Какой вирус вызывает синдром пандус
PANDAS синдром – был впервые описан в Swedo в 1998 году, M.L. Murphy, M.E. Pichichero, в 2002 году.
PANDAS синдром, буквально переводится, как детские аутоиммунные нейропсихические нарушения, ассоциированные со стрептококковой инфекцией. Или на английском языке по первым буквам:
Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections, или PANDAS.
PANDAS синдром проявляется через 6-10 месяцев после перенесённой БГСА ангины.
PANDAS синдром связывают с образованием антител к нервным окончаниям головного мозга и сосудов головного мозга (васкулиты). Дело в том, что организм расценивает антигенную структуру нервных ганглиев и сосудов, как чужеродную (на фоне перенесённой ангины) и начинается аутоиммунный патологический процесс. Позднее возникновения PANDAS синдрома, как раз связывают со временем необходимым для образования этих антител. Данная теория принимается как основная на протяжении последних 10 лет. Но в последнее время, ставится под сомнение. PANDAS синдром находится в периоде активного изучения, но учёные однозначно описывают его проявления и тактику лечения, которая приводит к полному выздоровлению.
PANDAS синдром, поражает как правило детей в возрасте с 5 до 12 лет, что отличает его от проявления хореи, сопровождающей ОРЛ (острую ревматическую лихорадку), которая поражает детей от 3 до 5 лет.
PANDAS синдром- клинические проявления
PANDAS синдром, начинается и протекает остро с яркой клинической картиной, которая проявляется психическими и неврологическими проявлениями – гиперактивностью, то есть ребёнок начинает вести себя беспокойно, не может сосредоточиться, нарушается процесс засыпания и сон, нарушения аппетит, (вплоть до анорексии), наблюдается эмоциональная лабильность, плаксивость, вследствие этого снижается успеваемость в школе(кто уже учится). Кроме этого, PANDAS синдром, характеризуется тиками, навязчивыми мыслями, навязчивыми, так называемыми ритуальными движениями и действиями, синдромом Туретта (непреодолимое желание говорить нецензурные или запрещённые слова, сочетаются с навязчивыми движениями), морганиями, почёсываниями. Все эти расстройства при PANDAS синдроме, укладываются в понятие обсессивно-компульсивного синдрома.
PANDAS синдром протекает с определённой периодичностью. Время, так называемой атаки - от 10 до 15 недель.
PANDAS синдром -диагностика
PANDAS синдром, чётко связывают с предшествующей ангиной, вызванной бета гемолитическим стрептококком группы А.
PANDAS синдром, предполагает выделение при микробиологическом исследовании культуры БГСА, а при ретроспективном исследовании – увеличение титров в крови маркеров БГСА: анти-стрептолизина О и анти-ДНКазы. Выделяются маркёры повышенной чувствительности к ревматизму.
PANDAS синдром, очень хорошо поддаётся лечению антибиотиками пенициллинового ряда. При соблюдении сроков терапии, заболевание проходит практически бесследно.
PANDAS синдром сопровождается обсессивно-компульсивными расстройствами.
PANDAS синдром сопровождается неврологическими расстройствами.
PANDAS синдром возникает в возрасте от 5 до 12 лет и имеет острое начало и течение. При неверно назначенном лечении, заболевание принимает рецидивирующее течение.
PANDAS синдром характеризуется отсутствием проявлений ОРЛ (острой ревматической лихорадки) – ревматических узелков, кольцевой эритемы, полиартрита, кардита.
PANDAS синдром характеризуется отсутствием органических поражений структур головного мозга при компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.
PANDAS синдром характеризуется наличием изменений в виде судорожной готовности при ЭЭГ (электроэнцефалографии), в том числе и проведённой во время сна пациента.
PANDAS синдром – лечение и прогноз
PANDAS синдром, необходимо правильно диагностировать. Одним из критериев правильного диагноза, является хорошая эффективность антибиотиками пенициллинового ряда. Препараты, применяемые при неврологических и психиатрических расстройствах, показали свою низкую эффективность при PANDAS синдроме. Прогноз при PANDAS синдроме – положительный, проявления проходят полностью.
Синдром ПАНДАС - это симптомокомплекс, который возникает у детей после перенесенных стрептококковых инфекций. Патология сопровождается тиками и неврозоподобными состояниями. Это довольно редкое заболевание. Связь неврологических нарушений и инфекционных болезней была открыта относительно недавно. В настоящее время среди медиков ведутся дискуссии по поводу происхождения этого синдрома. По этой причине он до сих пор не включен в МКБ-10 как отдельная патология. Однако разработаны методы диагностики и лечения этого нарушения.
Что представляет собой синдром
Название симптомокомплекса (PANDAS syndrome) представляет собой аббревиатуру. Полное название патологии на английском языке - Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infection. В переводе на русский это означает "детские аутоиммунные нервно-психические нарушения, ассоциированные со стрептококковой инфекцией".
Как видно из названия, этот комплекс симптомов возникает после заболеваний, вызываемых бета-гемолитическим стрептококком группы А. Этот микроорганизм является возбудителем скарлатины, ангины, а также тонзиллита. Синдром ПАНДАС отмечается у детей в возрасте от 3 лет. Но чаще всего им страдают подростки. В пубертатный период организм подвергается серьезной гормональной перестройке, и перенесенная инфекция может отрицательно сказаться на нервной системе.
Как возникают психоневрологические нарушения
В настоящее время считается, что причиной данного синдрома являются аутоиммунные нарушения. Во время инфекционного заболевания организм вырабатывает антитела против бета-гемолитического стрептококка группы А. Однако белки этого микроорганизма похожи по строению на собственные белки человеческих тканей. В результате антитела начинают атаковать здоровые клетки организма. Воздействию подвергаются базальные ганглии головного мозга. Этот отдел ЦНС отвечает за движения. Поражение ганглиев и приводит к возникновению тиков у ребенка.
Как протекает патология
Это заболевание характеризуется острым началом. Первые неврологические нарушения возникают внезапно. Обычно это происходит через 7-14 дней после перенесенной инфекционной болезни. Симптоматика нарастает и достигает максимума в течение 24-48 часов. Затем неврологические и психиатрические проявления постепенно снижаются и медленно проходят в течение 7-30 дней.
Синдром ПАНДАС всегда протекает в приступообразной форме. После первого эпизода болезни вскоре следует рецидив. Промежуток между приступами составляет несколько недель. Это заболевание сильно снижает качество жизни ребенка. Из-за тиков и других нервно-психических расстройств детям становится трудно посещать учебное заведение, у них существенно снижается работоспособность и нарушается сон.
Неврологические проявления
Одним из главных неврологических проявлений этого синдрома является возникновение тика у ребенка. Непроизвольные движения могут затрагивать различные группы лицевых мышц.
Кроме этого, у детей отмечаются и другие двигательные расстройства. Возникают гиперкинезы по типу хореи. Ребенок совершает активные беспорядочные движения конечностями и всем телом. Тонус мышц при этом обычно снижен.
Нередко наблюдается миоклония. Это судорожное подергивание большой группы мышц. При этом может возникать приступ икоты и дрожь в теле.
Особым видом гиперкинеза является синдром Туретта. Для этого нарушения характерны не только моторные, но и голосовые тики. Ребенок может выкрикивать отдельные слоги или звуки. Нередко отмечается копролалия. Этим термином обозначают непроизвольное выкрикивание бранных слов.
Раньше считалось, что синдром Туретта является патологией неизвестного происхождения. Предполагалось, что большую роль в его возникновении играет наследственный фактор. Однако в настоящее время установлено, что причиной этого синдрома является аутоиммунное поражение базальных ганглиев мозга.
Психиатрическая симптоматика
Синдром ПАНДАС сопровождается и психическими нарушениями. Чаще всего у больных детей отмечается обсессивно-компульсивное расстройство. Ребенка беспокоят навязчивые мысли, он часто совершает повторяющиеся ритуальные действия.
Кроме этого, у детей нередко возникают трудности в учебе. Может отмечаться повышенная тревожность и гиперактивность в сочетании с дефицитом внимания. Заболевший ребенок становится эмоционально неустойчивым, у него часто меняется настроение.
Диагностика
Диагностику синдрома ПАНДАС начинают со сбора анамнеза. О том, что у ребенка имеется данная патология, свидетельствуют следующие признаки:
- сочетание гиперкинезов с психическими нарушениями;
- связь неврологической симптоматики с перенесенной ангиной или скарлатиной;
- внезапное начало болезни и приступообразное течение;
- возраст ребенка от 3 до 14 лет.
Дополнительно назначают следующие диагностические процедуры:
- МРТ и КТ головного мозга. Обычно у больных детей эти методы исследования не показывают изменений в центральной нервной системе.
- Электроэнцефалограмма. Если это исследование проведено во время бодрствования, то оно показывает повышенную судорожную готовность. Если же ЭЭГ сделано в период сна, то в результатах отмечаются спайк-волны, которые тоже говорят о судорожной активности.
- Исследование крови на титр антител к стрептококку. Повышенный титр говорит об усиленной активности антител. Однако это не всегда свидетельствует об аутоиммунном процессе.
- Анализ крови на антигены В-лимфоцитов D8/17 и на антитела к базальным ганглиям. Это наиболее точные методы диагностики данного синдрома. Однако в клинической практике они применяются редко, так как эти исследования проводят не во всех лабораториях.
Методы лечения
В настоящее время разработано эффективное лечение синдрома ПАНДАС у детей. Назначают инъекции антибиотика "Бициллина" или "Ретарпена". Это помогает предотвратить развитие острой ревматической лихорадки, которая часто сопутствует данной патологии.
Для уменьшения судорожной готовности назначают препарат "Депакин". Также показано применения витаминного комплекса "Мильгамма" для улучшения состояния нервных клеток.
Нейролептики и антидепрессанты неэффективны. Больные должны регулярно посещать врача-невролога, а также ревматолога и отоларинголога.
Профилактика
Как предотвратить неврологические нарушения после перенесенных стрептококковых инфекций? Специфической профилактики подобных состояний не разработано. Следует обращать внимание на неврологическое состояние ребенка после перенесенной ангины или скарлатины. При появлении непроизвольных движений или мышечных подергиваний необходимо срочно посетить невролога.
Если ребенок подвержен частым воспалениям горла стрептококкового происхождения, то целесообразно сделать тонзиллэктомию (удаление миндалин). Это предотвратит обострения инфекции и минимизирует риск возникновения неврологической патологии.
Синдром PANDAS или Пандас (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections) — это хроническое заболевание, которые связано с внезапным появлением у ребенка обсессивно-компульсивных расстройств, а также различных тиков и других сопутствующих заболеваний. Пандас ассоциируется с проблемой, которую вряд ли можно было бы связать с психическими расстройствами у детей — со стрептококковой инфекцией.
Какой механизм развития синдрома, кто на него наиболее уязвим и каковы возможности его лечения
Синдром PANDAS, несмотря на то что и звучит очень экзотично, является психическим заболеванием. Психические расстройства встречаются как у взрослых, так и у детей. Во второй из указанных групп пациентов проблема, как правило, вызывает у их родителей шок и недопонимание – ребенок, чье поведение никогда не отличалось от поведения других детей, вдруг полностью меняется.
Иногда родители даже думают, что на их ребенка что-то „нашло”, однако, на самом деле у малыша развилось психическое заболевание, которое, к счастью, можно успешно лечить.
Определение
Pandas является аббревиатурой английского названия, которое представляет собой детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства, связанные со стрептококковой инфекцией. Об этом термине в медицинском мире говорят относительно недавно.
Первое описание этой патологии появилось в конце прошлого века, в 1998 году. Синдром PANDAS все еще остается проблемой довольно загадочной – некоторые ученые вообще отрицают возможность его существования, поэтому в настоящее время это заболевание не встречается, ни в медицинской классификации МКБ-10, ни в американской психиатрической классификации DSM.
Проблема определяется как синдром, поскольку в его ходе появляется целый спектр разнообразных нарушений. У детей с синдромом PANDAS могут проявляться, в частности, обсессивно-компульсивные расстройства (нервозны и навязчивые идеи), а также могут возникнуть тиковые нарушения.
Что интересно, нарушения развиваются внезапно — у ребенка, у которого раньше не отмечалось каких-либо психических растройств – и они связаны со стрептококковой инфекцией. Но каким образом инфекции, вызываемые этими бактериями, такие как, например, ангина (гнойная стенокардия) приводят к появлению у детей психических и неврологических расстройств?
Причины синдрома PANDAS
Синдром PANDAS возникает как следствие стрептококковой инфекции бета-гемолитической группы A. Однако, помимо того, что стрептококки вызывают заболевания, которые имеют тяжелый ход (например, осложненная стенокардия), эти патогены опасны еще тем, что они провоцируют организм вырабатывать антитела против собственных структур.
Когда инородный организм вторгается в организм — в этом случае стрептококк — иммунная система мобилизуется для борьбы с нежелательным гостем. Ответом в этой ситуации является, в частности, производство антител, которые направлены против бактериальных антигенов.
Однако проблема в том, что антигены стрептококков нередко очень похожи на антигены, присутствующие, естественным образом, в человеческом организме. Результатом такой ситуации является то, что антитела, в конечном счете, могут атаковать не только патогенные молекулы, но и нормальные структуры организма.
Причиной синдрома PANDAS может быть как раз такая возможность – в целом, гипотезы, касающиеся патогенеза этой группы, ориентированы на возникновение реакции между возникающими в ходе инфекции антителами и одной из структур полушарий головного мозга — базальным ганглиями.
Кому угрожает синдром PANDAS
Психоневрологические осложнения стрептококковых инфекций, такие как синдрома PANDAS — это проблема, которая встречается только у детей и подростков. Есть также некоторые факторы, которые повышают риск появления этого нарушения – это:
• рецидивирующие, множественные стрептококковые инфекции;
• наличие в семье случаев ревматизма;
• некоторые аутоиммунные заболевания у матери ребенка.
Несмотря на низкую частоту развития синдрома PANDAS (считается, что он возникает у 1 на 2000 детей) ученым удалось заметить, что это заболевание появляется у детей до начала полового созревания и чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Синдром PANDAS – симптомы
Среди возможных симптомов синдрома PANDAS упоминается целый ряд различных психических расстройств. У детей могут возникать как признаки обсессивно-компульсивного спектра, так и тики (двигательные и вокальные), и проблемы, напоминающие СДВГ. Помимо этих расстройств, больной ребенок может испытывать и другие недомогания, такие как:
• перепады настроения;
• повышенная тревога;
• ночное недержание мочи;
• нарушения сна;
• проблемы с координацией движений.
Характерным для синдрома PANDAS является также то, что его проявления развиваются внезапно, обычно через несколько дней после заражения стрептококками. Ход заболевания бывает разным – у одних детей симптомы снижают свою выраженность уже через несколько месяцев, у других сохраняются в течение более длительного времени.
Характерно также и то, что у ребенка с синдромом PANDAS могут появляться периоды ремиссии, а при наступлении очередной стрептококковой инфекции может доходить до рецидива ранее распространенных недомоганий.
Ребенок с синдромом PANDAS – к какому специалисту обратиться
Пациенты с синдромом PANDAS изначально могут обращаться к разным специалистам – весь процесс диагностики может начинаться с визита к педиатру, а позже ребенок может попасть к неврологу или другим специалистам. В конечном итоге ребенок должен находиться под наблюдением детского психиатра, который, вместе неврологом, назначает и контролирует лечение.
Возможности лечения синдрома PANDAS – как помочь ребенку
В связи с тем, что, вероятно, аутоиммунные реакции участвуют в патогенезе синдрома PANDAS, лечение пациентов с этим расстройством – при очень ярко выраженных симптомах — используются также и методы, влияющие непосредственно на сам иммунитет. Речь здесь идет о приеме стероидов или препаратов иммуноглобулина, а также о процедурах очистки плазмы (плазмаферез).
Предотвращение обострения симптомов у детей с синдромом PANDAS
Как упоминалось выше ребенок с синдромом PANDAS может испытывать обострение заболевания тогда, когда у него снова произошел рецидив стрептококковой инфекции. Поэтому, как предполагается, у тех детей, у которых была эта проблема, можно значительно снизить риск таких периодов если проводить профилактику инфекции с помощью антибиотиков.
Исследования, касающиеся этого аспекта, все еще проводятся. Многие врачи сообщают, что прием антибиотиков действительно может снизить риск обострения симптомов синдрома PANDAS. Но есть одно но – антибиотикотерапия имеет свои побочные эффекты (такие как диарея или риск того, что у ребенка разовьются лекарственно-устойчивые бактериальные штаммы). Из-за такой угрозы, длительное использование антибиотиков у детей с синдромом PANDAS, категорически не рекомендуется.
Синдром PANDAS – можно ли его каким-то образом предотвратить
Синдром PANDAS, несомненно, представляет собой серьезную проблему — если у одних детей заболевание проходит, то у других оно может сохраняться долгое время. Поэтому существует риск того, что различные симптомы этой патологии, такие как навязчивые идеи, неврозы и тики, будут сохраняться до самой взрослой жизни. Здесь возникает вопрос: существуют ли какие-нибудь методы для предотвращения этого синдрома?
К сожалению, полностью предотвратить синдром Панда просто не возможно. Снизить риск этого заболевания можно, прежде всего, через уменьшение частоты стрептококковой инфекции — первостепенно необходимо заботиться о личной гигиене (частое мытье рук это всегда важно, но в сезон инфекций это уже абсолютный приоритет).
Также можно рассмотреть и другие методы профилактики инфекций — например, процедура удаления миндалин. Однако такая операция, как показывают некоторые научные исследования, не уменьшает риск возникновения синдрома PANDAS. В связи с этим, говорить об эффективности этого метода, в случае вышеупомянутого расстройства, пока не целесообразно.
Пик заболеваемости ревматической лихорадкой приходится на препубертатный и пубертатный период, когда нервная система и без того претерпевает серьезную перестройку. Любое травмирующее влияние — как первичное аутоиммунное повреждение, так и вторичное, в рамках уже развившегося психиатрического или неврологического синдрома, — будет для нее вдвойне тяжелым, особенно если соответствующее этиотропное и симптоматическое лечение никак его не уменьшает.
Сейчас высказывается гипотеза о том, что аутоиммунными постстрептококковыми являются некоторые нейропсихиатрические расстройства, которые раньше считались идиопатическими, например, синдром Туретта. В свое время связь со стрептококковой инфекцией не была распознана, и на протяжении истории во всех аспектах — патогенеза, лечения — это заболевание рассматривалось отдельно. Хотя генетические факторы в его развитии достаточно важны, в большинстве случаев манифестация происходит именно после аутоиммунного повреждения базальных ганглиев. Чтобы более полно охватить спектр нейропсихиатрических нарушений, связанных со стрептококковой инфекцией, освободившись от старых представлений и шире взглянув на проблему, и была создана концепция PANDAS-синдрома.
PANDAS — Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infection (детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией).
Неврологические включают разного рода гиперкинезы: тики, миоклония и хорея. Сюда же относится синдром Туретта — заболевание, которое сопровождается кроме моторных тиков механическими и вокальными (из них наиболее известна копролалия — непроизвольное выкрикивание бранных слов; на самом деле, достаточно редкий симптом у таких пациентов);
Психиатрические включают симптомы разной степени тяжести, от эмоциональной лабильности и временных трудностей в обучении до выраженной тревожности, синдрома гиперактивности с дефицитом внимания и, наиболее часто — обсессивно-компульсивного расстройства.
PANDAS-синдром, как правило, не связан с другими элементами ревматической лихорадки. Хорея Сиденгама, которая всегда проявляется в ее рамках — отдельное состояние, и в PANDAS-синдром она не входит.
Наличие ОКР или тиков. Интересно, что на морфологии нервной системы аутоиммунный процесс видимым образом не сказывается, и при PANDAS-синдроме не обнаруживают отклонений на КТ и МРТ. Но функциональные отклонения регистрируются, например, при электроэнцефалографии: во время бодрствования они проявляются повышенной судорожной готовностью, а на записи ночного сна — спайк-волновые комплексы;
Начало в возрасте от 3 лет до пубертатного периода
Хронологическая связь с БГСА-инфекцией. Этот критерий остается наиболее затруднительным, поскольку БСГА-инфекция достаточно распространена у детей, и наличие единственного эпизода в анамнезе неубедительно. Некоторые специалисты предлагают считать этот фактор значимым при наличии двух или более эпизодов. Для диагностики самой БСГА-инфекции в педиатрической практике используют посев материала, взятого из носа, носо- и ротоглотки; кроме того, существует тест-система для быстрого определения антигенов в мазке — но нас интересует именно состояние иммунной системы, в то время как инфекция могла быть перенесена и пролечена неделю, а то и месяц назад. Для подтверждения недавно перенесенной стрептококковой инфекции определяют титр антистрептококковых антител, а также анти-ДНКазы В. Но и здесь все неоднозначно: титр может быть повышен у никогда не болевшего стрептококкового носителя или остаться повышенным после перенесенного острого заболевания, в то время как аутоиммунного процесса не наблюдается. Окончательное диагностическое суждение следует выносить на основании двух подходов одновременно: обнаружение самих бактерий и антител к ним. Более точный диагностический тест — выявление антигенов В-лимфоцитов D8/17; их наличие доказывает наследственную предрасположенность к ревматическим заболеваниям; если они обнаружены, то подозрительная симптоматика — с высокой вероятностью ревматическая. Серьезное свидетельство в пользу PANDAS-синдрома — выявленные антитела к базальным ганглиям. Но, хотя они обладают высокой точностью, последние два метода практически не используются в рутинной клинической практике;
Другие неврологические расстройства (гипермоторика, хореиформные гиперкинезы).
Специфическое лечение начинают после того, как проведена тщательная дифференциальная диагностика и диагноз PANDAS-синдрома установлен. В последних клинических рекомендациях по лечению PANDAS от 2017 года выделены 3 раздела:
Борьба с расстройствами психики и нарушениями поведения — симптоматическая терапия. В лечении психических нарушений при PANDAS-синдроме очень важны преморбидные качества ребенка: если он был агрессивен, или наоборот имел суицидальные наклонности, в период болезни риски опасного поведения повышаются. По этой причине, а также если есть возможность побочных эффектов терапии, ребенка рекомендуется на время лечения поместить в стационар; в идеале у врачей соматического профиля и психиатров должна быть возможность наблюдать его одновременно. При небольшой тяжести симптомов можно ограничиться психотерапией. Что касается фармакотерапии, эффективность и безопасность ни одного психоактивного препарата относительно именно PANDAS не была доказана, но они успешно применяются на практике при посиндромном лечении в соответствии с рекомендациями по лечению этих синдромов вне PANDAS. Средства выбора для лечения ОКР — селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, если симптомы не контролируются антидепрессантами — атипичные антипсихотики (арипипразол, рисперидон). Тики не являются показанием к фармакотерапии, если они не болезненны и не приводят к серьезной дезадаптации. Основной подход — обучение разным приемам их контролирования (поскольку одна из основных характеристик тика — возможность сдержать его усилием воли), например, глубокое дыхание помогает подавить вокальные тики, а взгляд вверх — мигательные. Если медикаментозное лечение все же требуется, препаратами первой линии считаются альфа-2-адреномиметики (клофелин, гуанфацин), хотя имеющийся мета-анализ показывает, что они недостаточно эффективны при тиках, не сочетающихся с СДВГ. При тяжелых тиках возможно кратковременное назначение антипсихотиков (галоперидол, пимозид, арипипразол) — они одобрены для использования при синдроме Туретта. Раздражительность и агрессивное поведение, особенно приступообразное — одна из опасных разновидностей психических нарушений в рамках PANDAS-синдрома; они требуют серьезных мер по обеспечению эмоционального комфорта для ребенка и безопасности для окружающих. Из лекарственных средств рекомендуют димедрол, бензодиазепины (в частности, лоразепам), а при тяжелых нарушениях поведения — антипсихотики (галоперидол, рисперидон, арипипразол). Еще одно характерное для PANDAS проявление — тревожность, в частности, приступы тревоги в отсутствие родителей. Основной метод воздействия — психотерапия, из препаратов могут применяться коротким курсом бензодиазепины, клофелин, габапентин или центрального действия антигистаминные препараты, но это не распространенная практика, поэтому рекомендаций по дозам не дается, советуют титровать дозу начиная с наименьшей. Кроме ОКР, тревожности и тиков, детское психическое расстройство, которое может оказаться последствием стрептококковой инфекции — синдром дефицита внимания и гиперактивности. Лечение отличается от идиопатического СДВГ: из-за возможной нейротоксичности не рекомендуются производные амфетамина, средством выбора становится метилфенидат. Атомоксетин — терапия второй линии при идиопатическом СДВГ, но он обладает способностью уменьшать нейровоспаление, снижает продукцию молекул адгезии, необходимых для лейкоцитарной инфильтрации, и снижает проницаемость гематоэнцефалического барьера, что может оказаться полезным при аутоиммунном синдроме. Как говорилось выше, если СДВГ сочетается с тиками, уменьшают выраженность всех проявлений центральные альфа-2-адреномиметики. Нарушения сна корректируют немедикаментозными методами: строгий режим отхода ко сну и пробуждения, распределения активности в течение дня; исключение кофеина перед сном, создание комфортных условий для сна. При депрессии степень вмешательства строго зависит от тяжести симптомов: начиная от психотерапии и заканчивая комбинацией психотерапии и с СИОЗС или бупропионом. Необходимо собрать семейный анамнез, если у родственников были аффективные нарушения, это дополнительный фактор риска; если есть анамнез по биполярному расстройству, нужно учитывать возможность инверсии аффекта и развития мании на фоне лечения антидепрессантами. К психозам при PANDAS подход тот же, что и при других аутоиммунных заболеваниях, которые могут сопровождаться психотическими проявлениями, — предпочитают атипичные антипсихотики (арипипразол, оланзапин, рисперидон, кветиапин), возможно назначение галоперидола.
PANDAS также может сопровождаться болевым синдромом: во-первых, за счет поражения структур, участвующих в ноцицепции, во-вторых, за счет того же ревматического артрита. Чтобы начать лечение, нужно решить вопрос об уровне поражения совместно с ревматологом.
Иммуномодуляция — патогенетическая терапия.
Здесь подход зависит от тяжести симптомов:
- Если она невелика (симптомы ОКР отнимают не более 2 часов в день и не приводят к серьезной дезадаптации, например, неспособности учиться в школе), достаточно терапии, направленной на психические симптомы (в данном случае психотерапии), воздействие на иммунную систему не требуется;
- При средней тяжести (симптомы не исчезают спонтанно в течение двух недель, что характерно для PANDAS, и/или прогрессируют) рекомендуют применять НПВС. Здесь стоит вспомнить, что НПВС начинают с эффектом применять при лечении идиопатических психических расстройств: шизофрении, депрессии. Касается это и ОКР. Есть также мнение, что применение НПВС тем лучше сказывается на течении расстройства, чем раньше они были назначены. Более сложен вопрос о назначении кортикостероидов: с одной стороны, они могут резко улучшить состояние таких пациентов, как при ежедневном пероральном приеме, так и при пульс-терапии, но, с другой стороны, имеют много противопоказаний; в конце концов, речь идет о детях с латентной инфекцией, а ГКС оказывают иммуносупрессивное действие. Следует взвесить противопоказания (например, при склонности к агрессивному поведению ГКС не рекомендуются) и дополнительные показания к назначению ГКС (например, астма);
- При значительной тяжести симптомов (отнимают 50–70% времени, серьезно дезадаптируют, однако краткие периоды нормального функционирования остаются). Здесь кортикостероиды в высоких дозировках, перорально или инъекционно, становятся препаратом выбора. С принятием концепции PANS-синдрома, стандартом помощи становится эмпирическая терапия стероидами всех вновь выявленных нейропсихиатрических нарушений у детей, если инфекция, нейродегенерация и метаболические причины исключены. Смягчают иммуносупрессивное действие стероидов, особенно в период, когда они уже дали эффект и необходимо их постепенно отменить, внутуривенные иммуноглобулины.
- При крайне тяжелой и жизнеугрожающей симптоматике (ОКР без периодов нормального функционирования, а также любые депрессивные и психотические расстройства) наиболее эффективен плазмаферез. Если он недоступен, проводят пульс-терапию метилпреднизолоном, вводят иммуноглобулины, и также рассматривают возможность применения других иммуносупрессоров: ритуксимаба, микофенолата мофетила.
Борьба с инфекцией — этиотропная терапия. В отношении антимикробной терапии составители рекомендаций занимают активную позицию: выявлять БГСА-инфекцию необходимо, но даже если она предполагается на данный момент только по анамнестическим данным, антимикробная терапия рекомендуется как высоко эффективная в большинстве случаев. Если детей с впервые выявленным PANDAS-синдромом пролечивают, как при острой БГСА-инфекции, улучшение может наступить в течение нескольких дней (обычно феноксиметилпенициллин 250 мг дважды в день или амоксициллин в дозировке 50 мг/кг). Второй подход — антимикробная профилактика, также направленная против БГСА; по этому вопросу было проведено всего два исследования: в одном феноксиметилпенициллин в той же дозировке, что и для острой инфекции, оказался неэффективным; в другом — применение феноксиметилпенициллина или азитромицина в течение года снизило частоту обострений БГСА-инфекции на 95%, а обострений нейропсихиатрической симптоматики — на 75 и 56% соответственно.
Читайте также: