Синдром Стилла (Still) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Для цитирования: Болезнь Стилла взрослых: особенности клинического течения и трудности диагностики. РМЖ. Медицинское обозрение. 2015;23(17):1057.

Болезнь Стилла взрослых - это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы, ведущими симптомами которого являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости. Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения [1].

Первое упоминание о симптомокомплексе, включающем лихорадку, сыпь и артралгии, появилось в журнале Lancet в 1896 г. [2]. Тогда он был расценен как проявление ревматоидного артрита у взрослого человека. В 1897 г. английский педиатр Джордж Стилл выпустил монографию под названием «Одна из форм поражения суставов у детей», где описал 12 случаев с подобной клинической картиной среди 22 детей с ювенильным ревматоидным артритом. Впоследствии этот симптомокомплекс был назван в честь него «болезнью Стилла» [3]. В дальнейшем подобные случаи, описанные у взрослых, относили к лихорадке неясного генеза. В 1966 г. Эрик Байвотерс впервые использовал термин «болезнь Стилла взрослых» в выступлении на Геберденовских чтениях, отметив, что признаки болезни Стилла у взрослых он считает самостоятельной нозологией, а в 1971 г. Э. Байвотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых [4].

Болезнь Стилла взрослых - это относительно редкое заболевание. Частота заболеваемости, по различным данным, составляет около 0,16-1,5 случаев на 100 тыс. населения. Мужчины и женщины болеют приблизительно с одинаковой частотой. Болезнь Стилла взрослых поражает лиц любого возраста, однако пик заболеваемости приходится на молодой (15-25 лет) и средний (35-46 лет) возраст [5].
В настоящее время этиология болезни Стилла неизвестна. Существует несколько теорий появления заболевания. Инфекционная теория подразумевает возникновение болезни Стилла как реактивного синдрома в ответ на инфицирование либо бактериальными микроорганизмами (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumonia), либо вирусами (вирус краснухи, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус парагриппа). Генетическая теория предполагает связь заболевания с изменениями в структуре главного комплекса гистосовместимости. К сожалению, в настоящее время не получено данных, подтверждающих какую-либо из этих версий.
В основе патогенеза болезни Стилла взрослых лежит преобладание ответа Т-хелперов 1-го типа (Th-1) над ответом Т-хелперов 2-го типа (Th-2). Тh-1 в свою очередь приводят к синтезу провоспалительных цитокинов, в частности фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-), который стимулирует выработку интерлейкина-1 (ИЛ-1), интерлейкина-6 (ИЛ-6). ИЛ-1 действует на центры терморегуляции в гипоталамусе, приводя к перестройке терморегуляции и повышению температуры тела. Также ИЛ-1 способствует активации кроветворения, продукции белков острой фазы воспаления в печени и пролиферации эндотелия. Выработка ИЛ-6 усиливается под влиянием ИЛ-1. ИЛ-6 вызывает схожие с ИЛ-1 эффекты. Кроме того, ИЛ-6 приводит к активации остеокластов.
Основу клинической картины болезни Стилла представляет собой триада симптомов в виде ежедневной лихорадки, артралгий или артритов и характерной сыпи Стилла. Также симптомами данного заболевания могут быть боль в горле, лимфаденопатия, спленомегалия, серозиты, абдоминальная боль. Стоит отметить, что при всем многообразии клинических проявлений при болезни Стилла не существует определенной модели появления симптомов [6].
Нами представлен достаточно редкий клинический случай, ярко демонстрирующий широкий дифференциально-диагностический поиск, необходимый при постановке диагноза «болезнь Стилла взрослых».

Клинический случай
Пациентка К., 53 лет, поступила в терапевтическое отделение клиники факультетской терапии им. В.Н. Виноградова в январе 2014 г. с жалобами на ежедневное повышение температуры тела до 40°С, как правило, в вечернее время (температура снижалась после приема нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), что сопровождалось обильным потоотделением); зудящие высыпания на всей поверхности туловища, рук и ног, на лице с максимумом выраженности в вечернее время на высоте лихорадки, проходящие самостоятельно в утренние часы; боль в плечевых, проксимальных межфаланговых суставах, обоих лучезапястных суставах.
Из анамнеза известно (рис. 1), что пациентка с 17 лет страдала язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки с обострениями около 2-3 раз в год. Впервые эпизод лихорадки отмечался в феврале 2012 г., когда пациентка находилась на лечении по поводу обострения язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Во время пребывания в стационаре она отметила внезапное появление боли и припухания в левой половине шеи, повышение температуры тела до 39°С. Консультирована оториноларингологом: состояние было расценено как острый фарингит, шейный лимфаденит. Больной проводилась терапия цефтриаксоном 2 г/сут. На 5-й день антибактериальной терапии припухлость и боль в области шеи исчезли, однако сохранялось ежедневное повышение температуры до 39°С. Для уточнения причины лихорадки больной в амбулаторных условиях были проведены: компьютерная томография (КТ) шеи, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и магнитно-резонансная томография (МРТ) почек; патологии не выявлено. Повышенная температура держалась в течение 3 нед., после чего снизилась самостоятельно.
В феврале 2013 г. у пациентки возник эпизод острой опоясывающей боли в верхней половине живота, которая сопровождалась рвотой, диареей, повышением температуры тела, в связи с чем она была госпитализирована в ЦРБ г. Мытищи (Московская область). Состояние было расценено как обострение хронического панкреатита, проводилась терапия панкреатином, платифиллином с умеренным положительным эффектом. Повторный эпизод боли в животе случился 16 ноября 2013 г., в связи с чем пациентка вновь была госпитализирована в ЦРБ г. Мытищи. 22 ноября 2013 г. во время пребывания в стационаре больная отметила появление ежедневного повышения температуры тела до 40,5°С в вечернее время.

Консультирована оториноларингологом: при осмотре ЛОР-органов выявлен белесоватый налет в области левого грушевидного синуса. Для исключения рака грушевидного синуса проведена биопсия слизистой оболочки гортани: данных, говорящих об онкологическом заболевании, не получено. Пациентке проводилась терапия цефтриаксоном, ципрофлоксацином, амикацином в течение 10 дней без эффекта. При выписке лихорадка сохранялась, в связи с чем пациентка самостоятельно принимала клиндамицин, тилорон, кетоконазол, орнидазол, цетиризин без эффекта. При повышении температуры тела принимала НПВП (ибупрофен, нимесулид) с положительным эффектом. 5 декабря 2013 г. на фоне ежедневного повышения температуры пациентка впервые отметила появление зудящей сыпи на коже туловища, рук, лица. В дальнейшем сыпь распространилась на кожу нижних конечностей, спонтанно появлялась и исчезала бесследно. В то же время впервые отметила появление боли в мелких суставах кистей, лучезапястных суставах. Тогда при амбулаторном обследовании было выявлено повышение СОЭ до 30 мм/ч, С-реактивного белка (СРБ) - до 48 мг/л, РФ - до 16 МЕ/мл, титры антинуклеарных антител (ANA) были отрицательные, ANCA - отр. Пациентка консультирована оториноларингологом, гематологом, инфекционистом: патологии не выявлено.

14 января 2014 г. больная госпитализирована в Факультетскую терапевтическую клинику им. В.Н. Виноградова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.
При поступлении состояние пациентки оценивалось как относительно удовлетворительное. Температура тела 37°С. На коже туловища, верхних и нижних конечностей определялась пятнисто-папуллезная и уртикарная сыпь ярко-розового цвета, без шелушения, умеренно зудящая (рис. 2). Отеков не наблюдалось. Отмечались болезненность при пальпации в межфаланговых суставах III пальца левой кисти, ограничение активных движений в мелких суставах кисти, боль и ограничение активных движений в обоих лучезапястных суставах. Доступные пальпации лимфоузлы не были увеличены. В остальном по органам и системам - без отклонений; гемодинамические показатели оставались стабильными.
В клинике у пациентки отмечалось ежедневное вечернее повышение температуры тела до 38,5-39°С, сопровождавшееся появлением зудящих высыпаний на коже туловища, верхних и нижних конечностей (рис. 2). На фоне применения НПВП к утру температура тела снижалась до нормальных цифр, сыпь на коже бледнела, а в течение дня исчезала.
Дифференциально-диагностический поиск был основан на сочетании синдрома лихорадки неясного генеза с кожными высыпаниями, лимфаденопатией (на основании данных анамнеза), артралгиями. При этом безусловным представлялось проведение онкопоиска и исключение инфекционной природы заболевания.
Результаты рутинных лабораторных тестов не внесли ясности в диагноз. Обращали на себя внимание лишь увеличение СОЭ до 25 мм/ч, СРБ до 3,12 мг/дл (N до 0,8), некоторое повышение уровня АЛТ и АСТ до 49 и 72 ед/л соответственно. На высоте лихорадки пациентке проводился трехкратный посев крови, роста флоры не получено. Больная была консультирована инфекционистом, выполнены лабораторные исследования для исключения вирусных и паразитарных инфекций как причины лихорадки.
Пациентке было проведено развернутое инструментальное обследование: ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов малого таза, щитовидной железы, рентгенологическое исследование придаточных пазух носа, пациентка консультирована ЛОР-врачом - патологии не выявлено. Таким образом, данных, свидетельствующих об онкологическом заболевании или инфекционном процессе, не получено.

Поражение кожных покровов предполагало возможность наличия диффузного заболевания соединительной ткани (ДЗСТ), в частности, нельзя было исключить васкулит и системную красную волчанку. Однако лабораторные маркеры системных заболеваний у данной пациентки отсутствовали (ANA, AMA, pANCA, cANCA, Ro, La, ASMA, anti-RNP/Sm, anti-Scl-70, anti-Jo-1 - отрицательно).
Пациентка была консультирована гематологом: признаков лимфопролиферативного заболевания не обнаружено. Больная была тщательно обследована фтизиатрами, проведены диаскинтест и реакция Манту, получены отрицательные результаты.
Нельзя было не принимать во внимание жалобы пациентки на периодически возникающую боль в области шеи, увеличение шейных лимфатических узлов в анамнезе, в связи с чем были последовательно осуществлены УЗИ и МРТ мягких тканей шеи: выявлена МР-картина лимфаденопатии шейных лимфатических узлов, дополнительных образований в мягких тканях шеи и ротоглотки не выявлено.
Таким образом, у пациентки исключены очаговая и генерализованная инфекция, не подтверждены неоплазия и гемобластоз, отсутствовали характерные диагностические критерии и необходимые лабораторные маркеры ДЗСТ. Однако наличие у больной лабораторных маркеров неспецифического воспаления, лихорадки в сочетании с сыпью, артралгиями и лимфаденопатией не позволяло полностью исключить наличие ревматологической патологии, в частности болезни Стилла взрослых. В качестве дополнительного лабораторного маркера для диагностики этого заболевания нами был исследован уровень ферритина сыворотки крови. Было отмечено почти трехкратное повышение данного показателя - 334 мкг/л (N до 120 мкг/л), что могло, при исключении других причин гиперферритинемии, также явиться подтверждением диагноза «болезнь Стилла взрослых». Таким образом, у пациентки имелись 6 диагностических критериев заболевания: большие - лихорадка более 39°С, артралгии более 2 нед., сыпь Стилла; малые - лимфаденопатия, боли в горле, отрицательные РФ и ANA. Диагноз болезни Стилла взрослых является достоверным при наличии более 5 критериев, включая 2 больших (табл. 1).
Пациентка была консультирована ревматологом клиники внутренних и профессиональных заболеваний им. Е.М. Тареева к.м.н. С.В. Гуляевым. Наиболее вероятным диагнозом представлялась болезнь Стилла взрослых, подтверждением чему могло служить необходимое сочетание диагностических критериев. Было принято решение о проведении терапии глюкокортикостероидами: метилпреднизолон 4 мг - 4 таблетки утром и 3 таблетки днем. В связи с наличием у пациентки в анамнезе язвенной болезни двенадцатиперстной кишки дополнительно назначен омепразол 20 мг/сут. На фоне терапии метилпреднизолоном состояние больной значительно улучшилось: температура тела нормализовалась, сыпь исчезла, боли в суставах уменьшились. Пациентке планировалось начать терапию метотрексатом, от которой она отказалась. В течение года наблюдения удалось уменьшить дозу метилпреднизолона до 4 мг/сут, лихорадка и кожные высыпания не рецидивировали. Вместе с тем, попытка отмены метилпреднизолона привела к возобновлению болей в суставах кисти, в обоих лучезапястных суставах.

Таким образом, болезнь Стилла представляет собой редкое системное заболевание, не имеющее достаточного количества патогномоничных признаков. Однако имеющиеся клинические симптомы, встречающиеся при большом количестве заболеваний, - лихорадка, артралгии и кожные высыпания, обладают определенными особенностями, позволяющими предположить, а впоследствии и подтвердить диагноз «болезнь Стилла взрослых». Лихорадка при болезни Стилла взрослых достигает фебрильных цифр, появляется внезапно и исчезает также внезапно, иногда без приема жаропонижающих средств. Лихорадка возникает ежедневно в вечернее время, иногда наблюдаются двойные пики повышения температуры тела (днем и вечером) [7]. Зачастую повышение температуры тела, как и в приведенном клиническом случае, сопровождается появлением характерной для заболевания сыпи. Сыпь появляется и исчезает так же внезапно и самостоятельно, как и лихорадка. Сыпь, как правило, пятнисто-папуллезная, характерного «лососевого» (salmon-colored) цвета. Для сыпи Стилла характерен феномен Кебнера: сыпь быстро появляется вдоль расчесов, в местах тесного соприкосновения с одеждой. Типичная локализация сыпи - кожа конечностей, туловища, шея.
Артралгии и артриты обнаруживаются у большинства пациентов с болезнью Стилла взрослых. Чаще всего поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы. Характерным для болезни Стилла взрослых, хотя и не вполне изученным, феноменом является развитие анкилоза лучезапястных суставов. Также у некоторых пациентов встречаются анкилозы в области стоп и шейного отдела позвоночника [8].
Общие симптомы могут в части случаев выступать на первый план и значительно беспокоить больных. Более чем у 70% пациентов процесс дебютирует с воспаления в горле, напоминающего ангину. Лимфаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия - очень частые симптомы на ранних стадиях заболевания, отражающие инфильтрацию тканей клетками, участвующими в воспалении, а также повышение иммунной активности самой ретикулоэндотелиальной системы. Часто данные симптомы сопровождаются болями в животе, причина которых также не ясна в полной мере. Лимфаденопатия выявляется у 65% больных. Несмотря на частое присутствие, она редко доминирует в клинической картине [9].

Патогномоничные лабораторные параметры для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых до настоящего времени не определены. Наиболее часто лабораторные отклонения включают: нейтрофильный лейкоцитоз (90% случаев), анемию хронических состояний (75% случаев), увеличение СОЭ, СРБ (96% случаев), повышение уровня печеночных трансаминаз (62% случаев), гиперферритинемию (90% случаев) [10].
Отсутствие определенных лабораторных изменений часто также может быть полезно для диагностики болезни Стилла. Так, у 95% пациентов с болезнью Стилла отмечаются отрицательные или очень низкие титры антинуклеарных антител и РФ.
Диагностические критерии, разработанные различными авторами, были протестированы на чувствительность и специфичность. Критерии J.J. Cush и M. Yamaguchi имеют специфичность выше 92%; чувствительность критериев M. Yamaguchi выше, чем критериев J.J. Cush (96 и 80% соответственно), поэтому в настоящее время критерии M. Yamaguchi считаются наиболее достоверными для диагностики болезни Стилла взрослых [11, 12].
Важно помнить, что болезнь Стилла - диагноз исключения, что означает очень широкий дифференциально-диагностический поиск, включающий в себя вирусные и бактериальные инфекции, злокачественные процессы, системные заболевания соединительной ткани, васкулиты, периодические синдромы и др. Продемонстрированный клинический случай подтверждает, что, несмотря на невысокую частоту встречаемости, болезнь Стилла не должна выпадать из дифференциально-диагностического поиска врача.

Литература
1. Ревматические болезни. Руководство для врачей / Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. М.: Медицина,1997. С. 280.
2. Bannatyne G.A., Wohlmann A.S. Rheumatoid arthritis: its clinical history, etiology and pathology // Lancet. 1896. Vol.1. P. 1120-1125.
3. Still G.F. On form of chronic joint disease in children // Med. Chir. Trans. 1897. № 80. P. 47-65.
4. Bywaters E.G. Still’s disease in the adult // Ann. Rheum. Dis. 1971. № 30. P. 121-132.
5. Балабанова Р.М., Егорова О.Н. Синдром Стилла у взрослых: диагностика и лечение // Современная ревматология. 2009. № 4. C. 30-32.
6. Муравьев Ю.В., Насонов Е.Л. Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых // Научно-практическая ревматология. 2011. № 2. C. 58-65.
7. Имаметдинова Г.Р., Чичасова Н.В. Болезнь Стилла взрослых: клинические случаи // Современная ревматология. 2014. № 4. C. 39-42.
8. Efthimiou P., Paik P.K., Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s Disease // Ann. Rheum. Dis. 2006. Vol. 65. P. 564-572.
9. Mahroum N., Mahagna H., Amital H. Diagnosis and classification of adult Still’s disease // J. Autoimmun. 2014. P. 34-37, 48-49.
10. Rosa’rio C., Zandman-Goddard G., Meyron-Holtz E. et al. The Hyperferritinemic Syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease, septic shock and catastrophic antiphospholipid syndrome // BMC Medicine. 2013. Vol. 11. P. 185,doi:10.1186/1741-7015-11-185
11. Yamaguchi M., Ohta A., Tsunematsu T. et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease // J. Rheumatol. 1992. Vol. 19. P. 424-430.
12. Gerfaud-Valentin M., Jamilloux Y., Iwaz J., Se’ve P. Adult-onset Still's disease // Autoimmun. Rev. 2014. Vol. 13(7). P. 708-722.

Синдром подключичного обкрадывания ( Стил-синдром )

Синдром подключичного обкрадывания — это стено-окклюзионное поражение подключичной артерии, сопровождающееся гемодинамическим реверсом в ипсилатеральной позвоночной артерии. В клинической картине характерно сочетание признаков нарушения вертебробазилярного кровотока с периодической ишемией соответствующей руки. Диагностика основана на выявлении разницы артериального давления на руках, данных ультразвуковых и рентгенологических сосудистых исследований. Малосимптомные формы заболевания являются показанием к консервативной терапии. Вариантами хирургического лечения являются шунтирование, транспозиция, ангиопластика, стентирование подключичного сегмента.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром подключичного обкрадывания (стил-синдром) является одной из причин недостаточности кровообращения в вертебробазилярной системе. Впервые феномен исследован при помощи ангиографии в 1960 г. Год спустя приведено четкое развернутое описание патологии, высказано предположение о ее связи с преходящей ишемией головного мозга. В большинстве литературных источников сообщается о распространенности заболевания в пределах от 0,6% до 6,4%. Синдром в 4 раза чаще имеет левостороннюю локализацию. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 2:1. Чаще страдают лица старше 55 лет из-за повышенной частоты атеросклероза в этой возрастной группе.

Причины

Доминирующим этиологическим триггером заболевания является атеросклеротическое поражение подключичного сегмента. Редкие причины синдрома обкрадывания включают артериит Такаясу, расслоение аорты, внешнее сдавление. Последнее возможно вследствие синдрома передней лестничной мышцы, наличия добавочного шейного ребра. Среди этиологических факторов встречаются анатомические сосудистые аномалии, деформации сосудистой стенки, в ряде случаев обусловленные дегенеративными изменениями. Описаны редкие варианты врожденного синдрома обкрадывания.

Факторы риска аналогичны таковым при атеросклерозе и включают:

гиперлипидемию;
артериальную гипертензию;
сахарный диабет;
пожилой возраст;
курение;
семейный анамнез сердечно-сосудистых заболеваний.

Патогенез

Синдром подключичного обкрадывания часто включает выраженный стеноз и/или окклюзию подключичной артерии, что приводит к снижению давления в ней дистальнее очага поражения. Более частое левостороннее поражение объясняется тем, что острый угол отхождения левой подключичной артерии увеличивает турбулентность кровотока и ускоряет развитие атеросклероза в месте соединения с аортой.

Кровоснабжаемая пораженной артерией рука получает меньший приток крови. Если дефицит кровоснабжения усугубляется физической нагрузкой, для поддержания адекватной циркуляции кровь начинает поступать из ипсилатеральной позвоночной артерии. Результатом является реверсирование кровотока в позвоночном сегменте на стороне поражения. Кровь оттекает от расположенного в задней черепной ямке базилярного сосуда, кровоснабжающего ствол, височно-затылочные отделы мозга, мозжечок. Указанные церебральные области подвергаются ишемии, что клинически проявляется вертебробазилярными симптомами.

Классификация

В современной неврологии отдельные клиницисты выделяют феномен подключичного обкрадывания как патологию, не приводящую к клиническим проявлениям, и сопровождающийся типичной клиникой синдром. Общепринята классификация патологии по тяжести возникающих гемодинамических нарушений:

I степень (преподключичное обкрадывание) — снижение антеградного кровотока позвоночной артерии;
II степень (перемежающаяся/частичная/латентная) — переменный кровоток: антеградный в диастолическую фазу, ретроградный в систолу;
III степень (постоянная/расширенная) — постоянный ретроградный кровоток.

Симптомы

Клинически синдром подключичного обкрадывания проявляется признаками расстройства церебрального кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне, сочетающимися с преходящими симптомами ишемии верхней конечности. Преподключичное обкрадывание протекает бессимптомно.

Вертебробазилярная симптоматика включает вестибулярные расстройства, признаки стволовой дисфункции, зрительные нарушения. Пациенты отмечают пароксизмальное головокружение системного типа, дискоординацию движений, неустойчивость, шаткость походки. Возможны синкопальные приступы. Стволовые нарушения характеризуются затрудненным глотанием, дизартрией, слабостью лицевой мускулатуры.

Нарушения зрения могут включать приводящий к диплопии паралич глазодвигательного нерва, дефицит зрительных полей, ухудшение остроты зрения, фотопсии. Ишемия руки часто проявляется похолоданием, онемением, парестезиями. Данные симптомы провоцируются энергичными движениями рукой, внезапным резким поворотом головы в направлении пораженной стороны.

Больные жалуются на мышечные боли и утомляемость руки при физических нагрузках. Значительная ишемия встречается редко, даже у пациентов с полной окклюзией. Предположительно, она развивается у больных с дополнительной сосудистой патологией интра- или экстракраниальных сосудов.

На фоне коронарной реваскуляризации после аорто-коронарного шунтирования подключичный стеноз влечет реверсирование кровотока из коронарного сосуда в подключичное кровообращение через протез. Развивается ишемия миокарда, клинически характеризующаяся рефрактерной нестабильной стенокардией. У таких пациентов синдром подключичного обкрадывания манифестирует приступами болей в сердце.

Осложнения

Физические упражнения, провоцирующие усиленный отток из церебральных артерий, вызывают транзиторную ишемическую атаку (ТИА). Назначенное неврологом своевременное лечение позволяет полностью восстановить временно утраченные нервные функции, однако повторные ТИА влекут стойкие морфологические изменения церебральных структур с развитием непреходящей симптоматики. Отсутствие адекватной терапии приводит к переходу ТИА в ишемический инсульт с развитием стойкого неврологического дефицита, инвалидизирующего больного.

Диагностика

Среди физикальных обследований ключевое значение имеет сравнительная тонометрия верхних конечностей, выявляющая превышающую 15 мм рт. ст. разницу давления. Истончение кожи, изменение ногтевых пластин свидетельствуют об артериальной недостаточности конечности. В неврологическом статусе типичны горизонтальный нистагм, атаксия, возможны дисфагия, расстройства речи, фациальный парез, гипестезия вовлеченной руки.

Лабораторная диагностика выявляет свидетельствующие об атеросклерозе изменения липидограммы: холестеринемию, гиперлипидемию. Среди инструментальных диагностических методов определяющее значение имеют:

Аудиометрия. Определяется двусторонняя, практически симметричная нейросенсорная тугоухость в диапазоне высоких частот на фоне отсутствия жалоб пациента на снижение слуха.
Стволовые акустические вызванные потенциалы. Диагностируется расстройство проводимости на медулло-понтинном уровне, свидетельствующее в пользу поражения мозгового ствола.
Ультразвуковая допплерография (УЗДГ). Считается стандартным скрининг-методом диагностики синдрома подключичного обкрадывания. УЗГД головы и шеи определяет ретроградные изменения гемодинамики, позволяет оценить коллатеральный кровоток, извилистость сосудов, утолщение их стенок. Транскраниальная допплерография выявляет снижение гемодинамики в задних мозговых отделах, двунаправленный кровоток в базилярном сосуде.
Дуплексное сканирование. Наряду с получением гемодинамических данных, визуализирует просвет сосуда, дает возможность диагностировать характер и степень выраженности патологических изменений. Использование манжетной пробы помогает выявить феномен скрытого обкрадывания.
Рентгеноконтрастная ангиография. Позволяет уточнить расположение и морфологический характер сосудистого поражения. Ангиография дуги аорты считается подтверждающим синдром обкрадывания исследованием, поскольку данные ультразвуковых методов в некоторых случаях могут отображать изменения, обусловленные патологией позвоночных сосудов.
МРТ головного мозга. Проводится для исключения прочих патологических процессов церебральной локализации, например, опухолей, аневризм, инфекционных очагов. Возможно диагностирование мелких стволовых очагов ишемии.

Дифференциальная диагностика

Церебральные ишемические симптомы стил-синдрома требуют дифференцировки с ортостатической гипотонией, синдромом позвоночной артерии, вестибулярным нейронитом, болезнью Меньера. Преходящую ишемию руки при синдроме обкрадывания следует отличать от подобных изменений, обусловленных артериитом Такаясу, фиброзно-мышечной дисплазией, болезнью Рейно, спортивной травмой. Важное значение отводится дифференциации возможных причин возникновения синдрома обкрадывания, среди которых атеросклероз, тромбоз, сдавление, сосудистые аномалии.

Лечение синдрома подключичного обкрадывания

Консервативная терапия

Рекомендована пациентам с изолированными симптомами, латентной формой заболевания. Показано амбулаторное наблюдение, периодическое УЗИ с целью контроля выраженности гемодинамических расстройств. Медикаментозное лечение синдрома направлено на компенсацию гипертонии, гиперхолестеринемии, диабета, прекращение курения, профилактику тромбообразования. Прием антитромботических средств продолжается в предоперационном периоде, а также не менее месяца после хирургического лечения.

Хирургическое лечение

Широко показано пациентам, страдающим постоянной формой синдрома с ТИА в анамнезе, с целью церебральной реваскуляризации. Выбор лечебной тактики определяется вариантом артериальной обструкции. Хирургические методы подразделяются на 2 группы:

Открытые хирургические операции. Показаны при выраженной окклюзии, сдавлении и деформации подключичной артерии. Позволяют добиться высокой сосудистой проходимости, в большинстве случаев исключающей необходимость повторного вмешательства в будущем. Показатели проходимости достигают 95% в течение 10 лет. Наиболее популярными вариантами являются: каротидно-подключичное шунтирование, перекрестное подключично-подключичное шунтирование и транспозиция подключичной артерии.
Эндоваскулярные вмешательства. Современные, менее травматичные операции, позволяющие минимизировать осложнения. Требуют только местной анестезии. Считаются более предпочтительными в лечении, хотя дают меньшую проходимость сосудов, чем хирургическая коррекция. К эндоваскулярным техникам относятся:

чрескожная транслюминальная ангиопластика — является первым методом эндоваскулярного лечения, предложенным для подключичного обкрадывания. Частота рестеноза в течение 3 лет достигает 6%.
эндоваскулярное стентирование — более современный и предпочтительный метод. Тромбоз стента встречается редко. Пятилетний показатель проходимости составляет 83-89%. Однако стентирование невозможно при полной облитерации сосуда, существенной деформации его стенки.

Прогноз и профилактика

Бессимптомный ретроградный кровоток имеет доброкачественное естественное течение и не требуют специального лечения. Уровень смертности после хирургической реваскуляризации составляет 0,5%, частота инсульта не превышает 3,8%. Встречаемость инсульта после стентирования — до 1%, у 4,5-5% прооперированных наблюдаются незначительные осложнения.

Поскольку 95% синдрома подключичного обкрадывания обусловлены атеросклеротическими изменениями, то профилактика сводится к методам предупреждения атеросклероза. Необходимы соблюдение гипосолевой диеты с низким содержанием животных жиров, нормализация веса, отказ от курения, регулярная умеренная физическая активность.

1. Деформация подключичной артерии как причина формирования синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания/ Кирсанов Р.И. и др.// Ангиология и сосудистая хирургия. - 2015. - 21 (2).

2. Открытые операции или эндоваскулярные вмешательства при поражениях первого сегмента подключичной артерии?/ Гавриленко А.В., Иванов В.А., Куклин А.В., Аль-Юсеф Н.Н.// Ангиология и сосудистая хирургия. - 2015. - 21(1).

3. Хирургическое лечение синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания/ Щипакин В.Л., Процкий С.В.// Атмосфера. Нервные болезни. - 2006. - 2.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов. Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Причины возникновения болезни Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Симптомы болезни Стилла

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Диагностика болезни Стилла

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний. В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п. Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона. Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид. В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла у взрослых является редким воспалительным мультисистемным заболеванием, характеризующееся клинически лихорадкой неизвестного происхождения, артралгией или артритос, лейкоцитозом и типичной кожной сыпью.

Распространенности и заболеваемость патологией трудно определить, учитывая широкую неспецифическую клиническую картину. По оценкам, распространенность болезни Стилла у взрослых составляет более 1/100 000. Женщины несколько чаще подвержены заболеванию.

Этиология и основные патогенетические механизмы не известны. Факторы риска для заболевания не были выявлены до сих пор, возможно - это экологические факторы. Некоторые инфекционные заболевания, как сообщается, ассоциированы с началом болезни (например, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вируса иммунодефицита человека, вирус Коксаки, вирусы гепатит А, В и C, микоплазменная пневмония).

Болезнь Стилла у взрослых в основном затрагивает молодых людей, хотя пациенты пожилого возраста также были описаны в литературе. Основным проявления разнообразны и могут включать в себя высокую температуру (> 39°C) с ежедневными подъемами, ангины или фарингиты, артралгии или артриты (> 65% пациентов), преходящая макулопапулезная сыпь, реже миалгия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и серозит. Артрит может поражать любой сустав, может мигрировать в начале болезни, затем со временем стабилизируется. Артралгия обычно коррелирует с подъемами температуры. Сыпь в основном транзиторная, состоит из небольших, дискретных, оранжево-розовых макулопапул. Сыпь не зудит и не пачкает одежду, часто возникает одновременно с лихорадкой и не затрагивает лицо, ладони и подошвы ног. Обычно также отмечаются плеврит или перикардит. Пациенты могут потерять вес и имеют в целом плохое общее состояние здоровья. Три разных варианта течения заболевания были описаны: самоограниченный или системный - с одной вспышкой и полной ремиссией через 2-4 недели; прерывистый - с рецидивом системных или суставных вспышек после ремиссии от 2-х недель до 2-х лет, и суставной хронический. Некоторые пациенты имеют системный ювенильный идиопатический артрит в анамнезе.

Неспецифические клинические признаки патолгии затрудняют постановку диагноза. Ни один серологический маркер в настоящее время не опеределен. Болезнь Стилла у взрослых является диагнозом исключения. Основные диагностические критерии включают в себя артралгии более чем 2 недели, периодически высокая температура в течение более 1 недели, характерная сыпь и количество лейкоцитов выше 10000. Малые критерии включают боль в горле, увеличение лимфатических узлов и/или спленомегалию, ненормальные печеночные тесты, а также отрицательный ревматоидный фактор и антиядерные антитела. Повышенный уровень ферритина часто встречается и может помочь в диагностике.

Многие другие воспалительные, опухолевые и инфекционные заболевания с подобной симтоматикой должны быть исключены. Дифференциальный диагноз включает инфекции (эндокардит, оккультные инфекции, вторичный сифилис, сыпь вирусной этиологии), злокачественные опухоли (лимфома) или аутоиммунные заболеваний, таких как узелковый полиартериит, васкулит или полимиозит.

Цель лечения состоит в том, чтобы добиться полной ремиссии и предотвращения повреждения суставов. Без лечение ремиссия возможна, но риск рецидива присутствует на протяжении всей жизни. Основой терапии первой линии является преднизолон, нестероидные противовоспалительные препараты. Дополнительно используют метотрексат, анакинру и тоцилизумаб). Блокаторы фактора некроза опухолей-также могут быть эффективны.

Общий прогноз, как правило, хороший, если острые, угрожающих жизни проявления находятся под контролем терапии. У некоторых пациентов возможно существенное измение качества жизни.

Болезнь Стилла (англ. Still's disease ) — форма ювенильного ревматоидного артрита, для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет.

Содержание

История

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя. Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Эпидемиология

Артрит поражает, примерно, одного из 1000 детей, рождающихся каждый год. Однако, примерно один из 10 000 детей будет прогрессировать. Многие дети страдают от острой воспалительной формы артрита, которому сопутствует вирусная или бактериальная инфекция. Эта форма артрита часто очень тяжёлая и сложная, начинается в течение короткого отрезка времени и обычно проходит через несколько недель или месяцев.

Существует несколько различных форм артрита, которые поражают преимущественно детей; некоторые врачи придерживаются следующего определения болезни Стилла: это детское заболевание, основными проявлениями которого являются артрит (который часто поражает несколько суставов), перемежающаяся лихорадка и быстропроходящая красная сыпь. Иногда при тяжёлом течении болезни она может распространиться на всё тело и осложниться увеличением селезёнки и лимфатических узлов, а также воспалением перикарда и радужки глаз.

Впервые заболевание описано патологом Джорджем Стиллом в 1897 г. Типичные признаки данной болезни наблюдались и у взрослых; Эрик Байуотерс в 1971 г. представил подробный разбор этих случаев.

Клиника

Симптомы артрита при болезни Стилла могут отходить на второй план вследствие выраженных системных проявлений заболевания. Артрит может отсутствовать в начальном периоде заболевания, или протекать в форме моно- или олигоартрита, или быстро купироваться.

Поражаются те же суставы, что и при остальных формах ревматоидного артрита — коленные, лучезапястные, голеностопные, проксимальные межфаланговые, локтевые, плечевые, пястнофаланговые, плюснефаланговые, тазобедренные, дистальные межфаланговые и височночелюстные. При артроцентезе, как правило, выявляются воспалительные изменения синовиальной жидкости II класса, а на рентгенограммах суставов обычно обнаруживаются отёчность мягких тканей, внутрисуставной выпот, изредка — периартикулярный остеопороз, в отдельных случаях наблюдаются эрозивные изменения и/или анкилозы костей запястья.

Поражение глаз при болезни Стилла:

Примечания

Ссылки

Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.
Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.
Эта отметка установлена 12 мая 2011.

Читайте также: