Синдром Куссмауля-Мейера (Kussmaul-Meier) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

описан немецкими врачами A. Kussmaul и R. Maier, 1824-1888; синонимы - узелковый периартериит, узелковый полиартериит) - системный васкулит, характеризующийся некротизирующим воспалением средних и мелких артерий любой локализации. Наиболее часто поражаются сосуды кожи, периферических нервов, кишечника и почек. Большое значение в возникновении заболевания придают инфекции, обусловленной вирусом гепатита В. Болеют чаще мужчины среднего возраста. Проявления: лихорадка, похудание, вплоть до кахексии, боли в мышцах (преимущественно икроножных) и суставах, поражение кожи в виде сосудистой пурпуры, сетчатого ливедо, развития некрозов кожи и ишемической гангрены мягких тканей концевых фаланг пальцев. Полиневропатия связана с поражением ветвей берцовых нервов и проявляется асимметричными двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями. Поражение сосудов почек - вызывает злокачественную артериальную гипертензию, а при инфарктах почек быстрое нарастание почечной недостаточности. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, рвотой, болями в животе (иногда с клиникой острого живота, вплоть до развития перитонеальных явлений вследствие перфорации язв кишечника), при тромбозе мезентериальных сосудов - меленой. Наблюдается умеренная гепатомегалия. Вовлечение коронарных сосудов (коронариит) может приводить к развитию стенокардии, инфаркта миокарда. При лабораторном исследовании: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, умеренная нормохромная анемия. Обнаруживают маркеры вируса гепатита В. Диагноз подтверждают при биопсии икроножной мышцы и ангиографии (обнаруживают аневризмы и окклюзии отдельных участков артерий среднего калибра). Лечение: глюкокортикоиды, цитостатики (циклофосфан, азатиоприн), при активной репликации вируса гепатита В - противовирусные препараты (альфа-интерферон, видарабин, ламивудин).
A. Kussmaul, R. Maier. Uber eine bisher nicht beschriebene eigenthUmliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender, allgemeiner Muskellahmung einhergeht. Deutsches Archiv fUr klinische Medicin, Leipzig, 1866; 1: 484-518.

КУССМАУЛЯ-МЕЙЕРА СИНДРОМ

КУССМАУЛЯ-МЕЙЕРА СИНДРОМ (описан немецкими врачами A. Kussmaul и R. Maier, 1824-1888; синонимы - узелковый периартериит, узелковый полиартериит) - системный васкулит, характеризующийся некротизирующим воспалением средних и мелких артерий любой локализации. Наиболее часто поражаются сосуды кожи, периферических нервов, кишечника и почек. Большое значение в возникновении заболевания придают инфекции, обусловленной вирусом гепатита В. Болеют чаще мужчины среднего возраста. Проявления: лихорадка, похудание, вплоть до кахексии, боли в мышцах (преимущественно икроножных) и суставах, поражение кожи в виде сосудистой пурпуры, сетчатого ливедо, развития некрозов кожи и ишемической гангрены мягких тканей концевых фаланг пальцев. Полиневропатия связана с поражением ветвей берцовых нервов и проявляется асимметричными двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями. Поражение сосудов почек - вызывает злокачественную артериальную гипертензию, а при инфарктах почек быстрое нарастание почечной недостаточности. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, рвотой, болями в животе (иногда с клиникой острого живота, вплоть до развития перитонеальных явлений вследствие перфорации язв кишечника), при тромбозе мезентериальных сосудов - меленой. Наблюдается умеренная гепатомегалия. Вовлечение коронарных сосудов (коронариит) может приводить к развитию стенокардии, инфаркта миокарда. При лабораторном исследовании: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, умеренная нормохромная анемия. Обнаруживают маркеры вируса гепатита В. Диагноз подтверждают при биопсии икроножной мышцы и ангиографии (обнаруживают аневризмы и окклюзии отдельных участков артерий среднего калибра). Лечение: глюкокортикоиды, цитостатики (циклофосфан, азатиоприн), при активной репликации вируса гепатита В - противовирусные препараты (альфа-интерферон, видарабин, ламивудин).

A. Kussmaul, R. Maier. Uber eine bisher nicht beschriebene eigenthUmliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender, allgemeiner Muskellahmung einhergeht. Deutsches Archiv fUr klinische Medicin, Leipzig, 1866; 1: 484-518.

Куссмауля — Мейера болезнь

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Куссмауля — Мейера болезнь" в других словарях:

Куссмауля-Мейера болезнь — (A. Kussmaul, 1822 1902, нем. врач; R. Meier, 1824 1888, нем. врач) см. Периартериит узелковый … Большой медицинский словарь

Периартериит узелковый — I Периартериит узелковый (periarteriitis nodosa; греч. peri вокруг + артерия + itis; синоним: узелковый полиартериит, узелковый панартериит, системный некротизирующий васкулит) воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра,… … Медицинская энциклопедия

периартериит узелковый — (periarteriitis nodosa; син.: Куссмауля Мейера болезнь, панартериит нодозный, периартериит нодозный, полиартериит нодозный, полиартериит узелковый) болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся острым или подострым диффузным воспалением… … Большой медицинский словарь

Васкулит — I Васкулит (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + itis; синоним ангиит) воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. К васкулитам не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например… … Медицинская энциклопедия

1.1 Определение

Узелковый полиартериит (УП) - острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежат поражение периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного васкулита и последующей периферической и висцеральной ишемии.

Ювенильный полиартериит - вариант узелкового полиартериита, развивающийся преимущественно у детей. Он отличается гиперергическим компонентом, преимущественным поражением периферических сосудов и возможным развитием тромбангиитических осложнений с формированием очагов сухих некрозов кожи, слизистых оболочек, гангреной пальцев. Висцеральная патология при ювенильном полиартериите обычно слабо выражена и не влияет на его исход, но в целом процесс склонен к длительному хроническому рецидивирующему течению.

Классический вариант узелкового полиартериита, возникающий у детей, характеризуется преимущественным развитием системных висцеритов, близок к типичному узелковому полиартерииту взрослых. Он отличается тяжелым течением, обусловленным поражением почек с высокой артериальной гипертензией, абдоминальной ишемией, сосудистыми церебральными кризами, коронаритом, легочным васкулитом, множественными мононевритами и др., и имеет высокую летальность.

Синонимы: болезнь Куссмауля-Мейера, болезнь Куссмауля, классический узелковый полиартериит, узелковый полиартериит с преимущественным поражением внутренних органов, узелковый полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов, узелковый полиартериит с ведущим тромбангиитическим синдромом.

Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля-Майера)

Узелковый периартериит - заболевание, которое поражает сосуды мелкого и среднего калибра. В официальной медицине заболевание именуется некротизирующий васкулит. Встречается название периартериит, болезнь Куссмауля-Майера, панартериит. По мере развития патологии образуются аневризмы, повторное поражение не только тканей, но и внутренних органов.

Чётких возрастных ограничений узелковый периартериит не имеет, поражает даже детей. Однако, по статистике, в группе риска оказываются, чаще всего люди 30-40 лет. Мужчин недуг поражает гораздо чаще. Сказать точно, что служит возбудителем для патологии, нельзя. Это может быть как вирус, так и реакция организма на введённые синтетические медицинские препараты, сыворотки, вакцины.

Этиология

На первом месте стоит аллергия:

пищевая непереносимость;
аллергия на медикаменты;
«холодовая» аллергия.

Что касается медикаментов, наиболее часто аллергеном выступают антибиотики, препараты с содержанием йода, аминазин, витамины группы В. Именно поэтому узелковый периартериит может поразить даже детей.

Также фактором, который может стать причиной развития недуга, является вирус гепатита В. Его выявляют у 60% пациентов с периартериитом.

Кроме этого, заболевание может развиться из-за:

переохлаждения;
острой вирусной инфекции;
сильного эмоционального потрясения или длительного пребывания в стрессовой ситуации;
респираторной инфекции.

Симптоматика

На начальной стадии заболевания наблюдаются такие симптомы:

слабость;
резкое снижение веса, без видимой на то причины;
головная боль, которая не исчезает даже под воздействием обезболивающего лекарства;
лихорадка;
у мужчин боль в яичках, без видимой на то причины;
боль в животе.

По мере развития заболевания, и в зависимости от локализации периартериита, могут появляться пятна на коже синего цвета, как кровоподтеки. Как правило, заболевание может поразить:

почки;
сердце;
лёгкие;
центральную нервную систему;
кожные покровы;
лёгкие;
желудочно-кишечный тракт;
периферическую нервную систему.

Другими словами, узелковый периартериит может поразить практически любой внутренний орган и кожные покровы. В зависимости от локализации недуга, общий список симптомов может дополняться.

Поражение почек

Такой подтип патологии наблюдается чаще всего. По статистике поражение почек наблюдается у 75% пациентов. Диагностировать на раннем этапе развития данную патологию довольно сложно, так как лабораторные анализы (анализ мочи) могут не проявлять каких-либо изменений. На более поздних этапах развития возможны изменения в работе сердца (сердечная недостаточность) и даже ухудшение зрения, вплоть до слепоты. Без своевременного и адекватного лечения развиваются следующие осложнения:

аневризма;
острая почечная недостаточность;
разрыв внутрипочечных артерий;
инфаркт почек;
острый тромбоз почечных сосудов.

Поражения ЦНС

При данной локализации к общему перечню симптомов добавляются следующие:

психические расстройства;
приступы эпилепсии;
судороги.

В некоторых случаях возможны проблемы с памятью. Кроме этого, нарушается сон больного. В тяжёлых случаях без специальных препаратов пациент не может уснуть.

Локализация в ЖКТ

На начальной стадии диагностировать недуг довольно сложно, так как симптомы весьма схожи с пищевым отравлением или элементарным расстройством желудка. Это же обстоятельство значительно замедляет процесс лечения, так как больной не обращается вовремя к врачу. На начальном этапе симптоматика та же, что описана выше. По мере развития периартериита наблюдается:

кровотечение;
практически постоянные боли в животе;
нарушение пищеварения (диспепсия).

Опасность этого типа локализации в том, что патология может развиться до цирроза печени. Как следствие — летальный исход. По статистике, узелковый периартериит ЖКТ наблюдается у 50-60% больных.

Поражение лёгких

Этот подтип патологии наблюдается довольно редко. Как правило, чаще всего встречается у женщин. Наиболее характерными симптомами при узелковом периартериите является следующее:

лихорадка;
частый кашель с незначительной мокротой;
одышка;
нестабильная температура.

В некоторых случаях патология может дополниться бронхиальной астмой. В обязательной диагностике должно присутствовать рентгенологическое исследование.

Поражение сердца

Клинический периартериит сердца практически не распознаётся. Чаще всего, это происходит посредством морфологических исследований у 70% больных недугом. При данной патологии могут наблюдаться незначительные сбои в ритме сердца, боли короткого, резкого характера. Без своевременной диагностики и комплексного лечения недуг может привести к инфаркту.

Поражение периферической нервной системы

Именно этот тип локализации периартериита является наиболее ярким показателем недуга на ранней стадии. В таком случае наблюдается следующее:

боль в нижних конечностях;
сложности при передвижении;
атрофия мышц;
снижение сухожильных рефлексов.

Последствия от такого типа патологии могут быть самыми разными. Вплоть до потери возможности самостоятельного передвижения.

Узелковый периартериит кожи

По статистике, такое поражение кожных покровов наблюдается почти у половины пациентов. На коже ярко проступает «рисунок» сосудов, окрас её становится багровым. Чаще всего такие признаки патологии видны на нижних конечностях. При этом никаких неприятных физических ощущений (зуд, жжение, шелушение) нет. Однако кожа может стать более уязвимой.

Клиническая картина заболевания у детей

Что касается детей, то патология намного реже поражает центральную нервную систему.

Точной причины возникновения недуга у детей нет. Но, как показывает медицинская практика, узелковый периартериит может развиться из-за стафилококковой инфекции, вируса и аллергической реакции на плановые инъекции.

Симптоматика заболевания практически та же, что и описана выше. У детей раннего возраста чаще всего поражаются сосуды тонкой кишки. При этом вся симптоматика указывает на острый аппендицит. Следовательно, начать корректное лечение можно только после того, как будет проведена полноценная диагностика.

Для детей старшего возраста характерна та же локализация узелкового периартериита, что и у взрослых - ЖКТ, нервная система, головной мозг и почки.

Особенно опасно заболевание для младенцев и детей раннего возраста (до 7 лет). Несвоевременное обращение к врачу может обернуться летальным исходом. Как правило, причиной такому обстоятельству служит:

инфаркт;
почечная недостаточность;
кровоизлияние в головной мозг.

Поэтому при наличии вышеописанных симптомов у детей, стоит незамедлительно обратиться к врачу.

Диагностика

В обязательной диагностике этого заболевания лабораторные и инструментальные исследования. После личного осмотра и выявления симптомов у пациента, ему назначаются лабораторные анализы - общий анализ мочи и крови. Кроме этого, проводится:

биопсия мышечной ткани;
КТ брюшной полости (если есть подозрение на поражение ЖКТ);
ангиография внутренних органов;
биопсия слизистой оболочки кишечника.

Только после полной диагностики можно назначать курс лечения.

Диагностика периартериита на ранних стадиях очень сложна, так как симптоматика и анализы могут указывать на другое заболевание - почечная недостаточность, инфаркт или нарушение сердечного ритма, сердечная недостаточность. Поэтому изначально может назначаться некорректное лечение.

Лечение

При узелковом периартериите упор делается на медикаментозное лечение. При значительных осложнениях возможно даже переливание крови. Так как заболевание поражает преимущественно почки, может понадобиться трансплантация органа.

Что касается медикаментозного лечения, то врач назначает следующие синтетические медицинские препараты:

кортикостероиды;
ингибиторы АПФ;
антивирусные препараты.

Обязательно следует придерживаться специальной диеты. Особенно в том случае, если диагностируется поражение ЖКТ. Также на период лечения следует полностью отказаться от употребления алкоголя и от курения.

Прогноз

Если своевременно не обратиться за медицинской помощью, не начать корректное лечение, то возможен даже летальный исход. Основной причиной этому является почечная недостаточность, инфаркт, кровоизлияние в мозг.

При условии отсутствия лечения, средняя выживаемость составляет 5%. Многое зависит от того, на какой стадии будет обнаружен периартериит, как развивается болезнь и общее состояние больного. Как показывает практика, более оптимистический прогноз от курса лечения наблюдается при прогрессирующем развитии болезни, а не молниеносном. В любом случае, чем раньше пациент обратится за медицинской помощью, тем больше шансов на успех. Однако полностью излечится от узелкового периартериита практически невозможно.

Читайте также: