Злонамеренный больной. Клиника симулируемых заболеваний

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Симуляция — один из вариантов неадекватного поведения, состоит в том, что индивид сознательно вызывает, имитирует признаки психического или соматического расстройства либо использует опыт болезни в интересах личной выгоды. Симулянтов отличают сниженный уровень мотивации поведения и, следовательно, незрелость личности либо ее деградация.

К.Ясперс в категорической форме утверждает, что симуляция — весьма редкое явление. Того же мнения придерживаются, по-видимому, многие судебные психиатры, и это мнение выражает Б.В.Шостакович (1997). Между тем есть основания полагать, что попытки симуляции в той или иной форме встречаются не столь уж редко. С фактами «установочного» поведения врачи-психиатры сталкиваются постоянно, когда речь идет о призыве в армию, и особенно часто, когда решаются вопросы трудоспособности и оформления, а также усиления группы инвалидности. Во Франции, как известно, проводилось массовое катамнестическое исследование инвалидов. Выяснилось, что половина инвалидов фактически таковыми не являются.

Обычным и у нас стало такое явление: инвалиды являются к психиатру только перед очередным переосвидетельствованием, получившие же «бессрочную группу» вообще забывают к нему дорогу. Отказываются от инвалидности в основном пациенты, не осознающие факта болезни. Далеко не исключительными являются случаи, когда «откосивший» от армии молодой человек, убедившийся в том, что с «волчьим билетом» он нигде не нужен и все пути к карьере и многим видам трудовой деятельности ему перекрыты, обращается с просьбой о снятии диагноза. Американские психологи, поддерживавшие антипсихиатрическое движение, провели серию экспериментов с целью дискредитации психиатров и психиатрии вообще.

С надуманными жалобами на психическое расстройство они беспрепятственно попадали в психиатрические учреждения, «лечились» и получали психиатрический диагноз, причем никто из врачей не подозревал, с кем имел дело. Очевидным кажется и то, что распознавание симуляции требует высокой и специфической профессиональной подготовки врача. Конечно, зачастую симуляция раскрывается без особого труда. Но это такие случаи, о которых пишет Я.Гашек. Один призывник, по словам писателя, симулировал, что у него одна нога короче другой на 10 см, другой заявлял, что у него раздвоение личности, и требовал себе двойной порции пищи, третий выпивал чернила, обливал ими членов призывной комиссии, а затем пытался укусить кого-нибудь за ногу. Бывают случаи и иного рода.

В практике судебной психиатрии, указывает Б.В.Шостакович, чаще всего симулируют подследственные и рецидивисты, совершившие преступления против собственности в молодом и зрелом возрасте. «Чистая симуляция», продолжает автор, наблюдается не более чем в 2% случаев; в остальных речь идет о симуляции, возникающей на различной патологической почве, в рамках которой преобладают психопатии и психопатоподобные расстройства резидуально-органической природы.

Очевидно, что для правдоподобной симуляции индивид должен обладать артистическими данными, неистощимым терпением и приличными сведениями о проявлениях какого-нибудь психического расстройства. Знания о симптомах психического расстройства некоторые симулянты получают из добротных книг по психопатологии и психиатрии. В библиотеке одного такого симулянта значились книги Е.Блейлера, Э.Крепелина, П.Б.Ганнушкина, В.П.Осипова, К.Ясперса, В.А.Гиляровского, других выдающихся психиатров. Все книги в разных местах были подчеркнуты карандашами различных цветов. Было видно, что читатель трудился над ними с большим интересом. Существуют и «специалисты» по обучению симуляции.

В одном из мест заключения, как нам стало известно, этим занимался бывший врач-психиатр. Курсы такого «усовершенствования» бывают тщательно отработанными, «студенты» наизусть заучивают сфабрикованные анамнезы болезни, список жалоб, отрабатывают технику поведения и бесед с психиатром с тем, чтобы все выглядело по возможности более естественно. Иногда на помощь симулянтам приходят их родственники, последние стараются преподнести соответствующий «объективный анамнез». Будущие симулянты иногда знают, как «правильно» надо толковать пословицы, поговорки, сравнивать понятия и т. п. Некоторые симулянты расспрашивают знакомых душевнобольных об их самочувствии, болезненных переживаниях; случается, что будущие симулянты заблаговременно поступают в психиатрические стационары с целью понаблюдать за больными. Один из симулянтов признался, что он госпитализировался три раза и что «репетиция» прошла удачно: все три раза он получал диагноз шизофрении. Лишь после этого он решился на преступление.

Психиатрическая симптоматика чрезвычайно многообразна. Перед потенциальным симулянтом стоит непростая задача: выбрать такие симптомы, которые производят наибольшее впечатление и путем предъявления или изображения которых симуляция будет выглядеть по возможности убедительнее. Выбор симптомов в значительной степени зависит от того, в каком состоянии находится сама клиническая психиатрия и каким нарушениям придается наибольшее диагностическое значение. Знаменитый революционер Камо симулировал, например, кататонию — в начале ХХ столетия на первый план по важности выдвигалась грубая, тяжелая симптоматика, так что кататония являлась безоговорочным признаком шизофрении.

Симулянты в СССР еще в конце 1960-х гг. предпочитали изображать кататонический мутизм. Но это было как бы последним эхом старой психиатрии, так как кататоническая шизофрения практически исчезла. После этого на видное место выдвинулись симптомы шизофрении первого ранга К.Шнейдера (на самом деле это вовсе не симптомы первого ранга, а всего лишь симптомы одной из стадий развития галлюцинаторно-параноидной шизофрении; к тому же они еще в 1890 г. были описаны В.X.Кандинским, и «болезнь Блейлера» должна бы по праву иметь название «болезнь Кандинского»).

В «моду» у симулянтов вошли вербальные галлюцинации, в первую очередь комментирующие, императивные, бред преследования, бред воздействия, обрывы мысли и т. п. Ныне наиболее часто симулируется апатическая депрессия с «видениями», «голосами», бредовыми идеями отношения и преследования — проблема депрессии в психиатрии стала одной из самых актуальных. Надо заметить, что у симулянтов есть и козыри на руках. Это прежде всего путаница во взглядах на эндогенные психозы. Уже нет официально той стройной концепции шизофрении, которая была создана школой А.В.Снежанского. Нет и порядка в голове психиатров, профессионализм клиницистов уступает место дилетантизму.

Второй козырь — это МКБ-10. Симулянтам незачем теперь ломать головы над тем, чтобы симулировать целостные, логичные и завершенные клинические структуры. Достаточно предъявить несколько симптомов из джентльменского диагностического набора, чтобы ожидать благоприятного исхода экспертизы. Наконец, появился и третий козырь, но он для избранных, о нем легче не говорить, но лучше его не было бы вовсе. Имеются в виду коррупционные процессы, которые протекают всюду. Наивно было бы думать, что их нет только в психиатрии. Большие деньги способны заменить и симуляцию.

Вторая задача симулянта состоит в том, чтобы выбрать нужные симптомы в зависимости от того, чего он добивается: невменяемости, недееспособности, освобождения от службы в армии, инвалидности, наркотиков, госпитализации в пенитенциарное психиатрическое учреждение и т. п. Совершенно ясно, что установка на невменяемость требует симуляции психотических симптомов. Чтобы получить инвалидность, достаточно имитации апатии, анергии, апатической депрессии с психотическими вкраплениями, а также серии госпитализаций. Освободиться от службы в армии также относительно легко — вполне достаточно симуляции расстройства личности, наркомании, умственной отсталости и т. п.

И, наконец, третья задача — это выбор психического расстройства, симуляция которого была бы по силам симулянту. Вряд ли кому из них доступна симуляция нарушений самовосприятия, сенестопатий, аутизма, шизофренических расстройств мышления, паратимии, амбивалентности, убедительных экспрессивных проявлений болезни, так как сфера экспрессии неподвластна постоянному контролю, вегетативных нарушений, аномальных сновидений, качественных нарушений памяти, навязчивостей, мании, тревоги, да и многих других симптомов.

Меню симулянтов весьма скудно, уже одно это может насторожить опытного клинициста, привыкшего к тому, что настоящие пациенты при умелом расспросе очень часто обнаруживают множество нарушений, в том числе таких, о которых даже и прочесть где-нибудь невозможно. Чаще всего симулянты выбирают что-нибудь попроще, чему можно научиться. Но, повторяем, существует множество нарушений, не пережив которые, убедительно симулировать никому не по силам.

В этом отношении в более выгодном положении находятся симулянты, которые испытали на себе, каковы на самом деле болезненные переживания. В несколько лучшем положении также находятся токсикоманы, наркоманы, перенесшие психотические эпизоды, а также симулянты, которые долгое время были в контакте с больными людьми. В общей массе такие симулянты составляют явное меньшинство.

Различают несколько видов симуляции:

Так представляется симуляция судебными психиатрами. В других ситуациях (притязания на инвалидность и др.) симуляция имеет менее дифференцированный характер и, по-видимому, чаще проявляется попытками аггравации психического расстройства.

Выявлению симуляции могут помочь следующие наблюдения специалистов.

1. Симулируется обычно не симптомокомплекс болезни, а лишь отдельные ее симптомы. Например, сообщается о галлюцинациях, бреде, но при этом не бывают представлены диагностически более значимые дефицитарные проявления болезни.

3. Изображаемые симулянтом симптомы большей частью неполны, в них всегда отсутствуют «мелкие», но тем не менее очень важные детали. Если, к примеру, это «голоса», то такие вопросы, как «откуда они доносятся, кому они принадлежат, к кому они обращены, как вы их слышите, почему вы так уверены, что они вам казались; как вы общались с ними, что делали, чтобы их не слышать; что голоса знали о вас, в какое время суток они бывают более выражены, какой была ваша первая реакция на их появление, как голоса обращались к вам, скажите дословно, что они сказали вам в последний раз» и др., особенно если их задавать в быстром темпе, могут поставить симулянта в тупик, вызвать у него волнение, растерянность, напряженность, озлобленность, соответствующие выразительные акты, вегетативные реакции. Если в первый раз он как-то ответит на такие и подобные вопросы, то спустя некоторое время он, скорее всего, будет отвечать иначе, забыв, что он говорил, или попытается ответить более «правильно», обдумав ситуацию или с кем-то посоветовавшись. Кроме того, в галлюцинациях, особенно вербальных, часто звучат симптомы других психических нарушений; имитировать еще и это крайне сложно.

4. Жалобы симулянтами чаще преподносятся в стереотипной форме, в одних и тех же выражениях, без обдумывания. Это производит впечатление заученности процедуры предъявления жалоб. Настоящие пациенты обычно испытывают немалые сложности при описании имеющихся расстройств, берут паузы для того, чтобы точнее ответить на вопросы, поправляются, дополняют уже сказанное разными тонкими и мало кому из здоровых людей известными подробностями.

6. Иногда врачу помогают распознать симуляцию вопросы «с подсказками». Например: «Бывает ли так, что голос многократно повторяет уже сказанное им; или бывает ли, что голос повторяет ваши слова» (слова окружающих)? Итеративные и эхолалические обманы слуха встречаются сравнительно редко. Большинство галлюцинирующих пациентов на такие и подобные вопросы чаще всего отвечают отрицательно. Симулянт скорее подтвердит это, чем станет отрицать. Полезно задавать и такие вопросы, которые отражают связь одних симптомов с другими.

Например: «Бывают ли у вас голоса, которые как бы сделаны кем-то»? Если пациент отвечает утвердительно, следует осторожно расспросить его о симптомах нарушений самовосприятия. Например: «Какие еще переживания возникают с таким же ощущением»? Или: «Изменилось ли что-нибудь в том, как воспринимаете вы свое Я»? У настоящих пациентов почти всегда удается выявить какие-то другие проявления расстройства самовосприятия. Симулянт, скорее всего, такие вопросы просто не поймет.

7. Диссонанс поведения пациентов в присутствии медперсонала и в его отсутствие.

«Пациент» с апатией, например, убедившись, что он свободен от наблюдения, может оживленно разговаривать с больными, злиться, ругаться и вообще проявлять живые эмоции. Кроме того, он наверняка попытается извлечь для себя какие-то выгоды за счет других, показать свою власть, обнаружить претензии на особое к себе отношение.

8. Несоответствие содержания высказываний симулянта тому, как они преподносятся. Симулянт с «депрессией» в беседе проявляет живость, блеск глаз, быстроту реакции, изворотливость, лживость, обнаруживает завышенную самооценку, что совершенно несвойственно депрессивным пациентам. Кроме того, «депрессивные» проявления в экспрессивной сфере легко стираются, если симулянты забываются, поставленные в тупик каким-то неожиданным вопросом врача.

9. Встречаются симулянты, которые вынуждены менять изображаемые симптомы, если последние не производят на врача должного впечатления. Смена таких «симптомов» обычно лишена логики болезни (как, впрочем, и другие измышления симулянтов), а представляет собой бессмысленное нагромождение одних «симптомов» на другие.

Симуляцию следует различать с искусственным расстройством с психическими и физическими симптомами (синдромом Мюнхгаузена), синдромом Агасфера наркоманов и алкоголиков, а также с истерическими нарушениями (конверсионной и диссоциативной симптоматикой). Наибольшие сложности в плане распознавания симуляции представляют метасимуляция и аггравация.

Существует еще одна весьма распространенная разновидность симуляции — это симуляция не болезни, а здоровья, т. е. диссимуляция. Например, пациенты пытаются скрыть от врача наличие бреда, галлюцинаций, депрессий, суицидных тенденций, агрессивности. Это бывает при насильственной госпитализации, в период активного лечения и затягивания (с точки зрения пациента) сроков выписки, при отсутствии инсайта, т. е. осознания факта болезни, при вплетении врача в бред персекуторного содержания, а также в тех случаях, когда пациент понимает, что лечение у психиатра сильно помешает ему сохранить место работы, семейные или интимные отношения, повредит его репутации и вообще может стать причиной появления других серьезных проблем. Иногда симуляция бывает связана с тяжелыми условиями пребывания в отделении.

Первый и достаточно надежный признак возможной диссимуляции состоит в том, что пациенты буквально преследуют врача просьбами о выписке. Такие просьбы подкрепляются обычно заверениями в том, что в данное время пациенты чувствуют себя очень хорошо, что «у них все прошло» и, разумеется, дома их ждут неотложные и важные дела. На все вопросы относительно своего самочувствия пациенты отвечают или отрицанием признаков болезни, или для большей убедительности говорят, что им помогло лечение, что теперь они поняли, что были больны, неправы, заблуждались, сделали переоценку своих убеждений. Важно выяснить у пациента, в чем, собственно, проявлялась его болезнь, какие конкретно нарушения у него были, почему он решил, что заблуждался в своих убеждениях, отчего он передумал покончить с собой, какие у него планы на период после выписки, какими делами займется в первую очередь, как узнает, что вновь заболел. Обычно на такие вопросы пациентам трудно отвечать, они о них и не думали.

Ответы, как правило, бывают сбивчивыми, противоречивыми, слишком общими, лишенными конкретики. Редко пациенты могут скрыть и внешние проявления болезни, а в их поведении сохраняются признаки неадекватности. Тем не менее распознать диссимуляцию бывает нелегко даже опытным клиницистам, и пусть редко, но время от времени преждевременная выписка или отпуск домой, к большому несчастью, все же случаются.

Искусственные и притворные болезни

Надеждин В.А. Искусственные и притворные болезни. — Ленинград: «Военный Вестник»,1927.

библиографическое описание:
Искусственные и притворные болезни / Надеждин В.А. — 1927.

код для вставки на форум:

Предисловие замнаркомздрава и начальника В.С.У. Р.К.К.А. З.П. Соловьева при редактировании 1-ого издания настоящей книги

С переходом власти к трудящимся в корне изменился взгляд и на военную службу. Если ранее это была «воинская повинность», налагавшаяся правящим капиталом на трудовое население страны, одна из форм эксплоатации трудового населения в интересах капитала, то в условиях Советской Власти защита СССР с оружием в руках—почетное право каждого трудящегося гражданина, осуществляемое им под знаменами Красной армии и флота.

Эта предпосылка заставляет иначе смотреть на отбор в Красную армию и флот, иначе оценивать и целый ряд явлений, связанных с этим отбором.

Задача врачебной службы в стране в процессе укомплектования армии и флота—обеспечить их полноценным в психо-физическом отношении контингентом, поставить дело так, чтобы на основании точных научных данных была исключена всякая возможность необоснованного опорочения гражданина в позорном уклонении от выполнения им гражданского долга, но в то же. время элементы, с пролетарской точки зрения, неустойчивые или разложившиеся, лишить всякой надежды путем искусственно вызванного заболевания или симуляции уклониться от выполнения своей военной обязанности.

Трудовой народ должен точно знать и своих друзей, и своих врагов.

Выпуская настоящее руководство, Главное Военно-Санитарное Управление имеет в виду облегчить врачам, работающим в призывных комиссиях и в области военно-медицинской экспертизы, выполнение этой ответственной задачи.

Книга В. А. Надеждина представляет большой практический интерес не только для военных врачей, но должна заинтересовать и врачей гражданских, участвующих в призывных комиссиях, в деле испытания призываемых, а равно врачей, работающих в области страховой и судебной экспертизы.

Синдром Мюнхгаузена

Синдром Мюнхгаузена - психическое расстройство пограничного уровня, проявляющееся в упорной симуляции различных заболеваний. Целью симуляции являются не материальные выгоды, а внимание со стороны окружающих. Больные с синдромом Мюнхгаузена лгут врачам, принимают ненужные лекарства, искусственно вызывают рвоту, наносят себе повреждения и т. д. Диагностика расстройства представляет большие затруднения, поскольку пациенты все время обращаются к разным врачам, скрывают историю болезни и упорно отрицают симуляцию. Лечение синдрома Мюнхгаузена также затруднено, больные обычно категорически отказываются от психиатрической помощи. Как правило, помощь ограничивается ранним выявлением симуляции, отказом от ненужных процедур и операций.

Общие сведения

Синдром Мюнхгаузена - пограничное психическое расстройство, одна из разновидностей истерии. Проявляется упорной симуляцией различных заболеваний. Впервые было описано в 1951 году британским эндокринологом и гематологом Ричардом Ашером. Свое название синдром Мюнхгаузена получил по имени легендарного барона Мюнхгаузена, известного своей способностью придумывать невероятные истории. Какое-то время название использовалось для обозначения всех симулятивных расстройств, однако в последующем его толкование стало более узким. Сейчас синдромом Мюнхгаузена называют только крайнюю форму симуляции, при которой имитация болезни становится главным в жизни пациента.

Причины синдрома Мюнхгаузена

Причиной развития синдрома Мюнхгаузена является потребность в заботе и внимании, которую больной не может удовлетворить другими способами. Психиатры считают, что многие пациенты с синдромом Мюнхгаузена выросли в неполных семьях, где один родитель не имел резервов и возможностей для удовлетворения потребностей малыша в ощущении близости и защищенности. Некоторые больные имели и отца, и мать, но росли в атмосфере холодности, отвержения и невнимания к эмоциональным нуждам ребенка.

Толчком к возникновению синдрома Мюнхгаузена, по мнению специалистов, служит тяжелая болезнь, которую пациенты перенесли в детском возрасте. Когда ребенок заболел, отношение родителей резко изменилось. Малыш получил недостающее ощущение заботы и защищенности, почувствовал свою нужность и важность для окружающих, оказавшись в центре внимания родителей и медицинского персонала. Это способствовало формированию патологического паттерна мышления и поведения: «для того, чтобы ощутить заботу, почувствовать себя важным и нужным, нужно заболеть».

Характерными чертами больных с синдромом Мюнхгаузена являются неустойчивая самооценка, эгоцентризм, эмоциональная незрелость, склонность к фантазированию, проблемы с идентичностью и импульсивное поведение. Перечисленные черты не позволяют пациенту с синдромом Мюнхгаузена создавать глубокую устойчивую близость. Отношения с близкими людьми (членами родительской семьи, партнером, детьми) либо разрушаются, либо не приносят внутреннего удовлетворения. Изголодавшись по заботе и близости, больные с синдромом Мюнхгаузена начинают использовать альтернативный, «принудительный» путь удовлетворения собственной потребности, симулируя то или иное заболевание.

Еще одной причиной симуляции становится потребность повысить самооценку путем обращения к известным специалистам. Если врачи диагностируют заболевание и начинают лечить пациента с синдромом Мюнхгаузена - это становится поводом для гордости, «меня лечит не кто-нибудь, а лучшие». Если специалисты признают пациента здоровым - у него появляется повод порицать медиков за недостаток профессионализма, подчеркивать уникальность, сложность диагностики и лечения своего заболевания. В том и в другом случае больной с синдромом Мюнхгаузена представляет себя героической личностью с тяжелой судьбой и человеком, искушенным в вопросах медицины.

Пациенты с синдромом Мюнхгаузена тщательно изучают специальную медицинскую литературу. Им хорошо известна симптоматика и особенности течения симулируемого заболевания, поэтому они, в отличие от больных с другими истерическими расстройствами, очень точно воссоздают клиническую картину болезни. Коэффициент интеллекта в норме. Иногда больные с синдромом Мюнхгаузена имеют хорошее образование, но из-за психологической незрелости, неадаптивного поведения и склонности пребывать в мире фантазий не могут занять достойное социальное положение. Некоторые пациенты бродяжничают.

Симптомы синдрома Мюнхгаузена

Больные могут симулировать любое соматическое, реже психическое заболевание. Выбор заболевания определяется информированностью пациента относительно клинических проявлений того или иного патологического состояния, возможностями симуляции объективных симптомов (например, наличием антикоагулянтов для провокации кровотечения или слабительных для вызывания диареи) и доступностью врачей того или иного профиля.

В исследованиях, посвященных синдрому Мюнхгаузена, превалируют описания симуляции лихорадки неясной этиологии, кровохарканья, рвоты и диареи, однако психиатры отмечают, что в настоящее время из-за увеличения количества специалистов узкого профиля перечень симулируемых заболеваний расширился. Например, если недалеко от больного с синдромом Мюнхгаузена находится кабинет дерматолога - больной может симулировать симптомы кожного заболевания, если пациент может легко попасть на прием к кардиологу - у него появляются симптомы инфаркта миокарда и т. д.

Многие больные с синдромом Мюнхгаузена многократно симулируют неотложные состояния, например, прободение язвы желудка и другие подобные проблемы, требующие срочного хирургического вмешательства. На теле пациентов с синдромом Мюнхгаузена можно обнаружить большое количество шрамов. У некоторых ампутирован палец либо конечность. При наличии внешних свидетельств многократных обращений в медицинские учреждения больные скрывают анамнез и стараются не упоминать конкретных врачей, чтобы избежать разоблачения.

Нередко больные с синдромом Мюнхгаузена обращаются к врачу в конце смены или вызывают скорую помощь в ночное время. Одни пациенты стараются выбирать молодых неопытных специалистов - такое поведение позволяет снизить риск разоблачения (неопытный или уставший врач может не обратить внимания на несоответствия в рассказе больного или неправильно трактовать симптомы, приняв симуляцию за реальную картину болезни). Другие, напротив, приходят на прием к «светилам медицины», чтобы снискать репутацию больных с невероятно сложным случаем. При возникновении подозрений и те, и другие категорически отрицают симуляцию. Возможны проявления агрессии.

Синдром Мюнхгаузена через представителя

Синдром Мюнхгаузена через представителя или делегированный синдром Мюнхгаузена - разновидность психического расстройства, при котором пациенты симулируют болезнь не у себя, а у другого человека. В качестве представителя обычно выступают дети младшего возраста, реже - старики и инвалиды. Во всех случаях жертвой становится человек, неспособный рассказать окружающим о действиях пациента. Делегированный синдром Мюнхгаузена чаще наблюдается у матерей. Реже данным расстройством страдают жены инвалидов, медсестры педиатрических отделений и сиделки, ухаживающие за инвалидами в специализированных учреждениях.

Обычно больные делегированным синдромом Мюнхгаузена симулируют кровотечения, рвоту, диарею, инфекционные заболевания, лихорадку, удушье, аллергию, отравления и синдром внезапной детской смерти. Для появления соответствующих симптомов пациенты с синдромом Мюнхгаузена используют различные приемы: дают жертве ненужные медикаменты или не дают необходимые, превышают дозу лекарственного препарата, препятствуют дыханию, закрывая рот и нос руками, подушкой или полиэтиленовым пакетом, умышленно медлят с вызовом скорой помощи и т. д.

Подобные действия позволяют больным с делегированным синдромом Мюнхгаузена воссоздать картину тяжелого состояния жертвы, а затем предпринять определенные меры по ее спасению, чтобы выглядеть героем, спасателем и заботливым человеком в глазах окружающих. Многократные насильственные действия негативно влияют на психическое состояние и физическое здоровье детей пациентов с синдромом Мюнхгаузена. Исходом симуляции может стать смерть или хроническое соматическое заболевание.

Из-за образа «самоотверженного спасителя» делегированный синдром Мюнхгаузена долго остается недиагностированным. Окружающие умалчивают о своих подозрениях, поскольку не могут ничего доказать, боятся ошибиться и быть обвиненными в клевете. Если другой сотрудник или член семьи все же решается озвучить подозрения, пациент с делегированным синдромом Мюнхгаузена истолковывает подобные действия, как злонамеренное преследование, занимает позицию жертвы, соответствующим образом настраивает окружающих и получает дополнительные выгоды, вновь оказавшись в центре внимания.

Диагностика и лечение синдрома Мюнхгаузена

Постановка диагноза представляет значительные затруднения, поскольку больные хорошо знакомы с симптомами симулируемых заболеваний и чрезвычайно убедительно имитируют различные патологические состояния. Диагноз синдром Мюнхгаузена выставляется по результатам осмотра и данным дополнительных исследований, свидетельствующих об отсутствии соматической патологии. В процессе диагностики врачам порой приходится обращаться в медицинские учреждения, в которых раньше лечился пациент с синдромом Мюнхгаузена, самостоятельно восстанавливая объективную историю жизни и болезни пациента. В ряде западных стран даже создают специальные базы с данными таких больных, однако эта мера не всегда бывает эффективной, особенно - при симуляции неотложных состояний.

Пациенты с синдромом Мюнхгаузена обычно категорически отказываются от психиатрического лечения. Исключением становятся острые кризисные состояния, во время которых больной начинает ощущать свою беспомощность и пытается открыто найти поддержку у психолога или психиатра. Специализированная помощь при синдроме Мюнхгаузена, как правило, ограничивается квалифицированной диагностикой, своевременным исключением соматической патологии, предотвращением ненужных процедур, операций и фармакотерапии. При делегированном синдроме Мюнхгаузена важнейшей задачей становится изоляция жертвы для сохранения ее физического и психического здоровья.

Симуляция, конверсионные расстройства и мнимые болезни

Симуляция, конверсионные расстройства и другие отчасти или действительно мнимые болезненные состояния представляют собой довольно широкий спектр состояний , с которыми встречаются врачи разных медицинских специальностей. Эти состояния проявляются фальшивыми симптомами , симуляцией тех или иных патологических состояний и , как правило, чрезмерно выраженными признаками разных болезней. В основе некоторых из этих состояний (расстройства ) может лежать какой-то психологический конфликт. Пациенты могут демонстрировать галюцинации , суицидальные мысли, потерю памяти или расстройства органов чувств. Синдром фальшивых ( мнимых ) болезней , включающий в себя физические симптомы известен как синдром Мюнхаузена ( автор термина Asher) . Пациенты с проявлениями этого синдрома придумывают причудливые и фантастические истории о якобы имеющихся у них болезней, обычно, особенно сопровождающихся "выраженным болевым синдромом" , "опасными для жизни состояниями", возникшими в результате проведенных медицинских мероприятий ( катетеризация сосудов сердца, лапоратомия и др.). Основною целью таких пациентов является стремление попасть на лечение в какую-либо больницу. При обследовании таких пациентов не удается выявить каких-либо действительно опасных для жизни состояний. . Эти больные могут симулировать некоторые признаки различных болезней ( появление крови в моче или в мокроте ) , иногда вводить себе под кожу определенные вещества , вызывающие симтомы лихорадки и инфекции. Обычно пациенты демонстрирующие синдром Мюнхаузена молодого и среднего возраста, однако, диапазхон возраста может варьировать от детского до старческого. Они рассказывают об увлекательных и опасных приключениях своей жизни , интересных путешествиях, медицинские истории предшествующих госпитализаций и операций, которые обычно имели в место в каких-либо городах. В общем они имеют хорошее представление о правилах и показаниях к госпитализации , но но часто ошибаются в отдельных медицинских деталях.

Пациенты , склонные к симуляции отличаются негативным отношением к окружающим , относятся к зависимым личностям, импульсивны и могут иметь тенденцию к самодеструктивному поведению ( самоповреждения). Их отличает социальная изоляция , небольшое количество друзей, плохие семейные отношения ( таких пациентов родственники не часто посещают в больницах).

Следует проводить дифференциальную диагностику синдрома Мюнхаузена от органических заболеваний , соматизированных и ипохондричных расстройств , а также конверсионных.

Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания - это большая группа болезней, при которых разрушаются миелиновые оболочки структур центральной и периферической нервной системы. Они имеют мультифакториальную природу, возникают при сочетании отягощенной наследственности и внешних факторов риска. Самые распространенные нозологии: рассеянный склероз, разные клинические формы рассеянного энцефаломиелита и полинейропатий. Диагностика демиелинизирующих патологий требует проведения МРТ, нейрофизиологических и иммунологических исследований. Лечение включает гормонотерапию, иммуносупрессию, экстракорпоральную гемокоррекцию, мультидисциплинарную реабилитацию.

МКБ-10

Причины

Общепринята мультифакториальная теория демиелинизирующих заболеваний, согласно которой они возникают при сочетании внешних и внутренних провоцирующих факторов. Большинство патологий связаны с наследственными причинами. Лучше всего эти закономерности изучены у больных рассеянным склерозом (РС), за развитие которого отвечают как минимум 2 гена из комплекса HLA. К экзогенным факторам риска относятся следующие:

Инфекции. Специфический возбудитель рассеянного энцефаломиелита - вирус ОРЭМ. Зачастую демиелинизацию провоцируют вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза. Особого внимания заслуживает ВИЧ-инфекция: энцефалопатия и деменция развиваются у 15-20% больных на стадии СПИДа.
Метаболические нарушения. Демиелинизирующие процессы по типу миелинолиза развиваются при накоплении продуктов азотистого обмена на фоне ХПН, декомпенсированном сахарном диабете, патологии цикла обмена мочевины.
Церебральная ишемия. Поражение миелиновых оболочек провоцируется эпизодами нарушения мозгового кровообращения. Они характерны для людей с осложненным течением артериальной гипертензии, повторными гипертензивными кризами, тяжелыми аритмиями.
Интоксикация. В развитии демиелинизирующих заболеваний играют роль отравления химическими растворителями, лакокрасочной продукцией, угарным газом. К провоцирующим факторам относят передозировки лекарственных препаратов, которые влияют на регуляцию кардиореспираторной деятельности и вызывают гипоксию.
Вакцинация. Описаны единичные случаи поражения ЦНС после проведения иммунизации АКДС и КПК, при факультативной вакцинации против гриппа и бешенства. Такие патологии вызваны индивидуальной реакцией организма на прививку и чаще развиваются у пациентов с отягощенной наследственностью.

Патогенез

Миелин представляет собой наружную оболочку нервных волокон и состоит из нескольких слоев плазмолеммы. Он обеспечивает электроизоляцию и питание нервов, чтобы импульсы могли быстро достигать разных структур нервной системы. Демиелинизация - патологический процесс утраты миелина при относительной сохранности аксонов. Ее следует отличать от миелинопатий - заболевания, при котором нарушаются первичные процессы образования миелиновых оболочек.

В зависимости от типа повреждения выделяют 4 вида демиелинизации: дизиммуновоспалительная, вирусная, метаболическая и гипоксически-ишемическая. Дизиммуновоспалительные формы встречаются при рассеянном склерозе и близких к нему патологиях. Она проявляется избирательной очаговой деструкцией миелина, появлением липофитов и пролиферацией микроглиоцитов. При этом большинство аксонов в ЦНС продолжают функционировать.

Вирусные демиелинизирующие заболевания развиваются при накоплении в нервной ткани патогенов, которые постепенно разрушают миелиновые оболочки. Гипоксически-ишемическое повреждение сопряжено с хроническими эпизодами гипоперфузии мозга либо с поражением ЦНС нейротоксическими агентами. Метаболическая демиелинизация может быть связана с резкими колебаниями уровня натрия. В этом случае развивается центральный понтинный миелинолиз.

Классификация

С учетом этиопатогенеза демиелинизирующие заболевания подразделяются на первичные, которые возникают без четкой причины под влиянием аутоиммунных механизмов, и вторичные - результат повреждающего действия вирусных или токсических агентов. В практической неврологии широко применяется классификация по локализации поражения и клиническому течению. Согласно ей, выделяют такие варианты демиелинизирующих болезней:

1. Поражения ЦНС. В этом случае повреждение локализовано в белом веществе головного и спинного мозга. Заболевания отличаются тяжелым течением, неуклонным прогрессированием и нарушением всех неврологических функций. По скорости развития они подразделяются на подгруппы:

Острые. К этой категории относят первичный рассеянный энцефаломиелит и его отдельные формы: оптикомиелит, диссеминированный миелит, полиоэнцефалит. Острое течение типично для параинфекционных и вакцинальных энцефалопатий.
Подострые. Такой тип течения характерен для рассеянного склероза, который проявляется в виде цереброспинальной, церебральной, оптической и других клинических форм.
Хронические. В эту группу демиелинизирующих заболеваний входят энцефалиты Даусона, Петте-Деринга, диффузный лейкоэнцефалит Шильдера.

2. Поражение периферических нервов. Чаще всего диагностируется первичный полирадикулоневрит при болезни Гийена-Барре. Также к группе периферических демиелинизирующих патологий относят инфекционные и токсические нейропатии, диабетическую полинейропатию.

Симптомы демиелинизирующих заболеваний

Рассеянный склероз

Дебют происходит в молодом возрасте. Начальные симптомы представлены парестезиями в одной или нескольких конечностях, мышечной слабостью в руках и ногах, периодическими нарушениями зрения. Пациенты отмечают легкую дискоординацию движений, неустойчивость походки. Иногда в начале болезни проявляются расстройства функций тазовых органов: недержание мочи, частые позывы на мочеиспускание.

По мере прогрессирования рассеянного склероза возникают парезы или параличи конечностей, нарушаются функции черепно-мозговых нервов (ЧМН), усиливаются поражения чувствительных нервных волокон. Присоединяется спастичность мышц, которая усиливается при вертикализации пациента и во время ходьбы. Для РС типичен синдром диссоциации: несоответствие между поражениями внутренних органов и клиническими симптомами.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Клинические проявления демиелинизирующего заболевания соответствуют энцефалопатии. Патология манифестирует нарушениями сознания разной степени тяжести - от оглушенности до комы. Пациентов беспокоят сильные головные боли, тошнота, рвота, которая не приносит облегчение. Неврологическая симптоматика достигает максимума в течение нескольких дней, из-за чего больные госпитализируются в отделение интенсивной терапии.

Очаговые проявления вариабельны и зависят от локализации поражения. Демиелинизирующая патология проявляется нарушениями координации, параличами половины дела, нарушениями зрения, речи и других функций, которые контролируются ЧМН. До 35% случаев сопровождается эпилептическими приступами, около 25% пациентов страдают от корешкового болевого синдрома, дисфункции тазовых органов.

Синдром Гийена-Барре

Главным признаком заболевания является симметричные мышечная слабость, которая начинается в ногах и постепенно распространяется на мышцы туловища, верхних конечностей, лица и шеи. Она сопровождается шаткостью походки, покалыванием в руках и ногах, болями в спине. В процесс вовлекаются мышцы, отвечающие за глотание и артикуляцию, поэтому развивается дисфагия, дизартрия. При параличе дыхательной мускулатуры возможна асфиксия.

Другие виды полинейропатий

Повреждения периферических нервов проявляются сочетанием моторных, сенсорных и вегетативных симптомов. Большинство случаев демиелинизирующего заболевания начинается с мышечной слабости в дистальных отделах конечностей, которая постепенно распространяется на вышележащие отделы тела и может достигать дыхательной мускулатуры. Характерно угнетение или полное отсутствие сухожильных рефлексов.

В дебюте полинейропатии пациенты жалуются на симметричное нарушение чувствительности по типу «носков» и «перчаток». В дистальных отделах наблюдается повышенная болевая и тактильная чувствительность, некоторые больные жалуются на ощущение ползания мурашек и онемение кожи. Постепенно симптомы раздражения сменяются признаками выпадения неврологической функции, нарушается температурная и болевая чувствительность.

Осложнения

Демиелинизирующие болезни сопровождаются неврологическим дефицитом, который неумолимо прогрессирует. На поздних стадиях пациенту устанавливают группу инвалидности из-за двигательных или когнитивных нарушений. При остро протекающих заболеваниях (концентрическом склерозе, рассеянном энцефаломиелите) летальный исход возможен в первые месяцы. Диффузно-диссеминированный склероз завершается смертью через 3-7 лет от появления симптоматики.

Для демиелинизации характерно тотальное поражение мышц, поэтому как минимум у трети больных развивается дыхательная недостаточность, нарушение пережевывания и глотания пищи, расстройства речевой функции. Особенно тяжело протекает бульбарный синдром, вызванный поражением (ЧМН). Присоединяются расстройства вегетативной нервной системы, которые проявляются аритмиями, колебаниями артериального давления. нарушениями перистальтики и работы тазовых органов.

Диагностика

Для выявления демиелинизирующих заболеваний пациенту требуется полное обследование у врача-невролога. На первичной консультации большое внимание уделяется сбору анамнеза, поскольку у 80% людей выявляются факторы риска в виде перенесенных инфекций, ятрогенных вмешательств, интоксикации и прочих экзогенных вредностей. Осмотр дополняется оценкой неврологического статуса. Диагностическая программа состоит из следующих методов:

Магнитно-резонансная томография. Нейровизуализация головного и спинного мозга является основным методом для диагностики демиелинизации в ЦНС, определения ее топографии и размеров. Внимание врачей привлекает сочетание накапливающих и не накапливающих контрастное вещество очагов в рамках одного МРТ-снимка.
Нейрофизиологическая диагностика. При судорожном синдроме обязательно проводят классическую электроэнцефалографию и ЭЭГ с депривацией сна для выявления эпилептиформной активности. Признаки патологии периферических нервов требуется выполнение электронейромиографии, которая определяет локализацию патологии и скорость прохождения нервных импульсов.
Иммунологические анализы. Обязательным при РС считается исследование крови и ликвора на олигоклональные антитела IgG. Чтобы определить возможные провоцирующие факторы, проводится анализ на антитела к нативной ДНК, кардиолипину, волчаночному антикоагулянту. Отличить РС от оптиконевромиелита позволяет исследование на антитела к аквапорину-4.
Дополнительные методы. Базовая диагностическая программа включает общие анализы крови и мочи, расширенный биохимический анализ крови, определение острофазовых показателей. Для исключения хронических инфекций выполняются серологические и молекулярно-генетические реакции.
Консультации специалистов. Зрительные нарушения требуют консультации офтальмолога, проведения офтальмоскопии, биомикроскопии глаза и визометрии. При снижении слуха пациента направляют на консультацию к отоларингологу с обязательным проведением аудиометрии, исследованием слуховых вызванных потенциалов.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика демиелинизирующих процессов сложна из-за разнообразия клинической картины, отсутствия четких клинико-морфологических критериев. При обследовании исключают вирусные и бактериальные энцефалиты, системные болезни соединительной ткани, паранеопластический синдром. В сложных случаях симптоматику дифференцируют с проявлениями митохондриальных заболеваний, для чего назначают биопсию мышц и ДНК-диагностику.

Лечение демиелинизирующих заболеваний

Консервативная терапия

Схема лечения подбирается индивидуально для каждого больного с учетом вида заболевания, его стадии, степени тяжести и клинических особенностей. Пациенты с умеренными проявлениями неврологического дефицита и стабильным развитием болезни проходят лечение в домашних условиях под наблюдением врача. При более тяжелых формах требуется госпитализация в неврологический стационар или реанимационное отделение. При демиелинизирующих заболеваниях показано несколько направлений консервативной терапии:

Иммуносупрессия. Поскольку патология носит аутоиммунный характер, для купирования симптоматики назначают лечение глюкокортикостероидами. Для быстрого купирования обострения показана гормональная пульс-терапия с парентеральным введением лекарств. При их неэффективности применяются цитостатики, интерфероны, моноклональные антитела.
Коррекция неврологических симптомов. Для ликвидации мышечной спастичности применяются миорелаксанты центрального действия, антиконвульсанты. Чтобы уменьшить координационные нарушения, используют препараты против системного головокружения. Коррекцию психоэмоционального статуса проводят антидепрессантами и анксиолитиками.
Экстракорпоральные методы. Для удаления циркулирующих антител и иммунных комплексов проводят каскадную фильтрацию плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез и другие методы гемоккоррекции. Терапия ускоряет наступление ремиссии и увеличивает ее продолжительность.

При вторичных формах демиелинизирующих процессов, связанных с конкретным этиологическим фактором, по возможности устраняют первопричину. Пациентам назначают противовирусную или антибактериальную терапию нейроинфекций, рациональную гипогликемическую терапию, медикаментозные и экстракорпоральные методы лечения ХПН. При токсических формах полинейропатии необходимо прекратить контакт с ядовитым веществом и ввести соответствующие антидоты.

Экспериментальное лечение

Ведутся клинические испытания блокатора ионов кальция (4-амидопирина) для купирования симптоматики демиелинизирующих процессов в ЦНС. Доказано, что препарат ускоряет проводимость по миелиновым нервным волокнам и уменьшает явления неврологического дефицита. Он действует на кальциевые каналы аксолеммы волокон, благодаря чему регулирует потенциал действия.

В 2017 году группа американских ученых представила уникальный метод генной терапии, который основан на подавлении активности иммунных клеток и ликвидации аутоиммунных повреждений миелина. Исследователи создали безопасный вирус с генетическим кодом MOG, который встраивается в ДНК печени и снижает агрессию Т-киллеров на головной мозг. Терапия находится в стадии разработки и требует длительной подготовки к клиническим исследованиям.

Реабилитация

Пациентам требуется комплексный уход и медико-социальная реабилитация. Эти меры направлены на повышение качества жизни, нормализацию физического и интеллектуального функционирования человека. Лечебная физкультура (ЛФК) улучшает силу скелетной мускулатуры, тренирует сердечно-сосудистую и дыхательную системы. Рекомендованы когнитивные тренировки, занятия с логопедом и клиническим психологом.

Прогноз и профилактика

Несмотря на усовершенствование знаний об этиопатогенезе и возможностях лечения, демиелинизирующие болезни пока представляют неразрешимую проблему для неврологии. Комплексная терапия замедляет или останавливает их прогрессирование, однако методы полного излечения не разработаны. Осторожный оптимизм внушают направления иммунотерапии и генной терапии, которые влияют на первопричину развития заболеваний.

Эффективные меры первичной профилактики отсутствуют. Чтобы снизить риск активации аутоиммунных процессов, пациентам с генетическими факторами риска рекомендуется избегать токсических воздействий, нейроинфекций, полипрагмазии лекарственных препаратов. Необходим рациональный подход к плановой вакцинации, которая предупреждает корь, краснуху и другие инфекции, выступающие триггерами демиелинизирующей болезни.

1. Неврология. Национальное руководство/ под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. - 2018.

2. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы/ Т.Е. Шмидт// Неврологический журнал. - 2016. - №. 5.

3. Дифференциальная диагностика миелитов при демиелинизирующих заболеваниях/ И.С. Бакулин// Нервные болезни. - 2015. - №. 4.

4. Демиелинизирующие заболевания/ Ю.И. Стаднюк, Д.С. Лезина, О.В. Воробьева// Лечение заболеваний нервной системы. - 2012. - №2.

Читайте также: