Гепатиты при системной красной волчанке

Поражение селезенки и печени при системной красной волчанке, нередко выступающие в виде гепатолиенального синдрома, представляют важную сторону патологии — участие органов ретикулоэндотелиальной системы в этом сложном заболевании.

В то же время патология печени при системной красной волчанке имеет и другие аспекты: прежде всего это поражение паренхиматозной ткани с развитием дистрофических и воспалительных изменений, особенно жировой печени, воспалительного паренхиматозного, или диффузного, гепатита (паренхиматозной желтухи), и, возможно, даже цирроза.

У больных системной красной волчанкой печень остается при этом увеличенной (большая жирная печень), и непосредственной причиной смерти являются, как правило, поражения других органов — нередко многочисленные.

В качестве примера можно привести следующую историю болезни.

У больного 21 года после инсоляции развилась картина типичной системной красной волчанки с болями в суставах, лихорадкой, увеличением лимфатических узлов (полиадения) и печени. Лечение АКТГ привело к улучшению. Однако с прекращением лечения началось обострение с клинической картиной волчаночного кардита, полисерозита и нефрита. После длительного лечения кортизоном развилась ремиссия, и последующие 3 года, когда применялись поддерживающие дозы кортизона по 25 мг в сутки, больного беспокоил главным образом кожно-суставной синдром. Затем больной без врачебного контроля стал принимать по 200 мг кортизона (в течение 2 месяцев) и был доставлен в клинику в тяжелом состоянии с лихорадкой до 40°, кровавой рвотой, затемненным сознанием, низким артериальным давлением, слабым частым пульсом, увеличенной печенью. В последующие 4 дня отмечалось прогрессивное ухудшение состояния: повторно кровавая рвота, желтуха, возбуждение, высокая лихорадка, в крови повышенный уровень прямого билирубина (1,7 мг %), резкое изменение осадочных глобулиновых проб, азотемия (остаточный азот 156 мг %), далее пневмония и смерть.

Анатомический диагноз: системная красная волчанка, длительно леченная кортизоном; геморрагическая пневмония нижней доли левого легкого; склероз митрального и трехстворчатого клапанов; облитерация плевральных и перикардиальной полостей; спайки в брюшной полости; очаговый нефрит, гиперплазия лимфатических узлов; красная атрофия печени, желтуха; кровоточащие эрозии желудка; резкая дистрофия миокарда.

Гистологически в печени выявлены обширные очаги некроза; клетки печени видны лишь в виде отдельных островков неправильной формы с тяжелыми дистрофическими изменениями в протоплазме; в строме круглоклеточная инфильтрация, стенки артерий с явлениями фибриноидного некроза, местами видны расширенные, полнокровные капилляры.

Собственно волчаночный гепатит с желтухой, увеличенной, обычно нерезко, и чувствительной печенью, нередко с одновременным набуханием селезенки течет циклически, сопутствуя, как правило, одному из обострений системной красной волчанки, протекающих с такими характерными проявлениями, как ускоренная РОЭ, выраженная лейкопения, повышение уровня фибриногена и т. д.

Волчаночный гепатит может привести к циррозу печени. Следует подчеркнуть, что последний констатируют у больных системной красной волчанкой прижизненно (или на секции) и при отсутствии в анамнезе желтухи.

Микропрепарат поражения печени при СКВ

В одном из наблюдений Тареева Е.М. у больной с хроническим течением системной красной волчанки, со стойким кожно-суставным синдромом, периодически рецидивирующим лимфаденитом и энцефалитом при постоянной лейкопении имелась желчнокаменная болезнь, вызвавшая необходимость из-за участившихся обострений холецистэктомии.

Перечисление возможных поражений печени было бы неполным, если не упомянуть также септические заносы в печень, бактериальную инфекцию желчных путей, кандидоз печени и другие инфекционные осложнения.

В наблюдениях Тареева Е.М. ранней серии у 36 из 50 больных печень была умеренно увеличена. Из 29 секционных случаев в 22 наблюдались мелко- или крупнокапельное ожирение печеночных клеток, в 6 — мускатная печень, в одном — амилоидная дистрофия.

При гистологическом исследовании печени в ряде случаев обнаруживались гиалиноз мелких артерий, лимфоидные скопления в межуточной ткани и в строме по ходу воротной вены, утолщение стенок центральной вены, склероз капсулы и перипортальный склероз, некроз печеночных клеток.

Гепатомегалию Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали лишь у 3 больных: у одного был волчаночный желтушный гепатит, напоминавший болезнь Боткина, у другого — застойная печень, у третьей больной в одну из волчаночных атак констатировано преходящее увеличение печени, достигавшей пупка.

Klemperer и соавторы (1941) наблюдали хронический фиброзный гепатит и фибринозный периспленит у 12-летней больной системной красной волчанкой.

О начальном циррозе наряду с диффузным ожирением и аденоматозом печени у 16-летней девушки, страдавшей туберкулезом и погибшей от системной красной волчанки, сообщил И.В. Давыдовский (1941); микроскопически было обнаружено крупноклеточное ожирение и многочисленные круглоклеточные инфильтраты с некробиозом в центре.

Harvey наряду с часто наблюдаемой жировой печенью с атрофией и некрозом центральных печеночных клеток отмечал следующую патологию:

• поражение сосудов в портальных пространствах — в 2 случаях,
• портальный цирроз — в 3,
• казеозные бугорки печени — в 2,
• желтуху — в 4 случаях, из них в 2 — гемолитическую желтуху,
• в одном — на почве эпидемического гепатита.

Среди гистологических находок автор называет также своеобразный отек желчных протоков, пузыря, фатерова соска с закупоркой желчных и панкреатических протоков.

Макропрепарат поражения печени при СКВ

Частота поражения печени и симптоматика этого поражения хорошо иллюстрируются следующими литературными данными.

Из 27 больных Г.А. Раевская нашла увеличение печени у 14; из 9 секционных случаев в 4 обнаружена жировая печень, в 5 — изменения сосудов и склероз их, в 2 — инфильтраты в глиссоновой капсуле.

По наблюдениям Тареева Е.М. (1965) увеличение печени различной степени отмечается не столь редко: у 72 из 100 больных.

Отчетливые изменения функциональной деятельности печени определяются при системной красной волчанке нечасто. Имеет значение билирубинемия за счет прямой фракции пигмента, нарушение выделения желчных кислот, гипопротромбинемия (при гепатите и циррозе), гипоальбуминемия. Harvey отметил задержку бромсульфалеина у 5 из 16 исследованных больных.

Тем не менее именно значительная выраженность глобулиновых сдвигов и аналогичных показателей наряду с более характерными для системной красной волчанки иммунологическими данными привела к попытке сближения волчаночных гепатитов (lupus hepatitis, люпус гепатит, hepatitic lupus — Joske и King, 1955) с хроническим гепатитом (чаще у молодых лиц) иной природы, в частности, вирусной (lupoid hepatitis — МасКау и соавторы, 1956).

Увеличение печени при активной системной красной волчанке не сопровождается какими-либо субъективными жалобами или особенностями пальпаторных данных. Печень остается эластической консистенции, нечувствительной к пальпации, равномерно увеличенной. Такого рода увеличение печени, как и увеличение селезенки, чаще всего оказывается неожиданной находкой при систематическом обследовании больных.

РИТА!, пишет 20 ноября 2012, 10:54

Диагноз гепатит С точно подтвержден? При СКВ может все, что угодно быть ложноположительно - например у меня сифилис находили, кому-то по слухам нашли ВИЧ, даже ВПЧ при СКВ может быть ложноположительным. Я лежала с одной девушкой - у нее повышены были печеночные транс-зы и тоже подозревали гепатит, но потом все выяснилось. Как вам поставили такой диагноз?

Меня сильно тошнило.Пошла на УЗИ, паказало неправильную структуру печени (зернистую),и увеличенную, предложили сдать маркеры на гепатиты.Подтвердился гепатит С.После этого ещё куча анализов на гепатитС и тоже положительно.Он передатся в основном по крови.Я думаю меня заразили в стоматологии, я летом рвала зуб.

Ужасно, конечно только по крови, ух уж эти врачи наши, нисколько не соблюдают гигиенические требования. Дельных советов не могу дать, но у моего папы тоже какой-то гепатит (их много видов, не только А,В,С). Он не ест практически ничего жирного, мало употребляет мяса, все вареное или печеное, в основном одни каши и сырые овощи (кроме картофеля конечно), чаи, кофе нельзя, из молочных кефир и сметану. Не знаю что у вас за ревматолог, все ровно нужны какие-то препараты, под наблюдением врача пить, если хуже станет бросить. Поищите другого врача, с гепатитом С не шутят.

Здравствуйте Рита. СКВ 32 года, гепатит С (ГС) - 4 года, - стоматолог. Не знаю с какой страны Вы, я с Украины. Прежде всего тут важно знать какая стадия СКВ сейчас у Вас. СКВ по жизненым показаниям важнее для Вас, чем ГС, если нет тяжелых поражений печени. Был у гепатологов разного ранга, однозначных решений нет. Когда поднималась трансаменаза лично мне памог Бициклол (китайский препарат на основе какого-то растения, уже не помню). Не думайте, что я Вам впариваю рекламу. Мои анализы: до приема - трансаменаза 3,67, после 6 месяцев приема - 0,87. Но это не панацея. Лечился Лавомаксом, эффекта не понял. Гепатопротекторы постоянно, чередую силимарин (Дарсил, Карсил, Гепобене и т.д. с Антралем). Как и у Вас у меня 1b. Решился лечится интерферонами, сдал все анализы в немецкой лабаратории. По моему иммунитету (есть такой анализ) мне могут помочь только длинные интерфероны. Стоимость - 15.000$ - это и остановило. Кароткими интерферонами - 5000$. Какие могут помочь Вам нужен специальный анализ, если надо, напишу название. Гарантия при нашем генотипе

60%. На гармонах постоянно с 1993г., доза плавает. Ем все, в разумных пределах, работаю, закончил 2 института, играю рок музыку. СКВ-шный набор почти весь. Здоровья Вам!

Здравствуйте Pheniх!Я с Украины Запорожье мне 35 .СКВ у меня уже 15 лет с поражением практически всех органов, онкология по-женски была (сейчас всё спокойно).Хорошо дочь успела родить.Знаете в нашу поликлинику если попадаешь с такими диагнозами у всех шок!Врачи боятся брать на себя ответственность за лечение интерферонами.А гепатолог без заключений ревматолога,онколога,гастроентеролога и т.д. назначать интерфероны не станет.Спасибо, что ответили,напишите пожалуйста название анализа и по подробней о терапии интерферонами.

60%. Уменьшение вируса в крови станет видно только через 3 месяца. если будет успешным. Лечение тяжелое, особенно для нас, прочтете, поймете. Киньте пжл, Вашу эл. почту, для отправки файла, моя alexnk@nextmail.ru. Вопрос: рождение дочери и СКВ не совпали по времени?

Здравствуйте. Когда у дочери началась проблема с СКВ, назначили кучу лекарств, плюс в детстве ей ставили гептатит В, мы пошли на всякий случай к гепатологу, спросили как поддержать печень, типа гепапротекторы попить, что-нибудьт поколоть. На что она нам ответила, (врач гепатолог-вирусолог, профессор, 40 лет лечит тяжелые формы болезни печени), что всякие гепапротекторы - это просто для успокоение больных, а сложные заболевания печени, в том числе, такие как, церрозы, лечат одним из лекарств, которые СКВшники получают - плаквенил. На этом мы успокоились, пошли дальше.

Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Богмат Л.Ф., Шевченко Н.С., Матвиенко Е.В.

Целью исследования явилось изучение состояния печени у подростков с системной красной волчанкой (СКВ). В результате обследования 48 больных СКВ в возрасте 12-18 лет установлены частота поражения печени (22,9 %), взаимосвязь развития цитолиза со степенью активности и клиническими проявлениями заболевания, частота риска развития фиброза (27,3 %) и его вероятное наличие у 9,1 % подростков в дебюте СКВ.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Богмат Л.Ф., Шевченко Н.С., Матвиенко Е.В.

Liver Damage in Systemic Lupus Erythematosus in Adolescents

The objective of the study was to investigate the state of the liver in adolescents with systemic lupus erythematosus (SLE). As a result of examination of 48 patients with SLE aged 12-18 years, there were established incidence of liver damage (22.9 %), correlation of cytolysis with the degree of activity and clinical manifestations of the disease. Also, the incidence of the risk of fibrosis (27.3 %) and its possible presence in 9.1 % of adolescents in the onset of SLE were detected.

КлУчна пед1атр1я / Clinical Pediatrics

БОГМАТЛ.Ф., ШЕВЧЕНКО Н.С., МАТВИЕНКО Е.В.

ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Резюме. Целью исследования явилось изучение состояния печени у подростков с системной красной волчанкой (СКВ). В результате обследования 48 больных СКВ в возрасте 12—18 лет установлены частота поражения печени (22,9 %), взаимосвязь развития цитолиза со степенью активности и клиническими проявлениями заболевания, частота риска развития фиброза (27,3 %) и его вероятное наличие у 9,1 % подростков в дебюте СКВ.

Ключевые слова: системная красная волчанка, подростки, печень, фиброгенез.

На современном этапе развития клинической педиатрической ревматологии одной из основных ее проблем являются системные болезни соединительной ткани, основным представителем которых остается системная красная волчанка (СКВ) [1, 2]. Благодаря эволюции диагностических возможностей, средств и методов лечения в настоящее время детские ревматологи обладают широким терапевтическим арсеналом для прерывания каскада аутоиммунных реакций и купирования активности болезни. Поэтому на первый план выступает задача сохранения структуры и функции жизненно важных органов и систем, предотвращения их необратимых изменений при развитии заболевания.

Одним из таких органов является печень, выполняющая около 500 различных функций, в связи с чем наши предки считали ее центром души и вместилищем жизни. Печеночные клетки участвуют во всех обменных процессах (углеводном, жировом, белковом, водном, минеральном, пигментном, витаминном, гормональном), синтезе множества веществ (холестерин, жирные и желчные кислоты, белки, факторы свертывания крови), сохранении энергетических ресурсов (гликоген, витамины А, D, E, К, В6 и В12, фолиевая кислота) [2].

Поражение печени, как правило, не является частью диагностического спектра при СКВ, однако выявляется у 60 % больных. Проявления ее патологии могут варьировать от незначительного увеличения до картины довольно тяжелого гепатита. При гистологическом исследовании биоптата печени отмечают полнокровие и застой в сосудах, жировую

инфильтрацию и некрозы в портальной системе [3, 4]. Редко встречается васкулит печени, приводящий к инфарктам и разрывам органа с клиникой острого живота [5]. Примерно у 25 % больных с СКВ отмечается субклиническое повреждение печени, о котором говорит повышенная активность печеночных ферментов. Лишь у 8 % пациентов выявляется повреждение печени, связанное непосредственно с самим заболеванием и возникающее, как правило, на высоте активности болезни, — собственно вол-чаночный гепатит [6]. При этом ряд авторов придерживаются мнения о том, что наиболее частыми причинами повышения уровня трансаминаз и гепа-томегалии у взрослых при СКВ являются ожирение и лекарственная терапия (гепатотоксические препараты) [5].

Адрес для переписки с авторами: Шевченко Н.С.

Определенную роль играет генетическая предрасположенность к возникновению гепатотоксиче-ских эффектов медицинских препаратов, которая определяется полиморфизмом генов, участвующих в метаболизме лекарств, что приводит к особой биотрансформации медицинских препаратов у индивидуально чувствительных лиц [7].

В условиях воздействия неблагоприятных факторов и гибели гепатоцитов (воспаление, лекарственные нагрузки, холестаз) активируется фибро-генез, сопровождающийся повышенным синтезом компонентов экстрацеллюлярного матрикса (ин-терстициальный коллаген, коллаген базальной мембраны, протеогликаны, гликопротеины, такие как ламинин и фибронектин), что в итоге приводит к структурным изменениям и функциональной недостаточности органа [8].

Развитие воспалительной реакции сопровождается гиперпродукцией широкого спектра провоспа-лительных субстанций (цитокинов, эйкозаноидов, оксида азота), которые стимулируют трансформацию звездчатых клеток печени (основные фибро-генные клетки) в миофибробласты [9]. Звездчатые клетки (известные как липоциты, клетки Йю или перисинусоидальные клетки) — это клетки мезен-химального происхождения, в норме выполняющие роль резервуара ретиноидов и регуляторов кровотока. После вовлечения печени в патологический процесс они переходят из состояния покоя (нормы) в активированное (поврежденное) состояние, что приводит к синтезу большого количества нейроэндокринных маркеров, провоспалительных цитокинов, нейтрофильных и моноцитарных хемо-аттрактантов, которые существенно усиливают воспалительную реакцию [10]. Развитие фиброгенеза зависит от длительности воздействия повреждающего фактора, то есть высокой активности аутои-мунного воспаления.

До настоящего времени фиброз печени рассматривался как необратимый процесс, представляющий собой деградацию печеночной паренхимы с замещением ее богатой коллагеном тканью. Однако в последнее время большинство исследователей рассматривают фиброобразование как результат повторяющегося во времени процесса повреждения-восстановления печеночных клеток, а замещение их соединительной тканью — как репаративный процесс, развивающийся в ответ на повреждение гепатоцитов [11]. На обратимость фиброза влияют степень выраженности заболевания, активность макрофагов и тип соединительнотканных образований, расположенных в очагах фиброза. Аутовоспаление является фактором, ускоряющим развитие фиброза, и сроки его формирования при СКВ могут исчисляться в месяцах.

Несмотря на постоянно расширяющийся объем знаний о причинах, механизмах возникновения и прогрессирования заболеваний печени, многие вопросы диагностики данной патологии остаются открытыми. Печень — сложно функционирующий

Вместе с тем анализ литературных данных указывает на недостаточную освещенность вопросов патологии печени при СКВ, особенно в детском и подростковом возрасте. Как в диагностические критерии болезни, так и в индекс повреждения (SLICC/ ACR DAMAGE INDEX, 2010) клинические и лабо-раторно-инструментальные признаки ее повреждения не включены. Однако именно печень, в силу своей компенсаторной способности, является тем скрытым органом-мишенью, где патологические изменения, диагностируемые на стадии биохимических нарушений, сопровождаются и морфологическими, зачастую уже с формированием фиброза. Раннее выявление и оценка характера патологического процесса в печени с выделением ряда лабораторных синдромов, отражающих повреждение гепатоцитов, нарушение поглотительно-экскреторной и синтетической функции печени, степень иммунопатологических расстройств, возможность своевременного адекватного назначения терапевтических мероприятий будут способствовать не только снижению выраженности воспаления, но и уменьшению необратимых изменений в организме больных в целом [12, 13].

Цель исследования: изучение состояния печени у подростков с СКВ на начальных этапах заболевания.

Материалы и методы

Для оценки функционального состояния печени у подростков использовали комплекс клинико-ла-бораторных, биохимических и инструментальных методов исследования (объективный осмотр, ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчного пузыря, определение уровней билирубина и его фракций, общего холестерина, активности ала-нинтрансферазы, аспартаттрансферазы, щелочной фосфатазы). Рассчитывался коэффициент де Рити-са (отношение АСТ/АЛТ), индекс APRI (Aspartate-aminotransferase-to-Platelet Radio Index) — отношение АСТ к верхней границе ее нормы и к числу тромбоцитов, умноженное на 100.

Статистическая обработка материала проведена с использованием пакета прикладных программ (MS Excel, SPSS). Для оценки достоверности отличий использовался t-критерий Стьюдента (p), наличия взаимосвязей — корреляционный анализ. Критический уровень значимости для проверки статистических гипотез при сравнении групп принимался равным 0,05.

Результаты и их обсуждение

В дебюте СКВ признаки вовлечения печени в патологический процесс отмечены у 11 из 48 больных (22,9 %), что проявлялось увеличением размеров органа и повышением активности трансами-наз. Данную группу составили больные с возрастом дебюта заболевания 14,1 года (169,09 ± 5,91 мес.), средней длительностью СКВ 4,63 ± 1,90 мес., по-дострым вариантом начала (54,5 %) и выраженной активностью патологического процесса (63,6 %).

В клинической симптоматике отмечено наличие кожного (90,9 %) и суставного (81,8 %) синдромов, кардита (54,5 %) с перикардитом (36,4 %), трофических нарушений (45,5 %), гемопатии (36,4 %), люпус-нефрита (27,3 %), поражения центральной нервной системы (18,2 %) и пульмонита (9,1 %). Большинство пациентов (63,6 %) имели высокую степень активности заболевания, у всех больных отмечены повышенные уровни острофазовых показателей. Средние значения скорости оседания эритроцитов составили 38,90 ± 2,27 (25—72) мм/час, С-реактивного белка (СРБ) — 24,9 ± 1,1 (24-96) г/л, серомукоида — 0,216 ± 0,170 (0,245-0,592), сиало-вых кислот — 163,36 ± 0,17 (133-280) и гликопроте-идов — 0,405 ± 0,160 ед. (0,335-0,645). Уровни всех изучаемых маркеров воспаления были достоверно выше (р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

13. Poynard T., Morra R., Ingiliz P. Biomarkers ofliverfibrosis// Adv. Clin. Chem. — 2008. — Vol. 46, № 1. — P. 131-160.

14. Petri M. et al. Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus//Arthr. Rheum. — 2012. — № 64. — P. 2677-2686.

15. Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья: Пер. Г.Д. Шостка, В.Ю. Ряснянского, А.В. Квашина и др. — ВОЗ: Женева, 2001. — 342 с.

16. Volynets G.V., Potapov A.S., Polyakova S.I. et al. Evaluation of liver failure stage in children // Voprosy sovremennoi pediatrii — Current Pediatrics. — 2013. — № 12. — P. 47-51.

ураження печшки при системному червоному

вовчаку у тдл1тюв

Резюме. Метою дослщження було вивчення стану пе-чшки у тдлггшв 1з системним червоним вовчаком (СЧВ). У результата обстеження 48 хворих на СЧВ вжом 12—18 рошв встановлено частоту ураження печшки (22,9 %), взаемозв'язок розвитку цитсшзу з1 ступеней активносй та клтчними проявами захворювання, частоту ризику розвитку ф1брозу (27,3 %) 1 його ймов1рну наявшсть у 9,1 % шдли-шв у дебюта СЧВ.

Ключовi слова: системний червоний вовчак, п1дл1тки, печшка, ф1брогенез.

liver damage in systemic lupus erythematosus in adolescents

Summary. The objective of the study was to investigate the state of the liver in adolescents with systemic lupus erythematosus (SLE). As a result of examination of 48 patients with SLE aged 12—18 years, there were established incidence of liver damage (22.9 %), correlation of cytolysis with the degree of activity and clinical manifestations of the disease. Also, the incidence of the risk of fibrosis (27.3 %) and its possible presence in 9.1 % of adolescents in the onset of SLE were detected.

Key words: systemic lupus erythematosus, adolescents, liver, fibrogenesis.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Поражение желудочно-кишечного тракта при СКВ наблюда­ется почти в 50% случаев. В острый период болезни характерны жалобы на отсутствие аппетита, отвращение к пище, тошноту, рвоту, изжогу, боль в различных отделах живота. При рентге­нологическом исследовании вовлечение пищевода в процесс отме­чают у 10—15% больных, наблюдают дилатацию пищевода, нару­шение его моторики [Zizic Т., 1983]. При морфологическом иссле­довании нередко выявляют изъязвление слизистой оболочки пище­вода, желудка и двенадцатиперстной кишки, дегенерацию коллагеновых волокон, распространенный артериит. Описана ишемия стенки желудка или кишечника с перфорацией.

При паль­пации имеется болезненность по всему животу и иногда определя­ются участки ригидности брюшной стенки. Причин абдоминаль­ного криза достаточно много, в том числе серозит (первичный перитонит), язвенное поражение желудка и кишечника, панкреа­тит, поэтому необходима дифференциальная диагностика, которой помогает иногда тщательный анализ характера боли. Так, боль в эпигастрии, в верхней части живота более характерна для пан­креатита, язвы желудка. Боль в нижних отделах — для брыжееч­ного артериита, перфоративной язвы нисходящей толстой кишки, некротизирующего энтероколита с пневматозом в тонком кишеч­нике.

При появлении признаков ост­рого живота необходим точный диагноз, так как при упущенных сроках даже умело проведенная операция, включающая иссечение некротизированной части кишечника и идеальный гемостаз, не спасает от неблагоприятного исхода. Поэтому, если боль не купируется в течение 1—2 дней парентеральным введением больших доз кортикостероидов, необходима лапаротомия.

Поражение поджелудочной железы и печени при СКВ требует дальнейшего изучения. Острый панкреатит диагностируют редко, однако в сравнительно недавних исследованиях признаки острого панкреатита были выявлены у 20 (8%) из 241 больного на фоне высокой активности болезни с вовлечением многих органов и си­стем и наличием васкулита [Reynolds J., 1982], преимущественно артериита. Развитие панкреатита крайне неблагоприятно для про­гноза.

Патология печени при СКВ проявляется от незначительного увеличения ее размеров до картины довольно тяжелого гепатита. Гепатомегалия выявлена в 23—50% случаев по данным разных авторов [Насонова В. А., 1972; Dubois E., Tuffanelli D., 1964; Zizic Т., 1983], при этом желтуха наблюдалась у 3—7%, в то же время нередко повышаются уровни АсАТ и АлАТ. При гистологи­ческом исследовании биоптата печени отмечают полнокровие и застой в сосудах, жировую инфильтрацию и некрозы в портальной системе. Иногда выявляют артериит, приводящий к инфарктам печени, спонтанным разрывам, обусловливающим картину острого живота.

Собственно волчаночный гепатит следует дифференцировать от хронического активного гепатита (ХАГ). При сходных симп­томах имеются, однако, и отличительные черты. Так, диарея в 30% случаев встречается при ХАГ и только в 5% — при СКВ, гапатомегалия при ХАГ выявляется в 75% и спленомегалия в 50%, при СКВ—в 20%. Более характерны для ХАГ такие признаки, как желтуха (80%), повышение уровня аминотрансфераз (90%) и щелочной фосфатазы (50%), гипергаммаглобулинемия (60%).

В то же время наиболее часто встречающиеся при СКВ такие показатели, как LE-клетки (75%), высокий титр антинуклеарного фактора (90%), при ХАГ выявляют в 15 и 40% соответственно. В наблюдении Т. Zizic (1983) антитела к нативной ДНК при СКВ были выявлены у 45%, а при ХАГ отсутст­вовали, в то же время антитела к гладкой мускулатуре при ХАГ были у 70% больных, а при СКВ отсутствовали. Такие клиниче­ские признаки, как полисерозит и гломерулонефрит, поражение ЦНС, очень редки при ХАГ. В то же время эритематозные высы­пания, вульгарные угри, пурпура, витилиго могут наблюдаться достаточно часто и при ХАГ. Лейкопения, тромбоцитопения, по­ложительная проба Кумбса характерны для обоих заболеваний.

Если клинические и лабораторные признаки не позволяют про­вести дифференциальный диагноз, следует прибегнуть к биопсии печени, позволяющей подтвердить диагноз ХАГ. Повышение уров­ня аминотрансфераз может быть обусловлено и лекарственными препаратами, в первую очередь ацетилсалициловой кислотой (гепатотоксична у 25% больных), а также циклофосфамидом. При дифференциальной диагностике следует помнить о возможности вирусного гепатита. Однако патология печени у больных СКВ на высоте активности болезни, как правило, связана с самим заболе­ванием.

Исследуем причины и методы лечения системной красной волчанки, трудного диагностируемого аутоиммунного заболевания, симптомы которого возникают внезапно и могут привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет.

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это сложное хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера, которое влияет на соединительную ткань. Поэтому оно атакует различные органы и ткани, имеет системный характер.

Воспалительная реакция, которую приносит заболевание, влияет на функции пораженных органов и тканей, и если болезнь не контролировать, то она может привести к их уничтожению.

Обычно, заболевание развивается медленно, но может также возникнуть очень внезапно и развиваться как форма острой инфекции. Системная красная волчанка, как уже упоминалось, является хронической болезнью, от которой не существует лечения.

Её развитие является непредсказуемым и протекает с чередованием ремиссий и обострений. Современные методы лечения, хотя и не гарантируют полного излечения, дают возможность контролировать заболевания и позволяют больному вести почти обычную жизнь.

Наиболее подверженных риску развития заболевания представители этнических групп африканских стран Карибского бассейна.

Причины волчанки: известны только факторы риска

Все причины, которые ведут к развитию системной красной волчанки, – неизвестны. Предполагается, что не существует одной конкретной причины, а к заболеванию приводит комплексное влияние различных причин.

Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию:

Конечно, обладание генами, которые предрасполагают к развитию системной красной волчанки, ещё не гарантирует развитие заболевания. Существуют некоторые условия, которые действуют как спусковой крючок. Эти условия относятся к числу факторов риска развития системной красной волчанки.

Опасности окружающей среды. Таких факторов много, но все связаны со взаимодействием человека и окружающей среды.

Наиболее распространенными являются:

• Вирусные инфекции. Мононуклеоз, парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
• Воздействие ультрафиолетовых лучей. Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
• Лекарства. Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид, используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией, хинидиназин, используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
• Воздействие токсичных химических веществ. Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема.

Гормональные факторы. Многие соображения заставляют нас думать, что женские гормоны и, в частности, эстроген играют важную роль в развитии болезни. Системная красная волчанка – это типичная для женщин болезнь, которая, обычно, появляется в годы полового развития. Исследования, проведенные на животных, показали, что лечение с помощью эстрогена вызывает или ухудшает симптомы волчанки, в то время как лечение мужскими гормонами улучшает клиническую картину.

Нарушения в иммунологических механизмах. Иммунная система, в нормальных условиях, не атакует и защищает клетки организма. Это регулируется с помощью механизма, который известен под названием иммунологической толерантности в отношении аутологичных антигенов. Процесс, который регулирует всё это, чрезвычайно сложный, но, упростив его, можно сказать, что в процессе развития иммунной системы, под влиянием лимфоцитов, могут появиться аутоиммунные реакции.

Симптомы и признаки волчанки

Трудно описать общую клиническую картину системной красной волчанки. Причин тому много: сложность заболевания, его развитие, характеризующееся чередованиями периодов длительного покоя и рецедивов, большое количество поражаемых органов и тканей, изменчивость от человека к человеку, индивидуальный прогресс патологии.

Всё это делает системную красную волчанку единственной болезнью, для которой вряд найдётся два полностью идентичных случая. Конечно, это значительно усложняет диагностику заболевания.

Волчанка сопровождается появлением очень расплывчатых и неспецифических симптомов, связанных с возникновением воспалительного процесса, который очень похож на проявление сезонного гриппа:

После начальной стадии и повреждения органов и тканей развивается более специфическая клиническая картина, которая зависит от областей тела, пострадавших от воспалительного процесса, поэтому могут возникнуть наборы симптомов и признаков, показанных ниже.

Также страдают слизистые оболочки рта и носа, где могут развиться очень болезненные поражения, которые плохо поддаются лечению.

Иммунная система. Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:

• Положительность на антитела, направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
• Положительность на антитела против ДНК.
• Положительность на антифосфолипидные антитела. Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.

Лимфатическая система. Симптомы, которыми характеризуется системная красная волчанка, когда поражает лимфатическую систему, это:

• Лимфаденопатия. То есть увеличение лимфатических узлов.
• Спленомегалия. Увеличенная селезенка.

Почки. Нарушения в работе почечной системы иногда называют волчаночный нефрит. Она может пройти несколько стадий – от легкой до тяжелой. Волчаночный нефрит требует скорейшего лечения, поскольку может привести к потере функции почек с необходимостью диализа и трансплантации.

Сердце. Вовлечение сердечной мышцы может привести к развитию различных заболеваний и их симптомов. Наиболее частыми являются: воспаление перикарда (мембрана, которая окружает сердце), воспаление миокарда, серьезная аритмия, нарушения в работе клапанов, сердечная недостаточность, стенокардия.

Кровь и кровеносные сосуды. Наиболее ощутимым следствием воспаления кровеносных сосудов является затвердение артерий и преждевременное развитие атеросклероза (образования бляшек на стенках сосудов, что сужает просвет и препятствует нормальному току крови). Этому сопутствует стенокардия, а в тяжелых случаях инфаркта миокарда.

Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:

• Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
• Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
• Анемия. То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.

Легкие. Системная красная волчанка может вызвать воспаление плевры и легких, а затем плеврит и пневмонию с соответствующей симптоматикой. Также возможно скопление жидкости на уровне плевры.

Желудочно-кишечный тракт. Больной может иметь желудочно-кишечные боли из-за воспаления слизистых оболочек, которые покрывают внутренние стенки, кишечные инфекции. В тяжелых случаях воспалительный процесс может привести к перфорации кишечника. Также возможны скопления жидкости в брюшной полости (асцит).

Центральная нервная система. Заболевание может вызвать как неврологическую, так и психиатрическую симптоматику. Очевидно, что неврологическая симптоматика является наиболее грозной и, в определенных ситуациях, может поставить под серьезную угрозу саму жизнь пациента. Основным неврологическим симптомом является головная боль, но могут возникнуть паралич, трудности при ходьбе, судороги и эпилептические припадки, накопление жидкости во внутричерепной полости и увеличение давления, и др. Психиатрические симптомы включают расстройства личности, расстройства настроения, тревожность, психоз.

Глаза. Наиболее распространенным симптомом является сухость глаз. Также могут возникнуть воспаления и нарушения функции сетчатки, но эти случаи редки.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.

Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:

• Анамнестическая история пациента.
• Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
• Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.

В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:

Анализ мочи. Используется для выявления белка в моче, чтобы получить полную картину функционирования почек.

Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.

Эходоплерография сердца. Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.

Терапия системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.

В любом случае, обычно используют следующие лекарства:

• Все нестероидные противовоспалительные препараты. Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
• Кортикостероиды. Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
• Иммунодепрессанты. Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.

Риски и осложнения волчанки

Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.

Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии. Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.

Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки. К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.

В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.