Туберкулез это аутоиммунное заболевание

Во власти стереотипов

Туберкулез, как отмечают во Всемирной организации здравоохранения, — одна из десяти ведущих причин смертности в мире. Передается заболевание воздушно-капельным путем. Для инфицирования достаточно даже незначительного количества бактерий. Долгое время считалось, что туберкулез грозит разве что бездомным, заключенным и другим категориям людей, чья жизнь связана с многочисленными лишениями, а также тем, кто с ними контактирует. Врачи уверяют, что сегодня картина изменилась. Многие факторы, провоцирующие заболевание, знакомы большинству жителей мегаполиса: неправильное питание, стресс, эмоциональные и физические нагрузки. В сочетании с ослабленной иммунной системой риск возрастает в разы.

Несмотря на то что в целом за последние десять лет эпидемиологическая обстановка в России улучшается, количество заболевших всё еще велико, более того, появляются и новые риски распространения туберкулеза.

— Несмотря на устоявшийся в обществе стереотип — заболевание характерно для всех слоев населения. Одна из основных причин распространения болезни — отказ от прививок. Отказ от вакцинации БЦЖ в 2019 году даже был включен в список глобальных угроз здоровью человечества. Помимо этого, переносчиками туберкулеза и других инфекционных заболеваний зачастую являются эмигранты, каждый пятый из которых ни разу не проходил вакцинацию, — считает Юлия Кочанова, врач-терапевт ФНКЦ ФМБА России.

Несмотря на то что угроза на самом деле вполне реальна, поверить в то, что она может коснуться лично тебя, всегда сложно. Особенно если учесть, что симптомы у туберкулеза ярко не выражены.

Художница Полина Синяткина об этой болезни почти ничего не знала до 2015 года.

— Мне было 25, и я начинала заболевать. Симптомы были вполне обычные: кашель, температура, потливость по ночам, утомляемость. Естественно, я ходила по врачам, мне ставили гайморит, синусит, периодически назначали разные антибиотики. Никто даже подумать не мог, что у меня туберкулез, — вспоминает девушка.

Такие истории — вовсе не редкость. При жалобах пациента на плохое самочувствие непрофильный специалист редко заподозрит именно туберкулез.

— Злую шутку играет всё тот же стереотип. Не всегда врачу приходит в голову провести диагностику на туберкулез, когда он видит пациента, у которого всё благополучно. Я работаю в федеральном центре, и часто люди приходят к нам уже со сложными случаями. Упоминают, что были у разных врачей, но несколько месяцев им не могли поставить диагноз. А если речь идет о недавно родивших женщинах, то им в поликлиниках могут просто отказаться проводить флюорографию, ссылаясь на приказ еще советского времени, в котором говорится, что кормящим женщинам без показаний флюорографию не выполняют. Хотя недавно родившие женщины входят в группу риска, — рассказывает Ольга Бережная.

Помимо недосмотра врачей, осложнить своевременную постановку диагноза могут и сами особенности проведения скрининга.

— Конечно, где-то имеет место халатность, но нужно учитывать и то, что флюорография — самый распространенный, но все-таки не самый эффективный способ выявления туберкулеза. Она может просто не показать это место. Плюс нужно понимать, что ее проводят раз в год. За это время туберкулез вполне может появиться. Но у любого скринингового метода есть свои ограничения, нельзя же делать флюорографию каждый месяц, — объясняет специалист.

Если в государственных учреждениях медосмотры проводятся хотя бы регулярно, то в отношении частных компаний, индивидуальных предпринимателей и фрилансеров нельзя быть уверенным и в этом. Обязать человека пройти флюорографию по закону проблематично, а надеяться на сознательность граждан в условиях полного отсутствия информации о заболевании еще сложнее.

Определенную помощь в выявлении туберкулеза сыграла паника на фоне коронавируса. Часть тех, кто давно откладывал поход ко врачу, наконец-то на это решилась.

— Рост выявляемости связан с тем, что люди с кашлем, болью в грудной клетке и другими проблемами, которые носят уже хронический характер, пошли в больницы и поликлиники. Им выполняют рентгенологическое исследование или КТ (компьютерную томографию. — Ред.) и, если есть изменения, госпитализируют в больницу, где проводят диагностику. Если есть подозрение на туберкулез, то вызывают внештатного фтизиатра. Если он подтвердил туберкулез, то человека в срочном порядке переводят уже в противотуберкулезный диспансер или туберкулезную больницу, — поясняет врач-фтизиатр.

Плюс-минус

Этот принцип одинаково действует во многих странах. Например, так протекало лечение у Кристины Теряевой из Казахстана. О том, что у нее может быть туберкулез, девушка узнала при прохождении планового осмотра. Сейчас позади восемь месяцев лечения, большая часть которого проходила амбулаторно.

Кристина Теряева, Усть-Каменогорск:

Никакой угрозы для окружающих Кристина не представляет, и все в ее окружении это понимают.

— Наверное, мне повезло. Не было никаких проблем, хотя, начитавшись всего в интернете, я боялась, что от меня будут шарахаться, на работе никто не захочет общаться. Но люди отнеслись с пониманием. Когда я прихожу на работу, все улыбаются, обнимают, спрашивают, когда уже выйду, — делится девушка.

Но так везет действительно далеко не всем. Анна Воронцова работала санитаркой в Детской городской больнице Святой Марии Магдалины Санкт-Петербурга. В какой-то момент у нее стала подниматься температура, потом появились слабость и кашель. Первое время и она, и окружающие ее врачи всё списывали на усталость. Подменять коллег Анне приходилось не раз. Но время шло, а ситуация не улучшалась. Когда в очередной раз сделали флюорографию, то возникло подозрение на туберкулез.

Анна Воронцова, Санкт-Петербург:

Это было как гром среди ясного неба. На тот момент у меня нашли что-то вроде опухоли. Поместили в туберкулезную городскую больницу, и с этого момента, 8 марта 2017-го, начался мой ад. Врачи долго не могли определить, что со мной. Стоял вопрос: онкология или туберкулез? Буквально перед операцией пришли анализы — туберкулез. Мне сделали операцию — резекцию верхней правой доли легкого, я перешла на четвертый режим химиотерапии, потому что была устойчивость. Пролежала в больнице практически год и вышла с целым набором осложнений. Почти оглохла на левое ухо, слышу на 30%, у меня до сих пор не проходит кашель и температура, постоянная боль в суставах.

Но медицинские сложности — не единственные, с которыми столкнулась Анна. Болезнь оставила заметный след не только на организме, но и на личной жизни.

— Со мной остались только сын и родная сестра, которые меня не боялись и не боятся. Муж, когда я попала в больницу, сразу подал на развод. Ни о какой поддержке не было и речи. Он белорус, дочь тоже гражданка Белоруссии. Теперь вижу ее один-два раза в год, а так общаемся по WhatsApp. Когда приезжаю в Минск забрать ее, меня даже на порог дома не пускают, родители мужа смотрят на меня, как на ничтожество. Предоставляю мужу справку, что рентген хороший, и снимаю гостиницу до вечера, чтоб дождаться поезда, — рассказывает Анна Воронцова.

Мы, люди, перенесшие туберкулез, — бомба замедленного действия, точно не знаем, когда у нас будет рецидив. Он никак себя не выдает до того момента, как ты в очередной раз не сделаешь снимок. Ведь и слабость, и повышенная температура — мое обычное состояние. Каждый раз, когда дочь находится со мной, нервы напряжены до предела. Она может покашлять из-за простуды, но первая мысль — я заразила.

На самом деле, уверяют врачи, глобально на рецидивы приходится не более 10% случаев, и чаще всего связано это с несоблюдением рекомендаций специалистов. Но часто следовать им у излечившихся просто нет возможности. На период лечения государство предоставляет больным ряд льгот: больничный лист от 9 до 12 месяцев с гарантией сохранения рабочего места, пособие по социальному страхованию, бесплатное лечение, санаторий с оплатой проезда к месту лечения и обратно.

На деле же всё работает не так гладко.

Анна Воронцова, Санкт-Петербург:

«Лекарства действительно мне оплачивали. Путевки получаю с боем, и то билеты в Геленджик я должна купить сама. Устроиться на работу просто невозможно. Ни одно предприятие не берет такого сотрудника. Мне интересно только официальное трудоустройство, потому что нужна гарантия больничного, отпуска, они мне необходимы. Но все видят справки из тубдиспансера и психоневрологического диспансера, где из-за депрессии я тоже стою на учете, и идут отказы. Меня не берут ни уборщицей, ни кассиршей в магазин. Фактически меня, в мои 44 года, содержит сын. Только он вытащил меня из этого ада.

Управу на работодателей найти практически невозможно, поясняет медицинский юрист Андрей Бендер.

— Работодатели вполне могут запрашивать справку из тубдиспансера. Им достаточно внести ее в список пакета документов. Особенно это просто сегодня, в условиях карантинов. Более того, работодатели сегодня стали грамотнее. В официальном отказе такую причину никогда не укажут, это же было бы ущемлением. Мне знаком всего один случай, когда удалось добиться компенсации через суд. У нас в Омске молодой человек, устраиваясь на работу, сообщил, что он — нетрадиционной сексуальной ориентации, и тогда ему отказали. Он выиграл суд, взыскал моральный вред, но это единственный случай за пять лет, — рассуждает эксперт.

Не дыши

Негативные последствия от замалчивания темы ощутят на себе все, уверяют врачи. Кто-то так и не узнает, что он в группе риска, кто-то не проведет своевременную диагностику, а кто-то, оставшись один на один с бедой, не справится с нервным напряжением и не сможет пройти лечение до конца.

— Мне кажется, санитарно-просветительская работа просто необходима. Притом в актуальном виде, а не плакаты, которые видят только посетители поликлиники. Информация должна быть доступна всем гражданам. О важности обследования, о правилах общения с больным. Способы, которые не допустят распространения заболевания в очагах инфекции, в семье, например, есть: от гигиенических процедур до противотуберкулезных препаратов для контактных лиц. Но опять-таки всё это важно объяснять, — уверена Ольга Бережная.

Пока чаще всего такую миссию берут на себя в частном порядке сами больные и врачи. Ольга Бережная, например, создала аккаунт в Instagram, где развенчивает мифы о туберкулезе и отвечает на популярные вопросы. Сами пациенты нередко создают чаты в социальных сетях, чтобы поддерживать друг друга. Но широкого охвата это пока не обеспечивает.

Необходимость внести свой вклад в освещение темы туберкулеза ощутила во время лечения и Полина Синяткина. Информационный вакуум, который образовался тогда вокруг девушки, стал отличной средой для распространения страхов и мифов.

К счастью, рядом с девушкой были близкие люди, которые, несмотря ни на что, ее поддерживали. Но Полина много раз становилась свидетелем проявлений стигмы. Пациенты старались скрыть свой диагноз. Им проще было сказать, что у них воспаление легких и даже рак, но ни в коем случае не туберкулез. По мере того как художница шла на поправку, эта ситуация волновала ее всё больше.

Полина Синяткина, Москва:

Тогда было решено организовать выставку. Это вызвало настоящий информационный взрыв. Как говорит Полина, ее случай — исключение. Ей туберкулез только помог в работе — она наконец-то нашла свое дело. Стала разговаривать о болезни на языке искусства.

Рассмотрены вопросы поражения легких при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, полимиозите/дерматомиозите, синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, гранулематозе Вегенера, синдроме Черджа–Стросса, с

Aspects of lungs lesion with exanthematous lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Addison’s keloid, polymyositis/dermatomyositis, Sj?gren’s sicca syndrome, mixed connective tissue disease, necrotizing respiratory granulomatosis, Churg–Strauss syndrome, Goodpasture’s syndrome and Bechterew’s disease have been analysed.

В основе поражения легких (ПЛ) при системных аутоиммунных заболеваниях (САЗ) лежат расстройства механизмов иммунорегуляции и гиперреактивность организма. Макрофаги и лимфоциты являются ключевыми клетками, участвующими в инициации и сохранении иммунного ответа в легких. Альвеолярные макрофаги — резиденты легочной ткани — поглощают чужеродные агенты, проникшие через слизистые поверхности легких и бронхов. Кроме того, эти клетки служат в качестве антигенпредставляющих клеток для Т-лимфоцитов. Относительно небольшое число лимфоцитов присутствуют в нормальной паренхиме легких. Однако после стимуляции соответствующим антигеном окружающей лимфоидной ткани лимфоциты мигрируют в легкие и принимают участие в воспалительной реакции.

Проведение специальных исследований, включавших компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) и биопсию легкого, выявило, что при САЗ встречаются различные гистологические формы поражения интерстиция легких (табл.).

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

Ревматоидный артрит (РА) — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита и внесуставными проявлениями.

ПЛ при РА было впервые описано в 1948 г., когда Эллман и Болл установили диффузный фиброз легких у трех пациентов. Легочные проявления при РА включают поражение плевры, образование ревматоидных узелков в легких, ИПЛ, легочный васкулит, альвеолярные кровоизлияния, бронхообструктивные изменения. Почти у половины больных РА при вскрытии выявляется плеврит. Экссудативный плеврит может быть односторонним или двусторонним и сохраняться в течение многих месяцев. Наличие плеврального выпота вызывает нарушение легочной функции. Как правило, плевральная жидкость бывает экссудативной с низким содержанием глюкозы и низким уровнем комплемента. Чаще у пациентов с РА встречается сухой плеврит и является находкой при рентгенологическом исследовании.

Ревматоидные узелки (РУ), как единичные, так и множественные, могут быть обнаружены в легочной паренхиме больных РА. РУ легких у пациентов с РА были впервые описаны Каплан в 1953 г. РУ могут появиться до, во время или после начала РА. ИПЛ характеризуется хроническим воспалением стенок альвеол и скоплением больших мононуклеарных клеток в альвеолах. Довольно часто у больных РА встречается сочетание ИПЛ и подкожных ревматоидных узелков. Прогноз для пациентов с РА с ИПЛ неблагоприятен. Легочный васкулит является одним из редких легочных проявлений РА. Альвеолярные кровоизлияния, не часто встречающиеся у больных РА, приводят к кровохарканью и анемии. У пациентов с РА отмечается высокая частота поражения бронхов. ПЛ может быть результатом токсического воздействия препаратов, используемых в терапии РА. Для того чтобы обеспечить оптимальный эффект от лечения, врач всегда должен учитывать возможную легочную патологию при оценке состояния пациентов с РА [1–3].

Системная склеродермия (ССД) — диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Среди висцеральных проявлений ССД ПЛ занимает важное место.

Плеврит при ССД наблюдается реже, чем при РА и СКВ. В то же время у больных ССД значительно выше частота ИПЛ, при этом морфологическое исследование показывает выраженный фиброз интерстициальной ткани и утолщение межальвеолярных перегородок. Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) демонстрирует снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) даже при отсутствии каких-либо клинических симптомов и рентгенологических изменений.

У пациентов с ССД выявляется рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У большинства больных ССД с ЛФ наблюдается гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП), однако во многих случаях встречается гистопатологический тип неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП).

Развитие ЛФ инициируется микрососудистыми изменениями, которые приводят к повреждению эндотелиальных клеток и поражению альвеолярного эпителия. Это приводит к активации каскада свертывания (рис.).

Экспрессия аутоантител является предиктором поражения внутренних органов, в частности ПЛ. Наличие антител к Scl-70 (антисклеродермальные антитела с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I) в значительной степени является фактором риска развития ИПЛ, в то время как антицентромерные антитела (АЦА) говорят о низкой вероятности развития рентгенологических признаков ЛФ.

У пациентов с ССД встречается легочная гипертензия (ЛГ). ЛГ может быть изолированной, возникшей вследствие поражения сосудов, или вторичной — при поражении паренхимы легких или левых отделов сердца. ЛГ развивается у 5–7% больных, чаще на поздних стадиях лимитированной формы ССД. Предиктор ЛГ — изолированное уменьшение ДСЛ. Более редко встречаются аспирационная пневмония, причиной которой является дисфункция пищевода, а также спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит [1–3, 6–8].

Полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ) — группа хронических диффузных заболеваний поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость.

Около 40% пациентов с ПМ/ДМ имеют патологию легочной системы. Одной из причин этого является поражение мышц. Поражение межреберных мышц и высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению экскурсии грудной клетки и появлению вентиляционных нарушений по рестриктивному типу. В отличие от других САЗ, ПЛ при ПМ/ДМ не затрагивает в первую очередь дыхательные пути или плевру. Наиболее распространенной патологией является аспирационная пневмония, которая возникает по причине слабости мышц глотки и верхней трети пищевода.

Болезнь Шегрена (БШ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется поражением секретирующих эпителиальных желез, с вовлечением преимущественно слюнных и слезных желез (ксеростомия, ксерофтальмия).

Поражение экзокринных желез верхних дыхательных путей часто приводит к сухости носовых ходов и бронхов. Наиболее распространенным проявлением ПЛ, связанным с БШ, является лимфоцитарный пневмонит, поражающий нижние доли. У пациентов с БШ может развиться плеврит (с или без выпота), ИПЛ с очагами лимфоидной инфильтрации. При развитии неходж­кинских лимфом метастатические поражения легких встречаются часто, реже наблюдают формирование MALT-ткани (mucosal-associated lymphoid tissue) с развитием первичной MALT-лимфомы [1–3, 12, 13].

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) (CЗСТ) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием отдельных признаков СКВ, ССД, РА, ПМ/ДМ в сочетании с высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену — U1-RNP.

ИПЛ и ЛГ довольно часто встречаются у больных с СЗСТ, при этом нередко имеют субклиническое течение. Обследование пациентов с СЗСТ показало повышение уровня иммунных комплексов (ИК) и увеличение потребления комплемента. ИК-опосредованное повреждение альвеолярно-капиллярной мембраны и легочной ткани может играть важную роль в патогенезе ИПЛ при СЗСТ. При исследовании показателей функции внешнего дыхания больные с СЗСТ демонстрируют снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) и рестриктивный тип нарушения вентиляции. Прогноз ИПЛ у пациентов с СЗСТ более благоприятный, чем при РА и ССД. ЛГ является основной причиной смерти больных с СЗСТ [1–3, 14, 15].

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и других органов.

ПЛ развивается у большинства пациентов с ГВ. Клинические проявления ПЛ при ГВ разнообразны, начиная от бессимптомных узелков в легких и кончая фульминантным альвеолярным кровотечением. ГВ может сопровождаться образованием опухолевидных инфильтратов с неровными краями, которые могут распадаться и образовывать полости. Плеврит, легочное кровотечение и увеличение лимфатических узлов средостения встречаются редко. Поражение трахеальных или бронхиальных стенок обычно проявляется гранулематозным утолщением слизистой оболочки или подслизистого слоя, при этом возникает обструктивный тип нарушения вентиляции легких. Частое осложнение — коллапс бронхов и постобструктивная пневмония. Инфильтраты, которые могут увеличиваться и уменьшаться, первоначально часто неправильно диагностируются как пневмония. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая легочная недостаточность, связанная с ЛФ, пневмонией или пневмонитом, индуцированным циклофосфамидом. ДСЛ, как правило, уменьшена, но при развитии диффузных альвеолярных геморрагий наблюдают ее рост. Описаны случаи развития бронхоплевральных свищей [1–3].

Синдром Чарджа–Строса (СЧС) — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Легкие — это наиболее поражаемый орган при данном синдроме; более 90% пациентов с синдромом СЧС в анамнезе имеют астму. При рентгенологическом исследовании легких выявляются очаги консолидации, распределяющиеся по периферии, которые часто бывают преходящими. Могут появляться узелки, при распаде не образующие полости. Другие менее распространенные проявления ПЛ включают утолщение междольковой перегородки и утолщение бронхиальной стенки. Плевральные выпоты образуются редко.

Существуют три фазы развития СЧС: продромальная фаза, которая характеризуется наличием аллергических заболеваний (как правило, астма или аллергический ринит), может продолжаться от нескольких месяцев до многих лет; эозинофилия/фаза инфильтрации тканей, в которой может наблюдаться удивительно высокая периферическая эозинофилия, а также инфильтрация эозинофилами тканей легких, желудочно-кишечного тракта и других органов; васкулитная фаза, в которой некротический васкулит поражает широкий спектр органов — сердце, легкие, периферические нервы и кожу. Диагноз приходится верифицировать с другими васкулитами, в первую очередь ГВ [1–3].

Синдром Гудпасчера (СГ) (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагий.

Патоморфологически в легких наблюдается картина венулитов, артериолитов, капилляритов с выраженными явлениями деструкции и пролиферации; поражение капилляров наблюдается преимущественно в межальвеолярных перегородках, развивается альвеолит с геморрагическим экссудатом в альвеолах.

В большинстве случаев ПЛ и почек происходит одновременно. Клинические проявления ПЛ включают в себя кашель, одышку и кровохарканье, которое может появляться на несколько месяцев раньше признаков поражения почек. В развитии альвеолита при СГ огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов. В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов. Цитокины I группы (хемотаксины, лейкотриены, интерлейкин-8) усиливают поступление полиморфноядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы (факторы роста — тромбоцитарный, макрофагальный) способствуют перемещению в легкие фибробластов. Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.

Исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) не является диагностическим при СГ, но может использоваться для подтверждения наличия диффузной альвеолярной геморрагии у пациентов с гломерулонефритом и легочными инфильтратами, но без кровохарканья. ЖБАЛ, которая остается геморрагической после многократных промываний, позволяет подтвердить диффузный геморрагический синдром, особенно при сопутствующем снижении гематокрита.

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов легочной ткани при СГ характеризуется признаками геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза, а также линейных отложений иммуноглобулина G (IgG) и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол.

Рентгено-компьютерное исследование легких при СГ демонстрирует наличие легочных инфильтратов в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких. Исследование легочных тестов выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции легких (снижение жизненной емкости легких — ЖЕЛ), но по мере прогрессирования заболевания присоединяются обструктивные изменения (снижение объема форсированного выдоха за 1 сек — ОФВ1, индекса Тиффно) [1–3].

Болезнь Бехтерева (ББ, анкилозирующий спондилит, АС) — хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

ПЛ у больных АС встречается в 50–85% случаев и обусловлено анкилозирующим процессом в грудном отделе позвоночника, снижением дыхательной экскурсий грудной клетки, утомлением и слабостью дыхательных мышц. У больных АС чаще всего развивается эмфизема легких, затем ИПЛ, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), апикальный фиброз, бронхоэктазия и поражение плевры. Апикальный пневмофиброз, который встречается нечасто (3–4%), требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулезными изменениями. Фиброз верхней доли легкого обычно протекает бессимптомно, но может вызывать кашель, отделение мокроты и одышку.

При АС чаще встречается рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У больных АС с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) исследование ФВД демонстрирует обструктивные вентиляционные изменения [1, 16, 17].

Таким образом, при САЗ могут наблюдаться различные типы легочной патологии. Развитие ПЛ обусловлено особенностями патофизиологических характеристик основного заболевания. Основные легочные проявления САЗ включают заболевания плевры, ИПЛ, поражение бронхиального дерева. При РА и СКВ чаще, чем при других САЗ, встречается поражение плевры. ИПЛ в настоящее время все больше признается как самое частое и серьезное проявление САЗ. ПЛ у больных с САЗ оказывает существенное негативное воздействие на качество жизни (КЖ): у больных снижаются показатели КЖ, характеризующие физический, психоэмоциональный статус и социальную активность.

ПЛ при САЗ имеет большое значение в формировании облика заболевания, при этом во многом определяет его тяжесть и прогноз. Наряду с базисной терапией САЗ, ПЛ необходимо рассматривать как важную мишень для терапевтического воздействия.

Литература

1. Ревматология, национальное руководство. Под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
2. Castelino F. V., Varga J. Interstitial lung disease in connective tissue diseases: evolving concepts of pathogenesis and management // Arthritis Research & Therapy. 2010; 12: 213.
3. Bouros D., Pneumatikos I., Tzouvelekis A. Pleural involvement in systemic autoimmune disorders // Respiration. 2008; 75: 361–371.
4. Kriegel M. A., Van Beek C., Mostaghimi A. et al. Sterile empyematous pleural effusion in a patient with systemic lupus erythematosus: a diagnostic challenge // Lupus. 2009; 18: 581–585.
5. Pego-Reigosa J. M., Medeiros D. A., Osenberg D. A. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old and new concepts // Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009; 23: 460–480.
6. Varda J., Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder // J Clin Invest. 2007; 117: 557–567.
7. Yanaba K., Hasegawa M., Takehara K. et al. Comparative study of serum surfactant protein-D and KL-6 concentrations in patients with systemic sclerosis as markers for monitoring the activity of pulmonary fibrosis // J Rheumatol. 2004; 31: 1112–1120.
8. McNearney T. A., Revelle J. D., Fischbach M. et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioral factors // Arthritis Rheum. 2007; 57: 318–326.
9. Tillie-Leblond I., Wislez M., Valeyre D. et al. Interstitial lung disease and anti-Jo-1 antibodies: difference between acute and gradual onset // Thorax. 2008; 63: 53–59.
10. Chen I. J., Jan Wu Y. J., Lin C. W. et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis // Clin Rheumatol. 2009; 28: 639–646.
11. Fujisawa T., Suda T., Nakamura Y. et al. Differences in clinical features and prognosis of interstitial lung diseases between polymyositis and dermatomyositis // J Rheumatol. 2005; 32: 58–64.
12. Ito I., Nagai S., Kitaichi M. et al. Pulmonary manifestations of primary Sjögren’s syndrome: a clinical, radiologic, and pathologic study // Am J Respir Crit Care Med. 2005; 171: 632–638.
13. Parambil J. G., Myers J. L., Lindell R. M. et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome // Chest. 2006; 130: 1489–1495.
14. Bodolay E., Szekanecz Z., Devenyi K. et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease (MCTD) // Rheumatol. 2005; 44: 656–661.
15. Kinder B. W., Shariat C., Collard H. R. et al. Undifferentiated connective tissue disease-associated interstitial lung disease: changes in lung function // Lung 2010; 188: 143–149
16. Quismorio F. P. Jr. Pulmonary involvement in ankylosing spondylitis // Curr Opin Pulm Med. 2006; 12: 342–345.
17. Lee C. C., Lee S. H., Chang I. J. et al. Spontaneous pneumothorax associated with ankylosis spondylitis // Rheumatol. 2005; 44: 1538–1541.

Д. В. Бестаев 1 , кандидат медицинских наук
Е. Л. Насонов, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН

ФГБУ НИИР им. В. А. Насоновой РАМН, Москва