Гигантоклеточная опухоль тазобедренного сустава

Гигантоклеточная опухоль — распространенная онкологическая болезнь, с которой чаще всего сталкиваются люди в возрасте от 15 до 40 лет. Заболевание характеризуется доброкачественным течением, а сама опухоль образуется в тканях костей.

С другой стороны, под воздействием некоторых факторов возможно злокачественное перерождение, которое чревато опасными последствиями. Так что представляет собой недуг и на какие симптомы стоит обращать внимание?

Что такое остеобластокластома? Особенности строения

Гигантоклеточная опухоль представляет собой довольно специфическую структуру, которая образуется в костных тканях. Известно, что остеобластокластома состоит из двух типов клеток: мелких одноядерных (клетки округлой или овальной формы со светлым ядром и небольшим количеством хроматина) и гигантских многоядерных (содержат 20-30 ядер и внешне напоминают нормальные остеокласты; они равномерно распределены в толще новообразования и изолированы друг от друга).

В разрезе можно увидеть, что внутри опухоли имеется мягкая ткань бурого цвета со следами мелких геморрагий (кровоизлияний) и некроза.

Классификация новообразований

В современной медицине подобные новообразования классифицируют в зависимости от структуры, формы и прочих характеристик. Если говорить об особенностях строения, то гигантоклеточная опухоль может быть:

• ячеистой (состоит из мелких ячеек, разделенных неполными костными перегородками);
• кистозной (опухоль представляет собой полость в кости; она заполнена жидкостью, поэтому внешне напоминает кисту);
• литическая (это агрессивный вид опухоли, рост которой сопровождается быстрым разрушением костных тканей; специфический костный рисунок определить невозможно).

Во время диагностики обращают внимание и на локацию новообразования. Опухоль может быть центральной (образуется в толще кости) или периферической (поражает поверхностные костные структуры и надкостницу).

Примерно в 50 % случаев новообразование располагается в тканях костей вокруг коленного сустава. Часто опухоль обнаруживают в дистальной части лучевой кости. Тем не менее остеобластокластома может поражать практически любую кость, включая позвонки, крестец, большеберцовую, бедренную и плечевую кость, нижнюю челюсть. Иногда патологический процесс распространяется на сухожилия и мягкие ткани.

Основные причины развития заболевания

К сожалению, на сегодняшний день причины появления и роста опухоли неизвестны. Считается, что имеет место наследственный фактор, особенно если закладка и развитие костного аппарата ребенка с самого начала протекали неправильно.

Некоторые специалисты утверждают, что вероятность развития гигантоклеточной опухоли возрастает в том случае, если у пациента имелись воспалительные заболевания, затрагивающие кость и надкостницу. К факторам риска также можно отнести частые переломы и прочие травмы опорного аппарата.

На какие симптомы стоит обратить внимание?

На начальных этапах развития гигантоклеточная опухоль редко дает о себе знать. К ранним признакам можно отнести лишь ноющую боль, которая возникает периодически. Более выраженные симптомы возникают в результате интенсивного роста новообразования.

Костная ткань начинает разрушаться. Возможны спонтанные переломы в месте локализации новообразования. По мере роста опухоли под кожей появляется припухлость, иногда с четкими очертаниями. На наружных покровах в области поражения прорисовывается сетка сосудов.

Если новообразование расположено близко к суставу, то возможна частичная или полная потеря его подвижности. Болезненность также становится более выраженной — дискомфорт беспокоит пациента и во время физической активности, и в состоянии покоя.

Злокачественный процесс и его признаки

Гигантоклеточная опухоль кости считается сравнительно безопасной. Тем не менее всегда существует риск злокачественного перерождения новообразования. На сегодняшний день точные причины, запускающие процесс, неизвестны. Некоторые ученые считают, что виной всему - изменения гормонального фона и частые травмы. Есть врачи, которые утверждают, что перерождение является результатом ранее проведенной лучевой терапии.

В любом случае стоит понимать, что злокачественное новообразование опасно. Кстати, процесс сопровождается рядом симптомов, на которые стоит обратить внимание. Наблюдается интенсивный рост образования. Нередко патологический процесс выходит за пределы кости — в таких случаях образуется гигантоклеточная опухоль мягких тканей или сухожилий.

Во время обследования можно опередить изменение структуры новообразования — оно становится литическим, костные перемычки между ячейками исчезают, контуры кистозной опухоли становятся размытыми. Увеличивается диаметр очага поражения — недуг сопровождается интенсивным разрушением костной ткани.

Диагностические процедуры

Наличие тех или иных симптомов должно натолкнуть врача на мысль о наличии ракового заболевания. Разумеется, гигантоклеточная опухоль требует тщательной диагностики. После сбора анамнеза пациенту назначают:

• Биохимический анализ крови, который позволяет не только проверить работу всего организма, но и обнаружить маркеры, свидетельствующие о разрушении костной ткани.
• Обязательным является рентгенологическое исследование. На снимках врач может увидеть опухоль, оценить ее размеры, изучить состояние кости. Оборудование для подобной диагностики имеется практически в каждой больнице, да и стоимость процедуры доступная.
• Самым информативным методом является магнитно-резонансная томография (столь же точные результаты можно получить с помощью компьютерной томографии). У врача есть возможность определить размеры и структуру опухоли, оценить состояние костной ткани, увидеть имеющиеся метастазы. К сожалению, это достаточно дорогое исследование.
• После обнаружения опухоли рекомендуется биопсия. Во время процедуры врач проводит забор тканей из новообразования — образцы затем отправляются в лабораторию. Анализ биоптата помогает проверить, содержит ли опухоль злокачественные клетки.

На основе полученных данных врач может определить, является ли новообразование опасным, после чего выбрать максимально эффективный способ лечения.

Гигантоклеточная опухоль: лечение

Сразу же стоит сказать, что терапия напрямую зависит от размера новообразования, наличия злокачественного процесса, локации метастазов и т. д.

Удаление гигантоклеточной опухоли обязательно. Во время операции проводится резекция не только новообразования, но и участка пораженной кости. Удаленную часть опорного аппарата заменяют протезом. При воспалении или инфицировании опухоли врач может принять решение об ампутации всей конечности. Если в теле пациента были обнаружены метастазы (например, в легком или печени), то проводится частичное удаление пораженных тканей.

Довольно часто в схему включается лучевая терапия. Такое лечение необходимо в том случае, если опухоль невозможно удалить (например, она образовалась внутри бедренной кости, позвонка или крестца). Облучение проводят и при наличии злокачественного процесса, даже если во время хирургического вмешательства удалось избавиться от всех патологических формирований. В некоторых случаях пациенты осознанно отказываются от резекции кости.

Выбор метода лечения нужно доверить врачу. Для лечения остеобластокластомы применяют дистанционную гамма-терапию, ортовольтную рентгенотерапию, тормозное или электронное излучение.

Гигантоклеточная опухоль: прогноз для пациентов и возможные осложнения

В большинстве случаев прогнозы для больных положительные. Безусловно, новообразование нужно удалить, нередко и вместе с участком пораженной кости. Но рецидивы регистрируются редко.

А вот злокачественная гигантоклеточная опухоль опасна, ведь заболевание сопровождается образованием метастазов, которые могут быть расположены практически в любом органе. Далеко не всегда хирургу удается провести резекцию всех новообразований.

Структура любой кости человеческого организма – многотканевая и в каждом из этих слоев может происходить патологический рост клеток. В зоне риска этой патологии находятся дети и подростки. Согласно медицинским данным миелома занимает первое место, остеогенная саркома – второе и первичная хондросаркома – третье.

Опухоли костей: классификация

В первую очередь опухоли делятся на первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные, а также по формам и стадиям. В медицине существует следующая общепринятая схема:

• Костеобразующие опухоли: доброкачественные – остеома и злокачественные — остеосаркома и юкстакортикальная остеосаркома.
• Хрящеобразующие опухоли: доброкачественные – хондробластома, хондрома, хондромиксоидная фиброма, остеохондрома и злокачественные – хондосаркома, юкстакортикальная и мезенхимальная хондросаркомы.
• Костномозговые опухоли: миелома, саркома Юинга, ретикулосаркома и лимфосаркома.
• Сосудистые опухоли: доброкачественные – лимфангиома, гломангиома, гемангиома, злокачественные – ангиосаркома, промежуточные – гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома.
• Гигантоклеточная опухоль – остеокластома.
• Другие соединительные опухоли: доброкачественные – липома и десмопластическая фиброма, злокачественные — фибросаркома, недифференцированная саркома, липосаркома и злокачественная мезенхимома.
• К прочим опухолям относятся хордома, неврилеммома, адамантинома длинных костей и нейрофиброма.
  Также есть группа неклассифицируемых опухолей и опухолеподобных поражений.

Независимости от классификации опухолей кости (гигантоклеточная, доброкачественные, злокачественные) основным их клиническим признаком является боль и, нередко, пальпируемое образование, которое остается неподвижным относительно пораженной части скелета, а также нарушение функций конечности.

Гигантоклеточная опухоль кости

ГКО – это новообразования со злокачественным потенциалом и плохим прогнозом. В группу риска попадают люди возрастом от 20 лет. Локализируется гигантоклеточная опухоль в длинных трубчатых костях (в 50% поражаются составляющие колена), реже – в позвоночнике, крестце, тазобедренных суставах.

Новообразование на ранних стадиях сопровождается умеренной болью. При физических нагрузках симптом усиливается, особенно в ночное время, а также отмечается нарушение работы пораженного сустава. На более поздних стадиях и при увеличенных размерах опухоль легко пальпируется, изменяется сосудистый рисунок на коже. При движении возникает болезненное ощущение в суставах, иногда происходит атрофия мышц, что приводит к уменьшению объемов конечности.

Для гигантоклеточной опухоли вполне свойственны рецидивы, метастазирование в кости и мягкие ткани, преобразование в злокачественную ГКО. Выделяют ячеистую (спокойную) и литическую (агрессивную) фазу для доброкачественных образований, а для злокачественных – первичную форму, озлокачествленную и метастазирующую.
Лечение гигантоклеточной опухоли костей происходит хирургическим путем.

Доброкачественные образования небольшого размера со спокойным клиническим течением удаляются методом околосуставной резекции. Во избежание рецидива прооперированные пациенты должны находиться под тщательным наблюдением. При литической форме и большом размере (рак костей 4 стадия) производится резекция сустава с дальнейшим его восстановлением с помощью аллопластики или эндопротезирования.

Доброкачественные опухоли костей

Остеохондрома – новообразования, растущие на поверхности кости. Встречается у детей и подростков в возрасте от 10 до 20 лет. В некоторых случаях она преобразуется в злокачественную – в хондросаркому, но при условии 2-ух и более наростов на кости.

Доброкачественная хондрома относится к безопасным новообразованиям, не требующим оперативного лечения.

Отличаются характерным внешним видом и абсолютно безболезненным протеканием. Хондробластомы встречаются довольно редко. Обнаруживаются только при болевых ощущениях. Удаляются операционным путем, склонны к рецидиву.

Остеоидные остеомы – опухоли небольшого размера, чаще локализующиеся на костях ног и рук. Сопровождаются болью, лечатся исключительно операбельно.

Злокачественные опухоли костей

Этот тип злокачественных образований является метастазами от других рака мягких тканей, но может локализоваться и в костях. Наиболее агрессивной считается Саркома Ивинга. По половому признаку она чаще проявляется у мужчин, по возрастному – у людей от 4 до 15 лет. В основном поражает трубчатые кости конечностей, метастазы распространяются на мягкие ткани.

Остеосаркома локализуется в длинных костях конечностей, а также в области коленных и плечевых суставов. Отличается агрессивной фазой, метастазы распространяются на легкие. Хандрома в медицине встречается редко. Этому заболеванию подвергаются люди старше 30 лет. Очаг опухоли – нижний и верхний отдел позвоночника.

Хондросаркома чаще регистрируется у мужчин старше 40. Очаг опухоли находится в тазобедренных костях, а метастазы распространяются на лимфоузлы и легкие. Имеет агрессивную форму.

Гигантоклеточная опухоль – это новообразование остеогенной природы. Синоним термина – бурая опухоль, гигантома, остеобластокластома, остеокластома, т. е. опухоль, образованная из клеток, формирующих (остеобласты) и разрушающих (остеокласты) костную ткань. Встречается заболевание у представителей обоих полов с одинаковой частотой, преимущественно у работоспособного населения от 20 до 40 лет.

Локализация патологии — это зона метафиза, а также эпифиза длинных трубчатых костей, расположенных у коленного сустава. Частая локализация – трубчатые кости, чаще всего встречается заболевание большеберцовой или бедренной кости. Нередко диагностируют патологию в челюсти, тазу, плече, позвоночнике.

Доброкачественная или злокачественная?

Современные медики выделяют два типа гигантоклеточной опухоли кости – доброкачественную и злокачественную.

Гигантоклеточная опухоль провоцирует истончение кости, на поздних и запущенных стадиях происходит полноценное разрушение коркового слоя.

О причинах и симптомах

Предполагать от чего образуются опухоли кости или мягких тканей можно, однако до сегодняшнего дня не установлены точные причины их образования.

• Травмы, ушибы.
• Наследственные особенности.
• Предшествующие воспалительные заболевания.
• Гормональные изменения, в т. ч. беременность для женщин, наступление климакса.
• Очаги воспалений в области костной ткани, а также надкостницы.

Те же факторы способствуют малигнизации (перерождению) доброкачественных образований в злокачественные.

Если доброкачественную гигантоклеточную опухоль лечить неправильно, то она преобразуется в злокачественное новообразование. Новообразования с малигнизацией встречаются в 15% случаев, после этого назвать остеокластому доброкачественной уже нельзя.

Заболевание известно медицине давно, но до настоящего времени точные причины ее развития так и не сформулированы.

В зависимости от строения, а также от склонности к росту, выделяется 2 вида остеокластомы:

1. Литическая — характеризуется быстрым ростом и значительным разрушением коркового слоя кости.
2. Ячеисто-трабекулярная — определена наличием очагов разрушения костной ткани, полость которых разделена перегородками. Данный вид опухоли классифицируется на 2 подвида — активно-кистозную и пассивно-кистозную.

Активно-кистозная не обозначена четкими границами, быстро растет, при этом значительно разрушает корковый слой кости, данный процесс провоцирует веретенообразное раздутие кости. Пассивно-кистозная имеет четкие и ясные границы, не имеет склонности к росту.

Теперь рассмотрим симптомы, обнаружив которые, нельзя пренебрегать походом к врачу и подробным обследованием. Проявления болезни напрямую зависят от конкретного расположения новообразования, в таком и ключе их и разберем.

При локализации в костях черепа гигантоклеточная опухоль чаще всего располагается в нижней челюсти, хотя и верхнее положение не исключено. Нередко обнаруживается у пациентов, начиная с 10 – летнего и до 30-летнего возраста. Формируется опухоль внутри челюстной кости, иногда заключена в фиброзную капсулу.

Кровоснабжение опухоли проходит интерстициально, т. е. между соседними тканями. Такой кровоток вызывает разрушение красных телец крови и гемосидероз – окружающие ткани окрашиваются в бурый цвет из-за избытка железа, подтверждая одно из названий патологии, бурая опухоль. Морфологически любая остеобластокластома состоит из гигантских клеток, напоминающих остеокласты, однако имеющих до 10 ядер в своем строении.

Бессимптомное начало приводит к тому, что пациент не обращается к врачу своевременно. В более поздних стадиях отмечается болезненность при нажатии на пораженную область, незначительная асимметрия лица. Зубы в области гигантомы могут сместиться, стать подвижными.

В области пальцев стоп и кистей, реже в суставах колена, бедра, лодыжки превалирует теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, представляющая собой плотный узел, расположенный в мягких тканях, близко от сухожилия. Размеры дольчатого серовато — белого узла могут достигать 4 см. Постепенно гигантоклеточная опухоль сухожилия распространяется на кость сустава, разрушая ее.

Злокачественный вариант данного новообразования встречается крайне редко, но при ее возникновении она протекает подобно низкодифференцированной саркоме с возможными метастазами в легкие и лимфоузлы.

Начальные проявления бессимптомны, позже клинка болезни напоминает картину артрита.

Среди многообразия глиом (опухолей головного мозга) выделяется гигантоклеточная глиома, которая может иметь две формы – доброкачественную и злокачественную. В зависимости от того, в какой области мозга располагается образование, каковы его размеры и степень компрессии на мозг, возникает неврологическая симптоматика.

Среди злокачественных астроцитом встречается гигантоклеточная глиобластома – агрессивная форма, имеющая неблагоприятный прогноз. Любые новообразования мозга проявляются головными болями, нарушениями слуха и зрения, чувствительности, рефлексов. Конкретные признаки опять же зависят от конкретной локализации процесса.

Клиническая картина

Определить момент, когда остеокластома только начала свое развитие, практически невозможно, так как заболевание в начальной стадии не имеет никаких ярко-выраженных симптомов.

Диагностика

Для подтверждения диагноза врач используется следующие методы:

• Сбор анамнеза.
• Визуальный осмотр.
• Пальпация пораженной части тела.
• Рентген исследование (определение локализации новообразования и ее вида).
• КТ или МРТ (исследование глубины поражения костей).
• Биопсия пораженной ткани (чаще всего данный вид исследования назначается перед проведением хирургического лечения).

В международном классификаторе заболеваний (мкб 10) остеобластокластома определена кодом D 16.

Как лечить

Остеобластокластома лечится только хирургическим путем, перед тем, как определить план проведения операции, выясняется вид и локализация опухоли, ее размер.

Методы лечения:

1. Удаление в процессе операции участка пораженной кости.
2. Химиотерапия.
3. Лучевая терапия.

В зависимости от стадии патологии определяется метод лечения:

• На 1 и 2 стадиях при остеокластоме малой берцовой кости, ребра, локтя, пяточной кости, а также при остеобластокластоме лопатки проводится сегментарная или же краевая резекция пораженного участка. Операция может быть проведена без замещения дефекта, а также с установлением протеза или же трансплантата.
• На 3 стадии проводится расширенная резекция или удаление всей части пораженной кости. Если в патологический процесс вовлечены сосуды, нервные окончания или обширный участок конечности, а также при наличии признаков инфицирования, проводится ампутация.

После операции показана местная криотерапия, а также электрокоагуляция.

Лучевая терапия показана в следующих случаях:

• для уменьшения риска рецидива;
• на ранних стадиях развития патологии;
• если локализация опухоли находится в труднодоступном для хирургической операции месте (позвоночник);
• при получении от пациента отказа на проведение оперативного лечения.

Важно определить, что эффективность лечения лучевой терапией мала по сравнению с хирургическим вмешательством.

В большинстве вариантов прогноз при гигантоклеточной опухоли благоприятный. Но не стоит забывать и о возможных осложнениях.

Прогноз доброкачественных форм хороший, чего не скажешь о злокачественном варианте. Продолжительность жизни пациентов со злокачественной гигантоклеточной глиобластомой 2 стадии достигает 5 лет, при выявлении на более поздних этапах не превышает 2 года.

Что такое гигантоклеточная опухоль кости?

Остеобластокластома – это новообразование трубчатых костей, которое бывает доброкачественным и злокачественным. Опухоль чаще всего локализуется возле метафизов нижних частей длинных трубчатых костей (особенно часто поражается бедренная кость).

Причины возникновения

На сегодняшний день причины гигантоклеточной опухоли практически не изучены. Считается, что новообразование часто формируется после травм и переломов. Также в зоне риска находятся особи с отягощенным семейным анамнезом (у кого-то из близких родственников была гигантоклеточная опухоль). У пациентов с инфекционными и асептическими воспалительными процессами в костной ткани в последующем может возникнуть остеобластокластома. Кроме того, беременные женщины находятся в особой зоне риска, у них часто возникает биотрансформация доброкачественного новообразования в злокачественную опухоль.

Остеобластокластома имеет специфическое гистологическое строение. Клетки новообразования подобны к нормальным остеокластам костной ткани. Единственным отличием являются размеры злокачественных клеток. Поскольку новообразование состоит из больших клеточных элементов, то она получила характерное название – гигантоклеточная опухоль.

Клиническая картина гигантоклеточной опухоли

В случаях, когда новообразование имеет доброкачественный характер, практически не увеличивается в размерах, пациент может о нем и не подозревать. Явная клиническая картина возникает, когда опухоль достигает больших размеров и поражает мягкие ткани. Сначала у пациентов возникает незначительный болевой синдром. С ростом опухоли боль становится интенсивнее и чаще. Иногда болевой синдром не купируется нестероидными противовоспалительными препаратами.

Над местом локализации гигантоклеточной опухоли возникают изменение кожи и мягких тканей. При осмотре можно отметить отек, покраснение, расширение венозной сетки. При пальпации усиливается болезненность.

Когда уже имеются метастазы, общее состояние больного значительно ухудшается. Пациенты жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, тошноту, потерю аппетита и субфебрильную температуру.

Диагностика гигантоклеточной опухоли

Верификация остеобластокластомы начинается уже на первичном этапе, когда лечащий врач проводит общий осмотр и опрос жалоб и анамнеза заболевания. На начальных этапах развития опухоли очень трудно поставить правильный диагноз, поэтому практически всем пациентам назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
• Клинический анализ мочи;
• Биохимическое исследование крови (общий билирубин и его фракции, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, мочевая кислота, общий белок);
• Рентгенологическое исследование органов грудной полости;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• Рентгенологическое исследование пораженной конечности в двух проекциях;
• КТ;
• Биопсия новообразования.

Большим преимуществом диагностики и лечения гигантоклеточной опухоли за границей является то, что все исследования можно пройти всего за несколько дней.

Основными факторами, которые указывают на наличие у больного злокачественного новообразования, являются:

• Прогрессивное увеличение размеров опухоли;
• Усиление болевого синдрома;
• Отсутствие четких контуров костного новообразования при пальпации;
• Рост опухоли в костномозговой канал;
• Увеличение регионарных лимфатических узлов;
• Появление метастазов в другие органы;
• Нарушение общего состояния пациента.

При появлении вышеперечисленных жалоб больному необходимо немедленно обратиться за высококвалифицированной медицинской помощью.

Лечение гигантоклеточной опухоли кости в Израиле, Германии и других странах за рубежом

Основным методом лечения остеобластокластомы является хирургическое удаление опухоли. Объем оперативного вмешательства планируется лечащим врачом с учетом размеров и локализации новообразования.

Оперативное вмешательство проводится под общим обезболиванием. За состоянием больного во время удаления новообразования постоянно наблюдают высококвалифицированные специалисты.

После резекции остеобластокластомы оперирующий хирург имплантирует, специально изготовленный для пациента, металлический диск. После оперативного вмешательства пациенту рекомендуется несколько дней соблюдать постельный режим. В заграничных клиниках все больные проходят индивидуальный курс реабилитации.

В случаях перехода гигантоклеточной опухоли в злокачественную форму пациенту проводится предоперационный и послеоперационный курс химиотерапии, который предупреждает развитие метастазов, уменьшает размеры и границы новообразования.

Большим преимуществом лечения гигантоклеточной опухоли костей за рубежом является высокий профессионализм специалистов, использование современных методов диагностики и терапии. Кроме того, после лечения пациент всегда может получить консультацию по поводу дальнейшей реабилитации и восстановления.

Опухоль состоит из гигантских многоядерных клеток и одноклеточных образований. По мнению D.C.Dahlin, K.K.Unni, гигантские клетки имеют меньшее значение, чем одноклеточные (мононуклеары). Авторы считают, что многоядерные клетки идентичны или почти идентичны и встречаются при большинстве патологических состояний кости; по их мнению, точное клеточное происхождение опухоли остается неизвестным. А.В.Русаков, Т.П.Виноградова, А.В.Вахурина и др. считают, что эта опухоль на основании своего гистогенеза должна называться остеобластокластома. В последние годы значительное число авторов высказывают точку зрения, что остеокласты ведут свое происхождение от стволовых гемопоэтических клеток, а остеобласты — от стромальных механоцитов.

Опухоль практически не встречается у детей до 12-летнего возраста. Наиболее часто она обнаруживается в возрасте от 18 до 40 лет. Клиническое течение медленное, боли умеренные, возникают поздно. Деформация, вздутие кости наблюдаются на поздних стадиях. Опухоль подразделяется на доброкачественную, литическую и злокачественную формы. При доброкачественной форме на пораженном участке видны как бы кистозные изменения, но на самом деле это округлые углубления в стенках опухоли; при литической форме виден гомогенный остеопороз, при злокачественной — остеопороз резко выражен и быстро прогрессирует. Гигантоклеточные опухоли могут давать местные метастазы в окружающие вены и отдаленные — в легкое, где они сохраняют доброкачественное строение, способны продуцировать костную ткань. Микроскопически опухоль состоит из одноядерных клеток, напоминающих остеобласты, и многоядерных. До настоящего времени идет дискуссия о характере кровообращения в опухоли — по тончайшим сосудам или по типу заболачивания.

С момента выделения злокачественной фиброзной гистиоцитомы рентгенологический диагноз стал труднее, так как, очевидно, часто злокачественная фиброзная гистиоцитома ранее относилась к злокачественным формам злокачественных гигантоклеточных опухолей, чем объяснялось большее число как местных, так и отдаленных рецидивов и летальных исходов.

В отделении костной патологии взрослых ЦИТО лечилось 518 больных с доброкачественными и 87 — со злокачественными гигантоклеточными опухолями, всего 605 человек (табл. 19.1).

Таблица 19.1. Распределение больных в зависимости от доброкачественности или злокачественности опухоли

Возраст, годы	Доброкачественные опухоли		Злокачественные опухоли		Итого
	мужчины	женщины	мужчины	женщины
16-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70	24 65 44 25 16 2	63 126 96 36 24 7	2 10 10 5 7 1	5 20 17 7 2 1
В с е г о.	518		87		605

С поражением шейного отдела позвоночника было 11 больных, грудного — 12, поясничного — 12, крестца — 9, костей таза — 33> фаланг пальцев и пястных костей — 10, лучевой кости — 49, локтевой — 9, плечевой кости — 54, лопатки — 4, ключицы — 5, грудины — 1, проксимального отдела бедра — 76, дистального — 89, проксимального конца болыпеберцовой кости — 77, дистального — 51, таранной кости — 6, пяточной — 7 больных.

Преимущественная локализация опухоли — эпиметафизы длинных трубчатых костей, реже — лопатка, кости таза, позвоночник, ребра, кости кистей (рис. 19.1).

Остеобластокластома развивается в местах, где имеется зона роста кости: в головке и шейке бедренной кости, в большом вертеле бедренной кости или (редко) изолированно в малом вертеле. При редких или двойных локализациях опухоли нужно исключить поражение костей при гиперпаратиреозе. Мы наблюдали переход остеобластокластомы с дистального конца бедренной кости на проксимальный конец большеберцовой. Такие двойные локализации редки, но в литературе встречаются их описания [Виноградова Т.П., 1973; Синюков П.А., 1979; Sybrandy et al., 1975; Lichtenstein L., 1977; Kadir et al., 1998]. Мы наблюдали 2 больных; об одной из них упомянуто выше, а у второй была разрушена гигантоклсточной опухолью I пястная кость (рис. 19.2), которая была экстирпирована целиком и заменена аллотрансплантатом, а через 20 лет возникла гигантоклеточная опухоль в теле IV поясничного позвонка.

Чаще остеобластокластома располагается эксцентрически, больше разрушая один из мыщелков бедренной или большеберцовой кости либо нижневнутреннюю поверхность шейки и головки бедренной кости. При рентгенологическом обнаружении остеобластокластомы суставного конца кости она всегда хотя бы на небольшом участке доходит до субхондрального слоя кости. Опухоль может поражать весь суставной конец кости, вздувая его или разрушая кортикальный слой и выходя за пределы кости.

Иногда опухоль разрушает кость неравномерно, при этом рентгенологически и клинически определяется ячеисто-трабекулярная форма или наблюдается исчезновение кости под влиянием роста опухоли — литическая форма.


Рис. 19.1. Резекция нижнего конца лучевой кости не предотвратила перехода опухоли на кости запястья (а). Пораженные кости запястья удалены, на место дефекта помещена головка локтевой кости (б).

Клинические проявления типичны: умеренные боли в покое, боли при движениях в соответствующем суставе, но почти никогда не развивается контрактура в суставе, как при саркомах. Отмечаются болезненность при локальной пальпации, иногда ощущение пульсации опухоли, но не так сильно выраженной, как при метастазах гипернефромы, аденомы щитовидной железы или сосудистых опухолях. Сравнительно часты патологические переломы.

Остеобластокластома всегда приобретает литическую форму у беременных женщин, развивается настолько быстро и сопровождается такой выраженной клинической картиной, что часто ставят диагноз злокачественной опухоли. Прерывание беременности — это первое, с чего начинают лечение, хотя у нескольких наблюдавшихся нами больных Остеобластокластома была обнаружена в конце беременности и они обратились к нам после родов. У всех этих женщин был полностью разрушен суставной конец соответствующей кости.

С особенностями кровотока в остеобластокластоме, с попаданием клеток остеобластокластомы в венозные сосуды опухоли, ее капсулу и прилежащие ткани связывают склонность опухоли к рецидивированию, местному и отдаленному метастазированию. Метастазирование остеобластокластом, имевших все морфологические признаки доброкачественных опухолей, описали Т.П.Виноградова и А.В.Вахурина (1952), H.LJaffe (1953), W.R.Murphy, L.V.Ackerman, 1956), H.J.Spjut (1962). Тот факт, что в легких развивается метастаз доброкачественной опухоли, определяет необходимость применения активной хирургической тактики — удаления метастаза, что иногда ведет к излечению больного.

Л.П.Кузьмина и В.С.Ягодовский (1963) описали 5 больных, у которых наблюдался метастаз доброкачественной остеобластокластомы в мягкие ткани на некотором расстоянии от места удаленной опухоли. Авторы считали, что рецидивы возникли из-за попадания элементов опухоли в венозные сосуды, что мы и видели на операции.


Рис. 19.3. Литическая форма гигантоклеточной опухоли наружного мыщелка бедренной кости (а). Произведена околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок полости и восстановлением кортикального слоя трансплантатом из крыла подвздошной кости (б). Через 3 года — полное восстановление дефекта.

Они рекомендовали при малейшем подозрении на прорастание опухоли в мягкие ткани широко иссекать их вместе с очагом опухоли. У одного больного с хорошо различимыми метастазами опухоли в подкожных венах мы перевязали их на протяжении и иссекли пораженные отделы, что привело к излечению.

Наряду с доброкачественными наблюдаются первично-злокачественные остеобластокластомы, которым свойственно разрушать кость еще более активно, чем при обычных литических формах. Чаще наблюдается прорастание окружающих тканей, капсулы сустава опухолевой тканью. Однако не всем больным необходимо производить ампутацию конечности, иногда удается выполнить широкую резекцию суставного конца кости с окружающими мягкими тканями и капсулой сустава и замещением дефекта кости. Мы наблюдали первичные злокачественные остеобластокластомы костей таза, которые не только прорастали в мягкие ткани, но и вызывали закупорку опухолевыми массами общей подвздошной вены.

Вторично-озлокачественная остеобластокластома наблюдается как после нерадикально произведенных оперативных вмешательств, так и особенно часто после нерационального лучевого лечения. При этом у большинства больных развивается полиморфно-клеточная саркома с множественными метастазами в легкие.

Все изложенное выше свидетельствует о том, что рентгенологу и клиницисту решать очень трудно, к какой форме отнести опухоль и какой метод лечения избрать.


Рис. 19.4. Гигантоклеточная опухоль большого вертела и шейки правой бедренной кости (а). Пораженная часть резецирована и замещена аллотрансплантатом, после перелома которого — эндопротезом (б). Типичная рентгенологическая картина гигантоклеточной опухоли (в).

A.Matsumoto и соавт. (1978) на основании результатов ряда экспериментов с культурами тканей предполагают, что гигантоклеточные костные опухоли человека, кроме простагландина E2(PgE2), активирующего остеокласты, синтезируют пока еще не идентифицированные факторы, также участвующие в костной резорбции, чувствительны к температуре и имеют высокомолекулярную протеиновую массу. Не это ли один из факторов, благодаря которому электрокоагуляция стенок костной полости после удаления опухоли столь эффективна.


Рис. 19.5. Гигантоклеточная опухоль, поражающая V поясничный позвонок, крестец и правую подвздошную кость. Клиническое выздоровление после лучевой терапии.

Лечение. Операции по типу краевой резекции или выскабливания дают не менее 25 % рецидивов. При ограниченном очаге поражения с успехом можно использовать краевую резекцию, электрокоагуляцию стенок полости и замещение полости или аллогенными трансплантатами, или путем превращения дефекта в замкнутую полость кортикальным трансплантатом из крыла подвздошной кости: полость, заполненная костным мозгом, быстро превращается в полноценную костную ткань (рис. 19.3).

При разрушении суставного конца кости можно с успехом применять эндопротезирование (рис. 19.4), реже мы использовали консервированные холодом аллотрансплантаты. Таким образом, своевременно и правильно выбрав метод лечения, можно добиться выздоровления больного. Наибольшие трудности представляют опухоли I шейного позвонка (см. главу 40), полностью пораженные тела позвонков, кости таза. При обращении к нам больного с поражением седалищной кости и тела таза мы предложили в 1961 г. оригинальный оперативный доступ, который с успехом использовали несколько раз.

При поражении подвздошной кости и значительной части крестца мы предложили лучевую терапию, так как оперативное вмешательство вызвало бы паралич ноги (рис. 19.5).

В отличие от нас, а также А.Груцы и других польских ортопедов во многих европейских и североамериканских странах после механического удаления опухоли кюретажем стенки полости обрабатывают 5 % раствором фенола и затем пломбируют цементом [O'Don Nell R.I. et al., 1994]. Отрицательным является токсическое воздействие на кость и организм больного как фенола, так и растворителя цемента.

I.S.Rossenbloom и др. (1999) сообщают о поражении гигантоклеточной опухолью кости в окружности яремного отверстия. Эти опухоли обычно не чувствительны к лучевому лечению, часто вызывают ощущение пульсирующего шума в обоих ушах, нарушение звуковой проводимости и нижнего пареза черепных нервов. Дифференциальный диагноз с гломусной опухолью проводят обычно на основании ангиографии. Выполненная у больного ангиография позволила выявить гиперваскуляризацию области яремного отверстия большим количеством мелкого диаметра веточек из наружной сонной артерии; малый диаметр артериальных веточек затруднил предоперационную эмболизацию. Радикальная резекция опухоли была произведена из подвисочной ямки.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых