Амилоидоз при туберкулезе почек лечение

АМИЛОИДОЗ У БОЛЬНЫХ ТУБЕРКУЛЕЗОМ

Хронические формы туберкулеза — фиброзно-кавернозный и диссеминированный, а также туберкулезные эмпиемы и свищевые формы костно-суставного туберкулеза могут осложняться амилоидозом внутренних органов.

Амилоидоз возникает вследствие нарушения белкового обмена в организме и выражается в выпадении гомогенных белковых масс — амилоида — в межтканевых щелях, по ходу сосудов, в стенках сосудов и в оболочках железистых органов. Амилоид стоек по отношению к кислотам и щелочам, не изменяется при аутолитическом распаде ткани, избирательно окрашивается конго красным в яркий розово-красный цвет.

Различают распространенный амилоидоз и местное отложение амилоида.

При общем амилоидозе особенно часто поражаются селезенка, затем печень, почки, надпочечники, кишечник. Значительно реже поражаются амилоидозом сердце, язык и другие органы.

Внешний вид органа, в котором откладывается амилоидоз, вначале не изменяется. При выраженном амилоидозе объем и масса пораженных органов увеличены. Такие органы крайне плотны, имеют сальный вид; клеточные элементы в местах отложения амилоидных масс подвергаются атрофии.

В селезенке амилоид откладывается иногда лишь в фолликулы (саговая селезенка). Иногда отложение его бывает диффузным (сальная селезенка). В почке амилоид откладывается под эндотелий мелких артериол, в петли клубочков, в стенку коркового и медуллярного вещества, в собственную оболочку канальцев. В печени амилоид откладывается в стенки междолевых сосудов, под эндотелий внутридольковых капилляров. В кишечнике инфильтрируются ретикулярная основа слизистой оболочки, собственная оболочка желез, сосуды слизистой оболочки. На почве амилоидозных изменений могут образовываться язвы.

Амилоидоз — хроническое, медленно развивающееся заболевание, неблагоприятно отражающееся на течении основного процесса.

При осмотре больных туберкулезом, осложненным амилоидозом внутренних органов, могут быть отмечены некоторые характерные симптомы. Часто обращают на себя внимание бледность и одутловатость лица, связанная с отечностью подкожной клетчатки, а иногда и с анемией. При амилоидно сморщенной почке может наблюдаться повышение артериального давления. При амилоидозе кишечника могут быть резко выражены диспепсические явления.

Амилоидная инфильтрация печени и селезенки может привести к значительному увеличению этих органов. Если печень удается пальпировать, то характерными для амилоидоз а считают плотность и безболезненность органа. При амилоидозе печени появляется чувство тяжести и полноты в правом подреберье.

Клиника амилоидоза почек разнообразна. В ранней стадии амилоидоза почек наблюдаются полиурия и низкая плотность мочи. При прогрессировании процесса отмечается олигурия с высокой плотностью мочи.

Для выраженных форм амилоидно-липоидного нефроза характерно большое количество белка в моче. Иногда альбуминурия может быть небольшой, а в ранних стадиях амилоидоза она может и отсутствовать. Характерным является колебание количества белка, выделяемого больным с мочой в разные дни. Колебания белка могут быть значительными. В белке, выделяемом с мочой, высок процент глобулинов. За сутки с мочой может выделяться до 20—30 г белка. Следует помнить, что небольшая и скоропреходящая альбуминурия может наблюдаться при остро протекающих формах туберкулеза, не осложненных амилоидозом.

Состав осадка мочи зависит от фазы туберкулезного процесса. Иногда при массивной альбуминурии бывает скудный осадок мочи, но чаще осадок богат форменными элементами. Восковидные цилиндры в осадке встречаются не особенно часто. У ряда больных может наблюдаться выраженная пиурия.

При амилоидном перерождении почек появляются отеки. Отеки начинаются с нижних конечностей; часто возникает асцит. Однако в ряде случаев отеков может и не быть.

Диагностика амилоидоза при туберкулезе может оказаться трудной, особенно при отсутствии амилоидоза почек. Большое значение для диагностики имеет проба с конго красным, предложенная впервые Бенгольдом (Bengold) в 1923 г. Введенный в вену раствор конго красный адсорбируется амилоидом, вследствие чего выделение краски с мочой значительно уменьшается. Проба проводится натощак. Внутривенно вводят свежеприготовленный 0,6 % раствор конго красного из расчета 2 мл на 10 кг массы тела больного. Через 4 мин берут кровь из вены другой руки (первая порция), через час после введения повторно берут кровь из вены (вторая порция). После отделения сыворотки сравнивают первую и вторую порции и вычисляют процент поглощения краски. Поглощение более 60 % краски считают характерным для амилоидоза. Правильно проведенная проба является важным диагностическим тестом, позволяющим сравнительно рано диагностировать амилоидоз.

Наблюдениями клиницистов установлена возможность обратного развития амилоидоза. Обратное развитие амилоидоза начинается при стабилизации процесса и главным образом при заметном улучшении туберкулезного заболевания, но в ряде случаев даже излечение основного заболевания оказывается недостаточным для резорбции амилоида.

Лечение туберкулеза, осложненного амилоидозом, проводится антибактериальными противотуберкулезными препаратами, которые назначают в таких дозах и комбинациях, которые необходимы для лечения туберкулеза.

Если по характеру легочного процесса показано хирургическое вмешательство, оно должно быть выполнено, если нет выраженных нарушений функции почек. Значительные отеки являются противопоказанием к операции, так как они свидетельствуют о тяжести нарушения обменных процессов.

Большое значение в комплексной терапии туберкулеза, осложненного амилоидозом, имеет применение гемотрансфузий. После гемотрансфузий отмечаются повышение белка плазмы, усиление диуреза, уменьшение отеков. Рекомендуются повторное введение малых доз крови (100—150 мл).

Важное значение при лечении туберкулеза, осложненного амилоидозом, имеет витаминотерапия. Назначаются витамины комплекса В, оказывающие благоприятное действие на функцию печени. Необходимо также применение витамина С, который обладает антитоксическим, а в больших дозах (0,5 г) —диуретическим действием.

При амилоидозе у больных туберкулезом необходима разнообразная, богатая легкоусвояемыми белками пища. Лишь при явлениях азотемии количество белков в пище должно быть ограничено.

Существует огромное количество различных заболеваний почек.

Некоторые из них являются первичными, то есть они сразу возникают в парном органе.

Другие болезни являются вторичными, их развитие является осложнением другого заболевания.

Ко второй группе можно отнести туберкулез почек.

Общая информация

Туберкулез почек возникает у людей, которые перенесли легочную форму заболевания. По статистике 4 человека из 10 заболевают нефротуберкулезом после перенесённой легочной формы.

Попав в организм человека, и добравшись с током крови для парного органа, микобактерии располагаются в обеих почках. В них формируются гранулёмы.

Но спустя некоторое время поражение одной почки прекращается, а в другой стремительно развивается.

Большое значение для развития заболеваний имеет первоначальное состояние органов. Наличие хронических заболеваний, сахарного диабета, при котором поражаются кровеносные сосуды и замедляется кровоток – всё это способствует более быстрому развитию болезни.

Причины развития болезни

Основной причиной развития нефротуберкулеза является наличие очагов инфекции в легких или костях.

Возбудителем заболевания является микобактерия туберкулеза или палочка Коха.

Она с током крови перемещается по всему организму и оседает на органах, вызывая множественные очаги инфекции.

Заражение палочкой Коха происходит воздушно-капельным путем от больного человека к здоровому.

Какие люди подвержены инфицирование:

больные ВИЧ;
пациенты с сахарным диабетом;
люди, принимающие иммунодепрессоры — это препараты, которые подавляют иммунную систему, такие средства назначаются людям при пересадке донорских органов.

Заболевание чаще поражает мужчин, чем женщин. Возрастной период 20 – 40 лет. Дети болеют редко, но всё же случается диагностирование болезни.

Туберкулез почки при беременности встречается крайне редко. Обычно возбудитель проявляется через некоторое время после попадания в организм.

Это связано со сниженным иммунитетом, нарушение кровообращения в малом тазу при беременности, ухудшение оттока мочи.

Среди детей нефротуберкулез встречается крайне редко. Заболевание отличается тяжелым течением и сложностью в лечении. Основные причины развития заболевания в детском возрасте является несостоятельность иммунитета и контакт с больным человеком.

Классификация недуга

Существует 5 типов нефротуберкулеза:

Поражение почечной паренхимы. При этом виде заболевания образуются очаги воспаления в корковом и медуллярном слое почки.
Туберкулезный папиллит, при котором происходит поражение почечных сосочков и появляются небольшие каверны не более 1 см в диаметре.
Полостная или кавернозная форма, при которой происходит слияние нескольких очагов воспаление и их инкапсуляция.
Фиброзно-кавернозный вид диагностируется, когда в органе выявляется большое количество гнойных полостей.
Омелотворение почки – форма, при которой патологические очаги заполняются солями кальция.

Клиническая картина

Долгое время туберкулез протекает без симптомов. Жалобы пациента являются неспецифическими, и заподозрить заболевание очень сложно.

К таким жалобам относятся:

повышенная утомляемость;
повышение температуры тела до 37,6°C;
возможны нарушение со стороны органов пищеварения: тошнота, рвота, запор или диарея;
некоторые пациенты могут пожаловаться на боль в поясничной области. Данный симптом присутствует 8% больных.

При прогрессировании заболевания у больного:

появляется кровь в моче;
снижается артериального давления;
беспокоят постоянные боли в пояснице;
теряется вес;
появляется пигментация кожи.

К кому обратится и как проходит диагностика

Человек, перенесший туберкулез легких должен знать о том, что возможно вторичное инфицирование других органов.

Именно поэтому при появлении общих признаков заболевания, ему необходимо обратиться к терапевту для полного медицинского обследования.

Также пациент может обратиться к нефрологу – врачу, который занимается болезнями почек.

Еще один врач – это фтизиатр – он лечит туберкулез. В любом случае, пациенту назначается целый комплекс диагностических мероприятий, а именно:

При бактериологическом исследовании проводится посев мочи на специальную питательную среду. Через несколько дней на ней вырастут микобактерии, которые можно будет легко увидеть. Также с помощью этого исследования можно определить чувствительность к антибактериальным препаратам.
Внутривенная урография – это метод исследования с помощью рентгена. Пациенту вводится контрастное вещество, которое проникает в почки и мочевыводящие пути. После этого делается рентгенографический снимки, на которых можно будет увидеть пораженные участки органа.
Магнитно-резонансная томография может определить, насколько сильно поражён орган.
Компьютерная томография позволяет четко определить место и глубину поражения органа, взаимоотношение с окружающими тканями.
Ангиография оценивает работу почечных артерий.
Общий анализ крови покажет наличие воспаления в организме и признаки анемии – снижение гемоглобина и эритроцитов. В общем анализе мочи выявляется:

протеинурия – белок в моче;
лейкоцитурия – лейкоциты в моче;
микрогематурия – кровь в моче.

Способы терапии

Лечение туберкулеза почек может быть консервативным и оперативным. Консервативное лечение занимает долгое время. Минимальный срок терапия 12 месяцев.

Специфические противотуберкулезные средства, которые подбираются индивидуально для каждого больного. Подбор лекарственных препаратов будет зависеть от стадии заболевания, общего состояния пациента, а также наличие или отсутствие патологии в других органах и системах.
Ангиопротекторы – средства, которые нормализуют обменные процессы в стенках кровеносных сосудов, улучшают микроциркуляцию и предотвращают проницаемость сосудов.
Неспецифические противовоспалительные средства. Они предназначены для снижения симптоматики.
Физиотерапевтический процедуры. Ультразвук, индуктотермия и другие методы, которые улучшают кровообращение в больном органе.

Больному необходимо большое количество витаминов и минеральных веществ. Кроме этого ему показано увеличенное потребление белков животного происхождения, и повышение калорийности пищи.

Существует несколько видов операций при туберкулезе почки.

резекция, когда удаляется часть пораженного органа;
кавернотомия – операция, при которой удаляются полости, образовавшиеся в процессе жизнедеятельности микобактерий;
нефроуректерэктомия – удаление почки с мочеточником.

Использование лечебных трав в терапии нефротуберкулеза должно быть согласовано с лечащим врачом. Способы применения:

Взять одинаковое количество высушенной лапчатки серебристой, лапчатки гусиной, шалфея дикого, вероники лекарственной перемешать и измельчить. Полученный порошок принимать по 1 десертной ложке 2 раза в день, запивая большим количеством воды.
Взять 100 г почек сосны и залить 0,5 л водки. Настаивать в темном месте 10 дней, затем отфильтровать. Первые 14 дней принимать по 1 чайной ложке 3 раза в день за 1 час до еды. Следующие две недели по 2 чайной ложки. Затем 2 недели перерыв и повторение курса. Лечение длится, пока не закончится лекарственный настой.
Смешать корень крапивы, окопника и кровохлебки в одинаковых количествах. Принимать по 1 чайной ложке сухого порошка 2 раза в день, запивая большим количеством воды.
Взять одинаковое количество корня лопуха и травы клевера. Залить стаканом кипятка 1 столовую ложку сбора. Через час отфильтровать. Принимать по полстакана дважды в день.

Осложнения и последствия

Отсутствие лечения может привести к ряду тяжелых осложнений, а именно:

Туберкулезный пионефроз – это полное разрушение органа. Вместо органа видна одна большая полость или вся почка поражена и имеет несколько полостей.
Атрофия почки развивается на последних стадиях заболевания. Орган не способен выполнять свои функции.
Обызвествление – осложнение, при котором в органе формируются участки отложений солей кальция.
Амилоидоз– тяжелое заболевание, при котором в паренхиму почки откладывается амилоид, нерастворимый белок, который вызывает нарушение всех функций органа.
Хроническая почечная недостаточность возникает из-за гибели почечных клеток – нефронов.

Профилактика и прогноз

Особое значение для каждого человека имеет профилактика болезни. Каждый человек должен:

вести здоровый образ жизни;
правильно питаться;
заниматься спортом;
новорожденным детям нужна вакцинация БЦЖ – против возникновения туберкулеза;
детям до 14 лет должны дважды в год проводить пробу Манту;
взрослые должны один раз в год проходить рентгенографию или флюорографию легких;

Профилактика вторичного туберкулеза заключается в контроле за людьми из группы риска, которые в прошлом перенесли туберкулез легких или других органов. Они должны проходить противорецидивные курсы. Также им необходимо периодически сдавать анализы крови и мочи.

Если на протяжении 3 лет у пациента нормальные анализы мочи, отсутствуют признаки туберкулеза почек, то это считается критерием полного выздоровления.

Туберкулез чаще является вторичным заболеванием, то есть развивается после перенесённого туберкулеза легких. Именно поэтому, люди, перенесшие легочную форму заболевания, должны были тщательно относиться к своему здоровью.

Их задачей является проходить периодические медицинские обследования и при появлении признаков заболевания немедленно обратиться к врачу. Ранняя диагностика и своевременно начатое лечение залог долгой жизни.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Шишкин А.Н., Крохалева Л.Л., Фадина Ж.В., Потепун Т.Б., Азанчевская С.В.

Specific features of renal amyloidosis in patients with pulmonarytuberculosis

А.Н.Шишкин, Л.Л.Крохалева, Ж.В.Фадина, Т.Б.Потепун, С.В.Азанчееская

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ АМИЛОИДОЗА У БОЛЬНЫХ ТУБЕРКУЛЕЗОМ ЛЕГКИХ

A.N. Shishkin, L.L. Krokhaleva, Zh. V. Fadina, T.B. Potepun, S. V.Azanchevskaya

SPECIFIC FEATURES OF RENAL AMYLOIDOSIS IN PATIENTS WITH PULMONARYTUBERCULOSIS

Кафедра терапии медицинского факультета Санкт-Петербургского государственного университета и отделение фтизиатрии городской туберкулезной больницы N2, Санкт-Петербург, Россия

Рост заболеваемости и смертности от туберкулеза в настоящее время в России носит характер национального бедствия. На рубеже XX - XXI веков официальный показатель заболеваемости равен 90,7, а показатель смертности - 20,4 на 100 тыс. населения [1,2]. С 1991 года почти в 2 раза увеличился первичный выход на инвалидность, и в настоящее время инвалиды в связи с туберкулезом составляют 26,9% от общего количества состоящих на учете инвалидов. А в 1999 году туберкулез в России стал причиной смерти 29,3 тыс. человек [1,3]. Одной из причин этой сложной ситуации является

снижение эффективности лечения туберкулеза легких у взрослых: прекращение бактериовыделения констатируется лишь у 72,2% больных, а закрытие полости распада - в 61,3% случаев. Объективные и субъективные причины неудовлетворительных результатов лечения многообразны: это и устойчивость микобактерий туберкулеза к химиопрепара-там, наличие ВИЧ-инфекции, частое негативное отношение к лечению, низкий комплаенс этого контингента больных и тесно связанные с перечисленными проблемами алкоголизм и наркомания.

Ежегодно констатируется все большее число хронических больных с фиброзно-кавернозным

туберкулезом. Вместе с тем известно, что эта форма туберкулеза может осложняться амилоидозом внутренних органов. К сожалению, до настоящего времени нет единого мнения о распространенности амилоида у больных туберкулезом легких [4]. По данным Ш.А.Табидзе, в доантибиотический период амилоидоз не был частой находкой и выявлялся у 4-9% больных [5]. Другие авторы указывают на большую частоту развития амилоидоза -до 20% [6,7]. В период широкого использования антибактериальной терапии большинство исследователей указывают на учащение развития амилоидного поражения у больных туберкулезом до 47% [3,8]. В соответствии с данными литературы почки поражаются амилоидом в 82,4 - 92,2 %, селезенка - в 57,6 - 73,6 %, печень - в 37, 4 - 44, 0 %, надпочечники - в 14,5-35,7%, толстая кишка-в 2,1 - 5,6 % [9, 10]. Ряд авторов отмечают влияние на развитие патологии почек у больных туберкулезом такой сопутствующей патологии, как гипертоническая болезнь, сахарный диабет, алкогольная болезнь [11].

В связи с противоречивыми данными, приведенными в литературе о частоте развития амилоидоза при туберкулезе, отсутствие серьезных исследований по этой проблеме последние 15-20 лет представило определенный интерес провести изучение течения амилоидоза, развившегося на фоне туберкулезного процесса в современных условиях.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

С этой целью нами было проанализировано 315 протоколов вскрытия и соответствующие им истории болезни пациентов городской туберкулезной больницы № 2, умерших от туберкулеза за период с 1992 по 2001 год в возрасте от 22 до 65 лет, средний возраст - 47±5,7 лет. Мужчин -211, женщин -104. Все больные получали лечение по стандартным схемам. При этом обращалось внимание на давность туберкулезного процесса, форму туберкулеза, наличие бацилловыделения, поражение внутренних органов амилоидозом и нарушение их функции, связанное с амилоидозным процессом. Полученные данные заносились в таблицы и статистически обрабатывались. В части случаев наблюдалось несвоевременное выявление туберкулеза, поэтому судить о давности заболевания не представлялось возможным.

Наличие туберкулеза являлось доказанным данными клинического, рентгенологического, бак-териоскопического, культурального и морфологического методов обследования. Поражение внутренних органов амилоидозом предполагалось при клиническом, лабораторном, ультразвуковом об-

следовании и подтверждалось данными аутопсии.

Аутопсийный материал окрашивался конго красным с последующим изучением препаратов в поляризационном микроскопе.

В результате исследования выявлено 40 пациентов, у которых на фоне туберкулезного процесса развился амилоидоз внутренних органов (что составляет 12,69% от всех проанализированных случаев). При этом у 35 из них (87,5%) имел место фиброзно-кавернозный, у 2 (5%) - диссеминиро-ванный и у 3 (7,5%) - инфильтративный туберкулез легких. У 38 пациентов (95%) наблюдалось бацилловыделение. Больных с давностью течения туберкулеза до 3 лет было 9 (22,5%), от 3 до 5 лет - 12 человек (30,0%), от 5 до 10 лет - 11 (27,5%), свыше 10 лет - 8 (20%).

Диффузное поражение амилоидом внутренних органов (печени, почек, бронхов, толстой кишки, селезенки, надпочечников) наблюдалось в 31 случае (77,5%), в 9 случаях - изолированное поражение почек (22,5%).

Наблюдавшиеся клинико-лабораторные проявления амилоидоза почек при туберкулезе легких приведены в таблице:

Клинические и лабораторные проявления амилоидоза почек при туберкулезе легких

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

Общие сведения

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Причины

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Патогенез

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Классификация

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

Симптомы амилоидоза почек

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

Диагностика

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

Лечение амилоидоза почек

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Читайте также: