Синдром Кошуа-Эппингера-Фругони (Cauchois-Eppinger-Frugoni) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Синонимы: мигрирующий тромбофлебит, болезнь Винивартера (Winiwarter) — Бюргера, болезнь Бильрота (Billroth) —Винивартера —Бюргера, облитерирующий тромбангиит.

Бюргера болезнь - мигрирующий сегментарный тромбофлебит подкожных вен нижних (реже верхних) конечностей сопровождается субфебрилитетом. Синхронно или метахронно появляются признаки нарушения артериального кровообращения: повышенная чувствительность нижних конечностей к холоду, парестезии, гиперестезии, перемежающая хромота, боль, некроз, гангрена пальцев. Течение заболевания прогрессирующее, рецидивирующее. Болеют чаще молодые мужчины.

Синдром Cauchois — Eppinger — Frugoni.

Splenomegalia thrombophlebitica, синдром Opitz, splenomegalia congestiva.

Кошуа — Эппингера — Фругони с. - хронический рецидивирующий тромбофлебит воротной вены: периодическая лихорадка с асцитом; кровотечения из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в кожу и слизистые; гепато- и спленомегалия. Кровь: анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Болезнь Gregoir.

Синонимы: острый подвздошно-бедренный венозный тромбоз.

Грегуара болезнь - острая боль в конечности, быстро развивающийся отек и цианоз —основные признаки заболевания. Может вторично присоединиться нарушение артериального кровообращения с развитием так называемой венозной гангрены (из-за сдавления артерий отеком). В пораженной конечности депонируется большое количество жидкой части крови, что может привести к гиповолемии и шоку. По окончании острого периода возникает постфлебитический синдром.

Синдром Paget — Schroetter-KristelIi.

Claudicatio intermittens venosa, thrombosis venae axillaris, effort thrombosis (англ.),

Педжета — Шреттера-Кристелли с. - проявления нарушений кровообращения в подмышечной вене: вначале постепенное, нередко внезапное припухание руки с чувством напряжения; часто— спонтанная боль в руке; изредка наблюдаются цианоз руки, переполнение поверхностных вен, парестезии и слабость. В некоторых случаях клинические симптомы наступают после перегрузки руки. Вены плеча резко набухают. Нередко —нарушения трофики кожи и мускулатуры; сегментарный гипо- или гипергидроз; «гусиная кожа» (гиперреактивность мышц, поднимающих волоски). Поражается преимущественно правая рука (у левшей —левая).Течение длительное, с частыми рецидивами. Болеют преимущественно молодые мужчины с развитой мускулатурой.

Синдром Sahli.

Синоним: венозная корона Сали.

Сали с. - наблюдают при сдавлении верхней полой вены: расширение подкожных вен верхней половины туловища, местами образующих сплетения.

Синдром Trousseau.

Труссо с. - тромбофлебит у больных с висцеральной карциномой: острый спонтанный тромбофлебит (обычно в одной из больших вен), нередко мигрирующего характера; антикоагулянты в обычных дозах не дают эффекта. Симптомы тромбофлебита обычно исчезают только после оперативного удаления опухоли.

Артерии

Синдром. Образцова

Образцова с. - гипергликемия без глюкозурии. Наблюдают у больных с гангреной конечности при тромбоблитерирующих заболеваниях конечностей. Чем процесс тяжелее, тем больше сахара в крови.

Синдром Adamkiewicz.

Адамкевича с. - симптомокомплекс у больных с облитерацией ветвей поясничных артерий, снабжающих кровью поясничное утолщение спинного мозга (эти сосуды впервые описаны в 1881 г. А. Адамкевичем). При полной облитерации наблюдается необратимый вялый паралич нижних конечностей с полным отсутствием чувствительности; при частичной облитерации проявления различны: вялый двигательный паралич, вялый паралич с преимущественными расстройствами чувствительности, которые ведут к нарушениям функции сфинктеров (атония или спазмы), двигательная моноплегия нижней конечности с расстройствами чувствительности, преходящие расстройства функции сфинктеров.

Синдром Denny-Brown.

Денни-Брауна с. - неврологический симптомокомплекс у больных со стенозом или закупоркой внутренней сонной артерии: внезапный односторонний амавроз или другие симптомы в зависимости от степени закрытия просвета артерии; контралатеральный гемипарез, иногда —контралатеральная гомонимная гемианопсия; часто— афазия, аграфия, акалькулия, алексия, аутотопагнозия.

Синдром Dunbar/

Colitisischaemica.

Данбара с. - клиническая картина так называемой брюшной жабы (anginaabdominalis), вызванной сдавлением чревного ствола (truncuscoeliacus):интермиттирующая, иногда приступообразная боль в животе, сопровождающаяся в ряде случаев поносами, редко —с примесью крови. При пальпации живота —разлитая болезненность; часто выслушивается систолический сосудистый шум в эпигастрии. Чревный ствол обычно сдавливается атеросклеротическими или аневризм атическими сосудами или гипертрофированными отделами диафрагмы. Иногда с. возникает при атеросклерозе самого чревного ствола.

Синдром Feldacker — Hines — Kierland.

Фелдекера—Хайнса—Кирленда с. - форма трофической язвы голени: сезонная рецидивирующая язва голени, появляется обычно весной и остается в течение лета; локализуется в середине нижней трети голени; язвы сочетаются с нарушениями кровообращения в ногах (например, в форме livedoracemosasivereticularis). Часто ожирение; поражаются преимущественно молодые или среднего возраста женщины.

Синдром Hughes — Stovin.

Хьюза — Стовина с. - аневризма легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации: интермиттирующая лихорадка; кашель, одышка, боль в грудной клетке; рецидивирующее кровохарканье; рецидивирующий политопный, поверхностный тромбофлебит. Изредка — двусторонняя гинекомастия и угри. Нередко появляются признаки повышенного внутричерепного давления —головная боль, рвота, застойный сосок. Непосредственной причиной смерти обычно является массивное легочное кровотечение. Болеют преимущественно молодые мужчины.

Синдром Jefferson.

Syndromus foraminis laceri, foramen lacerum-syndromus.

Джефферсона с. - неврологический симптомокомплекс у больных с аневризмой внутренней сонной артерии в области разорванного отверстия: односторонняя лобная или глазничная головная боль и шум в голове; односторонний птоз века, рецидивирующая или постоянная диплопия, гомолатеральная гипестезия щек и роговицы. В некоторых случаях —односторонний пульсирующий экзофтальм, односторонний отек соска зрительного нерва и атрофия зрительного нерва. Кроме этого, наблюдается гомолатеральный мидриаз; зрачки на свет не реагируют, но их содружественная реакция сохранена. При ангиографии обнаруживается аневризма в упомянутой области.

Синдром Leriche.

Лериша с. - симптомокомплекс у больных с облитерацией аорты и в области бифуркации: половое бессилие и чувство усталости в нижних конечностях, атрофия мускулатуры ног; холодные конечности, кожа на них имеет бледность слоновой кости, синюшные пятна на стопах. Часто (в поздних стадиях) расстройства трофики нижних конечностей; слабая или исчезающая пульсация в ногах и на поверхности стоп. Болеют преимущественно мужчины после 40лет.

Синдром Martorell (I).

Мартореля с. - ишемические, симметричные язвы на голенях у больных с гипертензией: прежде всего на нижних конечностях появляются пигментированные или синюшные пятна; затем спонтанно или после незначительной травматизации в области пятен образуются симметричные, покрытые струпьями язвочки; артерии ног не облитерированы, пульс прощупывается хорошо. Продолжительный постельный режим улучшения не дает. У больных наблюдают выраженную гипертензию и общую ангиопатию (почек, сетчатки и сердца). Болеют преимущественно пожилые женщины.

Синдром Martorell (II).

Syndrome du coup de fouet (фр.).

Мартореля с. - болезненные спонтанные внутримышечные кровоизлияния: внезапная боль в ногах, вскоре на голенях образуются экхимозы. Признаки тромбоза внутримышечной венной системы — отек, цианоз, боль при надавливании на мускулатуру голени при согнутом колене. Признаки спазма артерий— снижение кожной температуры, ослабление пульсации задней большеберцовой артерии и тыльной артерии стопы. Осциллография: уменьшение осциллометрического индекса на заболевшей стороне; нарастающая боль в икроножных мышцах при ходьбе, особенно при подъеме по лестнице. После поясничной симпатической блокады обычно наступает улучшение.

Синдром Nygaard — Brown.

Thrombophilia essentialis, morbus Nygaard — Brown.

Нигарда — Брауна с. - артериальные тромбозы неясной этиологии: перемежающаяся хромота в связи с очень сильными болями в икроножных мышцах; признаки тромбозов артерий нижних конечностей; повышенное содержание глобулинов и фибриногена в сыворотке крови; укороченное время свертывания и кровотечения; протромбиновый индекс нормальный. Болезнь осложняется гематурией, гангреной конечностей, сосудистым коллапсом. Болеют преимущественно люди среднего и пожилого возраста.

Болезнь Raynaud.

Morbus Raynaud, gangraena Raynaud, gangraena symmetrica.

Рейно (Рено) б. - приступообразно возникающие парестезии конечностей, жжение и боль. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. Различают 3стадии:

I —стадия «белого пальца» —острая ишемия;

II —«синего пальца» —присоединяется атония капилляров и стаз в них крови;

III—стадия гангрены—появляются пузыри с кровянистым содержимым, на месте которых развивается некротическая язва, мумификация одного или нескольких пальцев. Определяют спазм сосудов глазного дна. Этиология не известна. Заболевание начинается между 18и 30годами, болеют преимущественно женщины(5:1).Провоцирующими факторами являются холод, травма, психические переживания, курение.

Синдром Raynaud.

Рейно (Рено) с. - в отличие от болезни синдром Рейно является всегда вторичным. Сопутствует склеродермии, красной волчанке, атеросклерозу, облитерирующему тромбангииту, коллагенозам. Наблюдают при опухолях спинного мозга, сирингомиелии, травме головного мозга. Характеризуется явлениями вазомоторного невроза, изменением цвета кожи: мертвенно-бледная окраска сменяется синюшной или розовой, особенно под влиянием эмоций, напряжения, холода. Ангиоспастические явления длительное время преобладают над трофопаралитическими. Характерна асимметрия поражения (появление на одной верхней конечности, одной половине лица и др.). В основе синдрома - спазм сосудов. Язвенно-гангренозные процессы развиваются редко.

Болезнь Reily.

Синоним: «мертвый палец».

Рейли б. - вследствие внезапного спазма пальцевых артерий и вен кожа пальца принимает мертвенно бледную окраску. Приступ длится от нескольких секунд до 40—50мин, сопровождается парестезиями. При этом пульс, артериальное и венозное давление не изменяются. Поражаются чаще II—IVпальцы, иногда все пальцы кистей и стоп. Заболеванию часто предшествует холодовое раздражение или психическое переживание.

Синдром Reily.

Рейли с. - нейрососудистый синдром. Клинические признаки: парез сосудов и стаз крови в мелких кровеносных сосудах с последующей геморрагической пурпурой, выраженная склонность к тромбозам и инфарктам, гипоплазия лимфоидной ткани. Может развиться отек мозга, кровоизлияния в вегетативные ганглии. Заболевание развивается в ответ на раздражение вегетативной нервной системы (применение ганглиоблокаторов и др.).

Синдром Takayasu.

Morbus Takayasu, arteriitis brachiocephalica, thromboarteriitis obliterans subclavio-carotica, pulseless disease (англ.), синдром Martorell — Fabre, morbus Ohnishi, coarctatio reversa.

Такаясу с. - облитерирующий брахиоцефальный артериит: пульс на руках не прощупывается, на ногах прощупывается хорошо, гипертензия в нижней и гипотензия в верхней части тела; тахикардия, гиперсенситивный рефлекс каротидного синуса со склонностью к коллапсу, систолические и диастолические сердечные шумы, шумы кровеносных сосудов над дугой аорты; ортостатический коллапс; головокружение, ослабление памяти. Недостаточное кровоснабжение глаз с периодическими расстройствами зрения («зрительная клаудикация»),преходящая слепота с возможным переходом в стойкую в результате атрофии сетчатки или зрительного нерва. Часто помутнения хрусталика, атрофия радужной оболочки; нередки также трофические нарушения —атрофия кожи и мускулатуры, мягких частей лица (обычно гемиатрофия), трофические изъязвления на кончике носа, носовой перегородке, небе и ушных хрящах. Выпадение зубов, альвеолярная пиорея, шум в ушах, ослабление слуха до полной глухоты,claudicatiointermittensmasticatoria.

Синдром Vollmar.

Mesenteric steal syndrome (англ.).

Фольмара с. - симптомокомплекс у больных с облитерацией тазовых ветвей аорты и нарушениями кровообращения в бассейне нижней брыжеечной артерии: приступообразная боль в нижней половине живота при быстрой ходьбе или беге (в связи с ишемией в бассейне упомянутой артерии, откуда по коллатералям снабжаются кровью нижние конечности во время нагрузки); отсутствие пульса на ногах.

Синдром Winiwarter - Buerger.

Синдром Buerger, morbus (Leo) Buerger, morbus Billroth — Winiwarter thrombangiitis obliterans.

Винивартера — Бергера с. - клиническая картина пресенильного облитерирующего тромбангиита: болезнь начинается в среднем возрасте; для течения характерна смена рецидивов и ремиссий; расстройства периферического кровообращения — холодные ноги, боль в икроножных мышцах и стопах (даже в состоянии покоя); тыльная артерия стопы, подколенная и задняя большеберцовая артерии не прощупываются. Наблюдается перемежающаяся хромота, позднее — гангрена больших пальцев ног. Изменения глазного дна, гемианопсия. В случаях повреждения мозговых сосудов — головная боль, мигрень, головокружения, иногда потеря сознания, расстройства чувствительности, афазия; в иных случаях присоединяются психические расстройства.

Синдром Cauchois — Eppinger — Frugoni.

Болезнь Gregoir.

Грегуара болезнь - острая боль в конечности, быстро развивающийся отек и цианоз — основные признаки заболевания. Может вторично присоединиться нарушение артериального кровообращения с развитием так называемой венозной гангрены (из-за сдавления артерий отеком). В пораженной конечности депонируется большое количество жидкой части крови, что может привести к гиповолемии и шоку. По окончании острого периода возникает постфлебитический синдром.

Педжета — Шреттера-Кристелли с. - проявления нарушений кровообращения в подмышечной вене: вначале постепенное, нередко внезапное припухание руки с чувством напряжения; часто — спонтанная боль в руке; изредка наблюдаются цианоз руки, переполнение поверхностных вен, парестезии и слабость. В некоторых случаях клинические симптомы наступают после перегрузки руки. Вены плеча резко набухают. Нередко — нарушения трофики кожи и мускулатуры; сегментарный гипо- или гипергидроз; «гусиная кожа» (гиперреактивность мышц, поднимающих волоски). Поражается преимущественно правая рука (у левшей — левая). Течение длительное, с частыми рецидивами. Болеют преимущественно молодые мужчины с развитой мускулатурой.

Синдром Sahli.

Синдромы Вены

Ганс Эппингер - Hans Eppinger

Ганс Эппингер-младший (5 января 1879 г., Прага, Королевская Богемия, Австро-Венгрия - 25 сентября 1946 года, в Вене) был австрийским врачом еврейского происхождения, который проводил эксперименты над заключенными концлагерей.

Содержание

1 Ранние годы
2 Эксперименты в Дахау
3 Одноименные медицинские термины
4 См. Также
5 Ссылки
6 Внешние ссылки

Ранние годы

Ханс Эппингер родился в Праге, в семье врача [de ] (1848, Каролиненталь в Праге - 1916, Грац). Получил образование в Граце и Страсбурге. В 1903 году он стал врачом в Граце, работая в медицинской клинике. Он переехал в Вену в 1908 году, а в 1909 году он специализировался на внутренних болезнях, в частности на заболеваниях печени. Он стал профессором в 1918 году, затем преподавал в Фрайбурге в 1926 году и в Кельне в 1930 году.

В 1936 году он, как известно, побывал в Москве. лечить Иосифа Сталина. Год спустя его вызвали лечить королеву Румынии Мари.

Эксперименты в Дахау

Генрих Гиммлер (спереди справа, рядом с заключенным) во время инспекции концентрационного лагеря Дахау 8 мая 1936 года.

Во время Вторая мировая война он приобрел печально известную репутацию из-за своих экспериментов над заключенными в концентрационном лагере Дахау. Вместе с профессором Вильгельмом Бейглбёком [de ] он провел испытания 90 цыганских заключенных, предоставив им морскую воду в качестве единственного источника жидкостей. (В некоторых случаях вкус воды был замаскирован, чтобы скрыть содержание физиологического раствора.) Заключенные страдали сильным обезвоживанием, и свидетели сообщили, что их видели, когда они облизывали полы. вытирали в попытке увлажнить себя. Целью эксперимента было определить, испытают ли заключенные тяжелые физические симптомы или смерть в течение 6-12 дней.

После войны он совершил самоубийство, как сообщается, с использованием яд. Это произошло за месяц до того, как его должны были вызвать для дачи показаний на Нюрнбергском процессе. Намного позже было обнаружено, что у него был невостребованный счет в швейцарском банке.

Одноименные медицинские термины

Следующие медицинские термины были названы в честь Эппингера:

синдром Кошуа-Эппингера-Фругони
Паучий невус Эппингера

С 1973 года Фонд Фалька во Фрайбурге присуждает премию Эппингера за выдающийся вклад в исследования печени. Однако, когда деятельность Эппингера в Дахау была доведена до сведения общественности в 1984 году, премия была отменена.

В 1976 году лунный кратер 'Евклид D. 'был переименован МАС в честь Ханса Эппингера. Однако в 2002 году, после того как Общество Лунной Республики привлекло внимание Рабочей группы по номенклатуре планетных систем к нацистским лагерям для заключенных, название Эппингера было опущено. По состоянию на июль 2009 года кратер снова официально указан как Евклид D.

Синдром Гийена — Барре - симптомы и лечение

Что такое синдром Гийена — Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйкова Александра Вячеславовича, невролога со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Жуйкова Александра Вячеславовича работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена — Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон. Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Распространённость синдрома Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год. [10]

Причины синдрома Гийена — Барре

Точная причина синдрома Гийена — Барре неизвестна. Но у 70% пациентов с ГБС наблюдались предшествующие инфекционные заболевания: респираторные, желудочно-кишечные инфекции, вирус Зика. Также синдром Гийена — Барре может развиться после заражения коронавирусом. [9]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гийена — Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев. [1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена — Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
острую двигательную аксональную невропатию;
острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Классификация и стадии развития синдрома Гийена — Барре

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Гийена — Барре кодируется как G61.0.

Основные виды синдрома Гийена — Барре:

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) — самая распространённая форма в Северной Америке и Европе. Основным признаком ОВДП является мышечная слабость, которая сперва возникает в нижней части тела, а затем распространяется вверх.
Синдром Миллера Фишера — проявляется параличом глаз и неустойчивостью походки. Эта форма более распространена в Азии.
Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — чаще встречаются в Китае, Японии и Мексике. [8]

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
вентиляционную дыхательную недостаточность;
пневмонию;
бульбарные расстройства;
тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

вентиляционная дыхательная недостаточность;
увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Сбор жалоб и анамнеза

На приёме врач в первую очередь обратит внимание на скорость распространения паралича и нарушение дыхания. Если эти признаки выражены, больному может потребоваться экстренная помощь.

Как правило, пациенты с синдромом Гийена — Барре жалуются на нарушение походки, онемение и зябкость ног, а затем и рук. Нередко пациенты рассказывают, что недавно перенесли ОРВИ.

Осмотр

Объективный неврологический осмотр — это основа диагностики при синдроме Гийена — Барре. Врач оценивает рефлексы, координацию движений, походку, чувствительность и мышечную силу.

Лабораторная диагностика

Основным видом лабораторной диагностики при синдроме Гийена — Барре является исследование спинномозговой жидкости, которую получают с помощью люмбальной пункции.

Инструментальная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. [3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена — Барре следует отличать от следующих заболеваний:

обменно-метаболических полиневропатий (течение хроническое).

Лечение синдрома Гийена — Барре

Показания для госпитализации

Практически во всех случаях требуется госпитализация. Экстренная госпитализация необходима пациентам с нарушениями дыхания — в таких случаях лечение проводят в условиях реанимации.

Общие принципы лечения синдрома Гийена — Барре

Лечение острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии комплексное. Основа — плазмаферез, иммуноглобулины и кортикостероиды. В ряде случаев требуется искусственная вентиляция лёгких, коррекция нарушений кровообращения, профилактика инфекционных и тромбоэмболических осложнений. Обязательным условием успешного лечения является уход.

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника. Может потребоваться искусственное питание.

Медикаментозное лечение и плазмаферез

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии. [1] [2]

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом. Комбинация плазмафереза и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Симптоматическое лечение синдрома Гийена — Барре:

при боли применяют парацетамол;
катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме;
при нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

Оперативное лечение

При тяжёлом течении может потребоваться длительная респираторная поддержка и наложение трахеостомы. Если пациент находится на искусственном питании, то накладывают гастростому.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита. [4]

Читайте также: