Поликистоз печени и гепатит

Поликистоз печени — это опасное непредсказуемое заболевание. Поликистозом невозможно заболеть в течение жизни: младенец уже рождается с такой патологией. Что же такое поликистоз и как больные борются с ним?

Что такое поликситоз?

В результате диагностики можно видеть большое количество кист, располагающихся на печени. Что же такое киста? Это полость с жидкостью. Опасность поликистоза печени в том, что он приводит к печеночно-клеточной недостаточности.

Поликстоз печени по МКБ-10 находится под кодом Q61.

Кисты в печени дают неблагоприятный исход: с течением времени они увеличиваются. Опасность в том, что у человека может развиться печеночно-клеточная недостаточность: недуг может привести к коме и смерти. При печеночно-клеточной недостаточности печень нужно пересаживать, так удается снизить вероятность летального исхода.

Поликистоз распространён в развитых странах, в частности, в США, Франции, Англии. Случаи поликистоза были зафиксированы в Китае, Японии и Австралии. В действительности, болезнь является смертельно опасной. В основном, недуг диагностируется у женщин.

Причины заболевания

Поликистоз печени считается редким недугом: оно возникает из-за того, что некоторые гены подвергаются мутации. В большинстве случаев причиной недуга является изменение генов RKCSH и SEC63. Другие причины пока не исследованы.

Ученые утверждают что причиной патологического процесса являются молекулярные дефекты, передающиеся на уровне ген. Из-за мутации клеток недуг, как раз таки, развивается во внтриутробном периоде. Когда малыш появляется на свет, его печень уже поражена. На ней можно увидеть микроскопические кисты. Паренхима оказывает компенсирующие воздействие при течении врожденного недуга. По мере развития организма кисты увеличиваются, в результате орган полностью меняет структуру. Далее, нарастают симптомы болезни; у человека могут появиться признаки печеночной недостаточности.

Типы болезни

В зависимости от характера течения выделяют:

Характеризуется кистовым кровотечением и нагноением. Опасность осложненного поликистоза в том, что он влечет за собой присоединение инфекции. В тяжелых случаях происходит малигнизация кисты: она превращается в опухоль.

Как понятно из названия, осложнений от заболевания не выявлено.

Также поликистоз бывает:

В этом случае врач выявляет кисты, непосредственно, в печени. При изолированном поликистозе кисты вы выходят за пределы органа.

При распространённом поликистозе кисты поражают не только печень, но также почки, яичники. Отметим, что кисты различаются по размеру. Они могут быть мелкими (до 1 см) и гигантскими (до 25-ти см).

Симптоматика и осложнения

Первые симптомы не проявляются в детском и подростковом возрасте. Недуг дает о себе знать, когда человек переходит сорокалетний рубеж: до этого периода жизни он может не догадываться о том, что болен.

Поликистоз отражается на качестве жизни и доставляет огромнейший дискомфорт. Рассмотрим основные симптомы патологии:

• человек быстро утомляется, периодами ощущает слабость,
• у него снижается концентрация внимания, нарушаются мыслительные способности,
• больной поликистозом может быть очень нервным, раздражительным; в отличие от здоровых людей, он больше склонен к депрессии,
• поликистоз вызывает сонливость: человек чувствует себя вялым,
• болезнь и ее осложнения приводят к появлению тошноты, рвоты, головной боли.

Среди других, более редких симптомов:

• потеря аппетита, чувство изжоги, горечь во рту, периодическая икота отрыжка, боль в правом подреберье,
• поликистоз характеризуется одышкой, вздутием живота, неприятными ощущениями в сердце.

Если проявляется печеночно-клеточная недостаточность, у человека развивается желтуха, при которой кожа и слизистые обретают желтый окрас. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется зудом, появлением сосудистых звездочек. Форма пальцев может измениться: пальцы будут напоминать барабанные палочки. Покраснение ладоней — еще один признак печеночно-клеточной недостаточности. Если говорить о расстройстве личности, больной может теряться во времени, не узнавать друзей и близких. Возможна потеря памяти, неадекватное восприятие окружающих.

Подробнее о печеночной недостаточности читайте в этой статье.

Если у человека наблюдаются острые осложнения поликистоза, у него подскакивает температура, появляется озноб вместе с холодным потом. При осложнениях проявляется рвота с кровью. Сердцебиение становится учащенном, давление снижается, кожные покровы бледнеют; помимо этого, человек чувствует сильную боль в брюшной полости.

Диагностика

Чтобы выявить поликистоз, нужно пройти доскональную диагностику. На основании большого количества анализов врач может судить о том, имеется ли поликистоз. Отметим еще раз, что в тяжелых случаях выявляется печеночно-клеточная недостаточность.

Помимо первичных методов диагностики, необходимо использовать инструментальные:

• ультразвуковое обследование,
  
• компьютерная томография,
  
• МРТ.
  

Инструментальные методы позволяют подтвердить диагноз. Диагностика требуется, если у человека всего одна киста, а также — после 40-ка лет, так как болезнь развивается в этот период. Важно принять во внимание, был ли поликистоз у ближних родственников.

При подозрениях на эту патологию надо обращаться к терапевту, хирургу и гастроэнтерологу.

Лечение

Болезнь требует грамотного комплексного лечения. Нужно провести симптоматическое лечение с применением лекарств. При необходимости врач назначит операцию. Что касается народных средств, их нельзя использовать бесконтрольно и без разрешения врача. При поликистозе важна диета: ее мы рассмотрим позже, но вначале поговорим о медикаментозном лечении.

• Лечение медикаментозное

1. Если поликистоз вызывает тошноту и рвоту, врач прописывает Церукал.
2. Для устранения болей в животе назначается Но-шпа.
3. При вздутии кишечника прописывается активированный уголь.
4. Комплексное лечение предполагает использование гепатопротекторов.
5. Возможно назначение лактулозы, витаминов группы B.

• При осложнениях

1. Если поликистоз повлек за собой осложнения, доктор назначает внутривенное введение физиологического состава.
2. При осложнениях назначается введение антибиотиков.

• Операция

Она требуется при появлении острых осложнений, а также при печеночно-клеточной недостаточности. Если поликистоз повлек за собой осложнения, надо извлечь кисту, которая гноится и кровоточит, вдобавок к этому, нужно осуществить дренаж. Операция проходит под наркозом. При наличии этого недуга нельзя выполнять лапароскопию потому что есть риск травмирования некоторых тканей. Если развивается печеночно-клеточная недостаточность, требуется пересадка печени: только так можно спасти больного.

Народное лечение

В народной медицине есть несколько востребованных лекарств, которые применяются для преодоления симптомов поликистоза. Напомним, что такие лекарства принимаются с разрешения терапевта! Регулярный умеренный прием позволит избавиться от ноющих болей, отрыжки, тошноты.

• Рецепт №1. Корни лопуха

1. Вам понадобится большая ложка корней лопуха (они должны быть измельченными).
2. Лопух заливается кипятком, кипятится 20 минут, затем — настаивается полчаса.
3. Отвар фильтруется, принимается по 3 раза.
   

• Рецепт №2. Листья лопуха

1. Возьмите свежие листья, хорошенько промойте, отожмите сок.
2. Сок лопуха разбавляется водой: пропорция (1:1).
3. Принимать нужно по две больших ложки 3 раза в день. Курс такой терапии — 25 дней, не больше.
4. Рекомендуется использовать свежий отвар, в холодильнике лучше не хранить.

• Рецепт №3. Корень девясила

1. Нужно измельчить 100 гр корней девясила, залить тремя литрами горячей воды.
2. В смесь добавляется большая ложка дрожжей (желательно применять сухие дрожжи).
3. Лекарство определяется в темное место, выдерживается два дня, принимается по 2 столовых ложки по 3 раза.
   

• Рецепт №4. Чистотел

Облегчить симптомы поликистоза поможет чистотел.

1. Нужно сорвать чистотел в весеннее время, вымыть, отжать сок, дать настояться в течение нескольких часов.
2. Одна капля чистой смеси должна быть разбавлена с чайной ложкой воды.

• Рецепт №5. Спиртовая настойка из чистотела

1. Потребуется взять сок растения и соединить со спиртом: пропорции равные.
2. Пейте утром на тощий желудок за 30 минут до завтрака.
3. Десять капель чистотела нужно разбавлять в 100 мл молока.

Диета

Теперь поговорим о диете: в первую очередь, она не должна способствовать разрастанию кист.

Рекомендации:

В заключение отметим: от своевременного обращения к врачу зависит прогноз жизни. Болезнь в запущенных стадиях приводит к опасным, практически неизлечимым осложнениям. Если замечаете, что вас беспокоит головная боль, периодами появляется отрыжка, изжога во рту; если вы чувствуете боль в подреберье и животе, обязательно придите к терапевту! Расскажите о всех тревожных симптомах, и врач назначит вам обследование.

Поликистоз печени – это хроническая патология, характеризующаяся наличием множественных кист. Код по МКБ — 10, то есть болезнь не является паразитарным поражением. Специфический признак патологии – образование на поверхности печени полостей, заполненных прозрачной жидкостью (при наличии эхинококкового поликистоза в пустотах находятся паразиты).

Данный недуг относится к генетической группе патологий. Без терапии заболевание приводит к печеночной недостаточности, коме, летальному исходу. Единственная возможность спасти жизнь при позднем выявлении заболевания – трансплантация печени.

Причины развития заболевания

Главная причина возникновения поликистоза печени – изменения на клеточном уровне в период внутриутробного развития плода. Генная мутация во время формирования органа провоцирует появление новообразований.

Причинами, которые приводят к изменениям в структуре гена, являются следующие факторы:

• плохая экология;
• пища, содержащая ГМО;
• продолжительная работа с вредными ядовитыми токсинами;
• 
  недостаток витаминов и необходимых микроэлементов в организме будущей мамы;
• травма, образование гематомы на печени;
• употребление алкоголя и наркотических средств;
• лишний вес;
• неправильное питание.

Профилактика поликистоза состоит из устранения всех этих факторов.

Виды и стадии патологии

Это интересно! По статистике, поликистоз чаще встречается в экономически развитых странах. В преимущественном большинстве случаев этим недугом страдают женщины. Симптомы заболевания проявляются, как правило, после 40-ка лет.

Поликистоз классифицируют в зависимости от:

1. Симптомов. Несложный или осложненный (множественные кисты печени нагнивают, кровоточат, постепенно превращаясь в злокачественное образование).
2. Размеров. Маленькие (до 1 см), средние (1-3 см), крупные (3-10 см), гигантские (от 10 см и больше).
3. Локализации. Изолированный (когда очаг инфекции пребывает только на тканях печени), распространенный (затрагивает соседние функционирующие органы).

Симптоматика болезни

В большинстве случаев больной долгое время не догадывается о наличии у него заболевания. Первые признаки поликистоза возникают после 30 лет. В этот период у человека могут возникнуть боли в правом подреберье, кроме того, с этой же стороны начинается формирование выпячивания.

У человека, страдающего поликистозом, наблюдаются такие проявления, как:

• постоянная усталость;
• снижение концентрации;
• раздражительность;
• депрессивное состояние;
• общее недомогание;
• повышенная сонливость;
• головная боль;
• тошнота после приема еды;
• быстрое появление чувства насыщения, хотя порции могут быть минимальными.

При игнорировании данных признаков поликистоз переходит в следующую фазу, при которой общее состояние организма еще больше ухудшается. Снижается аппетит, человек совсем отказывается принимать пищу, часто возникает изжога, метеоризм, рвота, увеличивается живот, отекают нижние конечности (особенно по утрам), беспокоят боли в области сердца, появляются проблемы с дыханием.

При дальнейшем развитии заболевания появляются специфические признаки:

• цвет кожи становится желтым;
• появляется зуд по всему телу;
• краснеют кисти рук (ладони);
• изменяется форма пальцев на руках (фаланги напоминают внешним видом барабанные палочки);
• резко повышается температура тела;
• глазные склеры приобретают желтый оттенок.

При наличии характерных симптомов поликистоза печени необходимо обязательно обратиться к врачу, который назначит диагностические процедуры и определит оптимальные методы лечения заболевания.

Современные методики диагностики

Для подтверждения диагноза проводятся следующие диагностические процедуры:

• УЗИ
• МРТ печени
• КТ желчных путей
• общий анализ крови и мочи

Медицинские работники в первую очередь обращают внимание на такие показатели, как уровень гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов.

Также при исследовании берутся к сведению следующие факторы: удельный вес, наличие в жидкости белков, эпителия, лейкоцитов. Только после подробного анализа полученных результатов врач определяет стадию развития заболевания и назначает необходимую терапию. Если имеются множественные кисты в печени, установить причину и назначить лечение может только врач.

Лечение поликистоза печени

На начальных стадиях развития заболевания и для снятия симптомов показано медикаментозное лечение. Как правило, используются:

Если диагностируются множественные кисты печени, врач определяет причины и, в зависимости от показаний, назначает оперативное лечение.

Важно! Хирургическое вмешательство не применяется, если киста не превышает размера 3 см. При обнаружении более крупных злокачественных образований назначается операция, в ходе которой хирург удаляет жидкостные накопления. Это помогает предотвратить такие осложнения, как сепсис, излияние крови в полость живота.

Для удаления кисты применяют следующие оперативные вмешательства:

• лапароскопия;
• домэктомия (удаление образований с частью печени);
• марсупиализация (операция, во время которой киста без нарушения оболочки отсекается от печени с минимальным риском повреждения поверхности).

В случае прогрессирования недуга и появления угрозы жизни, врач принимает решение об экстренной трансплантации органа. После проведения любого рода хирургического вмешательства, пациенту в обязательном порядке назначаются медикаментозные препараты, которые предотвращают развитие злокачественных опухолей.

Народные методы лечения

Народные средства не способны излечить от поликистоза печени. Но они могут замедлить развитие заболевания, снять неприятные ощущения. Существует множество фиторецептов, помогающих бороться с такой патологией в домашних условиях.

1. 
   1 ст. л корня лопуха разбавляется 200 мл воды. Отвар доводят до кипения и держат на слабом огне еще 15 минут. Настаивается напиток 4 часа. Принимать 100 мл за полчаса до еды.
2. 100 г корня девясила засыпать в 3 л горячей воды. После полного остывания в отвар добавить 2 пакетика сухих дрожжей. Напиток настаивается 2 дня в теплом темном месте. Лекарство принимать за полчаса до еды по 100 мл.
3. 1 ст. л молодого подмаренника залить 500 мл горячей воды. Настаивать 1 час. Употреблять небольшими глотками на протяжении всего дня.
4. Пижма хороша при поликистозе печени паразитарного типа (передаются от домашних питомцев). На 0,5 литра кипятка нужно взять 1 ст. л травы. Оставить отвар на полчаса. Употреблять напиток по 200 грамм утром и вечером. Курс лечения – 3 дня.
5. Сок чистотела соединить со спиртом в пропорции 1:1. Настаивать целую неделю. Пить настойку необходимо 21 день по 20 капель ежедневно. После двухнедельного перерыва курс повторить.

Отличной альтернативой травам являются перепелиные яйца. Для укрепления и восстановления работы печени нужно выпивать по 5 яиц ежедневно на протяжении 21 дня.

Осложнения

Поликистоз особо опасен своими осложнениями. При игнорировании недуга или несвоевременном обращении в клинику заболевание способно привести к очень сложным последствиям.

В подобных ситуациях больному грозит:

• Нагноение (при наличии инфекционных очагов на печени);
• Перитонит (происходит в результате нарушения целостности кисты или кровяных излияний в абдоминальную полость);
• Злокачественная опухоль;
• Кома;
• Энцефалопатия.

Питание при поликистозе

При данном заболевании больному назначается строгая диета. Правильное питание при наличии поликистоза печени помогает улучшить самочувствие, снижает риск развития осложнений.

Продукты, которые допустимы в рационе больного:

• крупы;
• яйца;
• овощи и фрукты;
• нежирное мясо и рыба;
• нежирный кефир и йогурт;
• травяные отвары;
• морсы;
• компоты;
• вода без газа;
• мед.

Стоит полностью исключить из меню следующие продукты:

• жирное мясо;
• рыба;
• сало;
• копченая, острая, сладкая пища;
• кофе;
• алкоголь;
• шоколад;
• консервы.

Важно! Употребление еды при поликистозе должно быть дробным и частым, то есть принимать пишу нужно в небольшом количестве не менее пяти раз в день.

Прогнозы при поликистозе печени

В большинстве случаев прогноз на выздоровление поликистоза положительный. После удаления злокачественных образований и курса реабилитации вероятность повторного развития недуга минимальна. При запущенной форме патология может снова потревожить пациента, но, при своевременном обращении к специалисту, рецидив также поддается терапии.

Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).

Общие сведения

Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.

Причины поликистоза печени

Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.

Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.

Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.

Симптомы поликистоза печени

Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.

В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.

Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.

Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.

Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.

Диагностика поликистоза печени

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.

Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.

Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.

Лечение поликистоза печени

Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.

При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение - чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени. В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции. В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).

Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).

При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.

Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.

Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.