Особенности лечения отосклероза с поражением улитки

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Отосклероз — специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое двустороннее очаговое остеодистрофическое поражение костной капсулы ушного лабиринта. Этиопатогенез данного заболевания до сих пор не установлен. Его эпидемиологическая распространенность, по данным ряда авторов, составляет 5,67 пациента на 100 тыс. жителей. Отосклероз принято подразделять на клинический, проявляющийся соответствующей симптоматикой, и гистологический — бессимптомный. Несмотря на то, что основные методы оперативного вмешательства были разработаны и внедрены в клиническую практику в середине ХХ в., хирургическое лечение отосклероза остается актуальной проблемой современной оториноларингологии. Частота осложнений и неудовлетворительных результатов стапедопластики в настоящее время достаточно высока — от 1,6% до 20%. Кохлеарная форма отосклероза, по данным разных авторов, выявляется у 1,5-20% пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. В статье представлена тактика ведения пациентов с учетом возможностей современных методов диагностики. Для снижения риска осложнений стапедопластики необходимо тщательное предоперационное обследование, включающее не только оценку значений показателей звукопроведения и звуковосприятия, но и выявление локализации отосклеротических очагов с помощью мультиспиральной компьютерной томографии височных костей, а при выявлении кохлеарной формы отосклероза — магнитно-резонансной томографии улитки.

Ключевые слова: отосклероз, кохлеарная форма отосклероза, МСКТ височных костей, стапедопластика, хирургическое лечение.

S.V. Astashchenko, V.E. Kuzovkov, S.N. Ilyin, A.S. Sapogovskaya, S.S. Pavlova

St. Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Otosclerosis is a specific disease, presenting itself as initial metabolic bilateral osteodystrophy lesion focus of the bony otic capsule in the bony labyrinth. The disease etiopathogenesis has not yet been established. According to a number of authors, its epidemiological prevalence is 5.67 patients per 100 thousand inhabitants. Otosclerosis is usually divided into clinical, manifested by appropriate symptoms and signs, and histological — asymptomatic. Even though the basic surgical intervention methods were developed and introduced into clinical practice in the mid-twentieth century, otosclerosis surgical treatment remains an urgent problem of modern otorhinolaryngology. Currently, the frequency of complications and stapedoplasty unacceptable results remains quite high and ranges from 1.6% to 20%. According to various authors, the cochlear otosclerosis ranges from 1.5% to 20% of patients with chronic sensorineural hearing loss. The article attempts to generalize the patient management tactics taking into account the modern diagnostic methods possibilities. A meticulous preoperative examination is needed to reduce the risk of stapedoplasty events, including not only bone conduction and listening value, but also otosclerosis focalization detection, including temporal bones Multispiral Computed Tomography (MCT), and cochlear canal Magnetic Resonance Imaging (MRI) if the cochlear otosclerosis is identified.

Keywords: otosclerosis, cochlear otosclerosis, temporal bones MCT, stapedoplasty, surgical treatment.

For citation: Astashchenko S.V., Kuzovkov V.E., Ilyin S.N et al. Cochlear otosclerosis: diagnostics and surgical tactics. RMJ. Medical Review. 2019;9(II):52-55.

Для цитирования: Кохлеарная форма отосклероза: диагностика и тактика хирургического лечения. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3(9(II)):52-55.

В статье представлена тактика ведения пациентов с кохлеарной формой отосклероза с учетом возможностей современных методов диагностики

Введение

Несмотря на то, что основные методы оперативного вмешательства были разработаны и внедрены в клиническую практику в середине ХХ в., хирургическое лечение отосклероза остается актуальной проблемой современной оториноларингологии. Эпидемиологическая распространенность отосклероза, по данным ряда авторов, составляет 5,67 пациента на 100 тыс. жителей [1]. За последние десятилетия отохирургические вмешательства выполняются с использованием современных операционных микроскопов, хирургического лазера, отологической микродрели Skeeter и различных инструментов, созданных с применением инновационных технологий. Кроме того, постоянно совершенствуются протезы стремени, что позволяет хирургу во время операции подобрать протез в зависимости от анатомии среднего уха конкретного пациента (различная длина, форма, диаметр ножки протеза). Все это значительно облегчает работу врача и позволяет достичь хороших функциональных результатов операции у пациентов, которым еще 10 лет назад отказывали в помощи при наличии облитерирующей формы отосклероза или аномалии расположения лицевого нерва.

Однако, по данным отечественных и зарубежных авторов, частота осложнений и неудовлетворительных результатов стапедопластики остается достаточно высокой и составляет от 1,6 до 20% 4. По нашему мнению, часть неудачных исходов стапедопластики может быть связана с недостаточной диагностикой кохлеарной формы отосклероза, при которой классические методы оперативного лечения могут быть неэффективны.

Большинство оториноларингологов в нашей стране в своей клинической практике для определения формы отосклероза используют классификацию Н.А. Преображенского. При этом форма отосклероза определяется на основании данных тональной пороговой аудиометрии (ТПА) в зависимости от уровней порогов костной проводимости (КП). Н.А. Преображенский в 1962 г. описал тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза. При этом тимпанальная форма характеризуется порогами по КП в зоне речевых частот до 20 дБ, смешанная форма I — от 21 до 30 дБ, смешанная форма II — >30 дБ, кохлеарная форма — >50 дБ.

Классификация и диагностика

Группа ученых под руководством В.С. Корвякова предложила выделять следующие формы отосклероза:

фенестральную (во всех случаях характеризуется кондуктивной тугоухостью по данным ТПА);

фенестрально-кохлеарную (проявляется смешанной формой тугоухости);

кохлеарную (во всех случаях соответствует сенсоневральной тугоухости по ТПА, в некоторых случаях сопровождаясь небольшим «ложным» костно-воздушным интервалом (КВИ)) [5].

Кохлеарная форма отосклероза, по данным ТПА, характеризуется типичной сенсоневральной тугоухостью, КВИ при этом полностью отсутствует или минимален, составляя от 5 до 15 дБ 7. Типичная аудиограмма представлена на рисунке 1.

По данным некоторых авторов, кохлеарная форма отосклероза встречается у 10% пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью [3, 4, 8]. По данным А.И. Крюкова с соавт. (2019), кохлеарная форма была выявлена у 2,9% больных отосклерозом [2]. За период с 2017 по 2019 г. в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России было проведено 1200 кохлеарных имплантаций, при этом пациентов, у которых этиологическим фактором развития сенсоневральной тугоухости IV степени была кохлеарная форма отосклероза, было 12 человек (1%).

При проведении импедансометрии у пациентов с кохлеарной формой отосклероза подвижность барабанных перепонок сохранена. При отосклерозе в 95% случаев обнаруживается тимпанограмма типа А по J. Jerger. В дальнейшем фиксация стремени приводит к некоторому снижению податливости звукопроводящей системы, которое сопровождается снижением амплитуды тимпанометрической кривой, и к закруглению ее пика (тимпанограмма типа As). В более редких случаях при проведении многочастотной тимпанометрии с зондирующей частотой 650 Гц может регистрироваться тимпанограмма типа Е, что может говорить о наличии гиперподвижности наковально-стременного сочленения, обусловленной плотной фиксацией стремени [2, 9].

Акустическая рефлексометрия является информативным методом исследования для диагностики отосклероза, а также для дифференциальной диагностики сенсоневральной тугоухости и кохлеарной формы отосклероза. В норме порог регистрации акустического рефлекса составляет 80-90 дБ над индивидуальным порогом слуховой чувствительности. При сенсоневральной тугоухости, сопровождающейся феноменом ускоренного нарастания громкости, пороги рефлекса значительно снижаются, достигая 35-60 дБ, а в ряде случаев — 15-20 дБ над индивидуальным порогом. Акустический рефлекс при отосклерозе при звуковой стимуляции интенсивностью 110-115 дБ отсутствует (как при ипси-, так и при контралатеральной стимуляции). Также он может быть двухфазным или обратным по фазе. Это объясняют нарушением движения слуховых косточек вследствие фиксации стремени либо сокращением мышцы, натягивающей барабанную перепонку [9, 10].

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей (шаг 0,6-1 мм) является объективным методом верификации отосклероза, который позволяет выявить его локализацию и степень активности патологического процесса. По данным МСКТ височных костей, в зависимости от распространения очагов отосклероза или отоспонгиоза выделяют следующие формы: фенестральную, смешанную и кохлеарную [2].

Наиболее оптимально провести исследование височных костей с помощью МСКТ высокого разрешения (high resolution) [11]. По данным различных авторов, чувствительность метода составляет 80-95%, специфичность — 99,1% [2, 12]. По данным А.И. Крюкова и соавт. (2019), Т.I. Kanzara et al. (2017), при фенестральной форме отосклероза очаги размером менее 1 мм и высокой плотности могут не визуализироваться на МСКТ [2, 13, 14]. По данным S. Berrettini (2010), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (КТ) является предпочтительным методом для диагностики формы отосклероза — чувствительность метода составляет 95,2%, специфичность — 96,7% [15]. С.А. Карпищенко (2016) считает, что конусно-лучевая компьютерная томография височных костей (КЛКТ) позволяет снизить лучевую нагрузку, уменьшить стоимость исследования. При этом диагностическая чувствительность КЛКТ составляет 100%, а специфичность — 81% [16]. Проведение КТ-денситометрии позволяет определить плотность очагов отосклероза. В норме плотность костной ткани улитки составляет от +2000 до +2200 ед. HU, участки пониженной плотности (менее 1000 ед. HU) считаются активным отосклерозом. МСКТ височных костей высокого разрешения может выявить отосклеротические очаги и деминерализацию улитки. Существуют две различные системы оценки КТ-изменений (Rotteveel и Symons/Fanning), используемые для классификации отосклероза и основанные на расположении отосклеротических поражений. Таким образом, выделяют фенестральный и ретрофенестральный отосклероз [3, 17].

На рисунке 2 представлен МСКТ-снимок височных костей с распространением отосклеротических очагов на капсулу улитки и их слияние, которое выглядит как «двойное кольцо», повторяющее ее контуры (так называемый «двойной контур») [3].

Для определения проходимости спирального канала улитки может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ). При МРТ могут быть идентифицированы содержащие жидкость структуры внутреннего уха, возможно определение проходимости спирального канала улитки или его лестниц, что особенно актуально у пациентов перед проведением кохлеарной имплантации [2, 19].

Результаты диагностики форм и стадий отосклеротического процесса определяют тактику ведения больных с отосклерозом.

Лечение

Пациентам с активной стадией отосклероза, независимо от формы тугоухости, для предотвращения осложнений ряд авторов рекомендуют проводить курсы консервативного лечения (инактивирующей терапии) с помощью комплекса лекарственных средств, учитывая плотность очагов отоспонгиоза в лабиринте по данным КТ-денситометрии [2, 18, 20, 21]. На основании полученных значений плотности костной ткани определяют длительность лечения. В России вопросами инактивирующей терапии отосклероза активно занимаются коллеги из ГБУЗ «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского». Так, при плотности очагов отоспонгиоза менее 300 ед. HU Н.Л. Кунельская и соавт. (2014) рекомендуют проводить 4 курса комплексной инактивирующей терапии, при плотности костной ткани 300-600 ед. HU — 2 курса, 600-900 ед. HU — 1 курс, при этом в течение 1 года проводят не более 2 курсов терапии. По мнению К. Brookler (2008), Н.Л. Кунельской (2014), А.Ц. Дондитова (2000), В. Liktor (2013), консервативное лечение пациентов с активной стадией отосклероза ослабляет токсическое влияние продуктов метаболизма на рецепторные структуры улитки и способствует склерозированию очагов отоспонгиоза за счет накопления кальция, что в конечном итоге стабилизирует пороги слуха по КП [18, 20, 21, 22]. Инактивирующая терапия (бисфосфонаты, фторид натрия, карбонат кальция и витамин D₃) проводится до стихания признаков активности отосклеротического процесса и стабилизации слуха. При выявлении активных очагов интраоперационно данная терапия назначается после операции [20].

Единственным методом улучшить слух у пациентов с отосклерозом является оперативное вмешательство на среднем ухе. Стапедопластика — относительно простой, безопасный и недорогой метод лечения, который позволяет достичь социально адекватного слуха у пациентов с тимпанальной и смешанной формами отосклероза. При этом эффективность стапедопластики у пациентов с тимпанальной формой отосклероза ни у кого не вызывает сомнения.

При смешанной форме отосклероза тактика ведения пациента зависит от величины КВИ в зоне речевых частот. При смешанной форме тугоухости и КВИ ≥30 дБ проведение стапедопластики оправданно и, зачастую, позволяет достичь не только понижения порогов звукопроведения с полным закрытием КВИ, но и улучшения порогов звуковосприятия в зоне речевых частот на 10-15 дБ.

В отечественной и зарубежной литературе не прекращаются дискуссии о целесообразности проведения стапедопластики у пациентов с кохлеарной формой отосклероза. Одни авторы настаивают на проведении стапедопластики пациентам с кохлеарной формой отосклероза, другие, наоборот, говорят о ее нецелесообразности [5, 12, 17, 23, 24]. В.С. Корвяков с соавт. (2018) описали способ лечения пациентов с кохлеарной формой отосклероза, заключающийся в проведении стапедопластики с частичной заменой перилимфы на физиологический раствор [5]. По нашему мнению, пациенты с кохлеарной формой отосклероза, сенсоневральной тугоухостью и КВИ

У пациентов с выраженной односторонней сенсоневральной тугоухостью III-IV степени, обусловленной кохлеарной формой отосклероза, при условии порогов звуковосприятия со стороны противоположного уха в зоне речевых частот в пределах 30 дБ, возможна установка имплантируемого аппарата костной проводимости на стороне хуже слышащего уха.

Кохлеарная имплантация показана пациентам с кохлеарной формой отосклероза при двустороннем поражении, КВИ 85 дБ на лучше слышащем ухе, а также с разборчивостью многосложных слов при речевой аудиометрии в открытом списке

Выводы

Кохлеарная форма отосклероза может являться причиной сенсоневральной тугоухости у 1,5-20% пациентов.

Для снижения риска осложнений после стапедопластики в комплекс предоперационного обследования пациентов с отосклерозом необходимо включать проведение МСКТ височных костей (с шагом исследования 0,6-1 мм). При выявлении кохлеарной формы отосклероза целесообразно проведение МРТ улитки.

Выбор тактики ведения пациентов с отосклерозом должен зависеть от формы и стадии отосклеротического процесса и формы тугоухости. На современном этапе развития отохирургии при выборе правильной тактики можно помочь пациентам с любой формой отосклероза.

Список литературы Свернуть Развернуть

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Отосклероз - симптомы и лечение

Что такое отосклероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боденко Анны Анатольевны, ЛОРа со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Боденко Анны Анатольевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Ольга Медведева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Отосклероз (Otosclerosis) — это разрастание костной ткани внутри уха, из-за которого снижается слух и появляется шум в ушах.

При заболевании нарушается подвижность стремечка (слуховой косточки среднего уха), из-за чего гасится звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и поступать в мозг. В результате человек перестаёт нормально воспринимать звуки. Слух при этом снижается постепенно, часто пациенты не сразу замечают изменения.

При болезни поражены оба уха, но хуже слышит только одно, лишь при обследовании выясняется, что процесс двусторонний [1] [9] .

Отосклероз — это системное заболевание, при котором поражается не только внутреннее ухо, но и затылочная кость, позвоночник и кисти.

Распространённость отосклероза

Отосклероз с изменениями в среднем ухе, но без клинических проявлений выявляют у 10 % населения, со снижением слуха — у 1 %. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиться и в раннем детстве. Чаще, в 80-85 % случаев, отосклерозом болеют женщины [1] [2] .

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников снижен слух, то вероятность развития заболевания значительно выше, но этот риск реализуется не более чем в 40 % случаев [1] .

Как правило, отосклероз прогрессирует при гормональных перестройках: в период полового созревания, при беременности, после родов, во время менопаузы. Поэтому гораздо чаще заболевание возникает у женщин, чем у мужчин [2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы отосклероза

Основные симптомы отосклероза:

снижение слуха;
шум в ушах;
головокружение и нарушение равновесия.

Слух снижается у всех пациентов с отосклерозом. В первую очередь начинает неразборчиво звучать чужая речь. В начале заболевания тугоухость односторонняя, затем становится двусторонней, но лучше слышащее ухо кажется человеку здоровым.

Особенности тугоухости, по которым можно заподозрить отосклероз:

симптом Виллизия — слух парадоксально улучшается в шумной обстановке, например в трамвае или метро;
симптом Шира — речь сложнее разобрать при глотании и жевании;
симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неразборчивой при одновременном разговоре нескольких людей и напряжённом внимании.

Слух при отосклерозе снижается постепенно, выраженная глухота развивается в среднем в течение 9-10 лет от начала заболевания. В редких случаях встречаются молниеносные формы, при которых повреждаются нервные элементы внутреннего уха, из-за чего за несколько месяцев развивается почти полная глухота. Также встречаются затянувшиеся формы, которые долго развиваются и проявляются в пожилом возрасте [1] .

Шум в ушах возникает у 75-93 человек из 100 больных отосклерозом [2] . Этот симптом иногда не беспокоит пациентов, но может стать основной жалобой и тревожить сильнее, чем снижение слуха. В начале заболевания ушной шум возникает только в тишине, но с ухудшением слуха он усиливается и становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкотональный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение или щёлканье. Иногда он настолько сильный, что лишает сна, аппетита и доводит до отчаяния. Шум может нарастать под влиянием алкоголя, переутомления, после физической работы, спортивных занятий, волнений, во время насморка [2] .

Головокружение при отосклерозе встречается достаточно редко. Может проявляться как ощущением неустойчивости, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает в определённом положении, например при повороте или запрокидывании головы, быстром наклоне и резком вставании с постели.

Патогенез отосклероза

Ушной лабиринт в отличие от остальных костей со временем не твердеет и в норме остаётся таким, как при внутриутробном развитии. При возникновении отосклеротического очага лабиринтная кость выходит из этого первичного, «застывшего » состояния и образуется зрелая, плотная кость.

Отосклеротический очаг — это участок вновь образованной губчатой ткани, чётко отграниченный от плотной капсулы лабиринта и пронизанный множеством сосудистых каналов [1] .

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремечка и окружающей его связки, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза чаще всего возникают в области окна преддверия и улитки, капсуле улитки и значительно реже в полукружных каналах. Более чем у трети больных такие очаги появляются в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе [2] . В капсуле лабиринта очаги располагаются в мозаичном порядке, но полностью капсулу никогда не замещают.

Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремечка.
В основании стремени развивается отосклеротический очаг, непоражённая часть основания атрофируется.
Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и захватывает половину основания стремени.
Отосклеротический процесс поражает всё основание стремени, выходит за его пределы и полностью обездвиживает стремя.

Существует много гипотез, которые объясняют механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

Гипотезы, согласно которым отосклероз развивается из-за механических и других физических факторов, например при работе без наушников в шумных условиях.
Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
Причиной отосклероза считается нарушение работы эндокринных органов, в первую очередь регулирующих минеральный обмен: надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желёз.
Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нервно-трофические нарушения и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины отосклероза и факторы, провоцирующие его развитие, пока неизвестны [1] .

Классификация и стадии развития отосклероза

Отосклероз классифицируют по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также выделяют несколько стадий развития и периодов течения заболевания.

Стадии отосклероза:

Гистологическая стадия (протекает без симптомов) — здоровая костная ткань замещается губчатой костью. Затем незрелая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что проявляется снижением слуха.

Три периода течения болезни:

Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) [1][9] .

По нарастанию симптомов различают:

Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также у людей с наследственной предрасположенностью к развитию отосклероза. Выраженная тугоухость у таких пациентов развивается за несколько месяцев или за год.
Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9-10 лет.
Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. При такой форме периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяют друг друга, но полностью слух никогда не восстанавливается [1] .

В зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют:

Тимпанальную форму — ограничена или полностью исчезает подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при этой форме наиболее благоприятен, операция позволяет достичь хорошего эффекта.
Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего снижается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически не лечится из-за развития сенсоневральной тугоухости.
Смешанную форму — страдает звукопроведение и частично звуковосприятие. Лечение позволяет частично восстановить слух.

Осложнения отосклероза

При отосклерозе неотвратимо, порой достаточно быстро, снижается слух, что приводит к глухоте и инвалидности. От возникшей тугоухости и глухоты можно избавиться с помощью слуховых аппаратов и хирургического лечения [11] .

Диагностика отосклероза

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и инструментальных исследований.

Сбор анамнеза

Отосклероз может встречаться в нескольких поколениях, поэтому врач спросит о снижении слуха у родственников. Диагноз у них может быть не подтверждён, но ухудшение слуха у членов семьи, особенно прогрессирующее и выраженное, может свидетельствовать о наследственном характере заболевания.

В начале болезни пациенты жалуются на нарастающее снижение слуха и шум в одном ухе, затем вовлекается и второе ухо.

Заподозрить отосклероз позволяют особенности снижения слуха: парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при глотании или разговоре нескольких людей. Шум в ухе при отосклерозе тоже достаточно специфичен — напоминает гул проводов, шум ветра или падающей воды.

Основные клинические критерии отосклероза: двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки и хорошая проходимость слуховых труб [2] . При кондуктивной тугоухости звуковые волны плохо проходят от наружного уха к барабанной перепонке, слуховым косточкам среднего уха и внутреннему уху.

Инструментальные исследования

Диагностика отосклероза начинается с аудиометрии и акустической импедансометрии. Если с помощью этих методов выявлены отклонения, то проводится мультиспиральная или конусно-лучевая компьютерная томография.

Тональная пороговая аудиометрия — это наиболее простой и доступный метод, который позволяет заподозрить наличие отосклероза. При аудиометрии определяют пороги слуха, т. е. звуки наименьшей интенсивности, которые человек способен услышать на разных частотах. Аудиометрические кривые будут различаться в зависимости от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия — это комплекс исследований, с помощью которого оценивают передачу звуковых колебаний, и тем самым определяют состояние среднего уха. Именно этот метод позволяет подтвердить диагноз. Импедансометрия включает тимпанометрию и исследование слухового рефлекса.

Тимпанометрия — это исследование подвижности барабанной перепонки под давлением воздуха в слуховом проходе. При отосклерозе тимпанометрическая кривая практически не изменяется, но её амплитуда может немного снизиться.

Характерным признаком заболевания является отсутствие или инверсия акустического рефлекса [10] . Акустический рефлекс — это сокращение под воздействием звука стременной мышцы среднего уха, при очень сильном звуке сокращаются ещё и мышцы, натягивающие барабанную перепонку.

Компьютерная томография височных костей высокого разрешения (КТ) — это высокоинформативный объективный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет точно визуализировать структуры височных костей, выявлять расположение, распространённость очагов и активность отосклероза. Также можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование играет важную роль при диагностике перед кохлеарной имплантацией: позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, определить объём, тактику и прогноз операции. Диагностическая чувствительность КТ височных костей составляет 80-95 % [3] .

Конусно-лучевая КТ височных костей — инновационная технология, которую проводят с помощью тонкого прерывистого конического пучка рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ по форме рентгеновского луча. При конусно-лучевой КТ ниже лучевая нагрузка, цена исследования также ниже, при этом чувствительность метода составляет 100 %. Аппараты КЛКТ есть в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография височных костей (МРТ) позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового прохода, что особенно важно при распространении процесса в просвет лабиринта. Также с помощью МРТ можно исключить сопутствующую ретрокохлеарную патологию: невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа, изменения головного мозга [3] [8] .

Рентген височных костей при отосклерозе не информативен, так как не может показать мелкие структуры среднего уха и строение височной кости.

Лабораторная диагностика

Анализы при диагностике отосклероза сдавать не нужно. Они могут потребоваться только при подготовке к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от адгезивного среднего отита, нейросенсорной тугоухости, травмы слуховых косточек и врождённых аномалий среднего уха [9] .

Лечение отосклероза

Цель лечения — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, показано при активном отосклеротическом процессе [3] . Основная терапия — это бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Наиболее эффективны азотсодержащие бифосфонаты 3-го поколения, но в России пока используются азотсодержащие бифосфонаты 1-2-го поколений [3] .

Медикаментозная терапия проводится в течение трёх месяцев: месяц приёма препаратов, перерыв на месяц, снова месяц приёма. Если положительной динамики нет, то назначают ещё 1-2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируют с помощью КТ височных костей.

К побочным эффектам бифосфонатов относятся боли в верхней части живота, запор, диарея и метеоризм. Фторид натрия может провоцировать боль в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Чтобы усилить эффект, лечение иногда дополняют электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха [7] . Но научных доказательств эффективности этого метода пока недостаточно.

При лечении отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое лечение [3] .

Когда речь собеседника звучит неразборчиво или не воспринимается совсем, рекомендуется носить слуховой аппарат.

Хирургическое лечение

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедэктомия со стапедопластикой (удаление стремени и замена его протезом). Заметного и стойкого улучшения слуха удаётся достичь у большинства пациентов.

Во время операции частично или полностью удаляют стремя и вживляют тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или свой хрящ, который берут с задней поверхности ушной раковины. Операция обычно проводится под местной анестезией.

Чтобы уменьшить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляют с помощью лазера.

После хирургического лечения рекомендуется в течение 3-4 месяцев избегать тяжёлых физических нагрузок, резких движений головой, не бегать, не прыгать, не подвергать уши резким перепадам давления, громким звукам, шуму, сильно не сморкаться, избегать перегрева и переохлаждения, беречься от острых респираторных заболеваний. В течение 7-8 месяцев нельзя летать на самолёте.

При несоблюдении этих рекомендаций могут развиться осложнения. К возможным осложнениям после операции относятся фистула лабиринта и самопроизвольная ампутация длинного отростка наковальни. Чтобы устранить их, потребуется повторная операция.

Кохлеарная имплантация

При развитии тугоухости IV степени и глухоты спатедэктомия с протезированием не эффективны. Восстановить слух у таких пациентов можно с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние импульсы в сигналы, понятные нервной системе [5] [6] . После установки имплант настраивает аудиолог. Чтобы пациент смог адаптироваться к новым слуховым ощущениям и научился снова узнавать звуки и речь, необходимо заниматься с сурдопедагогом и логопедом.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз при отосклерозе относительно благоприятный: даже при развитии тугоухости и глухоте слух после операции улучшается, как правило, у 80-90 % пациентов [11] .

Специфической профилактики отосклероза не существует, но есть правила, которые позволяют замедлить развитие болезни.

Эти правила просты, но эффективны:

нужно стараться вести спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций;
чаще гулять на свежем воздухе, особенно по лесу, больше времени проводить на даче, в сельской местности;
есть больше растительной пищи и продуктов, содержащих витамин Д (печень, желток, сливочное масло, рыбий жир);
отказаться от длительного загара — продолжительное солнечное облучение негативно влияет на состояние кожи, вызывает перегрев тела, при этом снижается иммунитет и нарушается работа эндокринных желёз;
обследоваться у ЛОР-врача не реже раза в год [1] .

Если у родственников были проблемы со слухом, то для профилактики нужно посетить ЛОР-врача.

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

МКБ-10

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Отосклероз у детей

Отосклероз у детей — это хроническое прогрессирующее заболевание уха, при котором возникает ограниченный остеодистрофический процесс в его костных структурах. Патология имеет наследственный характер, манифестирует под воздействием эндо- и экзогенных провоцирующих факторов. Проявляется двусторонним снижением слуха, шумом в ушах, головокружением и нарушениями координации. Для диагностики проводят аудиометрию с функциональными тестами, акустическую импедансометрию, КТ или МРТ височной кости. Лечение отосклероза у детей в основном хирургическое, для замедления прогрессирования применяют медикаменты (бифосфонаты, холекальциферол).

Отосклероз — заболевание, которое преимущественно начинается у пациентов молодого возраста. Дебют у детей до 14 лет составляет 1,5-3% среди всех случаев патологии. Девочки составляют до 75-80% среди больных отосклерозом. Гистологические нарушения без симптомов выявляются у 17% детей при обследовании уха в связи с другими жалобами. Болезнь имеет большую клиническую значимость в детской отоларингологии, что обусловлено ее необратимым характером, неуклонным прогрессированием и риском возникновения тугоухости.

Причины

Этиологическая структура отосклероза до конца не установлена. Специалисты полагают, что в развитии заболевания основную роль играет наследственность по аутосомно-доминантному типу. Определено 5 генов, которые отвечают за формирование проблем со слухом: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22-24 (OTSC5). Однако клинически отосклероз проявляется только у 20-40% детей, являющихся носителями этих мутаций.

Факторы риска

Предрасполагающим фактором в педиатрической практике считается инфицирование вирусом кори, который способен поражать костные структуры внутреннего уха. Вероятность заболевания повышается у детей, страдающих эндокринными и метаболическими расстройствами, нарушениями минерального обмена на фоне поражения паращитовидных желез.

К экзогенным провоцирующим факторам относят проживание в местах с постоянно высоким уровнем шума (возле крупных магистралей, железнодорожных путей, аэропортов). Клиническому дебюту отосклероза также способствует привычка слушать музыку в наушниках на высокой громкости.

Патогенез

При отосклерозе нарушается дифференцировка и работа остеокластов, в результате чего нарастают дистрофические изменения костных элементов лабиринта. При этом происходит 2 параллельных процесса: под влиянием остеокластов усиленно разрушаются элементы внутреннего уха, а здоровые ткани замещаются патологическими. Новообразованные структуры больше по объему, имеют неправильную конфигурацию и, как следствие, хуже выполняют функцию звукопроведения.

Реже в процесс вовлекаются нервные образования внутреннего уха, вследствие чего симптомы быстро прогрессируют и могут приводить к глухоте. При распространении склеротических изменений на полукружные каналы наблюдается поражение статокинетических рецепторов, биохимически изменяется перилимфа, происходит гидропс лабиринта. Процесс завершается тотальным поражением внутренней части органа слуха и равновесия.

Классификация

В практической отоларингологии используется деление заболевания на 2 категории: клиническую, когда структурные поражения костного лабиринта дополняются патологическими симптомами, и гистологическую — при изолированном поражении вне окон лабиринта и сохраненном слухе. По степени повреждения звуковоспринимающего аппарата различаются 3 формы отосклероза:

Тимпанальная. Наиболее благоприятный вариант течения, для которого типичен приближенный к норме порог костного проведения (до 20 дБ) и удовлетворительное качество слуха даже если не проводится оперативная коррекция. Диагностируется у 37% детей.
Кохлеарная. Характеризуется серьезными нарушениями звуковосприятия, повышением порога проводимости более 40 дБ, большим костно-воздушным разрывом. Лечение не позволяет полностью восстановить слух. Такая форма диагностируется в 29% случаев.
Смешанная. Уровни звукопроведения по кости колеблются в диапазоне 21-40 дБ, причем значения отличаются в разных отделах лабиринта. Оперативное лечение дает хороший результат. Смешанный вариант отосклероза характерен для 34% детей.

Симптомы отосклероза у детей

У 90% детей заболевание протекает бессимптомно и выявляется при инструментально-функциональной диагностике у детского ЛОР-врача при обращении по другому поводу. У оставшихся 10% пациентов отосклероз проявляется 3 основными признаками. Такие дети испытывают ухудшение слуха (100% случаев), шум в ушах (75-93%), головокружение и нарушения равновесия (5-25%). Болезнь манифестирует преимущественно в периоде полового созревания.

Сниженный слух — основная жалоба ребенка. Нарушения звукового восприятия двусторонние, но асимметричные, поэтому зачастую пациент сообщает об ухудшении слуха на одно ухо, а второе (с меньшими изменениями) кажется ему здоровым. Типично улучшение восприятия речи в шумных местах («параакузис Вилизии»), при одновременном разговоре нескольких людей (симптом Тойнби). У детей иногда наблюдается быстрое прогрессирование тугоухости вплоть до глухоты.

Снижению слуха сопутствует ощущение шума в ушах. Оно описывается больными как звук ветра, падающей воды, шелест листвы. Реже дети жалуются на жужжание, щелкание или шипение. Симптом может усиливаться при физических нагрузках, нервном переутомлении, острых респираторных инфекциях. Головокружение у ребенка появляется при быстрых поворотах головы, резкой смене положения, иногда оно дополняется шаткостью походки.

Осложнения

Основное негативное последствие быстро прогрессирующих форм отосклероза — резкое и социально значимое ухудшение слуха, из-за чего ребенку сложно учиться в школе, он не может нормально общаться со сверстниками. Если проблема начинается в раннем возрасте, не исключены нарушения интеллектуального развития. Вынужденная социальная изоляция вызывает психологические и неврологические проблемы.

Хирургическая коррекция отосклероза сопровождается нежелательными последствиями у 5% детей. Чаще всего бывают приступы головокружения, которые максимально выражены в первые 1-2 недели после операции. Сенсоневральная тугоухость вследствие повреждения нервных слуховых структур встречается у 0,5% больных детей. Крайне редко бывают смещение протеза, парез мимической мускулатуры, повторное прогрессирование процесса.

Диагностика

При первичном обследовании детский отоларинголог собирает жалобы и анамнез, при личном общении оценивает способность ребенка понимать шепотную речь и разговор обычной громкости. Патогномоничным для отосклероза считается «параакузис Вилизии». Для установления степени и причины слуховых расстройств назначается комплекс диагностических методов, основными из которых являются:

Отоскопия. При осмотре наружного уха выявляются широкие слуховые проходы с истонченной и сухой кожей, сниженная выработка ушной серы. Барабанная перепонка в период активного отосклероза становится розовой (признак Шварца), что указывает на усиленное кровоснабжение патологического очага.
Функциональные тесты. У 97% детей с признаками отосклероза наблюдается отрицательный опыт Ринне. Козелково-сосцевидная проба и опыт Желе отрицательны почти в 80% случаев. С помощью опыта Вебера врач точно определяет хуже слышащее ухо, даже когда обычные аудиограммы не показывают разницу.
Тональная пороговая аудиометрия. Основной объективный метод оценки сохранности слуховой функции, который показывает врачу порог восприятия звуков разной частоты. Для расширения диагностических сведений исследование дополняется акустической импедансометрией, которая оценивает функции разных отделов проводящего и принимающего аппарата уха.
КТ височной кости. Инструментальная визуализация показывает локализацию и распространенность отосклеротических очагов, используется для уточнения активности процесса. Для изучения анатомических особенностей применяются современные методы: фотонно-эмиссионная КТ либо МРТ височных костей с контрастированием.

Лечение отосклероза у детей

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение проводится в активной фазе процесса, которая является противопоказанием к оперативной коррекции дефекта. Инактивирующая терапия используется с целью снижения патогенетических механизмов развития заболевания, ослабления ферментативных процессов и повышения плотности костных структур лабиринта. В лечении применяются азотосодержащие бифосфонаты, витамин D3 для регуляции фосфорно-кальциевого обмена.

Оперативная коррекция отосклероза назначается, если слух ребенка заметно ухудшился и значительно повысился порог костной проводимости. Лечение возможно только при отсутствии активного отосклероза по данным КТ и воспалительных заболеваний уха. В современной отоларингологии выполняют разные методы стапедопластики, слухопротезирование.

Реабилитация

При быстропрогрессирующем течении отосклероза и резком снижении слуха операция не всегда дает полное восстановление слухового восприятия, поэтому ребенку устанавливают слуховой аппарат, обучают его жизни с имеющимися ограничениями. Если ребенок не справляется с нагрузками и не усваивает материал в обычной школе, реабилитологи рекомендуют перевод в специальное учебное заведение. Интеллект и речь у детей не нарушены, поэтому они могут успешно продолжать обучение.

Прогноз и профилактика

При медленном развитии отосклероза, отсутствии изменений порогов звуковосприятия прогноз благоприятный: болезнь, как правило, протекает в гистологической форме и никак себя не проявляет. Внушает опасения быстрое нарастание тугоухости, которое чревато инвалидностью, обусловленной ограниченными возможностями хирургической коррекции и протезирования. Учитывая разнообразие и неясность этиологических факторов, специфические меры профилактики не разработаны.

1. Дифференциальная диагностика отосклероза/ Н.В. Бойко, В.Н. Колесников, Е.А. Анохина // Регулярные выпуски «РМЖ». — 2017.

2. Клинические рекомендации Национальной медицинской ассоциации отоларингологов РФ «Отосклероз». — 2016.

Читайте также: