Смешанно-клеточный вариант лимфомы Ходжкина - диагностика

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

СИМПТОМЫ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

Как и при неходжкинских лимфомах, первым симптомом лимфогранулематоза обычно является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов.

  • Слабость
  • Повышение температуры тела
  • Потливость
  • Потеря веса
  • Нарушения пищеварения

ДИАГНОСТИКА ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

При подозрении на лимфогранулематоз осуществляются следующие виды исследований:

  1. Врачебный осмотр
  2. Общий и биохимический анализы крови
  3. Биопсия пораженного лимфатического узла с морфологическим и иммунологическим исследованием.
    Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфогранулематоза, является микроскопическое исследование образца опухолевой лимфоидной ткани, полученной при биопсии. Эта ткань направляется на морфологическое исследование под микроскопом для того, чтобы определить, действительно ли лимфатический узел заполнен опухолевыми клетками и присутствуют ли в нем специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида.
  4. Для подтверждения диагноза может быть выполнено иммуногистохимическое исследование с целью определения иммунологических характеристик опухолевых клеток.
  5. Лучевая диагностика
    Лучевая диагностика (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре. Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфогранулематоза.

ФОРМЫ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

Существует 5 видов лимфогранулематоза. Правильный диагноз можно поставить только после исследования ткани лимфатического узла, получаемой при биопсии.

  1. Вариант нодулярного склероза (наиболее распространенный - 75%)
  2. Смешанно-клеточный вариант
  3. Вариант с лимфоидным истощением (наименее распространенный - менее 5%)
  4. Вариант с большим количеством лимфоцитов
  5. Нодулярный вариант с преобладанием лимфоцитов

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ - СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

В зависимости от степени распространенности заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

I стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области или в одном органе за пределами лимфатических узлов (IE)

II стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE)

III стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может также сопровождаться поражением селезенки (IIIS). При сочетании поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы с локализованным поражением внелимфатического органа или участка определяется стадия IIIE, а если в дополнение к этому поражена еще и селезенка - то стадия IIISE. Стадию III также подразделяют на III(1) и III(2). В первом случае опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости, а при стадии III(2) он также поражает лимфатические узлы, расположенные в тазу и вдоль аорты.

IV стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишку, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Буква Е означает то, что опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами крупных лимфатических узлов, а S - поражение селезенки. В диагнозе заболевания отражают отсутствие или наличие таких симптомов как лихорадка, проливные поты и потеря массы тела. Если эти симптомы наблюдаются, то в диагнозе будет фигурировать буква Б (или латинская В), если эти симптомы отсутствуют, то будет указана буква А.

  • При стадиях I и IIA лечение может проводиться методами лучевой терапии ± химиотерапия.
  • В случае стадий IIB и IIIA применяют методы лучевой терапии или химиотерапии.
  • При распространенных стадиях заболевания (стадии IIIB-IV) проводится 6-8 циклов стандартной химиотерапии.
  • При неблагоприятном течении лимфогранулематоза эффективным методом лечения является высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга.

© 2022 ФГБУ «НМХЦ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Использование материалов сайта полностью или частично без письменного разрешения строго запрещено.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина - это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах и распространяющаяся преимущественно по лимфатической системе путем лимфогенного метастазирования. (ВОЗ, 2001 г.).


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Стадия I - поражение одной лимфатической зоны или структуры (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE) в пределах одного сегмента.


Стадия II - поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы, либо локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с (или без) поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без него (IIE). Для II стадии следует указывать число пораженных лимфатических зон.


Стадия III - поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE) либо с поражением селезенки (IIIS) или с поражением того и другого (III I+S).


Стадия IV - диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с поражением лимфатических узлов или без него, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Метастазы в печень или костный мозг - всегда IV стадия.


Примечание: поражение легкого, ограниченное одной долей или корнем легкого, в сочетании с лимфоаденопатией на той же стороне либо односторонний плевральный выпот с или без поражения легкого, но с прикорневой лимфоаденопатией, расцениваются как локальное экстралимфатическое распространение болезни (Е).


Отдельно обозначают симптомы интоксикации: В - наличие одного или нескольких из следующих симптомов: ночной профузный пот, температура тела выше 38 о С не менее трех дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10% за последние 6 мес., А - отсутствие указанных симптомов.

Клиническим признаком поражения печени является либо любое увеличение печени и аномальный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови или аномальные результаты двух других функциональных печеночных тестов, либо изменения печени, выявленные при лучевых методах исследования и аномальный результат одного функционального печеночного теста.

Клиническим признаком поражения селезенки считают увеличение селезенки, установленное при пальпации и подтвержденные лучевыми методами исследования.


Поражение легкого
Поражение легкого, ограничено одной долей или распространено вокруг ворот легкого, сочетающееся с лимфоаденопатией на стороне поражения, или односторонний выпот в плевральной полости с поражением легкого или без поражения, но с лимфоаденопатией в области ворот расценивают как ограниченное (локальное) экстралимфатическое поражение.

Диагностика

Диагноз ЛХ должен быть поставлен в соответствии с классификацией ВОЗ на основании биопсии лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием, а при необходимости ИГХ.


Жалобы и анамнез: жалоба на увеличение определенной группы периферических лимфатических узлов, повышение температуры тела, потливость, кожный зуд, похудание. Детальный сбор анамнеза с особым вниманием к наличию симптомов интоксикации, "алкогольных" болей (появление болей в зонах поражения после приема даже небольшого количества алкоголя) и темпу роста лимфатических узлов.


Физикальное обследование: тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейно-надключичных, подключичных, подмышечных, подвздошных, паховых, бедренных, локтевых, затылочных), печени, селезенки.

Патология Норма > Патология
Лейкопения Лейкоциты 4,0-9,09*10 9 /л Лейкоцитоз
Анемия Гемоглобин (М) 130,0-160, г/л, (Ж) 120-140 г/л
Анемия Эритроциты (М) 4,0-5,0*10 12 /л, (Ж) 3,9 -4,7*10 12 /л Эритроцитоз
Тромбоцитопения Тромбоциты 180-320* 10 9 /л Тромбоцитоз
Скорость оседания эритроцитов (М) 2-15, (Ж) 2-10 Ускоренное СОЭ


Биохимический анализ крови (включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы).

Норма Патология
Общий белок 66-87 г/л Гипопротеинения 45-50 г/л
Мочевина 2,3-8,3 ммоль/л Выше 8,3 ммоль/л
Креатинин 45-115 ммоль/л Выше 115 ммоль/л
АЛаТ до 0,68 (до 0,52) мг/л Выше 0.68 мг/л
АСаТ до 0,62 (до 0,52) мккат/л Выше 0.62мккат/л
Щелочная фосфатаза от 30 до 120 U/L Выше 120 U/L
ЛДГ от 0 до 248 U/l Выше 248 U/l
Билирубин до 22 мкмоль/л Выше 22 мкмоль/л

3. УЗИ:
- всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные;
- брюшной полости.

6. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

5. Осмотр хирурга при неотложных состояниях и при необходимости диагностической лапаротомии и спленэктомии.

1. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

2. Биохимический анализ крови, включая исследование общего белка, креатинина, мочевины, билирубина, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

1. Эксцизионная биопсия. Для исследования берется самый ранний из появившихся лимфатических узлов, который удаляется полностью. При удалении, узел не должен быть поврежден механически. Нежелательно для гистологического исследования использовать паховые лимфатические узлы, если имеются вовлеченные в процесс другие группы лимфатических узлов. Пункционная биопсия для начальной диагностики недостаточна. В сложных случаях дифференциальной диагностики с другими лимфопролиферативными заболеваниями или солидными опухолями необходимо иммуногистохимическое исследование.

2. Трансторакальная биопсия медиастинальных лимфатических узлов, эновидеоторакоскопическая биопсия медиастинальных лимфатических узлов.

4. УЗИ:
- всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные, забрюшинные;
- брюшной полости.

9. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

10. Биохимический анализ крови, включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

11. Биопсия костного мозга (трепанобиопсия крыла подвздошной кости). Цитологического исследования недостаточно.

Лимфома

Лимфома

Лимфома - это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.

Опухоль развивается в лимфатической системе, которая помогает нам бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Циркулирующая в ней лимфа омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В расположенных по всей ее сети лимфатических узлах опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма.
Лимфосистема дополняет кровеносную и помогает жидкостям перемещаться по телу. В отличие от крови, скорость движения которой задает «насос» - сердце, лимфа медленно циркулирует самостоятельно.

Как развивается лимфома?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:

  • В-лимфоциты: вырабатывают антитела - белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Именно в них образуется большинство лимфом.
  • Т-лимфоциты, одна часть которых уничтожает микробы и неправильные клетки, а вторая - помогает повысить или замедлить активность иммунитета.

Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.

Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:

  • Лимфатические узлы - небольшие органы размером с горошину, представляющие из себя скопления клеток иммунной системы, в том числе лимфоцитов. В организме человека их более 500.
  • Селезенка, расположенная под нижними ребрами на левой стороне тела. Она производит лимфоциты, хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает поврежденные, а также разрушает микробов и чужеродные вещества.
  • Костный мозг - губчатая ткань внутри определенных костей. Здесь образуются новые клетки крови, в том числе часть лимфоцитов.
  • Тимус, или вилочковая железа - небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов.
  • Миндалины, или гланды - скопления лимфатической ткани в задней части глотки. Эти органы помогают вырабатывать антитела - белки, не позволяющие размножаться вдыхаемым или проглатываемым микроорганизмам.
  • Пищеварительный тракт: желудок, кишечник и многие другие органы также содержат лимфатическую ткань.

Лимфома - это рак?

Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли - опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.

Лимфома - это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.

Типы лимфом

Врачи выделяют 2 их основных класса:

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела - на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток - Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.

К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания - их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.

Причины развития лимфом

Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.

Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:

  • Вирус Эпштейна - Барр, вызывающий инфекционный мононуклеоз - поражение лимфоидной ткани, включая аденоиды, печень, селезенку и лимфатические узлы. У части пациентов части вируса обнаруживаются в клетках Березовского-Рид-Штернберга, но у большинства больных его признаков нет.
  • Возраст: диагноз может быть поставлен в любом возрасте, но чаще всего он встречается у 20-летних и людей старше 55.
  • Пол: среди мужчин заболевание более распространено, чем среди женщин.
  • Наследственность и семейный анамнез: риск повышен для братьев и сестер, а также для однояйцевых близнецов Однояйцевые близнецы развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. Они бывают только одного пола, имеют одинаковые гены и крайне похожи внешне. обладателей лимфомы Ходжкина. Причина этого точно не известна - возможно, все дело в том, что члены одной семьи в детстве переносят одни инфекции, либо имеют общие унаследованные генные изменения, увеличивающие вероятность развития данного типа онкологии.
  • Ослабленная иммунная система. Шансы получить данный диагноз возрастают у людей с ВИЧ инфекцией и нарушениями работы иммунитета, развивающимися в том числе из-за приема подавляющих его препаратов, что нередко требуется после пересадки органов.

Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:

  • К ним относят воздействие радиации, включая ее дозы, полученные в ходе лучевой терапии, проводимой для лечения других типов онкологии.
  • Различные вещества, включая гербициды и инсектициды, убивающие сорняки и насекомых, а также химиотерапевтические препараты.
  • Возраст: как правило, чем старше человек, тем выше его риски - в большинстве случаев заболевание встречается в возрасте 60+, но некоторые его виды возникают и у молодых людей.
  • Сбои в работе иммунной системы - влияют на шансы возникновения всех видом лимфом.
  • Некоторые вирусы могут влиять на ДНК лимфоцитов, в которой зашифрована вся информация о нашем теле, и преобразовывать их в онкологические клетки.
  • Инфекции, постоянно стимулирующие иммунитет, и вынуждающие нашу естественную защиту работать в усиленном режиме, также повышают риск получения тяжелого диагноза.
  • Наличие близких кровных родственников - родителей, детей, братьев или сестер с данным диагнозом также увеличивает вероятность развития заболевания.
  • Некоторые исследования показали, что грудные имплантаты, особенно с шероховатой поверхностью, могут спровоцировать возникновение анапластической крупноклеточной лимфомы. Она развивается на коже, в лимфоузлах или рубцовых тканях, образовавшихся в месте разреза.

Симптомы и признаки лимфомы

Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни - почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.

Один из наиболее частых признаков - появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.

Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.

Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.

Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа - небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.

Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.

Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.

Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.

Кроме того, симптомами могут быть:

Диагностика лимфомы

Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса - о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:

  • Анализы крови: позволяют измерять уровни различных клеток в крови, обнаруживать повреждения костного мозга, оценивать работу почек и печени, а также выявлять инфекции и другие нарушения.
  • Биопсия - забор частички подозрительной ткани и передача ее для исследования в лабораторию. В зависимости от течения заболевания, докторам может понадобиться биопсия лимфатических узлов, костного мозга, спинномозговой Спинномозговая жидкость омывает и защищает головной и спинной мозг. , а также плевральной - содержащейся в грудной клетке, или перитонеальной - находящейся в животе жидкости.
  • Компьютерная томография, КТ- позволяет выявлять очаги заболевания в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее.
  • Магнитно-резонансная томография, МРТ - создает подробное изображение мягких тканей. Метод обычно используется для исследования спинного или головного мозга.
  • Рентгенограмма - помогает обнаруживать увеличенные лимфатические узлы в области грудной клетки или в костях.
  • Ультразвук, УЗИ- используется для изучения увеличенных лимфоузлов или различных органов, таких как печень, селезенка или почки.
  • Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ - позволяет выявлять лимфомы в увеличенных лимфоузлах, даже в тех, которые выглядят нормальными на КТ. Кроме того, с ее помощью можно определить, поддается ли заболевание лечению.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика лимфомы ­- быстро, без очередей и потерь драгоценного времени, на самом современном оборудовании.
Наши специалисты ведут пациента «от» и «до» - от обследования до проведения любого лечения.

Стадии лимфомы

Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию - выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.

Стадии лимфомы Ходжкина:
I: измененные клетки обнаружены только в одной группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, таком как миндалины.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы Диафрагма - это мышца, которая отделяет грудную полость от брюшной. , либо распространились из одного поврежденного лимфоузла на соседний орган.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны диафрагмы; либо не только в лимфатических узлах над диафрагмой, но и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Лечение лимфомы

Лечение лимфомы

Лечение лимфомы - задача непростая. Для ее решения требуется не один доктор, а целая команда профессионалов своего дела - химиотерапевта, радиолога, хирурга, онколога, гематолога и других.
В онкологическом центре «Лапино-2» есть все необходимые специалисты - врачи мирового уровня, которые проводят полную диагностику заболевания и любую необходимую терапию.

У нас вам не придется пересдавать анализы, переделывать исследования и задаваться вопросом «что делать дальше?». Мы полностью ведем пациента и даем ему четкий план действий, следуя которому он получает лучший результат из возможных.

Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:

Основным из них является химиотерапия - препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.

Лучевая терапия - уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.

Иммунотерапия - препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:

  • моноклональные антитела - белки, разработанные для атаки определенного вещества на поверхности лимфоцитов;
  • ингибиторы иммунных контрольных точек - лекарства, не позволяющие измененным клеткам маскироваться под здоровые;
  • Т-клеточная терапия: изъятие из крови пациента и изменение в лаборатории иммунных клеток, их размножение и возвращение в организм, где они отыскивают и уничтожают очаги заболевания.

Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко - для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему - например, щитовидная железа или желудок.

Прогноз выживаемости

Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме

Перспективы каждого человека индивидуальны - они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.

Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:

  • повышенная температура, ночная потливость и снижение веса;
  • высокая СОЭ - скорость оседания эритроцитов Эритроциты - это клетки крови, которые доставляют кислород к тканям и органам. - от 50 у людей с вышеперечисленными симптомами, и более 30 у всех остальных;
  • возраст старше 45 лет;
  • мужской пол;
  • высокий уровень лейкоцитов Лейкоциты - это клетки крови, основной задачей которых является борьба с инфекциями. - более 15 тысяч;
  • уровень гемоглобина Гемоглобин - это белок клеток крови, переносящий по телу железо. Он удерживает кислород, необходимый для работы всех тканей. ниже 10,5;
  • низкий уровень альбумина Альбумин - это белок крови, который переносит различные химические соединения и участвует в обмене веществ. в крови - менее 4.

Для составления примерных прогнозов врачи используют специальный термин - «пятилетняя выживаемость». Это статистический показатель, который ничего не говорит о шансах конкретного человека. Он показывает только количество людей с определенным типом заболевания на конкретной стадии, остающихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:

  • На локализованном этапе, пока онкология присутствует только в одной группе лимфатических узлов, в одном лимфоидным органе или ткани за пределами лимфатической системы - она составляет примерно 91%.
  • На региональном, при повреждении расположенных рядом с лимфоузлами структур, двух или более групп лимфатических узло, находящихся по одну сторону от диафрагмы - около 94%.
  • При распространении заболевания на другие части тела, такие как легкие, печень или костный мозг, либо на лимфоузлы ниже и выше диафрагмы - 81%.

Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом - диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома - это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома - самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.

Смешанно-клеточный вариант лимфомы Ходжкина - диагностика

Плазмоцитарная гиперплазия 9971/1

ПТЛР, подобное инфекционному мононуклеозу 9971/1

Полиморфные ПТЛР 9971/3

Мономорфные ПТЛР (В- и Т/NK-клеточные типы)

Классическая лимфома Ходжкина типа ПТЛР

Следует отметить ряд изменений в классификации ВОЗ 2008 г. по сравнению с классификацией 2001 г. В классификации ВОЗ 2008 г. очерчены различия между лимфоплазмоцитарной лимфомой и макроглобулинемией Вальденстрема. Выделено множество подтипов В-лимфобластной лейкемии/лимфомы. Фолликулярная лимфома представлена единым заболеванием. Фолликулярная лимфома IIIВ степени злокачественности отнесена к диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфоме. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома разделена на несколько типов. Определены В-клеточные лимфомы «серой» зоны: с признаками диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомы и лимфомы Беркитта, диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомы и лимфомы Ходжкина. Грибовидный микоз и синдром Сезари выделены в отдельные заболевания, анапластическая крупноклеточная лимфома разделена по экспрессии ALK на ALK-позитивную и ALK-негативную формы. Предложены новые критерии диагностики, прогноза для хронического лимфолейкоза. Выделены отдельно солитарная плазмоцитома кости, экстраоссальная плазмоцитома, первичная кожная фолликулярная лимфома. Т-клеточные лимфомы разделены на 4 категории: лейкозные, нодальные, экстранодальные и кожные.

В последних классификациях ВОЗ (2001, 2008) выделяется два морфологических варианта лимфомы Ходжкина: классический — нодулярный склероз (75%), смешанно-клеточный вариант (20%), лимфоидное истощение (1—2%), лимфоидное преобладание (1—2%) и нодулярный вариант лимфоидного преобладания (1—2%). Классический вариант лимфомы Ходжкина характеризуется общим иммунофенотипом — коэкспрессией CD15 и CD30, CD20 -/+ (CD20 + около 20—40% случаев), СD45 - , PAX5 + (слабая ядерная экспрессия), BoB.1 - , MUM.1 + , EBV -/+ . Нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием отличается от классического варианта иммунологическим фенотипом и имеет благоприятное течение. Для лимфомы Ходжкина с нодулярным лимфоидным преобладанием характерно CD20 + , СD45 + , CD15 - (в единичных случаях положительная экспрессия), CD30 - , BCL6 +/- , PU.1 + , J-chain + , BoB.1 + , MUM.1 -/+ , PAX5 + (интенсивная). Многочисленные цитогенетические и молекулярно-генетические исследования подтвердили, что лимфома Ходжкина в 98—99% случаев является следствием злокачественной трансформации В-лимфоцитов герминального центра фолликулов лимфатического узла. Трансформированные злокачественные клетки не способны к апоптозу и экспрессии иммуноглобулина, они неконтролируемо пролиферируют [22]. В настоящее время установлено, что важную роль в развитии лимфомы Ходжкина играет вирус Эпштейна—Барр, особенно у молодых больных. Вирусная инфекция в клетках Березовского—Штернберга присутствует у 50% больных лимфомой Ходжкина.

В основе современной классификации опухолевых заболеваний лимфоидной системы ВОЗ (2008) лежат представления о стадиях дифференцировки лимфоидных клеток [25]. В большинстве случаев опухолевые клетки являются аналогами нормальных клеток, т. е. экспрессируют те же антигены, которые появляются на мембране или в цитоплазме клеток в процессе их дифференцировки на различных этапах созревания. Сходство между опухолевыми и нормальными клетками позволяет установить линейность (В- или Т/NK-клеточные) и стадию созревания патологических клеток, что необходимо для классификации, диагноза и прогностической оценки течения лимфомы. Каждой стадии дифференцировки гемопоэтических клеток соответствует свой набор дифференцировочных антигенов, разделенных на кластеры дифференцировки, обозначенные CD [26, 27]. Это обозначение принято в 1982 г. в Париже на I рабочем совещании по созданию единой номенклатуры моноклональных антител (МАТ), на котором МАТ со сходной специфичностью были объединены в группы — кластеры. Со временем «кластер дифференцировки» стал обозначать саму структуру на клеточной мембране, отражающую фенотип клетки. К настоящему времени известно более 247 антигенных структур-CD, локализованных на мембране клеток различных ростков гемопоэза. Совокупность таких молекул отражает фенотип опухолевых клеток и позволяет установить их линейную принадлежность, стадию дифференцировки, метаболическую и пролиферативную активность [28, 29]. В соответствии с последней классификацией ВОЗ (2008) при диагностике неходжкинских лимфом особенно важно определение иммунофенотипа клеток опухоли, так как этим определяется дальнейшее лечение и прогноз заболевания (табл. 1, 2) [30].

Некоторые особенности диагностики и иммунофенотипирования лимфом показаны на примере наиболее часто встречающихся лимфом.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома является наиболее распространенным вариантом лимфопролиферативных заболеваний и составляет 30—40%. Диагноз диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы устанавливается на основании морфологических и иммуноморфологических данных. Морфологический субстрат опухоли представлен центробластами, иммунобластами, клетками с многодольчатыми ядрами, клетками с полиморфными/анаплазированными ядрами. В зависимости от преобладания тех или иных клеток определяется морфологический вариант лимфомы: центробластный, иммунобластный, анапластический. Иммунофенотип характеризуется экспрессией пан-В-клеточных антигенов CD20, CD79α, PAX5, CD45 и не экспрессируют CD3. CD30 может экспрессироваться частью полиморфных, анапластических клеток. CD10 экспрессируется в 30—60% случаев, BCL-6 — в 60—90% случаев, BCL-2 — в 30—50% случаев, MUM.1 — в 35—65% случаев. CD5-позитивная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома встречается в 10% наблюдений. Белок пролиферативной активности Ki-67 экспрессируется в 40—90% наблюдений. FISH-исследование применяется для определения перестройки генов MYC (до 10% случаев), различных нарушений района 3q27 области протоонкогена BCL-6 (30% случаев), транслокации BCL-2 (20—30% случаев) t (14;18)(q32;q21). Необходимо определять фолликулярное (GCB-тип) или постфолликулярное (non-GCB-тип) происхождение диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы, это подразделение имеет прогностическое значение [31]. Анализ экспрессии маркеров фолликулярной дифференцировки проводится в соответствии с иммуногистохимическим алгоритмом, разработанным С. Hans и соавт. в 2004 г. [32]. Для этого используются антитела к СD10; BCL-6; MUM.1. Около 50% диффузных крупноклеточных лимфом экспрессируют СD10 и BCL-6, что свидетельствует об их происхождении из фолликулярных центров, а в других лимфомах преобладают антигены активированных лимфоцитов. CD10-позитивные опухоли безоговорочно включены в группу фолликулярного происхождения (GCB-тип), т. е. из клеток подобных В-клеткам фолликулярного центра. При отсутствии экспрессии антигена CD10 необходимо изучение маркера BCL-6. Наблюдения, негативные по маркерам CD10 и BCL-6, охарактеризованы как диффузная В-крупноклеточная лимфома с иммунофенотипом В-клеток постфолликулярного происхождения (non-GCB-тип). У больных, негативных по антигену CD10, при положительной иммуногистохимической реакции на BCL-6 анализируют сведения об экспрессии маркера MUM.1. Опухоли с фенотипом CD10 - , BCL-6 + , MUM.1 - классифицируют как диффузная В-крупноклеточная лимфома GСB-типа, а с фенотипом CD10 - , BCL-6 + , MUM.1 + — как опухоль non-GСB-типа (см. рисунок).


Лимфома Беркитта — преимущественно экстранодальная В-клеточная агрессивная лимфома. Клинически и эпидемиологически лимфома Беркитта делится на эндемическую, спорадическую и ассоциированную с ВИЧ-инфекцией. Лимфома Беркитта морфологически представлена тремя вариантами: классическим, с плазмоцитоидной дифференцировкой и атипическим. Лимфома Беркитта состоит из мономорфных клеток среднего размера с округлым или овальным ядром с ядрышками. Характерны многочисленные митозы, большое количество макрофагов, что придает морфологической картине опухоли вид «звездного неба». В базофильной цитоплазме могут содержаться липидные гранулы. Опухоль имеет фенотип CD20 + ; CD10 + ; CD38 + ; BCL-6 + ; BCL-2 - ; CD44 - ; TdT - ; CD3 - . Иммуноцитохимической особенностью является отсутствие экспрессии BCL-2, и индекс пролиферативной активности опухолевых клеток Ki-67 приближается к 100%. Для установления диагноза лимфомы Беркитта требуется проведение FISH-реакции для выявления транслокации c-myc/IgH и исключения реаранжировки генов BCL-2, BCL-6.

Лимфома из клеток мантии составляет лишь 6% всех лимфом. Опухоль клинически и морфологически гетерогенна. Как правило, заболевание выявляется в генерализованной форме (поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга, слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, миндалин кольца Вальдейера, крови). Различают различные морфологические варианты лимфомы зоны мантии: классический (мелкоклеточный, классический) и бластоидный (плеоморфный, бластоидный). Опухоль имеет иммунофенотип CD20 + ; CD5 + ; CD43 + ; CyclinD1 + ; BCL-2 + ; CD3 - ; CD23 - (редкие случаи могут экспрессировать CD10; CD23; BCL-6). Основным иммуноморфологическим признаком, позволяющим провести дифференциальную диагностику лимфомы зоны мантии от других мелкоклеточных лимфом, является гиперэкспрессия CyclinD1. Индекс пролиферации менее 30% ассоциируется с благоприятным прогнозом заболевания, при неблагоприятном бластоидном варианте уровень Ki-67 достигает 80—90%. Проведение FISH-исследования позволяет определить характерную транслокацию t (11;14). Очень редкие случаи, где отсутствует гиперэкспрессия CyclinD1 + и имеется гиперэкспрессия CyclinD2 + или CyclinD3 + , определяется слабая ядерная экспрессия p27.

Периферические Т-клеточные лимфомы происходят из зрелых Т-лимфоцитов или NK-клеток. Это редкая группа гетерогенных заболеваний с агрессивным течением и плохим прогнозом составляет 15% всех лимфом.

Наиболее частым вариантом Т-клеточных лимфом является периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная (25,9% среди Т-клеточных лимфом). Опухоль представлена клетками мелкого, среднего или крупного размера. Опухолевые клетки имеют иммунофенотип периферических (посттимических) Т-лимфоцитов и экспрессируют Т-клеточные антигены: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, часть антигенов может утрачиваться, некоторые клетки могут экспрессировать CD30.

Анапластическая крупноклеточная лимфома — это опухоль, образованная полиморфными атипичными клетками с фенотипом цитотоксических Т-лимфоцитов. Морфологически выделяют три основных варианта атипической крупноклеточной лимфомы: классический, мелкоклеточный, лимфогистиоцитарный. Диагностировать анапластическую крупноклеточную лимфому морфологически позволяет наличие «диагностических» клеток — клеток с эксцентрично расположенным ядром подковообразной или почкообразной формы и эозинофильно окрашенной зоной в парануклеарной области цитоплазмы. Обычно описанные «диагностические» клетки имеют крупный размер, но можно обнаружить и мелкие клетки с характерными признаками. Иммунофенотип характеризуется аберрантным фенотипом с утратой некоторых Т-клеточных антигенов (существует 0-клеточные анапластические крупноклеточные лимфомы), обязательной экспрессией CD30. Обнаруживается экспрессия цитотоксических молекул: TIA-1, Granzyme B, Perforin. Экспрессия CD45 и ЕМА вариабельны. Системная анапластическая крупноклеточная лимфома делится в зависимости от наличия или отсутствия транслокации гена ALK (2p23): ALK + и ALK - . Существует первичная анапластическая кожная лимфома.

Иммунофенотип клеток опухолей лимфоидной ткани можно определить различными способами: проточной цитофлюориметрией, иммуноцитохимическим или иммуногистохимическим исследованием [33—38]. Одним из перспективных способов является проточная цитофлюориметрия, в основе которой лежит проведение фотометрических и флюоресцентных измерений отдельных клеток, пересекающих одна за другой вместе с потоком жидкости лазерный луч монохроматического света. Преимущества проточной цитофлюориметрии заключаются в следующем: исследование большого количества клеток за минимальное время (более 10 000 клеток за 1 с), возможность их сортировки по молекулярным свойствам, одновременное изучение нескольких антигенных структур на одной клетке [39, 40].

Таким образом, на сегодняшний день диагноз лимфомы устанавливают на основании морфологического исследования биопсийного или операционного материала [41]. Морфологическое исследование проводится с помощью гистологических и иммуноморфологических методов. Отдельные случаи нуждаются в проведении молекулярно-генетических исследований. Развитие методов пункционной биопсии под контролем УЗИ позволяет получать клеточный материал из любых групп лимфатических узлов, как поверхностных, так и глубоколежащих, при этом цитологическому исследованию может быть подвергнуто большое количество лимфатических узлов. Цитологическое исследование долгое время практически не применялось для исследования лимфом, но с внедрением иммуноцитохимии, проточной цитофлюориметрии, FISH-исследования, при котором предпочтителен цитологический материал, роль цитологического метода может существенно измениться. Необходимость разработки цитологических критериев различных вариантов лимфом продиктована и классификациями ВОЗ (2001, 2008), где цитологии лимфом уделяется значительное место.

В настоящее время разработаны современные методики лечения лимфом, связанные с учетом морфологического варианта и стадии заболевания. Широкое распространение получили методы таргетной терапии.

Иммунофенотипирование позволяет определить морфологический вариант неходжкинской лимфомы, который определяет прогноз и план лечения больного. Наиболее неблагоприятные в прогностическом плане лимфомы из клеток мантии, Т-клеточные лимфомы с иммунофенотипом периферических лимфоцитов, Т-лимфобластные лимфомы (5-летняя выживаемость менее 30%). Фолликулярные лимфомы, анапластические крупноклеточные лимфомы, лимфомы из клеток маргинальной зоны характеризуются более благоприятным прогнозом (5-летняя выживаемость более 70%).

Нами цитологически исследованы лимфатические узлы у 243 больных неходжкинскими лимфомами. С помощью метода проточной цитофлюориметрии у всех больных установлен иммунофенотип. Сопоставления полученных данных с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием показали, что точность проточной цитофлюориметрии в сочетании с цитологическим методом в диагностике злокачественного поражения лимфатических узлов составляет 100%, злокачественных лимфом — 98%, иммунофенотипа лимфомы — 90% [42]. Основными причинами неверного определения иммунофенотипа злокачественных неходжкинских лимфом с использованием цитологического материала (клеточной суспензии) являются:

1) сходство иммунофенотипов и цитологической картины при фолликулярной лимфоме III степени злокачественности и диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфоме;

2) сходство иммунофенотипов и цитологической картины при диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфоме и лимфоме Беркитта. Лимфома Беркитта характеризуется высокой митотической активностью, белок пролиферативной активности Ki-67 экспрессируется 100% клеток;

3) при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме с обилием Т-лимфоцитов и гистиоцитов опухолевых клеток может быть менее 10% и при иммунофенотипировании основная популяция клеток будет экспрессировать CD3 (маркер Т-лимфоцитов), что может привести к неверному заключению о наличии Т-клеточной лимфомы;

4) диффузную крупноклеточную В-клеточная лимфому с обилием Т-лимфоцитов и гистиоцитов следует дифференцировать с лимфомой Ходжкина. В большинстве случаев при лимфоме Ходжкина опухолевые клетки характеризуются коэкспрессией CD15 и CD30 и отсутствием экспрессии CD20;

5) анапластическую крупноклеточную лимфому (АКЛ) следует дифференцировать с диффузной В-клеточной лимфомой и лимфомой Ходжкина. При АКЛ опухолевые клетки в большинстве случаев будут экспрессировать Т-клеточные антигены и анапластическую лимфомную киназу;

6) все крупноклеточные лимфомы следует дифференцировать с метастазами низкодифференцированного аденогенного или плоскоклеточного рака, с нейроэндокринными опухолями, с меланомой.

Таким образом, комбинация цитологического исследования с иммуноцитохимией и методом проточной цитофлюориметрии имеет ряд преимуществ, позволяющих повысить роль цитологического исследования в диагностике лимфом.

Внедрение таких высокотехнологичных методов, как проточная цитофлюориметрия и иммуноцитохимия позволяют пересмотреть роль цитологического метода в диагностике лимфом.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома - это скопление в тканях неправильно работающих клеток иммунитета, нарушающих работу жизненно важных органов и систем.

Как возникает неходжкинская лимфома?

В организме человека есть более 30 триллионов клеток. Они постоянно обновляются - рождаются в определенной ткани, работают и умирают. Иногда из-за воздействия различных химических веществ, заболеваний или случайных ошибок в процессе их деления происходят сбои, приводящие к появлению измененных клеток. Большинство из них выявляется и уничтожается организмом, но часть все же выживает и размножается.
Иногда такие клетки появляются в важнейшей системе - лимфатической. Она состоит из целой сети сосудов, по которым циркулирует лимфа - жидкость, омывающая все клетки тела и доставляющая в них нужные вещества.

Лимфатические узлы1.jpg

Лимфома может начаться в любой структуре, содержащей лимфатическую ткань, которая производит лимфоциты - главные клетки иммунной системы, защищающие нас от бактерий, вирусов, грибков и других болезней:

  • Лимфатические узлы - органы иммунитета, расположенные во всех областях организма, включая подмышки, грудную клетку, конечности, брюшную полость и таз.
  • Костный мозг- мягкая жидкая часть некоторых костей, производящая новые клетки крови и некоторые лимфоциты.
  • Аденоиды и миндалины- скопления лимфатической ткани в задней части горла. Помогают вырабатывать антитела - белки, необходимые для борьбы с вдыхаемыми и проглатываемымми икробами.
  • Находящаяся слева под ребрами селезенка:производит лимфоциты и другие клетки иммунной системы, хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает их отходы и бактерии.
  • Пищеварительный тракт- в желудке, кишечнике и других его органах также присутствует лимфатическая ткань.

Появившиеся в данных тканях измененные лимфоциты не могут нормально функционировать и защищать организм от заболеваний, но способны размножаться, скапливаться в различных тканях и нарушать их работу.

Типы неходжкинских лимфом

Определение вида заболевания очень важно, поскольку именно от него зависит выбор лечения.

В-клеточная и Т-клеточная
Лимфома развивается в двух разных типах клеток:
В-лимфоциты: вырабатывают антитела - белки, которые прикрепляются к микробам и «помечают» их - превращают в мишени для других компонентов иммунной системы.
Т-лимфоциты. Имеют несколько разновидностей: одна их часть уничтожает вредные микроорганизмы и измененные клетки, другая - замедляет или повышает активность прочих элементов иммунитета.

Кроме того, лимфомы можно классифицировать по скорости распространения:

  • Индолентные: растут медленно, и часть из них требует не срочного лечения, а пристального наблюдения.
  • Агрессивные: быстро развиваются и нуждаются в как можно более раннем начале терапии.
  • Некоторые из них, такие как редко встречающаяся лимфома клеток мантийной зоны, которая возникает в В-лимфоцитах, ни к одной из этих категорий не относятся.

Независимо от темпов роста все формы заболевания при отсутствии вмешательства могут распространиться на другие части лимфатической системы и различные органы, такие как печень или головной мозг.

Ходжкинская и неходжкинская лимфомы - в чем разница?
При обнаружении клеток Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя особым образом измененные В-лимфоциты, ставится диагноз «лимфома Ходжкина». Все остальные случаи относятся к неходжкинским разновидностям.

Причины неходжкинской лимфомы

Причина развития неходжкинской лимфомы

Лимфомы - это огромная группа заболеваний, причина развития большинства которых до сих пор не известна.
На текущий момент ученым понятно, что нормальные лимфоциты превращаются в измененные из-за ошибок в ДНК - хранилище доставшихся нам от родителей генов, которые регулируют работу всего организма:

  • онкогены помогают клеткам расти, делиться и выживать;
  • а супрессоры опухолей контролируют эти процессы и в нужный момент вынуждают клетки заканчивать их жизненный цикл - умирать.

Если в ДНК лимфоцитов появляются изменения, «включающие» онкогены и «выключающие» супрессоры опухолей, в организме человека может развиться лимфома. Часть таких «ошибок» передается по наследству, но в большинстве случаев они приобретаются в течение жизни. На сегодняшний день научному сообществу известен целый ряд факторов, повышающих вероятность возникновения заболевания:

  • Семейный анамнез: наличие подобного диагноза у близких кровных родственников.
  • Воздействие радиации, в том числе полученной в результате аварий ядерных реакторов или лучевой терапии, увеличивают шансы развития рака щитовидной железы, лейкемии и неходжкинской лимфомы. Если пациент получает не только облучение, но и препараты химиотерапии, его риски повышаются еще сильнее.
  • Возраст: заболевание поражает и молодых людей, но чаще всего оно выявляется после 60 лет.
  • Химические вещества: бензол, различные гербициды и инсектициды, используемые для уничтожения сорняков и вредителей, а также некоторые химиотерапевтические препараты, назначаемые для борьбы с разными видами онкологии.
  • Аутоиммунные нарушения, вызванные атакой иммунитета на собственные ткани организма, ошибочно воспринимаемые им как чужеродные. К ним относят в том числе повреждающий суставы ревматоидный артрит, вызывающую воспаление соединительной ткани системную красную волчанку и целиакию - непереносимость белка некоторых злаковых культур. Они постоянно стимулируют иммунную систему, что приводит к ускоренному росту и делению лимфоцитов, каждый из которых может превратиться в клетки лимфомы.
  • Нарушения работы иммунной системы, вызванные:
    • приемом подавляющих иммунитет препаратов, назначаемых после трансплантации органов для предотвращения их отторжения;
    • ВИЧ - вирусом иммунодефицита человека;
    • некоторые генетические, или наследственные синдромы, например, Вискотта-Олдрича, поражающий Т- и В-лимфоциты, или атаксия телеангиэктазия, приводящая к ухудшению работы различных областей мозга и образованию опухолей.

    Симптомы и признаки неходжкинской лимфомы

    Лимфома может вызывать различные нарушения, проявления которых зависят от ее типа и количества поврежденных тканей. К сожалению, часто пациенты замечают их только после появления в теле множества неправильных клеток.
    К общим признакам заболевания относят:

    • Изменение размеров лимфоузлов. Те из них, что расположены близко к коже - например, на шее, в паху, подмышках и над ключицей, можно увидеть либо прощупать. Они похожи на уплотнения или шарики и обычно безболезненны. Как правило, если данные органы увеличиваются в ответ на различные инфекции, они становятся довольно чувствительными - дискомфорт у их обладателя появляется даже при прикосновении или легком надавливании.
    • Постоянную сильную усталость.
    • Озноб.
    • Снижение веса.
    • Увеличение объемов живота.
    • Ощущение сытости при приеме маленького объема пищи.
    • Боль или тяжесть в грудной клетке.
    • Кашель.
    • Одышку - нехватку воздуха.
    • Частые или тяжело протекающие инфекции.
    • Постоянно образующиеся синяки или кровотечения.

    В части случаев развиваются так называемые В-симптомы, наличие которых влияет на прогнозы пациента:

    • Температура, повышающая и приходящая в норму на протяжении нескольких дней или недель.
    • Сильная ночная потливость.
    • Потеря не менее 10% веса за последние 6 месяцев без всяких усилий со стороны пациента.

    Симптомы лимфом, которые начинаются в различных областях организма

    Брюшная полость
    Отеки и боли в брюшной полости, вызвать которые могут как увеличение лимфоузлов и органов, так и накопление в ней жидкости.
    Укрупненная селезенка нередко давит на желудок, что приводит к ухудшению аппетита и ощущению сытости после приема небольших порций еды.
    К признакам поражения различных отделов пищеварительной системы относят боль в животе, тошноту и рвоту.

    Грудная клетка
    Если лимфома образуется в лимфоузлах или вилочковой железе, в которой созревают и развиваются Т-лимфоциты, она воздействует на находящуюся рядом трахею, передающую кислород в легкие. У таких пациентов появляются кашель, боли, тяжесть в грудной клетке и затруднение дыхания.
    При давлении на верхнюю полую вену, несущую кровь от головы и рук к сердцу, развиваются отеки, застой крови с сосудах, поступление кислорода в мозг ухудшается, а сознание нарушается. Эти симптомы опасны для жизни и требуют немедленного вмешательства специалистов.

    Кожа
    Такие лимфомы можно увидеть или определить наощупь - они выглядят как зудящие, красные и фиолетовые припухлости или бугорки.

    Головной мозг
    Повреждение основного человеческого органа приводит к нарушениям мышления, головным болям, слабости, изменению личности и иногда - судорогам.

    УЗИ

    Диагностика неходжкинских лимфом

    Большая часть лимфом выявляется при обращении к докторам из-за появления необычных не проходящих припухлостей или новообразований, ухудшившегося самочувствия или других симптомов.
    Обследование начинается с опроса о состоянии здоровья, имеющихся нарушениях, сроках их появления и возможных факторах риска. Затем проводится осмотр пациента и назначаются диагностические процедуры.
    Единственный метод, позволяющий безошибочно выявлять лимфому и определять ее тип - это биопсия, или взятие небольших объемов тканей для изучения свойств клеток.
    Материалы из лимфоузлов получают с помощью аспирации - вытягивания содержимого иглой, либо при их удалении во время хирургической операции.
    Для определения стадии уже обнаруженного заболевания берется образец костного мозга или спинномозговой жидкости, омывающей головной и спинной мозг.

    Также при необходимости проводятся:

    • торакоцентез - удаление жидкости из окружающей легкие полости;
    • парацентез - ее сбор из брюшной полости.

    Все полученные ткани изучаются в лаборатории, где врачи выявляют лимфому и определяют размер, форму и тип клеток. Кроме того, они проверяют их на ошибки в хранящих гены хромосомах. Эта информация необходима для оценки примерных прогнозов распространения, темпов деления измененных клеток и выбора оптимальной тактики лечения.

    Для выяснения причин различных симптомов, включая боли и увеличение лимфоузлов, определения стадии, оценки эффективности терапии и поиска возможных рецидивов, или возвращения лимфомы выполняются визуализирующие исследования.

    • Рентгенография грудной клетки - назначается для обнаружения изменивших свои размеры лимфоузлов.
    • КТ, компьютерная томография: создание множества рентгеновских снимков, объединенных в одну подробную картинку. Проводится для выявления измененных лимфоузлов или других структур в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее, а также точного направления иглы при биопсии.
    • МРТ, магнитно-резонансная томография: получение крайне четкого и детализированного изображения мягких тканей без использования опасного излучения. Особенно полезна МРТ для выявления распространения лимфомы на спинной или головной мозг.
    • УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет оценивать состояние лимфоузлов, находящихся близко у поверхности тела, органов брюшной полости - печени и селезенки, и обнаруживать увеличение почек из-за нарушения оттока мочи.
    • ПЭТ, позитронно-эмиссионная томография. До начала процедуры врачи вводят пациенту небольшую дозу радиоактивного вещества, которое поглощается активно развивающимися клетками. Затем проводится сканирование, обнаруживающее все их скопления в любых областях тела. ПЭТ не создает очень подробного изображения внутренних структур, но дает возможность выявлять любые очаги заболевания, даже самые маленькие. С помощью этой процедуры врачи проверяют, содержат ли увеличенные лимфоузлы лимфому и уточняют ее реакцию на терапию. ПЭТ нередко назначается после 1 или 2 курсов химиотерапии. Если ее препараты работают, лимфоузлы перестают поглощать радиоактивное вещество.

    Некоторые аппараты позволяют проводить ПЭТ и КТ одновременно, благодаря чему специалисты получают гораздо больше информации о пострадавших областях.

    • Анализы крови. Используются не для диагностики заболевания, а для измерения состава разных клеток в крови, определения качества работы печени, почек и костного мозга, и выявления различных вирусов, таких как гепатит и ВИЧ. Кроме того, они необходимы для проверки уровня ЛДГ, лактатдегидрогеназы - белка, количество которого растет при повреждении тканей и разрушении клеток.
    • Рентген костей - проводится при болях или подозрении на их повреждение лимфомой.
    • Эхокардиограмма - помогает обнаруживать нарушения функции сердца.
    • Легочные тесты - выполняются для выявления сбоев в работе дыхательной системы.

    Онкологический центр «Лапино-2» приглашает пациентов на полное обследование и диагностику всех типов неходжкинских лимфом.
    Мы выполняем любые исследования, берем анализы и выявляем все имеющиеся нарушения и заболевания без очередей, в кратчайшие сроки.

    Стадии неходжкинской лимфомы

    Стадии неходжкинских лимфом

    После выявления лимфомы специалисты выясняют, насколько серьезно организм успел пострадать от измененных клеток. Этот называемый стадированием процесс классифицирует заболевание по этапам - от первого, включающего в себя самые легкие поражения, до четвертого, с самыми тяжелыми повреждениями. Такая разбивка необходима специалистам для определения возможных перспектив пациента и подбора оптимальной терапии.

    I стадия. Лимфома есть только в 1 области лимфоузла или лимфоидного органа - миндалин, селезенки или пищеварительного тракта. Либо она присутствует только в одной части 1 органа, в котором нет лимфатической ткани.
    II стадия. Поражены 2 или более группы лимфоузлов с одной из сторон от диафрагмы - тонкой мышцы, разделяющей грудную клетку и брюшную полость. Либо пострадала целая группа находящихся рядом друг с другом лимфатических узлов в одной области.
    III стадия. Пострадали лимфатические узлы по обе стороны от диафрагмы. Либо повреждены лимфоузлы над диафрагмой и селезенка.
    IV стадия. Лимфома распространилась как минимум в 1 орган, в котором отсутствует лимфоидная ткань - например, печень или легкие.

    Лечение неходжкинских лимфом

    Выбор методов борьбы с заболеванием зависит от его типа, распространенности и состояния здоровья человека.
    Для большей части пациентов основным из них является химиотерапия. Ее препараты вводятся внутривенно или принимаются внутрь, поступают в кровь и уничтожают неправильные клетки во всех тканях тела. Они могут использоваться как самостоятельно, так и совместно с иммуно- и лучевой терапией. Как правило, врачи сочетают сразу несколько средств, доза которых зависит от стадии и вида лимфомы.

    Иммунотерапия - укрепление иммунной системы или использование искусственных версий ее компонентов для активного выявления и разрушения измененных клеток или замедления их роста:

    • Моноклональные антитела - созданные в лаборатории белки, атакующие конкретную мишень на поверхности измененных лимфоцитов.
    • Ингибиторы контрольных точек - вещества, не позволяющие клеткам лимфомы маскироваться под нормальные.
    • Иммуномодуляторы - усилители собственного иммунитета человека. Обычно применяются только если другие методы не дали нужного эффекта.

    Таргетная терапия - соединения, воздействующие исключительно на клетки, в которых присутствуют определенные изменения, и почти не наносящие вреда нормальным тканям. Иногда они работают даже тогда, когда стандартная химиотерапия не помогает.

    Лучевая терапия - уничтожение неправильных клеток с помощью радиации. Облучение применяется в целом ряде ситуаций:

    • Как основной метод борьбы с некоторыми видами выявленных на 1 или 2 стадии лимфом.
    • Для более поздних этапов и более агрессивных - быстро растущих и плохо поддающихся лечению форм заболевания совместно с химиотерапией.
    • Для разрушения максимального количества очагов перед пересадкой костного мозга, в котором образуются новые клетки крови.
    • При необходимости облегчения симптомов, вызванных повреждением внутренних тканей или болях, появляющихся при давлении опухоли на нервы.

    В некоторых случаях измененные клетки можно эффективно уничтожать большими дозами химиотерапевтических препаратов. Их применение обычно приводит к тяжелым последствиям - например, повреждению костного мозга. Для снижения подобных побочных эффектов после лечения пациенту пересаживаются стволовые клетки, производящие новые клетки крови. Их забирают предварительно до начала лечения или получают от доноров.

    Специалисты «Лапино-2» выполняют любое лечение всех форм лимфом и других онкологических заболеваний.
    Мы предлагаем пациентам не только максимальный комфорт, но и лучшую медицинскую помощь, оказываемую по современным мировым стандартам. Любая терапия в нашей клинике назначается только по решению консилиума опытных врачей - кандидатов и докторов медицинских наук. Такой подход позволяет учитывать все нюансы и факторы и не допускать ошибок.
    С нами вам не придется терять время на очереди, ожидание и поездки по разным концам географии - полное обследование и все вмешательства проводятся на территории Центра в максимально сжатые сроки.

    Прогнозы и выживаемость при неходжкинских лимфомах

    Перспективы зависят от большого количества факторов - типа заболевания, распространенности, особенностей измененных клеток, возраста человека, состояния его здоровья и других.
    Врачи определяют примерные прогнозы по данным «пятилетней выживаемости» -процента пациентов на определенной стадии, оставшихся в живых через 5 или более лет с даты постановки диагноза.

    Для диффузной В-крупноклеточной лимфомы, образующейся в В-лимфоцитах, этот показатель составляет:

    • если пострадала только одна область 1 лимфоидного органа или структура, не содержащая лимфоидную ткань - 73%;
    • при повреждении ближайших к ним тканей, либо 2 и больше групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы - 73%;
    • при поражении отдаленных областей организма - легких, печени, костного мозга или лимфоузлов с двух сторон диафрагмы - 57%.

    Для медленно растущей фолликулярной лимфомы он равен 96%, 90% и 85% соответственно.

    Читайте также: