Врожденное внутреннее закрытие кишечника. Диагностика атрезии кишечника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Что такое атрезия ануса и прямой кишки?

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке не развиваются анальное отверстие ( через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 - 6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход - вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте - около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно - преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.

Также встречаются:

Аномалии развития почек и других органов мочевыводящей системы
Аномалии половых органов
Пороки сердца
Аномалии развития трахеи и пищевода
Аномалии костей верхней конечности (косорукость, добавочный палец и др.)
Другие аномалии желудочно кишечного тракта ( энтерокиста, удвоение кишечной трубки и др.)
Синдром Дауна

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)

Врожденная высокая кишечная непроходимость у новорожденных

Пользователи протокола: врачи неонатологи, анестезиологи-реаниматологи детские, детский (неонатальный) хирург стационаров.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• обзорная рентгенография брюшной полости в прямой проекции с дачей водорастворимого контрастного вещества через рот

• Исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе

Пренатальная диагностика:Пренатальная диагностика ВКН строится на выявлении полигидроамниона и симптома двойного пузыря, соответствующие расширенному желудку и ДПК.

Физикальное обследование: наиболее ранним и постоянным симптомом является рвота. При непроходимости ДПК выше большого сосочка рвота возникает вскоре после рождения, количество рвотных масс большое, в них нет примеси желчи. У детей с высокой кишечной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония. Если непроходимость расположена выше большого сосочка ДПК, то количество и цвет меконияобычные, отхождение его наблюдается с задержкой до 3-4-х дней. Характерна прогрессивная потеря массы тела. Со вторых суток отчетливо выражены явления обезвоживания. Живот вздут, увеличен в верхних отделах, за счет растянутого желудка и двенадцатиперстной кишки. В первые дни можно видеть волны перистальтики. После обильной рвоты вздутие в надчревной области уменьшается. Отмечается некоторое западение нижних отделов живота.

В биохимическом анализе крови - характерна гипохлоремия, изменяется соотношение и уменьшается количество ионов К и Na.

В ОАК - на фоне эксикоза отмечается повышение гематокрита, содержания эритроцитов и лейкоцитов.

Обзорная рентгенография брюшной полости в передне-задней и боковой проекциях при вертикальном положении ребенка - при атрезии ДПК видны два газовых пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке.В нижележащих отделах брюшной полости газ полностью отсутствует. При неясной рентгенологической картине необходимо проведение рентгенконтрастного исследования.

До проведения обзорной рентгенографии у детей с подозрением на ВКН не следует зондировать желудок и делать клизму, так как это может снизить информативность рентгенологической картины!

Дифференциальный диагноз

Атрезию 12-ти перстной кишки и пилоростеноз часто приходится дифференцировать от врожденной диафрагмальной грыжи, родовой травмы головного мозга.

Высокая кишечная непроходимость, пилоростеноз	Пилороспазм	Врожденная диафрагмальная грыжа	Родовая травма головного мозга
На обзорной рентгенограмме видны два больших газовых пузыря, которые соответствуют желудку и 12-ти перстной кишке. В нижележащих отделах газы не определяются.	Газораспределение по кишечнику обычно равномерное, нет симптома «двойного пузыря».	Газораспределение по кишечнику обычно равномерное, нет симптома «двойного пузыря».	Газораспределение по кишечнику обычно равномерное, нет симптома «двойного пузыря».

Лечение

Непроходимость двенадцатиперстной кишки не требует экстренной хирургической помощи. Оперативное лечение возможно лишь после тщательной подготовки больного к операции - ликвидации эксикоза, снижение степени гипербилирубинемии, восстановление гомеостазиса.

В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:

- Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействиятакие, как санация трахеи).

Внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно.

Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома.

- Мидазоламили диазепам до 0,1 мг/кг/час(с постояннойинфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации

• Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.

• У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней

• Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл/кг 0,9% натрия хлорид следует вводить один или два раза.

Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.

1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммольNa

− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)

− Гипокальцийемия

Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы)

− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.

Установление причины непроходимости, восстановление целостности кишечной трубки созданием анастомоза между слепо заканчивающимися отделами тонкого кишечника.

• сочетание высокой кишечной непроходимости с атрезией пищевода (с нижним трахео-пищеводным свищом) - высока опасность рефлюкса застойного содержимого желудка в трахеобронхиальное дерево;

• сочетание высокой кишечной непроходимости с атрезией пищевода (без трахео-пищеводного свища) - непосредственная угроза разрыва желудка или перфорации двенадцатиперстной кишки.

Выбор метода лечения определяется видом аномалии. Наиболее часто преграда локализуется в области перехода вертикальной ветви в нижне-горизонтальную ветвь ДПК. Операцией выбора при атрезии ДПК и кольцевидной поджелудочной железе является дуоденодуоденоанастомоз (ДДА).

При обнаружении дистального и проксимального атрезированных концов двенадцатиперстной кишки производится рассечение стенки поперечно на проксимальном отделе и продольно на дистальном длиной приблизительно 1 см, это позволяет снизить риск развития стенозирования анастомоза в отдаленном послеоперационном периоде. Формируется ДДА по типу «конец в бок» в один ряд швов атравматическим шовным материалом узловатыми швами, узелками внутрь. При невозможности формирования ДДА формируется обходной анастомоз между двенадцатиперстной и тощей кишкой на короткой петле. При обнаружении мембраны ДПК, производится энтеротомия с иссечением последней. Альтернативным методом является проведение лапароскопического ДДА. Абсолютно обязательна ревизия всего желудочно-кишечного тракта. Во время операции заводят 2 зонда: в желудок для декомпрессии и в тощую кишку. Питание в тощую кишку начинают с 3-го дня после операции микроструйно с 2,0 мл/час. По мере восстановления пассажа начинают энтеральное питание (грудное или искусственное вскармливание).

После стабилизации общего состояния, восстановления нормального пассажа по ЖКТ, ребенка переводят в палату совместного пребывания с мамой.

В палате совместного пребывания объем энтерального кормления постепенно доводят до физиологической потребности, продолжают инфузионную (объем инфузии постепенно снижают пропорционально увеличению объема кормления), антибактериальную, симптоматическую терапию.

При отсутствии осложнений в послеоперационном периоде, заживлении раны первичным натяжением производят снятие швов на 9-10-ые сутки, контроль лабораторных показателей и готовят ребенка к выписке домой.

Д-учет у хирурга в поликлинике по месту жительства, контрольное рентгенологическое исследование ЖКТ через 3 мес.

Реабилитация проводится амбулаторно по месту жительства каждые 6 месяцев до 3-х лет и включает в себя физиопроцедуры - электрофорез с KJ, парафиновые аппликации на переднюю брюшную стенку, массаж .

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Атракурия бесилат (Atracurium besylate)

Диазепам (Diazepam)

Допамин (Dopamine)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Кальция глюконат (Calcium gluconate)

Кальция хлорид (Calcium chloride)

Магния сульфат (Magnesium sulfate)

Метамизол натрия (Metamizole)

Мидазолам (Midazolam)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Парацетамол (Paracetamol)

Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide)

Тримеперидин (Trimeperidine)

Фенобарбитал (Phenobarbital)

Фентанил (Fentanyl)

Эпинефрин (Epinephrine)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(J01CA04) Amoxicillin

(J01CA01) Ampicillin

(J04AB02) Rifampicin

(J01FA) Макролиды

(J01GB) Прочие аминогликозиды

(J01DC) Цефалоспорины второго поколения

(J01DD) Цефалоспорины третьего поколения

(J01DE) Цефалоспорины четвертого поколения

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1. 1) Баиров Г.А., Срочная хирургия детей. Руководство для врачей. - Ст - Петербург: Питер, 1997.- 462 с. 2) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., Детская хирургия. Т. 1-3, СПб,1996. 3) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 4) Пренатальнаяэхография. Под ред. М.В. Медведева. 1-е издание. М.: Реальное время, 2005, 341-68 5) Lewis Spitz, Arnold G.Coran Operative Pediatric Surgery, seventh edition
Информация

1) Ерекешов А.А. - главный внештатный неонатальный хирург МЗ РК, врач высшей категории, к.м.н., доцент кафедры детской хирургии АО «МУА»;

Лозовой В.М.- детский хирург, врач высшей категорий, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии МУ «Астана»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных, связанных с применением данного протокола.

Атрезия двенадцатиперстной кишки ( Дуоденальная атрезия )

Атрезия двенадцатиперстной кишки - это облитерация просвета дуоденального канала, которая вызывает врожденную кишечную непроходимость. Она возникает в периоде эмбрионального развития, провоцируется тератогенными воздействиями и зачастую сопровождается другими пороками ЖКТ. Признаки дуоденальной обструкции появляются с рождения и включают многократную рвоту, отсутствие мекония, затяжную желтуху. Для диагностики применяют УЗИ беременности, кордоцентез, рентгенографию ЖКТ в постнатальном периоде. Лечение атрезии хирургическое, в большинстве случаев операция проводится в первые 48 часов периода новорожденности.

МКБ-10

Общие сведения

Дуоденальная атрезия - самый распространенный вариант врожденного порока, который составляет до 50% случаев кишечной обструкции. Патология диагностируется у одного новорожденного на 7-10 тыс. живорожденных младенцев. В 30% случаев она сочетается с синдромом Дауна и другими врожденными пороками развития, поэтому представляет большой интерес не только для детской хирургии, но и для клинической генетики. Тяжелые проявления атрезии двенадцатиперстной кишки обуславливают необходимость усовершенствования ее ранней диагностики и адекватной коррекции.

Причины

Появление атрезии связано с нарушениями закладки и развития органов ЖКТ в первом триместре беременности. Этиологические факторы пока не установлены. Ранее учеными обсуждалась идея о влиянии отягощенной наследственности, однако при анализе медицинских историй пациентов с дуоденальной атрезией эту теорию не удалось подтвердить. Предполагается, что анатомическая аномалия обусловлена действием тератогенных факторов и сопряжена с другими пороками развития.

Патология формируется в периоде с 5 по 12 недели внутриутробного развития эмбриона. В этот временной период двенадцатиперстная кишка (ДПК) проходит стадию полного заращения (облитерации) просвета. После завершения вакуолизации в норме происходит реканализация кишечной трубки. При нарушении физиологического процесса эмбриогенеза развиваются атрезии на разной высоте 12-перстной кишки. Такой вариант патологии называют внутренней атрезией.

В редких случаях формируется внешняя дуоденальная обструкция, которая связана со сдавлением кишечника извне. Такие случаи могут быть спровоцированы кольцевидной поджелудочной железой, которая охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Описаны единичные случаи атрезии при компрессии кишечной трубки мальротированной воротной веной.

Патогенез

Атрезия 12-пертсной кишки вызывает тяжелые нарушения пищеварения уже во внутритрубном периоде. При высокой кишечной обструкции у плода нарушается амниотрофный тип питания, который заключается в абсорбции полезных веществ из амниотической жидкости. Это приводит к недостаточной массе тела, задержке внутриутробного развития, повышенному риску гипоксии. Особую опасность представляет высокая обструкция ЖКТ.

В постнатальном периоде все нарушения усугубляются. Дуоденальная атрезия характеризуется большой потерей жидкости и электролитов, вызывающей гидроионные нарушения. Проявляется атония желудка, которая начинает формироваться еще в плодный период. У детей обнаруживается не более 60% гладкомышечных гастральных волокон, что становится причинной низкого внутрижелудочного давления и замедленной эвакуации пищевых масс даже после оперативной коррекции атрезии.

По механизму развития различают внутреннюю и внешнюю форму порока. По месту обструкции 12-перстгной кишки выделяют преампулярную и постампулярную формы. Последняя встречается намного чаще, составляет до 85% случаев всех дуоденальных атрезий. В практической хирургии наибольшее значение имеет классификация врожденного порока по морфологическим особенностям на 3 типа:
- Iтип. Частый вариант атрезии двенадцатиперстной кишки, для которого характерно наличие мембраны, закрывающей просвет кишечной трубки. Мышечная стенка имеет нормальное строение, она непрерывна в приводящем и отводящем отделах.
- IIтип. Характеризуется полным заращением просвета 12-перстной кишки в виде фиброзного тяжа, который соединяет два слепо заканчивающихся отрезка пищеварительной трубки. Эти отделы не имеют непрерывной мышечной оболочки, в отличие от I типа.
- IIIтип. Наиболее редкий вариант аномалии, при котором отрезки двенадцатиперстной кишки полностью разобщены. Он зачастую сопровождается множественными атрезиями пищеварительного тракта и отличается неблагоприятным течением.
Симптомы атрезии двенадцатиперстной кишки

Полная облитерация просвета кишечника вызывает яркую клиническую картину с первых часов жизни новорожденного. Основным признаком является многократная рвота. При расположении атрезии ниже фатерова соска рвотные массы приобретают желтовато-зеленый цвет, поскольку в них присутствует желчь. При высокой дуоденальной обструкции наблюдается рвота бесцветным содержимым, при попытках кормления младенца - створоженным молоком.

Характерным признаком болезни является отсутствие мекония в первые сутки жизни, что наблюдается у 70% детей. Более 40% младенцев страдают от патологической желтухи. Она вызвана нарушением билирубинового обмена и повышенной секрецией глюкуронидазы в кишечник - фермента, связывающего билирубин. На фоне рвоты и отсутствия энтерального питания нарастают признаки обезвоживания, возможны судороги, сонливость и другие неврологические симптомы.

Осложнения

Дуоденальная атрезия - крайне опасное состояние, которое делает невозможным кормление ребенка и быстро приводит к критической дегидратации. Нарушения водно-электролитного обмена проявляются западанием родничков, длительным плачем без слез, резким и скудным мочеиспусканием. При отсутствии коррекции потерь жидкости наблюдается прогрессирующее угнетение сознания вплоть до комы. Состояние усугубляется белково-энергетической недостаточностью.

В 2,1-4,4% случаев дуоденальная обструкция сочетается с атрезией пищевода. Комбинация двух пороков развития называется синдромом средней линии. Патология имеет неблагоприятное течение и с трудом поддается реконструктивным операциям, к тому же в реабилитационном периоде существует высокий риск осложнений. В связи с этим комбинированный порок отличается высокой летальностью.

У некоторых детей осложнения возникают в послеоперационном периоде. Самым частым последствием хирургической коррекции атрезии ДПК считается желудочно-пищеводный рефлюкс, который повышает риск развития эзофагита. Изредка наблюдается мегадуоденум - расширение проксимального отдела двенадцатиперстной кишки, которое связано с нарушениями моторной функции пищеварительного тракта.

Современные методы визуализации делают возможным выявление патологии еще во внутриутробном периоде. Порок полностью сформирован приблизительно к 12-14 неделям антенатального развития, что совпадает с временем проведения первого скрининга беременности. Для дородового определения атрезии двенадцатиперстной кишки применяют следующие методы:
- УЗИ беременности. При эхосонографии определяется патогномоничный признак атрезии двенадцатиперстной кишки - симптом двойного пузыря. Он представляет собой два уровня скопления жидкости, расположенных в желудке и начальном отделе кишечника. Зачастую выявляют полигидрамнионию.
- Кордоцентез. Инвазивное исследование назначают при подозрении на сочетанные аномалии развития, которые могут быть проявлением одной из хромосомных аномалий, прежде всего, синдром Дауна. Полученный материал используют для кариотипирования плода.
Постнатальная диагностика патологии начинается с выявления характерной клинической картины. Для подтверждения диагноза, дифференцировки полной и частичной формы обструкции двенадцатиперстной кишки назначается обзорная рентгенография брюшной полости новорожденного. На снимке определяется описанный выше признак двойного пузыря. Чтобы оценить тяжесть нарушений гомеостаза, проводят клинический и биохимический анализы крови.

Лечение атрезии двенадцатиперстной кишки

Хирургическая операция - единственный способ восстановить проходимость кишечной трубки. Если диагноз был установлен пренатально, вмешательство планируют на период 24-48 часов после рождения младенца при условии его удовлетворительного самочувствия. Если атрезия ДПК диагностирована позже, необходимо восполнить водно-электролитный баланс и нормализовать состояние пациента до начала операции.

При I типе обструкции возможно рассечение мембраны двенадцатиперстной кишки без анастомозирования. В остальных случаях накладывают анастомоз, чтобы обеспечить прохождение пищевых масс по кишечнику. Операции выполняются двумя способами: лапаротомия (классический разрез) и лапароскопия (малоинвазивная техника). Второй вариант имеет преимущества благодаря панорамной визуализации операционного поля, меньшей травматичности и лучшему функциональному результату.

Хирургическое лечение дополняется инфузионной терапией, объем и состав которой определяют с учетом данных лабораторного исследования. Для питания ребенка до восстановления работы ЖКТ назначают парентеральное введение нутритивных смесей. По показаниям проводится восполнение гиповитаминозов, коррекция других перинатальных или врожденных патологий.

Прогноз и профилактика

При изолированной атрезии двенадцатиперстной кишки прогноз относительно благоприятный, особенно при дородовой диагностике проблемы и успешном проведении плановой операции. Серьезные опасения врачей вызывает сочетанная атрезия ДПК и пищевода, летальность при которой может достигать 50%. Адекватные меры профилактики патологии не разработаны. Для раннего выявления патологии беременным необходимо соблюдать график скринингов и визитов в женскую консультацию.

1. Сравнительный анализ лапароскопического и открытого лечения дуоденальной атрезии/ Ю.А. Козлов, А.А. Распутин, П.А. Барадиева, В.С. Черемков// Журнал имени академика Б.В. Петровского. - 2021. - №2.

2. Дуоденальная атрезия - современные взгляды на диагностику и лечение/ Ю.А. Козлов, В.А. Новожилов, К.А. Ковальков, Д.М. Чубко и др.// Анналы хирургии. - 2017. - №1.

3. Атрезия двенадцатиперстной кишки у новорожденных/ О.К. Ботвинев, А.В. Еремеева, Е.В. Кондрикова// Архив патологии. - 2012. - №5.

4. Хирургическое лечение атрезии двенадцатиперстной кишки. Автореферат диссертации/ В.Ф. Шин. - 2005.

Аномалии развития кишечника

Аномалии развития кишечника - это наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем - 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в клинической педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга).

В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны.
1. Аномалии кишечной трубки. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.
2. Аномалии кишечной стенки. Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки.
3. Аномалии желточного мешка. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.
4. Аномалии ротации (поворота) кишечника. Приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки.
5. Пороки развития аноректальной зоны. Включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы.
Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Симптомы аномалий кишечника

Из всех пороков развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже - недели и месяцы после рождения.

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения:
- Рентгенодиагностика.Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.Также проводится ирригография.
- Эндоскопия ЖКТ. При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку - одно из самых частых мест врожденных стенозов. Нижние отделы кишечника исследуются с помощью фиброколоноскопии.
- Сонография.Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника.
- Лабораторная диагностика. Включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.
Лечение аномалий развития кишечника

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается.

Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

1. Аномалии ротации и фиксации кишечника у детей (клиника, диагностика, лечебная тактика)/ Ленюшкин А. И., Хворостов И.Н./ Вопросы современной педиатрии. - 2007.

Врожденная кишечная непроходимость

Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности.

По уровню расположения препятствия различают непроходимость кишечника высокую и низкую, каждая из них имеет характерную клиническую картину.

Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую - на уровне дистальных отделов тощей, а так же подвздошной и толстой кишок.

Непроходимость двенадцатиперстной кишки

Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами:
- стеноз
- атрезия
- сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.
Частота выявления в среднем составляет 1 на 5000-10000 живорожденных детей.

Особое внимание при атрезии 12-перстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, так как хромосомные аномалии обнаруживаются в 30-67% случаев. Наиболее часто встречается синдром Дауна.

Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения ребенка. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может обнаруживаться небольшая примесь желчи.

Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество жидкости. При отсутствии терапии быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, происходит патологическая потеря веса.

При антенатальном ультразвуковом исследовании плода в верхнем отделе брюшной полости визуализируются расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстная кишка - симптом «двойного пузыря» («double-bubble»), что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 недель беременности.

Для подтверждения диагноза после рождения ребенка применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза.

При высокой кишечной непроходимости ребенку необходима операция, которую выполняют на 1-4 сутки жизни ребенка, в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.

В нашем отделении операции по коррекции непроходимости двенадцатиперстной кишки проводятся исключительно лапароскопическим методом, в том числе и в случае, если ребенок рождается недоношенным и с малым весом. Выполняется обходной кишечный анастомоз по методике Кимура для восстановления проходимости двенадцатиперстной кишки.

Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями на различных ее уровнях, наиболее часто встречается атрезия подвздошной кишки.

Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой кишки хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться в связи с низкой частотой хромосомных аномалий при этом пороке. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.

Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости является отсутствие стула - мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи.

К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации - вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожных покровов, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.

Обструкция тонкой кишки антенатально у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяет заподозрить атрезию тонкого кишечника.

Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника и уровни жидкости в них. Чем больше петель визуализируется, тем ниже располагается препятствие.

Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Продливать предоперационную подготовку не следует в связи с высоким риском развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Целью хирургического вмешательства является восстановление целостности кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.

В нашем отделении оперативное лечение проводится не позднее, чем 1-е сутки жизни. При этом приоритетным является максимальное сохранение длины имеющейся кишки и наложение одномоментного прямого адаптрированного кишечного анастомоза, что избавляет ребенка от необходимости повторных операций и носительства кишечных стом.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Читайте также: