Хронические гепатиты и циррозы печени учебное пособие
Цирроз печени – это конечная стадия ряда хронических воспалительных заболеваний печени, которая характеризуется гибелью гепатоцитов с образованием узлов-регенератов и соединительнотканных перемычек, нарушением портокавального кровотока и всех функций органа. Из определения следуют три основные положения. Во-первых, это не самостоятельное заболевание, а исход многих патологических процессов происходящих в паренхиме печени. Во-вторых, при циррозе имеется выраженная диффузная структурная перестройка печеночной ткани с гибелью значительной массы гепатоцитов, нарушением архитектоники печеночной дольки, формированием на их месте узлов из метаплазированных клеток-регенератов, окруженных мощными соединительнотканными перегородками. В-третьих, такая деструктуризация печеночной ткани приводит к нарушению портокавального кровотока в печени и всех ее функций.
Этиология и патогенез
Длительное время единственной причиной цирроза печени считалась хроническая алкогольная интоксикация. Алкоголь является гепатотоксическим веществом, приводящим к жировой дистрофии печени. Однако в последующие годы цирроз печени был выявлен у больных, не употребляющих алкоголь, но перенесших вирусный гепатит. Такая связь наблюдается у 60–80 % больных. Число вирусов, вызывающих гепатит, постоянно увеличивается и сегодня известно более десяти их видов, наиболее частыми возбудителями гепатита являются вирусы А, В, С, D. Внедряясь в гепатоцит, они вызывают разрушение клетки. Если больной не умирает в остром периоде заболевания от печеночной недостаточности, погибшие гепатоциты замещаются регенерирующими клетками и соединительной тканью, и развивается цирроз печени.
Тем не менее алкоголизм многие исследователи называют второй по частоте причиной, вызывающей цирроз печени. По их данным, хроническая алкогольная интоксикация на протяжении ряда лет способна привести к деструкции гепатоцита и печеночной дольки. Другие исследователи полагают, что злоупотребление алкоголем и связанные с ним изменения печени (жировая дистрофия) являются лишь благоприятным фоном для вирусной инвазии – истиной причины заболевания.
Большое значение в возникновении хронического гепатита и цирроза печени занимают лекарственные препараты и химические интоксикации. Известно токсическое воздействие на печень фторсодержащих ингаляционных анестетиков (фторотан), антибиотиков (эритромицин, рифампицин), противотуберкулезных препаратов (изониазид), противовоспалительных (парацетамол) и противосудорожных средств (валпроат натрия в сочетании с фенобарбиталом), антидепрессантов (амитриптилин). Некоторые из них больные принимают длительное время и без соответствующего медицинского контроля. Химические производства, лаборатории, сельскохозяйственная химия, бытовые и транспортные загрязнения могут вызывать повышение концентрации ядовитых веществ в воздухе, воде, почве и пищевых продуктах. Они могут накапливаться в тканях организма и быть причиной иммунных и аутоиммунных процессов в печени, вызывая дегенерацию, метаплазию и гибель гепатоцитов.
Значительная роль в этиологии цирроза печени принадлежит многочисленным метаболическим нарушениям в организме, связанным с генетическими ферментативными расстройствами. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит а 1-антитрипсина и ряд других нарушений. Гемохроматоз связан с избыточным накоплением в крови железа. При этом оно куммулируется в клетках печени, способствуя развитию цирроза. При болезни Вильсона происходит избыточное накопление в крови и тканях организма меди. Это приводит к нарушению функции центральной нервной системы и циррозу печени. При дефиците – антитрипсина развиваются эмфизема легких и цирроз печени.
Причиной цирроза печени может быть воспалительный процесс бактериальной природы в желчевыводящей системе, при котором развиваются холестаз, холангит, микроабсцедирование и склерозирование печеночной ткани. Аналогичные изменения могут возникать в результате паразитарной инвазии в печень (гельминтозы, амебиаз, эхинококкоз и др.).
Хронические и острые заболевания сердечно-сосудистой системы могут явиться причиной портальной гипертензии и изменений в печени, характерных для цирроза. Так, повышение давления в верхней полой вене вследствие склерозирующего перикардита, пороков сердца с правожелудочковой недостаточностью, болезни Такаясу (стеноз верхней полой вены) могут резко затруднять портокавальный кровоток в печени и приводить у циррозу печени. Аналогичные изменения наблюдаются при болезни Бадда-Киари – склерозе и тромбозе печеночных вен на уровне впадения их в нижнюю полую вену.
Несмотря на рассмотренное множество известных причин, вызывающих цирроз печени, есть пациенты, страдающие этим заболеванием, у которых при тщательном обследовании не удается обнаружить анамнестических или лабораторных указаний на его причину. В таких случаях говорят о криптогенном циррозе печени, который встречается у 5-15 % больных.
Рис. 77. Вид печени при мелкоузловом (А) и крупноузловом (Б) циррозе
При крупноузловой форме – узлы различной величины, намного больше 3 мм в диаметре. Некоторые из них достигают нескольких сантиметров. Соединительнотканные перегородки между узлами часто бывают широкими, втянутыми и выглядят как рубцы. Их выраженность определяет серый цвет печени и уменьшение ее размеров. Как правило, при таких изменениях бывает усилен венозный рисунок на связочном аппарате печени и брюшине в непосредственной близости от нее. При этом часто наблюдаются асцит, желтушность кожных покровов и внутренних органов. На разрезе видны те же узлы и плотные соединительнотканные перемычки, венозный рисунок печени обеднен, цвет ткани оранжевый или серый.
При микроскопическом исследовании дольчатое строение паренхимы печени с характерным расположением венозных сосудов, артериол и желчных капилляров, искажено. Вместо печеночных долек определяются узлы-регенераты, состоящие из округлых, беспорядочно лежащих клеток разного размера. Портальные синусы и центральная вена отсутствуют или резко деформированы. Узлы окружены широкими прослойками соединительной ткани с редкими венозными, артериальными сосудами и желчными потоками (рис. 78).
Рис. 78. Микроскопическая картина цирроза печени:
А – узлы-регенераты; Б – широкие соединительнотканные перемычки
Клиническая картина и данные объективного исследования
Около 30 % больных узнают о циррозе печени как о случайной находке при обследовании по поводу другой патологии или при диспансерном обследовании. Они не предъявляют жалоб и не считают себя больными, поскольку продолжают выполнять привычную для себя работу и некоторое беспокойство (тянущие боли в правом подреберье, увеличение живота и др.) объясняют другими причинами.
Примерно 20 % больных поступают в стационар с осложнениями цирроза печени – острой печеночной недостаточностью, напряженным асцитом, кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода. Выраженность острой печеночной недостаточности может быть различной – от появления едва заметной желтухи до печеночной комы. Часто в таких случаях есть указания на наличие у больного алкогольной или наркотической зависимости, хронического гепатита, цирроза печени. Появляется желтушность кожных покровов, потемнение мочи, уменьшение ее суточного объема, увеличение живота, нарушение психики больного от заторможенности и неадекватной реакции на события до интоксикационного делирия и комы. Иногда у таких больных начинает резко нарастать асцит. Ограничение приема жидкости и применение диуретиков не вызывают желаемого эффекта. Нарастание асцита приводит к дыхательной недостаточности, невозможности находиться в горизонтальном положении (напряженный асцит). Нередко при физической нагрузке, натуживании, поднятии тяжести, кашле, наклонах туловища вперед возникают рвота темной почти неизмененной кровью, снижение артериального давления, потеря сознания. Кровотечение может быть достаточно обильным, приводить к выраженной анемии, а иногда к летальному исходу. У больных с выраженными изменениями паренхимы печени и декомпенсацией ее функции могут наблюдаться все 3 перечисленных осложнения (печеночная недостаточность, асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода). Нередко такие больные умирают от прогрессирующей полиорганной недостаточности или кровотечения.
Течение цирроза печени зависит от выраженности деструкции печеночной ткани и соблюдения охранительного режима больным. Если острый гепатит, первопричина развития цирроза печени, протекал в легкой форме, был своевременно диагностирован и адекватно пролечен, а больной соблюдает диету с исключением острых блюд и алкоголя, то цирроз печени может развиваться очень медленно. В таких случаях через 10 лет после выявления заболевания, 50 % больных остаются компенсированными. Первично тяжелый деструктивный процесс в печени с развитием крупноузлового цирроза, нарушение больным диеты и злоупотребление алкоголем быстро приводят к декомпенсации функции печени и развитию таких тяжелых осложнений, как печеночная недостаточность, асцит, кровотечение из варикозных вен пищевода, что резко ухудшает прогноз заболевания. При этом лишь 16 % больных остаются живыми в течение 5 лет.
Лабораторная и инструментальная диагностика
В зависимости от выраженности морфологических и функциональных изменений печени диагностика цирроза может представлять определенные трудности или быть очень простой. Понятно, что при отсутствии жалоб, клинических и лабораторных проявлений весьма трудно поставить правильный диагноз. При этом могут помочь анамнестические указания о перенесенном вирусном гепатите, сведения об имеющейся или бывшей ранее алкогольной или наркотической зависимости, физикальные признаки увеличения печени и наличия асцита. Лабораторные данные могут показать небольшое повышение содержания билирубина в сыворотке крови, желчных пигментов в моче. При обострении хронического гепатита повышается уровень трансаминаз и щелочной фосфатазы.
В качестве инструментальных методов диагностики используют ультразвуковое исследование, дуплексное сканирование (допплерографию), компьютерную томографию, фиброгастродуоденоскопию, лапароскопию, биопсию печени. Ультразвуковое исследование может показать увеличение печени, уплотнение ее ткани, ширину внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, наличие конкрементов в желчных путях, размеры и плотность поджелудочной железы, наличие свободной жидкости в отлогих местах брюшной полости. Дуплексное сканирование позволяет судить об увеличении диаметра воротной вены и замедлении кровотока в ней. При компьютерной томографии следует обратить внимание на размеры печени и плотности печеночной ткани, диаметр внутрипеченочных желчных протоков и кровеносных сосудов, однородность печеночной ткани, наличие жидкости в брюшной полости. При фиброгастродуоденоскопии можно увидеть наличие и выраженность варикозного расширения вен пищевода, морфологические изменения желудка, двенадцатиперстной кишки и фатерова сосочка. Лапароскопия позволяет оценить размеры и цвет печени, характер ее поверхности, усиление венозного рисунка связочного аппарата печени, наличие асцитической жидкости. Во время лапароскопии может быть выполнена щипковая или пункционная биопсия печени, позволяющая судить о морфологических изменениях печеночной ткани.
Всестороннее обследование позволяет поставить диагноз (цирроз печени) и исключить другую патологию с аналогичными проявлениями. Дифференциальный диагноз проводится с желчно-каменной болезнью и ее осложнениями, патологией желудка, двенадцатиперстной кишки и острым панкреатитом, а также онкологическими заболеваниями названных органов. Для дифференциальной диагностики используются те же инструментальные методы.
Цирроз печени впервые был описан Лаэннеком в 1819 году. За этот период появились важные результаты исследований в вопросах этиологии, патологической анатомии, клиники, диагностики и лечения данного заболевания. В подавляющем большинстве случаев острые и хронические болезни печени лечат терапевтическими методами. Хирургические вмешательства выполняются только при осложнениях, угрожающих жизни больного – напряженном асците, кровотечении из варикозных вен пищевода. Развитие хирургического лечения этих грозных осложнений прошло большой путь от эвакуации асцита до пересадки печени. На этом пути свой след оставили многие великие хирурги. Н.Н.Экк (1877) предложил идею портокавального анастомоза; Vidal (1903) впервые выполнил портокавальное соустье больному с асцитом; Whipple, Lord (1945) начали использовать портокавальный анастомоз при кровотечениях из вен пищевода; Blakemore (1950) предложил зонд с баллонами для сдавления вен пищевода при кровотечении; Ф. Г. Углов (1952) впервые выполнил портокавальный анастомоз в СССР; Т. Starzl (1967) выполнил первую успешную пересадку печени. В настоящее время продолжается поиск оптимальных методов медикаментозного и хирургического лечения заболеваний печени и их осложнений.
Поскольку цирроз печени сопровождается необратимыми органическими изменениями, то лечение данного заболевания – трудная задача. Суть его сводится к созданию охранительного режима для печени и предупреждению быстрого прогрессирования процесса. Преимущественно это соблюдение режима питания и диеты, применение витаминотерапии, гепатопротекторов, гормонов. То есть лечение этого заболевания в большей степени консервативное.
Хирургическое лечение применяется лишь при осложненных формах болезни – при наличии устойчивого к консервативным методам лечения (так называемого резистентного), напряженного асцита, а также кровотечении из варикозных вен пищевода. В подавляющем большинстве эти методы носят паллиативный характер, поскольку направлены на устранение основного проявления заболевания – асцита, остановку кровотечения из варикозных вен пищевода. Только последние 20 лет благодаря успехам трансплантологии стало возможным радикальное лечение цирроза печени и его осложнений путем трансплантации печени.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.
ХГ- полиэтиологическое диффузное заболевание печени, характеризующееся различной степенью выраженности гепатоцеллюлярного некроза и воспаления, при котором в течение 6 месяцев не наступает улучшения и эволюции в цирроз печени.
Диагноз аутоиммунного ХГ иногда может выставляться ранее 6 месяцев от начала заболевания, что важно для формирования терапевтической тактики.
КЛАССИФИКАЦИЯ ХГ (международ.конгр.гастроэнтерологов,Лос-Анджелес, 1994)
- По этиологии и патогенезу:
- Хронический вирусный гепатит В.
- Хронический вирусный гепатит D (дельта).
- Хронический вирусный гепатит С.
- Неопределенный хронический вирусный гепатит.
- Аутоиммунный гепатит: 1, 2, 3.
- Лекарственно-индуцированный хронический гепатит.
- Криптогенный хронический гепатит (неустановленной этиологии).
- По клинико-биохимическим и гистологическим критериям:
В) умеренно выраженная;
АИГ характеризуется наличием высокого Ig G и гамма-глобулинов в 1,5 и больше раз титр антинукл., антигладкомыш. и антимикросом. АТ выше 1:88 для взрослых и 1:20 для детей, ↑АСТ, АЛТ и отсутствием других причин ХГ (алкоголь, ЛС, маркеры вирусов).
Лекарственно индуц. ХГ - транквилизаторы, нейролептики, анаб.стероиды, туберкулостатики, тетрациклин, контрацептивы, мерказолил, метотрексат.
Криптогенный ХГ – характерные морфологические признаки ХГ и исключены вирусный, АИ., лекарственной этиологии.
Степень активности ХГ определяется по выраженности цитолиза и воспалительных изменений (инфильтраций) в печени. Все гистологические варианты некрозов со временем замещаются соединительной тканью с формированием фиброзных септ, фиброза портальных трактов, что является основным патогенетическим путем эволюции ХГ в ЦП. Кроме некрозов при ХГ – дистрофия Гц, уменьшение гликогена, лимфо-макрофагальные инфильтраты. Оценивая активность по гистологическим критериям, вычисляют индекс гистологической активности в баллах.
Если больному не проведено морфологическое обследование (чаще всего бывает на практике), то степень активности ХГ оценивают по уровню АЛТ:
ü слабо выраженный ХГ – АЛТ не превышает 3-х норм;
ü умеренно выраженный ХГ – АЛТ от 3-х до 10 норм;
ü тяжелый ХГ – уровень АЛТ превышает 10 норм.
Этот критерий менее надежен, чем ИГА, т.к. биохимическая оценка нередко не отражает тяжести морфологических изменений печени, особенно при ХГ, вызванном вирусом С.
Цирроз печени –хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся диффузным разрастанием соединительной ткани с образованием фиброзных септ, узлов гиперрегенерации печеночной ткани, состоящих из функционально неполноценных гепатоцитов, изменением архитектоники печени с развитием псевдодолек, портальной гипертензии, значительным уменьшением массы гепатоцитов и различной степенью гепатоцеллюлярной недостаточности.
Из определения ЦП видно, что нарастающие морфологические изменения печени влекут за собой развитие новых по сравнению с ХГ клинических синдромов – портальной гипертензии, снижение синтетической функции печени, изменение метаболизма медикаментов и в перспективе гиперазотемию.
Классификация циррозов печени:
Среди этиологических факторов ЦП указаны те же причины, что вызывают ХГ
1. Вирусный ЦП: вирусы гепатитов В, D и С.
2. Лекарственно-индуцированный ЦП (метотрексат, амиодарон).
3. Алкогольный ЦП.
4. Метаболический – генетически обусловленный ЦП ( гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, дефицит α1-антитрипсина, муковисцидоз (кистозный фиброз), галактоземия, гликогенозы, наследственная тирозинемия, наследственная непереносимость фруктозы, абеталипопротеинемия, порфирии).
5. Первичный билиарный ЦП.
6. Вторичный билиарный ЦП.
8. Криптогенный ЦП.
9. инфекции: шистосомоз, бруцеллёз, сифилис, саркоидоз.
II. По клиническим признакам:
Б) выраженных клинических проявлений;
2. Активность процесса:
Б) неактивный ЦП.
3. Степень печёночноклеточной (функциональной) недостаточности:
А) лёгкая (компенсированная);
Б) средней тяжести (субкомпенсированная);
В) тяжелая (декомпенсированная).
4. Форма портальной гипертензии:
В) развернутая и ее тип:
5. Развитие сочетанных клинических синдромов:
А) гепато-лиенальный (спленомегалия, гиперспленизм),
В) гепато-ренальный и др.
Ш. По морфологическим признакам:
1. Микронодулярный ЦП.
2. Макронодулярный ЦП.
3. Смешанный (микро-, макронодулярный ) ЦП.
1У. Осложнения ЦП:
1. Отечно-асцитический синдром.
2. Геморрагический синдром (кровотечения из вен пищевода, желудка, из геморроид. вен).
3. Печеночная энцефалопатия (ПЭ) и кома.
4. Формирование цирроза-рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).
Клиническая оценка стадии и степени тяжести ЦП основана на выраженности портальной гипертензии и гепатоцеллюлярной недостаточности. В настоящее время разработаны клинические шкалы, позволяющие полуколичественно оценивать стадию (тяжесть) ЦП. Основной шкалой являются диагностические критерии Чайльда-Пью, высоко коррелирующие с показателями выживаемости больных и результатами трансплантации печени.
Каждый показатель группы А оценивается в 1 балл, группы В – в 2 балла, группы С – в 3 балла. Затем подсчитывают сумму баллов.
Критерии Чайльда – Пью:
| Класс А: 1 балл | Билирубин 35 Г/л | Протромбиновый индекс- > 80% | Асцит – нет | Энцефалопатия – нет | |
| Класс В: 2 балла | Б 34 – 51 | А 30 – 35 | ПИ 60-80 | Асцит легко контролируем ый | ЭП минимальная |
| Класс С: 3 балла | Б > 51 | А 3 мм, они включают одну дольку ( алк., втор. билиарные, гемохроматоз).
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ ХГ и ЦП ХГ – гладкая поверхность печени, эластичная, несколько уплотнена, край закруглен; ЦП – неровная поверхность, плотная консистенция, острый край. Лабораторно отмечается повышение тех веществ, которые синтезируются или депонируются в Гц.: АСТ, АЛТ, ЛДГ-5 , гамма –ГТП, железо, свободный и связанный билирубин., увеличение глутаматдегидрогеназы.. Следует отметить, что небольшое повышение АЛТ, АСТ в крови возможно и без цитолиза (гипоксия печени при ХСН, диаб. кетоцидоз). Необходимо определить вирусную природу цитолиза: определение маркеров в крови. Возможны след. взаимоотношения вируса и человека.
Маркеры репликации в.Д – анти HDV IgM, HDV RNA. При ХГ С – АГ вируса только биоптатах печени, в крови ат к вир. С и его РНК. Следует отметить, что биохимические сдвиги и гистологические показатели не всегда коррелируют.Так, у 70% биохм. неактивных боль-х определяется репликация вир. С. 2. Холестаз внутрипеченочный обусловлен нарушениями образования и транспорта желчи в Гц или повреждением внутрипеченочных желчных протоков.3 фактора: 1. избыт. поступ. желчи в кровь, 2. уменьшение или отсутствие желчи в кишечнике, 3. воздействие желчи на Гц и канальцы. Зуд кожи, желтуха, ксантомы, ксантелазмы (ксантелазмы – разновидность ксантом – плоские образования вокруг глаз), темная моча, ОПН, о. язвы желудка, синдром мальабсорбции, гепатомегалия. Б/х – ↑ веществ, которые должны экскретироваться желчью: ЩФ, холестерин, П. билирубин, гамма –ГТП. Эти сдвиги одинаковы и при внутри- и при внепеченочном холестазе. Повышенный холестерин говорит о сохраненной синтетической функции печени. Понижение его является о неблагоприятным прогностическим признаком. 3. Гепатоцеллолярная недостаточность. Уменьшение синтетической функции печени, чаще у больных много лет страдающих ЦП. 2. уменьшение синтеза альбумина - отеки, ↓ мышечной массы 3. уменьшение дезинтоксикац. функции сопровождается умен. синтетич. функции, тошнота, слабость, сонливость. Биохим. маркеры: ↓ фибриногена, протромбина, альбуминов. Развившаяся диспротеинемия (↓альбум., ↑глобулинов) ведет к повышению показателей осадочных проб (тимоловой, сулемовой), ↓ холестер., ↓холинэстеразы, ↓церулоплазмина. Патол. результат бромсульфалиновой пробы (уменьшение скорости выведения веществ метаболизируемых только печенью – уменьшение дезинток. функции). Нарушение метаболизма половых гормонов, гинекомастия. У трети больных декомпенсированным циррозом печени меньше насышение артериальной крови кислородом вследствии внутрилегочного шунтирования крови через артериовенозные фистулы, высокого стояния диафрагмы, базальных ателектазов (печеночно-легочный синдром). 4. Печеночная гиперазотемия – критическое снижение дезинтокс. функции печени (чаще ЦП). Гиперазотемия при ЦП м. б. связана и с портальным шунтированием . Клинически - ПЭ и гепаторенальный синдром: слабость, тошнота, иногда рвота, неблагоприятно нарушение сна – ночью больной не спит, а днем беспокоит сонливость. Появляется эйфория, неадекватная оценка своего состояния. Позже - заторможенность, ступор, кома. Объективно выявляются появление печеночного сладковатого запаха (результат нарушения утилизации сероуглеродов – меркаптанов). Можно отметить уменьшение размеров печени при пальпации. Биохимически – ↑ аммиака, ароматических аминокислот, нередко нормализация повышенных аминотрансфераз, ↑ фенолы, ↑ индикан. РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) Общая информация Коды МКБ-10: К 73
КлассификацияКлассификация хронических гепатитов и цирроза печени (принята конгрессом гепатологов, Лос-Анджелес 1994). - хронический вирусный гепатит (с указанием вызвавшего его вируса В, С, Д); - хронический вирусный гепатит (не идентифицируемый); - хронический гепатит (не идентифицируемый ни как аутоиммунный, ни как вирусный); - хронический медикаментозный, лекарственно-индуцированный гепатит; - первичный билиарный цирроз; - первичный склерозирующий холангит; - болезнь недостаточности ά1 антитрипсина. - смешанный (макро- и микронодулярный); - причина не установлена. - активный (минимальная степень активности, умеренная степень активности, резко выраженная степень активности). ДиагностикаДиагностические критерии Компьютерная томография - изменение структуры печени, увеличение печени. - гематолог (по показаниям); - невропатолог (по показаниям); - окулист (по показаниям); - УЗИ органов брюшной полости; - АЛТ, АСТ, билирубин; - кал на яйца гельминтов; - соскоб на энтеробиоз. 1. Общий анализ крови (6 параметров). 2. Определение свертываемости капиллярной крови. 3. Определение гаммаглютамил транпептидазы. 4. Определение щелочной фосфотазы. 5. Определение билирубина. 6. Определение холестерина. 7. Гистологическое исследование ткани печени. 8. Тимоловая проба. 9. ПЦР HCV-РНК (генотип). 10. ПЦР HCV-РНК (колич.). 11. УЗИ органов брюшной полости. 12. Общий анализ мочи. 14. Протромбиновый индекс. 15. Определение общего белка. 16. Определение белковых фракций. 17. Определение железа. 20. ИФА HDV IG M. 21. Определение АЛТ. 22. Определение АСТ. 23. Определение креатинина. 24. Определение ост. азота. 25. Определение В-липопротеидов. 27. Определение церулоплазмина. 28. Определение меди в сыворотке. 29. Определение меди в моче. 32. Гематолог (по показаниям). 33. Невропатолог (по показаниям). 34. Окулист (по показаниям). 35. Инфекционист-гепатолог (по показаниям). 1. Определение глюкозы. 2. Биопсия (по согласию родителей). 3. ИФА на суммарные аутоантитела. 4. Определение на ВИЧ. 5. Определение диастазы. 6. Исследование кала на скрытую кровь. 7. Компьютерная томография. Дифференциальный диагнозДифференциальная диагностика хронических гепатитов требует исключения ряда заболеваний, сопровождающихся гепатомегалией и желтухой. Заболевания, проявляющиеся преимущественным увеличением печени можно разделить на 3 группы (Подымова, 1998): 1. Болезни печени и ее сосудов: острый вирусный гепатит, хронический вирусный гепатит В, С, Д и др., аутоиммунный гепатит, цирроз (латентная форма), эхинококкоз, рак, доброкачественные опухоли, непаразитарные кисты, туберкулезный гранулематоз, болезнь Бадда-Киари, туберкулома. 2. Болезни накопления: жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, амилоидоз. 3. Болезни сердечно-сосудистой системы: констриктивный перикардит, недостаточность кровообращения 2 и 3 степени различной этиологии (застойная печень). Острый вирусный гепатит. Имеет острое начало, неблагоприятный эпидемиологический анамнез, указание на гемотрансфузии, инъекции и операции. В крови - повышение активности аминотрансфераз, обнаруживаются маркеры гепатитов А, В или D антигенов. Цирроз печени. В анамнезе - острый вирусный гепатит, токсические отравления. При осмотре - отмечаются внепеченочные сосудистые знаки, гинекомастия. В крови - повышение содержания глобулинов, аминотрансфераз, понижение уровня альбуминов, протромбина. Наблюдаются признаки портальной гипертензии: расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, увеличение диаметра портальной и селезеночной вен. Прицельная биопсия печени позволяет выявить мультилобулярные узлы до 5 мм в диаметре при макронодулярной форме, узлы одинаковых размеров до 3 мм и фибринозные септы при микронодулярной форме цирроза. Жировая дистрофия печени. В анамнезе - сахарный диабет, заболевания желудочно-кишечного тракта. Печень увеличена с закругленным краем, гладкой поверхностью. Жировая дистрофия хорошо диагностируется при УЗИ и КТ. Характерных функциональных критериев диагностики нет. Наблюдается диффузное ожирение гепатоцитов в биоптате печени. Гемохроматоз. В начальной стадии характерные клинические симптомы могут отсутствовать. Отмечается значительное увеличение содержания железа в сыворотке крови, повышенное насыщение железом трансферрина, резкий рост уровня ферритина с сыворотке. В биоптатах печени наблюдается обильное отложение железа, дающего положительную реакцию Периса. В последующем отмечается гаптомегалия, сахарный диабет, гиперпигментация кожи и кардиомиопатия. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона - Коновалова). При абдоминальной форме характерных клинических симптомов нет. Выявляется неврологическая симптоматика, дрожательно-ригидный симптом или гиперкинезы, снижение интеллекта. При осмотре роговицы с помощью щелевой лампы наблюдается кольцо Кайзера-Флейшера (темно-зеленый ободок, содержащий медь). В сыворотке крови - снижение содержания сывороточного церулоплазмина ( Вид Надпеченочная Печеночная Подпеченочная Форма Гемолитическая и шунт-гипербилирубиемия Постмикросомальная (гепатоцеллюлярная) Постгепатоцеллюлярная (внутрипеченочный холестаз) Внепеченочный холестаз Гемолитическая анемия: Острые и хронические гепатиты, инфекционный мононуклеоз, циррозы печени, кисты, паразитарные поражения (эхинококкоз, лейшманиоз, опистархоз), гранулематозы (туберкулез, саркаидоз, лимфогранулематоз), доброкачественные и злокачественные опухоли печени, синдромы Дабина -Джонсона и др. Холестатическая форма острого гепатита, хронический гепатит, билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит, сепсис, муковисцидоз, врожденное расширение внутрипеченчных желчных путей (болезнь Кароли) и др. Опухоли и дивертикулы 12 перстной кишки, хронический панкреатит, рак поджелудочной железы, восходящий холангит, холедохолитиаз, рубцовое сужение общего желчного протока и сфинктера Одди, опухоли желчного пузыря и желчных протоков, аневризма печеночной артерии Увеличение в крови свободного билирубина из-за повышенного разрушения эритроцитов в циркулирующей крови или макрофагами селезенки, печени костного мозга (внутрисосудистый и внутриклеточный) гемолиз Одно из проявлений цитолиза гепатоцитов. Поступление прямого билирубина из печеночной клетки непосредственно в кровь связано с нарушением его выделения в желчь Переход прямого билирубина в кровь из внутрипеченочных желчных протоков при нарушении оттока по ним желчи Нарушение выделения желчи через внепеченочные желчные протоки вызывает повышение давления на уровне внутрипеченочных желчных протоков и поступления из них прямого (связанного) билирубина в кровь Основные клинические и лабораторные признаки Бледно-желтоватая с лимонным оттенком Оранжевая или желтая Темно-желтая, иногда с зеленоватым оттенком Темно-желтая, иногда с зеленоватым оттенком Читайте также:
|
