Терапия сердечной недостаточности у новорожденного. Методы лечения сердечной недостаточности.

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Если у ребенка наблюдаются проблемы с сердцем, то это уже вызывает особую тревогу и опасения. Но что можно сказать о сердечной недостаточности? Как диагностировать патологию и что необходимо делать родителям в том случае, если болезнь подтверждена?

Сердечная недостаточность у детей - декомпенсация функции сердца. Это синдром, являющийся следствием тех или иных патологических процессов, приведших к тому, что сердце не может «покрыть» метаболические потребности организма. Симптомы сердечной недостаточности у детей должен знать каждый родитель, и, если вы подозреваете развитие заболевания у ребенка, обязательно запишитесь на прием!

Причины

кардиомиопатии;
осложненные болезни почек;
тяжелые анемии;
хронические тахиаритмии;
перенесенные операции на сердце.

Помимо признаков сердечной недостаточности у детей часто развиваются сопутствующие заболевания.

Симптомы

Признаки сердечной недостаточности у детей:

одышка;
постоянное недомогание;
слабость и упадок сил;
потливость;
учащенное сердцебиение;
увеличение печение.

Очень важным симптомом сердечной недостаточности у детей являются отеки.

Когда следует обратиться к врачу

Для начала запишитесь к педиатру, а затем, если необходимо, педиатр даст направление к детскому кардиологу.

Перечисленные проявления, даже если они не являются свидетельством сердечной недостаточности, все равно являются достаточным основанием, чтобы как можно скорее обратиться за помощью. Помните, что острая сердечная недостаточность у детей может привести к летальному исходу.

Наш педиатр направит вас к детскому кардиологу. Принимает врач в центре Москвы, в 5 минутах ходьбы от метро Маяковская.

Классификация

Принято выделять хроническую и острую формы. В первом случае подразумевается, что заболевание уже не излечится, и в течение жизни человек будет сталкиваться с периодическими обострениями, соответственно, симптомы сердечной недостаточности у детей в такие периоды обостряются.

Также классифицируют на диастолическую и систолическую; левожелудочковую и правожелудочковую; на 1, 2А, 2Б и 3 стадии.

Диагностика

В ходе приема врач будет опрашивать и осматривать, анализировать, собирать анамнез. Конечно, аускультации недостаточно, и доктору понадобятся результаты электрокардиографии, эхокардиографии, возможно, томографии и рентгенографии грудной клетки. Информативным может быть суточное мониторирование.

Что касается лабораторных исследований, понадобятся клинические анализы крови и мочи.

При наличии сопутствующей патологии, а при сердечной недостаточности у детей это нередкое явление, необходима консультация других узких специалистов, и при необходимости они будут работать над проблемой в тандеме. После всех диагностических мероприятий сразу начинают лечение сердечной недостаточности у детей.

Все анализы и исследования проводятся в одном месте, ездить дополнительно никуда не нужно. По этому же адресу принимают все наши специалисты. Клиника находится в центре Москвы, недалеко от метро Маяковская.

Лечение

Во-первых, острая сердечная недостаточность у детей требует неотложной помощи. Лечение в таком случае предполагает устранение гипоксии, улучшение сократительной способности сердца, стабилизацию электролитных нарушений. На этом этапе требуется кислород, сосудорасширяющие средства, мочегонные, спазмолитики, сердечные гликозиды и иные средства. Ни в коем случае не давайте ребенку никаких имеющихся средств!

Что же касается более легких случаев, лечение сердечной недостаточности у детей направлено на устранение тахикардии, выведение излишков жидкости. Назначаются кардиопротекторные средства. Хроническая сердечная недостаточность у детей требует периодического наблюдения со стороны профильного специалиста.

В ряде случаев может понадобиться оперативное лечение, когда острая сердечная недостаточность у детей не корректируется консервативными методами.

Как записаться к специалисту

Мы гарантирует грамотный подход, нацеленность на результат и, конечно, особое внимание к ребенку.

Даже если ребенку стало лучше, периодическое наблюдение по-прежнему требуется. Если же лечения как такового еще не было, помните: чем быстрее сердечная недостаточность у детей взята под контроль, тем лучше прогнозы и выше вероятность вылечить заболевание навсегда.

Сердечная недостаточность у детей

Сердечная недостаточность у детей возникает при врожденных кардиоваскулярных пороках, воспалительных (кардиты) и невоспалительных (кардиомиопатии) болезнях, поражении миокарда вследствие системных заболеваний, генетических синдромов. Ключевые симптомы — одышка в покое и при нагрузке, отеки нижних конечностей, повышенная утомляемость. В диагностическом поиске используются инструментальные методики (ЭхоКГ, ЭКГ, рентгенография грудной клетки), клинические и биохимические анализы крови. Лечение проводится медикаментозно (кардиотоники, ингибиторы АПФ, β-блокаторы), при сердечных пороках показана хирургическая коррекция.

МКБ-10

Общие сведения

Сердечная недостаточность (СН) является клиническим синдромом, ее признаки встречаются при разных кардиоваскулярных патологиях и поражении других органов у детей. В структуре общей летальности в детских стационарах кардиальные заболевания занимают 26%, и сердечной недостаточности принадлежит среди них первое место. Это значимая проблема в современной детской кардиологии, которая ведет к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Патологию разграничивают с диагнозом «недостаточность кровообращения», который отражает полиэтиологические изменения и обычно не связан с поражением сердца.

Признаки сердечной недостаточности отмечаются при нарушении сократительной способности миокарда при его прямом или опосредованном повреждении. Этиологическая структура зависит от возраста ребенка. Основные причины заболевания у новорожденных — врожденные сердечные пороки, гипоксическое поражение миокарда в перинатальном периоде. У детей старшего возраста кардиальная недостаточность возникает под действием различных факторов, основными из которых служат:

Органические болезни сердца. Чаще всего патология становится следствием воспалительных процессов — эндокардита, миокардита, перикардита. У детей причиной сердечной недостаточности зачастую выступают дилатационная и гипертрофическая формы кардиомиопатии.
Нарушения ритма и проводимости. У детей преимущественно встречаются непароксизмальные и пароксизмальные желудочковые тахикардии, полные атриовентрикулярные блокады, предсердные или желудочковые экстрасистолы. К редким причинам относят синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
Острая ревматическая лихорадка. Ревматизм вызывает нарушение сердечной функции у подростков. Заболевание обусловлено повреждением клапанного аппарата и нарушениями гемодинамики. Клинические симптомы несостоятельности миокарда развиваются после одного приступа ревматической лихорадки.
Внесердечные патологии. Среди причин сердечной недостаточности повышается удельный вес системных поражений соединительной ткани и васкулитов. Изредка признаки СН встречаются при нервно-мышечных заболеваниях, митохондриальных болезнях и генетических синдромах.

Патогенез

В развитии сердечной недостаточности у детей выделяют базовые патофизиологические механизмы, которые запускаются независимо от этиологических факторов заболевания. На начальном этапе поражения миокарда включаются компенсаторные процессы. Повышаются частота сердечных сокращений, периферическое сосудистое сопротивление. Полость левого желудочка сердца расширяется, а его стенка гипертрофируется. Чем старше ребенок, тем активнее у него работают адаптационные механизмы.

По мере истощения компенсаторных возможностей организма состояние пациента ухудшается. Существуют три гипотезы нарушения сократимости миокарда: «энергетический голод» кардиомиоцитов, угнетение процессов возбуждения, снижение чувствительности волокон к ионам кальция. В результате сердечные полости расширяются, снижается эффективный выброс крови в систолу.

Далее активизируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система, усиливается выделение катехоламинов и предсердного натрийуретического пептида. У детей появляются симптомы нарушения центральной и периферической гемодинамики. При хроническом варианте сердечной недостаточности происходит перестройка иммунной и нейроэндокринной системы, усиливается клеточный апоптоз.

Стандартная классификация Нью-Йоркской сердечной ассоциации NYHA не применяется в детском возрасте из-за сложности клинических критериев. По течению СН у детей подразделяют на острую и хроническую форму, по локализации поражения — на левожелудочковую и правожелудочковую. Для хронической сердечной недостаточности существует расширенная классификация, учитывающая симптомы и данные инструментального обследования. Согласно ей выделяют 3 стадии:

IA — признаки заболевания отсутствуют при физической нагрузке и в покое, однако при кардиологическом обследовании выявляются отклонения результатов от нормы.
IB — у детей начинаются незначительные симптомы во время физической активности, которые сопровождаются сердечной дисфункцией.
IIA — клинические признаки болезни сочетаются с изолированными проявлениями лево- или правожелудочковой недостаточности.
IIB — симптомы наблюдаются при незначительных физических нагрузках или в покое, им сопутствует застой в обоих кругах кровообращения.
III — тяжелая стадия недостаточности, характеризующаяся необратимыми анатомо-функциональными нарушениями внутренних органов детей.

На клиническую картину сердечной недостаточности влияет возраст больного. У младенцев первые признаки патологии выявляются сразу после рождения. Родители замечают бледность или синюшность кожных покровов, которые наблюдаются постоянно или возникают при кормлении и крике (аналогах физических нагрузок). Появляется одышка, хриплое дыхание. Вследствие кислородного голодания новорожденный становится вялым и сонливым, отказывается от груди или бутылочки.

Основные симптомы расстройства у старших детей включают одышку, слабость, отеки ног. В начале болезни эти признаки проявляются только при умеренной или интенсивной активности, поэтому долгое время остаются незамеченными. Когда патология прогрессирует, чувство нехватки воздуха появляется при неспешной ходьбе, медленном подъеме по ступеням, а на тяжелое течение указывает одышка в состоянии покоя.

Помимо классических проявлений, определяются симптомы, характерные для основного заболевания, вызвавшего сердечную недостаточность. У детей бывает покалывание, жжение или давящие боли в груди слева. Иногда возникают спонтанные обмороки, которым предшествует слабость, головокружение, перебои в работе сердца. На воспалительную этиологию состояния указывает озноб, лихорадка, недомогание.

При острой сердечной недостаточности состояние ухудшается внезапно, часто признаки возникают на фоне полного здоровья. Беспокоят сильная одышка и удушье, ребенок принимает вынужденное положение сидя, облокотившись руками о колени, или лежа с высоко поднятым изголовьем. При дыхании слышны хлюпающие звуки, изо рта выделяется розовая пена. Критические расстройства гемодинамики проявляются потерей сознания.

Осложнения

При сердечной недостаточности у детей нарушается кровоснабжение тканей, что приводит к истощению, замедлению темпов физического и психического развития. Со стороны дыхательной системы возможны застойные пневмонии, гидроторакс, ТЭЛА. К частым осложнениям относят нарушения функций почек (25-30%), тромбоэмболические патологии (до 3,5%), аритмии. Острая СН без лечения заканчивается смертью ребенка от кардиогенного шока или отека легких.

Обследование у детского кардиолога начинается со сбора анамнеза и симптомов. Дети редко жалуются на одышку, но при детальном расспросе оказывается, что пациенту сложно подниматься по лестнице, он избегает активных игр, плохо успевает на уроках физкультуры. При физикальном осмотре выявляют типичные признаки состояния: отеки на ногах, увеличение печени, цианоз. Для окончательной диагностики важную роль играют инструментальные и лабораторные методы:

Эхокардиография. При УЗИ оценивают сохранность сократительной и насосной функций, работу клапанов и наличие регургитации крови, давление в сердечных камерах. При исследовании у детей обнаруживаются признаки кардиомиопатии, врожденные пороки. Особенности кровотока изучаются с помощью допплерографии.
ЭКГ. По результатам кардиограммы врач делает заключение об электрической функции сердца, обнаруживает кардиографические симптомы нарушения проводимости и ритма. При недостаточности наблюдается гипертрофия желудочков, которая проявляется на ЭКГ увеличением вольтажа зубцов R в определенных отведениях и отклонением электрической оси сердца.
Рентгенография ОГК. На обзорной рентгенографии выявляется кардиомегалия или характерные изменения конфигурации сердца, патогномоничные для отдельных врожденных пороков. При развитии острой левожелудочковой недостаточности на снимке обнаруживают признаки отека легких.
КТ грудной клетки. Исследование проводится как уточняющий метод, если не получено достаточной информации о состоянии кардиоваскулярной системы. КТ показывает детальное строение сердечных камер и крупных сосудов. В диагностике аритмогенной дисплазии желудочков исследование заменяют МРТ.
Лабораторные анализы. В гемограмме обнаруживают компенсаторно повышенный уровень гемоглобина и эритроцитов. В биохимическом исследовании крови обращают внимание на соотношение плазменных протеинов, уровень рН. По показаниям назначается анализ на миокардиальные маркеры, липидограмма.

Лечение сердечной недостаточности у детей

Консервативная терапия

Сначала врач оценивает клинические симптомы и эхокардиографические признаки СН, устанавливает ее вариант и степень тяжести, чтобы подобрать оптимальную терапевтическую схему. Ребенку не назначают потенциально опасные для прогрессирования болезни препараты (антагонисты кальция, НПВС, кортикостероиды). Для лечения сердечной недостаточности применяются медикаменты следующих групп:

Кардиотоники. Лекарства улучшают силу и эффективность сердечных сокращений, повышают выброс крови из левого желудочка. Используются сердечные гликозиды и негликозидные кардиотоники.
Диуретики. Путем снижения объема циркулирующей крови уменьшают нагрузку на желудочки, улучшают центральное и периферическое кровообращение. Эффективны петлевые и калийсберегающие диуретики.
Ингибиторы АПФ. Основная группа препаратов для фармакотерапии и профилактики сердечной недостаточности, быстро устраняющих ее симптомы. Они действуют на патогенетические механизмы развития болезни, обладают гипотензивным эффектом.
Бета-блокаторы. Медикаменты улучшают сократительную активность миокарда и доставку кислорода к органу, оказывают антиаритмическое действие. Они снижают прямое токсическое влияние катехоламинов на сердце, ремоделируют диастолическую функцию левого желудочка.
Кардиометаболические средства. Лекарства, улучшающие кровоснабжение и трофику миокарда, рекомендованы при всех вариантах СН. Они повышают эффективность других препаратов, ускоряют восстановление после воспалительной кардиопатологии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство в основном назначают при врожденных пороках, сопровождающихся сердечной недостаточностью. Если выявлены симптомы жизнеугрожающих состояний, операцию делают новорожденным сразу после их рождения. Компенсированные состояния являются показанием к плановой помощи детских хирургов на первом-втором году жизни ребенка. При тяжелых аритмиях устанавливают кардиостимулятор.

Прогноз и профилактика

Вероятность полного выздоровления определяется причинами патологии. Если признаки возникли у детей, страдающих воспалительными кардиальными болезнями или операбельными пороками, ребенка удается полностью вылечить. Менее оптимистичный прогноз для детей, у которых обнаружены симптомы врожденных или хронических прогрессирующих заболеваний, но своевременная терапия значительно улучшает качество жизни. Профилактика сердечной недостаточности — своевременное выявление и терапия кардиологических болезней.

2. Синдром сердечной недостаточности у новорожденных/ А.С. Сенаторова, М.А. Гончарь, А.Д. Бойченко. — 2012.

3. Ранняя диагностика хронической сердечной недостаточности у детей с нарушениями ритма сердца и проводимости/ Н.В. Нагорная// Здоровье ребенка. — 2007.

4. Современные представления о лечении сердечной недостаточности у детей/ И.В. Леонтьева // Лечащий врач. — 2004.

Острая сердечная недостаточность у детей

Острая сердечная недостаточность - структурные или функциональные изменения в сердце, которые происходят в течение нескольких минут или часов, после чего возникают застойные явления, неправильная перфузия, тахикардия и гипотония.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
I50	Сердечная недостаточность
I50.0	Застойная сердечная недостаточность
I50.1	Левожелудочковая недостаточность
I50.9	Сердечная недостаточность неуточненная
R57.0	Кардиогенный шок

Дата разработки протокола: 2019 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
ACLS - расширенная поддержка жизнедеятельности сердца
BNP - натрийуретический пептид типа B
ISHLT - Международное общество трансплантации сердца и легких
NP - натрийуретический пептид
NYHA - Нью-Йоркская Ассоциация сердца
PALS - расширенная поддержка жизнедеятельности у детей
PGE - простагландин E
VAD - устройство желудочковой поддержки
АВ блокада -атривентрикулярая блокада
АГ - артериальная гипертензия
АД - артериальное давление
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
БЛНПГ - блокада левой ножки пучка Гиса
ВПС - врожденный порок сердца
ВСС - внезапная сердечная смерть
ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия
ДКМП - дилатационная кардиомиопатия
ДН - дыхательная недостаточность
ЕЖС - единственный желудочек сердца
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ЗСН - застойная сердечная недостаточностью
ИКД - имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
КМП - кардиомиопатия
ЛА - легочная артерия
ЛЖ - левый желудочек
МРТ - магнитно-резонансная томография
НМГ - низкомолекулярный гепарин
ОАК - общий анализ крови
ОКС - острый коронарный синдром
ОСН - острая сердечная недостаточность
ПЖ - правый желудочек
РКМП - рестриктивная кардиомиопатия
РОГК - рентгенография грудной клетки
САД - систолическое артериальное давление
СН - сердечная недостаточность
СССУ - синдром слабости синусового узла
ТТГ - тиреотропный гормон
ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии
ХМ ЭКГ - холтеровское мониторирование ЭКГ
ХСН - хроническая сердечная недостаточность
ЦВД - центральное венозное давление
ЧСС - частота сердечных сокращений
ЭКГ - электрокардиография
ЭКМО - оксигенация экстракорпоральной мембраны
ЭхоКГ - эхокардиография

Пользователи протокола: врачи общей практики/семейные врачи, педиатры, детские кардиологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи.

Категория пациентов: дети с острой сердечной недостаточностью.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификации [2]

Классификация сердечной недостаточности у детей по ISHLT:

Класс	Описание
А	Пациенты с повышенным риском развития СН, но с нормальной функцией сердца и размерами камеры.
В	Пациенты с патологической морфологией или функцией сердца без прошлых или настоящих симптомов СН.
С	Пациенты с прошлыми или текущими симптомами СН и структурными или функциональными заболеваниями сердца
Д	Пациенты с терминальной стадией СН, нуждающиеся в непрерывной инфузии инотропных препаратов, механической поддержке кровообращения, пересадке сердца или хосписной помощи

I класс - клинические признаки сердечной недостаточности отсутствуют.
II класс - отмечается умеренная одышка, ритм галопа и/или застойные хрипы менее чем над 50% площади легочных полей.
III класс - застойные хрипы определяются более чем над 50% легких или развивается отек легких.
IV класс - кардиогенный шок.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Распространенные причины сердечной недостаточности у детей:

инфекция (например, пневмония, инфекционный эндокардит, сепсис);
брадиаритмии;
токсичные вещества (алкоголь, рекреационные наркотики);
препараты (например, НПВП, кортикостероиды, отрицательные инотропные вещества, кардиотоксичная химиотерапия);
обострение хронической обструктивной болезни легких;
легочная эмболия;
хирургические и периоперационные осложнения;
повышение симпатической системы, стресс индуцированная кардиомиопатия;
метаболические/ гормональные нарушения (например, дисфункция щитовидной железы, диабетический кетоз, дисфункция надпочечников, беременность и перипартальная аномалия);
цереброваскулярный инсульт;
острая механическая причина: разрыв миокарда, осложняющий ОКС;
(разрыв свободной стенки, дефект межжелудочковой перегородки, острая митральная регургитация), травма грудной клетки или вмешательство на сердце, острая недостаточность нативного или протезного клапана вторичная по отношению к эндокардиту, расслоение аорты или тромбоз.

Младенцы	Малыши
Задержка роста	Респираторный дистресс-синдром
Стойкое тахипноэ	Отказ от груди, плохой аппетит
Гепатомегалия	Снижение активности, вялость
Респираторный дистресс-синдром	Гепатомегалия
Школьный возраст	Подростки
Усталость, повышенная утомляемость	Боль в груди
Беспокойство	Диспноэ
Плохой аппетит	Боль в животе, тошнота / рвота
Гепатомегалия	Гепатомегалия
Ортопноэ	Ортопноэ

Модель перфузии и перегрузки: паттерны проявления при острой сердечной недостаточности у детей [4].

. Данная клиническая классификация основывается на физическом осмотре у постели больного для выявления наличия клинических признаков застойных явлений («влажный» или «сухой», если присутствует или отсутствует) и периферической гипоперфузии («холодный» или «теплый», если присутствует или отсутствует). Комбинация этих вариантов определяет четыре группы: теплый и влажный (нет гипоперфузии, имеется перегрузка) - чаще всего присутствующий; холодный и влажный (гипоперфузия и перегрузка) холодный и сухой (гипоперфузия без перегрузки); и теплый, и сухой (нет гипоперфузии и перегрузки).

Определения терминов, используемых в диагностике ОСН [5]:

Термины	Определения
Симптомы / признаки перегрузки (слева)	Ортопноэ, приступообразное ночное диспноэ, хрипы в легких (с обеих сторон), периферические отеки (двусторонние)
Симптомы / признаки перегрузки (справа)	Дилатация яремных вен, периферический отек (двусторонний), застойная гепатомегалия, гепатоюгулярный рефлюкс, асцит, симптомы застоя кишечника.
Симптомы / признаки гипоперфузии	Клинические: холодные влажные конечности, олигурия, спутанность сознания, головокружение, низкое пульсовое давление. Лабораторные меры: метаболический ацидоз, повышенный уровень лактата в сыворотке, повышенный уровень креатинина в сыворотке. Гипоперфузия не является синонимом гипотонии, но часто гипоперфузия сопровождается гипотонией.
Гипотония	Низкое систолическое АД в зависимости от возраста
Брадикардия	Снижение ЧСС в зависимости от возраста
Тахикардия	Повышение ЧСС в зависимости от возраста
Аномальное дыхание	Одышка с использованием вспомогательных мышц для дыхания или снижение частоты дыхания
Низкое насыщение O2	Насыщение O2 (St O2) Нормальный St O2 не исключает ни гипоксемию (низкий PaO2), ни тканевую гипоксию.
Гипоксемия	О2, парциальное давление (PaO2) в артериальной крови
Гипоксемическая ДН (тип I)	PaO2
Геперкапния	Парциальное давление гиперкапнии СО2 (ПаСО2) в артериальной крови> 45 мм рт. Ст. (> 6 кПа) (анализ газов крови).
Гиперкапническая ДН (тип II)	PaCO2>48 мм рт. ст. (> 6,65 кПа).
Ацидоз	РН
Повышенный уровень лактата в крови	>1,6 ммоль / л
Олигурия	Выход мочи

Лабораторные исследования:

Натрийуретические пептиды (NP)
После переведения в неотложное отделение, плазменный уровень NP (BNP -мозговой натрийуретический пептид (brain natriuretic peptide, BNP, NT - pro BNP или MR - pro пептид-предшественник pro-BNP; предсердный натрийуретический пептид (atrial natriuretic peptide, ANP), следует измерять у всех пациентов с острой дыхательной недостаточностью и подозрением на ОСН, с целью дифференциации ОСН от несердечных причин острой дыхательной недостаточности. NP имеют высокую чувствительность, а нормальные уровни у пациентов с подозрением на ОСН делают диагноз маловероятным (пороги: BNP

Причины повышенной концентрации натрийуретических пептидов [6]:

Кардиальные

Сердечная недостаточность
Острый коронарный синдром
Легочная эмболия
Миокардит
Гипертрофия левого желудочка
Гипертрофическая или рестриктивная кардиомиопатия
Клапанные болезни сердца
Врожденные пороки сердца
Предсердные и желудочковые тахиаритмии
Травма сердца
Кардиоверсия, ИКД-шок
Хирургические процедуры с участием сердца
Легочная гипертония

Экстракардиальные

Ишемический инсульт
Субарахноидальное кровоизлияние
Почечная дисфункция
Дисфункция печени (в основном цирроз печени с асцитом)
Паранеопластический синдром
Хроническое обструктивное заболевание легких
Тяжелые инфекции (включая пневмонию и сепсис)
Обширные ожоги
Анемия
Тяжелые метаболические и гормональные нарушения
(например тиреотоксикоз, диабетический кетоз)

общий анализ крови;
глюкоза;
сердечные тропонины;
остаточный азот крови (или мочевина);
креатинин;
электролиты (натрий, калий);
печеночные пробы;
тиреотропный гормон (ТТГ);
D-димер показан пациентам с подозрением на острую легочную эмболию;

газы артериальной крови определяются, когда необходимо точное измерение парциальных давлений O2 и CO2. Венозная проба может тоже показывать pH и CO2;
измерение сердечных тропонинов для диагностики ОСН;
рекомендуется измерять креатинин, остаточный азот крови и электролиты каждые 1-2 дня в стационаре. Следует отметить, что более частое измерение может быть оправдано в зависимости от тяжести случая;
уровень прокальцитонина рекомендуется определять у пациентов с ОСН с подозрением на сосуществующую инфекцию, особенно для дифференциальной диагностики пневмонии и для подбора антибиотикотерапии, [7], при необходимости;
функциональные пробы печени часто повышаются у пациентов с ОСН из-за гемодинамических нарушений;
так как гипотиреоз и гипертиреоз могут вызывать ОСН, ТТГ следует определять при недавно диагностированной ОСН;
инвазивная гемодинамическая оценка с использованием катетера для легочной артерии рекомендуется для отдельных случаев гемодинамически нестабильных пациентов с неизвестным механизмом ухудшения.

Рекомендованные	Класс рекомендаций	Уровень доказательности
Определение NP (BNP, NT-proBNP или MR-pro ANP)	I	А
ЭКГ в 12 отведениях; Рентгенография грудной клетки; Лабораторные исследования в крови: сердечные тропонины, остаточный азот (или мочевина), креатинин, электролиты (натрий, калий), глюкоза, общий анализ крови, печеночные пробы и ТТГ.	I I I	С
Эхокардиография	I	С

консультация аритмолога: наличие нарушений ритма и проводимости сердца (СССУ, СА, АВ блокады, предсердные и желудочковые тахикардии) диагностированные клинически, по данным ЭКГ и/или ХМЭКГ;
консультация нефролога: наличие признаков почечной недостаточности, снижение диуреза или других данных за нарушение функции почек;
консультация пульмонолога: наличие сопутствующей патологии легких, данных за нарушение функции легких;
консультация офтальмолога: осмотр глазного дна;
консультация невролога: наличие эпизодов судорог, парезов и других неврологических нарушений;
консультация гастроэнтеролога: наличие патологии ЖКТ;
консультация гематолога: наличие данных за нарушение свертываемости крови и/или другие отклонения гемостаза;
консультация отоларинголога: носовое кровотечение или наличие патологии верхних дыхательных путей или пазух;
консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, положительные результаты ИФА, ПЦР исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов).

. Острая механическая причина: разрыв миокарда, осложненный острый коронарный синдром (разрыв свободной стенки, дефект межжелудочковой перегородки, острая митральная регургитация), травма грудной клетки или вмешательство на сердце, острая недостаточность нативного или протезированного клапана, вторичная по отношению к эндокардиту, расслоение аорты или тромбоз.

Алгоритм диагностики и лечения острой сердечной недостаточности у детей (см. Приложение 1)

Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей

В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС).

В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС). Среди детей, умерших от ВПС и пороков развития крупных сосудов, 91% пациентов — это младенцы первого года жизни, из них 35% летальных исходов приходятся на ранний неонатальный период (до 6 дней). Около 70% детей умирают в течение первого месяца жизни [3, 4].

Масштаб проблемы подчеркивает высокая частота ВПС: в разных странах этот показатель варьирует от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми, с учетом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей общая частота ВПС составляет 7,3% [1, 3].

Пренатальная диагностика. С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основная задача — предотвратить рождение детей с неоперабельными пороками — синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальный консилиум должен предложить прерывание беременности только при условии точной диагностики некурабельного порока [2, 4].

Классификация. В периоде новорожденности (иногда в первые дни, часы или минуты после рождения) манифестируют пороки, называемые критическими, так как они в 95-100% случаев сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и определяют раннюю неонатальную летальность. К группе критических пороков относят транспозицию магистральных сосудов (ТМС), СГЛС, атрезию трикуспидального клапана или легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП), предуктальную коарктацию аорты, общий артериальный ствол, единственный желудочек, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и другие [1, 5].

Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики и определяющая сроки хирургического вмешательства [3, 4].

Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С., 2005)

ВПС, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический статус) — «дуктус-зависимые» пороки.

ВПС, преимущественно проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок).

ВПС, проявляющиеся нарушениями ритма сердца (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).

Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.

Гемодинамика. Критические пороки характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. Дуктус-зависимое легочное кровообращение при ТМС, атрезии (или критическом стенозе легочной артерии) с интактной МЖП обеспечивает кровоток через проток в малый круг кровообращения, и при его ограничении или прекращении развивается тяжелая артериальная гипоксемия, острая гипоксия органов и тканей.

Клиника ВПС с легочным дуктус-зависимым кровообращением

Анатомия одного из самых частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — заключается в неправильном отхождении аорты — из правого и легочной артерии — из левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга — венозная.

Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1-2 часа после пережатия пуповины. Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается.

При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. При выживании ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность. Быстро развивается тяжелая гипотрофия. Необходимо отметить, что в случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка (так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливается физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация. Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны.

Диагностические критерии ТМС включают:

Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка — высокий зубец Р в «правых» отведениях — III, V1-3, глубокие зубцы S в «левых» — I, V5-6 и высокие зубцы R в отведениях III, V1-3.

Рентенологически определяется кардиомегалия и «овоидная» форма сердца с узким сосудистым пучком в результате совмещения контуров крупных сосудов (фото).

Гипероксидный тест отрицательный — при попытке подачи 100% кислорода через маску у больных с «синими» пороками через 10-15 минут рО2 возрастает не более чем на 10-15 мм рт. ст. (тогда как при болезнях легких рост рО2 составляет до 100-150 мм рт. ст.).

Схема обследования новорожденного ребенка с подозрением на ВПС:

Кроме того, наблюдение ребенка предполагает мониторинг газов крови (рО2, рСО2), сатурации кислорода (SatO2) с помощью пульсоксиметрии и метаболических показателей — рН, ВЕ. Газообмен в легких не нарушен, если РаО2 находится в пределах 60-80 мм рт. ст., SаО2 — 96-98%. Артериальная гипоксемия развивается при РаО2 менее 60 мм рт. ст. и уровне насыщения гемоглобина 85-75%.

Задачи педиатра (неонатолога):

обеспечить снижение потребностей организма в кислороде с помощью создания температурного и физического комфорта — условия кювеза, с возвышенным положением верхней части туловища;

коррекция метаболических сдвигов, при необходимости — искусственная вентиляция легких (ИВЛ) без добавления кислорода во вдыхаемую смесь, в режиме, исключающем гипервентиляцию и при одновременной инфузии препарата простагландина Е (расчет дозы препарата описан ниже). Принимая решение о назначении ИВЛ, необходимо учитывать, что кислород оказывает вазоконстрикторное влияние на артериальный проток, что делает кислородотерапию опасной в данной группе пациентов;

при угрозе закрытия дуктус-зависимых пороков объем инфузий и кормления увеличивают до 110-120% от нормальных потребностей на фоне постоянной оценки диуреза. Установлено, что прирост массы тела у новорожденного на 5% за 1-2 суток стабилизирует функцию артериального протока.

Транспортировка в кардиохирургический центр оптимальна в течение первых недель, первого месяца жизни. Предварительно необходимо сообщить в кардиохирургический стационар о больном с врожденным пороком сердца с дуктус-зависимым кровообращением. Период наблюдения до момента перевода и транспортировка в центр проводится на фоне инфузии препарата простагландина Е (Алпростан, Вазапростан).

Клиника ВПС с системным дуктус-зависимым кровообращением (группа пороков включает СГЛС, выраженную коарктацию аорты, перерыв дуги аорты). Наиболее позитивным примером пороков данной группы является выраженная предуктальная коарктация, занимающая от 1% до 10% среди критических ВПС. При данном пороке резко ограничен или полностью отсутствует кровоток из проксимальной ее части (ниже места отхождения артериального протока) к дистальной. Нарушение гемодинамики, соответственно, заключается в том, что в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке остро развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника: доношенный новорожденный с резким ухудшением в первые несколько дней жизни — адинамия, холодные конечности, симптом гипоперфузии периферических тканей («белого пятна»), пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое или не определяется на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит.

Рассмотрим диагностику и оптимальную терапевтическую тактику в отношении пациента с выраженной коарктацией аорты на конкретном клиническом примере.

Доношенный новорожденный А., доставлен в реанимационное отделение в тяжелом состоянии: вялый, грудь не сосет, кожные покровы бледные, тахипноэ 120 в минуту, дыхание симметрично проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца звучные, 167 в минуту, нежный систолический шум в третьем межреберье слева от грудины, гепатомегалия (печень +5 см из-под края ребра, плотная). Диурез снижен, периферических отеков нет. АД на руках — 127/75 мм рт. ст., пульсация на бедренной артерии не определяется. SatO2 — 98%.

Из анамнеза: состояние ухудшилось внезапно на 14-е сутки жизни, когда ребенок стал вялым, появилась выраженная одышка, госпитализирован машиной «скорой помощи». Мальчик от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов с массой 3220 г, оценкой по шкале Апгар 5 (9) баллов. Выписан из родильного дома в удовлетворительном состоянии, находился на естественном вскармливании. Периодически отмечались эпизоды беспокойства, метеоризм.

При поступлении ребенок интубирован, проводится ИВЛ с низким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Обследование в стационаре выявило кардиомегалию (кардиоторакальный индекс — 80%), обеднение легочного рисунка, по данным электрокардиографии — сочетанную перегрузку обоих желудочков. Эхокардиография установила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии (и выше локализации артериального протока), в типичном для артериального протока месте — точечный кровоток (закрывающийся артериальный проток). Через 6 часов состояние ребенка ухудшилось: развилась олигурия, отмечен рост креатинина до 213 ммоль/л, трансаминаз в 4-5 раз от уровня лабораторной нормы. Гуморальная активность не установлена.

Обоснование диагноза и тактики: учитывая клинику выраженной дыхательной и в последующем — полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией, почечной и печеночной недостаточностью, по клиническим данным следовало заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом системном кровообращении, с учетом данных визуализации сердца и сосудов имеет место диагноз: «ВПС, предуктальная коарктация аорты, артериальная гипертензия 2 ст., вторичная, полиорганная недостаточность».

С момента подтверждения диагноза по данным ЭхоКГ необходимо начать терапию Вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин) с целью восстановления кровотока через артериальный проток. При данном пороке шунт направлен из легочной артерии в нисходящую аорту, и только эта небольшая порция крови обеспечивает весь большой круг кровообращения.

Расчет дозы и методика введения. Вес ребенка при поступлении — 3220 г. В 1 ампуле содержится 20 мкг Вазапростана. В данном случае введение препарата начали с дозы 0,02 мкг/кг/мин, то есть потребовалось 0,02 ´ 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. За час доза препарата составила 0,064 ´ 60 = 3,8 мкг/час. Для введения препарата 1 ампулу (20 мкг Вазапростана) развели в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл — 1 мкг). При отсутствии эффекта в течение двух часов доза была увеличена до 0,04-0,05 мкг/кг/мин: соответственно скорость введения препарата увеличилась до 7,6-9,5 мл/час. В данном случае был очень показателен контроль терапии — через 6 часов инфузии отмечено улучшение состояния, усиление дующего систолического шума во втором межреберье слева, увеличение размеров потока через артериальный проток по данным ЭхоКГ. Переведен на поддерживающую дозу Вазапростана — 0,01 и затем 0,005 мкг/кг/мин, которая сохранялась в течение всего периода наблюдения в педиатрическом стационаре и в ходе транспортировки при переводе в кардиохирургический стационар. В данном клиническом случае полностью отойти от ИВЛ было невозможно (учитывая тяжесть дыхательной недостаточности), на 5-й день госпитализации (19-е сутки жизни) ребенок на фоне терапии переведен в клинику им. Мешалкина, где была успешно проведена коррекция порока — формирование аортолегочного шунта.

В случаях развития сердечной недостаточности у новорожденных при пороках, сопровождающихся массивным сбросом крови в малый круг кровообращения, применяется тот же принцип мониторинга основных показателей и симптоматическая терапия:

ограничение введения жидкости по диурезу, в тяжелых случаях — до 1/3 возрастной нормы (но недопустимо ограничение жидкости до 50% от суточной физиологической потребности);

наличие объемной перегрузки требует применения диуретиков (при отечном синдроме предпочтение отдается Фуросемиду/Лазиксу в дозе 1-2 мг/кг; возможна комбинация с Верошпироном (1-3 мг/кг/сутки внутрь в 2-3 приема);

с целью купирования тахикардии (экономически невыгодный режим для миокарда и неэффективный объем для периферического кровообращения) используется Дигоксин (табл. 2).

При появлении симптомов перегрузки малого круга (аускультативно — усиление, расщепление 2-го тона на легочной артерии, на ЭхоКГ — увеличение давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. после шести суток жизни), а также признаков нарушения диастолической функции сердца рекомендуется применять препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Используется Капотен (каптоприл) в дозе 0,5-1 мг/кг при условии контроля системного АД. Терапевтическое действие иАПФ связано со снижением периферического сопротивления сосудов и частичным депонированием крови, в результате чего уменьшается объем крови, возвращаемой в правые отделы сердца. Соответственно уменьшается объем шунта и нагрузка на левые камеры и сосуды малого круга. Кроме того, известно, что иАПФ являются ингибитором апоптоза, стимулированного гипоксией, что объясняет ангио- и кардиопротективный эффект препаратов.

Таким образом, тактика педиатра, включающая раннюю диагностику критических ВПС и терапию, управляющую внутрисердечной, центральной и периферической гемодинамикой, а также по возможности ранняя координация действий с кардиохирургическим центром способны существенно улучшить прогноз больных и уменьшить показатели младенческой смертности.

Литература

Бураковский В. А., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия. Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. М.: Медицина, 1989; 345-382.

Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Под ред. Е. В. Кривошеева, И. А. Ковалева. Томск, 2009; 285.

Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2005; 384.

Шарыкин А. С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2007; 347.

Johnson Jr. W. H., Moller J. H. Pediatric cardiology. Core handbooks in pediatrics. LIPPUNCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2001; 326.

Е. Ю. Емельянчик*, доктор медицинских наук, профессор
Д. Б. Дробот*, доктор медицинских наук, профессор
Е. П. Кириллова*, кандидат медицинских наук, доцент
В. А. Сакович*, доктор медицинских наук, профессор
Е. В. Басалова**
А. Ю. Черемисина*

*ГОУ ВПО Красноярский ГМУ им. профессора В. Ф. Войно-Ясенецкого,
**Краевая клиническая детская больница, Красноярск

ФАРМАКОТЕРАПИЯ нарушений ритма сердца у детей

Лечение нарушений ритма сердца (НРС) у детей является одной из серьезнейших проблем в практике и педиатра, и «взрослого» кардиолога.

Лечение нарушений ритма сердца (НРС) у детей является одной из серьезнейших проблем в практике и педиатра, и «взрослого» кардиолога. Несмотря на общность многих терапевтических подходов, особенности физиологического развития ребенка, отсутствие у детей типичных для взрослых причин развития аритмий часто определяют несколько другие патогенетические механизмы развития НРС и подходы к лечению.

В лечении НРС выделяют медикаментозные и немедикаментозные методы. К немедикаментозным относятся хирургические, мини-инвазивные методы электротерапии (радиочастотная катетерная аблация) и использование имплантируемых антиаритмических устройств. Медикаментозные методы можно условно разделить на экстренное купирование наиболее опасных форм НРС и хроническую фармакотерапию.

В экстренном купировании нуждаются НРС с высоким риском развития сердечной недостаточности, остановки кровообращения и внезапной смерти — прежде всего это желудочковая тахикардия (ЖТ), переходящая в фибрилляцию, и брадиаритмии. В значительно меньшей степени непосредственной причиной остановки кровообращения у детей старше года может стать суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия (СПТ). Однако у детей грудного возраста СПТ представляет значительно большую угрозу как возможная причина внезапной смерти.

Выявленная на ЭКГ во время приступа тахикардия с широким QRS-комплексом не всегда позволяет определить, что это — ЖТ или СПТ с абберацией проведения или блокадой ножек пучка Гиса. Если форма аритмии точно не установлена, лечение проводят как при ЖТ. Во всех случаях противопоказаны антагонисты кальция. Препаратом первого ряда при купировании ЖТ является лидокаин, который вводится в/в, медленно, на 5%-ном растворе глюкозы, в начальной дозе 1,0 мг/кг в виде 1-2%-ного раствора. Если ритм не восстанавливается, можно через каждые 5-10 мин дополнительно вводить препарат в половинной дозировке (до общей дозы не более 3 мг/кг). В качестве препаратов второго ряда при ЖТ можно использовать новокаинамид, гилуритмал, кордарон или β-блокаторы (дозировки указаны выше). Средством выбора при купировании приступа тахикардии «пируэт», характерной для больных с удлинением интервала QT, является сульфат магния (введение 10%-ного раствора 25-50 мг/кг, максимум 2 г в течение 1-2 мин, при неэффективности — повторно через 5-10 мин).

Из брадиаритмий в экстренном лечении нуждаются симптомные брадикардии, асистолия или электромеханическая диссоциация (наличие на ЭКГ синусовой брадикардии при отсутствии пульсовой волны). Основные мероприятия при развитии асистолии у детей — введение адреналина и атропина. При неэффективности небольших доз адреналина (0,01 мг/кг/ в/в) и развитии остановки сердца вводят более высокие дозы (0,1-0,2 мг/кг в/в), которые можно повторять каждые 3-5 мин, пока есть угроза рецидива аритмии. Как правило, атропин используется в лечении брадиаритмий после адреналина. Доза для введения в/в — 0,02 мг/кг (максимальная разовая 0,5 мг у детей младшего возраста и 1,0 мг у подростков), которую можно повторять каждые 5 мин (до общей дозы 1,0 мг у детей младшего возраста и 2,0 мг у подростков).

Длительная фармакотерапия НРС у детей основана на коррекции интра- и экстракардиальных механизмов их развития. В первом случае речь идет об использовании традиционных для кардиологии ААП, непосредственно влияющих на электрофизиологический механизм запуска и поддержания аритмии (так называемая симптоматическая терапия). Их применение достаточно эффективно, однако при длительном лечении практически все они дают побочные эффекты и обладают проаритмогенным действием. С учетом доказанного значения вегетативной и центральной нервной системы в патогенезе развития НРС у детей — в схеме лечения идиопатических аритмий в педиатрии значительная роль принадлежит препаратам, нормализующим уровень кардиоцеребральных взаимодействий, что составляет основу так называемой базисной антиаритмической терапии. В нее входят ноотропные, мембраностабилизирующие и метаболические препараты. Ноотропы (пирацетам в дозе 0,2 мл три раза в день; пиридитол 0,05-0,1 мл три раза в день; аминалон 0,5-1,0 мл три раза в день; глютаминовая кислота от 0,1 до 1,0 мл три раза в день; фенибут 0,05 — 0,3 3 раза в день) стимулируют синтез АТФ, обладают ваголитическим эффектом. Рекомендуемый курс лечения — 4-6 недель приема каждого препарата, при этом назначается одновременно не более двух препаратов. Среди других лекарственных средств следует отметить карнитин хлорид, коэнзим Q, милдронат. Как антиоксидантный препарат в лечении детей активно используется ксидифон. В последние годы в комплексной терапии НРС нашли широкое применение препараты магния, в частности магнерот. Соединение магния с оротовой кислотой суммирует их положительные метаболические и антиаритмические эффекты. Рекомендуемые дозировки: Дети до 6 мес 40 мг в сутки, 6 мес-1 год — 60-75 мг в сутки, 1-3 года-80 мг в сутки, 4-6 лет — 120 мг в сутки, 7-10 лет — 170 мг в сутки, 11-14 лет 270 мг в сутки, старше 15 лет 280-400 мг в сутки.

Назначается не более трех представителей разных групп одновременно.

При наличии органического поражения миокарда (кардиомиопатии, пороки сердца, кардиты и т. д.), сохраняющейся более 6 мес. идиопатической аритмии на фоне базисной терапии, развитии гемодинамических нарушений или аритмогенной симптоматики к лечению подключаются классические ААП I-IV класса. К первому классу относятся ААП-блокирующие быстрые каналы кардиомиоцита (калиевые — класс IA и натриевые IB и IC), ко второму — β-блокаторы, к третьему — средства, увеличивающие продолжительность действия, и к четвертому — антагонисты ионов кальция. Это деление достаточно условно, так как не учитывает многих электрофизиологических свойств ААП и в него не вписывается ряд эффективных ААП, выделяемых дополнительно. Ниже мы остановимся на основных ААП, используемых у детей.

Хинидин — наиболее давно используемый из ААП класса IA. Per os применяется в виде сульфата или глюконата. При приеме глюконата пик концентрации наступает через 3-4 ч (прием три раза в день), сульфата — через 1-2 ч. (прием четыре раза в день в дозе 30-60 мг/кг). Из побочных кардиальных эффектов наиболее значимым является возможность развития брадиаритмий и удлинения интервала QT. Возможны гастроэнтерологические или неврологические расстройства. Практическое использование хинидина в педиатрии в настоящее время невелико, хотя он может являться препаратом выбора при лечении мерцательной аритмии. Новокаинамид используется преимущественно при экстренном купировании тахиаритмий (см. выше). Прием per os в дозе 40-100 мг/кг/день. Суточная доза разбивается на шесть приемов у грудных детей, четыре — у детей 1-2-го года жизни и три приема в более старшем возрасте. Из побочных эффектов кроме брадикардии и гипотонии может отмечаться удлинение интервала QT, люпус-синдром, артралгия, сыпь.

Неогилуритмал в отличие от хинидина и новокаинамида не обладает выраженным гипотензивным действием. Он оказывает отрицательное инотропное и умеренное адренолитическое действие. Препарат является высокоэффективным при синдроме WPW. Доза насыщения 20 мг каждые 6-8 ч (3 дня), затем 20-40 мг в сутки. Для профилактики приступов возможен однократный прием 10-20 мг утром. Осложнения — АВ-блокады, брадиаритмии, удлинение интервала QT.

Из препаратов класса IB (местные анестетики) при приеме per os перспективен мексилетин (мекситил). Есть данные об эффективности его применения у больных с синдромом удлиненного интервала QT с дефектом натриевых каналов. Стартовая доза препарата 2 мг/кг, разбитая на 4 приема в сутки. Разовая доза может быть увеличена до 5 мг/кг у старших детей и до 7-8 мг/кг у грудных детей.

Препарат класса IС флекаинид достигает максимума концентрации через 1-2 ч. Расчет дозы на поверхность тела у детей более тесно коррелирует с уровнем препарата в плазме, чем при расчете на вес. Стартовая доза у грудных детей составляет 80-90 мг/м 2 в сутки, разделенная на два приема. В более старшем возрасте доза увеличивается до 100-110 мг/м 2 в сутки (максимально до 200). Есть данные об эффективном использовании препарата в педиатрии в комбинации с кордароном и мексилетином в лечении устойчивых форм ЖТ. Ритмонорм (пропафенон) в последние годы широко используется в педиатрии. Препарат достигает пика концентрации при приеме per os через 2-3 ч. Дозы препарата 10-20 мг/кг в четыре приема или при расчете на поверхность тела 150-200 мг/м 2 в сутки в максимальной дозе до 600 мг/м 2 в сутки. Побочные эффекты флекаинида и ритмонорма общие (удлинение интервала QT, блокады АВ, внутрижелудочковые блокады, парастезии и транзиторные нарушения зрения) и чаще проявляются у детей с органическим поражением миокарда.

II класс ААП составляют блокаторы β-адренергических рецепторов. В педиатрии они являются препаратами первого ряда при лечении ЖТ, но используются и в лечении предсердных НРС. Наиболее распространен в педиатрии обзидан (пропранолол). Стартовая доза составляет 1-2 мг/кг/сутки. У детей от 0 до 8 мес. суточная доза делится на четыре приема, в дальнейшем уменьшается до двух-трех приемов в день. Используется также атенолол, блокирующий преимущественно β₁-рецепторы и являющийся конкурентным антагонистом эндогенных катехоламинов (прием 1-2 мг/кг, максимум до 3 мг/кг в один-два приема в сутки). В последние годы в лечении ЖТ активно используется надолол (коргард). Продолжительный период элиминации (20-24 ч) делает возможным его применение (доза 1-3 мг/кг) один раз в сутки. Основные побочные эффекты у всех β-блокаторов общие — брадикардия, артериальная гипотензия, развитие АВ-блокад. Из экстракардиальных эффектов отмечаются головокружения, депрессии, ночные кошмары. Одним из наиболее активно используемых в педиатрии является ААП класса III кордарон (амиодарон). Он блокирует медленные натриевые каналы и оказывает неконкурентное антиадренергическое действие на α- и β-рецепторы. Особенностью кордарона является длительность достижения терапевтического эффекта. При приеме per os доза насыщения составляет 10-15 мг/кг в день, распределенная на два приема в день в течение 5-10 дней. Затем дозу снижают до 2-5 мг/кг в один или два приема в сутки. Несмотря на высокую эффективность при большинстве НРС, кордарон имеет очень серьезный список возможных побочных эффектов. Наиболее частыми экстракардиальными эффектами являются: гипо- и гипертиреоидизм, светобоязнь, корнеальные микроотложения липофусцина, фиброз легочной ткани, парастезии, сыпь. Из кардиальных осложнений наиболее значимы брадикардия, АВ-блокады, удлинение интервала QT, гипотензия. При сочетанном использовании с другими ААП кордарон увеличивает концентрацию дигоксина в плазме на 50-100% и на 30-50% таких ААП, как хинидин, новокаинамид, флекаинид. Антагонисты кальция (IV класс ААП) не нашли широкого применения в хронической терапии НРС у детей и более актуальны при экстренном купировании СПТ (см. выше). Кроме того, при терапии НРС используют и ряд ААП, не вошедших в классическую классификацию. Так, финлепсин (карбамазепин) первоначально применялся как антиконвульсант, однако многочисленные исследования показали его высокую антиаритмическую активность. Финлепсин применяют в дозе 10-15 мг/кг, длительность первого курса 6 мес. По-прежнему для лечения суправентрикулярных аритмий активно назначаются сердечные гликозиды. Наиболее часто у детей используется дигоксин. Взаимодействие дигоксина с другими ААП (хинидин, кордарон, изоптин) способно увеличивать его концентрацию на 50-100%. К побочным эффектам относятся брадиаритмии, АВ-блокады, удлинение интервала QT.

Эффективность и безопасность терапии НРС значительно повышается при использовании хронотерапевтических схем, основанных на определении суточного типа НРС по данным холтеровского мониторирования и приеме 2/3 суточной дозы ААП с расчетом максимума его эффекта перед ожидаемым временем усиления или возникновения аритмии.

Литература

1. Белоконь Н. А., Кубергер М. Б. Болезни сердца и сосудов у детей. М.: Медицина, 1987, с. 448.
2. Школьникова М. А. Жизнеугрожающие аритмии у детей. М., 1999, с. 230.
3. Макаров Л. М. Холтеровское мониторирование. М.: Медпрактика, 2000. 216 с.
4. Гроер К., Кавалларо Д. Сердечно-легочная реанимация. Пер. с англ. М.: Практика, 1996, с. 128.
5. Luedtke S. A., Kuhn R. J., McCaffrey F. M. Pharmacologic management of supraventricular tachycardia in children // ANN Pharmacother 1997; 31: 1227-1359.
6. Kugler J. D., Danford D. A. Management of infants, children and adolescents with paroxysmal supraventricular tachycardia // J. Pediatr. 1996; 129: 324-338.

Читайте также: