Губчатая энцефалопатия это вирус

Трансмиссивные (передающиеся через зараженную кровь) губчатые энцефалопатии, также известные как прионнные заболевания, представляют собой группу прогрессивного и неизменно, со смертельного исходом, заболевания, которое влияют на мозг и нервную систему многих животных, в том числе и человека.

Расстройства вызывают постепенно ухудшающиеся нарушения функции головного мозга, в том числе изменения памяти, личности и проблемы с движением.

Возбудитель инфекции

Прионные заболевания вызывают мутацию гена PRNP, кодирующего нормальный прионный белок. Ген PRNP создает инструкции по формированию белка. В обычных условиях этот белок вовлечен в транспортировку меди в клетки организма. Также он проявляет участие в защите клеток мозга и помогают им нормально функционировать.

Точечные мутации гена PRNP вызывают развитие ненормальных форм прионного белка, известных как PrP Sc. Этот ненормальный белок накапливается в тканях головного мозга и разрушает его нервные клетки, провоцируя признаки прионных заболеваний.

В большинстве случаев прионные заболевания единичны. Это значит, что они развиваются у людей без каких-либо известных факторов риска или генных мутаций. В редких случаях, прионные болезни также передаются при воздействии загрязненных прионами тканей или других биологических материалов от людей с прионными заболеваниями.

Семейные формы заболеваний передаются унаследованными мутациями в гене PRNP. Эти формы болезней наследуются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой ячейке достаточно, чтобы вызвать расстройство.

Губчатая энцефалопатия

Согласно наиболее распространенной гипотезе, прионные заболевания передаются прионами, однако некоторые исследования свидетельствуют о причастности к инфекции бактерий спироплазмы.

Спектр перекрывающихся признаков и симптомов губчатой энцефалопатии у человека включает:

• болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
• куру;
• синдром Герштман-Штраусслер-Шейнкера;
• фатальную семейную бессонницу;
• вариабельно протеаз-чувствительную протинопатию.

Деформированные прионные белки передаются от человека к человеку.

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота часто имеет спорадический характер и встречается без мутации прионного белка.

Наследственные губчатые энцефалопатии возникает у животных, несущих редкий мутантный прионовый аллель. Заражение происходит, когда здоровые животные потребляют испорченные ткани других животных, зараженных этим заболеванием.

Потребление людьми зараженного продукта крупного рогатого скота привело к вспышке вариантной формы болезни Крейтцфельдта-Якоба в 1990-х и 2000-х годах.

Прионы не могут передаваться по воздуху, через физический, или большинство других форм случайного контакта.

Тем не менее, они могут передаваться через контакт с инфицированной тканью, жидкостями тела, или через загрязненные медицинские инструменты.

Течение и симптомы болезни

Губчатая энцефалопатия развивается в следующие симптомы, вызванных дегенеративным состоянием нервной системы:

• снижение способности контролировать движения;
• психическое замешательство или состояние, при котором мыслительный процесс нарушен (деменция);
• сложность общения с помощью речи;
• неспособность наблюдения за движущимся объектом (окулярная дисметрия);
• уменьшенные рефлексы нижних конечностей;
• губчатая церебральная дегенерация;
• положительный знак Бабинского;
• изменение поведения человека;
• изменения в памяти;
• нарушение функции мозга.

Психические и физические способности больного по мере развития заболевания ухудшаются.

Лабораторная диагностика

Заболевание имеет инкубационный период от нескольких месяцев до десятков лет, никак не проявляясь, даже если уже началось превращение нормального белка PrP в форму болезни.

В настоящее время ни одна клиническая процедура не может установить диагноз болезни, кроме его дифференцированной диагностики по внешним признакам.

Профилактика и лечение

Лечение заболевания основано на тяжести состояния больного. Лечение первичной причины энцефалопатии может быть полезным только в том случае, если это состояние не вызывает постоянного и необратимого повреждения мозга. На сегодняшний день существуют только пробные лабораторные исследования по выявлению вариантов лечения этой опасной болезни.

Дисциркуляторная энцефалопатия является постепенно прогрессирующим заболеванием, развивающимся из-за плохого кровоснабжения головного мозга.Пр отсутствии лечения больной неизбежно деградирует.

Что из себя представляет и чем опасна алкогольная энцефалопатия головного мозга, читайте здесь.

Токсическая энцефалопатия – поражение головного мозга вредными веществами, при котором наблюдается нарушение его основных функций. Последствия заболевания могут быть не только страшными, но и необратимыми.

Видео по теме

Прионы — это аномальные инфекционные белки, за открытие которых американец Стэнли Прузинер в 1997 году удостоился нобелевской премии:

Коровье бешенство – это заболевание, о котором наверняка слышали те, кто занимается фермерским хозяйством. Второе название этого заболевания – коровья губчатая энцефалопатия (BSE, КГЭ). Болезнь получила свое название из-за специфического влияния на организм животного, а именно – на нервную систему коровы. Под воздействием вируса коровы ведут себя странно и теряют контроль над телом и поведением, например, не могут выйти на выгул или сориентироваться в пространстве. Зараженные животные иногда действуют настолько неадекватно, что напоминают душевнобольных.

Коровье бешенство является инфекционным заболеванием, вызываемым прионами – специфическими белками, способными изменять структуру нормальных белков и влияющих на мозг крупного рогатого скота. В настоящее время ученые всего мира выясняют, можно ли считать прионы отдельной формой живых организмов. У человека прионы вызывают появление болезни Крейтцфельдта-Якоба. Второе название этого заболевания – трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия.

Причины развития губчатой энцефалопатии

Исследователи пока не уверены, что именно вызывает развитие губчатой энцефалопатии. По одному из предположений причина кроется в зараженных пищевых продуктах и кормах, используемых для питания коров. Возможно, некоторые комбинированные корма содержали останки коров, подвергнувшихся смерти от инфекции.

Под воздействием прионов во время развития коровьего бешенства происходят аномальные изменения в структуре мозга инфицированных коров и человека. У людей от заболевания прежде всего страдает кора большого мозга и спинной мозг, а также базальные ганглии. Аномальные белки прионы являются той частицей, которая, собственно, и вызывает, а затем передает инфекцию. В мозгу инфицированных коров можно увидеть характерные изменения. Инфекция приводит к образованию крошечных отверстий в тканях мозга, придает тканям губчатую структуру (это можно увидеть под микроскопом). Губчатая структура мозговой ткани вызывает медленные трансформации мозга коровы, в конечном счете затрагивая весь организм. Далее животное умирает.

Аномальные белки прионы обнаруживаются в головном мозге, спинном мозге, глазах (в сетчатке глаза) и других тканях нервной системы больных животных или людей. Кроме того, прионы могут быть найдены и за пределами нервной системы, например в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах. Низкие уровни прионов также могут содержаться в крови.

Прионы весьма устойчивы к высоким температурам, ультрафиолетовому излучению, радиации и дезинфицирующим средствам, которые обычно убивают вирусы и бактерии. Даже правильное приготовление мяса инфицированных коровьим бешенством млекопитающих не является гарантией устранения риска заражения.

Поскольку в США и Великобритании коровье бешенство стало актуальной проблемой, власти стран разработали специальные правила, которые помогают предотвращать усугубление заболевания. В рамках этих правил мясо коров, умерших от коровьего бешенства, не поступало в продажу и утилизировалось, кроме того, все выявленные на фермах зараженные животные подвергались немедленному изъятию и убою. Однако примечательно и то, что корова, больная коровьим бешенством, не может заразить других коров.

Заражение коровьим бешенством

Как уже говорилось, у людей форма коровьего бешенства называется иначе, а именно – болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Человек может заразиться этим заболеванием, употребляя мясо зараженной коровы в пищу. Заболевание не заразно и не передается от человека к человеку, а лишь путем употребления зараженных пищевых продуктов. В США к настоящему времени было зарегистрировано три случая заболевания, но в Новой Гвинее, например, от болезни Крейтцфельдта-Якоба умирают члены малых этнических групп – аборигены племени форе. В этих племенах распространен ритуальный каннибализм, во время которого происходит заражение.

В Европе и США действует программа защиты потребителей, согласно которой мясо коров, умерших от коровьего бешенства, не поставляется в продажу. Существует также общенациональное правило на запрет употребления в пищу головного или спинного мозга рогатого скота. В этих частях тела обычно содержится рекордно высокое количество аномальных белков прионов, которые и вызывают болезнь. Кроме того, существует система тестирования коров на фермах и мясных производствах, позволяющая определить, заражено мясо или нет.

Интересный факт о коровьем бешенстве: молоко больной коровы не опасно для человека. Хотя молоко и является коровьим продуктом, даже при наличии губчатой энцефалопатии у животного, заразиться этой болезнью при употреблении молока и молочных продуктов нельзя. Однако употребление молочных продуктов и молока зараженных овец может являться причиной заболевания.

Наибольшей опасности человек подвергается, когда ест мясо больного животного. В таком случае в 90% случаев неминуемо развитие болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

• атаксия, длящаяся от нескольких недель до нескольких месяцев;
• потеря памяти;
• проявления слабоумия (нарушение речи, проблемы с памятью, забывчивость, подозрительность, агрессивность, депрессия);
• миоклонус (краткие подергивания мышц, возникающие из-за активного сокращения).

Энцефалограмма у больных так же отображает признаки нарушения функции мозга.

После того, как произошло заражение, наступает инкубационный период, который обычно длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Когда уровень прионов в мозгу достигает критического уровня, у больного проявляются такие симптомы, как депрессия, трудности при ходьбе. Фактически пациент начинает страдать от быстро прогрессирующей деменции (старческого слабоумия).

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

Лечение трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатии в основном заключается в снятии симптомов деменции или их облегчении. К сожалению, все прионовые заболевания вызывают необратимые мозговые нарушения и в конечном итоге приводят к летальному исходу. Врач может направить больного к специалистам в области неврологии или инфекционных заболеваний, однако лечение обычно не устраняет причину заболевания, а лишь ослабляет тяжелые симптомы. Если у больных возникают припадки, врач назначает наркосодержащие медицинские препараты для облегчения состояний. Такие препараты отпускаются строго по рецепту, самостоятельно их приобрести нельзя.

В настоящее время эффективных способов лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба не существует. Прогрессия от начала симптомов до постановки конечного диагноза может быть очень быстрой. В среднем между первыми симптомами и постановкой диагноза проходит около 8 месяцев. Работа над экспериментальной вакциной продолжается, специалисты надеются найти способ предотвращения или замедления действия прионов на человеческий мозг и мозг животных.

Профилактика коровьего бешенства

За последние десятилетия частота случаев коровьего бешенства значительно сократилась. В первую очередь из-за принятых мер по сокращению заболевания, а также растущей информированности населения.

Единственным способом, полностью исключающим заражение коровьим бешенством, является отказ от употребления говядины и говяжьих субпродуктов, а также мяса другого крупного рогатого скота – овец, коз, баранов и т.д.

Важно! Молоко овец и молочные продукты, изготовленные из него, могут являться причиной заболевания.

В 1997 году FDA запретила использование животного белка в производстве кормов для животных, крупного рогатого скота и других копытных животных (известных как жвачные). Центры контроля и профилактики заболеваний (CDC) ввели систему наблюдения за вспышками коровьего бешенства, кроме того, периодически выполняют выборочное тестирование (скрининг) продукции американских ферм и скотобоен, идущей на реализацию.

По материалам:
Larissa Hirsch, MD; Melissa Conrad Stoppler,MD, Charles Patrick Davis, MD, PhD;
Centers for Disease Control and Prevention, National Center
for Emerging and Zoonotic Infectious Diseases (NCEZID),
Division of High-Consequence Pathogens and Pathology (DHCPP);

Какие изменения происходят в организме после перехода на растительную пищу?

Губчатая энцефалопатия (болезнь Крейцфельдта-Якоба) относится к прионным заболеваниям. Возбудитель представляет собой особый белок аномальной структуры без нуклеиновой кислоты. Опасность патологии в высокой смертности, механизм ее возникновения до конца не изучен. Эффективных методов лечения на данный момент нет.

Общие сведения

Болезнь Крейцфельдта-Якоба может иметь длительный инкубационный период, но отрицательная динамика быстро нарастает с момента появления первых клинических симптомов. Возбудителем выступает особый белок – прион, не имеющий ДНК, но способный изменять функции других клеток. Заболевание названо по фамилиям авторов, впервые описавших его симптомы в 1920-1921 гг. Главным его проявлением было нарастающее слабоумие и высокий процент летальности.

• донорский (при пересадке органов, переливании крови);
• инфекционный (при попадании зараженной крови вследствие нарушения правил асептики и антисептики);
• при поедании продуктов с высоким содержанием прионов;
• наследственный.

Формы прионной болезни: спорадическая, семейная, ятрогенная и новый вариант БКЯ (нвБКЯ). Все они отличаются высокой контагиозностью и смертностью. При участии двух последних могут возникать эпидемии.

Отличительные признаки инфекции:

• длительный период от момента заражения до появления симптомов;
• специфическое поражение органов;
• наступление смерти в течение года.

Характеристики возбудителя

• не культивируется на искусственных питательных средах;
• способен к репродукции в селезенке и мозговой ткани;
• адаптируется при смене организма;
• может передаваться по наследству;
• обладает широкой патогенностью и высокой способностью к заражению.

Прионы характеризуются высокой устойчивостью к формальдегиду, спирту, УФО, радиации, ультразвуку и нагреванию. Выдерживают кипячение в течение часа, во внешней среде сохраняются до 2-х лет. Заразен даже пепел инфицированных животных.

Этиология

Различают две формы прионного белка – нормальную и патогенную. Первая содержится в организме человека и животных и участвует в процессах жизнедеятельности организма. Вторая обнаруживается у коров, оленей, лосей, норок и даже кошек. Пик заболевания произошел в 1992 году, в результате гибели крупного рогатого скота случился кризис сельского хозяйства. В 1995 году от губчатой энцефалопатии начали гибнуть люди. Отмечается, что болезнь Крейцфельдта-Якоба чаще (в 60-100 раз) встречается в Израиле, Словакии, Великобритании, где чаще мутирует нормальный ген.

Для спорадической формы БКЯ характерна спонтанность, ее признаки возникают у людей старше 50 лет. Клинически это выражается в кратковременных эпизодах потери памяти, перепадах настроения, угнетении. Постепенно больному становится трудно совершать обычные текущие движения и действия. Завершается болезнь нарушением функции зрения, галлюцинациями, замедлением речи.

1. Продромальная – за несколько месяцев до появления первых клинических симптомов отмечаются вегетативные расстройства неврологического характера (астения, бессонница, расстройство внимания, снижение либидо).
2. Инициальная – больного беспокоят головные боли, головокружение, парестезии, расстройства движений.
3. Развернутая – паралич прогрессирует, отмечается ригидность мышц, дрожание рук и ног.
4. Терминальная стадия – деменция прогрессирует до маразма, летальный исход.

От момента появления первых симптомов до гибели человека, в среднем, проходит 8-10 месяцев.

Пути передачи

Животные заражаются через корм с содержанием мяса больных овец. Люди алиментарным путем или вследствие применения лекарственных препаратов на основе тканей зараженного скота, при использовании недостаточно обеззараженного хирургического инструмента. В зоне риска, таким образом, находятся люди, нуждающиеся во введении препаратов из бычьей крови, инсулина, сыворотки животных, гемостатиков.

Риск заражения тем выше, чем ближе к головному мозгу имплантируется возбудитель. В таком случае длительность инкубационного периода сокращается до 15-20 месяцев. Максимальный срок появления первых клинических симптомов от момента заражения составляет 30 лет. По медицинским данным, среди заболевших 1 случай был после пересадки печени, 4 в результате переливания крови, 1 после получения альбумина. От человека к человеку возможно заражение при контакте со спинномозговой жидкостью больного.

Теоретически, один донор из 60 тыс. может быть заражен БКЯ. Но ученым достоверно неизвестно о пороге необходимой концентрации для активации возбудителя в новом организме. Кстати, молоко больных коров не содержит белок и может употребляться в пищу, в отличие от овечьего.

Патофизиология

Болезнь не имеет видовых предпочтений, может возникнуть в раннем и пожилом возрасте (17-87 лет).

За несколько месяцев до появления симптомов болезни в 30% случаев могут возникать продромальные жалобы – головная боль, нарушение зрения, парестезия, головокружение. Еще до появления признаков слабоумия иногда возникает паралич конечностей.

Диагностике необходимо подвергать всех больных с быстро нарастающим слабоумием, сопровождающимся множеством неврологических симптомов. Среди инструментальных методов широкое применение находит магнитно-резонансная томография, способная демонстрировать нейрогенные изменения. На энцефалограмме также видны признаки нарушений головного мозга.

Клинически заболевание выражается в нарастающем слабоумии, потере памяти, подергиваниях мышц, подозрительности и депрессии. На последней стадии патологии присоединяется паралич конечностей.

Лечение и профилактика

Но предупредить развитие болезни можно, уделяя должное внимание контролю качества мяса крупного рогатого скота. В странах Европы и США запрещены к употреблению их спинной и головной мозг. В случае гибели животного от бешенства, его утилизируют и проводят санитарные мероприятия. Кроме того, в странах Великобритании с целью снижения риска заражения в медицине отдают предпочтение одноразовому медицинскому инструментарию. Кровь жителей регионов, где были зафиксированы случаи смертельного заболевания, не принимается в качестве донорской.

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭ КРС) -медленно развивающаяся инфекционная прионная трансмиссивная болезнь взрослого крупного рогатого скота, характеризующаяся длительным, до 2.5-8 лет, инкубационным периодом и проявляющаяся поражением центральной нервной системы со 100% летальностью.

Историческая справка.

Практически почти одновременно данную болезнь установили в Ирландии.

В последующие 10 лет произошло распространение ГЭ КРС на другие страны — Франция, Португалия, Швейцария, Германия, Нидерланды, Италия, Дания, Словакия, Финляндия и др. В результате завоза инфицированного скота имели место случае заболевания ГЭ КРС в Канаде, Израиле,Омане, Японии, Австралия.

На сегодняшний день установлено, что ГЭ КРС появилась в результате экс-позирования на крупном рогатом скоте скрейпи (скрепи) — подобного агента (возбудителя скрейпи овец), находившегося в мясо-костной муке, которая и входила в рацион крупного рогатого скота.

В России болезнь не регистрировалась.

Экономический ущерб. ГЭ КРС нанесла европейским странам громадный экономический ущерб, ввиду того, что было уничтожено около 4миллионов голов крупного рогатого скота. Только одна Великобритания понесла экономический ущерб в сумме 7миллиардов фунтов стерлингов. В результате ГЭ КРС, произошло разорение большого числа фермеров, сократился рынок мясной продукции. Болезнь несла дополнительно социальную напряженность, ввиду того, что от нее в мире умерло около 200 человек и около 70 тысяч человек по этой причине могли заболеть болезнью Крейтцфельда -Якоба.

Сам возбудитель представлен только белком без нуклеиновой кислоты и поэтому выдерживает кипячение, многократное замораживание и оттаивание, не гибнет при температуре 115° С в течении 30минут, при 90° С в течении 1часа. Автоклавированием (18 минут при 134-138° С или при при том же режиме 6 циклов по 3 минуты). Возбудитель выдерживает несколько месяцев действие 12%-го формалина и рН от 2 до 10,5. В 20%-ном растворе формалина инфекционность не утрачивается 18 часов при 37° С.

В качестве дезинфицирующего средства используют 8%-й раствор гидрооксида натрия, с воздействием на возбудителя в течении 1 часа при температуре + 20°С.Относительно эффективен 2%-й гипохлорит натрия при воздействии в течение 2 часов при температуре +20°С.

Эпизоотологические данные. В естественных условиях к ГЭ КРС восприимчив крупный рогатый скот, особенно в 4-х летнем возрасте, а также парнокопытные шести видов (антилопа южно-африканская, куду, и ньяла, сернобык, аравийский орикса и др.) и кошачьи 4 видов. Экспериментально можно заразить овец, свиней, норок, крыс, мышей, хомяков и обезьян. Болезни в большей степени подвержен молочный скот. Заболевают ГЭ КРС в основном коровы, реже племенные быки. При употребление продуктов убоя больных ГЭ КРС могут заболеть люди болезнью Крейтцфельда-Якоба. При этом особенно опасны в употреблении головной и спинной мозг убитых животных. Мясо и молоко от больных животных в принципе не являются опасными, ввиду того, что прионы в них содержатся в незначительных количествах.

Источником возбудителя инфекции являются больные и находящиеся в инкубационном периоде животные. Факторами передачи возбудителя инфекции являются продукты убоя овец, больных скрейпи, и крупного рогатого скота больного ГЭ, в том числе находящихся в инкубационном периоде заболевания.

Возбудитель болезни передается от больного животного здоровому алиментарным путем, при поедании зараженного корма(мясо -костная мука) Возможна (до 10-20%) вертикальная передача, но она существенно не влияет на распространение эпизоотии.

В Великобритании распространению болезни способствовали следующие причины:

• Увеличение поголовья овец и возросшие объемы переработки (включая головы) на мясокостную муку.
• Изменение с середины 70-х годов 20века на утильзаводах страны режимов стерилизации сырья животного происхождения (замена термообработки сушкой с органическими растворителями).
• Увеличение производства молока, требовавшего более раннего отъема телят и интенсивного их откорма с использованием мясокостной муки.

В итоге все это привело к более массовому применению в пищевой цепи мясокостной муки, которая оказалась контаминированной прионами.

Патогенез. Патогенез недостаточно изучен. Предполагается, что патогенный прион, попав в организм, обычно алиментарным путем в начале реплицируется в селезенке и других органах системы мононуклеарных фагоцитов (лимфоидных органах), а затем и мозгу.

При попадании инфекционного прионного белка в здоровый организм животного в результате соединения одной молекулы инфекционного прионного белка PrPsrc одной молекулой клеточного (нормального) прионного белка PrPc в молекуле последнего происходят пространственные изменения: две из четырех спирально завитых структур в молекуле клеточного прионного белка вытягиваются и т.д. Под действием приона, излюбленным местом локализации которого является головной мозг, у животного развивается энцефалопатия т.е. в мозжечке, стволовой части головного мозга происходит какуолизация нейронов и серого мозгового вещества, имеет место пролиферация астроцитов. При этом воспалительной реакции нет. В мозгу больной ГЭ КРС накапливается около миллиона инфекционных единиц на грамм, в то время как в мышцах и молоке не обнаруживают инфекционных частиц. В костях (за исключением черепа и позвонков, в которых могут присутствовать остатки мозга) и коже КРС, больного ГЭ, возбудителя болезни нет. Это является очень важным, поскольку они используются для приготовления желатина и коллагена. Патоморфологические изменения в головном мозге приводят к развитию соответствующих симптомов болезни, сопровождающихся нервным синдромом.

Течение и симптомы болезни. Инкубационный период составляет от 2,5 до 8 лет, в отдельных случаях он может растягиваться до 25-30лет. Чаще болеют животные в возрасте от 2-х лет. Течение болезни прогрессирующее, без ремиссий. Болезнь протекает без повышения температуры тела животного, при сохраняющемся аппетите. Несмотря на нормальный аппетит, у коров снижается молочная продуктивность. Клиническое проявление болезни наблюдается у животных старше 2 лет и характеризуется признаками поражения центральной нервной системы. При ГЭ выявляем три типа нервных явлений.

Первый тип нервных явлений сопровождается развитием у животных чувства страха, нервозности, особенно когда животное входит в помещение, боязнь дверных проемов, агрессивности (которая является лишь следствием нервного состояния животного), скрежета зубами, беспокойства, боязливости, перемены иерархического места в стаде, стремления отделится от остальных животных стада, возбудимости, дрожания отдельных участков тела или всего тела, нераспознавания препятствий, ляганием при нормальном к ним обращении, атаксии задних конечностей (корова поднимается с пола как лошадь), частых движений ушами, облизывание носа, почесывание головы ногой, и о различные предметы. Вышеперечисленные симптомы встречаются у 98% больных животных.

При третьем типе нервных явлений происходит нарушение чувствительности, когда у больных животных отмечаем гиперстезию при шуме, прикосновении и свете.

Продолжительность болезни от нескольких недель до 12 месяцев и больше. Болезнь всегда заканчивается смертью животного.

Патологоанатомические изменения. При вскрытии павших животных характерные патологоанатомические изменения либо отсутствуют, либо слабо выражены. Отмечаем признаки истощения, может быть отек головного мозга. При проведении гистологического исследования в головном и спинном мозге обнаруживают вакуолизацию нейронов, срез ткани мозга имеет вид губки (спонгиоз) и некоторые другие изменения, свойственные губкообразной энцефалопатии (гиперплазия и пролиферация астроцитов, формирование амилоидных бляшек).

Диагноз. Диагноз на ГЭ КРС ставится комплексно с учетом:

• эпизоотологических данных;
• характерных клинических признаков болезни;
• патогистологических исследований.

Прижизненная лабораторная диагностика не разработана. Из-за отсутствия у животных иммунного ответа антитела при ГЭ КРС не вырабатываются, из-за чего серологическая диагностика не осуществима.

В лабораторию посылают головной мозг погибших или вынужденно убитых животных.

Основные методы исследования:

• гистопатологический метод (обнаружение губчатого перерождения нейронов с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга) ;
• выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология) ;
• иммунногистохимические методы (определение прионного белка методом иммунноблот-тинга, метод флуоресцирующих зондов в иммуноблоттинге) ;
• иммуноферментный метод;
• биопроба на белых мышах при заражении их гомогенатом мозга;

Дифференциальная диагностика.

ГЭ КРС необходимо в первую очередь дифференцировать от следующих групп заболеваний:

• болезней, проявляющихся нервными явлениями (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, нервная форма инфекционного ринотрахеита, злокачественная катаральная горячка, энцефалиты различного происхождения);
• неконтагиозные токсикоинфекции (столбняк, ботулизм);
• метаболические заболевания (кетоз, гипокальцемия, гипомагнезия, пастбищная тетания и др.);
• отравления (свинец, мышьяк, ртуть, ФОСы, карбаматы).

Иммунитет.

Иммунитет при ГЭ КРС не формируется.

Специфическая профилактика.

При ГЭ КРС не вырабатывается ни клеточного, ни гуморального иммунитета, поэтому до сегодняшнего дня в мире не создано никакой вакцины. В этом направлении проводятся исследования.

Лечение.

Лечение неэффективно, так как оно начинается при появлении клинических признаков, когда в головном мозге развились необратимые патоморфологические изменения. Прогноз при заболевании неблагоприятный.

Профилактика.

Основой профилактики для благополучных стран являются:

• недопущение завоза из неблагополучных зон или стран племенного скота, мяса, консервов, субпродуктов и полуфабрикатов, мясокостной муки, спермы, эмбрионов, технического жира, кишечного сырья и других продуктов и кормов животного происхождения от жвачных;
• тщательный контроль за закупками племенного скота и биологических тканей, особенно из неблагополучных стран;
• запрет скармливания жвачным животным мясокостной и костной муки от крупного рогатого скота и овец;
• запрет на использование кормов и кормовых добавок любого неизвестного происхождения;
• тщательная диагностика при любом подозрительном случае и лабораторный мониторинг проб мозга убойного крупного рогатого скота, особенно от животных старше 3 лет.

Меры борьбы.

В неблагополучных странах запрещено добавлять животные белки в корм жвачным, биоткани — в рацион животных, использовать бычьи субпродукты в биологической и пищевой промышленности и так далее. Проводят диагностику ГЭ КРС больных животных и уничтожение туш.

Применяют жесткие методы стерилизации и дезинфекции.

Патологический материал, посуду, инструменты, спецодежду обеззараживают одним из следующих методов: автоклавированием при избыточном давлении (134°С) не менее 20минут; выдерживанием в течение 12 часов в одном из растворов-4%-ном гидроксида натрия, 2%-ном гипохлорите натрия, 5%-ном хлорной извести; сжиганием в упакованном виде одноразового инструментария и посуды.

Проведение подобных строгих мер в Великобритании позволили в свое время резко снизить заболеваемость и оздоровить ряд районов страны от ГЭ КРС.