Ретикулосаркома - синонимы, история изучения
Добавил пользователь Алексей Ф. Обновлено: 14.12.2024
Термин «гематосаркомы» (синонимы: злокачественные лимфомы", неходжкинские лимфомы, ретикулосаркомы) был предложен Ж. Матэ в 1963 как условно объединяющий все опухоли кроветворной ткани (кроме лимфогранулематоза), начинающиеся вне костного мозга. В настоящее время под гематосаркомами понимают вне костно-мозговые злокачественные опухоли, возникшие из молодых кроветворных клеток - лимфоидных и моноцитоидно-макрофагальных. Гематосаркомы наблюдаются в любом возрасте, чаще у лиц 20—40 лет. Среди больных преобладают мужчины.
Лимфоцитомами называют доброкачественные опухоли из зрелых лимфоцитов.
4 ноября (официальный праздничный день) и 6 ноября (воскресенье) 2022 года клиника не работает. 5 ноября клиника работает по обычному субботнему режиму: с 8:00 до 18:00. За более полной информацией Вы можете обратиться в Колл-центр ПАТЕРО КЛИНИК с 08.00 до 20.00 по телефону (495) 966-64-87
Низкодозная компьютерная томография (НДКТ) позволяет получить послойные снимки лёгких и на их основе провести диагностику и оценить динамику состояния легких с существенным снижением дозы рентгеновского излучения.
Ретикулосаркома
Ретикулосаркома (гистобластная злокачественная лимфома, злокачественная гистоцитарная лимфома, ретикулоклеточная саркома, ретикулоцитома, ретотельсаркома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток гистоцитарного ряда.
Что провоцирует / Причины Ретикулосаркомы:
Этиология болезни не изучена. Считается, что источником развития ретикулосаркомы являются ретикулярные клетки, хотя в последние годы с помощью иммунологических методов установлено, что подавляющее большинство ретикулосарком являются лимфосаркомами.
В настоящее время ретикулосаркому диагностируют крайне редко, поэтому ее достоверных клинических симптомов не описано.
Патогенез (что происходит?) во время Ретикулосаркомы:
Отличить клинически ретикулосаркому от лимфосаркомы невозможно. Пальпаторные данные те же, течение также не дает точного пространства, верхней половины тела - в 80%, нижней - только в 20%. Позднее определяется также увеличение печени и селезенки. Первые клинические симптомы дает часто не первичная опухоль, а метастазы. Сравнительно часто происходит метастазирование в основание черепа, что в случаях Mundt привело к парезу nn. abducens, facialis и hypoglossus. Плотные пакеты лимфатических узлов на шее с одновременным парезом черепных нервов в высшей степени подозрительны на ретотельсаркому.
Симптомы Ретикулосаркомы:
Клиническая картина ретикулосаркоматоза чрезвычайно разнообразна, зависит от степени распространенности процесса и локализации. Первичный очаг опухоли чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах, но может быть в носоглотке, миндалинах, желудочно-кишечном тракте, костях, коже и других органах. Лимфоузлы в начале заболевания плотны, безболезнены, не спаяны с кожей н подлежащими тканями. С течением времени они образуют конгломераты, кожа над ними приобретает синюшно-багровый цвет, изредка изъязвляется. В дальнейшем опухоль прорастает подлежащие ткани, сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока. Поражение лимфоузлов средостения обусловливает сдавление пищевода и трахеи, внутри-грудных сосудов - компрессионный синдром, брюшной полости - застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела, асцит, в кишечнике - явления непроходимости, поражение ворот печени - желтуху. Очень редки изолированные поражения печени и селезенки, которые достигают больших размеров, резко болезненны и бугристы.
Ретикулосаркома носоглотки имеет вид бугристой опухоли, бледно-розового цвета, быстро растет, прорастая решетчатый лабиринт и гайморову пазуху, вызывает экзофтальм.
Поражение желудочно-кишечного тракта протекает как при раке и определяется, как правило, на операционном столе. Ретикулосаркома кожи представляется в виде опухолевого узла в толще кожи, безболезненного и плотного при пальпации, иногда кожа над ним становится синюшно-багрового цвета, часто изъязвляется. Генерализация ретикулосаркомы идет быстро путем лимфо- и гематогенного метастазирования.
Диагностика Ретикулосаркомы:
Со стороны крови характерной картины для ретикулосаркомы нет. Как правило, лейкограмма не дает отклонений от нормы, СОЭ длительное время остается в пределах нормы.
Специфических дифференциально-диагностических признаков ретикулосаркомы, позволяющих отличить ее от лимфосаркомы, лимфогранулематоза и других опухолей кроветворной и лимфоидной ткани, нет. Диагноз может быть установлен только на основании изучения опухолевой ткани с применением специальных иммунологических, электронно-микроскопических, цитохимических и гистологических методов исследования.
В картине крови только легкая анемия, никаких патологических клеточных элементов; также и костный мозг не изменен. Как правило, умеренный лейкоцитоз, не превышающий 20 000, и лимфопения. В пунктате лимфатических узлов: светлые атипичные клетки с характерными большими ядрышками. Ободок плазмы у них не столь узкий и вся картина более разнообразна, чем при лимфосаркоме.
Если увеличение селезенки более значительно, то на первый план выступает гиперспленизм.
Появление в крови патологических ретикулярных клеток, что бывает в довольно большом проценте случаев, говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы, т. е. о моноцитарном лейкозе (Шиллинг). В этой стадии костный мозг также переполнен такими же клетками. В стернальном пунктате они являются преобладающими или единственными элементами.
Лечение Ретикулосаркомы:
Изолированная ретикулосаркома подлежит лучевой терапии, высоко радиочувствительна. В раннем периоде заболевания лучевая терапия оказывается эффективной и дает длительные (2 - 3 года) ремиссии. Особенно эффективна лучевая терапия при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки. При изолированной ретикулосаркоме показано оперативное удаление очага с последующей лучевой терапией, проводимой широким полем, или химиотерапия цитостатиками.
Лучевая терапия показана также при генерализации процесса для ликвидации угрожаемых симптомов (сдавление органов средостения, таза и др.). Суммарная доза облучения на очаг составляет 4000 - 5000 рад. Лучшие результаты при лечении дает сочетание лучевого и химиотерапевтического воздействия. Из химиотерапевтических средств наиболее эффективными оказались циклофосфан, сарколйзин, брунеомицин, рубомицин, краснитин, а также цикловое лечение по схеме ЦАМП и ВАМП. По окончании лучевой и химиотерапии следует назначать поддерживающую химиотерапию (винбластин, сарколйзин).
Прогноз заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 2 - 3 г.
Профилактика Ретикулосаркомы:
Профилактика не разработана.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулосаркома:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ретикулосаркомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Остеохондрома
Остеохондрома (лат. osteochondroma, множ. Osteochondromata, син. экзостоз) - это опухолевидное поражение в виде выроста костной ткани, покрытого «шапочкой» из хряща. Она представляет собой бесцветную массу, которая чаще всего образуется в возрасте от 10 до 25 лет на эпифизе длинной трубчатой кости.
Аналогичное образование, остеофит, по своему патогенезу не имеет ничего общего с остеохондромой и появляется при остеоартрите вблизи пораженного сустава. Следовательно, термины «остеохондрома» и «остеофит» нельзя использовать как синонимы.
Что провоцирует / Причины Остеохондромы:
Многие ортопеды считают, что это порок развития, растущий синхронно с эпифизарной пластинкой в течение первых 20 лет жизни. Одним из факторов, вызывающих остеохондрому, является ионизирующая радиация. Показано, что эта опухоль развивается у 12 % больных, получавших в детстве лучевую терапию в дозе 1000-6000 рад. Чувствительными к облучению являются не только эпифизы длинных трубчатых костей, но и зоны роста в костях позвоночника и таза. Период развития пострадиационной остеохондромы, которая бывает множественной, варьирует от 17 мес до 16 лет.
Истинная частота находок одиночного новообразования неизвестна, поскольку очень часто при его наличии больные жалоб не предъявляют, и остеохондрома обнаруживается на рентгенограмме лишь как случайная находка. В других случаях пациенты ощущают рост узла и боль. У некоторых из них развивается болезненный спонтанный инфаркт или перелом кости. На боль жалуются и тс больные, у которых над остеохондромой формируются сумки, в просвете которых имеются хрящевые тельца. При увеличении объема такой сумки надлежит проводить дифференциальную диагностику остеохондромы от малигнизированной остеохондромы. К числу осложнений остеохондромы относят тромбоз подколенной вены и развитие ложной аневризмы подколенной артерии.
Патогенез (что происходит?) во время Остеохондромы:
Макроскопически остеохондрома видно, что толщина хрящевой «шапочки» достигает 5 мм, причем у детей она толще, чем у подростков, а в тех случаях, когда рост кости прекратился, «шапочка» может отсутствовать или ее толщина составляет всего несколько миллиметров. В таких случаях на поверхности остеохондромы определяется компактная костная ткань. Центральная часть остеохондромы состоит из нормальной губчатой кости, в которой определяются вкрапления обызвествленного хряща, остеоида или аморфные массы. Над остеохондромой в некоторых случаях располагается сумка, в которой имеются отложения фибрина, «рисовые тельца» или обызвествленкые хрящевые тельца.
Под микроскопом остеохондрома снаружи хрящевая «шапочка» покрыта фиброзной тканью надкостницы, которая переходит в подлежащий гиалиновый хрящ, имеющий типичную структуру. Иногда встречаются участки, где ядра в несколько раз крупнее обычных, рядом лежащих ядер и несколько атипичны. Здесь же имеется чуть меньше обычного основного вещества. Такие участки не должны вызывать опасения, если общая толщина хряща не превышает 3 см и если хрящ не прорастает надкостницу, а при рентгенологическом исследовании не обнаруживается деструкция подлежащей кости. Граница хрящевой и костной ткани имеет ту же структуру, что и в нормальной эпифизарной пластинке. Видны островки хрящевой ткани, погруженные в кость (тип энхондрального окостенения) и содержащие жировой или красный костный мозг. В костной ткани, расположенной глубже, также встречаются островки хряща, но здесь они часто находятся в состоянии дистрофии или распада. Имеется и бесструктурный детрит, частично обызвествленный.
Симптомы Остеохондромы:
Локализация остеохондромы: частота поражения отдельных костей различна; нижний коней бедренной кости, верхние отделы плечевой и большеберцовой костей поражаются более чем у половины больных. На всем протяжении остеохондрома покрыта надкостницей. Она может быть обнаружена и в других костях, за исключением костей лицевого черепа. Все же поражение костей позвоночника, кистей рук и стоп встречается редко. При рентгенологическом исследовании видна типичная картина узкого или широкого выроста вблизи эпифизарной части пораженной кости. Обычно плотность узла неоднородная, имеются многочисленные плотные участки, соответствующие обызвествленным хрящевым долькам. Хрящевая «шапочка» большей частью не определяется, поскольку хрящ остается необызвествленным. Она может быть выявлена только при магнитно-резонансной томографии.
Остеохондрома может достигать в диаметре 14 см, не подвергаясь малигнизации (максимальный срок наблюдения - 40 лет). Вероятность малигнизации этого поражения не превышает 1 - 2 % случаев. Обычно рост остеохондромы прекращается по мере завершения роста костей и исчезновения эпифизарной пластинки. В небольшом числе случаев остеохондрома может рецидивировать спустя 1-26 мес после удаления первичного узла. Как правило, это происходит в тех случаях, когда первая операция была недостаточно радикальной и хрящевая шапочка не была удалена целиком.
Диагностика Остеохондромы:
На рентгенограммах определяется изменение формы за счет наличия дополнительного образования, исходящего тонкой или широкой ножкой из кости. Контур кортикального слоя четкий, плавно переходит в основание ножки. Дистальные отделы образования имеют неровный контур. Возможны известковые вкрапления. Иногда отмечается увеличение объема мягких тканей над образованием и оттеснение мышечных групп. Клинико-рентгенологическая картина настолько характерна, что, как правило, нет необходимости в дифференциальном диагнозе.
При дифференциальной диагностике остеохондромы надо иметь в виду лишь одну нозологическую форму - хондросаркому, возникающую из остеохондромы. Дифференциальная диагностика остеохондромы и паростальной остеосаркомы не представляет затруднений.
Лечение Остеохондромы:
Единственным методом лечения является хирургический - краевая резекция кости с обязательным удалением основания ножки экзостоза. Пластики краевого дефекта кости не требуется. Оперативное лечение показано в случае начала роста опухоли или когда остеохондрома ограничивает движения в близлежащем суставе. В остальных случаях - динамическое наблюдение.
Прогноз хороший. После удаления остеохондромы наступает стойкое выздоровление.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Остеохондрома:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Остеохондромы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Гистоцитарные клетки, образующие злокачественные опухоли, называют ретикулосаркомой. Ретикулярные клетки похожи на лимфоидные. Для более точной постановки диагноза необходимо провести диагностику с лимфосаркомой. Данное заболевание характеризуется разрастанием ткани путем деления клеток в печени, лимфоузлах, селезенке, желудочно-кишечном тракте, костях. Такие ретикулярные узлы агрессивно разрастаются по всему организму.
Клиническая картина заболевания
Зависит от локализации и распространения недуга. Как правило, опухоль располагается в лимфоузлах, иногда в миндалинах, носоглотке, других органах организма. При осмотре лимфоузлы плотные, болезненные, с кожей не спаянные. Впоследствии лимфоузлы образуют своеобразные «островки» синюшно-багрового цвета. Недуг сопровождается высокой температурой тела, лихорадкой, потерей в весе, быстрой утомляемостью. Далее опухоль начинает метостазироваться по всему организму, прорастая в ткани, нервы. Происходит нарушение кровообращения и лимфооттока. Такие разрастания сдавливают пищевод, трахею, вызывают желтуху и приводят к непроходимости кишечника.
Ретикулосаркома носоглотки представляет собой бугристую бледно-розовую опухоль, которая прорастает гайморовы пазухи.
Ретикулосаркома кожи характеризуется образованием опухолевого узла в толще кожи синюшного цвета.
Лечение и прогноз
Прогноз данного заболевания не благоприятный. Особенно в случаях поздней диагностики. Болезнь распространяется по всему организму, приводит к необратимым процессам, за короткий промежуток времени возможет летальный исход. Поэтому оперативное удаление ретикулосаркомы должно произойти как можно раньше. Далее больному назначается химиотерапия и лучевая терапия.
РЕТИКУЛОСАРКОМА (лат. reticulum сетка + саркома; син.: гистиобластная злокачественная лимфома, злокачественная гистиоцитарная лимфома, ретикулоклеточная саркома, ретикулоцитома, ретотель-саркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток гистиоцитарного ряда .
Термин «ретикулосаркома» был предложен в 1928 г. Оберлингом (Ch. Oberling). В 1930 г. Руле (F. Roulet) предложил называть эти опухоли ретотельсаркомами. Считалось, что источником развития Р. является ретикулярная клетка (см. Ретикулярная ткань). В последнее время с помощью иммунол. методов исследования было установлено, что подавляющее большинство Р. на самом деле являются лимфосаркомами (см.).
В настоящее время Р. диагностируют чрезвычайно редко, не более чем в 3—4% случаев по отношению к лимфосаркомам. Поэтому отсутствует достаточно большое число наблюдений Р. (в современном ее представлении), нет достоверных сведений о клин, течении Р., продолжительности жизни больных и предпочтительных методах лечения.
Дифференциально-диагностических признаков, свойственных только Р. и позволяющих отличить их от лимфосаркомы, лимфогранулематоза (см.) и других опухолей кроветворной и лимфоидной ткани, не существует. Диагноз может быть установлен только на основании изучения опухолевой ткани, но и тогда встречаются трудности в диагностике, требующие специальных дополнительных методов исследования: иммунологических, электронно-микроскопических, цитохимических и др.
Надежным морфол. критерием для идентификации Р. является продукция опухолевыми клетками ретикулярных волокон, оплетающих отдельные клетки, в отличие, напр., от метастазов недифференцированного рака, при к-ром эти волокна окружают группу опухолевых клеток. Более перспективными для дифференциальной диагностики являются гистохимические методы исследования (см.), с помощью к-рых в опухолевых клетках определяют более высокую активность неспецифической эстеразы (см.), не ингибирующейся фтористым натрием.
Считают, что лечение этих опухолей должно быть интенсивным с применением комплексной химиотерапии и более высоких по сравнению с лимфосаркомами суммарных доз облучения — 4500—5500 рад (45—55 Гр) при лучевой терапии.
Прогноз неблагоприятный, однако описаны случаи длительного безрецидивного течения Р., что послужило основанием считать Р. потенциально излечимой.
Библиография: Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., М., 1980; Лимфомы периферических лимфатических узлов, под ред. Д. И. Головина, Л., 1980; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 384, М., 1982; Lennert К. a. Mohr i N. Malignant lymphomas other than Hodgkin’s disease, B.— N. Y., 1977; Mathe G. a. Rappaport H. Histological and cy-tological typing of neoplastic diseases of haematopoietic and lymphoid tissues, Geneva, 1976; N g a n H. a. Jam esK. W. Clinical radiology of the lymphomas, But-terwarth, 1973; Oberling C. Les re-ticulosarcomes et les reticuloendotheliosar-comes de la moelle osseuse (sarcomes d’ Ewing), Bull. Ass. fran?. Cancer, t. 17, p. 259, 1928; R oulet F. Das primare Retothelsarkom der Lymphknoten, Virchows Arch. path. Anat., Bd 277, S. 15, 1930.
Читайте также: