Синдром Микулича (Mikulicz) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Болезнь Микулича или саркоидный сиалоз - проблема, при которой происходит постепенное увеличение слезных и слюнных желез. Она всегда сопровождается нарушением работы лимфосистемы. Патология, помимо физиологического воздействия, портит эстетику лица. Она до конца не изучена, а потому все методы лечения сводятся к временному прекращению прогрессирования недуга.

Особенности болезни Микулича

Впервые патологию описал более 125 лет тому назад хирург Иоганн Микулич. Сегодня проблема считается не самостоятельным заболеванием, а синдромом при различных недугах кроветворной и эндокринной систем. Чаще всего она развивается у людей в возрасте от двадцати до тридцати лет - как мужчин, так и женщин. Реже синдром диагностируется у детей и пожилых людей.

Причины болезни Микулича

аутоиммунный спектр;
туберкулез;
аллергия;
проблемы кроветворной системы;
онкология;
свинка;
энцефалит;
сифилис и др.

Болезнь Микулича - основные симптомы

На начальном этапе проявления патологии схожи с симптоматикой хронического паротита. В целом, симптомы выглядят так:

опухание слезных желез. Иногда они опухают настолько, что глазное яблоко смещается «уходит» в сторону или вниз. Нагноения нет, но железы становятся очень плотными. При пальпации человек ощущает боль и дискомфорт;
увеличение в объеме слюнных желез: под языком, около ушей, а также под челюстью. Данный процесс охватывает обе стороны, т.е. железа напухает с обеих сторон;
сухость во рту;
пациента беспокоит зуд кожи;
параллельно увеличиваются лимфатические узлы;
сужаются глазные щели;
развивается кариес;
есть увеличение внутренних органов;
человек ощущает слабость, теряет аппетит, нарушается сон;
может повышаться температура, появляется ощущение, что опухоль как бы «горит»;
есть затруднения при глотании;
нарушаются вкусовые ощущения.

Это важно! Синдром Микулича могут путать с множественными заболеваниями, таким как синдром Шегрена, синдром Хеерфордта, вирусный паротит, околоушной отек и др. Только комплексная диагностика может подтвердить наличие синдрома или другой болезни со схожей симптоматикой.

Диагностика синдрома Микулича

Для полного обследования организма на предмет наличия симптомов болезни Микулича доктор обязан назначить:

сиалограмму - аппаратное определение увеличения слюнных желез, состояния протоков и др.;
пункционную гистобиопсию;
общий и клинический анализ крови;
пункцию кост. мозга.

При данном заболевании поражение не трогает капсулу слюнной или слезной желез, поскольку железистые ткани не срастаются с кожей и слизистой. Именно этот факт позволяет отличить синдром Микулича от похожих воспалений слюнных желез и прочих недугов.

Для точной диагностики необходимы консультации стоматолога-гигиениста, терапевта, гематолога, а также окулиста, онколога, аллерголога, иммунолога.

Лечение болезни Микулича

К сожалению, полностью вылечить синдром на сегодняшний день не представляется возможным. Но есть возможность приостановить процесс, уменьшить проявление симптомов и улучшить общее состояние здоровья пациента:

рентгенотерапия - чтобы уменьшить объем желез, убрать воспаление, устранить сухость во рту. После облучения лучами ремиссия может продолжаться от 3 до 6 месяцев;
инъекции препаратами мышьяка - начинать следует с дозировки 0,2 мл, постепенно доводя дозу до 1 мл. К окончанию курса доза постепенно уменьшается. В среднем, курс инъекций мышьяка длится около 30 дней при условии 1 инъекции в сутки;
прием таблеток мышьяка;
прием раствора калия арсената по одной - три капли. Курс приема этого препарата длится примерно 21 - 30 дней;
новокаиновая блокада слюн. желез;
инъекции галантамина;
антибиотикотерапия;
гемотрансфузия - переливание крови;
витаминотерапия.

К сожалению, если у больного синдромом Микулича есть параллельные лимфопролиферативные процессы и системные нарушения тканей, прогноз в таком случае - крайне неблагоприятный.

При соблюдении всех рекомендаций доктора и ответственном подходе к лечению проявление болезни становится менее ярким. Опухоль может практически сойти на нет. Но пациенты с таким диагнозом не застрахованы от ухудшения состояния, особенно, если организм подвергается воспалительному процессу, ротовая полость не получает должного ухода.

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича - редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез. Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови. Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.

Общие сведения

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) - реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания - вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы. Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич. В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.

Этиологические факторы, приводящие к развитию болезни Микулича, до настоящего времени неизвестны. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных расстройств, заболеваний крови. Системное поражение органов и систем организма вызывает нарушение нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменение их секреторной функции. Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенной прогрессирующей гипертрофии слюнных и слезных желез.

Симптомы болезни Микулича

Для болезни Микулича характерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез. В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы. Кожные покровы при этом сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, может отмечаться небольшая болезненность.

При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь. Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни Микулича отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитию вкусовых нарушений, затруднениям при глотании. Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.

Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемам с эксплуатацией съемных протезов.

Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний (лимфом, лимфогранулематоза и т. д.), в клинической картине будут наблюдаться симптомы, характерные для основного заболевания.

Диагностика болезни Микулича

Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза (обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту), клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.

При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов (чаще подмышечных и паховых), преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля - врачом-стоматологом, гематологом, онкологом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.

При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, характерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда. Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования. Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.

Для диагностики болезни Микулича проводится иммунологическое и иммунохимическое исследование с последующим осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультация офтальмолога с выполнением теста Ширмера и пробы с флюоресцеином. Необходимо проведение дифференциальной диагностики болезни Микулича с другими сиаладенозами, в том числе гормональными, нейрогенными, алиментарными, болезнью Шегрена, опухолями (лимфомами) слюнных и слезных желез, саркоидозом, амилоидозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.

Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано. Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта (ремиссия может продолжаться 3-6 месяцев). К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.

При наличии у пациентов с болезнью Микулича сопутствующих лимфопролиферативных процессов и системных заболеваний соединительной ткани прогноз становится неблагоприятным.

Синдром Микулича

Впервые эту болезнь описал в 1892 году Микулич и стех пор она носит название болезни или синдрома Микулича. Это — симптомокомплекс, который характеризуется медленно прогрессирующим, симметричным увеличением слезных и слюнных желез (чаще подчелюстных, реже околоушных и подъязычных), смещением глазных яблок книзу и кнутри и выпячиванием их вперед. Нагноения желез никогда не бывает. В процесс вовлекаются и лимфатические узлы. Причина заболевания полностью не выяснена.

Гистологически при болезни Микулича наблюдается лимфоматозная гиперплазия слезных и слюнных желез. Некоторые авторы считают, что иногда причиной является туберкулез. Однако большинство расценивает заболевание как лимфоматоз слезных и слюнных желез, вызванный системным заболеванием всего лимфатического аппарата — лейкемией и псевдолейкемией. При обследовании больного с подозрением на синдром Микулича обязательны исследования крови. Для диагностики туберкулезного дакриоаденита важное значение имеет общее клиническое исследование на туберкулез и кожные туберкулиновые тесты Пирке и Манту. Люэтический хронический дакриоаденит протекает в форме гуммозного дакриоаденита слезной железы. Шанкр встречается реже. При врожденном люэсе может быть врожденный интерстициальный дакриоаденит.

Лечение

Направлено на основную причину заболевания. Местно — рентгенотерапия. Во всех случаях болезни Микулича показано также применение подкожно или внутрь препаратов мышьяка.

Синдром и болезнь Микулича

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Микулича (синонимы: саркоидный сиалоз, аллергический ретикулоэпителиальный сиалоз Микулича, лимфомиелоидный сиалоз, лимфоцитарная опухоль) названа в честь врача J. Miculicz, который в 1892 г. описал увеличение всех больших и части малых слюнных, а также слезных желез, которое он наблюдал на протяжении 14 месяцев у крестьянина 42 лет.

Автор писал, что заболевание началось примерно за полгода до начала наблюдения с припухания слезных желез. Глазная щель сузилась, с гало трудно смотреть. Других субъективных ощущений не было. Вскоре увеличились под нижнечелюстные железы, что мешало при разговоре и во время еды, а в дальнейшем - и околоушные железы. Зрение не нарушалось. Увеличенные слюнные железы имели плотно-эластичную консистенцию, были безболезненны, умеренно подвижны. Слюны в полости рта наблюдалось много, слизистая оболочка не была изменена. Автор произвел частичную резекцию слезных желез, которые вскоре вновь увеличились до прежних размеров. Только после полного удаления слезных и поднижнечелюстных желез крестьянин мог возвратиться к своему труду и чувствовал себя хорошо. Однако через 2 мес он заболел и на 9-й день умер от перитонита. Околоушные и малые слюнные железы, несколько увеличившиеся после операции, перед смертью стали быстро уменьшаться и затем полностью исчезли. При патогистологическом исследовании поднижнечелюстных желез И. Микулич установил, что вся железа имела нормальное строение; се можно было разделить на дольки и доли. На разрезе ткань железы отличалась от нормальной бедностью сосудов, имела бледно-красновато-желтый цвет. Железа была мягкой консистенции, имела сальную прозрачную поверхность. Микроскопически неизмененные ацинусы были раздвинуты круглоклеточной тканью., клетки которой имели различные размеры. Между ними располагалась тонкая эндоплазматическая сеть. В более крупных клетках можно было распознать митозы Сходная картина наблюдалась в слезных железах.

Эпидемиология болезни Микулича

Это редкое заболевание, наблюдается у взрослых, преимущественно у женщин. В детском возрасте не отмечено. Часто диагностируется у пациентов с заболеваниями крови (лимфогранулематоз) или является их предшественником.

Причины болезни Микулича неизвестны, предполагается вирусная инфекция, а также заболевание крови (лимфогранулематоз).

Клиническая картина характеризуется медленным и безболезненным значительным увеличением всех слюнных и слезных желез (как описал И. Микулич в 1892 г.). Кожа над железами в цвете не изменяется. При пальпации железы плотноэластичной консистенции. Функция слюнных и слезных желез, в отличие синдрома Шегрена, не изменяется. Слизистая оболочка полости рта в цвете не изменена. Слюна при массировании слюнных желез выделяется свободно. Признаков поражения внутренних органов не обнаруживают.

При синдроме Микулича могут обнаруживаться лимфопролиферативные изменения в системе крови. Лабораторные показатели мочи остаются в пределах нормы. На сиалограммах определяются признаки интерстициального сиаладенита с сужением протоков железы. В биоптатах слюнных и слезных желез обнаруживают выраженный лимфоидный инфильтрат, который сдавливает протоки, не разрушая базальные мембраны и не замещая ацинарную ткань.

Лечение болезни (синдрома) Микулича в основном симптоматическое. Используют рентгенотерапию, которая дает временный эффект, после чего слюнные железы увеличиваются вновь, при этом может возникнуть длительно сохраняющаяся сухость полости рта. Для лечения используют также новокаиновые наружные блокады в области слюнных желез, инъекции галантамина и др. Лечение считается эффективным в случае значительного уменьшения слюнных желез в течение длительного периода, отсутствия ксеростомии и обострения сиаладенита.

МИКУЛИЧА СИНДРОМ

МИКУЛИЧА СИНДРОМ (J. Mikulicz-Radecki, нем. хирург, 1850— 1905; син.: болезнь Микулича, доброкачественное лимфоэпителиальное поражение слюнных и слезных желез) — двустороннее симметричное поражение слюнных и слезных желез, сопровождающееся понижением их секреторной функции. Описан впервые в 1892 г. И. Микуличем при нек-рых хрон, инфекционных заболеваниях. В дальнейшем при симметричном увеличении слюнных и слезных желез, напр, при лимфосаркоме, стал применяться термин «синдром Микулича». Впоследствии более широкое распространение получил термин доброкачественное лимфоэпителиальное поражение слюнных и слезных желез; при одностороннем поражении говорят о солидной аденолимфоме.

Микропрепарат слюнной железы при синдроме Микулича: миоэпителиальные островки (1) и инфильтрация (2) межуточной ткани лимфоидными клетками.

Макроскопически при М. с. отмечается обычно не очень резкое увеличение в размерах слюнных и слезных желез, к-рые имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны с кожей и окружающими тканями; на разрезе железы сохраняют дольчатое строение. При микроскопическом исследовании отмечается инфильтрация стромы слюнных и слезных желез лимфоидными клетками, атрофия паренхимы и внутрипротоковая пролиферация эпителиальных и миоэпителиальных клеток с образованием так наз. миоэпителиальных островков (рис.).

Клинически процесс обычно начинается с поражения околоушных желез, а затем распространяется на другие слюнные, а также слезные железы, но может и ограничиться вовлечением желез одной какой-нибудь группы.

Общие клинические проявления синдрома Микулича имеют большое сходство с симптомами, свойственными синдрому Шегрена (см. Шегрена синдром), поэтому многие специалисты объединяют их в синдром Микулича — Шегрена.

Дифференциальный диагноз проводят с сиаладенитом (см.), гиперплаз пей лимфатических узлов и околоушной железы, поражением слюнных и слезных желез при опухолях лимфоидной ткани, недифференцированном раке слюнных желез с лимфоидной инфильтрацией стромы.

Лечение: проводится терапия основного заболевания.

Прогноз чаще благоприятный.

Библиография: Балон Л. Р. и др. Некоторые особенности клиники, диагностики и лечения при заболеваниях слюнных и слезных желез с проявлением синдрома Микулича, Стоматология, т. 52, № 3, с. 92, 1973; Козловская М. П. О болезни Микулича, Врач, дело, № 9, с. 835, 1948; FontR.L.,Y anoff М. a. Zimmerman L. E. Benign lymphoepithelial lesion of the lacrimal gland and its relationship to Sjogren’s syndrome, Amer. J. clin. Path., v. 48, p. 365, 1967; M i k u 1 i с z J. tiber eine eigenartige symmetrische Erkrankung der Tranen-und Mundspeicheldriisen, Beitr. Chir., Festschr. gewidm. T. Billroth^. 610, Stuttgart, 1892; Morgan W.

S. a. Castleman B. A clinico-pathologic study of «Mikulicz’s disease», Amer. J. Path., v. 29, p. 471, 1953; Pinkus G.S. a. Dekker A. Benign lymphoepithelial lesion of the parotid glands associated with reticulum cell sarcoma, Cancer, v. 25, p. 121, 1970; Romero R. W., Nesbitt L. Т. a. I с h l-n o s e H. Mikulicz disease and subsequent lupus erythematosus development, J. Amer., med. Ass., v. 237, p. 2507, 1977.

Читайте также: