УЗИ при пиломатриксоме

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта:

Пиломатриксома - диагностика, лечение

Пиломатриксома - доброкачественная опухоль волосяного фолликула, проявляющаяся как солитарный кальцифицированный узелок на лице, шее или руках детей или молодых взрослых.

Синонимы: кальцифицирующая эпителиома Малерба, пиломатрикома, трихоматриома.

Эпидемиология пиломатриксомы

Возраст: детский и подростковый.
Пол: чаще женский.
Распространенность: встречается редко.
Генетика: мутация гена CTNNB1. Обычно не наследуется, однако получены данные о редких семейных формах.

Пиломатриксомы отсутствуют при рождении, появляются внезапно и персистируют пожизненно. Они вызваны мутацией гена CTNNB1, приводящей к дефекту бета-катенина, который нарушает нормальную клеточную дифференцировку.

Клиника пиломатриксомы

Тип высыпаний: солитарные папулы или узелки.
Цвет: телесный или красновато-голубой.
Размер: 0,5-3 см.
Количество: обычно единичные, редко множественные.
Пальпация: твердые и дольчатые. При растяжении кожи образование приобретает вид «палатки» с многочисленными углами.
Распространение: лицо, шея, руки или область гениталий.
Типичная локализация: 50% образований располагаются на шее или голове.

Общие проявления пиломатриксомы. Редкие семейные случаи, сочетающиеся с миотонической дистрофией (болезнь Штейнерта).
В область дифференциально-диагностического поиска включают другие кожные опухоли и кисты. Твердость при пальпации и характерная окраска пиломатрихомы могут помочь отличить ее от других элементов.

Дерматопатология: в биоптате кожи выявляются слои компактно расположенных базальных клеток, перемежающихся с эозинофильными, безъядерными, ороговевшими матричными клетками, напоминающими «привидения» или «тени». Могут быть выявлены кальцификация и оссифи-кация.

Течение и прогноз пиломатриксомы. Пиломатриксомы обычно протекают бессимптомно. Иногда могут воспаляться или становиться отечными. Они могут саморазрешаться, при этом кальцификаты могут перфорировать кожу.

Лечение пиломатриксомы. Пиломатриксомы могут медленно выдавливаться, при этом кальцификаты перфорируют кожу. В косметических и терапевтических целях может быть выполнено иссечение. Пациенты должны быть предупреждены о возможности рецидивов.

Ультразвуковое исследование новообразований кожи. Обзор литературы


В статье рассматриваются современные методы ультразвуковых исследований новообразований кожи. Проанализированы основные ультразвуковые характеристики наиболее распространенных дерматологических новообразований.

Ключевые слова: ультразвуковое исследование кожи; ультразвуковые датчики, доброкачественные образования кожи, злокачественные образования кожи, дерма.

Введение

Внастоящее время ультразвуковое исследование широко применяется в дерматологии и дерматокосметологии. Этот метод дает возможность исследовать состояния кожи, подкожной жировой клетчатки, ногтей и даже волос. Применение ультразвука в дерматологии растет в последние годы в связи с развитием новейшего оборудования, работающего с максимальной эффективностью, а также появлением зондов переменной частоты, позволяющих оптимально изучать поверхностные структуры. Среди преимуществ современной аппаратуры также отмечены достаточно легкие датчики, которые могут быть расположены на поверхности кожи в области различных частей тела, даже в анатомически сложных участках. Данное оборудование способствует более детальному изучению анатомических образований кожи и подкожно жировой клетчатки. Это в свою очередь может облегчить диагностику и лечение различных дерматологических заболеваний, среди которых доброкачественные (эпидермальная киста, атерома, киста пилонидальная, пиломатриксома, дерматофиброма, сосудистые аномалии) и злокачественные (плоскоклеточный рак кожи, меланома) новообразования. Применение данного метода открывает перспективы к возможной детализации информации не только в области патологического образования, но и окружающих тканей с целью обеспечения индивидуального подхода к терапии.

Кожа представляет собой самый большой орган человеческого тела, который обеспечивает жизненно важные процессы, такие как: регенерация, регуляция температуры, депо воды, жира, синтез витамина D и имеет открытую структуру. Данный факт способствует тому, что любая травма может легко повлиять на самооценку и качество жизни человека.

Кожа раскрывает такие характеристики человека, как возраст, пол, этническую принадлежность и здоровье. Волосы и ногти являются придатками кожи. Они поддерживают терморегуляцию и имеют защитную функцию, а также социальную роль [1,2].

Ультразвуковое исследование (УЗИ) в дерматологии началось с использования оборудования фиксированной частоты (20-100 MHz) и могло различать только глубокие слои кожи и не способно было детально рассмотреть поверхностные структуры кожи [3,4]. Ультразвуковые аппараты фиксированной частоты отличаются низким проникновением (5-6 мм при 20 МГц, 3 мм при 75 МГц и 1 мм при 100 МГц), а также отсутствием опции цветового допплера.

Проблема глубины проникновения очень актуальна, потому что нормальная кожа на различных участках тела имеет различную толщину. Для примера, толщина только дермы в области спины может превышать 3 мм [5,6].

В настоящее время применяется современное и уникальное оборудование для подробной визуализации кожи. Эти аппараты оснащены мощными процессорами и датчиками с верхним диапазоном частот от 15-22 МГц. На таком оборудовании существуют цветное допплеровское картирование, импульсный допплер. Данная аппаратура снабжена легкими датчиками, которые могут успешно располагаться на коже в разных частях тела. Более того, существуют датчики в форме хоккейной клюшки, позволяющие исследовать поверхность кожи на анатомически сложных участках (лицо, язык, ушная раковина и ногти).

Преимуществом ультразвука переменной частоты является хорошее проникновение и разрешение, а также возможность в реальном времени оценить состояние кожи, определить и измерить кровоток. Информация, предоставленная при ультразвуковом исследовании, в идеале должна отличаться или дополнять то, что уже диагностировано хорошим врачом в клинических условиях.

Таким образом, отчеты дерматологических исследований включают анатомические данные о размере, точном местоположении, кровоснабжении, активности и тяжести кожной патологии. Эта информация может позволить изменить тактику лечения, а также метод и степень хирургического вмешательства, предотвратить рецидивы и определить происхождение (дерматологическое или нет). Этот метод безопасен в применении, не требует введения контраста, отсутствует риск облучения. Следует добавить, что в наше время, высоко информированные пациенты требуют кроме правильно подобранного метода лечения, учитывать все возможные косметические моменты.

Цель данного обзора: дать представление о причинах проведения данного обследования, дать информацию о том, как его выполнять, учитывая технические требования и анатомическое строение кожи. Подробно разобрать ультразвуковую анатомию кожи и подкожно жировой клетчатки. Проанализировать основные ультразвуковые характеристики наиболее распространенных дерматологических новообразований.

В настоящее время для исследования кожи используется оборудование высокого разрешения, которое работает с зондами переменной частоты. В идеале рекомендуемая частота для изучения кожи — 7-15 МГц. При исследовании кожи используется техника, применяемая для локальных поражений кожи. Она состоит из физикального осмотра зоны интереса, а затем нанесения обильного количество геля на исследуемый участок кожи. После осмотра в серой шкале, следует цветовой Доплер. Оценивается степень эхогенности, производиться измерение размера и устанавливается локализация. Затем производиться идентификация и измерение кровотока (распределение сосудов, тип и степень кровотока в сосудах). Обязательно указываются вовлеченные в процесс более глубокие слои мягких тканей. При наличии асимметричных поражений, самая глубокая часть считается основной для измерения толщины при УЗИ обследовании [7,8]. При исследование ногтевых пластин исследованию подвергаются обе стороны ногтевых и около ногтевых пластин [9]. При ультразвуковом исследовании на волосистой части головы основным условием является смещение волос и создание проборов для оптимального контакта между кожей и ультразвуковым датчиком. [8,9] Исследование требует переменной степени освещенности в комнате. Яркое освещение используется для изучения участка кожи вовремя физикального осмотра. Непосредственно при ультразвуковом исследовании обычно используется затемнение в комнате. При наличии множественных пораженных зон используется последовательное освещение и затемнение для того, чтобы быть уверенным в правильном расположении датчика. Настройки оборудования должны включать энергетический Доплер, самые низкие частоты импульсов, а также самые низкие значения фильтра стенок и самые низкие значения PRF. Трехмерные реконструкции (с истечением 5-8 секунд) и цветовые фильтры обычно используются для того, чтобы улучшить представление и более детально изучить полученное изображение [9,10].

Ультразвуковая анатомия кожи

Кожа состоит из трех слоев: эпидермис, дерма, и подкожно жировая клетчатка, которая также называется гиподерма. Эти слои глубоко функционально связаны между собой. Следовательно, вовлечение в процесс одного слоя может вторично повлиять на другой, и многие патологические процессы в дерматологии затрагивают более чем один слой. Эхогенность слоев кожи обусловлена их составом. Кератин влияет на эхогенность эпидермиса. Коллаген влияет на эхогенность дермы. Жировые дольки обеспечивают основную эхогенность подкожно жировой клетчатки. Эпидермис при ультразвуковом исследовании представлен гиперэхогенной линией, исключение является кожа в области ладонях и подошв. В этих участках эпидермис представлен двухслойной, параллельной, гиперэхогенной структурой. Дерма выглядит как гиперэхогенная полоса, менее яркая, чем эпидермис. Гиподерма представлена гипоэхогенными жировыми дольками, разделенными гиперэхогенными волокнистыми перегородками «септы» [2,5,6]. Было отмечено, что в процессе старения, гипоэхогенные полосы в верхней части дерме, которые называются субэпидермальной зоной низкой эхогенности (СЗНЭ), были обнаружены в тех участках кожного покрова, которые наиболее подвержены солнечному воздействию. Например, лицо и предплечье. Таким образом, СЗНЭ представляется в качестве маркера для оценки фото старения кожи. [10]

Доброкачественные образования кожи

Эпидермальная киста (ЭК)

Эпидермальные кисты могут быть обусловлены эмбриологическими, травматическими или послеоперационными причинами. Гистологически, эпидермальные кисты состоят из стратифицированного плоского эпителия, и содержат кератин. На УЗИ, эпидермальные кисты хорошо различимы. Неповрежденная эпидермальная киста овальной или округлой формы, анэхогенной или гипоэхогенной структуры. Локализуется в дерме и подкожно жировой клетчатке. Редко, внутри кисты обнаруживаются гиперэхогенные линии, которые представлены фрагментами волоса. Также можно обнаружить гиперэхогенное пятно из-за кальциевого отложения. Гигантские кисты, которые содержат компактный кератин могут выглядеть, как гипоэхогенные, круглые или овальные образования, ‘похожие на луковицу’. Это обусловлено слоистым строением,более яркая эхогенность внутри полости и гипоэхогенные плотные, наружные оболочки. Воспаленные кисты гипоэхогенны и более крупные по размеру. Разрыв кисты при ультразвуковом исследовании характеризуется наличием неправильной или дольчатой формы. Сопровождается усилением эхогенности окружающей подкожной жировой клетчатки, это чаще всего связано с наличием отека. Кератин, который распространяется в окружающую ткань при травматизации кисты, производит реакцию ткани, подобную инородному телу.

Атерома

Киста сальной железы в 90 % случаях располагается на коже волосистой части головы. Атеромы содержат кератин, секрет сальной железы, а иногда и фрагменты волос. На УЗИ, они показаны как одиночные или множественные четкие, анэхогенные или гипоэхогенные структуры, расположенные в дерме и подкожной клетчатке. Внутри кисты могут обнаруживаться соединительнотканные волокна в субэпидермальной области. На УЗИ они могут проявлятся, как гипоэхогенный ободок и гиперэхогенный центр. Этот гиперэхогенный центр обычно состоит из пучков волос или кальциевых отложений, или из обоих частей. Воспаленная атерома при ультразвуковом исследовании характеризуется усиленным кровотоком по периферии кисты [9,11,12].

Киста пилонидальная (ПК)

Эти кисты обычно наблюдаются у мужчин и часто в межъягодичной области. Они могут быть связаны с травмой кожи, а также могут возникать, как самостоятельный элемент. ПК являются следствием обратного проникновения волосяных пучков через кожу, что приводит к растяжению фолликулярного мешка и очень часто к воспалительному процессу. Гистологически они состоят из синусов, выстланных плоским эпителием, содержащим фрагменты волоса, грануляции и воспаление ткани. Часто к ПК присоединяется бактериальная флора, что приводит к нагноению кисты. При ультразвуковом исследовании она представлена гипоэхогенной псевдокистой овальной формой. Они расположены в дерме и гиподерме. Воспаленные ПК показывают усиленную васкуляризацию по периферии. Важно отметить, что ультразвук позволяет определить степень воспалительного процесса. Может детально определить строение кисты, встречаются многокамерные кисты. Все это очень важно для планирования хирургического лечения [2,6,13,14].

Пиломатриксома

Это доброкачественные опухоли, развивающиеся из матрикса волоса. Их также называют кальцифицирующимися эпителиомами Малерба. Они наблюдаются чаще всего у детей и молодых людей. Преимущественно локализуются на волосистой части головы, шее и конечностях. Гистологически пиломатриксомы состоят из безъядерных клеток плоского эпителия, и гигантских клеток инородных тел. Оболочка кисты состоит из базолоидных клеток с базофильнными ядрами. Внутри опухоли очень часто отмечаются отмершие клетки кожи, кальцификаты и гигантские клетки инородных тел. Клинически неправильный диагноз сообщается до 56 % случаев [2,6,15]. При ультразвуковом исследовании данные образования могут показать широкий спектр проявлений. Наиболее распространенной ультразвуковой картиной является ‘мишень ’, когда гипоэхогенный ободок и гиперэхогенный центр. Чаще всего визуализируются в дерме и гиподерме. В центре образования при ультразвуковом исследовании могут определятся гиперэхогенные пятна. Это вызвано отложением кальция. При ультразвуковом исследовании, эти кальцинированные пятна дают симптом задней акустической тени. Кальций является ключевым элементом для диагностики этих опухолей, в 80 % случаев именно этот признак позволяет дифференцировать это образование 16. На Цветном допплере пиломатриксомы показывают переменную степень кровоснабжения, от гиповаскулярных к гиперваскулярным типам. При гиперваскулярной форме кровотока отмечается усиленный наружный (на оболочке) и внутренний (в центре) кровоток. При физикальном осмотре они могут даже имитировать гемангиомы. В более редких случаях пиломатриксома представлена полностью кальцинированным образованием, при этом на УЗИ это выглядит как гиперэхогенный узелок с задней акустической тенью. Пиломатриксома может представлять собой анэхогеную кисту с гиперэхогенным твердым узелком. Узел представлен крошечным гиперэхогенным пятном, окруженным септами, которые соединяют его с гипоэхогенной толстой, волокнистой стенкой [2,6,15-19].

Дерматофиброма

Это фиброзная опухоль, обычно локализуется в области нижних конечностях или на туловище преимущественно у женщин среднего возраста. Она также называется фиброзной гистиоцитомой. Дерматофиброма является реакцией кожи на травму или укусы насекомого, но может быть и первичным, самостоятельным образованием. Гистологически состоят из шпинделя клетки, гиалиновых коллагеновых стром, рассеянный липид-Ладена, гистиоцитов, многоядерных гигантских клеток и гемосидериновых отложений. При ультразвуковом исследовании, они представлены как образования не правильной или овальной формы. Гипоэхогенной и неоднородной структуры. Располагаются в дерме. Кровоснабжение гиповаскулярное с низкой скоростью кровотока [6].

Сосудистые аномалии

Классификация Mulliken и Glowacki, предложенная в 1982, подразделяется на 2 основных типа сосудистых аномалий:

Гемангиомы младенчества — это самые часто встречающиеся сосудистые образования мягких тканей у детей. Гистологически состоят из пролиферации эндотелия. Проявляются они сразу после рождения, могут локализоваться на различных участках тела. Характеризуются активным ростом сразу после рождения и в течение первых 1- 2 лет жизни. Затем наблюдается медленный период регрессии, который обычно длится от 4 до 5 лет. Эхографически гемангиомы различаются по фазе роста и развития. В фазе быстрого роста они представлены как гипоэхогенные солидные образования с усиленным кровотоком. В них можно различить артериальные и венозные сосуды, а иногда артериовенозные шунты. Во время фазы частичной регрессии часть гемангиомы превращается в гиперэхогенное, неправильной формы образование со сниженным кровотоком. В фазе полной регрессии гемангиома становится гиперэхогенной и гиповаскулярной [2,6].

Сосудистые пороки развития

Это аномальные разрастания сосудистой сети, и они не являются истинной опухолью. Они могут быть классифицированы согласно типу сосудов. На артериальные, венозные, капиллярные, лимфатические или смешанные. Также, они разделяется на сосудистые образования с высокой скоростью кровотока (артериальные и артериовенозные) и с низкой скоростью кровотока (венозные, капиллярные и лимфатические). На УЗИ, сосудистые мальформации обычно присутствует в центре анэхогенных протоков или лакунарных кистозных областях. Капиллярные мальформации с низкой скоростью кровотока можно распознать, как гиперэхогенные островки в гиподерме или гипоэхогенные зоны в дерме. Ультразвуковое исследование позволяет контролировать динамику лечения, а также выбрать правильную тактику лечения (эмболизация, склеротерапия, хирургическое иссечение или лазерная коагуляция). Такие возможности ультразвука позволяют реже прибегать к другим видам исследования, таким как МРТ. Исключением являются случаи со множественным поражением или вовлечением в процесс глубоких слоев ткани [2,6].

Вывод

Ультразвуковое исследование помогает в дифференциальной диагностике большинства кожных новообразований. Это облегчает подбор методов лечения и планирование хирургического вмешательства. УЗИ в полной мере отражает активность и тяжесть общей картины кожных образований, а также может предотвратить рецидивы повторного роста. Наконец, ранняя диагностика и подробная анатомическая информация об новообразовании может улучшить косметический прогноз.

  1. Farinelli N, Berardesca E: The skin integument: Variation relative to sex, age, race, and body region. In: Serup J, Jemec GBE, Grove GL (eds): Handbook of Non-Invasive Methods and the Skin, (ed2) Boca Raton, FL, Taylor & Francis. 2006. P. 27-31.
  2. Wortsman X: Common applications of dermatologic sonography. J Ultrasound Med. 2012. Vol. 31. №.1. P. 97-111.
  3. Fornage BD, McGavran MH, Duvic M, et al: Imaging of the skin with 20-MHz US. Radiology. 1993. №.189. P.69-76.
  4. Desai TD, Desai AD, Horowitz DC, et al: The use of high-frequency ultrasound in the evaluation of superficial and nodular basal cell carcinomas. Dermatol Surg. 2007. №.33. P.1220-1227
  5. Wortsman X, Wortsman J: Clinical usefulness of variable-frequency ultrasound in localized lesions of the skin. J Am Acad Dermatol. 2010. №.62. P.247-256
  6. Wortsman X: Sonography of cutaneous and ungual lumps and bumps. Ultrasound Clin. 2012.
  7. Aldrete JA: Modifications to the post anesthesia score for use in ambulatory surgery. J Perianesth Nurs. 1998. №.13. P.148-155
  8. Wortsman X, Wortsman J, Soto R, et al: Benign tumors and pseudotumors of the nail: A novel application of sonography. J Ultrasound Med. 2010. №.29. P.803-816
  9. Wortsman X, Wortsman J, Matsuoka L, et al: Sonography in pathologies of scalp and hair. Br J Radiol. 2012. №.85. P.647-655
  10. Gniadecka M: Effects of ageing on dermal echogenicity. Skin Res Technol. 2001. №.7. P.204-207
  11. Folpe AL, Reisenauer AK, Mentzel T, et al: Proliferating trichilemmal tumors: Clinicopathologic evaluation is a guide to biologic behavior. J Cutan Pathol. 2003. №.30. P. 492-498
  12. Chang SJ, Sims J, Murtagh FR, et al: Am J Neuroradiol. 2006. №.27. P.712-714
  13. Harlak A, Mentes O, Kilic S, et al: Sacrococcygeal pilonidal disease: Analysis of previously proposed risk factors. Clinics. 2010. №.65. P.125-131
  14. Mentes O, Oysul A, Harlak A, et al: Ultrasonography accurately evaluates the dimension and shape of the pilonidal sinus. Clinics. 2009. №.64. P.189-192
  15. Roche NA, Monstrey SJ, Matton GE: Pilomatricoma in children: Common but often misdiagnosed. Acta Chir Belg. 2010. №.110. P.250-254
  16. Hwang JY, Lee SW, Lee SM: The common ultrasonographic features of pilomatricoma. J Ultrasound Med. 2005. №.24. P.1397-1402
  17. Choo HJ, Lee SJ, Lee YH, et al: Pilomatricomas: The diagnostic value of ultrasound. Skeletal Radiol. 2010. №.39. P.243-250
  18. Solivetti FM, Elia F, Drusco A, et al: Epithelioma of Malherbe: New ultrasound patterns. J Exp Clin Cancer Res. 2010. №.29. P.42
  19. Wortsman X, Wortsman J, Arellano J, et al: Pilomatrixomas presenting as vascular tumors on color Doppler ultrasound. J Pediatr Surg. 2010. №.45. P.2094-2098

Основные термины (генерируются автоматически): киста, жировая клетчатка, дерма, кожа, волосистая часть головы, образование, переменная частота, скорость кровотока, УЗИ, воспалительный процесс.

Пиломатриксома

Пиломатриксома - это опухоль сложного строения, которая предположительно развивается из клеток волосяного матрикса. Представляет собой скопление безъядерных клеток плоского эпителия с участками фиброза, кальцификации, оссификации. По характеру роста, как правило, доброкачественная, реже первично злокачественная. Внешне пиломатриксома - это медленно растущий плотный солитарный узел, расположенный под кожей. Новообразование не доставляет пациенту беспокойства, пока не достигнет значительных размеров. Диагноз устанавливается на основании данных осмотра, КТ, МРТ, ультразвукового и гистологического исследования. Лечение хирургическое: узел удаляется под местной анестезией.

МКБ-10

Общие сведения

В медицинской литературе новообразование имеет ряд синонимичных названий: трихолеммома, пиломатрикома, некротизирующаяся или обызвествленная эпителиома Малерба, кальцифицирующийся невус. Впервые заболевание было описано французскими врачами Шенантсом и Малербом в 1880 году как опухоль сальной железы. Большую часть пиломатриксом (60%) диагностируют до 20-летнего возраста, из них около 40% - у детей до 10 лет. Новообразование может появиться у пациентов зрелого и пожилого возраста на фоне имеющейся эпидермальной кисты. Чаще пиломатриксома обнаруживается у женщин. Злокачественное перерождение новообразования характерно для пациентов мужского пола.

Причины

Эпителиома Малерба, по статистике, встречается достаточно редко. Доподлинно установить причины ее возникновения сложно. Исследователи сходятся во мнении, что в основе развития заболевания лежит нарушение естественного процесса деления и гибели клеток. К числу основных причин перехода тканей к неопластическому росту относятся:

  • Влияние профессиональных вредностей. В генезе кальцифицирующегося невуса доказана роль ряда повреждающих факторов: ультрафиолетового и рентгеновского излучения, токсических химических веществ. Как правило, вредные факторы связаны с профессиональной деятельностью человека, так как имеет значение длительность и интенсивность воздействия.
  • Хронические воспалительные процессы в коже. Пиломатрикома чаще развивается у пациентов с лучевым, хроническим солнечным дерматитом, экземой. Возможно образование пиломатрикомы на месте длительно существующих эпидермальных кист.
  • Травма. Описаны случаи появления пиломатриком на месте послеоперационных рубцов, ссадин, ожогов. Активизация обменных процессов при повреждении становится толчком для начала развития опухоли. Имеет значение также хроническая травматизация кожи, особенно в тех случаях, когда она приводит к формированию травматического дерматита.

В литературе встречаются указания на семейные случаи развития пиломатриксом, а также на опухоли, ассоциированные с хромосомными болезнями. Предрасположенность может реализоваться в любом возрасте, но чаще заболевание проявляется до совершеннолетия. Вероятность развития кальцифицирующегося невуса выше при наличии у пациента синдрома Тернера, Гарднера, Рубинштейна-Тайби, миотонической дистрофии или трисомии 9.

Патогенез

Установлена связь развития пиломатриксомы с высоким уровнем свободного бета-катенина ‒ вещества, которое стимулирует клеточное деление, препятствует гибели клеток. Повышение уровня бета-катенина может быть обусловлено генетическими дефектами, при которых нарушается процесс деградации этого белка, происходит его активное накопление в цитоплазме и ядре клеток. В результате повышается вероятность неопластического роста.

Развитие новообразования обусловлено пролиферацией клеток незрелого волосяного матрикса, которые имеют тенденцию к кератинизации. Теория, согласно которой пиломатриксома является следствием трансформации сальной железы или ее эмбрионального зачатка, в настоящее время считается несостоятельной. Активное деление клеток приводит к постепенному росту узла. Снаружи узла располагается рыхлая капсула. В его толще формируются мелкие участки ороговения. Вокруг этих эпителиальных масс располагаются грануляции, очаги фиброза, кальцификации, иногда происходит образование костных балок. Рядом с участками ороговения возникают очаги некроза.

Классификация

Пиломатриксома представляет собой редкую разновидность базальноклеточной эпителиомы. Исходя из скорости и характера роста, способности к метастазированию, выделяют доброкачественные и первично злокачественные кожные образования. Они отличаются по клиническим проявлениям и по прогнозу для пациента в отношении жизни и выздоровления:

  • Доброкачественная пиломатрикома. Встречается преимущественно в молодом возрасте. Представляет собой узел диаметром до 4 см, который медленно увеличивается в размерах. Опухоль имеет четкие границы и по мере роста раздвигает окружающие ткани. Раковое перерождение возможно, однако происходит достаточно редко.
  • Злокачественная пиломатрикома. Большинство случаев первично-злокачественной эпителиомы Малерба диагностируется у больных мужского пола пожилого и среднего возраста. Отличается от доброкачественной пиломатриксомы быстрым инвазивным ростом, значительными размерами (до 20 см), более мягкой консистенцией за счет того, что патологически измененные ткани не успевают пропитываться солями кальция. Метастазирует преимущественно в легкие и кости.

Симптомы пиломатриксомы

Доброкачественная трихолеммома локализуется на лице, голове, шее, плечах, реже верхних конечностях. Как правило, представлена единичным новообразованием. Случаи одновременного появления двух или трех эпителиом Малерба крайне редки. Случаи множественных пиломатриком в литературе не описаны. В начальной стадии пиломатриксома располагается в глубоких слоях кожи, незаметна для окружающих и самого пациента. Выявить новообразование можно при достижении им размеров 5 мм и более.

В течение длительного времени кожное образование медленно растет и не доставляет больному неприятных ощущений. Узел овальной или шаровидной формы, с четкими границами, не спаян с окружающими тканями, легко смешается при надавливании. По плотности узел напоминает камешек или фрагмент кости. Неприятных ощущений при касании и надавливании нет. Кожа над образованием небольшого размера не изменена, может быть гиперемирована.

Клиническая картина меняется, когда диаметр новообразования достигает 3 см и более. Подвижное плотное образование начинает заметно возвышаться над поверхностью кожи. На лице часто наблюдается покраснение кожных покровов, шелушение, образование корочки над опухолевым узлом. Возможна постепенная атрофия и истончение кожи. Сдавление нервных окончаний плотным образованием вызывает чувство онемения, болезненность, зуд, жжение, покалывание.

Первично-злокачественная пиломатрикома располагается на волосистой части головы, шее, в околоушной и позадиушной области. Реже встречаются образования на груди, тыле кистей, нижних конечностях. Опухолевый узел покрыт истонченной атрофированной кожей, консистенция - от мягкой до плотной в зависимости от степени кальцификации тканей. Быстрый рост образования приводит к недостаточности кровообращения внутри узла, формированию участков некроза, кист, изъязвлению кожи над опухолью.

Осложнения

Частыми осложнениями кальцифицирующейся эпителиомы являются воспаление и изъязвление. Считается, что эти изменения свидетельствуют о раковом перерождении изначально доброкачественного новообразования. Формирование язвы на месте пиломатриксомы также возможно, если образование достигло значительных размеров. Истончение и атрофия кожи кожа приводит к образованию свища. При этом опухоль не исчезает, так как кальцифицированные массы через свищ не выходят.

В результате неполного удаления измененных тканей во время хирургического лечения возможна злокачественная трансформация пиломатриксомы по базальноклеточному типу, начало инвазивного роста, формирование метастазов. Злокачественная пиломатриксома активно метастазирует, что является основной причиной смерти больных. Повреждение оболочки может стать причиной рецидива пиломатрикомы в послеоперационном периоде.

Диагностика

По статистике, правильный диагноз в случае типичной эпителиомы Малерба ставится в 1 из 50 наблюдений. Это образование по внешнему виду и гистологическому строению имеет много общего с базалиомой, эпидермальной кистой, фибромой, цилиндромой кожи, атеромой. Дифференциальная диагностика пиломатриксомы в клинической дерматологии строится на оценке данных комплексного обследования пациента:

  • Общий осмотр. Поставить диагноз помогают данные визуального осмотра и пальпации. Имеет значение медленный рост образования, его подвижность и плотность. Изучение состояния кожных покровов над узлом во время дерматоскопии необходимо для дифференциальной диагностики пиломатриксомы с базальноклеточной и спиноцеллюлярной эпителиомами.
  • Рентгенологическое исследование. Проводится компьютерная томография области расположения опухолевого узла, МРТ или рутинное рентгеновское исследование. Расположение опухоли на груди у женщины является показанием для маммографии. По данным рентгеновских снимков можно судить о размере и характере роста образования, наличии метастазов. Важный диагностический признак: кольцевидная тень капсулы по периферии образования.
  • Ультразвуковое исследование.УЗИ мягких тканей наравне с рентгенологическим исследованием позволяет выявить очаги кальциноза и оссификации. Преимущество метода - возможность исследовать область расположения регионарных лимфоузлов для своевременного выявления метастазов. Это позволяет различить доброкачественное и злокачественное новообразование, обнаружить инвазивный рост опухоли.
  • Микроскопическое исследование ткани опухоли. При проведении гистологического исследования выявляются очаги фиброза и кальцификации тканей, по периферии которых расположены гигантские клетки. На злокачественный характер опухоли указывает большое количество митозов (более 30), прорастание опухолевыми клетками подкожной жировой клетчатки, сосудистая и лимфатическая инвазия.

Лечение пиломатриксомы

Удалением образования занимаются хирурги общей практики и челюстно-лицевые хирурги. Основная цель лечения - устранить новообразование таким образом, чтобы не допустить рецидива и других осложнений, а при расположении опухоли на лице и шее, избежать формирования заметного косметического дефекта. На практике применяются следующие методы:

Прогноз и профилактика

Доброкачественная пиломатриксома небольшого размера представляет собой косметический дефект, который может существовать в течение десятилетий в относительно неизменном виде. Метастазирование злокачественного кожного образования быстро приводит к смерти. При этом диагностические критерии начала распространения метастазов для эпителиомы Малерба не разработаны.

Своевременное выявление и удаление узла позволяет избежать осложнений. После хирургического вмешательства на месте удаленной доброкачественной опухоли рецидивы наблюдается крайне редко. Не исключено появление пиломатриксом другой локализации. Профилактика возникновения опухолей заключается в своевременном лечении заболеваний кожи, устранении вредных факторов.

1. Случай редкой доброкачественной опухоли у ребенка/ Менщикова Г.В., Ермилова А.И., Абрамов К.С., Голубев С.С.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2015 - 18 (1).

2. Редкое образование век у детей (эпителиома Малебра, пиломатриксома, или трихолеммома)// Офтальмология// Рябцева А.А., Кокорев В.Ю., Таранникова С.В. - 2015 - №12(2).

Это опухоль со сложной структурой, которая, как считается, развивается из клеток капиллярного матрикса. Это сквамозные клетки, свободные от ядерного оружия, с зонами фиброза, кальцификации, окостенения. По характеру роста это, как правило, доброкачественная, реже первичная злокачественная опухоль. Внешне pilomatrice представляет собой плотный одиночный узел с медленным ростом, расположенный под кожей. Новообразование не вызывает беспокойства у пациента, пока он не достигнет значительных размеров. Диагноз ставится на основании обследования, КТ, МРТ, УЗИ и гистологического исследования. Хирургическое лечение: узел удален под местной анестезией.

Пиломатриксома

Дополнительные факты

В медицинской литературе рак имеет много синонимов: трихолема, пиломатрикома, некротизированный или кальцинированный эпителий Малербы, кальцифицированная родинка. Болезнь была впервые описана французскими врачами Шенанц и Малерб в 1880 году. Как опухоль сальной железы. Большая часть пиломатрикс (60%) диагностируется в возрасте до 20 лет, из которых около 40% диагностируется у детей в возрасте до 10 лет. Новообразования могут появляться у пациентов в зрелом возрасте и старше на фоне существующей эпидермальной кисты. Чаще пиломатрикс встречается у женщин. Злокачественная дегенерация рака характерна для мужчин.

Эпителиома Малерба, согласно статистике, встречается довольно редко. Трудно установить причины его возникновения. Исследователи сходятся во мнении, что развитие болезни основано на нарушении естественного процесса деления клеток и гибели. Основными причинами перехода тканей в опухолевый рост являются:
• Влияние профессиональных рисков. В генезе кальцифицированных невусов была доказана роль нескольких вредных факторов: ультрафиолетового и рентгеновского излучения, токсичных химических веществ. Как правило, вредные факторы связаны с профессиональной деятельностью человека, поскольку важны длительность и интенсивность воздействия.
Хронические воспалительные процессы на коже. Пиломатрикома обычно развивается у пациентов с облучением, хроническим солнечным дерматитом, экземой. Возможно образование пиломатриком вместо продолжительных эпидермальных кист. Описаны случаи появления Pilomatrix в месте послеоперационных рубцов, ссадин и ожогов. Активация метаболических процессов при повреждении становится толчком для начала развития опухоли. Хроническая травма кожи также важна, особенно в тех случаях, когда она приводит к образованию травматического дерматита.
В литературе имеются данные о семейных случаях развития Pilomatrix, а также о опухолях, связанных с хромосомными заболеваниями. Распоряжение можно узнать в любом возрасте, но чаще заболевание проявляется еще до зрелого возраста. Кальцифицированный невус более вероятно развивается, если у пациента имеется синдром Тернера, Гарднера, синдром Рубинштейна-Тайби, миотоническая дистрофия или трисомия 9.

Установлена ​​связь между разработкой Pilomatrix и высоким уровнем свободного бета-катенина, вещества, которое стимулирует деление клеток и предотвращает их гибель. Повышение уровня бета-катенина может быть связано с генетическими дефектами, при которых нарушается расщепление этого белка и происходит его активное накопление в цитоплазме и в ядре клетки. В результате вероятность опухолевого роста увеличивается.
Развитие новообразования происходит из-за пролиферации незрелых клеток волосяного матрикса, которые имеют тенденцию к ороговению. Теория о том, что пиломатрикс является результатом трансформации сальной железы или ее зародыша, в настоящее время считается несостоятельной. Активное деление клеток приводит к постепенному росту узла. Снаружи есть свободная капсула. Небольшие участки кератинизации формируются по толщине. Вокруг этих эпителиальных масс образуются грануляции, очаги фиброза, кальцификации, иногда образуются костные лучи. Очаги некроза встречаются вблизи мест кератинизации.

Пиломатриксом является редким разновидностью базально-клеточного эпителия. В зависимости от скорости и характера роста мы различаем способность метастазировать, доброкачественные и преимущественно злокачественные образования кожи. Они различаются по клиническим проявлениям и прогнозу пациента в зависимости от жизни и выздоровления:
• Доброкачественная пиломатриома. В основном это происходит в молодом возрасте. Это узел диаметром до 4 который постепенно увеличивается в размерах. Опухоль имеет четкие границы и распространяется по мере роста. Рак дегенерации возможен, но встречается редко.
• Злокачественная пиломатриома. Большинство случаев первичного злокачественного эпителия Малербы диагностируется у пациентов пожилого и среднего возраста. Он отличается от доброкачественной пиломатрицы быстрым инвазивным ростом, большими размерами (до 20 см), более мягкой консистенцией из-за того, что патологически измененные ткани не успевают насыщаться солями кальция. Метастазы в основном в легкие и кости.

Клиническая картина

Легкая трихолемома локализуется на лице, голове, шее, плечах и реже на верхних конечностях. Как правило, он представлен одной опухолью. Случаи одновременного появления двух или трех эпителиев Малербы крайне редки. Случаи многих пиломатрикс не описаны в литературе. На начальном этапе пиломатрикс располагается в глубоких слоях кожи, невидимых для других людей и самого пациента. Опухоль можно обнаружить, когда она достигает 5 мм или более.
В течение длительного времени формирование кожи медленно растет и не оставляет у пациента неприятного впечатления. Узел имеет овальную или сферическую форму, с четкими границами, не припаивается к окружающим тканям, легко смешивается при нажатии. Плотность узла напоминает гальку или костный фрагмент. При касании и нажатии не возникает неприятных ощущений. Кожа выше небольших размеров, образование не изменяется, возможна гиперемия.
Клиническая картина меняется, когда диаметр новообразования достигает 3 см и более. Плотное подвижное образование начинает значительно подниматься над поверхностью кожи. Покраснение кожи, шелушение и образование корок на опухолевом узле часто наблюдаются на лице. Возможна постепенная атрофия и истончение кожи. Сжатие нервных окончаний с плотным образованием вызывает ощущение онемения, боли, зуда, жжения, покалывания.
Первичная злокачественная пиломатриома обнаруживается на коже головы, шеи, околоушной и околоушной области. Реже встречаются образования на груди, на тыльной стороне рук, на нижних конечностях. Опухолевый узел покрыт разбавленной атрофированной кожей, консистенция варьируется от мягкой до плотной, в зависимости от степени кальцификации тканей. Быстрый рост образования приводит к недостаточности кровообращения внутри узла, образованию участков некроза, кист, изъязвлению кожи на опухоли.

Возможные осложнения

Распространенными осложнениями кальцифицированного эпителия являются воспаление и изъязвление. Считается, что эти изменения указывают на раковую дегенерацию изначально доброкачественного новообразования. Образование язвы на участке пиломатриксомы также возможно, если образование достигло значительных размеров. Истончение и атрофия кожи Кожа приводит к образованию свища. В этом случае опухоль не исчезает, так как кальцифицированные массы не выходят через свищ.
В результате неполного удаления измененных тканей при хирургическом лечении возможно злокачественное превращение пиломатриксомы по типу базальных клеток, начало инвазивного роста, образование метастазов. Злокачественная пиломатриксома активно метастазирует, что является основной причиной смерти пациента. Повреждение мембраны может привести к рецидиву пиломатрикомы в послеоперационном периоде.

Согласно статистике, 1 из 50 случаев правильно диагностирован с типичным эпителием Малерба. Это образование по внешнему виду и гистологической структуре имеет много общего с базальноклеточной карциномой, кистой эпидермиса, фибромой, цилиндрической кожей, атеромой. Дифференциальный диагноз Pilomatrix в клинической дерматологии основан на оценке данных комплексного обследования пациента: Диагноз ставится путем визуального осмотра и пальпации. Важным является медленный рост образования, его мобильность и плотность. Исследование состояния кожи над узлом во время дерматоскопии необходимо для дифференциальной диагностики пиломатриксом с базально-клеточными и спиноцеллюлярными эпителиомами.
• Рентгенографическое исследование. Компьютерная томография области опухоли, магнитно-резонансная томография или рутинная рентгенография. Расположение опухоли на груди женщины является показанием для маммографии. По рентгенографическим данным можно судить о размерах и характере роста образования, наличии метастазов. Важный диагностический признак: кольцевая тень капсулы по периферии образования.
• Ультразвуковое исследование. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование мягких тканей позволяет выявить очаги кальцификации и окостенения. Преимуществом метода является возможность исследовать область регионарных лимфатических узлов для своевременного выявления метастазов. Это позволяет нам различать доброкачественные и злокачественные новообразования, выявлять инвазивный рост опухоли.
• Микроскопическое исследование опухолевой ткани. При гистологическом исследовании обнаруживаются очаги фиброза и кальцификации тканей, на периферии которых расположены гигантские клетки. На злокачественную природу опухоли указывает большое количество митозов (более 30), прорастание опухолевыми клетками подкожно-жировой клетчатки, сосудистая и лимфатическая инвазия.

Лечение

Врачи общей практики и челюстно-лицевые хирурги участвуют в подавлении образования. Основная цель лечения состоит в том, чтобы удалить новообразование, чтобы предотвратить рецидив и другие осложнения и, когда опухоль находится на лице и шее, предотвратить образование заметного косметического дефекта. На практике используются следующие методы:
• Хирургическое удаление. Удаление узла проводится амбулаторно обычным способом или с использованием лазерного скальпеля. Вне зависимости от опухоли, окружающая ткань удаляется в случае инвазивного роста новообразования. Сама опухоль доставляется в лабораторию для исследования. Сразу после операции пациент может пойти домой. Метод выскабливания измененных тканей и некротических масс позволяет быстро удалить опухоль при наличии свища или изъязвления. Однако вероятность рецидива и других осложнений у него настолько высока, насколько это возможно по сравнению с другими методами. Причиной этого является повреждение и неполное удаление капсулы пиломатриксома.
• Криодеструкция и электрокоагуляция. Использование этих методов возможно только в тех случаях, когда диаметр узла не превышает 5-7 Процедура проводится под местной анестезией. Нет швов не требуется. На месте тренировки может остаться атрофический рубец. Преимущество электрокоагуляции заключается в том, что во время процедуры можно получить ткань из узла для гистологического исследования.

Прогноз

Доброкачественная небольшая пиломатрица - это косметический дефект, который может существовать десятилетиями в относительно неизменном виде. Метастазирование злокачественных поражений кожи быстро приводит к смерти. В этом случае диагностические критерии наступления распространения метастазов для эпителия Малербы не разработаны.

Профилактика

Своевременная идентификация и удаление узла предотвращает осложнения. После операции рецидивы крайне редки в месте удаления доброкачественной опухоли. Пиломатрикс не исключает появления в другом месте. Профилактика появления опухолей заключается в своевременном лечении кожных заболеваний, устранении вредных факторов.

Список литературы

1. Случай редкой доброкачественной опухоли у ребенка/ Менщикова Г.В., Ермилова А.И., Абрамов С., Голубев С.С.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2015 - 18 (1).
2. Редкое образование век у детей (эпителиома Малебра, пиломатриксома, или трихолеммома)// Офтальмология// Рябцева А.А., Кокорев В.Ю., Таранникова С.В. - 2015 - №12(2).
3. Дерматоонкология/ под ред. Галил-Оглы Г.А., Молочкова В.А., Сергеева Ю.В. - 2005.

УЗИ мягких тканей шеи у ребенка

Киста щитовидно-язычного протока на ультразвуковом сканировании

На УЗИ в области шеи у детей можно обнаружить различные кисты. Киста щитовидно-язычный проток является остатком щитовидной железы, которая отделяется во время опускания железы от основания языка к нижней части шеи, она обычно расположена в пределах 2 см от средней линии. Наиболее часто на ультразвуковом сканировании ее видно посередине между щитовидной железой и подъязычной костью, но может появиться выше уровня подъязычной кости. Содержимое может быть однородным или смешанным, особенно после воспаления. Киста на УЗИ должна двигаться вверх во время глотания. Дифференциальный диагноз кисты щитовидно-язычного протока проводят с эпидермоидными или дермоидными кистами.
У послеоперационных пациентов ультразвуковая визуализация сложнее. Иногда наблюдается кистозное поражение, но в других случаях виден неясный комок ткани с переменной эхогенностью. Описаны случаи, когда единственная эктопическая щитовидная ткань находилась в самой кисте. Если на УЗИ имеется нормальная щитовидная железа, то дополнительного подтверждения диагноза с радионуклидной визуализацией не требуется. Кисты лечат хирургическим путем с помощью процедуры Sistrunk, которая влечет за собой иссечение кисты и ее капсулы вместе с центральной частью гиоидной кости.


Бранхиогенные кисты (боковая жаберная киста) на УЗИ шеи

Кисты развиваются из остатков жаберных карманов и наиболее распространенными являются кисты второй дуги и мешка. Эти изменения обычно присутствуют у подростков, как медленно растущая масса в боковой области шеи или, после воспаления становятся болезненными в виде опухоли, которую у ребенка не замечали раньше. Расположение кисты с переднемедиальной стороны над грудино-ключично-сосцевидной мышцей и переднебоковой области над сонной артерией и яремной веной. Хотя киста, как правило, содержит взвесь, она резко разграничена тонкой стенкой.
УЗИ ребенку может быть полезно при лечении склерозирующими средствами. Если киста воспалена, то стенка утолщается, при этом регистрируется повышенный кровоток на цветном допплере. Нагноение кисты, синусы и свищи также могут присутствовать. Кисты от первой, третьей и четвертой жаберной дуги встречаются реже. Ультразвуковое сканирование может демонстрировать сопровождающие кисты, но при наличии свищей показана контрастная фистулограмма, демонстрирующая тракт и возможное соединение с глоткой. Этот диагноз очень сложно установить на УЗИ.

Ультразвуковое исследование дермоидной кисты

Дермоидная киста — это кистозная тератома, которая содержит части зрелой кожи и придатков кожи, таких как потовые железы, волосяные фолликулы, волосы и сальные железы. Дермоидные кисты доброкачественны. Эпидермоидная киста выстлана эпителием и содержит кератин, при этом кальцификация отсутствует.
В области головы и шеи встречается два типа дермоидных кист: орбитальные кисты и кисты в подкожной клетчатке, чаще на дне полости рта, в области яремной ямки. Наиболее распространенным местом для орбитальной дермоидной кисты является боковая область брови, где она развивается вокруг зигоматикофронтального шва. Киста также может присутствовать на медиальной орбите или на черепе.
На УЗИ, поражение резко отграничено, овальное и гипоэхогенное. Там, где опухоль примыкает к черепу, часто видна депрессия костей. Очень гиперэхогенной внутренней границы кисты не обязательно означает, что кость цела, так как она тоже очень эхогенная. Если киста находится вблизи средней линии, то врач на УЗИ бывает не уверен, что она проходит через череп, поэтому назначается дополнительная компьютерная томография (КТ) или МРТ. Эти методы визуализации могут также продемонстрировать энцефалоцеле.
Дермоидные кисты в области шеи, как правило, расположены по средней линии. Опухоль гладкая и овальная или круглая, и ее содержимое может иметь любую эхогенность. Она может быть однородной или смешанной по своему содержанию, которое может быть жиром, волосами, кровью, кератином или чем-то еще. Если дермоидная киста находится между подъязычной костью и щитовидной железой, то ее дифференциация на УЗИ у ребенка от кисты щитовидно-язычного протока бывает сложной. КТ или МРТ может показать содержание жира в дермоидной кисты, в тоже время, жир не присутствует в кисте щитовидно-язычного протока.

Гемангиомы и сосудистые образования на УЗИ у детей

Кривошея на УЗИ

Фиброматоз шеи появляется у младенцев в первые недели жизни. Это, вероятно, вызвано ишемией мышц. Хотя многие считают, что это кровоизлияние в мышцу, но данное предположение не подтверждается патологоанатомическим обследованием, УЗИ или МРТ. У младенца присутствует либо припухлость в шее, либо кривошея. Большой процент пострадавших детей рождаются в тазовом предлежании. По клиническому течению — это в основном доброкачественные изменения, поэтому консервативная и выжидательная тактика является целесообразной. Применение активных упражнений с движениями головы родителями пациентов с кривошеей часто является достаточной терапией. Хирургическое лечение пораженной мышцы необходимо крайне редко.
Фиброматоз шеи вызывает утолщение грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Это может повлиять на структуру мышц шеи. Поражения могут быть гипо-, изо-или гиперэхогенными. Утолщение мышц может быть диффузным или очаговым. Если поражены дистальные концы обеих мышц, УЗИ показывает изменения с двух сторон.

Читайте также: