Симптомы расщелины лица, носа, губы, челюсти, неба

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Порок встречается в 1 случае на 500 родившихся детей, и его распространенность имеет устойчивую тенденцию к росту. Расщелина неба может быть самостоятельным пороком, а может сочетаться с расщелиной губы («заячья губа»).

Симптомы

При объективном обследовании выявляется дефект в области альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, укорочение мягкого неба, расширение среднего отдела глотки, нарушение прикуса. Возможно также формирование вторичных изменений, тяжесть которых зависит от степени выраженности анатомических дефектов.

Во взрослом состоянии (если порок не был своевременно скорректирован) отмечаются нарушение речи (гнусавость), попадание в нос пищи во время еды.

Формы

Формы расщелины неба бывают следующие: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого неба с переходом на твердое небо, полное одностороннее незаращение мягкого и твердого нёба, полное двухстороннее незаращение.

Причины

Причины расщелины неба многообразны. Среди них губительное воздействующие на развивающийся плод инфекций, радиоактивного излучения, некоторых лекарственных препаратов. Формирование данного порока может быть также связано с отягощенной наследственностью.

Методы диагностики

Диагностика расщелины неба осуществляется врачом на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, применения инструментальных методов обследования.

Из анамнеза можно выяснить наличие расщелины губы или неба у близких родственников ребенка, злоупотребление матерью алкоголем и табакокурением, выраженный токсикоз во время беременности, недостаток фолиевой кислоты.

Клинический анализ крови и мочи, рутинный биохимический анализ крови не имеют самостоятельного значения и проводятся для оценки текущего состояния, диагностики основного заболевания и возникающих осложнений. Развитие генетических технологий позволяет выявлять мутации в гене TBX1, которые, как считается, являются причиной развития расщелины неба и ряда других врожденных аномалий.

Порок возможно диагностировать уже внутриутробно на поздних сроках беременности при ультразвуковом исследовании. После рождения проводятся рентгенография и ультразвуковое исследование челюстно-лицевой области. По индивидуальным показаниям, в зависимости от тяжести и характера порока, проводятся и иные методы обследования.

Для более точной визуализации нарушений строения неба применяются следующие инструментальные исследования: эндоскопия носоглотки, компьютерная томография. При эндоскопии носоглотки можно определить ограничение подвижности мышц небно-глоточного кольца.

При рентгенографии челюстей и компьютерной томографии можно зарегистрировать дефект альвеолярного отростка и твердого неба, нарушение взаимоотношения челюстей.

Основные используемые лабораторные исследования:

Клинический анализ крови.
Биохимический анализ крови.

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

Генетические исследования - ген ТВХ1, синдром делеции 22-й хромосомы (синдром del 22q11 или синдром Ди Джорджи).

Основные используемые инструментальные исследования:

Компьютерная томография костей лицевого скелета.
Рентгенография челюстей.
Эндоскопия носоглотки.

Лечение

Лечение расщелины неба и других пороков челюстно-лицевой области проводят только хирургическим путем - выполняется ортопедическая пластика.

Показания к хирургическим вмешательствам индивидуальны. Проводятся они при расщелине неба в разные сроки. Оптимальным считается возраст ребенка 4-5 лет, который позволяет проводить пластику мягкого и твердого неба одномоментно. Чем раньше проводится операция, тем быстрее нормализуются функции, но при этом больше нарушается рост верхней челюсти.

Проводимые консервативные мероприятия направлены на снятие воспалительных процессов, улучшение функции питания, физического состояния, повышение иммунитета.

Осложнения

Осложнения расщелины неба - расстройства речи и дыхания, воспаление среднего уха (отиты), развитие синуситов - воспаления околоносовых пазух, снижение слуха.

Профилактика

Профилактика расщелины неба включает своевременную постановку на учет беременных, устранение влияния неблагоприятных факторов на плод в первом триместре беременности, систему дородовой охраны плода, улучшение медико-генетического консультирования, внедрение новых методов дородовой диагностики, раннее выявление пороков.

Какие вопросы следует задать врачу

Почему появляется расщелина неба?

Как этот дефект влияет на жизнь человека?

Как лечат расщелину неба?

Советы пациенту

При выявлении расщелины неба показано хирургическое лечение. Пластическая операция позволит избежать осложнений. Профилактика включает консультирование беременных, предупреждения негативных воздействий на плод.

Расщелины лица

Расщелины лица формируются в раннем внутриутробном периоде вследствие спонтанных мутаций, провоцируемых биологическими, химическими или физическими тератогенными факторами. Помимо эстетического дефекта внешности, у ребенка возникают множественные расстройства питания, речи, дыхания. Диагностика выполняется антенатально на УЗИ, постнатально с помощью КТ лицевой части черепа, орофарингоскопии, для уточнения причины патологии назначаются кордоцентез, амниоцентез, генетическое тестирование. Лечение расщелины лица предполагает разные типы пластических операций, помощь ортодонтов, логопедов, реабилитологов.

МКБ-10

Общие сведения

Частота встречаемости аномалий формирования лица — 0,6-1,6 случаев на 1000 новорожденных. Патология составляет 13% среди всех врожденных пороков, занимает среди них 2-3 место по распространенности. За последние 40 лет число больных возросло в среднем в 1,5-2 раза, что вызвано нарастанием числа тератогенных влияний, улучшением качества медицинской помощи, в результате чего такие дети имеют значительно большую ожидаемую продолжительность жизни. Расщелины лица — не только медицинская, но и социальная проблема, которая требует комплексных лечебных мероприятий.

Причины

Согласно схеме, предложенной в 1991 году белорусским генетиком Г.И. Лазюком с соавторами, в развитии врожденных аномалий строения лица участвуют экзогенные тератогенные влияния, эндогенные воздействия, которые включают мутации генетического материала и различные заболевания родителей. При комбинации этих факторов нарушается процесс эмбриогенеза, у плода деформируется лицевой скелет.

Точечные изменения генетического кода считаются самым частым этиологическим фактором, встречаются у 92-93% детей, имеющих расщелины. Оставшиеся 7-8% составляют грубые хромосомные аберрации, в том числе при синдромах Патау, Эдвардса, синдроме кошачьего крика. К возможным причинам повреждений генетического материала, сопровождающихся формированием расщелин лица, относят следующие:

Повреждение половых клеток. Биологическая неполноценность родительского материала при зачатии связана с неправильным образом жизни (курение, алкоголь, наркотические вещества), воздействием профессиональных вредностей, факторов экологии. Чем старше родители, тем выше риск формирования расщелины у ребенка.
Особенности течения беременности. Значимыми предпосылками порока развития являются: неправильное положение плода, опухоли матки, многоплодная беременность. Эти факторы мешают нормальному формированию скелета ребенка. Травмы живота в первые месяцы гестации также служат фактором риска.
Экстрагенитальные болезни матери. Риск развития врожденных пороков повышается, если у беременной есть эндокринные нарушения: сахарный диабет, гипотиреоз, гиперкортицизм. Костные аномалии могут провоцироваться анемией у материи и сопутствующей ей хронической внутриутробной гипоксией на ранних сроках гестации.
Химические факторы. Сильное тератогенное влияние оказывают яды (бензин, формальдегид, соли тяжелых металлов), лекарственные средства - цитостатики, кортикостероидные гормоны, избыточное потребление витамина А. Вероятность образования расщелины лица увеличивается, если беременная женщина страдает хроническим алкоголизмом, токсикоманией, наркоманией.
Биологические факторы. В группе риска находятся дети, матери которых во время беременности переболели краснухой, корью, ветряной оспой либо являются носителями цитомегаловируса, вируса простого герпеса. Изредка нарушения эмбриогенеза провоцируются инфицированием бактериями, простейшими.

Патогенез

Комбинированные поражения лица, неба и верхней губы возникают у зародыша со 2 по 7 неделю внутриутробного развития. В это время закладываются зачатки будущего лицевого черепа, лобные, верхнечелюстные, нижнечелюстные бугры. Если тератогенный фактор влияет на раннем сроке беременности, возможны массивные расщелины костей, мягких тканей, вплоть до несовместимых с жизнью состояний.

После 7 недели основы челюстно-лицевой зоны сформированы, поэтому влияние экзогенных факторов провоцирует не такие тяжелые поражения. На этом этапе у эмбриона появляются изолированные расщелины неба. Опасный срок продолжается до 10-11 недели внутриутробного развития — к этому времени лицевой череп ребенка уже сформирован, поэтому тератогенные факторы, влияющие в более поздние стадии гестации, не вызывают костных аномалий.

Классификация

С учётом этиологического фактора выделяют наследственные, экзогенные, мультифакториальные аномалии, однако в 25% случаев точные причины установить не удается. По степени тяжести бывают грубые летальные и нелетальные пороки. В практической педиатрии, как правило, используется классификация по анатомической локализации дефектов строения лицевого черепа, согласно которой выделяют:

Собственно расщелины лица: срединная, косая (колобома), поперечная (макростома).
Расщелины верхней губы: врожденная скрытая, врожденная неполная (с/без деформации носа), врожденная полная.
Расщелины неба: скрытые, полные, неполные.

Признаки расщелины лица выявляются сразу после рождения ребенка. Анатомические нарушения строения лицевого скелета различны и зависят от вида патологии. Наиболее типичные проявления аномалий развития лица у новорожденных: явное или скрытое расщепление с укорочением верхней губы, деформация кожно-хрящевого отдела носа, расщепление и укорочение неба.

Изменения лицевого скелета сопровождаются множественными функциональными расстройствами у новорожденного. Повреждения носа обуславливают нарушения дыхания, из-за деформации губ и отсутствия герметичности полости рта ребенок не может сосать материнскую грудь. Дефекты неба способствуют забрасыванию молока в верхние, а затем и нижние дыхательные пути.

Осложнения

При наличии расщелины лица непрогретый воздух вследствие ротового дыхания попадает в дыхательные пути, провоцируя назофарингиты, ларингиты, бронхиты. Воспаление носоглотки в 75% случаев осложняется евстахиитом и отитом, что приводит к стойкому снижению слуха у младенца. Аспирация пищи при сосании вызывает тяжелые пневмонии. Вследствие несостоятельности артикуляционного аппарата у ребенка отмечается слабый тихий крик, замедляется речевое развитие, развивается открытая ринолалия.

Большую опасность представляют нарушения потребления молока/смесей, из-за чего младенец недополучает нутриенты, отстает в физическом развитии, страдает от гиповитаминозов. По мере взросления беспокоят проблемы с прорезыванием зубов, аномалии прикуса, нарушения жевания. Вторичные функциональные осложнения появляются в раннем детстве и у дошкольников. Они включают снижение иммунитета, психоневротические проявления.

Диагностика

Врожденные аномалии лица в основном определяются еще в антенатальном периоде при плановом УЗ-скрининге беременной. При этом врач оценивает размеры и глубину поражения, чтобы заранее спланировать ход реконструктивной операции, скорректировать протокол ведения родов. При подозрении на сочетанные нарушения проводится амниоцентез, кордоцентез с последующей генетической диагностикой. В постнатальном периоде назначается полный комплекс обследований:

КТ лицевого черепа. Наиболее информативный метод для выявления деформаций костей и мягких тканей, определения степени их выраженности и глубины дефекта. Томография показывает сопутствующие патологии ЛОР-органов, которые зачастую сопровождают расщелины лица.
Риноскопия. Детальный осмотр носовой полости проводится для диагностики незаращения неба, искривления носовой перегородки, деформации хрящевой части наружного носа. При исследовании врач исключает атрезию хоан, которая может возникать при комбинированном варианте порока.
Орофарингоскопия. Обследование начинается с тщательного осмотра ротовой полости, в ходе которого педиатр диагностирует расщелины мягкого и твердого неба, деформацию альвеолярных отростков верхней челюсти. Затем врач изучает состояние глотки и миндалин.
Телерентгенография. Специальный метод диагностики рекомендован перед ортодонтической коррекцией. Он дает стоматологу детальную информацию про аномалии развития зубочелюстного ряда, показывает состояние прикуса, выявляет воспаления пародонта и другие осложнения. В комплексном обследовании метод дополняется ортопантомографией.

Лечение расщелин лица

Коррекция аномалий лицевого скелета представляет сложною задачу, требует участия неонатолога, ортодонта, челюстно-лицевого хирурга. При выявлении показаний к лечению новорожденного привлекают нейрохирурга, отоларинголога, генетика. На первом этапе (0-1 мес. жизни) обеспечивается тщательная диагностика порока и планирование операции, назначается поддерживающая терапия, подбирается оптимальный метод вскармливания. Комплексное лечение включает следующие этапы:

В грудном возрасте (1-12 месяцев) выполняют начальную ортодонтическую коррекцию съемными или несъемными начелюстными аппаратами. Хирургическая помощь включает первичную хейлопластику, хейлоринопластику, первый этап двухэтапной уранопластики. В этом периоде хирурги также проводят первичную коррекцию колобомы, макростомии.
В период раннего детства (1-3 года) продолжается ортодонтическое лечение, начинается логопедическое обучение ребенка для правильного формирования речи. Производится второй этап уранопластики, краниопластика, восстановление назоорбитальной области. При необходимости осуществляются костно-пластические реконструкции, дистракционный остеосинтез.
В дошкольном возрасте (3-7 лет) обеспечиваются повторные реконструктивно-восстановительные вмешательства, чтобы окончательно устранить видимый дефект, достичь максимально возможного эстетического результата. Проводятся речеулучшающие и слухоулучшающие операции. Для исправления прикуса используется различная ортодонтическая аппаратура.
В школьном возрасте выполняется остеопластика альвеолярного отростка для формирования правильного постоянного прикуса, зубы выравниваются брекет-системой. Повторную открытую ринопластику делают в подростковом периоде для улучшения симметричности и эстетики лица. По показаниям пациенту рекомендуют другие эстетические пластические операции.

Основной массив реабилитационных мероприятий планируется на ранний детский и дошкольный возраст, чтобы к моменту поступления в школу ребенок был максимально адаптирован, не имел грубых деформаций внешности. Родителям необходимо настроиться на продолжительное лечение, поскольку среднее число действий при расщелинах составляет около 4-7 операций, до 65 приемов у ортодонта, до 60 посещений детского психолога.

Прогноз и профилактика

Результаты лечения определяются локализацией расщелины, степенью повреждения артикуляционного аппарата, своевременностью проведения операции. В дальнейшем ребенку могут потребоваться услуги логопеда, психолога, реабилитолога. Профилактика заболевания включает медико-генетическое консультирование, исключение влияния тератогенных факторов при беременности, соблюдение родителями здорового образа жизни при планировании зачатия.

1. К вопросу детализации классификаций врожденной расщелины верхней губы и неба. Ю.С. Рогожина, С.И. Блохина// Проблемы стоматологии. — 2019.

2. Врожденные пороки развития лица, врожденные расщелины верхней губы и неба у детей (методические рекомендации)/ О.Ю. Ершова, Е.В. Меньшикова. — 2016.

3. Ортодонтия: учебное пособие для студентов стоматологического факультета, врачей-ортодонтов, врачей-интернов/ В.И. Куцевляк, А.В. Самсонов. - 2016.

4. Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей/ А.К. Корсак, Т.Н. Терехова, А.Н. Кушнер. — 2005.

Заячья губа ( Хейлосхизис )

Заячья губа - врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба - волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом - посредством хейлопластики; при сочетанных пороках - ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти, обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом, стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности. Еще один фактор риска развития заячьей губы - поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых - дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

Нарушение развития зубного ряда проявляется пропуском некоторых зубов или наличием дополнительных, неправильным углом роста зубов, склонностью к кариесу. При таких нарушениях может потребоваться ортодонтическое лечение и коррекция прикуса, а иногда - пересадка лишних или имплантация недостающих зубов. У детей с заячьей губой отмечается нарушение процесса формирования звуков, что проявляется расстройством речевой функции (ринолалией). Речь у таких пациентов нечеткая, с выраженным носовым звуком («гнусавостью») и проблемным произношением согласных.

Принципы лечения заячьей губы

Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта. Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и др.). Оперативное устранение заячьей губы - хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.

Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере. При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.

Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца. С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.

Способы коррекции заячьей губы

Проведение первичной хейлопластики включает восстановление анатомической, эстетической и функциональной полноценности расщепленной губы. Она проводится в первые дни после рождения ребенка с заячьей губой. Предложены различные методики хейлопластики, выполняемые детям раннего возраста; их выбор определяется формой дефекта и решением хирурга, продиктованным стремлением к достижению наиболее благоприятного результата.

Первичную ринохейлопластику проводят при необходимости коррекции заячьей губы, хрящей носа и аномального расположения мышц ротовой области. Она является технически более сложным оперативным вмешательством, и ее проведение показано при тяжелых дефектах губы, деформациях носа и дефектах лицевого скелета. Варианты выполнения ринохейлопластики могут быть различными и определяются индивидуальными особенностями врожденных дефектов.

Для решения задач по восстановлению анатомической полноценности губы, устранению хрящевой деформации носа, формированию полноценного мышечного каркаса в области рта, а также устранению дефектов альвеолярного отростка и недоразвития отделов верхней челюсти на стороне расщепления прибегают к выполнению ринохейлогнатопластики. Проведение ринохейлогнатопластики позволяет создать условия для правильного развития верхней челюсти, носа и губы.

Пластическая реконструктивная челюстно-лицевая хирургия сегодня в состоянии помочь детям, рожденным с заячьей губой, достичь хороших эстетических и функциональных отдаленных результатов операций в 85-90% случаев и адаптировать их к полноценной жизни в социуме. Операции хейлопластики проводятся после всестороннего обследования ребенка, подтверждающего его функциональную готовность к проведению хирургического лечения.

После завершения репозиции и сшивания расщепленных тканей губы и носа в носовой ход устанавливается марлевый тампон для защиты области швов от пищи и слизи, и предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения тампона в носовой ход на 3 месяца устанавливается пластмассовая трубочка для профилактики его сужения и деформации крыла носа. На 7-10 день после операции снимают швы. Послеоперационный шов на губе остается заметен, но его проявления в последующем возможно уменьшить с помощью косметологических процедур.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Волчья пасть

Волчья пасть (палатосхизис) - врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа - сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.

При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным - с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным - с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка - отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.

Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти - это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.

Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.

Особенности строения и развития неба

Верхнее нёбо - это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.

Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов - незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.

Проявления волчьей пасти

Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.

Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.

Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.

Лечение волчьей пасти

Принципы лечения пациентов с волчьей пастью

Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.

Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.

Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика - операция по коррекции верхней губы.

Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.

Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.

Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет - со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.

В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи. Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.

Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.

С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома - обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.

В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.

Врожденная расщелина неба

Врожденная расщелина неба — не такое уж и редкое явление, она встречается примерно у 1 из 500 появившихся на свет детей. Причем, если расщепление губы обычно считается изолированным пороком, расщелина неба может как возникать сама по себе, так и быть частью какого-либо комплексного отклонения, например, последовательность Пьера Робена, синдром Кабуки, синдром Дауна и другие.

Существует очень много форм данного порока: расщелина мягкого неба, расщелина твердого неба, сквозная расщелина, затрагивающая все небо, а также скрытая расщелина, обнаружить которую удается далеко не сразу. В некоторых случаях родители, обеспокоенные плохим развитием ребёнка, медленным набором веса у малыша, грешат на недостаток молока у матери или на качество молочной смеси, пытаются найти тот самый волшебный продукт, который наконец-то поможет ребёнку насытиться, и лишь только рентгеновский снимок позволяет выявить скрытую расщелину, мешающему нормальному сосанию груди или соски.

Причины возникновения расщелины неба

Какой-то одной явной причины для возникновения врожденной расщелины неба нет, обычно этот порок обуславливается стечением сразу нескольких неблагоприятных факторов. Как правило, злоупотребление алкоголем или никотином, на которые принято грешить прежде всего, оказывается совершенно ни при чем. А вот прием определенных медикаментов в ранний период беременности, передозировка витаминов А и Е, воспалительные заболевания на сроке от 5 до 12 недель, стресс, а также наследственный фактор вполне могут воспрепятствовать срастанию костей и мягких тканей лица у эмбриона, в той или иной степени. Немаловажную роль играет и недостаток фолиевой кислоты, врачи подозревают, что нехватка этого витамина вполне может стать причиной возникновения расщелины мягкого и твердого неба.

Где оперировать расщелину неба

Лечение расщелины мягкого неба, равно как и твердого, представляет собой оперативное вмешательство, проводимое в определенные сроки. Еще совсем недавно считалось, что операции на небе стоит делать не раньше 5-6 лет, чтобы рубцы не мешали нормальному росту челюсти, сегодня мнение медиков во всем мире изменилось. Ранние операции необходимы для нормального речевого развития малыша, именно поэтому расщелина мягкого неба может быть прооперирована уже в возрасте от 3 месяцев, а расщелина твердого неба в период от 6 до 24 месяцев.

Лечение врожденной расщелины неба — дело непростое, поэтому лучше доверить его специалисту, проводящему не менее 100 подобных операций в год. Найти такого врача можно в специализированных центрах, информация о которых выложена в интернете, в частности на форуме родительской взаимопомощи Улыбки наших детей.

И не нужно впечатляться народным вариантом названия порока. Тому, кто до сих пор употребляет в своем лексиконе термин «волчья пасть», следует посоветовать забыть об этом термине. Официальное название порока вполне отражает суть явления и не оскорбляет ни родителей, ни самого ребёнка. Врожденная расщелина неба — это всего лишь несращение тканей черепа в период формирования лица ребёнка. Проблема, которая вполне успешно решается, и уж тем более не является причиной для отказа от ребёнка и оставления его в родильном доме.

Читайте также: