Олигофрения обусловленная вирусом гриппа

1. Олигофрении, обусловленные коревой краснухой, перенесенной матерью в период беременности (рубеполярная эмбриопатия)

Олигофрении, обусловленные другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия)

Олигофрения, обусловленная токсикоплазмозом и листериозом

( тяжелые формы олигофрении: имбецильность или идиотия)

Олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса (степень дебильности + другие признаки врожденного сифилиса)

Олигофрении, на основе эндокринных нарушений.

Нарушение функции щитовидной железы, гипофиза. Гипофункция щитовидной железы - кретинизм эндемический и спорадический. Эндемический в районах, где недостаточное количество йода в питьевой воде. Задержка психического развития до степени глубокого слабомия (идиотия, имбецильность тяжелой степени). Характерен внешний вид : карликовый рост с непропорциональным развитием (длинное туловище с короткими руками и ногами, очень короткая шея и типичная клиника миксидемы).

Клинические формы олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами (экзо - и эндотоксическими агентами)

• а) эндокринопатии (сахарный диабет - пороки развития у детей в 3 раза чаще, чем у здоровых матерей)
• б) тяжелые органические пороки сердца
• в) токсикоз беременных (гипертония, нефропатия и др.). В происхождении тяжелого токсикоза играют роль нарушения функции печени. С токсикозом связывают и психическую отсталость и замедление в освоении школьных знаний.
• г) экзогенные интоксикации в период беременности. Определенное значение имеют интоксикации лекарственными средст- вами, бытовыми и производственными химикатами и привычно употребляемыми наркотическими веществами. Вредностное их воздействие на плод определяется временем воздействия, экспедицией, частотой воздействия. В период органогенеза, с начала 3-й и до конца 10-й недели, практически любой вредностный агент может "вмешаться" в развитие плода и привести к его смерти или развитию пороков.

К веществам, оказавающим вероятно тезатогенное действие, согласно Menolascino, M. Egger (1978) относят следующие :

1) гормональные препараты половые (прогестерон), надпочечниковые (кортизон, гидрокортизон) и гипогликемизирующие гормоны

антиметаболисты : антипурины, антипирамидины, антиглутамины

алкиламины или вещества, избирательно разрушающие человеческие клетки, антимитотические вещества, применяемые для лечения лейкемии

антибиотики, сульфаниламиды, противогрибковые препараты

различают группы веществ : нейролептики, галлюциногены, арокрасители, талидомид и фенотиазины, которые легко проникают в кровоток плода и последствия их воздействия могут сказываться до пубертатного периода, резко ухудшать возможности обучения. Барбитураты способны вызвать остановку дыхания плода. Аминазин, галоперидол поражают мозг плода, уменьшают количество нейрорецепторов допамина в синапсах нервных клеток. ЦНС плода особенно чувствительна к вредностям в период миелинизации (с 7-го месяца беременности до первых нескольких месяцевпосле родов). Повреждение ее в это время может привести к отставанию интеллектуального развития. Тератогенный эффект зависит и от генетического своеобразия организма. Многие продуцируемые вредностями пороки на самом деле представляют собой генетически обусловленные дефекты. Возникновение пороков развития может связано с воздействием на генетически неустойчивый локус. Т.е. часто генотип плода предопределяет какие ткани или органы будут чувствительны к определенному тератогену. Новорожденные матерей, страдающих алкоголизмом, нередко обнаруживают фетальный алкогольный синдром, характерные черты лица с маленькими глазными щелями, гипоплазией верхней челюсти, низким расположением ушей. Часто им сопутствуют пороки сердца, дефекты половых органов, суставов, волчья пасть, микро- и гидроцефалия. Что касается матерей, злоупотреблявших опием, то у их детей при рождении нередко отмечается абстинентный синдром,проявляющийся припадками, нарушением дыхания, кроме того, отмечается психосоматическое недоразвитие и врожденные пороки. Имеют определенное значение острые эмоциональные стерессы или длительные тревожные состояния.

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных (биологическая несовместимость крови матери и ребенка (резус- конфликт)

Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями действующими во время родов и в раннем детстве :

Олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией

Олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве)

Олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менинго-энцефалитами и менингитами.

Имеет место тенденция полагать, что деления умственной отсталости на категории важны для того, чтобы создать нужную обстановку, в которой можно будет успешно продвигаться в сторону более индивидуального описания предпосылок заболевания, их устранения с учетом потребностей каждого человека и общества в целом. (26, 37)

На основании результатов тестов Станфорда-Бине можно различать следующие группы ( IQ ):

слабая отсталость 67-52

средняя отсталость " 51-36

тяжелая отсталость 35-20

явно выраженная отсталость Ниже 20

Измерение степени умственной развития представляет собой сложный процесс. Люди, проявляющие меньшую скорость в обучении и ограниченную способность к учебе (как правило, IQ ниже 80 по стандартному коэффициенту умственного развития), считаются имеющими задержку умственного развития.

На заседании Комитета экспертов ВОЗ в 1954 году, была дискуссия по вопросу об умственной отсталости. При обсуждении методов исследования указывалось на необходимость проявлять крайнюю осторожность при определении границ умственной отсталости. Комитет счел целесообразным выделить из категории умственной отсталости слабоумие при текущих психических заболеваниях. Основой классификации умственной отсталости была признана клинико-психопатологическая характеристика, в связи с тем, что IQ не определяет всей картины умственной недостаточности. Однако большинство зарубежных исследователей, исходя из Международной классификации болезней (МКБ), фактически продолжают определять умственную отсталость по IQ (37)

Вопрос об этиологии умственной отсталости остается спорным, сложным и до настоящего времени. Пенроуз (L. Penrose) (2, 30, 37) подчеркивая значения наследственных факторов в этиологии олигофрении, выделяет и генные мутации, и хромосомные аномалии. Наряду с этим он указывает на роль экзогенных внутриутробных и постнатальных поражений центральной нервной системы в этиологии слабоумия .

Представление о наследственной передаче умственной отсталости существовала уже на самых ранних этапах изучения этой проблемы. Ряд авторов указывал на семейное распространение наследственных форм олигофрении.

Олигофрения - это один из видов аномального развития ребенка, сложный процесс, при котором нарушение развития в целом зависит от значения, занимаемого той или иной нарушенной функцией в общем психическом развитии ребенка, и от того на каком этапе онтогенеза наступает нарушение. Это положение Л.С. Выготского(6, 26, 38) было в дальнейшем подтверждено рядом авторов (Лебединская, Сухарева, Певзнер, Власов).

Всемирная организация здравоохранения в 1979 году по вопросу об умственной отсталости придерживалась деления умственной отсталости лишь по степени выраженности дефекта. Н.И. Озерецкий, М.О. Гуревич ( 10, 16, 30) различали олигофрению по этому критерию.

Большинство людей с задержкой умственного развития внешне неотличимы от других людей. Такие люди могут испытывать трудности в выполнении обычной повседневной деятельности, понимая при этом поведение других и определяя свой собственный социальный отклик (приспособляющее поведение)

Из всех функциональных отклонений в состоянии здоровья человека по социальным последствиям умственная отсталость (олигофрения) является наиболее распространенным и тяжелым дефектом развития человека (37).

В различных регионах мира умственно отсталые составляют от 2 до 6% населения.

Задержка умственного развития встречается гораздо чаще, чем думает большинство людей. Считается, что примерно три процента всего населения земли имеют задержку умственного развития. Из них приблизительно 60 % имеют слабую задержку умственного развития , 30 % умеренную и 10% сильную задержку умственного развития. Задержка умственного развития встречается у людей всех рас, национальностей, вероисповеданий, на всех уровнях социального и экономического развития.

Умственная отсталость может быть вызвана любыми обстоятельствами, препятствующими нормальному развитию ребенка до рождения, во время рождения или в первые годы жизни. Задержка умственного развития не поддается лечению, однако, при условии соответствующей поддержки, люди, имеющие задержку умственного развития, могут вести полноценную и продуктивную жизнь. (2)

По определению Певзнера и Лебединской (26, 30, 38) под умственной отсталостью следует понимать результат стойкого необратимого нарушения психического, в первую очередь - интеллектуального развития сходного с органическим обусловленным недоразвитием либо ранним повреждением головного мозга Проблемы здоровья особенно актуальны для России, потому что здесь происходят активные социальные преобразования, а также имеет место пренебрежительно низкий уровень культуры отношений к своему собственному здоровью. Оно ухудшается не только у взрослых, но и у детей, причем особенно в школьный период. Результаты научных исследований говорят о том, что сложившиеся тенденции ухудшения здоровья школьников приняли устойчивый характер. Наблюдается неблагоприятная динамика роста основных показателей здоровья, а также увеличение удельного веса школьников с патологиями, инвалидностью и смертностью.

Отечественные психиатры определяют умственную отсталость как сборную различных по этиологии и клиническим проявлениям не прогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Для всех состояний общим является следующее:

- все они являются результатом дизонтогенеза головного мозга и организма в целом;

- у всех ведущем нарушением является интеллектуальная отсталость и недоразвитие эмоциональной сферы;

- отсутствие прогредиентности (развитие болезни с нарастанием позитивных и негативных симптомов) .

При олигофрении имеет место раннее внутриутробное недоразвитие коры головного мозга, обусловленное либо наследственными факторами, либо отрицательным влиянием окружающей среды. Это недоразвитие происходит в пренитальный, перинатальный и ранний постнатальный периоды. При олигофрении характерным признаком является отсутствие нарастания интеллектуального дефекта .

В среднем, 7-10 из 1000 детей имеют интеллектуальную недостаточность и нуждаются в специальном обучении

Одним из первых врачей, посвятивших свою деятельность изучению этиологии умственной отсталости, был Жан - Этьен - Доминик Эскиорль (1772 — 1840) , он впервые указал на то, что умственная отсталость — не болезнь, а состояние. Исследователем было впервые разграничено врожденное и приобретенное слабоумие. Таким образом, уже в прошлом столетии причины, вызывающие данное патологическое состояние, были разделены на эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние). В настоящее время выделяют следующие причинные факторы, обусловливающие неполноценность умственной деятельности:

- ранние нарушение эмбрионального развития,

- другие аномалии хода беременности,

- приобретенные детские болезни,

- влияние социальной сферы, а также ряд не установленных причин. Клинические исследования свидетельствуют о том, что при олигофрении ведущим является не очаговое, а диффузное поражение коры больших полушарий головного мозга и нарушение корковой нейродинамики, При этом органическая недостаточность головного мозга обнаруживается преимущественно при тяжелых степенях умственной отсталости (идиотия, имбицильность). У детей же с легкими степенями умственной отсталости она выявляется в 20 - 25 % случаев

Большое количество клинических форм умственной отсталости побудило исследователей к созданию их классификации. Среди множества существующих классификации у нас в стране общепринятой является систематика и классификация МКБ ВОЗ (1994). Все клинические формы умственной отсталости подразделены на три группы

Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве (до 3-летнего возраста):

-олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией;

-олигофрения, обусловленная перенесенными в детстве энцефалитами, менингитами и менингоэнцефалитами;

Эмбриопатии и фетопатии:

-олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью

- олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, цитомегалия, паротит, инфекционный гепатит);

-олигофрения, обусловленная гормональными нарушениями у матери и токсическими факторами (экзо - и эндогенными агентами);

- олигофрения, обусловленная вирусом краснухи, которой мать переболела во время беременности (рубеолярная олигофрения);

- олигофрения, возникшая на фоне сифилиса. Третья группа.

Олигофрения эндогенной природы (поражение генеративных клеток родителей):

- формы олигофрении в сочетании с недоразвитием костной системы, кожи и слабоумия (дизостозические и ксеротермические олигофрении);

-энземопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена — фенилпировиноградная олигофрения.

По некоторым данным, только у 6 % детей можно говорить о причинных заболеваниях, тогда как в 94 % случаев этиология остается неясной (29).

Ряд авторов считают возможным установить причину только в 35 % случаев заболевания, все остальные случаи умственной отсталости относятся к недифференцированным формам.

Отмечается, что даже при самом тщательном исследовании учащихся вспомогательных школ, основу которых составляют дети с олигофренией в степени дебильности, нозологический диагноз можно установить только у 20 - 25%, а у 75 - 80 % учащихся имеется клинически недифференцированная умственная отсталость.

У некоторых детей можно установить ряд причин заболевания, но ни одна из них не является основной, что не позволяет прийти к окончательному выводу. В других случаях история болезни и текущее наблюдение также не позволяют выдвинуть надежную гипотезу относительно пути развития умственной отсталости. Вообще же такие категории умственно отсталых людей служат живыми свидетелями неполноты нашего современного понимания, и уязвимости к предрасположениям растущего человеческого организма

Существует и другой подход к созданию систематики олигофрении, который основывается на выявлении характера нейродинамических сдвигов. Этот подход предполагает, что от особенностей патофизиологических механизмов зависят принципиальные отличия одних форм от других.

Эти патологогенетические классификации имеют, на наш взгляд, определенные недостатки. Во-первых, современное состояние учения об умственной отсталости далеко не всегда позволяет с достаточной долей определенности устанавливать ее причину и патогенез, особенно в конкретных случаях.. Во-вторых, эти классификации вполне приемлемы для клинических исследований, лечения, профилактики, но для социального прогноза или для оценки обучаемости и функциональной подготовленности к различным видам спортивной и трудовой деятельности они недостаточны. Ценность этиопатогенетических классификаций снижается еще и в связи с тем, что в них не учитывается возможность возникновения тождественных психопатологических проявлений при различных причинных факторах.

краткая характеристика олигофрений.и их особености. полезная информация для педагогов коррекционной педагогики.

федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение

Факультет психологии и специального образования

Кафедра педагогика и психология инклюзивного образования

по клинике интеллектуальных нарушений

студентка 3 курса заочной формы

обучения направления подготовки

44.03.03 Специальное образование

Профиль «Педагогика и психология

Глава 1. Классификация олигофрений по Г.Е. Сухаревой

Очень часто и, по-видимому, справедливо утверждают,

что весьма ограниченный в умственном отношении человек,

в сущности – самый счастливый, хотя никто и не позавидует такому счастью…

Олигофрения — группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3-х лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

В зарубежной литературе имеется тенденция к расширению понятия олигофрении, под которым понимается нарушение умственного развития, обусловленное поражением центральной нервной системы, включая различные наследственные заболевания, сопровождающиеся синдромом слабоумия с прогредиентным течением (нарастание проявлений болезни со временем: увеличение частоты и длительности обострений, появлений новых синдромов, смена полных ремиссий неполными или развитие периода относительной стабилизации после обострения).

Однако Г. Е Сухарева считает необходимым резко сузить группу состояний, относящихся к олигофрении, понимая под ними лишь те виды недоразвития сложных форм психической деятельности, которые не сопровождаются прогредиентным течением.

Г. Е. Сухарева считает, что при олигофреническом слабоумии преимущественно недоразвиты наиболее дифференцированные фило- и онтогенетически молодые системы при большей сохранности ранее сложившихся, эволюционно более старых систем.

Наиболее распространенной в отечественной психиатрии является классификация олигофрений, предложенная Г. Е. Сухаревой, в основу которой положены критерии времени поражения и качества патогенного воздействия.

К группе олигофрений Г. Е. Сухарева относит только те формы психического недоразвития, которые характеризуются двумя основными признаками:

1) наличием стойкого дефекта познавательной деятельности;

2) отсутствием прогредиентности.

Следует, однако, отметить, что критерий отсутствия прогредиентности в классификации Г. Е. Сухаревой не имеет абсолютного значения, так как многие энзимопатические (связанные с наследственными нарушениями) формы олигофрении в раннем возрасте нередко представляют прогредиентный процесс с возможностью углубления психического дефекта. Тем не менее, структура интеллектуального дефекта при них приближается к олигофреническому слабоумию, а болезненный процесс, как правило, приостанавливается в раннем детском возрасте, в связи с чем психический дефект в основном подчиняется общим закономерностям эволютивной динамики, которые свойственны олигофрении.

Все клинические формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора.

1. Олигофрении эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей, гаметопатии):

а) болезнь Дауна;

б) истинная микроцефалия;

в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений;

г) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения);

д) синдром Шервского-Тернера

е) синдром Клайнфелтера

2. Олигофрении, обусловленные внутриутробным (антенатальным) поражением зародыша (эмбриопатии) или плода (фетопатии).

Эмбрио- и фетопатии:

Олигофрении, связанные с внутриутробными инфекционным поражением:

а) олигофрения, обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия);

б) олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия);

в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом;

г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса;

Олигофрении, связанные с внутриутробным поражением экзо- и эндотоксическими агентами, , т.е. при гормональных нарушениях у матери, при интоксикациях беременной- токсические факторы.;

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных (ГБН- патологическое состояние ребенка(плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам).

3. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве (первые 3 года жизни), т.е. с интранатальными и постнатальными вредностями:

а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией;

б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве);

в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами.

Наряду с этими группами, Г. Е. Сухарева выделяет атипичные формы олигофрении (связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и др.). Внутри каждой из названных форм проводится дальнейшая дифференциация по качеству дополнительных этиологических факторов и по особенностям клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Большое многообразие клинических форм олигофрении, а также различный подход к данной проблеме привели к созданию значительного числа классификаций олигофрений. Только в странах английского языка их насчитывается свыше 20.

В основу большинства из них положены различные критерии, выбор которых находится в зависимости от того, каким целям должна служить эта классификация. Это нередко приводит к тому, что представители разных специальностей (психиатры, психологи, педагоги, социальные работники) относят одни и те же заболевания в разные группы или объединяют различные формы олигофрении.

Мы также рассмотрели в нашем реферате одну из многочисленных классификаций олигофрений, которая является одной из основных классификаций олигофрений в нашей стране.

1. Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и подростков. Руководство. СПб.: Речь, 2003.

2. Сухарева Г. Е. Лекции по психиатрии детского возраста (клиника олигофрении), т. 3. М., 1965

Понятие и формы олигофрении

Умственная отсталость (mental retardation), или олигофрения, (греч. oligos — малый, phren — ум) — патологическое состояние, обусловленное поражением мозга во время родов или на первом году жизни, расстройствами метаболизма, врожденными уродствами, а также хромосомными аномалиями, в клинике которых проявляется синдром относительно стабильного интеллектуального недоразвития, ведущий к большим затруднениям в социально-трудовой адаптации.

От умственной отсталости следует отличать задержки психического развития (патологическое состояние, проявляющееся недостаточностью интеллекта и психики в целом) и искажения психического развития (проявляющиеся частичным развитием психических функций — например, инфантилизмом, акселерацией и т. п.), которые объединяют как патологию психического развития с изменением последовательности, темпа, ритма созревания психических функций (психический дизонтогенез).

По этиологическим факторам принято выделять три группы умственной отсталости.

Первая группа — умственная отсталость эндогенной природы (в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей), наследственно обусловленная (болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрении, истинная микроцефалия и др.).

Вторая группа — умственная отсталость, возникающая в результате внутриутробного действия на зародыш и плод различных вредностей (вирусные заболевания и интоксикации, в том числе алкоголизм матери, токсоплазмоз), уродства развития головного мозга, чаще возникающие в ранние периоды эмбриогенеза, и т. д.

Третья группа — умственная отсталость, вызванная асфиксией и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями. В последнее время все больше внимания уделяется умственной отсталости, обусловленной наследственным дефектом обмена веществ, например фенилкетонурией.

В настоящее время выделяют несколько основных форм олигофрении, описанных ниже.

Умственная отсталость (олигофрения) эндогенной природы.

Среди этих олигофрении, развивающихся в результате хромосомно-генетических нарушений, одной из самых распространенных форм является синдром Дауна.

Это наиболее распространенное хромосомное заболевание среди контингента детей с умственной отсталостью; данная патология составляет не менее 10%. Причина этого заболевания — нарушение хромосомного набора, проявляющееся в наличии лишней 21-й хромосомы.

В клинических проявлениях болезни Дауна отмечается полиморфизм психических, неврологических и соматических расстройств. Все причины этого полиморфизма окончательно не выяснены, однако одной из них является хромосомный мозаицизм, т. е. наличие у больного такого кариотипа, при котором помимо трисомных клеток, содержащих 21 хромосому, в культуре крови или других тканей обнаруживаются нормальные клетки.

Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбецильностью, реже достигает идиотии и еще реже — дебильности.

Внешний вид больных характерен: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя челюсть. Отмечается увеличение языка и верхней губы, борозды языка углублены. Зубы редкие и мелкие. Рот небольшой, открыт, нередко слюнотечение. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Имеются уродства развития внутренних органов.

Истинная микроцефалия (малоголовость) является также одной из разновидностей олигофрении эндогенной природы. В основе этой формы олигофрении лежит недоразвитие головного мозга, в первую очередь его полушарий: полушария не прикрывают мозжечка, борозды и извилины выражены плохо и не всегда выявляются. Особенно недоразвиты лобные доли. Малоумие чаще всего выражено в стадии идиотии. Отмечается относительно удовлетворительное развитие эмоциональной сферы микроцефалов.

Следующей формой олигофрении эндогенной природы является энзимопатическая олигофрения. Заболевание обусловлено врожденными нарушениями метаболизма. В основе нарушенного обмена вещества лежит наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).

Умственная отсталость (олигофрения) внутриутробного генеза (эмбриопатий и фенопатии). К этой группе относятся формы, для происхождения которых имеет значение поражение зародышевых тканей вирусами. Одной из наиболее распространенных форм вирусных эмбриопатий является рубеолярная эмбриопатия. При ней умственное недоразвитие бывает резко выражено и проявляется в идиотии (иногда в имбецильности). Эмбриопатий развиваются при заболевании матери такими вирусными инфекциями, как грипп, эпидемический паротит, гепатит, различные нейроинфекции и т. д.

К этой группе олигофрении относятся формы, обусловленные токсоплазмозом от больной матери через плаценту. В случае раннего заражения зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения (разновидность фенопатии).

Олигофрения может возникать при гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт). В основе этого заболевания лежит несовместимость антигенных свойств матери и плода. Малоумие может быть выражено в различной степени — от дебильности до идиотии. Часто наблюдаются экстрапирамидные расстройства. При рождении ребенка необходимо немедленное применение обменных гемотрансфузий для снятия токсикоза.

Умственная отсталость (олигофрения), обусловленная постнатальными вредностями. Наиболее частыми и неблагоприятными причинами являются родовые травмы и асфиксия новорожденных, которые могут сочетаться.

Наиболее изученной является фенилпировиноградная олигофрения — фенилкетонурия. Основой этого заболевания является нарушение переработки фенилаланина и образование избыточных количеств полупродуктов его обмена (фенилпировиноградной, фен ил масля ной и фенилуксусной кислот).

В руководстве изложены вопросы пропедевтики психиатрии, общей психопатологии и частной психиатрии (шизофрения, психозы и др. ). Общая психопатология изложена с учетом формирования эпистемологического профиля важнейших психопатологических симптомов и синдромов. Психопатологическая феноменология проиллюстрирована клиническими примерами из руководств признанных специалистов, что позволяет врачам лучше понять важность и значимость данных, которые стали хрестоматийными.

То же самое относится и к материалу раздела частной психиатрии, так как формирование учения о важнейших эндогенных психозах получило развитие в результате обсуждения первоначально полученных данных "пионерами" нозологии, их учениками и последователями. Подобный клинико-нозологический подход позволяет достаточно точно определять границы отдельных заболеваний, избегая их расширительного толкования, что чрезвычайно важно для практики и выработки адекватного подхода к лечению.

Особое внимание уделено правильному написанию клинической истории болезни с учетом выделения главных особенностей психического состояния больного и важности получения не только субъективных, но и объективных данных анамнеза, соблюдения юридических требований.

Книга: Психиатрия. Руководство для врачей

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

Болезнь Дауна имеет причиной своего развития хромосомную аберрацию (ошибку), выражающуюся в трисомии хромосомы 21. Впервые случай такого заболевания описал L. Down в 1866 году. Частота болезни среди новорожденных составляет в среднем один случай на 600-700 новорожденных. Генная поломка обусловливает особые нарушения обмена веществ, вследствие чего развиваются характерные клинические проявления. Случаи болезни Дауна часто наблюдаются при рождении ребенка матерью после 35-45 лет.

У таких больных запас слов невелик, речь косноязычна, движения неуклюжие, неловкие, неточные, иногда обнаруживается неуместная непоседливость. Они очень склонны к подражанию, так что у глубоко слабоумных больных наблюдается бессмысленное копирование (эхокинезии), в легких случаях они сознательно и очень точно повторяют жесты, манеры, обороты речи окружающих, их походку, действия. Это сочетается очень часто с добродушием, ласковостью, приветливостью. Но могут встречаться безразличные, вялые, злобные, раздражительные больные.

Синдром ломкой Х-хромосомы (синдром Мартина-Белл). Частота в популяции отмечается показателями 1,8:1000 мальчиков и 1:2000 девочек.

Специфическими признаками являются большие оттопыренные уши, высокое аркообразное нёбо, нос с клиновидным кончиком и широким основанием, высокий выступающий лоб, долихоцефалический череп, удлиненное лицо. Кожные покровы гиперэластичны, суставы обладают повышенной способностью к разгибанию (разболтанность). Характерным признаком является увеличение размеров яичек (макроорхизм), что не сопровождается нарушением эндокринных функций. Психика больных имеет характерное интеллектуальное недоразвитие со специфическими нарушениями речи (быстрый темп, персеверации с быстрым повторением отдельных фраз или их окончаний).

Сложности диагностики на раннем этапе этой болезни зависят от аутистического поведения, эхолалии, кататоноподобных явлений двигательного характера. Это в ряде случаев дает основание заподозрить начало шизофрении, но наличие интеллектуального снижения помогает точно диагностировать олигофрению.

Синдром XXY (синдром Клайнфелтера). В 1942 году Клайнфелтер описал врожденное заболевание мужчин, которое характеризовалось евнухоидным строением тела, гинекомастией, гипогонадизмом и азооспермией (отсутствие сперматозоидов). Распространенность этого заболевания — два случая на 1000 мужчин.

Заболевание обусловлено аномалией половых хромосом. У больных обнаруживается лишняя Х-хромосома вследствие не расхождения Х-хромосом в отцовском или материнском гаметогенезе. Чаще всего у больных встречается кариотип 47XXY, но могут встречаться типы XXXY, XXXXY и различные мозаичные типы. При генотипах XXXY и XXXXY в основном отмечается дебильность. Часто встречаются диспластические стигмы: уплощенный затылок, гипертелоризм, эпикант, высокое нёбо, неправильный рост зубов. У многих больных имеются специфические дермоглифические признаки: поперечная ладонная складка, дистальное расположение триродиуса, увеличение частоты дуг на пальцах. Для заболевания характерна диссоциация между неглубокой интеллектуальной недостаточностью и выраженной эмоционально-волевой незрелостью.

Синдром XYY. Удвоение мужской хромосомы приводит к олигофрении, клинические признаки которой имеют отличительные особенности. Больные с синдромом XYY имеют высокий рост (до 2 метров), череп неправильной формы (высокий лоб), и характеризуются выраженной раздражительностью, доходящей во многих случаях до тяжелой агрессии. В силу этого они плохо адаптированы в социальной среде, требуют специального наблюдения, во многих случаях такого рода показана госпитализация в силу социальной опасности. При цитогенетическом исследовании с помощью люминесцентной микроскопии в буккальных соскобах обнаруживается Y-хроматин, что позволяет провести окончательную диагностику.

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения, синдром Феллинга). Заболевание обусловлено дефицитом фермента гидроксилазы-1-фенилаланина, который контролирует превращение фенилаланина в тирозин. В результате блокады фермента во всех жидких средах организма концентрация фенилаланина увеличивается в десятки раз, достигая в плазме крови уровня 40-60 ммоль/л вместо 0,3-1 ммоль/л в норме. Накапливающиеся в организме фенилкетоновые вещества выделяются с мочой, обусловливая ее синевато-зеленое окрашивание при реакции с FeCl3. Последствием патологии обменного процесса является дефицит тирозина и недостаточный синтез катехоламинов, гормона щитовидной железы тирамина и меланина (это обусловливает, в частности, недостаточность пигментации кожи и волос). Нарушается обмен триптофана и синтез серотонина, который необходим для нормального функционирования нервной системы. Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина очень высока в раннем детском возрасте, в период созревания мозга.

Психика тяжело поражена, 95% больных обнаруживают идиотию и имбецильность. У 3-4% констатируется легкая недостаточность интеллекта, у 0,2-0,3% умственные способности почти нормальны. Фаза прогредиентной динамики наблюдается в первые два-три года жизни, после чего процесс стабилизируется, и постепенно обнаруживаются признаки эволютивной динамики.

Часты астенические и неврозоподобные нарушения, повышаются чувствительность, ранимость, истощаемость, утомляемость, проявляются дистимии, страхи, заикания. При наличии глубокого психического недоразвития отмечаются эпилептиформные пароксизмы, они резистентны к противосудорожному лечению без применения специфической патогенетической терапии.

Биохимическая диагностика основывается на положительной качественной реакции мочи на фенилпировиноградную кислоту с FeCl3 и повышении концентрации фенилаланина в плазме крови. Фенилпировиноградная кислота появляется у детей в моче в начале второй-третьей недели жизни, иногда несколько позже. Точный диагноз требует обязательного определения фенилаланина в крови.

Лечение заключается в диетотерапии под постоянным строгим биохимическим контролем уровня фенилаланина в крови. Применяются такие препараты, как берлофан, ипофенат, содержащие смесь аминокислот с пониженным содержанием фенилаланина.

Наиболее тяжелые нарушения развития, которые сопровождаются формированием олигофрении с грубыми дефектами органов, возникают при инфекциях и интоксикациях, воздействующих на плод в первом триместре беременности. Здесь любой вид инфекции матери может служить причиной поражения эмбриона. Чаще всего подобными вредоносными агентами могут быть вирусы краснухи и гриппа. Гораздо реже причиной становятся токсоплазмоз, сифилис, листериоз, цитомегалия и др.

Поражение плода вирусом краснухи в первом триместре беременности вызывает пороки развития примерно в 12% и приводят к мертворождению в 7- 8% случаев. При инфицировании токсическими агентами во втором триместре беременности эти показатели в два-три раза ниже.

При рубеолярной эмбриопатии олигофрения часто сочетается с пороками развития различных органов — глаз, сердечнососудистой системы, слуха, зубов, скелета, органов мочеполовой сферы. Психическое недоразвитие чаще достаточно глубокое. Поэтому борьба с инфекциями становится главным методом снижения риска подобных заболеваний.

Токсоплазмоз является паразитарной инфекцией. Если токсоплазмоз возникает в первом триместре беременности, это приводит к мертворождению. Более позднее и постнатальное заражение приводит к олигофрении. Клинические особенности при этом зависят от времени возникновения инфекции, наблюдается хореоретинит, микрофтальмия, гидроцефалия, внутримозговое обызвествление. Диагностика основана на обнаружении паразита в ликворе. При постнатальном заражении назначается лечение хлоридином в сочетании с сульфаниламидными препаратами. У подобных больных могут наблюдаться редкие судорожные припадки.

Врожденные эндокринные нарушения или те, которые возникли в раннем детстве (эндокринопатии) могут приводить к задержке психического развития. Особую роль играют нарушения щитовидной железы (кретинизм), гипофиза.

Кретинизм развивается вследствие гипофункции щитовидной железы, иногда из-за ее полного отсутствия (атиреоз). Различают эндемический и спорадический кретинизм.

Эндемический кретинизм характерен для некоторых районов земного шара и обусловлен недостаточным содержанием йода в питьевой воде (например, ряд горных районов Кавказа). При всех типах эндемического кретинизма (микседерматозном и неврологическом) нервная система поражается в равной степени. Это говорит о том, что влияние недостатка тиреоидных гормонов на нервную систему реализуется в пренатальном периоде. Причиной пренатального гипотиреоза является гипотироксинемия матери и плода.

Кретинизм имеет весьма специфические клинические особенности. Для таких больных характерен карликовый рост с непропорциональным развитием частей тела (короткие ноги, длинное туловище). Голова круглая, уплощенная в переднезаднем отделе, лицо отечное, с тестообразной кожей серого цвета, шея очень короткая, также отечная. Отмечаются обычные признаки микседемы. Задержка психического развития часто достигает глубокого слабоумия (тяжелая имбецильность или идиотия). Весьма характерна общая вялость таких больных, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, глухонемота, пирамидные и экстрапирамидные симптомы.

Согласно модели Дж. Доббинга (1974) первый триместр беременности — время формирования самого мозга. Второй триместр — это время максимального роста мозга, когда происходит размножение и миграция нейронов. Во втором триместре формируется аппарат улитки (слух), коры головного мозга, базальных ганглиев (десятая - восемнадцатая неделя). Второй триместр — это и время становления функции щитовидной железы плода (до двенадцатой - пятнадцатой недели она не формируется). Введение йода до зачатия предотвращает эндемический кретинизм.

Поражения мозговых оболочек и вещества мозга могут вызываться не только специальными возбудителями (менингококк, вирусы весенне-летнего, осеннего энцефалита), но также возникают при гриппе, кори, паротите, коклюше и т.д. Патогенные влияния при этом зависят от воздействия самого инфекционного агента, а также могут быть обусловлены токсикозом, нарушениями кровообращения, аллергическими механизмами. В таких случаях часто возникают различные симптомы, свидетельствующие о локальных органических поражениях мозга (парезы, параличи, эпилептиформные пароксизмы).

Особенностью этих видов олигофрений является то, что у больных воздействие наследственного фактора сочетается с различными экзогенными влияниями. К таким случаям относят микроцефалию, гидроцефалию.

Микроцефалия была описана еще в XIX веке русскими исследователями (И. П. Мержеевский, Д. С. Зернов, С. С. Корсаков). Если иметь в виду все виды микроцефалий, то это одна из самых частых аномалий с явлениями умственной отсталости. Ее удельный вес в группе олигофрений достигает 10%. Истинная, или наследственная, микроцефалия в большинстве случаев не сопровождается неврологическими симптомами и пороками развития других органов. Вторичная (церебропатическая форма) микроцефалий встречается значительно чаще. Четкая дифференциация этих двух типов микроцефалий не всегда возможна. Как правило, микроцефалия развивается в силу различных причин (органические заболевания у родителей, асфиксия родовая или внутриутробная, травма в процессе родов и т.д.). При небольшом, но сравнительно пропорциональном туловище отчетливо выступают малые размеры головы, явно не соответствующие размерам тела. Недоразвита черепная часть головы, в то время как лицо развито достаточно и кажется большим. Уменьшение размеров черепа по сравнению с нормой очень велико. У взрослых микроцефалов окружность черепа вместо обычных 53 - 55 см составляет не более 40 - 46 см (в раде случаев даже меньше). Лоб очень покат кзади. Параличи и контрактуры в типичных случаях микроцефалии не возникают. Собственно слабоумие (олигофрения) может в выраженных случаях достигать степени идиотии, но наблюдаются и менее резкие формы (имбецильность). Черты олигофрении, по описанию С. С. Корсакова (известная больная Машута), особенно выражены не у вялых, торпидных, а у подвижных больных-микроцефалов. Для них характерна очень большая подражательность, больные копируют все, что они видят или видели у других, довольно точно воспроизводя все детали движений. Наблюдения за больными дают основание думать, что больные сознательно отдаются какому-нибудь занятию, стараясь достичь определенной цели, например шитью, подметанию комнаты, уборке со стола. Но при ближайшем рассмотрении оказывается, что это только внешнее, притом грубое подражание действиям других без понимания цели и значения. Что касается предполагаемого шитья, то в действительности здесь имеется лишь имитация соответствующих движений, без употребления иголки; совершенно бессмысленным является и подметание комнаты. Слова, которые употребляют больные, являются только попытками воспроизвести слышанные ими звуки, при этом отсутствует понимание смысла. Особой картине соматического строения, в частности лица и головы, характерным особенностям психики соответствуют мозговые изменения. Основным здесь является уменьшение размера и веса мозга. В самых тяжелых случаях вес мозга не превышает 300- 400 г при сохранении общей конфигурации. Более всего недоразвитыми оказываются полушария большого мозга, так что островок Рейля чаще остается открытым и хорошо виден с поверхности; неразвившиеся соседние извилины не закрывают его, как это бывает в норме. Также и мозжечок остается свободным и доступным для обозрения при вскрытии.

Патология мозга является не только следствием его уменьшения, но также определяется недоразвитостью борозд и извилин. Иногда извилины очень тонки, создается впечатление, что борозд меньше, чем в норме. В большей части случаев недоразвитыми оказываются лобные доли (интеллект).

Микроцефалия является типичным примером задержки развития мозга, приводящей к умственной отсталости.

Этот вид олигофрении вызывается расширением желудочковой системы мозга и субарахноидальных пространств в связи с увеличением количества цереброспинальной жидкости. Симптомокомплекс гидроцефалии наблюдается при различных формах олигофрении, но во многих случаях она является основным фактором, определяющим патогенез заболевания и его клиническую картину.

Клиника. Основным диагностическим признаком гидроцефалии является увеличенный размер головы и наличие изменений при рентгенографии черепа: истончение костей, расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, часто отмечается расширение кожных вен на голове. Характерен экзофтальм с нарушением движения глазных яблок вверх, нистагм, косоглазие, нередко гидроцефалия дает неврологические изменения в виде параличей, парезов, повышения сухожильных рефлексов; на глазном дне отмечаются застойные явления и признаки атрофии зрительных нервов. В некоторых случаях у больных развиваются судорожные эпилептические припадки. При окклюзионной гидроцефалии могут возникать пароксизмальные кризы с резкой головной болью, рвотой, выраженными вегетативными нарушениями. В тяжелых случаях наблюдаются поражение стволовых функций, нарушение дыхания, расстройство глазодвигательной иннервации и др. Врожденная гидроцефалия часто сочетается с менингомиелоцеле, spina bifida. Степень психического недоразвития при гидроцефалии колеблется от легкой дебильности, позволяющей адаптироваться в социальной среде, до идиотии. Речь у таких олигофренов (дебилов), как правило, развита лучше, чем мышление. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, абсолютный музыкальный слух. Фон настроения чаще повышен с оттенком эйфории, благодушия. Такие больные ласковы, доброжелательны, легко привязываются к окружающим. Гораздо реже отмечается раздражительность, склонность к резким аффективным вспышкам. У некоторых больных могут возникать приступы страха. Отмечается паралеллизм между степенью выраженности умственной недостаточности при гидроцефалии и выраженностью самой гидроцефалии с ее тяжелым последтвием — истончением мозговой коры. Интеллектуальные нарушения при приобретенной гидроцефалии обычно более глубокие, чем при врожденных формах. Это зависит от сопутствующих изменений в паренхиме мозга, которые отмечаются в случаях приобретенной гидроцефалии, возникшей вследствие менингоэнцефалитов, родовых травм и т.п. Динамика клинических нарушений при гидроцефалии зависит от характера ликвородинамических нарушений. В ряде случаев явления гидроцефалии могут стабилизироваться (компенсация). При компенсированной гидроцефалии психопатологические симптомы могут не обнаруживаться. При декомпенсации с нарастающим гипертензионным синдромом обнаруживается церебрастения, могут развиваться судорожные состояния и неврологические симптомы, психическое состояние больных ухудшается.