Что такое молниеносный гепатит

Гепатит молниеносный или сверхбыстрый представляет собой особенно грозную форму, характеризующуюся появлением признаков энцефалопатии с первых дней заболевания, что свойственно классической молниеносной форме, или с третьей недели течения заболевания, которое до этого расценивалось как доброкачественное. Эта форма встречается приблизительно в 0,1% случаев гепатита, вызванного как вирусом А, так и вирусом В.

Причины массивного некроза печени еще неизвестны. Указывается на особую вирулентность причинного фактора и (или) необычную реактивность больного. В пользу последней версии говорит повышенный риск сверхострого гепатита у детей с иммунологическим дефицитом, леченных кортикостероидами и иммуносупрессорами. Предполагается также генетическая восприимчивость: более 2/3 детей нашей группы были выходцами из Северной Африки.

Постоянно наблюдается гипервентиляция в виде гиперпноэ без учащений дыхательных движений, что вначале вызывает гипокапнию и алкалоз. Когда появляются нарушения сознания, можно наблюдать дыхательные паузы и прогрессивное нарушение проходимости дыхательных путей. Возникает гипотензия и тахикардия с увеличением иногда значительным, сердечного выброса, что может вызвать синдром тяжелой сердечной недостаточности; это состояние сердечно-сосудистой системы может быть объяснено открытием артериовенозных шунтов.

Имеется также гипоальбуминемия, иногда гипогликемия и постоянное увеличение трансаминаз, часто невысокое. Комплемент и его фракция С4 более или менее снижены.

Общий прогноз тяжелого гепатита у детей едва ли лучше, чем у взрослых. По нашим данным, у 14 из 21 ребенка был летальный исход. В этой серии средний возраст детей был 2 года, и течение в целом имело некоторые особенности. У 7 детей было быстрое выздоровление в течение 1-2 недель, что проявилось постепенным восстановлением до нормы размеров печени, увеличением уровня факторов протромбинового комплекса и комплемента, особенно его фракции 4, и, наконец, в появлении альфа-фетопротеина. Выздоровление было полным, без каких-либо последствий со стороны печени. Из 14 случаев смерти в 7 смерть наступила в среднем через 11 дней. У этих детей не было ни клинических, ни лабораторных признаков, которые могли бы свидетельствовать о регенерации печени. У 7 других детей было затяжное течение, у 6 из них продолжительностью в среднем 55 дней. У этих детей предполагалась тенденция к регенерации печени, судя по увеличению альфа-фетопротеина. При гистологическом исследовании печени через несколько недель, помимо диффузного и персистирующего некроза печеночных клеток и деструкции ретикулиновой стромы, было выявлено наличие гигантских клеток и образование узелков регенерации. Важно отметить отсутствие особенностей начальных клинических или лабораторных проявлений, которые могли бы позволить предвидеть эволюцию заболевания к выздоровлению, ранней или поздней смерти. Поздний летальный исход, по-видимому, был связан с недостаточным характером печеночной регенерации; дети чаще умирали в связи с интеркуррентной инфекцией. Механизм недостаточности регенераторной способности печени неизвестен. Персистирование причинного вирусного агента представляется маловероятным, поскольку антиген HBs, обнаруженный в 6 из 7 случаев, исчез в течение нескольких дней. У детей не обнаруживалось никаких изменений гуморального иммунитета; клеточный иммунитет не был изучен. Недостаточный характер печеночной регенерации мог бы быть объяснен гипотезой о глубоких нарушениях микроваскуляризации печени вследствие деструктивного процесса.

Лечение . Лечение молниеносного гепатита включает мероприятия симптоматические, патофизиологические и этиологические.

Симптоматическое лечение одинаково при всех вариантах комы: 1) восстановление водно-электролитного равновесия с коррекцией гипогликемии; 2) поддержание массы крови при перманентном контроле центрального венозного давления; 3) контроль, дыхательных функций и, если необходимо, проведение интубации трахеи и вспомогательного дыхания; 4) при наличии геморрагического синдрома коррекция нарушений коагуляции путем назначения свежезамороженной плазмы с гепарином и тромбоцитной массы, воздержание от применения активированных коагулирующих фракций, учитывая риск внутрисосудистого свертывания; иногда необходимо проведение обменных гемотрансфузии, если имеется тяжелый клинически выраженный геморрагический синдром; 5) поддержание калорийного обеспечения главным образом за счет жиров и углеводов; 6) предупреждение суперинфекции путем изоляции ребенка в отдельной боксированной палате и соблюдения строгой стерильности персоналом; профилактическая антибиотикотерапия не рекомендуется.

При смертельных формах обнаружение на аутопсии отека мозга явилось основанием для. проведения систематического лечения _ с целью избежать тяжелых неврологических осложнений. Для этого используют перфузии маннитола, пероральное введение глицерина, контролированную гипервентиляцию.

Назначение высоких доз кортикоидов не рекомендуется ввиду риска суперинфекции.

Этиологическое лечение касается молниеносных гепатитов В. Было произведено несколько попыток применения специфического гамма-глобулина анти-антигена HBs, но без реального результата.

Сепсис. Заражение крови. Жить здорово! (08.12.2016) (Апрель 2020).

Молниеносный гепатит - это когда ваша печень начинает очень быстро выходить из строя: в течение нескольких дней или недель, в зависимости от причины. Эта внезапная печеночная недостаточность может случиться у людей, которые ранее имели стабильное заболевание печени или никогда не имели проблем с печенью.

причины

Ваша печень может выйти из строя, если ее клетки повредятся и перестанут работать. Молниеносный гепатит чаще всего вызывается:

Передозировка ацетаминофена. Этот обезболивающий препарат встречается во многих безрецептурных и рецептурных лекарствах. Принимая одну очень большую дозу, ваша печень может быстро выйти из строя. То же самое может произойти, если вы берете больше рекомендуемой суммы в течение нескольких дней подряд.

Если вы или кто-то из ваших знакомых принял слишком много ацетаминофена, позвоните 911 прямо сейчас.

Вирусный гепатит. Инфекция от некоторых вирусов, включая гепатит A, B, C, D или E, может привести к внезапной печеночной недостаточности.

Некоторые менее распространенные причины молниеносного гепатита включают в себя:

Отпускаемые по рецепту лекарства. Некоторые антибиотики, лекарства от рака и другие лекарства могут вызывать повреждение печени, приводящее к печеночной недостаточности.

Определенные вирусы. Например, вирус Эпштейна-Барра или вирус простого герпеса могут вызвать молниеносный гепатит.

Аутоиммунный гепатит. Это происходит, когда ваша иммунная система атакует и повреждает клетки печени.

рак , Опухоли, которые начинают или распространяются на печень, могут привести к ее провалу.

Вены проблемы. Одно заболевание вен в печени, называемое синдромом Бадда-Киари, вызывает закупорку, которая может привести к печеночной недостаточности.

Отравление грибами. Дикий гриб Мухомор фаллоидный может показаться безопасным для еды. Но у него очень сильные токсины, которые повреждают печень.

Болезнь Вильсона. Это расстройство позволяет меди накапливаться в вашей печени и других органах. Слишком много меди может быть опасным.

Некоторые травяные продукты такие как кава, ма хуан (эфедра) и окопник могут привести к печеночной недостаточности.

Во многих случаях врачи не могут найти причину молниеносного гепатита.

симптомы

Во-первых, они могут включать в себя:

• Плохо себя чувствую
• Усталость
• Тошнота
• Дискомфорт в животе или боль

Если это становится хуже, симптомы включают в себя:

• Пожелтение кожи или глазных яблок (желтуха)
• Чувствую себя очень смущенным
• Сонливость
• Изменения в вашей индивидуальности или поведении, такие как раздражительность или дезориентация
• Кровотечение или кровоподтеки легче
• Отек желудка

продолжение

диагностика

Ваш врач спросит о вашей истории болезни, о прошлом употреблении наркотиков и о том, подвергались ли вы воздействию токсинов. Он также проверит наличие симптомов гепатита и проверит, насколько вы психически бдительны.

Чтобы помочь диагностировать и найти причину молниеносного гепатита, ваш врач может выполнить:

Анализы крови и мочи, Результаты могут показать, насколько хорошо работает ваша печень. Ваш врач также проведет анализ, чтобы определить, сколько времени занимает свертывание крови. Когда у вас молниеносный гепатит, кровь не сворачивается так быстро, как следовало бы.

Сканирование вашей печени. Визуальные тесты позволяют врачу проверять печень на наличие повреждений, проблем с венами, опухолей или других проблем. Вы можете получить УЗИ, МРТ или КТ.

Биопсия печени. Ваш врач удалит небольшой кусочек ткани печени для проверки.

лечение

Скорее всего, вы попадете в отделение интенсивной терапии больницы. Лечение внезапной печеночной недостаточности зависит от причины. Это может включать в себя:

Антидоты. Это тип лекарств, используемых для противодействия эффекту яда. Если ваша печень внезапно начинает выходить из строя от передозировки ацетаминофена, ваш врач может дать вам противоядие под названием N-ацетилцистеин для прекращения эффекта. Это лекарство может также помочь в лечении других причин острой печеночной недостаточности.

Другие противоядия могут помочь устранить последствия отравления грибами и помочь уменьшить повреждение печени.

Лекарства для лечения гепатита. Врачи используют противовирусные препараты для лечения некоторых форм вирусного гепатита. Например, если причиной печеночной недостаточности является гепатит В, противовирусный препарат может бороться с вирусом. Другие противовирусные препараты могут помочь, если вирус простого герпеса вызывает молниеносный гепатит.

Вы можете получить стероиды, если причиной является аутоиммунный гепатит.

Пересадка печени. Если другие методы лечения не могут заставить вашу печень работать снова, вам может понадобиться новая печень. Если вы получили одобрение на пересадку печени, ваше имя будет внесено в список ожидания, чтобы получить донорский орган. Люди с наиболее срочными потребностями возглавляют список.

Во время пересадки печени хирург удаляет поврежденную печень и заменяет ее здоровой от донора.

продолжение

Ученые исследуют новые методы лечения, которые могут уменьшить или отсрочить необходимость пересадки печени.

Ваш врач также будет лечить симптомы и побочные эффекты, которые у вас есть. Эта помощь может включать в себя:

Лекарства для снятия давления на ваш мозг. Одним из наиболее серьезных побочных эффектов острой печеночной недостаточности является отек мозга. Избыток жидкости вызывает повышение давления, которое может привести к повреждению мозга. Некоторые лекарства могут помочь уменьшить отек.

Тесты для проверки на наличие инфекций. Например, молниеносный гепатит повышает вероятность заражения вашей крови или мочевыводящих путей. Анализы крови или мочи могут найти инфекцию, чтобы ваш врач мог вылечить ее.

Лекарства для предотвращения кровотечений. Ваша печень вырабатывает химические вещества, которые помогают вашему сгустку крови. Когда ваша печень выходит из строя, она не может сделать их достаточно. В результате вероятность сильного кровотечения в вашем теле выше. Медицина может помочь предотвратить кровотечение. Если вы потеряете много крови, вам может потребоваться переливание крови.

Можете ли вы предотвратить это?

В некоторых случаях вы можете. Двумя наиболее распространенными причинами молниеносного гепатита являются передозировка ацетаминофена и вирусный гепатит. Чтобы снизить ваши шансы:

Принять ацетаминофен, как указано. Проверьте этикетку для рекомендуемой дозы, и не принимайте больше, чем это.

Фульминантный гепатит считается наиболее опасной формой этого заболевания. Он сопровождается быстрым и массивным поражением печени с развитием функциональной недостаточности. Относится болезнь к печёночно-клеточным воспалительным патологиям вирусной и невирусной этиологии. При их развитии происходит поражение гепатоцитов, а затем их гибель. Без лечения воспалённый орган не сможет самостоятельно восстановиться, так как вирус будет продолжать активно поражать структуру печени. Своевременное лечение облегчит состояние и восстановит разрушенные клетки.

Описание заболевания

Фульминантный гепатит считается злокачественной формой болезни, отсутствие лечения при которой вызывает развитие рака.

Болезнь можно назвать по-разному:

• дистрофия печени, вызванная токсинами;
• гепатодистрофия;
• жёлтая атрофия органа, протекающая в острой форме;
• острый некроз;
• гепатонекроз;
• гепатодистрофия;
• некроз массивного или субмассивного типа.

Все названия патологии довольно удачные, поскольку каждое из них отражает состояние печени, которое возникает при разрушении органа вирусом-возбудителем. Фульминантный гепатит может развиться у любого человека – ребёнка, взрослого, пожилого. Зависит это от генетики и разных факторов, негативно влияющих на организм.

Что означает фульминантный гепатит? В литературе такое понятие означает течение сложной и обострённой формы, которая развивается молниеносно, поражая большую часть печёночных клеток. Хотя болезнь развивается быстро, её в половине случаев можно полностью вылечить – для этого больному назначается комплексная терапия, действие которой направлено на уничтожение вируса, восстановление работы воспалённого органа и клеток, ДНК которых изменил вирус-возбудитель.

По мнению врачей, вирусный гепатит, быстроразвивающийся в организме больного, называют злокачественным, потому что он протекает в тяжёлой форме, имеет серьёзные симптомы, а также часто вызывает смерть больных. Иногда печень разрушается настолько сильно, что у человека развивается цирроз или начинается злокачественное перерождение ткани. В зависимости от состояния иммунитета больного может развиться раковая опухоль, которая сильно усугубляет полноценную работу органа.

Важно заметить, что в начале роста злокачественной опухоли болезнь может никак себя не проявлять – в таком случае больной заметит только признаки развития гепатита.

Такое состояние особенно опасно для здоровья, ведь течение двух болезней сильно подрывает состояние воспалённого органа. Однако при составлении комплексной терапии доктор будет лечить тяжёлую форму болезни, которой является гепатит, протекающий вместе с раковой опухолью.

Этиология и патогенез воспаления печени злокачественного характера

Фульминантный гепатит развивается у больного по причине возникновения нескольких нарушений.

К ним относится:

Помимо любого вида гепатита (это А, В, С, D, Е), фульминантное заболевание может развиться при выявлении у больного герпеса или заражения организма цитомегаловирусом. Нередко заболевание диагностируют у людей со слабым иммунитетом, что не позволяет организму самостоятельно бороться с патогенной микрофлорой, проникающей в организм.

Учёными было доказано, что злокачественный гепатит нередко развивается в результате инфицирования печени бактериями и облигатными паразитами, обитающими внутри клеток организма. Ими считаются риккетсии, которые могут внедриться в клетки любого органа, тем самым вызвав японскую лихорадку или сыпной тиф.

Могут ли активно протекающие в организме виды гепатита стать инициатором развития злокачественной формы? Да – такими видами заболевания считаются гепатит В и Д. Они у 30% больных, которые несвоевременно обратились к врачу, вызвали тяжёлое течение болезни, которое крайне негативно отразилось на их здоровье.

Как гласит статистика, наиболее известными факторами развития фульминантного типа болезни считаются:

• неправильный приём некоторых лекарственных средств, к которым можно отнести Парацетамол или противотуберкулёзные препараты;
• течение HBV-инфекции;
• попытки совершения самоубийства;
• нарушение выработки организмом меди, что обусловлено неблагоприятной наследственностью;
• заболевания гипофиза, которые обычно наблюдаются у новорождённых после тяжёлых родов;
• тромбоз сосудов печени, протекающий в острой форме;
• гипоксия, протекающая долгое время.

Также фульминантный гепатит способен развиться в результате отравления организма грибами или ядами, активно используемыми на производстве.

Течение злокачественного вида гепатита способствует быстрому уничтожению гепатоцитов (клеток печени), что вызывает серьёзное нарушение работы органа.

Из-за массового поражения клеток печень неспособна качественно выполнять свою работу, а именно: защищать организм от токсических соединений и прочих вредных веществ, проникающих в тело человека из окружающей среды и вместе с продуктами питания. Разумеется, это негативно отражается на состоянии и функционировании всего организма.

Особенности фульминантного гепатита

Такая форма гепатита имеет две особенности, которые отрицательно влияют на проведение диагностики и лечение заболевания. К первой из них можно отнести быстрое развитие, из-за которого больной не успеет заметить начала заболевания и своевременно обратиться к врачу.

К симптомам, характеризующим дебют злокачественного гепатита, относятся:

• слабые боли в эпигастральной области;
• интоксикация организма, протекающая в яркой форме.

Признаки, специфичные для фульминантного гепатита, появляются у больного несколько позже, когда уже произойдёт поражение всего органа. Ко второй особенности течения заболевания относится запоздание желтушных признаков болезни, по которым можно было бы выявить раннюю стадию патологии.

Разумеется, такое явление сильно затрудняет диагностику, особенно если у больного наблюдаются смешанные симптомы болезни. Так как желтуха считается одним из главных признаков любого гепатита, только после её обнаружения больные спешат к врачу. Однако злокачественная форма гепатита обделена таким симптомом, поэтому не стоит ждать пожелтения кожи при возникновении болей в правой части живота, иначе это может плохо закончиться.

Нередко фульминантное течение сопровождается развитием лейкоцитоза – это резкое увеличение лейкоцитов в крови. Это происходит из-за масштабного разрушения печёночных тканей. Однако лейкоцитоз часто становится виновником неправильной постановки диагноза, его развитие также характерно для печёночной энцефалопатии. Это болезнь сопровождается расстройством нервной и психической деятельности, вызванным повреждением целостности клеток печени и нарушением её функции.

Проявляется следующими симптомами:

• заторможенность;
• апатия;
• ухудшение сознания;
• изменение качества речи.

Верная постановка диагноза зависит от многих факторов, которые могут менять картину течения болезни. Чтобы заболевание не вызвало необратимых последствий, следует своевременно провести диагностику, а затем соблюдать схему лечения, от которой зависит общее состояние здоровья больного, а также восстановление печени.

Симптомы развития фульминантного гепатита

Врачам известно несколько симптомов, характеризующих фульминантное течение гепатита.

К ним относится:

• ухудшение психики больного;
• неприятный аромат изо рта;
• ухудшение обмена веществ, вызванное отравлением организма аммиаком из-за недостаточного превращения его в мочевину в больной печени, которая не способна поглощать вредные для организма вещества;
• нервно-мышечное расстройство;
• ухудшение электроэнцефалограммы;
• быстрое дыхание больного поверхностного характера.

Эти симптомы всегда присутствуют у больного с диагнозом злокачественного гепатита. В каких случаях требуется немедленно обратиться к врачу?

Отправиться на приём следует при появлении следующих симптомов:

• частая рвота, которая возникает вскоре после приёма пищи;
• сонливость;
• развитие интенсивной желтухи (кожа резко становится жёлтой);
• повышенная температура;
• угнетение сознания – сопор.

Как только врач начинает проводить диагностику протекающей болезни, он также оценивает состояние почек и определяет наличие почечной недостаточности. У пациента отмечается увеличенный уровень билирубина, нарушение свёртываемости крови.

Важно заметить, что симптомы фульминантной формы у каждого больного могут быть разными. К примеру, при течении гепатита А у больных можно заметить лихорадочное состояние, а при гепатите В наблюдается долгий продромальный (предвестниковый) период.

Стадии заболевания

Фульминантный гепатит при отсутствии его лечения может вызвать отёк мозга. Но чтобы врач назначил комплексную терапию, следует верно определить стадию течения болезни, вовремя обнаружить психические и двигательные отклонения.

Первая стадия болезни характеризуется неяркими симптомами, сам больной будет считать, что с его состоянием всё нормально.

К таким признакам относится:

• нарушение качества сна;
• беспокойное поведение больного;
• раздражительность;
• эйфория, наступающая без причины.

Во второй стадии эти симптомы остаются, однако к ним можно добавить ещё один серьёзный признак – частая беспричинная потеря сознания. Появляются изменения двигательной функции, а также редкие нервные или эмоциональные возбуждения.

При переходе в третью стадию заболевания больной впадает в коматозное состояние – наблюдается полное отсутствие сознания, а также понижение безусловных рефлексов.

Третья стадия характеризуется следующими симптомами, гласящими о разрушении органа:

• гиперрефлексия;
• ухудшение качества моторики;
• гипервентиляция;
• дизартрия (ухудшение качества речи из-за появившихся нервных поражений);
• сокращение мышц даже в спокойном состоянии.

Четвёртая и наиболее опасная стадия протекает обычно в глубокой коме, при которой сознание пострадавшего закрыто. В таком случае человек не реагирует на разные раздражители. Также на этой стадии отмечается ригидность мышц, которые теряют способность к сокращению.

Обычно первые две стадии неплохо поддаются лечению, если человек вовремя обратится к врачу. Полностью излечить 3 и 4 стадию не получится, так как печёночные клетки потерпели полное разрушение – в таком случае больному требуется пересадка печени.

Как проводится диагностика заболевания

Если пациент начнёт выздоравливать, цвет кала у него нормализуется до конца терапии, чего не скажешь про состав мочи – билирубин в урине понизится только в фазе ремиссии. Также для подтверждения диагноза больному понадобится сдать кровь на несколько лабораторных исследований (биохимический и общий анализ).

В таком случае доктор после получения результата будет оценивать сразу 2 показателя:

• уровень железа;
• уровень ферритина.

При злокачественном течении гепатита оба таких показателя будут высокими. Также поставить правильный диагноз помогут высокие значения IgM и IgG.

Если все проведённые анализы не смогли установить точной картины течения болезни, больному следует провести пункционную биопсию, при которой из печени отделяют несколько воспалённых участков, а затем приступают к их тщательному изучению. Однако такой метод используется крайне редко и в основном для людей преклонного возраста, у которых сложно отличить по анализам печёночные заболевания от патологий других органов.

Как вылечить гепатит злокачественного типа

Как правило, лечение фульминантного гепатита у взрослого человека и ребёнка практически никак не влияет на ход болезни. Иными словами, приём препаратов не сможет полностью восстановить больной орган. Но полное бездействие тоже вызовет смерть человека.

1. Чтобы восстановить здоровье печени, больному следует вести постельный режим в отдельной палате, где есть санузел. Находиться в больнице следует до тех пор, пока признаки желтухи полностью не исчезнут.
2. Если у человека более крепкое здоровье, к примеру, это ребёнок или подросток, ему такой строгий режим можно не проводить. Если состояние больного удовлетворительное, а желтуха начала понемногу спадать, больным разрешено подниматься с кровати, однако после каждого приёма пищи рекомендуется давать себе полчаса отдыха.
3. Для подавления активности воспаления назначают Циклоспорин и Интерферон.

Доктора утверждают, что пока у больного не пропадёт желтуха, заболевание нельзя будет считать полностью излеченным. Также на признаки неполного излечения указывают боли при прощупывании поражённого органа и высокое содержание билирубина в русле крови (более 1,5 мг%).

Чтобы полностью вылечить злокачественный гепатит, требуется немало времени – обычно комплексная терапия проводится несколько месяцев. Как показывает статистика, время, проведённое в постели, составляет лишь 1/3 всего курса лечения.

Для скорого восстановления здоровья больным требуется правильно питаться – из рациона требуется убрать все жиры и ненатуральные продукты, которые приносят органу дополнительную нагрузку. А чтобы повысить аппетит во время лечения, рекомендуется принимать в пищу блюда с высоким белковым процентом.

Принимать витамины и другие полезные компоненты не требуется.

Чтобы восстановить печень при развитии злокачественного гепатита, достаточно вовремя обратиться к врачу и начать комплексное лечение, способное поддержать поражённый орган, а также улучшить общее состояние больного.

Фульминантный гепатит — это крайне тяжелый вариант воспалительно-некротического поражения печени, возникновение которого обычно не связано с предшествующей печеночной патологией. Проявляется интоксикацией, болями в эпигастрии и справа в подреберье, энцефалопатией, диспепсией, желтушностью. Диагностируется с помощью общего и биохимического анализов крови, коагулограммы, серологических методов и УЗИ печени. Для лечения проводят дезинтоксикационную, гепатопротективную, инфузионную терапию. В самых тяжелых случаях показана экстренная пересадка печени.

МКБ-10

Общие сведения

Характерная особенность фульминантного, или злокачественного, гепатита — быстрое развитие печеночной комы в течение 7-14 дней после появление первых симптомов. В литературе заболевание также упоминается под названиями молниеносного гепатита, гепатодистрофии, гепатаргии и токсической дистрофии печени. При более медленном нарастании симптоматики и возникновении печеночной комы на 3-8 неделях патологического процесса говорят о субфульминантном течении. Актуальность своевременной диагностики болезни обусловлена высокими показателями смертности и преимущественно молодым возрастом пациентов.

Причины

Возникновение фульминантного гепатита связано с действием инфекционных и неинфекционных факторов, оказывающих выраженный гепатотоксический эффект. В случае вирусного повреждения гепатоцитов определенную роль играет генетически обусловленная гиперергическая иммунная реакция на антигены вируса. По мнению специалистов в сфере гастроэнтерологии и гепатологии, причинами фульминантного воспаления печени являются:

• Инфекционные заболевания. У 30-80% пациентов болезнь осложняет течение вирусных гепатитов. Чаще всего молниеносное повреждение печеночной паренхимы наблюдается при инфицировании комбинацией вирусов B и D, реже — при поражении вирусами D, E и A. Развитие фульминантной формы патологии возможно при цитомегаловирусной и герпетической инфекции, риккетсиозах и других инфекционных болезнях.
• Токсические воздействия. В 30-50% случаев острая воспалительная дистрофия печени спровоцирована приемом химических реагентов и медикаментов. Наиболее гепатотоксичны соединения фосфора, спирты и галогенаты. Из фармпрепаратов особую опасность представляют тетрациклины, ингибиторы МАО и НПВС. У 5% больных критическое разрушение гепатоцитов наступает при отравлении ядами, в том числе грибными.
• Ишемические и гипоксические процессы. Деструкция печени с развитием фульминантного воспаления в 5% случаев наблюдается при окклюзии печеночной артерии и воротной вены, других неотложных состояниях (инфаркте миокарда, сепсисе, инфекционно-токсическом шоке). Разрушение печеночных клеток вследствие ишемии наблюдается при застойной сердечной недостаточности и выпотном перикардите.
• Обменные расстройства. У 5-10% больных патология имеет дисметаболическое происхождение. Молниеносным вариантом гепатита является острая жировая дистрофия печени у беременных. Заболевание может возникнуть у пациентов, страдающих синдромом Рея, болезнью Вильсона-Коновалова. Факторами риска считаются галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, тирозинемия.

Патогенез

Механизм развития фульминантного гепатита основан на критическом повреждении гепатоцитов с нарушением дезинтоксикационной функции печени. В результате воздействия вирусных и других токсических факторов в сочетании с гиперергическим иммунным ответом ускоряется апоптоз печеночных клеток, в тяжелых случаях происходит некроз паренхимы. Разрушение лизосомальных и митохондриальных мембран, клеточной оболочки усиливает воспаление за счет выделения активных энзимов и провоспалительных цитокинов. Наблюдается торможение регенераторных процессов.

Значительное уменьшение объема активной печеночной паренхимы сопровождается нарушением практически всех видов обмена. В организме накапливаются нейротоксичные азотистые соединения, вызывающие отек и дисфункцию астроглии, изменяющие чувствительность постсинаптических рецепторов и проницаемость гематоэнцефалического барьера. Повреждение головного мозга проявляется печеночной энцефалопатией. Ситуация усугубляется нарастающей коагулопатией, метаболическими нарушениями, системной гипотензией и острой почечной недостаточностью.

Симптомы фульминантного гепатита

Клиническая картина болезни сходна с другими некротически-воспалительными поражениями печени, но отличается быстрым ухудшением состояния пациентов. Характерный симптом фульминантного гепатита — умеренные боли в эпигастрии, правом подреберье, болезненность при пальпации в области печени. Желтушное окрашивание кожных покровов, слизистых оболочек обычно обнаруживается после появления интоксикации. У пациентов наблюдаются диспепсические расстройства: тошнота и рвота, не связанные с приемом пищи, нарушение моторной функции кишечника (чередование диареи и запоров).

Важный признак фульминантной формы заболевания — наличие печеночного (сладковатого) запаха изо рта. О тяжелом течении молниеносного гепатита свидетельствует повышение температуры тела более 39° С, значительное учащение пульса, падение артериального давления. Обязательным критерием фульминантного варианта воспаления печени является вовлечение в процесс головного мозга с появлением бессонницы, эмоциональной лабильности, периодических подергиваний отдельных групп мышц, быстро нарастающим нарушением сознания и ухудшением психического статуса.

Осложнения

На фоне массивной интоксикации и прогрессирующей гипоксии у больных с фульминантным гепатитом может возникать отек мозга, на фоне которого формируется печеночная кома. Из-за недостаточного синтеза факторов свертываемости крови существует риск профузных кровотечений из ЖКТ. Сужение мелких сосудов и уменьшение объема кровотока в почках при гепатите приводит к тяжелой почечной недостаточности и азотемическому синдрому. При снижении иммунитета возможно развитие генерализованной бактериальной инфекции. Летальность достигает 60-70%.

Диагностика

Постановка диагноза фульминантного гепатита при наличии типичной клинической картины не представляет затруднений. О возможном молниеносном некрозе печени свидетельствует крайне быстрое нарастание симптоматики вплоть до критического состояния. Диагностический поиск осуществляется гастроэнтерологом и гепатологом, предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования для верификации первопричины болезни. Наиболее информативны:

• Биохимический анализ крови. Исследование позволяет обнаружить синдром цитолиза — повышение концентрации АЛТ и АСТ в 3 и более раза. Также для фульминантного течения болезни характерно резкое повышение уровня общего билирубина за счет обеих фракций. Увеличение содержания мочевины и креатинина указывает на присоединение почечной недостаточности.
• Серологические реакции. Специфические исследования (ИФА, РНГА) проводятся для обнаружения в крови антител или антигенов к вирусам гепатитов В и D, которые обычно являются причиной тяжелого течения заболевания. Для фульминантного варианта характерно быстрое (в течение 6-10 дней) исчезновение HBsAg и появление антител к HBs.
• УЗИ печени. Ультразвуковое сканирование — быстрый неинвазивный метод диагностики, который рекомендован для визуализации структуры печеночной паренхимы. Для фульминантной формы гепатита типично уменьшение размеров органа, чередование участков гиперэхогенности и гипоэхогенности. По возможности проводится фиброэластометрия.
• Коагулограмма. Выполняется для оценки свертывающей способности крови, которая напрямую зависит от степени сохранности белоксинтезирующей функции печени. О фульминантном течении гепатита свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение концентрации фибриногена ниже 2 г/л, нарушение путей активации тромбокиназы.

В общем анализе крови определяется высокий лейкоцитоз, повышение СОЭ, возможны признаки гипохромной анемии (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина). При нормальных показателях свертывания крови для изучения распространенности некроза осуществляют биопсию с морфологическим исследованием биоптатов паренхимы. Для оценки неврологического статуса рекомендовано выполнение ЭЭГ, которое позволяет обнаружить увеличение амплитуды и расширение зубцов, появление медленных волн.

В большинстве случаев дифференциальную диагностику фульминантного течения гепатита необходимо проводить с острыми отравлениями. Основные диагностические критерии — отсутствие типичного профессионального или эпиданамнеза, выделение из крови специфических маркеров HBs и HDs. В пользу молниеносного гепатита также свидетельствует быстрое ухудшение неврологического статуса вплоть до комы. При выявлении соответствующей симптоматики больному рекомендована консультация невролога.

Лечение фульминантного гепатита

Своевременное начало адекватной интенсивной терапии — ключевое условие для повышения шансов на выживание пациента. Больного срочно переводят в реанимационное отделение для проведения комплексного этиопатогенетического лечения и поддержания основных жизненных функций. При известных причинах фульминантного гепатита назначается противовирусная терапия (интерфероны, нуклеозиды), вводятся антидоты, купируется основное неотложное состояние. Рекомендована активная дезинтоксикация, направленная на снижение уровня аммиака и уменьшение его эффектов:

• Высокие сифонные клизмы. Позволяют почти в 2 раза уменьшить азотистый субстрат кишечника за счет его активного удаления из слепой кишки, где интенсивно всасывается аммиак. Для большей эффективности при проведении клизм используют кислые среды (раствор уксусной кислоты, лактулозу).
• Производные деаминовалериановой кислоты. Препараты этой группы стимулируют биотрансформацию аммиака в менее токсичные глутамин и мочевину печени. Быстрая утилизация аммонийных групп дает возможность уменьшить выраженность мозговой симптоматики и улучшить прогноз молниеносного гепатита.
• Антибактериальная терапия. Наиболее часто применяются аминогликозиды, полусинтетические пенициллины и нитроимидазолы. Медикаментозная элиминация бактериальной флоры, которая продуцирует уреазу и ряд других ферментов, предотвращает превращение метионина в токсичные меркаптаны.
• Антагонисты бензодиазепиновых рецепторов. Для фульминантного поражения печени характерно повышение уровня бензодиазепинов и гиперстимуляция ГАМК-рецепторов. Медикаментозное воздействие на это звено патогенеза обеспечивает улучшение основных церебральных функций пациента.
• Аминокислоты с разветвленной цепью. Вливание аминокислотных составов с валином, лейцином и изолейцином предотвращает поступление в ЦНС ложных нейромедиаторов. В результате улучшается обмен в головном мозге, уменьшается катаболизм белков в печени и мускулатуре.

Для стабилизации мембран, повышения устойчивости гепатоцитов к вредным воздействиям, усиления регенерации применяют растительные и синтетические гепатопротекторы. Дезинтоксикационную и гепатотропную терапию дополняют инфузиями кристаллоидных и коллоидных растворов, нормализующих водно-электролитный и кислотно-щелочной баланс. По показаниям назначают препараты для поддержания давления и улучшения тканевой перфузии. Однако наилучшие показатели выживаемости выявляются у пациентов, которым в экстренном порядке проведена трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от своевременности лечения и обширности некроза печени. Прогноз фульминантного гепатита неблагоприятный, у 80-90% пациентов развиваются тяжелые осложнения, которые могут привести к летальному исходу. Меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения перехода болезни в фульминантную форму необходимо проводить раннюю диагностику и лечение вирусных гепатитов, избегать назначения потенциально гепатотоксичных лекарственных препаратов, обеспечивать диспансерное наблюдение всем больным с патологией печени.