Признаки рака и псевдотумора глаза на КТ

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Офтальмологические проявления генерализованного саркоидоза могут возникнуть на разных стадиях заболевания. Для саркоидоза глаз наиболее характерна клиника увеита с преимущественной локализацией патологического процесса в переднем отделе сосудистой оболочки глаза. Однако псевдоопухоль орбиты, дакриоаденит и более редкие локализации (неврит зрительного нерва, дакриоцистит) также встречаются при саркоидозе. Именно угроза нарушения зрительных функций и снижения качества жизни пациента при вовлечении органа зрения в патологический процесс полиорганного саркоидоза является поводом для назначения системной терапии стероидами. В тех случаях, когда клиническая манифестация саркоидоза наступает в виде увеита или гранулематозного процесса в орбите, с целью выявления патологии органов дыхания необходимо выполнение КТ органов грудной клетки. Мультидисциплинарный подход к обследованию и лечению пациентов с подозрением на саркоидоз обеспечивает своевременную верификацию диагноза и начало лечения. Представлено клиническое наблюдение полиорганного саркоидоза у мужчины 34 лет. Заболевание манифестировало с нарушения зрительных функций, выявления псевдоопухоли в левой орбите. Увеличение подключичного лимфоузла и результаты его биопсии позволили заподозрить гранулематозный процесс. На КТ органов грудной клетки выявлены диссеминированное поражение легких и аденопатия внутригрудных лимфоузлов, характерные для саркоидоза. На основании данных мультидисциплинарного обследования пациента верифицирован диагноз генерализованного саркоидоза. В результате системной терапии глюкокортикостероидами отмечена значительная положительная клинико-рентгенологическая динамика, достигнута медикаментозная регрессия заболевания.

Ключевые слова: саркоидоз, псевдоопухоль орбиты, с, аденопатия, компьютерная томография, мультидисциплинарный подход.

E.A. Burylova, L.A. Mamaeva, A.S. Berdnikova, O.K. Fedorova

Ural Scientific Research Institute of Phtysiopulmonology — Branch of the National Medical Research Center of Phtysiopulmonology, Yekaterinburg, Russian Federation

Ocular manifestations of systemic sarcoidosis may emerge at any disease stage. Ocular sarcoidosis is typically characterized by uveitic presentations that predominantly involve the choroid of anterior eye segment. However, orbital pseudotumor, dacryoadenitis, and other rare presentations (optic neuritis, dacryocystitis etc.) also occur in sarcoidosis. Threatened vision loss and poor quality of life are the reasons to prescribe systemic steroids in generalized sarcoidosis. Chest CT is required to identify respiratory diseases when sarcoidosis manifests as uveitis or granulomatous orbital inflammation. Multidisciplinary diagnostic and treatment approach to suspected sarcoidosis provides timely verified diagnosis and management strategy. This paper addresses case report of systemic sarcoidosis in a 34-year-old man. The initial manifestation was vision loss and left orbital pseudotumor. The enlarged subclavian lymph node and its biopsy were suspicious of granulomatous inflammation. Chest CT identified disseminated pulmonary lesions and intrathoracic lymphadenopathy that are typical of sarcoidosis. The results of multidisciplinary examina tions verified systemic sarcoidosis. Systemic steroids resulted in clinical and radiological improvement and medicinal regression of the disease.

Keywords: sarcoidosis, orbital pseudotumor, dacryoadenitis, adenopathy, computed tomography, multidisciplinary approach.

For citation: Burylova E.A., Mamaeva L.A., Berdnikova A.S., Fedorova O.K. Orbital lesion (pseudotumor and dacryoadenitis) is a manifestation of systemic sarcoidosis. Russian Journal of Clinical Ophthalmology. 2021;21(1):40-44. DOI: 10.32364/2311-7729-2021-21-1-40-44.

Для цитирования: Поражение орбиты (псевдотумор и дакриоаденит) как манифестация полиорганного саркоидоза. Клиническая офтальмология. 2021;21(1):40-44. DOI: 10.32364/2311-7729-2021-21-1-40-44.

Введение

Саркоидоз впервые описан J. Hatchinson в 1877 г. как заболевание кожи. Во второй половине XX в. наблюдение и лечение пациентов с саркоидозом осуществляли специалисты фтизиатрической службы, учитывая схожесть клинической картины бронхолегочных поражений c туберкулезом. Согласно современным представлениям саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулем, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулематозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли α [1].

Саркоидоз встречается у пациентов разных возрастных групп, имеет склонность к спонтанным ремиссиям и рецидивам после проведенного лечения, требует назначения адекватной терапии 2. Прогрессирующее течение заболевания по данным рентгенологического контроля и функционального исследования дыхания, внелегочные проявления, в т. ч. поражение органа зрения с угрозой снижения зрительных функций, влияющие на качество жизни пациента, определяют назначение глюкокортикостероидов (ГКС) системно в качестве препаратов первой линии в лечении саркоидоза [1, 3, 4].

Развитие патологии органа зрения у больных саркоидозом возможно как до проявления признаков системного поражения, так и на фоне течения заболевания и варьирует, по данным литературы, от 15% до 80% случаев [5, 6]. В структуре офтальмологической патологии при саркоидозе, безусловно, лидирует увеит, составляя до 30-77,8% от всех установленных локализаций 7. Заинтересованность переднего отдела сосудистой оболочки глаза наблюдается чаще — в 52,5-75% случаев [5, 6], задний увеит — в 25,3-31,3% [5], он более характерен для пациентов старшей возрастной группы [6].

Поражения орбиты и придаточного аппарата глаз при саркоидозе встречаются несколько реже, но также достаточно разнообразны. Наиболее часто выявляется псевдоопухоль орбиты с вовлечением слезной железы, составляя 27,7% случаев среди пациентов с саркоидозом органа зрения и 63% случаев среди пациентов с саркоидозом орбиты [8, 9]. В то же время развитие изолированного дакриоаденита описано в 14,8% и 55% случаев соответственно [8, 10]. Наличие гранулематозного воспаления в орбите без заинтересованности слезной железы встречается несколько реже — в 13-20% случаев, по данным разных авторов [9, 10]. Кроме того, описаны отдельные случаи поражения зрительного нерва в его ретробульбарном отделе, а также экстраокулярных мышц [10], век и слезного мешка [9].

Манифестация системных проявлений при саркоидозе патологическими изменениями со стороны органа зрения имеет место в достаточно большом количестве наблюдений — от 38% до 80% [8, 9].

В то же время у пациентов с саркоидозом орбиты при дальнейшем обследовании в половине случаев выявляются другие локализации заболевания [10]. По результатам компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки, при отсутствии клинической симптоматики поражения легких и внутригрудных лимфатических узлов различной степени выраженности, характерные для саркоидоза, были обнаружены у 10% пациентов с гранулематозным увеитом [11] и практически у всех пациентов с саркоидозом орбиты 12.

Наличие объемных образований в орбите требует полноценного обследования с целью исключения системного характера процесса [5]. Офтальмологам необходимо помнить о мультидисциплинарном подходе к обследованию и лечению данной группы пациентов с привлечением специалистов разного профиля в зависимости от выявленных патологических изменений.

В статье описано клиническое наблюдение пациента с полиорганным саркоидозом и с дебютом клинических проявлений заболевания в виде нарушения зрительных функций и патологических изменений левой орбиты. Оно приведено с целью обратить внимание офтальмологов на важность мультидисциплинарного подхода к обследованию и лечению пациентов с патологией орбиты.

Клиническое наблюдение

Пациент Б., 1986 г. р. (34 года), житель Свердловской области. Обратился в клинику УНИИФ — филиала ФГБУ «НМИЦ ФПИ» Минздрава России 12.12.2019.

Жалобы на момент обращения: двоение, усиливавшееся при взгляде вверх, влево и при работе вблизи, снижение остроты зрения левого глаза, сужение глазной щели, опущение верхнего века слева.

Данные анамнеза: наличие хронических заболеваний, туберкулез, контакт с больными туберкулезом отрицает. По результатам обследования вирусных гепатитов, ВИЧ-инфекции, венерических заболеваний не выявлено. Не курит, наркотики не принимает, алкоголем не злоупотребляет. Флюорография в 2018 г. — без патологии.

OU — миопия высокой степени со школьного возраста, проведена склеропластика в 1995 г., коррекция зрения полная (OD c sph -14,0 дптр, OS c sph -9,0 дптр), при этом пациент лучше видел левым глазом.

Впервые в марте 2019 г. пациент заметил двоение и снижение зрения преимущественно левого глаза, сужение глазной щели, опущение верхнего века слева с постепенным ухудшением состояния глаз. Обращался к офтальмологу по месту жительства. В мае 2019 г. консультирован в ГАУЗ СО «СОКБ № 1», диагноз: «Миопия высокой степени обоих глаз, подозрение на новообразование орбиты слева». Рекомендовано: МРТ орбит, консультация гематолога. По данным МРТ головного мозга, орбит заключение: псевдоопухоль орбиты? слева. Консультация гематолога от 10.06.2019, диагноз: «Диффузная неходжкинская лимфома неуточненная, новообразование левой орбиты неясного генеза». Направлен на позитронно-эмиссионную томографию и КТ 12.07.2019, по результатам которых обнаружены изменения в нижней доле левого легкого, субплеврально — два уплотнения с повышенной метаболической активностью, аденопатия внутригрудных лимфатических узлов всех групп до 24-19 мм.

В августе 2019 г. пациент заметил уплотнение в области правой ключицы. В онкологическом диспансере 05.11.2019 выполнена биопсия подключичного лимфоузла справа. Заключение: гранулематозный лимфаденит. Морфологическая картина наиболее соответствует саркоидозу в гранулематозо-склеротической фазе. Для достоверного диагноза необходимо клинико-лабораторное исключение туберкулеза.

Флюорография от 28.11.2019 — диффузные изменения обоих легких по типу мелкоочаговой диссеминации. Диффузное усиление и деформация легочного рисунка по сетчатому типу.

Общее состояние пациента на момент обращения 12.12.2019 удовлетворительное. Офтальмологический статус: Vis OD=0,1 с sph -14,0 дптр=0,8; Vis OS=0,1
с sph -10,0 дптр=0,5; ВГД OU=18 мм рт. ст. (по Маклакову). Поля зрения, цветоощущение — в пределах нормы. OD — положение правильное, подвижность в полном объеме. OS — смещение глазного яблока вниз, ограничение его подвижности во всех направлениях и увеличение диплопии при отведениях. Сужение глазной щели слева, птоз (рис. 1 A). Увеличение размеров слезной железы слева (рис. 1 B). При биомикроскопии и осмотре глазного дна обоих глаз признаков воспалительного процесса (увеита) не выявлено.

Выполнена оптическая когерентная томография (ОКТ) и фотофиксация (iVue-100 v3.2, Optovue, США). По данным ОКТ выявлено утолщение слоя нервных волокон в перипапиллярной области и истончение сетчатки в макулярной зоне больше правого глаза, что обусловлено наличием миопии высокой степени обоих глаз.

С предварительным диагнозом «Интерстициальная легочная болезнь неуточненная (саркоидоз? туберкулез?). Подозрение на саркоидоз орбиты, слезной железы слева» пациент был госпитализирован в отделение дифференциальной диагностики УНИИФ — филиала ФГБУ «НМИЦ ФПИ» Минздрава России, где находился с 16.12.2019 по 28.02.2020.

Данные обследования: КТ органов грудной клетки от 16.12.2019 — очаговая диссеминация по всем легочным полям с обеих сторон. Аденопатия верхнего отдела центрального средостения. В динамике: с 12.07.2019 по 16.12.2019, по данным ПЭТ и КТ, — нарастание легочного компонента. Заключение: диссеминированное поражение легких, прогрессирующее течение. Аденопатия внутригрудных лимфатических узлов (рис. 2 А, В).

МРТ головного мозга, орбит 24.12.2019 — в области утолщенного сухожилия верхней прямой мышцы слева визуализируется участок с гипо-изоинтенсивным сигналом, мягкие ткани века, области вокруг слезной железы утолщены, сигнал не изменен. Патологии зрительных нервов не отмечено. Заключение: подозрение на миозитическую псевдоопухоль левой орбиты (рис. 3 А).

19.12.2019 проведена фибробронхоскопия с транс-бронхиальной биопсией легкого и щипцовой биопсией бронха. Гистологическое заключение: эпителиоидно-клеточное гранулематозное поражение респираторной ткани с некрозом в центре одной из гранулем. В первую очередь необходимо дифференцировать продуктивный туберкулез и саркоидоз с некротической тканевой реакцией. Микроскопия промывных вод бронхов методом Циля — Нильсена от 19.12.2019, 20.12.2019, 23.12.2019 — кислотоустойчивые микобактерии не обнаружены.

Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном от 20.12.2019 — результат отрицательный.

Клинические анализы крови и общий анализ мочи — в пределах нормы.

Консультация невролога 13.01.2020 — патологии не выявлено.

С учетом клинической картины и данных обследования был установлен клинический диагноз «Полиорганный саркоидоз»: саркоидоз легких, внутригрудных и периферических лимфоузлов, орбиты, слезной железы слева.

Пациенту назначено лечение: аминофиллин 2,4% 5,0 мл, дексаметазон 8 мг, NaCl 0,9% 200 мл внутривенно капельно № 5. Высокобелковая диета. Старт системной терапии ГКС 26.12.2019 — метилпреднизолон 28 мг/сут, с 10.02.2020 — 27 мг/сут, далее снижение дозы по 1 мг каждые 10 дней до полной отмены.

На КТ 25.02.2020 (рис. 2 C, D) по сравнению с данными от 16.12.2019 отмечается практически полная регрессия мелких элементов диффузного поражения легких равномерно во всех отделах, а также уменьшение и нормализация размеров лимфоузлов паратрахеальных групп и аортопульмональной и бифуркационной группы.

В результате терапии в течение 2 мес. отмечена существенная положительная клинико-рентгенологическая динамика в состоянии пациента. При контрольной МРТ головного мозга, орбит от 06.02.2020 (рис. 3 В) в сравнении с МРТ от 23.12.2019 отмечается нормализация толщины сухожилия верхней прямой мышцы слева; мягкие ткани века, области вокруг слезной железы по интенсивности сравнимы с противоположной стороной, сохраняется некоторое утолщение верхнего века.

Офтальмологический статус 26.02.2020: пациент отмечает улучшение зрения, но сохраняется дискомфорт и двоение при работе вблизи. Vis OD=0,1 с shp -14,0 дптр=0,9 Vis OS=0,1 с shp -9,0 дптр=0,9; ВГД OU=19 мм рт. ст. (по Маклакову). Поля зрения, цветоощущение — в пределах нормы. Оба глаза спокойны, сохраняется незначительное сужение глазной щели слева. Левое глазное яблоко занимает правильное положение, движения практически в полном объеме, с небольшим ограничением при взгляде вниз (рис. 1 C). Левая слезная железа уменьшилась в объеме, ее размеры и положение соответствуют правой. В остальном офтальмологический статус и данные ОКТ соответствуют показателям 12.12.2019.

Заключительный клинический диагноз: саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов, острое течение, фаза медикаментозной регрессии. Саркоидоз орбиты, дакриоаденит слева, фаза медикаментозной регрессии. Миопия высокой степени обоих глаз. Дыхательная недостаточность 0.

Рекомендации при выписке: наблюдение пульмонологом/терапевтом, офтальмологом по месту жительства. Лечение саркоидоза продолжить метилпреднизолоном — курс лечения начат 25.12.2019 с 28 мг/сут, с 10.02.2020 снижение суточной дозы метилпреднизолона по 1 мг, 1 раз в 10 дней, продолжить снижение суточной дозы до полной отмены.

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует развитие полиорганного поражения при саркоидозе с первоначальными жалобами на нарушение зрительных функций и патологическими изменениями в левой орбите. Саркоидоз был заподозрен только после биопсии и гистологического исследования увеличенного подключичного лимфоузла, хотя очаговые изменения в легких и аденопатия внутригрудных лимфоузлов, по данным КТ органов грудной клетки, уже имели место на более ранней стадии процесса. Таким образом, верификация диагноза и старт системной терапии заболевания произошли лишь спустя 10 мес. с момента появления жалоб у пациента.

Заключение

Патология орбиты (в т. ч. объемные образования) имеет различную природу и представляет определенные сложности в диагностике. В связи с наличием клинических проявлений и зрительных нарушений, заметных пациенту, вполне предсказуемо его первоначальное обращение к офтальмологу. Врачу необходимо помнить, что псевдоопухоли орбиты — нередко проявление системного полиорганного заболевания, в т. ч. саркоидоза. При подозрении на саркоидоз пациентам, независимо от наличия жалоб и клинических проявлений, показана КТ органов грудной клетки с последующей консультацией пульмонолога с целью своевременной верификации диагноза и дальнейшего адекватного лечения и наблюдения.

Сведения об авторах:

Бурылова Елена Анатольевна — к.м.н., ведущий научный сотрудник, группа координации научных исследований, врач-офтальмолог, ORCID iD 0000-0002-4440-4686;

Мамаева Людмила Алексеевна — к.м.н., заведующая клинико-диагностическим отделением, врач-пульмонолог, ORCID iD 0000-0001-7070-8168;

Бердникова Анна Сергеевна — научный сотрудник, научно-клинический отдел, врач-рентгенолог, отделение лучевой диагностики, ORCID iD 0000-0001-8330-9174;

Федорова Ольга Константиновна — заведующая отделением дифференциальной диагностики, врач-пульмонолог, ORCID iD 0000-0002-6107-3524.

УНИИФ — филиал ФГБУ «НМИЦ ФПИ» Минздрава России. 620039, Россия, г. Екатеринбург, ул. 22 партсъезда, д. 50.

About the authors:

Elena A. Burylova — Cand. of Sci. (Med.), Leading Researcher, Group of the Coordination of Scientific Researches, ophthalmologist, ORCID iD 0000-0002-4440-4686;

Lyudmila А. Mamaeva — Cand. of Sci. (Med.), Head of the Clinical Laboratory Department, pulmonologist, ORCID iD 0000-0001-7070-8168;

Anna S. Berdnikova — Researcher of the Researching Clinical Division, radiologist of the Department of Radiological Diagnostics, ORCID iD 0000-0001-8330-9174;

Olga K. Fedorova — Head of the Department of Differential Diagnosis, pulmonologist, ORCID iD 0000-0002-6107-3524.

Ural Scientific Research Institute of Phtysio-pulmonology — Branch of the National Medical Research
Center of Phtysiopulmonology. 50, 22 nd Parts’ezd str., Yekaterinburg, 620039, Russian Federation.

Рак полости носа и околоносовых пазух

Рак полости носа и околоносовых пазух - злокачественные опухоли, поражающие носовую полость, верхнечелюстные, лобные, решетчатую или клиновидную придаточные пазухи. Проявляется ощущением давления, затруднением носового дыхания, выделениями из носа и носовыми кровотечениями. В ряде случаев отмечаются онемение и ощущение мурашек на коже лица, экзофтальм, лицевые деформации и выпадение зубов. Диагноз рака околоносовых пазух и носовой полости устанавливается с учетом анамнеза, данных внешнего осмотра, риноскопии, рентгенографии, КТ, МРТ и результатов биопсии. Лечение оперативное в сочетании с предоперационной радиотерапией и химиотерапией.

Общие сведения

Рак полости носа и околоносовых пазух - новообразования эпителиального происхождения, локализующиеся в носовой полости и придаточных синусах. Составляют 1,5% от общего количества онкологических заболеваний. Обычно поражают людей старше 40 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Рак околоносовых пазух в 75% случаев возникает в зоне верхнечелюстного синуса, в 10-15% - в носовой полости и основной (решетчатой) пазухе, в 1-2% - в зоне клиновидного и лобного синусов. Рак полости носа и придаточных синусов распространяется на близлежащие ткани, включая костные структуры, метастазирует в регионарные лимфоузлы, но очень редко дает отдаленные метастазы. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, отоларингологии и челюстно-лицевой хирургии.

Причины

Причина рака полости носа пока не выяснена, но установлены три группы факторов, способствующих развитию данной патологии: профессиональные вредности, хронические воспалительные процессы и вредные привычки. Риск развития рака околоносовых пазух и носовой полости повышается при постоянном контакте с вредными веществами, вдыхаемыми в процессе выполнения профессиональных обязанностей. Наибольшая вероятность возникновения онкологических поражений наблюдается у пациентов, занимающихся деревообработкой, обработкой кожи и производством никеля. Особенно значим контакт с химическими соединениями, используемыми при производстве мебели. По статистике, у краснодеревщиков рак полости носа и придаточных пазух становится причиной гибели в 6,6 раз чаще, чем в среднем по популяции.

Большую роль в развитии рака околоносовых пазух и полости носа играет курение. Некоторые специалисты в числе факторов риска указывают употребление алкоголя. Вероятность развития этой группы заболеваний увеличивается при хроническом рините, риносинусите, гайморите (воспалении надчелюстных пазух), фронтите (воспалении лобных пазух), сфеноидите (воспалении клиновидной пазухи) и этмоидите (воспалении решетчатого лабиринта). Имеет значение национальность пациентов - рак околоносовых пазух и носовой полости чаще выявляется у жителей Китая и Средней Азии.

Классификация

В связи с особенностями локализации выделяют пять видов данной патологии: рак полости носа и четыре типа рака околоносовых пазух: верхнечелюстной, фронтальной, основной и решетчатой. С учетом особенностей гистологического строения различают семь разновидностей опухоли: плоскоклеточный, переходноклеточный, мукоэпидермоидный, аденокистозный и недифференцированный рак, аденокарцинома и прочие виды рака.

При определении прогноза и тактики лечения используют сложную классификацию TNM, в которой отражены особенности каждой стадии рака околоносовых пазух (прорастание тканей, уровень поражения тех или иных близлежащих органов) с учетом локализации. В клинической практике нередко пользуются упрощенной классификацией:

1 стадия - рак полости носа и околоносовых пазух не распространяется на костные структуры, регионарные лимфоузлы не задействованы.
2 стадия - новообразование распространяется на костные стенки, но не выходит за пределы пазухи, лимфоузлы интактны.
3 стадия - рак околоносовых пазух и носовой полости разрушает кость и прорастает в соседние полости, есть метастазы в регионарных лимфоузлах.
4 стадия - опухоль прорастает скуловые кости, нижнюю челюсть и кожу лица. Регионарные лимфоузлы теряют подвижность, спаиваются с окружающими тканями с образованием инфильтратов или распадом.

Из-за редкого отдаленного метастазирования в этой классификации не отражен вариант рака околоносовых пазух с гематогенными метастазами.

Симптомы рака полости носа

Симптомы этой группы болезней отличаются большим разнообразием. Картина заболевания определяется локализацией, размером и видом новообразования. На начальных стадиях обычно наблюдается бессимптомное течение или скудные проявления, напоминающие хронический ринит либо синусит. Пациенты с раком околоносовых пазух предъявляют жалобы на боль в зоне придаточных пазух, головную боль, заложенность носа и носовые выделения. Некоторые больные отмечают снижение обоняния. Иногда первым признаком болезни становится увеличение регионарных лимфоузлов.

Остальные проявления обусловлены локализацией рака полости носа и околоносовых пазух и повреждением близлежащих анатомических структур. При опухолях внутренних отделов гайморовой пазухи наблюдаются боль в верхней челюсти, отдающая в ухо либо висок, сильная головная боль, выделения и кровотечения из соответствующей половины носа. При новообразованиях в задненаружном отделе верхнечелюстного синуса возможны затруднения при приеме пищи, вызванные прорастанием рака околоносовой пазухи в жевательные мышцы.

Опухоли передненижнего отдела гайморовой пазухи могут распространяться на верхнюю челюсть и твердое небо, вызывая интенсивную зубную боль, потерю зубов и образование язв на деснах. При прорастании таких новообразований в жевательные мышцы и височно-нижнечелюстной сустав выявляются затруднения при попытке открыть рот. При поражении мягких тканей лица отмечаются лицевые деформации. Отек век, слезотечение, сужение глаза или экзофтальм характерны для рака околоносовой пазухи, локализующегося в верхней части задневнутренней зоны верхнечелюстного синуса. Рак лобных пазух проявляется резко выраженными болями в области лба, отеком век, смещением глаза и деформацией лица.

Диагностика

Диагноз рака околоносовых пазух и полости носа основывается на жалобах, данных анамнеза, результатах осмотра и дополнительных исследований. При сборе анамнеза отоларинголог выясняет наличие вредных привычек, профессиональных вредностей и хронических воспалительных заболеваний. При внешнем осмотре врач обращает внимание на деформации лица, состояние век, наличие одностороннего экзофтальма, возможность свободных движений нижней челюстью и т. д.

Рак полости носа обнаруживаются при проведении риноскопии. Фарингоскопия позволяет выявлять вторичные изменения, обусловленные прорастанием рака околоносовых пазух в ротовую полость и полость носоглотки. Наряду с фарингоскопией осуществляют фиброскопию, в процессе которой специалист изучает поверхность носоглотки и берет с измененного участка образец ткани для гистологического исследования. При расположении опухоли в придаточном синусе врач выполняет пункцию с забором материала.

Всех пациентов с подозрением на рак полости носа и придаточных пазух направляют на обзорную рентгенографию соответствующей области. При возможности проводят рентгенографию с использованием контрастного вещества, КТ и МРТ. При подозрении на прорастание рака околоносовых пазух в полость черепа назначают рентгенографию черепа. В некоторых случаях осуществляют диагностическую гайморотомию. Для выявления гематогенных метастазов выполняют рентгенографию грудной клетки и УЗИ брюшной полости.

Лечение

Лечебная тактика при раке околоносовых пазух и носовой полости определяется индивидуально с учетом локализации, размера, гистологического типа и распространенности новообразования. Как правило, используют комбинированную терапию, включающую в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В предоперационном периоде пациентам с раком полости носа и околоносовых синусов назначают дистанционную телегамматерапию и химиотерапию. Операцию проводят через 3 недели после окончания химио- и радиотерапии.

Объем хирургического вмешательства зависит от вовлечения различных органов и анатомических структур. В ряде случаев при раке околоносовых пазух приходится выполнять экзентерацию глазницы, удаление верхней челюсти и другие травматичные операции. При прорастании новообразования в полость черепа к участию в оперативном лечении привлекают нейрохирурга. В послеоперационном периоде назначают антибиотики и сосудосуживающие средства, проводят радио- и химиотерапию. При серьезных косметических дефектах осуществляют пластические операции в отдаленном периоде. При распространенном и рецидивирующем раке полости носа и синусов лечение консервативное.

Прогноз

Прогноз при раке околоносовых пазух и носовой полости в первую очередь зависит от стадии заболевания. На 1-2 стадии средняя пятилетняя выживаемость после хирургического удаления новообразования составляет 75%. Применение комбинированной терапии позволяет повысить этот показатель до 83-84%. На 3-4 стадиях выживаемость резко снижается. При метастазах в регионарных лимфатических узлах до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить всего 37% пациентов, получавших комбинированную терапию. При использовании только лучевой терапии или только оперативного вмешательства пятилетняя выживаемость на этой стадии по различным данным колеблется от 18 до 35%. Трехлетняя выживаемость на 4 стадии составляет чуть более 30%.

Эндокринная офтальмопатия ( Аутоиммунная офтальмопатия , Офтальмопатия Грейвса , Тиреоидная офтальмопатия )

Эндокринная офтальмопатия - это органоспецифическое прогрессирующее поражение мягких тканей орбиты и глаза, развивающееся на фоне аутоиммунной патологии щитовидной железы. Течение эндокринной офтальмопатии характеризуется экзофтальмом, диплопией, отечностью и воспалением тканей глаза, ограничением подвижности глазных яблок, изменениями роговицы, ДЗН, внутриглазной гипертензией. Диагностика эндокринной офтальмопатии требует проведения офтальмологического обследования (экзофтальмометрии, биомикроскопии, КТ орбиты); исследования состояния иммунной системы (определение уровня Ig, Ат к ТГ, Ат к ТПО, антиядерных антител и др.), эндокринологического обследования (Т4 св., Т3 св., УЗИ щитовидной железы, пункционной биопсии). Лечение эндокринной офтальмопатии направлено на достижение эутиреоидного состояния; может включать медикаментозную терапию или удаление щитовидной железы.

МКБ-10

Эндокринная офтальмопатия (тиреоидная офтальмопатия, офтальмопатия Грейвса, аутоиммунная офтальмопатия) - аутоиммунный процесс, протекающий со специфическим поражением ретробульбарных тканей и сопровождающийся экзофтальмом и офтальмоплегией различной степени выраженности. Впервые заболевание было подробно описано К. Грейвсом в 1776 г.

Эндокринная офтальмопатия - проблема, представляющая клинический интерес для эндокринологии и офтальмологии. Эндокринной офтальмопатией страдает примерно 2 % всего населения, при этом среди женщин заболевание развивается в 5-8 раз чаще, чем среди мужчин. Возрастная динамика характеризуется двумя пиками манифестации офтальмопатии Грейвса - в 40-45 лет и 60-65 лет. Эндокринная офтальмопатия также может развиваться в детском возрасте, чаще у девочек первого и второго десятилетия жизни.

Факторы, инициирующие эндокринную офтальмопатию, до сих пор окончательно не выяснены. В роли пусковых механизмов могут выступать:

респираторные инфекции,
малые дозы радиации,
инсоляция,
курение,
соли тяжелых металлов,
стресс,
аутоиммунные заболевания (сахарный диабет и пр.), вызывающие специфический иммунный ответ.

Отмечена ассоциация эндокринной офтальмопатии с некоторыми антигенами HLA-системы: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Мягкие формы эндокринной офтальмопатии чаще встречаются среди лиц молодого возраста, тяжелые формы заболевания характерны для пожилых людей.

Патогенез

Предполагается, что вследствие спонтанной мутации Т-лимфоциты начинают взаимодействовать с рецепторами мембран клеток глазных мышц и вызывают в них специфические изменения. Аутоиммунная реакция Т-лимфоцитов и клеток-мишеней сопровождается высвобождением цитокинов (интерлейкина, фактора некроза опухолей, γ-интерферона, трансформирующего фактора роста b, фактора роста тромбоцитов, инсулиноподобного фактора роста 1), которые индуцируют пролиферацию фибробластов, образование коллагена и выработку гликозаминогликанов. Последние, в свою очередь, способствуют связыванию воды, развитию отека и увеличению объема ретробульбарной клетчатки. Отек и инфильтрация тканей орбиты со временем сменяются фиброзированием, в результате чего экзофтальм становится необратимым.

В развитии эндокринной офтальмопатии выделяют фазу воспалительной экссудации, фазу инфильтрации, которая сменяется фазой пролиферации и фиброза. С учетом выраженности глазной симптоматики выделяют три формы эндокринной офтальмопатии:

Тиреотоксический зкзофтальм. Характеризуется незначительной истинной или ложной протрузией глазных яблок, ретракцией верхнего века, отставанием века при опускании глаз, тремором закрытых век, блеском глаз, недостаточностью конвергенции.
Отечный экзофтальм. Об отечном экзофтальме говорят при выстоянии глазных яблок на 25-30 мм, выраженном двустороннем отеке периорбитальных тканей, диплопии, резкой ограниченности подвижности глазных яблок. Дальнейшее прогрессирование эндокринной офтальмопатии сопровождается полной офтальмоплегией, несмыканием глазных щелей, хемозом конъюнктивы, язвами роговицы, застойными явлениями на глазном дне, болями в орбите, венозным стазом. В клиническом течении отечного экзофтальма выделяют фазы компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.
Эндокринную миопатию. При эндокринной миопатии имеет место слабость чаще прямых глазодвигательных мышц, приводящая к диплопии, невозможности отведения глаз кнаружи и кверху, косоглазию, отклонению глазного яблока книзу. Вследствие гипертрофии глазодвигательных мышц прогрессирующе нарастает их коллагеновая дегенерация.

Для обозначения выраженности эндокринной офтальмопатии в России обычно используются классификация В. Г. Баранова, согласно которой выделяют 3 степени эндокринной офтальмопатии.

Критериями эндокринной офтальмопатии 1 степени служат: невыраженный экзофтальм (15,9 мм), умеренная отечность век. Ткани конъюнктивы при этом интактны, функция глазодвигательных мышц не нарушена.
Эндокринная офтальмопатия 2 степени характеризуется умеренно выраженным экзофтальмом (17,9 мм), значительным отеком век, выраженным отеком конъюнктивы, периодическим двоением.
При эндокринной офтальмопатии 3 степени выявляются выраженные признаки экзофтальма (20,8 мм и более), диплопия стойкого характера, невозможность полного смыкания век, изъязвление роговицы, явления атрофии зрительного нерва.

Симптомы эндокринной офтальмопатии

К ранним клиническим проявлениям эндокринной офтальмопатии относятся преходящие ощущения «песка» и давления в глазах, слезотечение либо сухость глаз, светобоязнь, отечность периорбитальной области. В дальнейшем развивается экзофтальм, который вначале носит асимметричный или односторонний характер.

На стадии развернутых клинических проявлений названные симптомы эндокринной офтальмопатии становятся постоянными; к ним добавляется заметное увеличение выстояния глазных яблок, инъекция конъюнктивы и склеры, припухлость век, диплопия, головные боли. Невозможность полного смыкания век приводит к образованию язв роговицы, развитию конъюнктивита и иридоциклита. Воспалительная инфильтрация слезной железы усугубляется синдромом сухого глаза.

Осложнения

При выраженном экзофтальме может возникать компрессия зрительного нерва, приводящая к его последующей атрофии. Механическое ограничение подвижности глазных яблок приводит к увеличению внутриглазного давления и развитию, так называемой, псевдоглаукомы; в некоторых случаях развивается окклюзия вен сетчатки. Вовлечение глазных мышц нередко сопровождается развитием косоглазия.

Диагностический алгоритм при эндокринной офтальмопатии предполагает обследование пациента эндокринологом и офтальмологом с выполнением комплекса инструментальных и лабораторных процедур.

1. Эндокринологическое обследование направлено на уточнение функции щитовидной железы и включает исследование тиреоидных гормонов (свободных Т4 и Т3), антител к ткани щитовидной железы (Ат к тиреоглобулину и Ат к тиреопероксидазе), проведение УЗИ щитовидной железы. В случае выявления узлов щитовидной железы диаметром более 1 см, показано выполнение пункционной биопсии.

2. Функциональное офтальмологическое обследование при эндокринной офтальмопатии преследует цель уточнения зрительной функции. Функциональный блок включает:

визометрию
периметрию
исследование конвергенции
электрофизиологические исследования
биометрические исследования глаза (экзофтальмометрия, измерение угла косоглазия) - позволяют определить высоту выстояния и степень отклонения глазных яблок

3. Методы визуализации направлены на морфлогическую оценку структур глаза. Включают следующие исследования:

осмотр глазного дна (офтальмоскопия) производится для исключения развития нейропатии зрительного нерва
биомикроскопия - с целью оценки состояния структур глаза
тонометрия - выполняется для выявления внутриглазной гипертензии
УЗИ, МРТ, КТ орбит) позволяют дифференцировать эндокринную офтальмопатию от опухолей ретробульбарной клетчатки.

4. Иммунологическое обследование. При эндокринной офтальмопатии чрезвычайно важным представляется обследование иммунной системы больного. Изменения клеточного и гуморального иммунитета при эндокринной офтальмопатии характеризуется снижением числа CD3+ T-лимфоцитов, изменением соотношения CD3+ и лимфоцитов, уменьшением количества CD8+T-cynpeccopoв; возрастанием уровня IgG, антиядерных антител; повышением титра Ат к ТГ, ТПО, АМАb (глазным мышцам), второму коллоидному антигену. По показаниям выполняется биопсия пораженных глазодвигательных мышц.

Экзофтальм при эндокринной офтальмопатии следует дифференцировать с псевдоэкзофтальмом, наблюдаемым при высокой степени близорукости, орбитальном целлюлите (флегмоне глазницы), опухолях (гемангиомах и саркомах орбиты, менингиомах и др.).

Лечение эндокринной офтальмопатии

Патогенетическая терапия

Лечебная тактика определяется стадией эндокринной офтальмопатии, степенью нарушения функции щитовидной железы и обратимостью патологических изменений. Все варианты лечения направлены на достижение эутиреоидного состояния.

Иммуносупрессивная терапия. Включает назначение глюкокортикоидов (преднизолон), оказывающих противоотечное, противовоспалительное и иммуносупрессивное действие. Кортикостероиды применяются внутрь и в виде ретробульбарных инъекций. При угрозе потери зрения проводится пульс-терапия метилпреднизолоном, рентгенотерапия орбит. Использование глюкокортикоидов противопоказано при язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки, панкреатите, тромбофлебитах, артериальной гипертензии, нарушении свертываемости крови, психических и онкологических заболеваниях.
Экстракорпоральная гемокоррекция. Методами, дополняющими иммуносупрессивную терапию, служат плазмаферез, гемосорбция, иммуносорбция, криоаферез.
Коррекция функции ЩЖ. При наличии нарушений функции щитовидной железы проводится ее коррекция тиростатиками (при тиреотоксикозе) или тиреоидными гормонами (при гипотиреозе).
Хирургическая тактика. При невозможности стабилизации функции щитовидной железы может потребоваться выполнение тиреоидэктомии с последующей ЗГТ.

Офтальмологическое лечение

Симптоматическая терапия при эндокринной офтальмопатии направлена на нормализацию метаболических процессов в тканях и нервно-мышечной передачи. В этих целях назначаются инъекции актовегина, прозерина, инстилляции капель, закладывание мазей и гелей, прием витаминов А и Е. Из методов физиотерапии при эндокринной офтальмопатии используется электрофорез с лидазой или алоэ, магнитотерапия на область орбит.

Возможное хирургическое лечение эндокринной офтальмопатии включает три типа офтальмологических операций:

Декомпрессия орбиты. Направлена на увеличение объема глазницы и показана при прогрессирующей нейропатии зрительного нерва, выраженном экзофтальме, изъязвлениях роговицы, подвывихе глазного яблока и др. ситуациях. Декомпрессия орбиты (орбитотомия) достигается путем резекции одной или нескольких ее стенок, удаления ретробульбарной клетчатки.
Операции на глазодвигательных мышцах. Показаны при развитии стойкой болезненной диплопии, паралитического косоглазия, если его не удается скорригировать призматическими очками.
Операции на веках. Представляют большую группу разнообразных пластических и функциональных вмешательств, выбор которых диктуется развившимся нарушением (ретракцией, спастическим заворотом, лагофтальмом, пролапсом слезной железы, грыжей с выпадением орбитальной клетчатки и пр.).

В 1-2 % случаев наблюдается особо тяжелое течение эндокринной офтальмопатии, приводящее к тяжелым зрительным осложнениям или остаточным явлениям. Своевременное медицинское вмешательство позволяет добиться индуцированной ремиссии и избежать тяжелых последствий заболевания. Результатом терапии у 30% больных служит клиническое улучшение, у 60% - стабилизация течения эндокринной офтальмопатии, у 10% - дальнейшее прогрессирование заболевания.

Псевдотумор орбиты

Псевдотумор орбиты - гетерогенная группа заболеваний глазницы, включающая первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Общими клиническими проявлениями всех форм являются экзофтальм, боль в области глазницы, отек и гиперемия век. Диагностика псевдотумора орбиты включает проведение наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии, гистоморфологического и цитологического исследования. Тактика консервативной терапии заключается в назначении курса кортикостероидов в виде ретробульбарных инъекций. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения псевдотумора орбиты проводится орбитотомия.

Псевдотумор орбиты рассматривают как полиэтиологическую группу патологий органа зрения неспецифической воспалительной природы. Понятие «псевдотумор» ввел в 1970 году немецкий ученый Ф. Бирх-Хиршфельд. В то время данным термином обозначали все объемные новообразования глазницы неонкологической природы, приводящие к клиническим проявлениям экзофтальма. Значительный вклад в изучение таких процессов внесли офтальмологи Дж. Кеннердель и С. Дрезнер, которые предложили первую морфологическую классификацию данной патологии. Согласно статистическим данным, распространенность псевдотумора орбиты среди всех заболеваний глазницы составляет 5-12%. Болезнь наиболее часто встречается в возрасте 30-50 лет, описаны случаи развития в более молодом возрасте (11,5%). Данные патологические образования чаще диагностируют у лиц женского пола (54%).

Причины псевдотумора орбиты

Псевдотумор орбиты является полиэтиологическим заболеванием. Причиной его развития могут выступать аутоиммунные нарушения в организме больного. В ряде случаев патология возникает у пациентов с красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, болезнью Грейвса, Хашимото или Шегрена. Псевдоопухоль воспалительной природы часто является проявлением болезни Бенье-Бека-Шаумана. При поражении органоспецифического аллеля DRB10401 саркоидоз клинически проявляется образованием гранулем в глазнице. Псевдотумор орбиты может развиваться у пациентов с системным мультифокальным фибросклерозом и быть одним из первых симптомов данной патологии.

Поражение артериол и венул при псевдотуморе орбиты не всегда связано с системными воспалительными процессами. Гистологическое исследование сосудов новообразования позволило сделать вывод о развитии местного васкулита. Причиной является очаговая гипоксия тканей. При этом вокруг сосудов артериального русла могут формироваться небольшие инфильтраты воспалительной природы, что подтверждает данную теорию развития. В ряде случаев псевдотумор орбиты протекает в форме диффузного неспецифического воспаления глазницы.

Симптомы псевдотумора орбиты

Клинически псевдотумор орбиты подразделяют на первичный идиопатический миозит орбиты, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Особенности течения зависят от формы патологии, в большинстве случаев для заболевания характерно острое начало. Общими клиническими проявлениями для всех форм псевдотумора орбиты являются отечность и гиперемия век, болевые ощущения в области проекции глазницы с иррадиацией в лобную долю. Позже присоединяется экзофтальм, который свидетельствует о резком увеличении псевдотумора орбиты в объеме. Для патологии характерен хемоз бульбарной конъюнктивы.

При первичном идиопатическом миозите на фоне полного благополучия возникает отечность век. Пациенты предъявляют жалобы на выраженную болезненность при движениях глаз. Одним из первых симптомов заболевания является диплопия, после которой появляется экзофтальм. В течение нескольких недель развиваются такие осложнения экзофтальма, как страбизм, лагофтальм, кератопатии. Вследствие компрессии зрительного нерва возможно тотальное снижение остроты зрения. Болевой синдром с локализацией в орбите и голове самостоятельно не проходит, тяжело поддается купированию анальгетиками. При данной форме псевдотумора орбиты репозиция глаза на фоне его полной неподвижности затруднена.

Дакриоаденит характеризуется воспалением слезной железы. Эта форма псевдотумора орбиты имеет менее тяжелое течение. Пациенты предъявляют жалобы на отек и птоз век. Экзофтальм выражен слабо. Боль определяется при нажатии в месте проекции слезной железы. Местный васкулит глазницы ранее рассматривали как гранулему или лимфогранулематоз. Заболевание имеет локальную и диффузную формы, характеризуется быстрым прогрессированием. Клинически проявляется гиперемией век, покраснением бульбарной конъюнктивы. На фоне относительно слабо выраженного экзофтальма наблюдается ограничение подвижности глазного яблока. Снижение остроты зрения возможно при развитии псевдотумора орбиты в области вершины глазницы.

Как следствие псевдотумора орбиты у большинства пациентов развиваются склеротические изменения глазницы. У больных на стадии склероза также возникает экзофтальм разной степени выраженности. Возможно снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты в результате атрофии зрительного нерва. В редких случаях стадия склероза сопровождается обострениями, которые проявляются отеком век, ощущением инородного тела в глазнице, болевым синдромом.

Диагностика псевдотумора орбиты

Диагностика псевдотумора орбиты основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии (КТ), гистоморфологического и цитологического исследования. При помощи компьютерной томографии удается провести дифференциальную диагностику онкологического процесса с псевдотумором орбиты. На КТ орбит визуализируются расширенные экстраокулярные мышцы, определяются неровность контура по всей длине. Мышечная ткань, как правило, повышенной плотности и прилегает к клетчатке, расположенной в ретробульбарном пространстве. При первичном идиопатическом миозите визометрия позволяет оценить степень снижения остроты зрения. В ходе офтальмоскопии обнаруживается застойный диск зрительного нерва с признаками атрофии.

Методом пальпаторного исследования при дакриоадените определяется плотная подвижная ткань с гладкой поверхностью в зоне проекции слезной железы. Для дифференциации данного вида псевдотумора орбиты с эпителиальной опухолью необходимо проведение тонкоигольчатой аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием пунктата. При микроскопическом исследовании мазка в случае дакриоаденита визуализируются лимфоциты, плеоморфные клетки и фрагменты волокнистой ткани. Методом КТ определяется повышение плотности тканей, окружающих псевдотумор орбиты, совместно с увеличением размера слезной железы.

В случае васкулита как одного из проявлений псевдотумора орбиты при офтальмоскопии можно выявить застойный диск зрительного нерва. При этом данные визиометрии указывают на снижение остроты зрения. На КТ визуализируются участки повышенной плотности с четким ровным контуром, которые не прилежат к мышечной ткани и зрительному нерву. В случае склеротических изменений ретробульбарная клетчатка имеет вид неоднородной ткани высокой плотности с нечеткими границами и вовлечением в патологический процесс оптического нерва.

Лечение псевдотумора орбиты

Тактика лечения псевдотумора орбиты зависит от формы патологии и тяжести течения процесса. Консервативная терапия сводится к назначению неспецифической противовоспалительной терапии с применением кортикостероидных средств. При этом кортикостероиды вводят в виде ретробульбарных инъекций. Системное или местное введение глюкокортикостероидов может спровоцировать развитие зависимости от стероидов, резистентности к препаратам данного ряда, отек периорбитальной клетчатки. Специалистами в сфере офтальмологии рекомендовано систематически повторять курс лечения с целью профилактики рецидивов псевдотумора орбиты. Вспомогательными методами являются импульсная электромагнитная терапия, физиотерапевтические и лучевые (телегамматерапия) методы воздействия. Импульсная электромагнитотерапия показана пациентам, принимающим глюкокортикоиды. Телегамматерапия применяется с целью купирования болевого синдрома в области глазницы.

Хирургическое лечение псевдотумора орбиты необходимо в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, прогрессирования склеротических процессов с выраженным болевым синдромом. Оперативное вмешательство может осуществляться с использованием трансконъюнктивального, транскутанного или костного доступа. Часто требуется проведение костнопластической орбитотомии. Тактика оперативного вмешательства зависит от данных, полученных в ходе компьютерной томографии.

Прогноз и профилактика псевдотумора орбиты

Специфических мер по профилактике развития псевдотумора орбиты не разработано. Пациентам с данной патологией в анамнезе необходимо через каждые 6-8 месяцев повторять курс кортикостероидного лечения с целью предотвращения развития рецидивов. Также раз в полгода рекомендовано проходить осмотр у офтальмолога. Обязательно проведение визиометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. Прогноз для жизни и трудоспособности при псевдотуморе орбиты в случае своевременной диагностики и лечения благоприятный. В тоже время патология склонна к прогрессированию и развитию рецидивов, что при отсутствии адекватной терапии может привести к потере зрения и инвалидизации пациента.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух

Рак полости носа и придаточных пазух - злокачественная опухоль чаще эпителиального характера, поражающая верхние дыхательные пути до носоглотки, а так же гайморовой, лобной, основной пазух и клетки решетчатого лабиринта.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Основными симптомами заболевания являются: затруднение дыхания носом, гнойные выделения из носа, боли в зубах, смещение глазного яблока, деформация лица и твердого нёба.

Опухоли полости носа. В полости носа наблюдаются как первичные, так и вторичные новообразования (прорастающие из окружающих полостей). Несмотря на доступность осмотру, большинство больных поступают на лечение с распространенными процессами, т.к. длительно лечатся по поводу хронических заболеваний.

Опухоли верхнечелюстной пазухи. От момента начала заболевания до появления первых признаков опухоли этой локализации проходит от 6 до 10 месяцев. Большое значение при этом имеет исходное место роста опухоли в пазухе: верхняя, нижняя, медиальная и другие стенки. Позднее всех появляются жалобы при опухолях, расположенных на задней стенке пазухи, т.к. они прорастают в крылонёбную ямку.

Опухоли решетчатого лабиринта. Изолированные поражения решетчатой пазухи наблюдаются редко (8-10%), обычно опухоли диагностируются уже при прорастании в окружающие образования. При этом чаще поражаются полость носа, верхнечелюстная пазуха, орбита, основная пазуха, носоглотка.

Основными первыми жалобами больных являются затруднение дыхания носом, гнойные выделения, припухлость в области внутреннего угла орбиты, экзофтальм.

Опухоли лобных пазух встречаются редко. Наиболее ранними проявлениями могут быть припухлость тканей лобной области или верхневнутренней стенки орбиты, экзофтальм. Эти опухоли обычно диагностируют как гнойный фронтит. Ошибка обнаруживается во время операции по поводу фронтита.

Опухоли основной пазухи. Обычно эта пазуха поражается вторично. При первичном поражении больные жалуются на тупые головные боли в затылке, что характерно для гипертонии. Диагностируют эти заболевания поздно, когда опухоли прорастают в носоглотку или основание черепа и приводят к поражению отводящего нерва, птозу, диплопии и др.

Т2 - опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры, включая твердое нёбо и/или средний носовой ход.

Т3 - опухоль распространяется на любую из следующих структур: подкожная клетчатка щеки, задняя стенка гайморовой пазухи, нижняя или медиальная стенка орбиты, клетки решетчатой кости, крылонёбная ямка.

Т4а - опухоль распространяется на любую из следующих структур: передние отделы орбиты, кожу щеки, крыловидные пластинки, подвисочную ямку. Решетчатую пластинку, основную или лобные пазухи.

Т4b - опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва V2, носоглотку, скат.

Т1 - опухоль находится в пределах одной части носовой полости или клеток решетчатой кости с или без разрушения кости.

Т2 - опухоль распространяется на две части одного органа или на смежный отдел в пределах назоэтмоидального комплекса с или без инвазии кости.

Т3 - опухоль распространяется на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку.

Т4а - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку.

Т4b - опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме V2.

Регионарными лимфатическими узлами для носа и придаточных пазух являются подчелюстные, подбородочные и глубокие шейные лимфатические узлы,

расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Однако злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух метастазируют относительно редко.

N1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см и менее в наибольшем измерении.

N2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении.

N2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении.

N2с - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении.

Определения R-классификации применимы ко всем локализациям опухолей головы и шеи. Эти определения следующие:

Все локализации:
N1 Односторонний одиночный лимфоузел 3 см
N2 (а) односторонний одиночный лимфоузел 3 до 6 см
(б) односторонние множественные лимфатические узлы 6 см
(с) двусторонние, контрлатеральные лимфоузлы 6 см
N3 6 см

Факторы и группы риска

I-II стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, возможны головные боли.
Деформация лица, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.

На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование в полости носа, или в одной из придаточных пазух носа, при второй стадии возможна деструкция участка костной ткани.

III стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.

На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование, занимающее полость носа, распространяющееся на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку.

IV стадия - жалобы на отсутствие носового дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, опухолевое образование в проекции верхнечелюстной пазухи, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.

На КТ или рентгенографии определяется дополнительное опухолевое образование, занимающее полость носа распространяющееся на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку, верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме V2.

На основании жалоб, анамнеза, клинико-инструментального обследования необходима консультация онколога.

Обнаружение затемнения полости, разрушения кости и др. является основанием для более углубленного исследования:

9. Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, определение группы крови и Rh-фактора, анализ крови на RW , ВИЧ.

Дифференциальный диагноз

Периодически появляется чувство тяжести в соответствующей половине головы, чувство распирания в области верхней челюсти. Гомогенное затемнение верхнечелюстной пазухи.

Медленно увеличивающаяся деформация. Отсутствие болей. Множественные округлые очаги просветления округлой формы, разного размера.

Схемы химиотерапии, применяющиеся при лечении рака полости носа и придаточных пазух носа, могут включать следующие комбинации препаратов:

При проведении как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии возможно применение следующих схем и комбинаций химиопрепаратов:

- рецидивирующий или метастатический плоскоклеточный рак головы и шеи в случае неэффективности предшествующей химиотерапии на основе препаратов платины;

- монотерапия рецидивирующего или метастатического плоскоклеточного рака головы и шеи при неэффективности предшествующей химиотерапии.

Цетуксимаб вводят 1 раз в неделю в начальной дозе 400 мг/м 2 (первая инфузия) в виде 120-минутной инфузии и далее в дозе 250 мг/м 2 в виде 60-минутной инфузии. При применении Цетуксимаба в сочетании с лучевой терапией, лечение цетуксимабом рекомендуется начинать за 7 дней до начала лучевого лечения и продолжать еженедельные введения препарата до окончания лучевой терапии. У пациентов с рецидивирующим или метастатическим плоскоклеточным раком головы и шеи в комбинации с химиотерапией на основе препаратов платины (до 6 циклов) Цетуксимаб используется как поддерживающая терапия до появления признаков прогрессирования заболевания. Химиотерапия начинается не ранее чем через 1 час после окончания инфузии Цетуксимабом.

В случае развития кожных реакций на введение Цетуксимаба терапию можно возобновить с применением препарата в редуцированных дозах (200 мг/м 2 после второго возникновения реакции и 150 мг/м 2 - после третьего).

Больным с новообразованиями данной локализации показано только комбинированное лечение с предоперационной лучевой или химиолучевой терапией. При распространенных опухолях верхней челюсти лечение целесообразно начинать с системной или регионарной химиотерапии. Через несколько дней после окончания химиотерапии начинают дистанционную лучевую терапию до СОД 40-50 гр. (2 гр./день).

После 2-3 недельного перерыва выполняют хирургическое вмешательство в необходимом объеме (от резекций различных стенок и частей верхней челюстной пазухи до расширенных резекций с окружающими тканями и органами). При распространенном раке решетчатого лабиринта показана системная химиотерапия или проводится только предоперационное лучевое лечение СОД 40-60 гр. с последующим хирургическим вмешательством наружным доступом (ринотомия по Муру).

При раке лобной и основной пазух без прорастания в череп тоже показано комбинированное лечение. При прорастании опухолей в полость черепа необходимо дополнительное обследование для решения вопроса о возможности краниоорбитальных или краниофациальных резекций.

При опухолях верхнечелюстной пазухи облучение проводится с переднего и бокового полей на стороне поражения. При облучении с бокового поля создается наклон его на 5-10° кзади, что позволяет исключить из зоны облучения глаз на противоположной стороне. Для исключения попадания языка и нижней челюсти в зону облучения лечение следует проводить с открытым ртом (фиксирующее приспособление).

При поражении верхнечелюстной пазухи в зону облучения включается вся верхняя челюсть - верхняя граница поля проходит выше нижнеглазничного края, а при прорастании опухоли в орбиту в зону облучения включаются также нижние отделы орбиты или вся орбита. Нижняя граница поля устанавливается с учётом инвазии новообразования в сторону полости рта и щеки + 1 см клинически неизмененных тканей.

Задняя граница бокового поля зависит от степени распространения опухоли в область бугра челюсти и крылонёбной ямки. Расположение медиальной границы переднего поля обусловлено распространением опухоли в полость носа и по твёрдому нёбу. Если опухоль не прорастает в полость носа и не распространяется до средней линии твёрдого нёба, медиальная граница проходит по средней линии. Зоны регионарного метастазирования шеи облучаются с передних или переднезадних полей.

Лечение рака придаточных пазух носа в зависимости от стадии:

I-II стадии (Т1-2 N0). Лечение комбинированное: оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 40-50 гр. на очаг. При низкодифференцированных опухолях - облучение зоны регионарных метастазов на стороне опухоли в СОД 50 гр., неоадьювантные курсы полихимиотерапии с последующим оперативным лечением.

III стадия (Т1-2 N1 M0). Лечение комбинированное: предоперационная химиотерапия, дистанционная лучевая терапия в СОД 40-50 гр. на первичный очаг + операция наружным доступом. Зоны регионарного метастазирования на стороне опухоли облучаются в СОД 40-50 гр. В случае недостаточной эффективности лучевого лечения - радикальная шейная диссекция.

III-IVА стадии (Т3-4а N0-3 M0). Лечение комплексное: неоадьювантные курсы полихимиотерапии, дистанционная лучевая терапия в СОД 40-50 гр. на очаг и 50 гр. на зону регионарных лимфатических узлов на стороне поражения (N0). Операция на первичном очаге и при наличие регионарных метастазов радикальная шейная диссекция.

Читайте также: