Воспалительная теория отоспонгиоза. Воспаление как причины отосклероза

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Отосклероз - это заболевание среднего уха, для которого характерно патологическое разрастание костных тканей лабиринта, что приводит к нарушению передачи звука через систему слуховых косточек (прежде всего - стремечка).

При этом в начале заболевания наблюдается деструкция (разрушение) костной ткани с образованием мягких губчатых кровенаполненных очагов, а затем - образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция.

В свою очередь, данные изменения приводят к снижению слуха и полной глухоте. Процесс чаще всего двухсторонний, им страдают преимущественно девушки в период полового созревания.

Симптомы

Основные жалобы: прогрессирующее беспричинное снижение слуха или тугоухость, в 70% случаев - двусторонняя. ощущение шума в одном или обоих ушах, улучшение слуха в шумной обстановке или ложное улучшение слуха (при тимпанальной или смешанной формах - феномен paracusis Willisii), затруднение в различении шепота и понимании обычной речи, расстройство равновесия, головокружение. Возникновение боли возможно при обострении патологического процесса в зоне сосцевидного отростка.

Формы

По характеру аудиометрической кривой (изучение воздушного и костного проведение звуков) выделяют следующие формы отосклероза:

тимпанальная (фенестральная) - наиболее легкая форма, характеризуется нарушением звукопроведения;
кохлеарная форма - значительное нарушение звуковоспринимающей функции;
смешанная - нарушение и звукопроведения и звуковосприятия.

При кохлеарной форме (до данным компьютерной томографии) поражается костная капсула улитки, вследствие чего развивается тугоухость сенсоневрального характера.

Причины

Причины заболевания до конца не выяснены. Выдвинуто несколько гипотез, объясняющих возможные механизмы развития отосклероза - наследственная (аутосомная доминантная), вирусная, аутоиммунная, эндокринно-метаболическая. Свое влияние могут оказать профессиональные вредности (длительное воздействие на слуховой аппарат источника шума).

Методы диагностики

Диагностика отосклероза осуществляется на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных методов обследования. Диагностические мероприятия заключаются также в проведении дифференциальной диагностики от других заболеваний, вызывающих снижение слуха.

Из анамнеза можно выяснить перенесенную корь (корь - один из этиологических факторов болезни), наличие заболеваний эндокринной системы или нарушений регуляции минерального обмена (патология паращитовидной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез).

При обследовании (отомикроскопия или отоэндоскопия - методики исследования наружного и среднего уха) выявляются истонченная кожа слухового прохода и атрофичная (иногда в виде «пчелиных сот», симптом Лемперта - истончение барабанной перепонки с изменением ее цвета) барабанная перепонка с четкими опознавательными знаками. При активном отосклерозе иногда барабанная перепонка выглядит розовой (симптом Шварца), вследствие просвечивания сквозь истонченную барабанную перепонку активных отосклеротических очагов.

Общеклинические исследования (клинический анализ крови, общий анализ мочи), биохимический анализ крови не имеют большого самостоятельного значения и проводятся для оценки текущего состояния, диагностики основного заболевания и возникающих осложнений.

Ввиду развития генетических методов исследования, возможно проведение молекулярно-биологических тестов с целью обнаружения у лиц с отосклерозом мутаций в генах, ответственных за развитие данной патологии. Мутации в генах или полиморфизмы ACE, AGT, RELN, TGFB1, OTSC1, OTSC2, OTSC3, OTSC4, OTSC5, OTSC8 и OTSC10 подтверждают наследственную аутосомно-доминантную этиологию возникновения отосклероза.

Обнаружение в крови антител (защитных белков) к коллагену типа II и к коллагену IX (основным структурным белкам) у больных отосклерозом может свидетельствовать в пользу аутоиммунной теории развития отосклероза.

Инструментальные методы диагностики проводятся для подтверждения диагноза поставленного врачом-отоларингологом в процессе клинического обследования. В начале обычно назначают выполнение камертональных проб Ринне и Федериче (исследование костной и воздушной проводимости) и отомикроскопию или отоэндоскопию. Рекомендуется выполнить тональную пороговую аудиометрию и акустическую импедансометрию - методы исследования звукопроводящей системы уха. Проводят компьютерную томографию (КТ) височных костей в двух проекциях. КТ височных костей является единственным объективным методом верификации отосклероза, который позволяет выявить локализацию и распространенность очагов отосклероза и определить степень активности процесса. КТ также применяется для исключения аномалия развития височной кости (одной из причин тугоухости).

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, протекающими с развитием тугоухости: средний отит, наружный отит, кохлеарный неврит (воспаление слухового нерва), опухоли, болезнь Меньера (головокружения), лабиринтит (воспаление лабиринта).

Основные используемые лабораторные исследования:

Общеклинические исследования (клинический анализ крови, общий анализ мочи).
Биохимический анализ крови (оценка общего соматического статуса).

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

Генетические исследования: гены ACE, AGT, RELN, TGFB1, OTSC1, OTSC2, OTSC3,OTSC4, OTSC5, OTSC8 и OTSC10.
Обнаружение в крови антител к коллагену типа II и к коллагену IX.

Основные используемые инструментальные исследования:

Отомикроскопия или отоэндоскопия.
Камертональные пробы Ринне и Федериче.
Тональная пороговая аудиометрия (ТПА).
Тимпанометрия.
Акустическая импедансометрия.
КТ височных костей.

Лечение

Лечение отосклероза может быть только хирургическим. Производят операцию расшатывания стремечка, что может улучшить звукопроведение. Более радикальным методом является протезирование слуховых косточек.

Осложнения

Основное осложнение - развитие глухоты.

Профилактика

Профилактики отосклероза не разработано. Следует избегать воздействия причин, которые могут вызвать заболевание. Необходимо проводить периодические осмотры и своевременное лечение болезней ЛОР-органов, избегать громких шумов, переохлаждений, отменить прием ототоксичных препаратов, которые могут повредить слуховые нервы).

Какие вопросы следует задать врачу

Почему развивается отосклероз?

Какие обследования помогут подтвердить диагноз?

Чем опасно это заболевание?

Советы пациенту

Не следует принимать какие-либо препараты без назначения врача: это может вызвать повреждение слухового нерва. Также необходимо избегать травм, вовремя заниматься лечением хронических заболеваний уха.

Хронический экссудативный средний отит ( Негнойный средний отит , Секреторный средний отит , Тубо-барабанный катар , Туботимпанит , Хронический серозный средний отит )

Хронический экссудативный средний отит — это хроническое негнойное воспаление слизистой оболочки, выстилающей барабанную полость. Хронический экссудативный средний отит характеризуется нарастающим ухудшением слуха, заложенностью в ухе, аутофонией, чувством распирания со стороны пораженного уха, ушным шумом, возникающем при движениях головой. Хронический экссудативный средний отит диагностируется с учетом данных отоскопии, микроотоскопии, исследования евстахиевой трубы, аудиограммы, акустической импедансометрии и КТ височной кости. Лечение пациентов, имеющих хронический экссудативный средний отит, состоит в санации носоглотки, восстановлении проходимости евстахиевой трубы и слуховой функции, предотвращении склерозирования полости среднего уха.

МКБ-10

Общие сведения

В клинической отоларингологии хронический экссудативный средний отит также носит названия серозный, секреторный и негнойный средний отит, туботимпанит, тубо-барабанный катар. Экссудативный средний отит чаще всего наблюдается среди детей-дошкольников, у которых он обычно имеет двусторонний характер. Примерно в 20% случаев заболевание отмечается в возрасте от 2 до 5 лет. По некоторым данным большинство взрослых (80%) в детстве перенесли ту или иную форму экссудативного среднего отита.

Диагноз считается правомочным, если заболевание длится более 8 недель. Остальные формы относятся к острому (до 3 недель) и подострому (3-8 недель) экссудативному среднему отиту. В отличие от них, длительно протекающий хронический экссудативный средний отит приводит к необратимому снижению слуха, а у маленьких детей может вызывать задержку развития речи.

Причины

Основной причиной развития хронический экссудативный средний отит является обструкция расположенного в глотке устья евстахиевой (слуховой) трубы, ведущая к возникновению евстахиита. В результате нарушения воздухоносной и дренажной функции слуховой трубы происходит понижение давления в барабанной полости. При этом в нее начинает поступать транссудат, а в слизистой оболочке происходит образование продуцирующих секрет желез. Эти процессы ведут к скоплению в барабанной полости жидкости, затрудняющей подвижность слуховых косточек.

К обструкции слуховой трубы, которая обуславливает хронический экссудативный средний отит, приводят:

заболевания, нарушающие нормальный отток секрета из придаточных пазух носа (синуситы, аденоиды, аллергические риниты, синехии и опухоли полости носа, опухоли глотки, искривления носовой перегородки, травмы носа, склерома);
воспалительные заболевания, вызывающие отек слизистой носоглотки (ОРВИ, ангина, фарингит, хронический тонзиллит, ларингит, хронический ринит),
барометрическая травма уха (аэроотит);
врожденные аномалии лицевого черепа (волчья пасть).

Хронический экссудативный средний отит часто возникает на фоне острого или хронического воспалительного заболевания верхних дыхательных путей. Взрослые пациенты обычно предъявляют жалобы на понижение слуха (тугоухость), ощущение заложенности и распирания в ухе. Возможна аутофония, при которой пациенты ощущают в пораженном ухе свой голос громче, чем обычно. При этом у больного хроническим экссудативным средним отитом возникает ощущение, что его голос звучит как будто под водой или как при опускании головы в бочку.

В легких случаях, при скоплении в полости среднего уха небольшого количества жидкости, пациенты отмечают явления флюктуации: шум в ухе при поворотах и наклонах головы, треск или хлюпанье при сморкании и глотании. Если экссудат занимает до половины барабанной полости, то при наклоне головы вперед или в положении лежа на животе наблюдается улучшение слуха. Хронический экссудативный средний отит, как правило, не сопровождается болевым синдромом. В некоторых случаях может наблюдаться преходящая и малоинтенсивная боль в ухе.

У детей младшего возраста хронический экссудативный средний отит часто имеет бессимптомное течение. Дети обычно не предъявляют жалоб. Сопровождающее хронический экссудативный средний отит ухудшение слуха выявляется родителями, которые начинают замечать, что ребенок часто не откликается, когда его зовут, просит включить музыку или мультфильм по-громче. Кроме того, дети, имеющие хронический экссудативный средний отит кажутся невнимательными и могут хуже успевать в школе.

Осложнения

Воспалительный процесс при хроническом экссудативном среднем отите зачастую переходит в фиброзно-склеротическую стадию с развитием адгезивного среднего отита. Проникновение инфекции в полость среднего уха может привести к появлению рецидивирующего острого среднего отита, а также хронического гнойного среднего отита. Кроме того, заболевание может сопровождаться перфорацией барабанной перепонки, образованием холестеатомы, развитием подострого или хронического мастоидита. Если экссудативный средний отит развивается в раннем детстве, то он приводит к нарушению развития речевой функции ребенка и задержке его психо-эмоционального развития.

Диагностика

Раннее диагностирование экссудативного среднего отита у детей до 5-6 лет крайне затруднительна из-за отсутствия жалоб. Хронический экссудативный средний отит может быть выявлен у них случайно при медицинском осмотре у врача-отоларинголога. Для подтверждения диагноза необходимо проведение соелующих исследований:

Отоскопия и микроотоскопия. В ходе отоскопических исследований выявляется повышенная васкуляризация и утолщение барабанной перепонки, ее измененный (беловатый, красный или цианотичный) цвет, расположенные за перепонкой пузырьки воздуха или уровень жидкости. Экссудативный средний отит характеризуется втянутостью и ограничением подвижности барабанной перепонки, деформацией светового конуса, выпиранием в наружный слуховой проход рукоятки молоточка. При развитии в полости среднего уха фиброзно-склеротических изменений барабанная перепонка выглядит истонченной и атрофичной. Длительно протекающий отит приводит к образованию на барабанной перепонке соединительнотканных рубцов и очагов мирингосклероза.
Исследование слуховой функции.Определение проходимости слуховой трубы определяет обструкцию ее устья. Данные пороговой аудиометрии говорят о наличии кондуктивной тугоухости. Результаты акустической импедансометрии указывают на ограничение движений слуховых косточек.
Компьютерная томография. Пациенты, длительно страдающие хроническим экссудативным средним отитом, дополнительно проходят КТ черепа с прицельным исследованием височной кости. КТ позволяет оценить степень воздушности всех полостей этой области, состояние анатомических структур уха (окон лабиринта, слуховых косточек, костной части слуховой трубы), плотность и расположение патологического содержимого полостей уха.

Хронический экссудативный средний отит необходимо дифференцировать от отосклероза, кохлеарного неврита, хронического гнойного среднего отита, некоторых опухолей уха, отомикоза, врожденных аномалий формирования слуховых косточек.

Лечение хронического экссудативного среднего отита

Консервативные мероприятия

Лечебная тактика у пациентов, имеющих хронический экссудативный средний отит, заключается в устранении нарушений проходимости евстахиевой трубы, ликвидации воспалительных изменений в барабанной полости, восстановлении слуха и профилактике необратимых склеротических изменений.

Санации носоглотки и околоносовых пазух. С этой целью выполняют эндофарингеальные инстилляции лекарственных средств, промывания околососовых пазух методом синус-эвакуации или методом «Кукушка», лечебные пункции или дренирование пазух. При необходимости производят аденотомию, тонзиллэктомию.
Восстановление проходимости слуховой трубы. Устранить нарушение проходимости евстахиевой трубы позволяет катетеризация, продувание по Политцеру, применение противоотечных средств, противовоспалительных и антигистаминных препаратов.
Физиотерапия. Для разжижения скопившейся в барабанной полости жидкости пациентам назначают муколитики, эндоуральный фонофорез ацетилцестеина, внутриушной электрофорез протеолитических ферментов. Хороший противовоспалительный эффект получают при применении электрофореза глюкокортикостероидов.

Применение антибиотиков в лечении хронического экссудативного среднего отита остается пока весьма дискутабельным, поскольку известно, что в половине случаев хронический экссудативный средний отит представляет собой асептический воспалительный процесс.

Хирургическое лечение

При развитии осложнений или отсутствии результата от терапии консервативными методами, хронический экссудативный средний отит подлежит хирургическому лечению. В зависимости от клинической ситуации хронический экссудативный средний отит может стать показанием к проведению парацентеза барабанной перепонки, тимпанотомии или шунтирования барабанной полости. Оперативные вмешательства производятся с применением местной анестезии, а у детей младшего возраста требуют общих методов обезболивания.

Отосклероз - симптомы и лечение

Что такое отосклероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боденко Анны Анатольевны, ЛОРа со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Боденко Анны Анатольевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Ольга Медведева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Отосклероз (Otosclerosis) — это разрастание костной ткани внутри уха, из-за которого снижается слух и появляется шум в ушах.

При заболевании нарушается подвижность стремечка (слуховой косточки среднего уха), из-за чего гасится звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и поступать в мозг. В результате человек перестаёт нормально воспринимать звуки. Слух при этом снижается постепенно, часто пациенты не сразу замечают изменения.

При болезни поражены оба уха, но хуже слышит только одно, лишь при обследовании выясняется, что процесс двусторонний [1] [9] .

Отосклероз — это системное заболевание, при котором поражается не только внутреннее ухо, но и затылочная кость, позвоночник и кисти.

Распространённость отосклероза

Отосклероз с изменениями в среднем ухе, но без клинических проявлений выявляют у 10 % населения, со снижением слуха — у 1 %. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиться и в раннем детстве. Чаще, в 80-85 % случаев, отосклерозом болеют женщины [1] [2] .

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников снижен слух, то вероятность развития заболевания значительно выше, но этот риск реализуется не более чем в 40 % случаев [1] .

Как правило, отосклероз прогрессирует при гормональных перестройках: в период полового созревания, при беременности, после родов, во время менопаузы. Поэтому гораздо чаще заболевание возникает у женщин, чем у мужчин [2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы отосклероза

Основные симптомы отосклероза:

снижение слуха;
шум в ушах;
головокружение и нарушение равновесия.

Слух снижается у всех пациентов с отосклерозом. В первую очередь начинает неразборчиво звучать чужая речь. В начале заболевания тугоухость односторонняя, затем становится двусторонней, но лучше слышащее ухо кажется человеку здоровым.

Особенности тугоухости, по которым можно заподозрить отосклероз:

симптом Виллизия — слух парадоксально улучшается в шумной обстановке, например в трамвае или метро;
симптом Шира — речь сложнее разобрать при глотании и жевании;
симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неразборчивой при одновременном разговоре нескольких людей и напряжённом внимании.

Слух при отосклерозе снижается постепенно, выраженная глухота развивается в среднем в течение 9-10 лет от начала заболевания. В редких случаях встречаются молниеносные формы, при которых повреждаются нервные элементы внутреннего уха, из-за чего за несколько месяцев развивается почти полная глухота. Также встречаются затянувшиеся формы, которые долго развиваются и проявляются в пожилом возрасте [1] .

Шум в ушах возникает у 75-93 человек из 100 больных отосклерозом [2] . Этот симптом иногда не беспокоит пациентов, но может стать основной жалобой и тревожить сильнее, чем снижение слуха. В начале заболевания ушной шум возникает только в тишине, но с ухудшением слуха он усиливается и становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкотональный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение или щёлканье. Иногда он настолько сильный, что лишает сна, аппетита и доводит до отчаяния. Шум может нарастать под влиянием алкоголя, переутомления, после физической работы, спортивных занятий, волнений, во время насморка [2] .

Головокружение при отосклерозе встречается достаточно редко. Может проявляться как ощущением неустойчивости, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает в определённом положении, например при повороте или запрокидывании головы, быстром наклоне и резком вставании с постели.

Патогенез отосклероза

Ушной лабиринт в отличие от остальных костей со временем не твердеет и в норме остаётся таким, как при внутриутробном развитии. При возникновении отосклеротического очага лабиринтная кость выходит из этого первичного, «застывшего » состояния и образуется зрелая, плотная кость.

Отосклеротический очаг — это участок вновь образованной губчатой ткани, чётко отграниченный от плотной капсулы лабиринта и пронизанный множеством сосудистых каналов [1] .

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремечка и окружающей его связки, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза чаще всего возникают в области окна преддверия и улитки, капсуле улитки и значительно реже в полукружных каналах. Более чем у трети больных такие очаги появляются в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе [2] . В капсуле лабиринта очаги располагаются в мозаичном порядке, но полностью капсулу никогда не замещают.

Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремечка.
В основании стремени развивается отосклеротический очаг, непоражённая часть основания атрофируется.
Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и захватывает половину основания стремени.
Отосклеротический процесс поражает всё основание стремени, выходит за его пределы и полностью обездвиживает стремя.

Существует много гипотез, которые объясняют механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

Гипотезы, согласно которым отосклероз развивается из-за механических и других физических факторов, например при работе без наушников в шумных условиях.
Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
Причиной отосклероза считается нарушение работы эндокринных органов, в первую очередь регулирующих минеральный обмен: надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желёз.
Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нервно-трофические нарушения и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины отосклероза и факторы, провоцирующие его развитие, пока неизвестны [1] .

Классификация и стадии развития отосклероза

Отосклероз классифицируют по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также выделяют несколько стадий развития и периодов течения заболевания.

Стадии отосклероза:

Гистологическая стадия (протекает без симптомов) — здоровая костная ткань замещается губчатой костью. Затем незрелая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что проявляется снижением слуха.

Три периода течения болезни:

Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) [1][9] .

По нарастанию симптомов различают:

Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также у людей с наследственной предрасположенностью к развитию отосклероза. Выраженная тугоухость у таких пациентов развивается за несколько месяцев или за год.
Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9-10 лет.
Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. При такой форме периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяют друг друга, но полностью слух никогда не восстанавливается [1] .

В зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют:

Тимпанальную форму — ограничена или полностью исчезает подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при этой форме наиболее благоприятен, операция позволяет достичь хорошего эффекта.
Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего снижается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически не лечится из-за развития сенсоневральной тугоухости.
Смешанную форму — страдает звукопроведение и частично звуковосприятие. Лечение позволяет частично восстановить слух.

Осложнения отосклероза

При отосклерозе неотвратимо, порой достаточно быстро, снижается слух, что приводит к глухоте и инвалидности. От возникшей тугоухости и глухоты можно избавиться с помощью слуховых аппаратов и хирургического лечения [11] .

Диагностика отосклероза

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и инструментальных исследований.

Сбор анамнеза

Отосклероз может встречаться в нескольких поколениях, поэтому врач спросит о снижении слуха у родственников. Диагноз у них может быть не подтверждён, но ухудшение слуха у членов семьи, особенно прогрессирующее и выраженное, может свидетельствовать о наследственном характере заболевания.

В начале болезни пациенты жалуются на нарастающее снижение слуха и шум в одном ухе, затем вовлекается и второе ухо.

Заподозрить отосклероз позволяют особенности снижения слуха: парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при глотании или разговоре нескольких людей. Шум в ухе при отосклерозе тоже достаточно специфичен — напоминает гул проводов, шум ветра или падающей воды.

Основные клинические критерии отосклероза: двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки и хорошая проходимость слуховых труб [2] . При кондуктивной тугоухости звуковые волны плохо проходят от наружного уха к барабанной перепонке, слуховым косточкам среднего уха и внутреннему уху.

Инструментальные исследования

Диагностика отосклероза начинается с аудиометрии и акустической импедансометрии. Если с помощью этих методов выявлены отклонения, то проводится мультиспиральная или конусно-лучевая компьютерная томография.

Тональная пороговая аудиометрия — это наиболее простой и доступный метод, который позволяет заподозрить наличие отосклероза. При аудиометрии определяют пороги слуха, т. е. звуки наименьшей интенсивности, которые человек способен услышать на разных частотах. Аудиометрические кривые будут различаться в зависимости от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия — это комплекс исследований, с помощью которого оценивают передачу звуковых колебаний, и тем самым определяют состояние среднего уха. Именно этот метод позволяет подтвердить диагноз. Импедансометрия включает тимпанометрию и исследование слухового рефлекса.

Тимпанометрия — это исследование подвижности барабанной перепонки под давлением воздуха в слуховом проходе. При отосклерозе тимпанометрическая кривая практически не изменяется, но её амплитуда может немного снизиться.

Характерным признаком заболевания является отсутствие или инверсия акустического рефлекса [10] . Акустический рефлекс — это сокращение под воздействием звука стременной мышцы среднего уха, при очень сильном звуке сокращаются ещё и мышцы, натягивающие барабанную перепонку.

Компьютерная томография височных костей высокого разрешения (КТ) — это высокоинформативный объективный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет точно визуализировать структуры височных костей, выявлять расположение, распространённость очагов и активность отосклероза. Также можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование играет важную роль при диагностике перед кохлеарной имплантацией: позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, определить объём, тактику и прогноз операции. Диагностическая чувствительность КТ височных костей составляет 80-95 % [3] .

Конусно-лучевая КТ височных костей — инновационная технология, которую проводят с помощью тонкого прерывистого конического пучка рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ по форме рентгеновского луча. При конусно-лучевой КТ ниже лучевая нагрузка, цена исследования также ниже, при этом чувствительность метода составляет 100 %. Аппараты КЛКТ есть в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография височных костей (МРТ) позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового прохода, что особенно важно при распространении процесса в просвет лабиринта. Также с помощью МРТ можно исключить сопутствующую ретрокохлеарную патологию: невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа, изменения головного мозга [3] [8] .

Рентген височных костей при отосклерозе не информативен, так как не может показать мелкие структуры среднего уха и строение височной кости.

Лабораторная диагностика

Анализы при диагностике отосклероза сдавать не нужно. Они могут потребоваться только при подготовке к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от адгезивного среднего отита, нейросенсорной тугоухости, травмы слуховых косточек и врождённых аномалий среднего уха [9] .

Лечение отосклероза

Цель лечения — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, показано при активном отосклеротическом процессе [3] . Основная терапия — это бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Наиболее эффективны азотсодержащие бифосфонаты 3-го поколения, но в России пока используются азотсодержащие бифосфонаты 1-2-го поколений [3] .

Медикаментозная терапия проводится в течение трёх месяцев: месяц приёма препаратов, перерыв на месяц, снова месяц приёма. Если положительной динамики нет, то назначают ещё 1-2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируют с помощью КТ височных костей.

К побочным эффектам бифосфонатов относятся боли в верхней части живота, запор, диарея и метеоризм. Фторид натрия может провоцировать боль в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Чтобы усилить эффект, лечение иногда дополняют электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха [7] . Но научных доказательств эффективности этого метода пока недостаточно.

При лечении отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое лечение [3] .

Когда речь собеседника звучит неразборчиво или не воспринимается совсем, рекомендуется носить слуховой аппарат.

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедэктомия со стапедопластикой (удаление стремени и замена его протезом). Заметного и стойкого улучшения слуха удаётся достичь у большинства пациентов.

Во время операции частично или полностью удаляют стремя и вживляют тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или свой хрящ, который берут с задней поверхности ушной раковины. Операция обычно проводится под местной анестезией.

Чтобы уменьшить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляют с помощью лазера.

После хирургического лечения рекомендуется в течение 3-4 месяцев избегать тяжёлых физических нагрузок, резких движений головой, не бегать, не прыгать, не подвергать уши резким перепадам давления, громким звукам, шуму, сильно не сморкаться, избегать перегрева и переохлаждения, беречься от острых респираторных заболеваний. В течение 7-8 месяцев нельзя летать на самолёте.

При несоблюдении этих рекомендаций могут развиться осложнения. К возможным осложнениям после операции относятся фистула лабиринта и самопроизвольная ампутация длинного отростка наковальни. Чтобы устранить их, потребуется повторная операция.

Кохлеарная имплантация

При развитии тугоухости IV степени и глухоты спатедэктомия с протезированием не эффективны. Восстановить слух у таких пациентов можно с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние импульсы в сигналы, понятные нервной системе [5] [6] . После установки имплант настраивает аудиолог. Чтобы пациент смог адаптироваться к новым слуховым ощущениям и научился снова узнавать звуки и речь, необходимо заниматься с сурдопедагогом и логопедом.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз при отосклерозе относительно благоприятный: даже при развитии тугоухости и глухоте слух после операции улучшается, как правило, у 80-90 % пациентов [11] .

Специфической профилактики отосклероза не существует, но есть правила, которые позволяют замедлить развитие болезни.

Эти правила просты, но эффективны:

нужно стараться вести спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций;
чаще гулять на свежем воздухе, особенно по лесу, больше времени проводить на даче, в сельской местности;
есть больше растительной пищи и продуктов, содержащих витамин Д (печень, желток, сливочное масло, рыбий жир);
отказаться от длительного загара — продолжительное солнечное облучение негативно влияет на состояние кожи, вызывает перегрев тела, при этом снижается иммунитет и нарушается работа эндокринных желёз;
обследоваться у ЛОР-врача не реже раза в год [1] .

Если у родственников были проблемы со слухом, то для профилактики нужно посетить ЛОР-врача.

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Причины возникновения и симптомы отосклероза

Отосклероз — это патологическое состояние, характеризующееся разрастанием костной ткани в лабиринте (внутреннем ухе). В результате данного заболевания снижается подвижность слуховых косточек, возникают проблемы со звуковосприятием, развивается прогрессирующее ухудшение слуховой функции. Первые признаки этой болезни, как правило, появляются у людей молодого возраста (от 20 до 35 лет). Большая часть пациентов — это представительницы женского пола. Ниже мы расскажем о причинах развития отосклероза, клинических признаках поражения внутреннего уха.

В 2012 году ученые из Пермской государственной медицинской академии провели исследование, цель которого заключалась в изучении распространенности отосклероза среди населения Пермского края. В результате было установлено, что количество пациентов с отосклерозом составило 3,03% от общего числа стационарных пациентов ЛОР-отделения и 12,66 % от пациентов с патологией среднего и внутреннего уха.

Почему развивается отосклероз?

На сегодняшний день точные причины возникновения отосклероза не установлены. Большинство ученых придерживаются мнения о наследственной природе данного заболевания. За данную теорию говорят те факты, что более чем у 30% пациентов с отосклерозом выявляются те или иные генетические дефекты. Также отосклероз нередко носит семейный характер.

Кроме этого, существует теория, согласно которой, разрастание костной ткани во внутреннем ухе происходит в результате эндокринных и обменных нарушений.

Предполагается, что возникновение отосклероза может быть спровоцировано перенесенной инфекцией, в частности корью, повторяющимися акустическими травмами, нарушением кровоснабжения лабиринта.

Какими симптомами сопровождается отосклероз?

При начальных структурных изменениях во внутреннем ухе какие-либо симптомы, как правило, отсутствуют. В большинстве случаев отосклероз имеет бессимптомное течение на протяжении нескольких лет. Однако иногда встречаются такие ситуации, при которых наблюдаются быстро прогрессирующие слуховые нарушения.

Первоочередным клиническим признаком является постепенно прогрессирующее снижение слуха. На начальных этапах пациенту трудно воспринимать низкие тона, тогда как восприятие высоких тонов сохранено или даже повышено. По истечению некоторого времени больной человек начинает хуже воспринимать и высокие тона.

В результате тугоухости пациент перестает слышать шепот, с трудом различает разговорную речь обычной громкости. Примечательно то, что возникшие слуховые расстройства никогда не регрессируют. С течением времени они могут только усугубляться.

Еще один характерный симптом — это шум в ушах. Кроме этого, характерен периодически появляющийся болевой синдром в ухе, имеющий распирающий характер. В большинстве случаев при появлении болезненных ощущений наблюдается еще большее снижение слуха.

В редких случаях клиническая картина дополняется преходящими, слабо выраженными головокружениями.

В результате вышеперечисленной симптоматики страдает и общее состояние пациента. Он становится замкнутым, раздражительным, сонливым.

Читайте также: