Общие сведения о заболеваниях зрительного нерва

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Доминантная атрофия зрительного нерва и наследственная оптическая нейропатия Лебера — это редко встречающиеся наследственные заболевания, при которых повреждается зрительный нерв, что приводит к потере зрения.

Потеря зрения на обоих глазах происходит в детстве или отрочестве.

Сердце и нервная система также могут функционировать с отклонением от нормы.

Диагноз ставится на основании обследования, проведённого врачом; иногда он подтверждается генетическим анализом.

Эти заболевания вылечить нельзя, но принимаются вспомогательные меры для помощи зрению.

Причины наследственных заболеваний зрительного нерва

Доминантная атрофия зрительного нерва и наследственная оптическая нейропатия Лебера — это наследственные заболевания, причиной которых являются патологические гены. Оба заболевания встречаются редко, особенно наследственная оптическая нейропатия Лебера.

Доминантная атрофия зрительного нерва передается по наследству от матери или отца в виде доминантного гена Доминантные заболевания Гены представляют собой сегменты дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) и содержат код для определенного белка, функционирующего в одном или нескольких типах клеток в организме. Хромосома состоит. Прочитайте дополнительные сведения — это значит, что для развития заболевания нужна только одна копия гена. Иными словами, если заболевание имеет место либо у отца, либо у матери, возможность его развития у каждого ребенка составляет 50 %.

Наследственная оптическая нейропатия Лебера передается по наследству только от матери, потому что патологические гены находятся в митохондриях Митохондриальные хромосомы Гены представляют собой сегменты дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) и содержат код для определенного белка, функционирующего в одном или нескольких типах клеток в организме. Хромосомы — это. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы наследственных заболеваний зрительного нерва

При доминантной атрофии зрительного нерва потеря зрения начинается в возрасте до 10 лет. У некоторых людей также может присутствовать нистагм (быстрые дергающиеся движения глаз в одном направлении, чередующиеся с более медленным возвратом в исходное положение), потеря слуха или оба нарушения одновременно. У людей также возникают трудности с различением оттенков синего и желтого.

При наследственной оптической нейропатии Лебера потеря зрения обычно начинается в возрасте от 15 до 35 лет. У некоторых людей нарушена проводимость сердца и нервная системы также функционирует с отклонением от нормы.

Диагностика наследственных заболеваний зрительного нерва

Иногда генетическое тестирование

Диагноз ставится на основании обследования, проведенного врачом. С помощью анализов можно идентифицировать некоторые патологические гены, отвечающие за заболевания, но не все. Людям, у которых возможно наличие наследственной оптической нейропатии Лебера, проводят электрокардиографию для оценки состояния сердца.

Лечение наследственных заболеваний зрительного нерва

Средства для слабовидящих

Эффективного лечения не существует, но проводятся исследования новых методов лечения. Уменьшение потребления алкоголя, который может негативно влиять на митохондрии, и отказ от курения могут замедлить темпы потери зрения.

Людям с потерей зрения могут помочь лупы, устройства, увеличивающие шрифт, и «говорящие» часы (средства для слабовидящих).

Следует рассматривать возможность генетической консультации.

Людей с проблемами со стороны сердца или нервной системы направляют к специалистам.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Общие сведения о заболеваниях зрительного нерва

Маленькие клетки-рецепторы сетчатки (внутренней поверхности глазного дна) воспринимают свет и передают импульсы оптическому нерву. По зрительному нерву каждого глаза импульсы передаются в мозг, где зрительная информация интерпретируется.

Повреждение зрительного нерва или его путей к мозгу приводит к потере зрения. В структуре мозга, которая называется «перекресток зрительных нервов», каждый зрительный нерв разделяется, и половина его волокон переходит на другую сторону. Из-за такого анатомического строения при повреждении путей зрительного нерва потеря зрения происходит по разным схемам. Понимая схему потери зрения, врач может определить, в каком именно месте зрительного пути есть проблема.

Зрительные пути и последствия их повреждения

Нервные сигналы проходят по зрительному нерву от каждого глаза. Два зрительных нерва встречаются на перекрестке зрительных нервов. Там зрительный нерв каждого глаза разделяется, и половина нервных волокон с каждой стороны переходит на другую сторону. Благодаря такому анатомическому строению, правая сторона мозга получает информацию от левого поля зрения обоих глаз, а левая сторона мозга получает информацию от правого поля зрения обоих глаз. Повреждение глаза или зрительного пути приводит к потере зрения разного рода в зависимости от того, на каком участке происходит повреждение.

Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва (оптическая нейропатия) - частичная или полная деструкция нервных волокон, передающих зрительные раздражения от сетчатки в головной мозг. Атрофия зрительного нерва приводит к снижению или полной утрате зрения, сужению полей зрения, нарушению цветового зрения, побледнению ДЗН. Диагноз атрофии зрительного нерва ставится при выявлении характерных признаков заболевания с помощью офтальмоскопии, периметрии, цветового тестирования, определения остроты зрения, краниографии, КТ и МРТ головного мозга, В-сканирующего УЗИ глаза, ангиографии сосудов сетчатки, исследования зрительных ВП и др. При атрофии зрительного нерва лечение направлено на устранение патологии, повлекшей за собой данное осложнение.

МКБ-10

Общие сведения

Различные заболевания зрительного нерва в офтальмологии встречаются в 1-1,5% случаев; из них от 19 до 26% приводят к полной атрофии зрительного нерва и неизлечимой слепоте. Патоморфологические изменения при атрофии зрительного нерва характеризуются деструкцией аксонов ганглиозных клеток сетчатки с их глиально-соединительнотканной трансформацией, облитерацией капиллярной сети зрительного нерва и его истончением. Атрофия зрительного нерва может являться следствием большого количества заболеваний, протекающих с воспалением, сдавлением, отеком, повреждением нервных волокон или повреждением сосудов глаза.

Причины атрофии зрительного нерва

Факторами, приводящими к атрофии зрительного нерва, могут выступать заболевания глаза, поражения ЦНС, механические повреждения, интоксикации, общие, инфекционные, аутоиммунные заболевания и др.

Причинами поражения и последующей атрофии зрительного нерва нередко выступает различная офтальмопатология: глаукома, пигментная дистрофия сетчатки, окклюзия центральной артерии сетчатки, миопия, увеит, ретинит, неврит зрительного нерва и пр. Опасность повреждения зрительного нерва может быть связана с опухолями и заболеваниями орбиты: менингиомой и глиомой зрительного нерва, невриномой, нейрофибромой, первичным раком орбиты, остеосаркомой, локальными орбитальными васкулитами, саркоидозом и др.

Среди заболеваний ЦНС ведущую роль играют опухоли гипофиза и задней черепной ямки, сдавление области перекреста зрительных нервов (хиазмы), гнойно-воспалительные заболевания (абсцесс головного мозга, энцефалит, менингит), рассеянный склероз, черепно-мозговые травмы и повреждения лицевого скелета, сопровождающиеся ранением зрительного нерва.

Нередко атрофии зрительного нерва предшествует течение гипертонической болезни, атеросклероза, голодание, авитаминоз, интоксикации (отравления суррогатами алкоголя, никотином, хлорофосом, лекарственными веществами), большая одномоментная кровопотеря (чаще при маточных и желудочно-кишечных кровотечениях), сахарный диабет, анемии. Дегенеративные процессы в зрительном нерве могут развиваться при антифосфолипидном синдроме, системной красной волчанке, гранулематозе Вегенера, болезни Бехчета, болезни Хортона.

В ряде случаев атрофия зрительного нерва развивается как осложнение тяжелых бактериальных (сифилиса, туберкулеза), вирусных (кори, коревой краснухи, ОРВИ, опоясывающего герпеса) или паразитарных (токсоплазмоза, токсокароза) инфекций.

Врожденные атрофии зрительного нерва встречаются при акроцефалии (башнеобразном черепе), микро- и макроцефалии, черепно-лицевом дизостозе (болезни Крузона), наследственных синдромах. В 20% наблюдений этиология атрофии зрительного нерва остается невыясненной.

Классификация

Атрофия зрительного нерва может носить наследственный и ненаследственный (приобретенный) характер. К наследственным формам атрофии зрительного нерва относят аутосомно-диминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную. Аутосомно-доминантная форма может иметь тяжелое и легкое течение, иногда сочетается с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная форма атрофии зрительного нерва встречается у больных с синдромами Вера, Вольфрама, Бурневилли, Йенсена, Розенберга-Чатториана, Кенни-Коффи. Митохондриальная форма наблюдается при мутации митохондриальной ДНК и сопровождает болезнь Лебера.

Приобретенные атрофии зрительного нерва, в зависимости от этиологических факторов, могут носить первичный, вторичный и глаукоматозный характер. Механизм развития первичной атрофии связан со сдавлением периферических нейронов зрительного пути; ДЗН при этом не изменен, его границы остаются четкими. В патогенезе вторичной атрофии имеет место отек ДЗН, обусловленный патологическим процессом в сетчатке или самом зрительном нерве. Замещение нервных волокон нейроглией носит более выраженный характер; ДЗН увеличивается в диаметре и теряет четкость границ. Развитие глаукоматозной атрофии зрительного нерва вызвано коллапсом решетчатой пластинки склеры на фоне повышенного внутриглазного давления.

По степени изменения окраски диска зрительного нерва различают начальную, частичную (неполную) и полную атрофию. Начальная степень атрофии характеризуется легким побледнением ДЗН при сохранении нормальной окраски зрительного нерва. При частичной атрофии отмечается побледнение диска в одном из сегментов. Полная атрофия проявляется равномерным побледнением и истончением всего диска зрительного нерва, сужением сосудов глазного дна.

По локализации выделяют восходящую (при повреждении клеток сетчатки) и нисходящую (при повреждении волокон зрительного нерва) атрофию; по локализации - одностороннюю и двустороннюю; по степени прогрессирования - стационарную и прогрессирующую (определяется в ходе динамического наблюдения офтальмолога).

Симптомы атрофии зрительного нерва

Основным признаком атрофии зрительного нерва служит не поддающееся коррекции с помощью очков и линз снижение остроты зрения. При прогрессирующей атрофии снижение зрительной функции развивается в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев и может закончиться полной слепотой. В случае неполной атрофии зрительного нерва патологические изменения достигают определенной точки и далее не развиваются, в связи с чем зрение утрачивается частично.

При атрофии зрительного нерва нарушения зрительной функции могут проявляться концентрическим сужением полей зрения (исчезновением бокового зрения), развитием «туннельного» зрения, расстройством цветового зрения (преимущественно зелено-красной, реже - сине-желтой части спектра), появлением темных пятен (скотом) на участках поля зрения. Типично выявление на стороне поражения афферентного зрачкового дефекта - снижения реакции зрачка на свет при сохранении содружественной зрачковой реакции. Такие изменения могут отмечаться как в одном, так и в обоих глазах.

Объективные признаки атрофии зрительного нерва выявляются в процессе офтальмологического обследования.

Диагностика

При обследовании пациентов с атрофией зрительного нерва необходимо выяснить наличие сопутствующих заболеваний, факт приема медикаментов и контакта с химическими веществами, наличие вредных привычек, а также жалоб, свидетельствующих о возможных интракраниальных поражениях.

При физикальном обследовании офтальмолог определяет отсутствие или наличие экзофтальма, исследует подвижность глазных яблок, проверяет реакцию зрачков на свет, роговичный рефлекс. Обязательно проводится проверка остроты зрения, периметрия, исследование цветоощущения.

Основную информацию о наличии и степени атрофии зрительного нерва получают с помощью офтальмоскопии. В зависимости от причин и формы оптической нейропатии офтальмоскопическая картина будет отличаться, однако есть типичные характеристики, встречающиеся при различных видах атрофии зрительного нерва. К ним относятся: побледнение ДЗН различной степени и распространенности, изменение его контуров и цвета (от сероватого до воскового оттенка), экскавация поверхности диска, уменьшение на диске числа мелких сосудов (симптом Кестенбаума), сужение калибра артерий сетчатки, изменения вен и др. Состояние ДЗН уточняется с помощью томографии (оптической когерентной, лазерной сканирующей).

Электрофизиологическое исследование (ЗВП) выявляет снижение лабильности и повышение пороговой чувствительности зрительного нерва. При глаукоматозной форме атрофии зрительного нерва с помощью тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Патология глазницы выявляется с помощью обзорной рентгенографии орбиты. Обследование сосудов сетчатки проводится с помощью флуоресцентной ангиографии. Исследование кровотока в глазничной и надблоковой артериях, интракраниальном участке внутренней сонной артерии производится с помощью ультразвуковой допплерографии.

При необходимости офтальмологическое обследование дополняется исследованием неврологического статуса, включающим консультацию невролога, проведение рентгенографии черепа и турецкого седла, КТ или МРТ головного мозга. При выявлении у пациента объемного образования мозга или внутричерепной гипертензии необходима консультация нейрохирурга. В случае патогенетической связи атрофии зрительного нерва с системными васкулитами, показана консультация ревматолога. Наличие опухолей орбиты диктует необходимость осмотра больного офтальмоонкологом. Лечебная тактика при окклюзирующих поражениях артерий (глазничной, внутренней сонной) определяется хирургом-офтальмологом или сосудистым хирургом.

При атрофии зрительного нерва, обусловленной инфекционной патологией, информативны лабораторные тесты: ИФА и ПЦР-диагностика, при атрофии наследственного генеза - генодиагностика.

Дифференциальный диагноз атрофии зрительного нерва следует проводить с периферической катарактой и амблиопией.

Лечение атрофии зрительного нерва

Поскольку атрофия зрительного нерва в большинстве случаев не является самостоятельным заболеванием, а служит следствием других патологических процессов, ее лечение необходимо начинать с устранения причины. Пациентам с интракраниальными опухолями, внутричерепной гипертензией, аневризмой сосудов головного мозга и др. показана нейрохирургическая операция.

Неспецифическое консервативное лечение атрофии зрительного нерва направлено на максимально возможное сохранение зрительной функции. С целью уменьшения воспалительной инфильтрации и отека зрительного нерва проводятся пара-, ретробульбарные инъекции р-ра дексаметазона, внутривенные вливания р-ра глюкозы и кальция хлорида, внутримышечное введение мочегонных препаратов (фуросемида).

Для улучшения кровообращения и трофики зрительного нерва показаны инъекции пентоксифиллина, ксантинола никотината, атропина (парабульбарно и ретробульбарно); внутривенное введение никотиновой кислоты, эуфиллина; витаминотерапия (В2, В6,В12), инъекции экстракта алоэ или стекловидного тела; прием циннаризина, пирацетама, рибоксина, АТФ и др. В целях поддержания низкого уровня внутриглазного давления проводятся инстилляции пилокарпина, назначаются мочегонные средства.

В случае отсутствия противопоказаний при атрофии зрительного нерва назначается иглорефлексотерапия, физиотерапия (электрофорез, ультразвук, лазеро- или электростимуляция зрительного нерва, магнитотерапия, эндоназальный электрофорез и др.). При снижении остроты зрения ниже 0,01 любое проводимое лечение не эффективно.

Прогноз и профилактика

В случае, если атрофию зрительного нерва удалось диагностировать и начать лечить на ранней стадии, возможно сохранение и даже некоторое повышение зрения, однако полного восстановления зрительной функции не происходит. При прогрессирующей атрофии зрительного нерва и отсутствии лечения может развиться полная слепота.

Для предотвращения атрофии зрительного нерва необходимо своевременное лечение глазных, неврологических, ревматологических, эндокринных, инфекционных заболеваний; предупреждение интоксикаций, своевременное переливание крови при профузных кровотечениях. При первых признаках нарушения зрения необходима консультация окулиста.

Друзы диска зрительного нерва

Друзы диска зрительного нерва - это кальцинированные гиалиновые тельца, которые располагаются в прелиминарной части зрительного нерва. В этиопатогенезе заболевания играют роль врожденные особенности анатомии глазного яблока, сосудистые аномалии, поражение аксонов нервных волокон. Клинически патология проявляется сужением и/или выпадением участков поля зрения, снижением четкости видения предметов, расположенных вблизи и вдали. Для диагностики применяют офтальмоскопию, УЗИ глаза, ОКТ, периметрию и визометрию. Тактика ведения пациентов предполагает диспансерное наблюдение у офтальмолога, по показаниям проводятся курсы превентивной дедистрофической терапии.

Впервые друзы диска зрительного нерва были обнаружены в 1858 году, однако их истинное клиническое значение в практической офтальмологии установлено лишь в 1940-х годах. Распространенность проблемы составляет 3,5-3,7% в популяции, причем друзы зачастую диагностируются у детей и подростков. В структуре заболеваемости женщины составляют 61-70%, хотя пока не установлена причина гендерных различий в формировании друз. Поскольку патология сопряжена с риском потери зрения, она представляет огромное практическое значение для офтальмологов.

Причины

Раньше друзы считались врожденным заболеванием, что подкреплялось клиническими наблюдениями этой патологии у родственников из нескольких семей. Позже при масштабных исследованиях обнаружено, что вероятность появления друз у ребенка, рожденного от родителей с данным офтальмологическим заболеванием, составляет не более 3,1%. Общепринятыми являются следующие причины происхождения друз зрительного нерва:

Врожденные аномалии. Многие авторы уверены, что появление друз сопряжено с малыми размерами склерального канала и диска зрительного нерва. Таким образом ученые объясняют редкую встречаемость патологии у людей негроидной расы, которые имеют более широкий склеральной канал, чем представители европеоидной расы.
Сосудистые патологии. Нарушения ангиоархитектоники зрительного нерва сопряжены с повышенной транссудацией белков плазмы крови, которые могут стать основой для фиксации других молекул и образования классической друзы. У пациентов зачастую выявляют аномальное ветвление сосудов, повышенную капиллярность диска, трифуркации артериол.
Дегенерация нервных волокон. При медленном разрушении нервов наблюдается аномальный метаболизм в аксонах, вызывающий внутриклеточный кальциноз митохондрий. Также патология сопровождается выходом митохондрий во внеклеточное пространство с отложением в них кальцинатов, которые выступает основой для развития друзы.
Сопутствующие заболевания. К предрасполагающим факторам относят артериальную гипертензию, наличие которой сопряжено с патологиями кровообращения в структурах глаза и повреждениями сосудов. Вероятность появления друз зрительного нерва увеличивается при гиперхолестеринемии, длительном повышении острофазовых белков.

Патогенез

Механизм развития отложений на диске зрительного нерва зависит от первопричины. Большинство авторов склоняются к аксональному происхождению друз, что подкрепляется их преламинарным расположением, медленным прогрессированием и гистологическим сходством с другими вариантами поражения нервов. Преламинарную локализацию объясняют застоем аксонального тока в склеральном канале, из-за чего очаги кальцификации располагаются впереди от решетчатой пластинки.

Друзы имеют в составе кальций, что обуславливает их базофильное окрашивание при гистологических исследованиях. Также они имеют положительную окраску при импрегнации серебром. Гистохимически друзы представлены отложениями мукополисахаридов, которые разбавлены небольшим количеством железа, аминокислот, РНК и ДНК. Характерным признаком является наличие одной большой друзы, которая окружена большим количеством более мелких отложений.

Симптомы друз диска зрительного нерва

Основным признаком заболевания является изменение офтальмоскопической картины. При осмотре определяются округлые белые или желтоватые включения, расположенные ближе к центру или по краям диска зрительного нерва. В зависимости от глубины их залегания друзы подразделяют на поверхностные, глубокие, скрытые и ампутированные. Для взрослых характерны видимые поверхностные отложения, для детей — глубокие, которые практически не определяются при офтальмоскопии.

Главным клиническим проявлениям друз считаются дефекты поля зрения, которыми страдают до 87% пациентов с отложениями на поверхности зрительного нерва. Они могут быть представлены расширенным слепым пятном, дугообразными или секторальными скотомами. При поверхностных друзах зрительные нарушения встречаются намного чаще, чем при глубоких. Снижение остроты зрения менее характерно для друз, такой симптом наблюдается всего у 5-10% больных.

Осложнения

Неблагоприятным исходом друз зрительного нерва является хроническая оптическая нейропатия. Она возникает вследствие сдавливания нервных волокон и нарушения кровоснабжения в зрительном нерве. У больных наблюдается снижение скорости кровотока и повышение индекса резистентности центральной артерии сетчатки, что сопряжено с высоким риском зрительной патологии. Оптическая нейропатия проявляется прогрессирующей потерей цветового зрения.

У части людей с друзами возникает транзиторный амавроз или постоянная монокулярная слепота без признаков сосудистых осложнений. Дефекты зрительных полей встречаются у 22% пациентов, при чем они возникают в сроки от 2,5 до 9 лет от начала формирования друз. К редким осложнениям относят кровоизлияния в сетчатку, субретинальную неоваскуляризацию, повреждение пигментного эпителия - патологии, сочетание которых называют синдромом «ретинопатии оптических друз».

Для выявления друз диска зрительного нерва требуется комплексное обследование у врача-офтальмолога. Диагностическая программа начинается со сбора жалоб и условий их появления, выяснения, были ли похожие патологии у ближайших родственников. Поскольку клинические данные скудны, для постановки диагноза специалисту необходимы результаты дополнительных методов исследования:

Офтальмоскопия. При осмотре глазного дна определяются бело-желтые отложения на разных участках диска зрительного нерва. Хорошо визуализируются поверхностные грузы, тогда как глубокие практически невозможно обнаружить. При осложненном течении патологии определяются признаки атрофии, точечные кровоизлияния, сосудистые аномалии.
УЗИ глаза. Эхоофтальмография назначается для обследования всех структур глазного яблока, в том числе недоступных для классической офтальмоскопии. Ультразвуковая диагностика информативна при выявлении глубоких отложений гиалина, поэтому она зачастую назначается детям, для которых характерно такое расположение друз.
Оптическая когерентная томография. ОКТ - современный и высокоинформативный метод, который применяется для детального исследования диска зрительного нерва и послойной визуализации центральных отделов сетчатки. При поверхностных друзах определяются дефекты в слое нервных волокон, которые похожи на глаукомные.
Периметрия. Всем пациентам проводятся исследования полей зрения, чтобы вовремя определить центральные и периферические скотомы. Диагностика дополняется визометрией — оценкой остроты зрения, которая проводится с помощью стандартизированных таблиц.
Электрофизиологические исследования. Для оценки функциональной активности сетчатки и проводящих нервных путей выполняют электроретинографию, отражающую дисфункцию ганглиозных клеток. По показаниям проводят исследования зрительных вызванных потенциалов, по результатам которых определяют изменения перипапиллярных нервных волокон.

Дифференциальная диагностика

Друзы необходимо дифференцировать с отеком зрительного нерва, поскольку эти патологии имеют сходную офтальмоскопическую картину, особенно при глубоком залегании кальцинированных отложений. Также важно исключать первичную открытоугольную глаукому, которая характеризуется похожими морфофункциональными изменениями и хроническим характером течения.

Лечение друз диска зрительного нерва

Патология требует выжидательной тактики и динамического наблюдения у офтальмолога. При регулярных визитах к врачу исследуются острота и поля зрения, проводится офтальмоскопия, измеряется внутриглазное давление. Если болезнь не прогрессирует, специальное лечение не требуется. При жалобах на затуманивание зрения или выпадение отдельных участков видимости необходим внеплановый визит к врачу для диагностики возможных осложнений.

Общепринятые программы лечения симптоматических форм не разработаны. В российской офтальмологии широко назначают курсы дедистрофической терапии, которая включает пептидные биорегуляторы, блокаторы роста фактора эндотелия сосудов (VEGF), антиоксиданты. Они применяются в виде глазных капель, субконъюнктивальных и парабульбарных инъекций. В зарубежной практике методика не получила должного распространения из-за малого числа клинических исследований.

В качестве вспомогательного лечения, которое направлено на профилактику дегенеративных изменений в сетчатке глаза, используют методы физиотерапии. Перспективными направлениями в офтальмологии считаются фонофорез, электрофорез, ультразвуковая и лазерная терапия. Выбор терапевтической тактики в конкретном случае определяется расположениям друз, их количеством, индивидуальными рисками осложнений и другими факторами.

У большинства пациентов друзы зрительного нерва имеют благоприятное течение, не ухудшают способность видеть и не нарушают либо незначительно нарушают поля зрения. Прогноз ухудшается при множественных поверхностных отложениях, которые вызывают компрессию нерва и оптическую нейропатию, становятся причиной необратимого снижения зрения. Ввиду сложного этиопатогенеза и возможного врожденного характера патологии превентивные мероприятия не разработаны.

1. Друзы диска зрительного нерва, осложненные геморрагиями на дне глаза/ С.М. Свердлин, Т.П. Чухман, Ю.А. Говорова// Эффективная фармакотерапия. - 2020. - №35.

2. Диссертация на соискание учебной степени кандидата медицинских наук «Диагностические и классификационные критерии друз диска зрительного нерва у детей»/ Д.Ю. Самсонов. - 2019.

3. Офтальмология: национальное руководство/ С.Э. Аветисов, Е.А. Егоров, Л.К. Мошетова, В.В. Нероев и др. - 2018.

4. Неврологические проявления у пациентов с друзами диска зрительного нерва/ Е.А. Кабанова, Е.Э. Иойлева// Практическая медицина. - 2018. - №3.

Ишемическая нейропатия зрительного нерва

Ишемическая нейропатия зрительного нерва - поражение зрительного нерва, обусловленное функционально значимым расстройством кровообращения в его интрабульбарном или интраорбитальном отделе. Ишемическая нейропатия зрительного нерва характеризуется внезапным снижением остроты зрения, сужением и выпадением полей зрения, монокулярной слепотой. Диагностика ишемической нейропатии требует проведения визометрии, офтальмоскопии, периметрии, электрофизиологических исследований, УЗДГ глазных, сонных и позвоночных артерий, флюоресцентной ангиографии. При выявлении ишемической нейропатии зрительного нерва назначается противоотечная, тромболитическая, спазмолитическая терапия, антикоагулянты, витамины, магнитотерапия, электро- и лазерстимуляция зрительного нерва.

Ишемическая нейропатия зрительного нерва обычно развивается в возрасте 40-60 лет, преимущественно у лиц мужского пола. Это серьезное состояние, которое может вызывать значительное снижение зрения и даже слепоту. Ишемическая нейропатия зрительного нерва не является самостоятельным заболеванием органа зрения, а служит глазным проявлением различных системных процессов. Поэтому проблемы, связанные с ишемической нейропатией, изучаются не только офтальмологией, но и кардиологией, ревматологией, неврологией, эндокринологией, гематологией.

Поражение зрительного нерва может развиваться в двух формах - передней и задней ишемической нейропатии. Обе формы могут протекать по типу ограниченной (частичной) или тотальной (полной) ишемии.

При передней ишемической нейропатии зрительного нерва патологические изменения обусловлены острым расстройством кровообращения в интрабульбарном отделе. Задняя нейропатия развивается реже и связана с ишемическими нарушениями, возникающими по ходу зрительного нерва в ретробульбарном (интраорбитальном) отделе.

Передняя ишемическая нейропатия патогенетически обусловлена нарушением кровотока в задних коротких ресничных артериях и развивающейся вследствие этого ишемией ретинального, хориоидального (преламинарного) и склерального (ламинарного) слоев ДЗН. В механизме развития задней ишемической нейропатии ведущая роль принадлежит расстройству кровообращения в задних отделах зрительного нерва, а также стенозам сонных и позвоночных артерий. Локальные факторы острого нарушения кровообращения зрительного нерва могут быть представлены как функциональными расстройствами (спазмами) артерий, так и их органическими изменениями (склеротическими поражениями, тромбоэмболиями).

Этиология ишемической нейропатии зрительного нерва мультифакторная; заболевание обусловлено различными системными поражениями и связанными с ними общими гемодинамическими нарушениями, локальными изменениями в сосудистом русле, расстройствами микроциркуляции. Ишемическая нейропатия зрительного нерва наиболее часто развивается на фоне общих сосудистых заболеваний - атеросклероза, гипертонической болезни, височного гигантоклеточного артериита (болезни Хортона), узелкового периартериита, облитерирующего артериита, сахарного диабета, дископатий шейного отдела позвоночника с нарушениями в вертебробазилярной системе, тромбоза магистральных сосудов. В отдельных случаях ишемическая нейропатия зрительного нерва возникает вследствие острой кровопотери при желудочно-кишечных кровотечениях, травмах, хирургических вмешательствах, анемии, артериальной гипотонии, болезнях крови, после наркоза или гемодиализа.

Симптомы

При ишемической нейропатии зрительного нерва чаще поражается один глаз, однако у трети больных могут наблюдаться двусторонние нарушения. Нередко второй глаз вовлекается в ишемический процесс спустя некоторое время (несколько дней или лет), обычно в течение ближайших 2-5 лет. Передняя и задняя ишемическая нейропатия зрительного нерва часто сочетаются между собой и с окклюзией центральной артерии сетчатки.

Оптическая ишемическая нейропатия, как правило, развивается внезапно: часто после сна, физического усилия, горячей ванны. При этом резко снижается острота зрения (вплоть до десятых долей, светоощущения или слепоты при тотальном поражении зрительного нерва). Резкое падение зрения происходит в период от нескольких минут до часов, так что пациент четко может указать время ухудшения зрительной функции. Иногда развитию ишемической нейропатии зрительного нерва предшествуют симптомы-предвестники в виде периодического затуманивания зрения, боли за глазом, сильной головной боли.

При данной патологии в том или ином варианте всегда нарушается периферическое зрение. Могут отмечаться отдельные дефекты (скотомы), выпадения в нижней половине поля зрения, выпадения височной и носовой половины поля зрения, концентрическое сужение полей зрения.

Период острой ишемии продолжается в течение 4-5 недель. Затем постепенно спадает отек ДЗН, рассасываются кровоизлияния, наступает атрофия зрительного нерва различной степени выраженности. При этом дефекты полей зрения сохраняются, но могут значительно уменьшаться.

Для выяснения характера и причин патологии пациенты с ишемической нейропатией зрительного нерва должны быть обследованы офтальмологом, кардиологом, эндокринологом, неврологом, ревматологом, гематологом.

Комплекс офтальмологического обследования включает проведение функциональных тестов, осмотра структур глаза, ультразвуковых, рентгенологических, электрофизиологических исследований.

Проверка остроты зрения выявляет его снижение от незначительных величин до уровня светоощущения. При обследовании полей зрения определяются дефекты, соответствующие повреждению тех или иных участков зрительного нерва.

При офтальмоскопии выявляется бледность, ишемический отек и увеличение ДЗН, его проминация в стекловидное тело. Сетчатка вокруг диска отечна, в макуле определяется «фигура звезды». Вены в зоне сдавления отеком узкие, на периферии, напротив, полнокровные и расширенные. Иногда выявляются очаговые кровоизлияния и экссудация.

Ангиография сосудов сетчатки при ишемической нейропатии зрительного нерва выявляет ретинальный ангиосклероз, возрастной фиброз, неравномерный калибр артерий и вен, окклюзию цилиоретинальных артерий. При задней ишемической нейропатии зрительного нерва офтальмоскопия в остром периоде не выявляет никаких изменений в ДЗН. При УЗДГ глазных, надблоковых, сонных, позвоночных артерий нередко определяются изменения кровотока в данных сосудах.

Электрофизиологические исследования (определение критической частоты слияния мельканий, электроретинограмма и др.) демонстрируют снижение функциональных порогов зрительного нерва. При исследовании коагулограммы обнаруживаются изменения по типу гиперкоагуляции; при определении холестерина и липопротеидов выявляется гиперлипопротеинемия. Ишемическую нейропатию зрительного нерва следует отличать от ретробульбарного неврита, объемных образований орбиты и ЦНС.

Лечение

Терапия ишемической нейропатии зрительного нерва должна быть начата в первые часы после развития патологии, поскольку длительное нарушение кровообращение вызывает необратимую гибель нервных клеток. Неотложная помощь при резко развившейся ишемии включает немедленное внутривенное введение раствора эуфиллина, прием нитроглицерина под язык, вдыхание паров нашатырного спирта. Дальнейшее лечение ишемической нейропатии зрительного нерва проводится стационарно.

Последующее лечение направлено на снятие отека и нормализацию трофики зрительного нерва, создание обходных путей кровоснабжения. Важное значение имеет терапия основного заболевания (сосудистой, системной патологии), нормализация показателей свертывающей системы и липидного обмена, коррекция уровня АД.

При ишемической нейропатии зрительного нерва назначается прием и введение мочегонных препаратов (диакарба, фуросемида), сосудорасширяющих и ноотропных средств (винпоцетина, пентоксифилина, ксантинола никотината), тромболитических препаратов и антикоагулянтов (фениндиона, гепарина), кортикостероидов (дексаметазона), витаминов групп В, С и Е. В дальнейшем проводится магнитотерапия, электростимуляция, лазерстимуляция волокон зрительного нерва.

Прогноз ишемической нейропатии зрительного нерва неблагоприятен: несмотря на лечение, часто сохраняется значительное снижение остроты зрения и стойкие дефекты периферического зрения (абсолютные скотомы), обусловленные атрофией зрительного нерва. Повышения остроты зрения на 0,1-0,2 удается добиться лишь у 50% пациентов. При поражении обоих глаз возможно развитие слабовидения или тотальной слепоты.

Для профилактики ишемической нейропатии зрительного нерва важное значение имеет терапия общих сосудистых и системных заболеваний, своевременность обращения за медицинской помощью. Пациентам, перенесшим ишемическую нейропатию зрительного нерва одного глаза, необходимо диспансерное наблюдение офтальмолога и проведение соответствующей профилактической терапии.

Читайте также: