионефрозом, сепсисом. Хронический пиелонефрит, развившийся в детском возрасте, с годами может привести к нефросклерозу, гидронефрозу, артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности.

Если пиелонефрит у ребенка впервые выявлен педиатром, необходима обязательная консультация детского нефролога или детского уролога. Комплекс лабораторной диагностики при пиелонефрите у детей включает исследование клинического анализа крови, биохимического анализа крови (мочевины, общего белка, белковых фракций, фибриногена, СРБ), общего анализа мочи, рН мочи, количественных проб (по Нечипоренко, Аддис-Каковскому, Амбурже, Зимницкому), посева мочи на флору с антибиотикограммой, биохимического анализа мочи. При необходимости для выявления возбудителей инфекции проводятся исследования методами ПЦР, ИФА. Важное значение при пиелонефрите у детей имеет оценка ритма и объема спонтанных мочеиспусканий, контроль диуреза.

Обязательное инструментальное обследование детей, больных пиелонефритом, предусматривает проведение УЗИ почек (при необходимости УЗИ мочевого пузыря), УЗДГ почечного кровотока. Для исключения обструктивных уропатий, часто выступающих причиной пиелонефрита у детей, может потребоваться выполнение экскреторной урографии, уродинамических исследований, динамической сцинтиграфии почек, почечной ангиографии, КТ почек и других дополнительных исследований.

Дифференциальную диагностику пиелонефрита у детей необходимо проводить с гломерулонефритом, аппендицитом, циститом, аднекситом, в связи с чем дети могут нуждаться в консультации детского хирурга, детского гинеколога; проведении ректального обследования, УЗИ органов малого таза.

Лечение пиелонефрита у детей

Комплексная терапия пиелонефрита предусматривает проведение медикаментозной терапии, организацию правильного питьевого режима и питания детей.

В остром периоде назначается постельный режим, растительно-белковая диета, увеличение водной нагрузки на 50% по сравнению с возрастной нормой. Основу лечение пиелонефрита у детей составляет антибиотикотерапия, для которой используются цефалоспорины (цефуроксим, цефотаксим, цефпиром др.), β-лактамы (амоксициллин), аминогликозиды (гентамицин, амикацин). После завершения антибактериального курса назначаются уроантисептики: производные нитрофурана (нитрофурантоин) и хинолина (налидиксовая кислота).

Для усиления почечного кровотока, элиминации продуктов воспаления и микроорганизмов показан прием быстродействующих диуретиков (фуросемида, спиронолактон). При пиелонефрите детям рекомендуется прием НПВС, антигистаминные препараты, антиоксиданты, иммунокорректоры.

Длительность курса лечения острого пиелонефрита у детей (или обострения хронического процесса) - 1-3 месяца. Критерием ликвидации воспаления является нормализация клинико-лабораторных показателей. Вне обострения пиелонефрита у детей необходима фитотерапия антисептическими и мочегонными сборами, прием щелочной минеральной воды, массаж, ЛФК, санаторное лечение.

Острый пиелонефрит у детей заканчивается полным выздоровлением в 80% случаев. Осложнения и летальные исходы возможны в редких случаях, главным образом, у ослабленных детей с сопутствующей патологией. Исходом хронического пиелонефрита у 67-75% детей служит прогрессирование патологического процесса в почках, нарастание нефросклеротических изменений, развитие ХПН. Дети, перенесшие острый пиелонефрит, наблюдаются нефрологом в течение 3-х лет с ежемесячным контролем общего анализа мочи. Осмотры детского отоларинголога и стоматолога обязательны 1 раз в 6 месяцев.

Предупреждение пиелонефрита у детей связано с соблюдением мер гигиены, профилактикой дисбактериоза и ОКИ, ликвидацией хронических воспалительных очагов и укреплением сопротивляемости организма. Сроки проведения профилактической вакцинации устанавливаются в индивидуальном порядке. После любой перенесенной инфекции у детей необходимо исследовать анализ мочи. Для профилактики развития хронического пиелонефрита у детей следует адекватно лечить острые мочевые инфекции.

Рефлюкс-нефропатия у детей

Рефлюкс-нефропатия у детей - это склероз почечной паренхимы, который возникает в результате регургитации мочи и приводит к хроническому поражению почек. Риск развития заболевания повышается при высокой степени и длительном существовании рефлюкса, инфекции почек и мочевыделительной системы. Клинически патология проявляется болями в пояснице, дизурическими расстройствами, признаками интоксикации. Диагностика включает ультразвуковое, рентгенологическое и радиоизотопное сканирование почек, уродинамическое исследование, комплекс лабораторных анализов. Лечение проводится консервативно с помощью нефропротективной и антибактериальной терапии либо хирургическим способом.

Рефлюкс-нефропатия развивается при обратном токе мочи из мочевого пузыря к мочеточникам и собирательным канальцам. Заболевание наблюдается при любой степени ПМР, но при 4-5 степенях рефлюкса практически у всех пациентов возникает нефросклероз. Существенное влияние на развитие рефлюкса оказывают инфекции мочевыделительных путей, которые распространены в педиатрии и резко усиливают вероятность повреждения почек.

Одним из основных предрасполагающих факторов называют возраст пациентов: чем раньше возникает рефлюкс из пузыря в мочеточник, тем выше риск заболевания. В раннем возрасте среди заболевших преобладают мальчики, по мере взросления детей рефлюкс-нефропатия чаще поражает девочек. Дополнительными факторами риска выступают гипорефлекторный тип дисфункции мочевого пузыря, наличие более 5 стигм эмбриогенеза, которые могут указывать на дисплазию соединительной ткани. Вероятность нефропатии повышается при отсутствии или неэффективной тактике лечения рефлюкса.

На сегодня существует три механизма рефлюкс-нефропатии при нарушениях уродинамики у детей. Согласно первому из них, патология возникает при сочетании дисплазии почечной ткани и пузырно-мочеточникового обратного заброса мочи. Второй механизм предполагает наличие «стерильного» персистирующего ПМР, который запускает процессы нефросклероза. Третий вариант предполагает сопровождение ПМР мочевой инфекцией, которая и провоцирует почечный склероз.

Развитие заболевания начинается с нарушения тока мочи в мочевыводящих путях, в результате чего повышается давление внутри почечных лоханок и развивается интерренальный рефлюкс. Поскольку у детей до 3-х лет собирательные трубки имеют больший диаметр, чем в старшем возрасте, у них патология наблюдается намного чаще. Повышенное давление мочи способствует нарушениям кровообращения в почках и развитию тканевой ишемии, которая вызывает ренальную дисфункцию.

Прогрессирование рефлюкс-нефропатии у детей происходит на фоне повышенной выработки факторов роста и цитокинов, которые активизируют процессы образования соединительной ткани и усиливают явление нефросклероза. Негативное значение имеют иммунологические нарушения, мезангиальная дисфункция и гломерулярная гиперфильтрация. Постепенно эти изменения вызывают рубцевание почечной паренхимы, отставание почки в росте и угнетение ее функции.

В практической нефрологии используются различные подходы к систематизации болезни. По степени распространенности патологических изменений выделяют очаговую форму (единичные очаги на полюсах органа) и диффузную форму (обширный склероз с дилатацией чашечно-лоханочной системы). По данным экскреторной урографии, существует 5 степеней рефлюкс-нефропатии (Smellie, 1984):

А - умеренные проявления нефросклероза с наличием 1-2 очагов в почечной паренхиме.
B - свыше 2-х очагов склероза, между которыми присутствует интактная паренхима почки.
С - диффузные изменения паренхимы, расширение ренальных полостей и уменьшение размеров органа.
D - финальная стадия заболевания, которая проявляется хронической почечной недостаточностью и сохранностью менее 10% неповрежденной ткани органа.

Симптомы рефлюкс-нефропатии у детей

Заболевание не имеет патогномоничных клинических проявлений. У большинства пациентов наблюдаются симптомы нейрогенной дисфункции мочевыделения и признаки инфекции мочевыводящих путей. Рефлюкс-нефропатия у детей имеет хроническое прогрессирующее течение, поэтому постепенно все симптомы усугубляются. Конкретные признаки заболевания в основном определяются возрастом пациента.

На первом году жизни рефлюкс-нефропатия характеризуется частыми срыгиваниями и рвотой, судорожным синдромом, расстройствами пищеварения. Младенцы медленно набирают массу тела, у них бывают эпизоды гипо- и гипертермии. В раннем и дошкольном возрасте усиливаются почечные проявления, которые представлены болями в пояснице или в животе, учащенным мочеиспусканием, недержанием мочи. Периодически возникают подъемы температуры, головные боли, слабость.

По мере взросления ребенка и его способности и конкретизировать жалобы при расспросах удается определить болезненное мочеиспускание, императивные позывы, боли по ходу мочеточника. При инфицировании мочевых путей наблюдается помутнение, пенистость и неприятный запах мочи. При длительно существующей рефлюкс-нефропатии у детей появляются головные боли и дискомфорт в области сердца, которые связаны с развитием вторичной артериальной гипертензии.

Вероятность необратимых последствий рефлюкс-нефропатии у детей коррелирует с длительностью ее существования. При стаже болезни около 1 года признаки почечной дисфункции и замедления роста органа наблюдаются у 39,9% пациентов, спустя 3 года от начала заболевания - у 91,6%, спустя 5 и более лет - у 97,2%. Рефлюкс-нефропатия приводит к развитию хронической болезни почек (ХБП) у большинства детей и злокачественной артериальной гипертензии у 10% пациентов.

Обследование детей с нарушениями мочеиспускания проводится детским нефрологом. При сборе жалоб и анамнеза удается обнаружить неспецифические признаки патологии мочевыделительной системы. Основную информацию для постановки диагноза дают лабораторные и инструментальные методы диагностики. Для выявления рефлюкс-нефропатии у детей назначаются следующие методы:

УЗИ почек. При ультразвуковом исследовании определяется сморщивание органа, бугристые контуры, неравномерная паренхима с участками гиперэхогенности. При допплерографии ренальных сосудов визуализируется снижение кровотока и уменьшение индекса резистентности.
Рентгенологическая диагностика. Обзорная рентгенография и экскреторная урография признаны одними из основных методов исследования при ПМР и подозрении на рефлюкс-нефропатию. Для уточнения диагноза может назначаться мультиспиральная КТ почек и микционная цистография.
Уродинамические исследования. Для выявления нарушений мочевыделения проводится урофлоуметрия, которая дает объективную информацию о состоянии мочевого пузыря, скорости, объеме и типе кривой потока мочи. Дополнительно измеряют объем остаточной мочи с помощью ультразвука.
Нефросцинтиграфия. Радиоизотопное исследование проводится для уточнения степени тяжести рефлюкс-нефропатии у детей. С этой целью назначается динамическая и статическая сцинтиграфия, показывающая объем поврежденной и функционирующий паренхимы органа.
Лабораторная диагностика. Пациентам назначают расширенный комплекс исследований, который включают общие анализы мочи и крови, пробу Зимницкого, анализ по Нечипоренко, бактериологический посев мочи. Обязательно проводят биохимический анализ крови, определяют скорость клубочковой фильтрации, электролитный профиль крови.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза дифференцируют врожденную гипоплазию почки и вторичное сморщивание органа. С этой целью проводится ангиография почечных сосудов. В ходе комплексной диагностики исключают:

врожденные пороки реальных артерий;
тромбоз почечных вен;
другие ренальные патологии: пиелонефрит, гломерулонефрит, туберкулез почек.

Дифференциальная диагностика также проводится с осложнениями системной красной волчанки, васкулита, других аутоиммунных патологий.

Лечение рефлюкс-нефропатии у детей

Консервативная терапия

Основу медикаментозного лечения болезни составляет прием нефропротекторов, к которым относят ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и антагонисты рецепторов ангиотензина II. Препараты назначают на длительный срок с целью снижения концентрации провоспалительных цитокинов, профилактики дальнейшего прогрессирования нефросклероза, повышения функциональной активности почек и клубочковой фильтрации.

При сочетании рефлюкс-нефропатии с инфекцией почек или мочевыводящей системы обязательно применяется антибиотикотерапия. При хроническом рецидивирующим течении показан непрерывный прием антибиотиков до 3-х месяцев и противорецидивное лечение уросептиками в течение 6-12 месяцев. Дополнительно используются фитопрепараты, добавки с ПНЖК, антиоксиданты. Хороший эффект показывает физиотерапия: электрофорез, магнитотерапия, лечебные ванны.

Хирургическое лечение

Структурные изменения при высокой степени рефлюкса и неэффективности консервативной тактики являются показанием к оперативному вмешательству. Хирургическая помощь направлена на ликвидацию ПМР и восстановление нормальной уродинамики. С этой целью назначаются открытые операции для формирования нового клапанного механизма в мочевыделительной системе и эндоскопические методы — имплантация препаратов в области вхождения мочеточника в мочевой пузырь.

Динамика рефлюкс-нефропатии зависит от своевременности ее диагностики и начала лечения. При отсутствии помощи в течение 12 месяцев от начала склеротических процессов возможно формирование ХБП и резистентной артериальной гипертензии. Чем раньше возникает заболевание, тем менее благоприятный прогноз для ребенка. Профилактика включает раннее выявление нарушений уродинамики в педиатрической практике и их адекватную коррекцию.

1. Диагностика рефлюкс-нефропатии у детей раннего возраста/ Н.М. Зайкова// Практика педиатра. - 2021. - №2.

2. Рефлюкс-нефропатия у детей: ранняя диагностика и мониторинг/ О.Л. Морозова// Урология. - 2017. - №4.

3. Хроническая болезнь почек: рефлюкс-нефропатия у детей/ О.В. Лавренчук, И.В. Багдасарова// Международный журнал педиатрии, акушерства и гинекологии. - 2016. - №3.

4. Механизмы повреждения почечной паренхимы при рефлюкс-нефропатии у детей/ М.М. Батюшин// Вестник урологии. - 2013. - №2.

Неврологические осложнения у больных хронической почечной недостаточностью, находящихся на лечении программным гемодиализом (обзор литературы)

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) является исходом многих длительно протекающих соматических заболеваний. Наиболее частыми причинами ХПН являются хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, интерстициальные нефриты, системные заболевания соединительной ткани, подагра [2, 4, 27].

Сведения о частоте ХПН весьма разноречивы, что объясняется различными возможностями популяционного анализа этой проблемы. По данным European Renal Association (ERA-EDTA) Registry [21], в программном гемодиализе (ПГ) нуждаются 300 человек с терминальной почечной недостаточностью (ТПН) на 1 млн населения. Ежегодный прирост числа больных, нуждающихся в лечении ПГ, составляет 150-200 на 1 млн жителей, а с учетом уже получающих данное лечение - от 460 до 900 на 1 млн жителей [43].

В настоящее время коррекция ТПН осуществляется за счет ПГ, перитонеального диализа и трансплантации почки. По данным ERA-EDTA, в 2001 году ПГ получали около 80 % больных, перитонеальный диализ - 15-18 % и 1-2 % в качестве первичного метода коррекции ТПН выполнялась пересадка почки [4, 21, 23].

Улучшение качества лечения и снижение общей смертности больных ТПН возможно при решении ряда проблем, главная из которых - это совершенствование методов ранней диагностики осложнений, возникающих при ПГ, и их своевременная коррекция [2, 26, 29].

Серьезной проблемой, которая стоит на пути дальнейшего улучшения результатов лечения больных, являются различные неврологические осложнения, развивающиеся во время ПГ [2, 18, 37]. По данным различных авторов, частота неврологических проявлений у пациентов на ПГ составляет от 40 до 90 % [35, 37]. Летальность от неврологических осложнений составляет 7-25 %, а среди больных с развившимся инсультом - 80-90 % [21]. К наиболее частым осложнениям относятся острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, такие как транзиторные ишемические атаки, инсульты, дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ) и уремическая полиневропатия (ПНП) [2, 42, 44].

John T. Dandirdas et al. [27] выделяют следующие варианты нарушений ЦНС у больных на гемодиализе: 1) острые нарушения мозгового кровообращения во время гемодиализа или сразу после него; 2) хроническая деменция на регулярном ПГ; 3) субклинические проявления мозговых нарушений у адекватно леченных больных; 4) острые нарушения мозговых функций, не связанные с диализом, а являющиеся следствием уремии или случившиеся у ранее стабильных пациентов.

Диагностика, лечение и профилактика неврологических нарушений у больных на ПГ представляет сложную задачу, с которой приходится сталкиваться врачам диализных центров [2, 37, 42]. Трудности в лечении этих нарушений связаны с несколькими основными причинами. Во-первых, с тяжестью основного заболевания; во-вторых, со стертостью и атипичностью клинических проявлений осложнений, затрудняющих их своевременную диагностику; в-третьих, с невозможностью всегда выполнить полный комплекс лечебно-диагностических мероприятий в связи с тяжестью состояния больного на гемодиализе; и в-четвертых, с тем, что лечением этого контингента больных занимаются нефрологи и урологи, плохо владеющие вопросами неотложной неврологии. С другой стороны, для невролога диагностика и лечение больных на ПГ также представляет определенные сложности ввиду того, что он, как правило, плохо знает специфику ведения пациентов на ПГ.

Дисциркуляторная энцефалопатия - одно из самых частых осложнений ХПН при ПГ. Важнейшим патогенетическим механизмом развития ДЭ является артериальная гипертензия (АГ), которая, по данным различных авторов, встречается у 80-100 % пациентов [3, 11, 16]. Развитие АГ связано с задержкой жидкости в организме на фоне снижения диуреза у больных с ХПН, а также с выбросом в кровь значительного количества ренина, который запускает сложный механизм активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, приводящей к повышению общего периферического сопротивления сосудов [11]. Гиперволемическая гипертензия, развивающаяся вследствие задержки натрия и воды, встречается в 95 % случаев почечной гипертензии. В 5 % случаев при ХПН наблюдается более тяжелая артериальная гипертензия, не уменьшающаяся после нормализации объема циркулирующей крови и натриевого баланса, - так называемая ренинзависимая гипертензия. Этот вид гипертензии часто приобретает черты злокачественности, сопровождаясь тяжелым поражением коронарных и церебральных сосудов [6, 47].

Длительное повышение артериального давления у больных на ПГ приводит к тотальному поражению сосудов головного мозга. По мере прогрессирования заболевания стенки артерий пропитываются белковыми фракциями, развивается некроз, что приводит к склерозированию церебральных сосудов, и, как следствие, развиваются острые и хронические нарушения мозгового кровообращения [7, 32, 38].

Гиперхолестеринемия, которая определяется у 90 % больных на ПГ, является важным этиологическим фактором развития и прогрессирования хронической ишемии головного мозга [12, 48].

При ХПН присутствуют практически все основные факторы риска развития атеросклероза: наличие длительно протекающей (нередко злокачественной) АГ, дислипопротеидемия, гиперпаратиреоидизм, гиперинсулинемия и нарушение толерантности к глюкозе [19, 22]. Эти факторы, а также гипопротеинемия, циркулирование большого количества свободных радикалов способствуют накоплению в крови измененных липопротеидов и комплексов "липопротеид - антитело" [17, 28]. Среди дополнительных факторов атерогенеза у больных с уремией можно отметить нарушение свертывающей системы крови, использование ацетатного диализата и малосовместимых мембран в диализаторе, а также постоянное применение гепарина, бета-блокаторов и ряда других фармакологических средств [2].

Уровень липопротеидов у больных на ПГ вдвое превышает аналогичные показатели у больных ИБС и вчетверо - у здоровых лиц [48]. При ХПН уже при повышении креатинина крови до 3 мг% снижается клиренс мевалоната - основного предшественника синтеза холестерина, снижается скорость удаления из плазмы триглицеридов, одновременно за счет ингибиции активности липопротеиновой липазы снижается их расщепление, стимулируется синтез ЛПНП [17, 30, 45]. Отмечается также изменение субфракций липидов - снижение уровня ЛПВП и повышение соотношения между апо-Е- и апо-А-липопротеидами [25, 31].

Анемия наблюдается у 80 % больных с компенсированной ХПН, у 100 % - с ТПН и является серьезным фактором, влияющим на развитие хронической ишемии головного мозга. По данным В.М. Ермоленко [2], у больных с почечной недостаточностью значительно сокращается среднее время жизни эритроцитов с 6 месяцев до 2-3 недель [5, 19]. Проведение ПГ способствует дальнейшему прогрессированию анемии. Наиболее существенным фактором в развитии анемии у больных с ХПН в настоящее время большинством авторов признается дефицит эритропоэтина [15]. В проспективном исследовании, проводившемся в Канаде, показано, что степень анемии коррелирует с сердечно-сосудистыми заболеваниями у больных на ПГ. Анемия способствует прогрессированию гипоксии головного мозга, а также влияет на скорость развития уремической полиневропатии. Весьма вероятно, что коррекция анемии эритропоэтином может улучшить показатели кровоснабжения головного мозга и увеличить толерантность мозговой ткани к ишемии [8, 15]. Увеличение уровня гемоглобина приводит к повышенному освобождению кислорода и улучшению метаболизма головного мозга [30].

В условиях уремии развивается тромбоцитопения, которая приводит к увеличению времени кровотечения с высокой вероятностью развития спонтанных кровоизлияний (внутримозговых, субарахноидальных, субдуральных) [8]. Нарушения процессов свертывания крови, фибринолизис и изменения сосудистой стенки приводят к частому развитию повышенной кровоточивости в виде развития геморрагических диатезов, спонтанных носовых и желудочно-кишечных кровотечений, геморрагических инсультов [2, 27, 37].

Повышение концентрации магния может сопровождаться дыхательной недостаточностью и миопатиями. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена у больных с уремией приводит к развитию внекостной или метастатической кальцификации. Обычными местами метастатической кальцификации являются кровеносные сосуды среднего калибра, в частности артерии головного мозга [12].

У больных с ХПН на ПГ нередко развивается эпилептический синдром, основными причинами которого являются глубокие метаболические нарушения и цереброваскулярные осложнения: острая гипертоническая энцефалопатия, гипоксия мозга и инсульты. Другие причины встречаются реже: гипокальциемия, гиперосмолярность, гипернатриемия, гипонатриемия, анафилаксия, гипотония, воздушная эмболия, дизэквилибриум-синдром [37, 39, 40].

Уремическая энцефалопатия (УЭ) у больных на ПГ развивается, как правило, в результате неадекватного диализа. Роль уремических токсинов в повреждении нервной ткани остается материалом дискуссий [33, 35]. Выявлено патологическое воздействие на ЦНС паратгормона, лептина и эндогенных гуанидиновых соединений (гуанидинсукциновая кислота (GSA), метилгуанидин (MG), креатинин (CTN)). GSA, MG и CTN дозозависимо блокируют тормозные ГАМК- и глициновые рецепторы; CTN, гуанидин и MG блокируют тормозные магниевые каналы NMDA-рецепторов, a GSA действует как селективный агонист NMDA-рецепторов [2, 33, 42]. В результате вышеописанных влияний на рецепторы центральной нервной системы отмечается увеличение содержания внутриклеточного кальция в головном мозге, что ведет к активации протеаз и других кальцийзависимых ферментов. Вследствие эксайтотоксичности происходит утрата митохондриальных и нуклеарных функций [39].

Основные проявления УЭ представлены преимущественно нейроповеденческим синдромом. При развитии тяжелой формы УЭ пациенты дезориентированы, наблюдаются судорожные приступы, психомоторное возбуждение, делирий, отмечается прогрессирующие снижение уровня сознания, вплоть до комы [2]. Появляются такие моторные феномены, как постуральный и кинетический тремор, астериксис, мультифокальный миоклонус. Эти симптомы могут существенно регрессировать через несколько недель адекватной гемодиализной терапии [27].

Как осложнение процедуры гемодиализа выделяют синдром диализного дисбаланса (СДД). СДД является специфическим осложнением ПГ. Во время процедуры диализа концентрация осмотически активных веществ в тканях снижается медленнее, чем в крови. В результате возникает временный осмотический градиент, приводящий к перемещению воды из плазмы крови в ткани с развитием отека мозга [2, 4]. К числу осмотически активных веществ относили натрий, "идиогенные осмоли", органические кислоты и т.д. Однако многочисленные исследования, в том числе и проведенные в последнее время, позволяют считать мочевину главным осмотически активным веществом [35].

Основными проявлениями синдрома СДД, обычно развивающегося или во время процедуры гемодиализа, или вскоре после ее окончания, являются преходящие тошнота, рвота, мышечные подергивания, в более тяжелых случаях наблюдают дезориентацию, судороги, делирий, повышение внутриглазного давления. Преобладание церебральных проявлений СДД обусловлено ограниченностью пространства, в котором находится головной мозг, что делает его особенно уязвимым даже в случае незначительного отека. Важной характеристикой СДД является наличие четкой временной связи между развитием пароксизмальных церебральных нарушений и процедурой диализа. При грамотном проведении диализной терапии СДД, как правило, не развивается [2, 39, 42].

Определенное место среди различных форм поражения ЦНС у больных на ПГ занимает диализная (алюминиевая) деменция (ДД). Развитие ДД связывают с накоплением алюминия в ткани мозга [41, 46]. Большинство случаев, описанных в 70-е годы XX века, было связано с некачественной очисткой воды, применявшейся в диализирующих растворах. Клинически ДД проявляет себя в виде постепенно нарастающих речевых расстройств, которые вначале возникают во время процедуры гемодиализа, а по мере прогрессирования заболевания становятся постоянными. Появляются гиперкинезы - астериксис, миоклонус, спазмы мышц гортани, лица. Параллельно с этим нарастают интеллектуально-психические нарушения, включающие прогрессирующее снижение интеллекта, дезориентацию, галлюцинации, прекращение вербального контакта, полное безразличие к своему состоянию. В половине случаев возникают эпилептические приступы. Лечение часто неэффективно, смерть наступает через 6-12 месяцев после появления первых симптомов. При значительном повышении уровня алюминия в плазме (до 500 мкг/л, при норме 6-10 мкг/л) развивается острая алюминиевая интоксикация, характеризующаяся быстрым нарастанием клиники: психомоторное возбуждение, миоклонус, генерализованные судорожные приступы, кома [2, 35, 46].

В литературе обсуждался вопрос о влиянии накопления алюминия на развитие болезни Альцгеймера. Однако при сравнении морфологических изменений в ткани мозга у пациентов старшей возрастной группы, длительно находившихся на лечении гемодиализом, и сопоставимой по возрасту контрольной группы без ХПН, не обнаружено достоверных различий в частоте выявленных признаков болезни Альцгеймера. Морфологические находки показывают, что развитие ДД и болезни Альцгеймера идет по разным патогенетическим направлениям [37].

Вегетативные нарушения являются также одним из характерных проявлений поражения нервной системы у пациентов с хронической уремией. Вегетативную лабильность В.М. Ермоленко [2] отмечал как один из ранних признаков вовлечения в болезнь ЦНС. По мере прогрессирования церебральных нарушений выраженность вегетативной дисфункции нарастает, в ряде случаев доходя до степени вегетативных пароксизмов. Уремическая интоксикация негативно действует на все образования нервной системы (ЦНС, ПНС), непосредственно участвующие в формировании вегетативного баланса. Поражение вегетативной нервной системы проявляется синдромом вегетососудистой дистонии [2, 27].

Психоневрологическими проявлениями ХНП на фоне замещающей терапии являются повышенная нейромышечная возбудимость, депрессия, нарушение сна. Нарушения сна встречаются у 50 % больных на ПГ [1, 9]. Депрессия и тревожность, связанные с зависимостью от аппаратного лечения, снижением качества жизни, провоцируют суицидальные попытки, частота которых у данной категории больных в 15 раз выше, чем в популяции [1].

Уремическая полиневропатия является одним из наиболее частых неврологических осложнений со стороны периферической нервной системы [2, 10]. Несмотря на адекватный диализ, у больных имеется высокий риск развития ПНП. Клинически начальные признаки невральных расстройств не проявляются, но могут быть диагностированы при электрофизиологическом исследовании [37]. Этиопатогенез ПНП остается до сих пор в значительной степени неясным. Ряд исследователей зарегистрировали накопление при уремии различных токсических веществ, с действием которых связывали развитие ПНП, в том числе миоинозитола, метилгуанидина и фенольных производных - полиаминов [2, 37, 44]. Были выявлены нарушения работы ряда ферментов, в частности, транскетолазы, Na-K-АТФазы [24]. В дальнейших исследованиях связь вышеназванных токсинов и ферментативных нарушений с развитием уремической ПНП подверглась сомнению [2]. Обсуждалась также роль нарушений витаминного обмена. Предполагали, что во время ПГ происходит значительная потеря водорастворимых витаминов, что способствует развитию ПНП, однако в последующем и это предположение не подтвердилось [14]. В некоторых работах была продемонстрирована связь между повышением уровня паратгормона крови и развитием ПНП при уремии [26, 44].

Среди причин, способствующих прогрессированию ПНП, важное место занимают электролитные нарушения, артериальная гипертензия с ишемией нервов, анемия, вирусный гепатит [34, 36]. Наиболее вероятно, что развитие уремической ПНП обусловлено сочетанным влиянием ряда патологических факторов [3, 33].

Ряд исследователей высказали мнение о вторичном характере демиелинизации на фоне первичного аксонального поражения. В дальнейшем большинство авторов поддержали эту концепцию, но дискуссия по этому поводу полностью не закрыта. Сочетанное поражение сенсорных и моторных нервов с дебютом в виде сенсорных нарушений является наиболее типичным вариантом развития уремической ПНП, однако, по мнению ряда исследователей, может наблюдаться изолированная моторная ПНП [2, 20, 44]. Таким образом, у больных на ПГ развиваются неврологические осложнения, которые снижают их качество жизни и в ряде случаев приводят к летальным исходам. Наиболее частыми осложнениями являются острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, уремическая полиневропатия. Повреждения нервной системы у пациентов, получающих заместительную терапию, вызваны целым рядом сочетанно действующих факторов. К важнейшим из них относятся: уремия, дислипидемия, артериальная гипертензия, анемия, гипергидратация, нарушение электролитного баланса, гиперинсулинемия и др. Длительное проведение программного гемодиализа также способно генерировать развитие ряда специфических неврологических осложнений. Однако до настоящего времени остаются спорными многие вопросы патогенеза и диагностики неврологических расстройств у пациентов ХПН на ПГ, требующие дальнейшего изучения.

Читайте также: