Примеры заднего узелкового склерита, симулирующего меланому хориоидеи

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Узловая (нодулярная) меланома — это особая форма заболевания, для которого характерно отсутствие фазы горизонтального роста. Опухоль с самого начала растет вертикально, инфильтрируя подлежащие ткани. Внешне она имеет вид куполообразного узла или полипа на ножке темного цвета. Ее поверхность часто кровоточит.

Узловая меланома часто развивается de novo, т. е. на неизмененной коже, в отличие от поверхностной меланомы, которая возникает в результате злокачественной трансформации невусов. Опухоль может образовываться в любом возрасте, но чаще ею страдают лица 40-60 лет. Обычно поражается кожа головы, шеи и туловища. На конечностях такая форма меланомы возникает реже.

Гистологическая классификация меланомы

В зависимости от характера роста, все меланомы делят на четыре основные формы:

  • Поверхностно-распространяющаяся. Такие опухоли составляют примерно 70% от всех меланом. Они плоские, но со временем могут становиться приподнятыми, приобретать неправильную форму. Опухоль обычно до 2 см в диаметре, имеет неравномерную окраску, края неправильной формы. Чаще всего поверхностно-распространяющиеся меланомы возникают на конечностях и туловище. Опухоль распространяется по поверхности кожи и характеризуется медленным ростом.
  • Узловая (нодулярная). Эти формы встречаются в 15-30% случаев и характеризуются интенсивным ростом. Чаще всего возникают в области груди, спины или шеи. Обычно узловая меланома имеет сине-черный цвет, но может терять пигмент и становиться красной.
  • Лентиго-меланома чаще всего встречается у пожилых людей и возникает на участках кожи, подверженных воздействию солнечного цвета. На эти опухоли приходится 4-10% случаев. Поначалу новообразование небольшого размера, но постепенно достигает диаметра более 3 см. Выглядит как желтовато-коричневое пятно с выемками по краям.
  • Акральная лентигиозная. Составляет 2-8% всех меланом у людей европеоидной расы и 35-60% у темнокожих. Типичные места локализации опухоли - ладони рук и подошвы ног, под ногтевыми пластинами. Новообразование выглядит как пятно коричневого или черного цвета. На поздних стадиях появляется изъязвление. 1

Причины развития узловой меланомы

Причины развития узловой меланомы до сих пор не установлены. Однако существуют особые обстоятельства, при которых вероятность развития новообразования увеличивается. Их называют факторами риска. Для узловой меланомы характерны экзогенные и эндогенные факторы риска. Экзогенные, они же факторы внешней среды:

  • Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения — нахождение под прямыми солнечными лучами, солнечные ожоги, частое посещение соляриев и др.
  • Хроническая механическая травматизация кожи.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, получение лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования.

Эндогенные, или внутренние факторы:

  • Наследственная предрасположенность — наличие аналогичных опухолей у кровных родственников повышает вероятность развития меланомы в несколько раз.
  • Большое количество родинок на теле (больше ста).
  • Принадлежность к европеоидной расе, особенно у людей с 1-2 фототипом кожи.
  • Иммунодефицитные состояния, как врожденные, так и приобретенные.
  • Наличие гормональных нарушений. [4,5]

Клиническая картина узловой меланомы

От возникновения первых признаков до развития полноценной клинической картины обычно проходит 6-18 месяцев. На начальной стадии заболевания узловая меланома выглядит как бляшка или узелок, возвышающийся над поверхностью кожи. Никаких других симптомов сначала нет, но по мере увеличения новообразования присоединяется зуд, чувство жжения или распирания.


В отличие от других видов меланом, узловая форма имеет правильные контуры и очертания. Это может быть узел на широком основании, бляшка или полип на ножке. Цвет ее варьирует от коричневого до темно-синего или черного. Реже встречаются пестрые и непигментированные узловые меланомы. Последние по внешнему виду напоминают телеангиоэктазии — бляшковидные или узловые новообразования красного цвета. Поверхность меланомы шероховатая, легко кровоточит при физическом контакте. Также на ней могут обнаруживаться очаги некроза или изъязвлений.

При прогрессировании процесса присоединяются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, потеря веса, стойкое повышение температуры тела.

Выявить узловую меланому помогает простая схема ABCDE. Также нередко указываются дополнительные параметры E, F и G - их тоже стоит запомнить:

Признак
A Asymmetry (асимметрия). В отличие от доброкачественных родинок, форма большинства меланом несимметрична.
B Border (края). В то время как невусы имеют четкие границы, у меланом края обычно неровные, «рваные», нечеткие.
C Color (цвет). Родинки окрашены равномерно. Цвет меланомы неоднородный, от светло-коричневого до почти черного.
D Diameter (диаметр). У родинок обычно менее 6 мм, у меланом - больше. Можно сравнить с диаметром ластика на карандаше.
E
Evolution (изменения в динамике):
E Elevation (возвышение). Если новообразование со временем всё сильнее возвышается над поверхностью кожи - это может говорить о его злокачественном характере.
F Firmness (плотность). Доброкачественные невусы обычно мягкие на ощупь и легко смещаются относительно окружающих тканей. Меланомы плотные, смещаются с трудом.
G Growth (рост). Если новообразование увеличивается - это тревожный признак.

Классификация узловой меланомы

По гистологическому строению выделяют следующие виды узловых меланом:

  • Веретеноклеточную.
  • Эпителиоидноклеточную.
  • Невоклеточную.
  • Смешанную. В данном случае сочетаются несколько гистологических вариантов.

Стадирование узловой меланомы

  • 1 стадия — толщина новообразования не превышает 1.5 мм, затронуты только клетки эпидермиса, базальная мембрана не инфильтрирована.
  • 2 стадия выставляется, когда опухоль толщиной 2 мм начинает кровоточить, либо когда ее толщина превышает указанные размеры, но без кровоточащей поверхности.
  • 3 стадия — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.
  • 4 стадия — имеются метастазы меланомы во внутренних органах. [2,6]

Особенности метастазирования

Узловая меланома может метастазировать лимфогенным и гематогенным путем. Сначала поражаются регионарные лимфатические узлы, поэтому при их увеличении обязательно проводят биопсию. Затем на 4 стадии в процесс вовлекаются внутренние органы. Это могут быть легкие, печень, головной мозг и др.

Диагностика узловой меланомы

Для диагностики меланомы используются следующие методы:

  • Визуальный осмотр и сбор анамнеза. За злокачественную природу новообразования говорит его быстрый рост в течение нескольких месяцев, наличие шелушащейся или изъязвленной поверхности, кровоточивость при механическом воздействии. Очень важно осмотреть всю поверхность кожи, поскольку есть вероятность наличия первично-множественных злокачественных новообразований.
  • Инструментальные исследования — дерматоскопия (осмотр кожи под увеличением), когерентная томография.
  • При наличии изъязвленной или кровоточащей поверхности можно взять мазки-отпечатки и провести цитологическое исследование. Биопсию выполнять не рекомендуется, поскольку это может спровоцировать рост и прогрессирование опухоли. Как правило, морфологическое исследование делается после радикального удаления узловой меланомы. Однако если в течение 2 месяцев диагноз выставить не удается, а опухоль продолжает прогрессировать, выполняют эксцизионную биопсию — иссекают новообразование в пределах визуально не измененных тканей и отправляют на морфологическое исследование. При подтверждении результата проводят повторную радикальную операцию.
  • Если имеется увеличение регионарных лимфатических узлов, проводят их биопсию. Это может помочь поставить диагноз на дооперационном этапе.

После постановки диагноза проводят определение стадии заболевания. С этой целью назначаются лучевые методы диагностики для обнаружения или исключения регионарных и отдаленных метастазов. Применяется УЗИ, КТ, МРТ и др. [1,2,7,8]


Методы лечения узловой формы меланомы

Лечение узловой меланомы определяется стадией заболевания. На начальных этапах, при 1-2 стадии проводят хирургические вмешательства с целью иссечения новообразования в пределах здоровых тканей. По возможности от ее края отступают на 1-2 см. Затем проводится биопсия сторожевого лимфатического узла и, если результаты положительные, выполняется регионарная лимфаденэктомия. Превентивное удаление лимфоузлов не требуется.

При 3 стадии заболевания, когда имеются метастазы в лимфоузлах, проводят удаление первичного очага меланомы и лимфатических узлов с окружающей их клетчаткой. Также пациенту назначают послеоперационную лучевую терапию и иммунотерапию.

Прогноз при узловой меланоме

Прогноз узловой меланомы зависит от толщины опухоли и стадии заболевания на момент постановки диагноза. Например, при толщине новообразования в пределах 1,5 мм прогноз считается благоприятным, при 1,5-3,5 — сомнительным, более 3,5 мм — неблагоприятным. К сожалению, узловая меланома характеризуется ранним инфильтративным ростом, и на момент постановки диагноза, как правило, она представляет собой большую опухоль, инфильтрирующую подлежащие ткани. В этом случае пятилетняя выживаемость не превышает 56%.

Узловая меланома

Узловая меланома - одна из разновидностей меланомы, характеризующаяся быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. В отличие от других видов меланомы не имеет фазы горизонтального роста, с самого начала растет вертикально, глубоко проникает в подлежащие ткани. Представляет собой темно-коричневый, сероватый, черный либо темно-синий куполообразный экзофитный узел, либо полип на ножке с легко кровоточащей поверхностью. На поверхности опухоли выявляются участки некроза и изъязвления. Узловая меланома диагностируется с учетом анамнеза, данных эпилюминесцентной дерматоскопии и исследования крови на онкомаркеры. Лечение оперативное.


Общие сведения

Узловая (нодулярная) меланома занимает второе место по частоте после поверхностно-распространяющейся меланомы (за исключением Японии, где узловые меланомы встречаются в 9 раз чаще поверхностно-распространяющихся). По различным данным, составляет от 14-15% до 30% от общего количества меланом. Может развиваться в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 40-60 лет. Отмечается преобладание пациентов мужского пола. В отличие от поверхностно-распространяющейся меланомы узловая меланома чаще возникает на неизмененной коже, а не на фоне пигментного невуса. Обычно поражает кожу головы, шеи или туловища. Из-за отсутствия фазы горизонтального роста быстро проникает в подлежащие ткани, рано дает лимфогенные и отдаленные метастазы. Прогноз при узловой меланоме менее благоприятен, чем при других видах меланом. Вероятность летального исхода достигает 56%. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины узловой меланомы

Причины возникновения точно не установлены. Специалисты выделяют несколько групп экзогенных и эндогенных факторов, увеличивающих риск развития узловой меланомы. Наиболее значимым экзогенным фактором является избыточное ультрафиолетовое излучение. Кроме того, в список вредных экзогенных воздействий, способных спровоцировать возникновение узловой меланомы, включают постоянную механическую травматизацию, большие дозы ионизирующего и электромагнитного излучения, а также продолжительный контакт с некоторыми токсичными соединениями.

В перечень эндогенных факторов риска развития узловой меланомы входят генетическая предрасположенность (наличие аналогичных опухолей у близких родственников), принадлежность к белой расе и светочувствительность I и II типов (скандинавский и среднеевропейский фототипы, для которых характерны светлая кожа, рыжие, светло-русые, русые либо темно-русые волосы). Исследователи указывают, что вероятность развития узловой меланомы увеличивается при возникновении иммунодефицитных состояний и в периоды гормональной перестройки. Опухоль может образовываться на неизмененной коже или трансформироваться из доброкачественных пигментных образований.

При гистологическом исследовании узловой меланомы всегда определяется глубокий уровень инвазии. Неоплазия распространяется не только по всем слоям эпидермиса, но и по подлежащей дерме и в ряде случаев прорастает подкожную клетчатку. По краю узла можно увидеть инфильтрацию меланоцитами. С учетом особенностей атипичных клеток выделяют несколько видов узловой меланомы: веретеноклеточную, эпителиоидноклеточную и невоклеточную. Встречаются также смешанные варианты (например, сочетание невоклеточной и веретеноклеточной меланомы), в том числе - беспигментные.

Симптомы и диагностика узловой меланомы

Развитие узловой меланомы в среднем занимает от 6 до 18 месяцев. На начальных стадиях необычные ощущения, как правило, отсутствуют. При прогрессировании могут возникать распирание, зуд или жжение. Узловая меланома обычно локализуется на голове, туловище или лице и представляет собой бляшку, возвышающуюся над поверхностью кожи, узел на широком основании либо полип на ножке. В отличие от других видов меланом, для которых характерны неправильная форма и неровные края, узловая меланома имеет правильную шарообразную или куполообразную форму.

Цвет опухоли может значительно варьировать. Чаще выявляются темно-коричневые, темно-синие либо черные неоплазии, реже встречаются слабопигментированные (светло-серые) и беспигментные узловые меланомы. По своему внешнему виду узлы с малым количеством пигмента могут быть похожими на телеангиэктазии. Достаточно крупные пигментированные опухоли нередко напоминают ягоду черники. Обычно неоплазии имеют равномерную окраску, иногда встречаются «пестрые» новообразования с преобладанием красных, бежевых и черных оттенков.

Поверхность узловых меланом шероховатая, легко кровоточит. На поверхности могут выявляться изъязвления и очаги некроза. Регионарное метастазирование проявляется увеличением соответствующих лимфоузлов. При появлении отдаленных метастазов наблюдаются боли и расстройства функций пораженных органов. Распространение онкологического процесса сопровождается нарастающей общей симптоматикой. Пациент чувствует постоянную слабость и теряет в весе. Наблюдается гипертермия.

Узловая меланома диагностируется с учетом данных анамнеза, анализа крови на онкомаркеры и результатов элюминесцентной дерматоскопии. При постановке диагноза учитывают увеличение плоскостных размеров, изменение формы, очертаний и окраски пигментного образования в течение короткого промежутка времени, необычные ощущения (жжение, зуд, распирание), а также повышенную кровоточивость, шелушение и наличие изъязвлений на поверхности узловой меланомы.

При подозрении на регионарное метастазирование назначают УЗИ лимфатических узлов. При необходимости выполняют биопсию. Для исключения гематогенных вторичных очагов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Дифференциальную диагностику узловой меланомы осуществляют с другими типами меланомы, гемангиомой, телеангиэктатической гранулемой, голубым невусом и пигментированной формой базальноклеточного рака кожи. Окончательный диагноз устанавливают по результатам гистологического исследования удаленной опухоли.

Лечение и прогноз при узловой меланоме

Опухоль удаляют хирургическим путем, широкое иссечение меланомы производят вместе с окружающими здоровыми тканями. Расстояние от границы узловой меланомы до края резекции может колебаться от 0,5 до 2 см. Дальнейшее увеличение объема вмешательства рассматривают как нецелесообразное, поскольку иссечение значительного массива окружающих тканей не предотвращает дальнейшее прогрессирование онкологического процесса. Удаленную узловую меланому отправляют на срочное гистологическое исследование, позволяющее подтвердить предварительный диагноз и оценить радикальность операции. При обнаружении злокачественных клеток в зоне резекции дополнительно иссекают пораженные ткани.

Тактика лечения регионарных и гематогенных метастазов узловой меланомы зависит от распространенности онкологического процесса. При регионарных метастазах производят тотальную лимфаденэктомию в пораженной анатомической зоне. При определении плана лечения пациентов с гематогенными метастазами узловой меланомы учитывают количество очагов (одиночные, множественные) и влияние метастазов некоторых локализаций на срок и качество жизни (например, при расположении в головном мозге).

Одиночные отдаленные метастазы узловой меланомы и вторичные опухоли, угрожающие сокращением срока и ухудшением качества жизни пациента, по возможности удаляют оперативным путем. В ряде случаев при локальных и распространенных процессах назначают комбинированную терапию, которая может включать в себя операции, химиотерапию, лучевое лечение и иммунохимиотерапию. При неоперабельных узловых меланомах используют радиотерапию или химиопрепараты. После радикального удаления неоплазии больных в течение 2 лет осматривают раз в 3 месяца, в последующем - раз в полгода.

Узловая меланома является самым неблагоприятно протекающим типом меланомы. В качестве одного из основных прогностических факторов указывают толщину новообразования. Узловые меланомы толщиной менее 1,5 мм рассматриваются как прогностически благоприятные, 1,5-3,5 мм - как сомнительные, более 3,5 мм - как прогностически неблагоприятные. Из-за первично вертикального роста узловая меланома очень рано проникает в подлежащие ткани, поэтому на момент постановки диагноза значительное количество неоплазий уже являются сомнительными или прогностически неблагоприятными. Смертность при узловой меланоме составляет 56%.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи - это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.

Меланома хориоидеи - это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

Причины меланомы хориоидеи

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи - аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже - преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

Лечение меланомы хориоидеи

Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм - 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи - это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Опухоли хориоидеи - это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус - наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии - мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования - тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых - нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи - желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи - от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи - местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант - транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы - это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики - ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи - меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки - прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

  1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
  2. Т2 — размер новообразования 10-16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5-10 мм.
  3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
  4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

  1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
  2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
  3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
  4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.


Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

  • Веретеноклеточный.
  • Эпителиоидный.
  • Смешанный (микстмеланома).
  • Фасцикулярный.
  • Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

  • Биомикроскопии.
  • Офтальмоскопии.
  • Ультразвукового исследования глаза.
  • Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.


Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

  • Опухоль значительного размера.
  • Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
  • Полное отсутствие зрительной функции.
  • Экстрабульбарный рост опухоли.
  • Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.


К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

  • Отсутствие признаков распада.
  • Диаметр новообразования до 15 мм.
  • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.


В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Читайте также: